Prognosis Bayi dengan bentuk TOF yang terberat biasanya mengalami sianosis berat pada saat kelahiran.

Hipoxia spell mungkin terjadi selama periode neonatal. Kematian secara ekstrem jarang selama hypoxia spell yang berat. Anak-anak dengan kondisi ini memerlukan operasi segera baik Blalock-Taussig shunt maupun koreksi primer. !emua pasien dengan TOF memerlukan operasi jantung terbuka. Perbaikan komplit sebelum usia " tahun biasanya menghasilkan #ungsi yang bagus meskipun pasien biasanya meninggal akibat disritmia $entrikel. Katup pulmonary kompeten tanpa pembesaran $entrikel kanan tampaknya mampu mengurangi aritmia dan meningkatkan exercise performance %&ay 'r. ())(*. Terapi Terapi dari TOF bergantung pada tingkat keparahan obstruksi aliran keluar $entrikel kanan. Bayi dengan TOF parah memerlukan pera+atan medis dan inter$ensi bedah pada periode neonatal. Terapi ini bertujuan memberikan peningkatan langsung aliran darah paru untuk mencegah se,uelae hipoksia berat. Bayi harus diba+a ke pusat medis memadai untuk menge$aluasi dan mengobati neonatus dengan penyakit jantung ba+aan di ba+ah kondisi optimal. !angat penting bah+a oksigenasi dan suhu tubuh normal dipertahankan selama transportasi. &ipoksia yang berat dan lama bisa menyebabkan syok kegagalan pernapasan dan asidosis dan secara signi#ikan akan mengurangi kesempatan untuk bertahan hidup. !uhu dingin meningkatkan konsumsi oksigen yang memberikan stress tambahan pada bayi sianosis. Kadar glukosa darah harus dipantau karena hipoglikemia lebih mungkin terjadi pada bayi dengan penyakit jantung sianosis. Bayi dengan obstruksi aliran keluar $entrikel kanan dapat memburuk dengan cepat karena ketika duktus arteriosus mulai menutup aliran darah paru lebih lanjut compromised. Pemberian prostaglandin -. intra$ena %) )"-) () mg/kg/min* menyebabkan dilatasi duktus arteriosus dan biasanya menyediakan aliran darah paru yang memadai sampai prosedur pembedahan dapat dilakukan. Agen ini harus diberikan segera setelah penyakit jantung sianosis ba+aan secara klinis dicurigai dan terus diberikan selama periode pra operasi dan kateterisasi jantung. Pasca operasi in#us dapat dilanjutkan secara singkat sebagai $asodilator pulmonal untuk menambah aliran melalui shunt paliati# atau melalui $al$ulotomy bedah.

Bayi dengan obstruksi aliran keluar $entrikel kanan yang kurang parah stabil dan menunggu inter$ensi bedah mengharuskan adanya obser$asi yang cermat. Pencegahan atau pengobatan segera terhadap dehidrasi penting untuk menghindari hemokonsentrasi dan episode trombotik. !erangan dispneu paroksismal pada bayi atau a+al masa kanak-kanak dapat dipicu oleh de#isiensi Fe relati#0 pemberian Fe dapat menurunkan #rekuensi dan juga meningkatkan toleransi latihan dan keadaan umum. 1ndeks sel darah merah harus dipertahankan dalam kisaran normositik. Propranolol oral %)."-. mg/kg setiap 2 jam* dapat menurunkan #rekuensi dan keparahan hipercyanotic spell tetapi dengan operasi yang tersedia pengobatan bedah diindikasikan sesegera setelah hipoxia spell terjadi. Bayi dengan sianosis parah pada . bulan pertama kehidupan menunjukkan adanya obstruksi airan keluar $entrikel kanan atau atresia paru. 3ua pilihan terapi yang tersedia pada bayi ini4 yang pertama adalah shunt paliati# sistemik ke paru dilakukan untuk meningkatkan aliran darah arteri pulmonal. Alasan operasi ini adalah untuk mengurangi jumlah hipoksia dan meningkatkan pertumbuhan linear serta meningkatkan pertumbuhan cabang arteri paru. Pilihan kedua adalah operasi korekti# jantung terbuka dilakukan pada a+al masa bayi dan bahkan pada masa neonatus pada bayi sakit kritis. Pada bayi dengan sianosis yang kurang berat yang dapat dipertahankan dengan pertumbuhan yang baik dan tidak adanya hypercyanotic spells perbaikan primer dilakukan secara elekti# di antara usia 5 dan .( bulan. !hunt Blalock-Taussig yang dimodi#ikasi merupakan prosedur shunt aortopulmonary yang paling umum saat ini dan terdiri atas saluran 6ore-Tex dianastomosikan sisi ke sisi dari arteri subkla$ia ke cabang homolateral dari arteri pulmonalis. Kadang-kadang saluran yang diba+a langsung dari aorta ascenden ke arteri pulmonalis utama dan disebut shunt pusat. Operasi Blalock-Taussig dapat dilakukan pada periode bayi baru lahir dengan shunt 7-5 mm dan juga telah berhasil digunakan pada bayi prematur. Komplikasi pasca operasi dapat terjadi setelah torakotomi lateral dan termasuk chylothorax kelumpuhan dia#ragma dan sindrom &orner. 8hylothorax mungkin memerlukan thoracocentesis berulang dan kadang-kadang membutuhkan reoperasi untuk meligasi duktus thoracicus. 3ukungan $entilator berkepanjangan dan terapi #isik yang kuat mungkin diperlukan pada kelumpuhan dia#ragma tetapi #ungsi dia#ragma biasanya kembali dalam .-( bulan.. !indrom &orner biasanya bersi#at sementara dan tidak memerlukan pengobatan. 6agal jantung pasca operasi dapat disebabkan oleh shunt besar. !etelah prosedur shunt sukses sianosis akan berkurang. Terdengarnya murmur kontinyu pada lapangan paru setelah operasi menunjukkan ber#ungsinya anastomose ber#ungsi. 9urmur shunt yang baik mungkin tidak terdengar sampai beberapa hari setelah

operasi. 3urasi penyembuhan gejala ber$ariasi. !eiring dengan pertumbuhan anak tumbuh maka semakin besar aliran darah paru yang dibutuhkan dan shunt akhirnya menjadi inadekuat. Ketika sianosis bertambah berat terapi bedah korekti# harus dilakukan jika secara anatomis memungkinkan. 'ika tidak mungkin %misalnya karena cabang arteri pulmonalis hipoplasia* atau jika shunt pertama hanya bertahan sebentar pada bayi kecil anastomose aortopulmonary kedua mungkin diperlukan pada sisi yang berla+anan. Terapi bedah korekti# dilakukan dengan menghilangkan obstruksi aliran keluar $entrikel kanan dengan membuang bundel otot obstrukti# dan penutupan patch :!3. 'ika katup pulmonal mengalami stenosis $al$otomi yang dikerjakan. 'ika anulus katup pulmonal kecil atau katup sangat menebal $al$ectomy mungkin dilakukan anulus katup pulmonal dibelah dan patch transannular ditempatkan pada cincin katup pulmonal. !etiap shunt sistemik ke paru yang dibuat sebelumnya harus danihilang sebelum perbaikan penuh. ;isiko operasi koreksi total kurang dari "<. !ebuah $entriculotomy yang tepat merupakan pendekatan standar tetapi pendekatan transatrial-transpulmonary dapat digunakan untuk mengurangi risiko jangka panjang dari suatu $entriculotomy. !etelah koreksi keseluruhan berhasil pasien umumnya tidak bergejala. 9asalah pasca operasi segera termasuk kegagalan $entrikel kanan blok jantung sementara :!3 residual dengan shunt kiri-ke-kanan in#ark miokard dari gangguan arteri koroner aberrant dan peningkatan tekanan atrium kiri disproporsional karena kolateral bronkial residual. 6agal jantung pasca operasi %terutama pada pasien dengan patch transannular* membutuhkan agen inotropik positi# seperti digoksin. !ebagian besar pasien setelah perbaikan TOF dan semua dengan perbaikan patch transannular yang memiliki murmur to-and-fro pada perbatasan sternum kiri biasanya menunjukkan adanya obstruksi aliran keluar ringan dan insu#isiensi pulmonal ringan sampai sedang. Pasien dengan insu#isiensi katup pulmonal yang jelas juga memiliki pembesaran jantung moderat. Tindak lanjut dari pasien "-() tahun setelah operasi menunjukkan bah+a perbaikan gejala yang pada umumnya dapat dipertahankan. Pasien asimtomatik memliki kapasitas latihan normal denyut jantung maksimal dan output jantung yang lebih rendah. Temuan abnormal ini lebih umum pada pasien yang menjalani pemasangan patch transannular dan mungkin kurang sering ketika operasi dilakukan pada usia dini. 6angguan konduksi dapat terjadi setelah operasi. =odus A: dan berkas &is dan di$isinya berada di dekat :!3 dan mungkin mengalami jejas selama operasi. Blok jantung total permanen setelah operasi jarang terjadi. Ketika hal tersebut ditemukan maka harus diatasi dengan penempatan pacemaker implant yang permanen. Bahkan blok jantung total transien

pada periode pasca operasi segera jarang terjadi pada pasien TOF. &al itu mungkin berhubungan dengan peningkatan insiden blok jantung total onset akhir dan kematian mendadak. Right bundle branch block cukup umum pada elektrokardiogram pasca operasi. 3urasi inter$al >;! mampu memprediksi baik kehadiran kekacauan hemodinamik residual dan risiko jangka panjang kematian mendadak. !ejumlah anak-anak memiliki denyut prematur $entrikel setelah perbaikan TOF. 6angguan ini menjadi perhatian terutama pada pasien dengan kelainan hemodinamik residual0 studi pemantauan (5-jam elektrokardiogra#i %&olter* harus dilakukan untuk memastikan bah+a episode pendek $entricular takikardia tidak terjadi. 3engan adanya aritmia $entrikel yang kompleks atau kelainan hemodinamik residual yang parah terapi antiarrhythmic pro#ilaksis dapat dibenarkan. Perbaikan ulang diindikasikan jika didapatkan obstruksi aliran keluar $entrikel kanan residual yang signi#ikan atau insu#isiensi pulmonal berat. %=elson ())7*. Treatment A. PA??1AT1:- T;-AT9-=T Palliati$e treatment is per#ormed at some centers #or small in#ants +ho are markedly symptomatic %se$erely cyanotic #re,uent se$ere hypoxic spells* and in +hom complete correction is deemed to be too risky. 9edical %chronic oral b-blocking agents* or more o#ten surgical %creation o# a systemic arterial to pulmonary arterial anastomosis* palliation can be used. 1n addition balloon angioplasty to dilate the pulmonic $al$e and the entire right $entricular out#lo+ tract in order to reduce right $entricular out#lo+ tract obstruction and impro$e pulmonary artery gro+th is no+ being used as palliation in some centers. The most common surgical palliation is the creation o# a 6ore-Tex shunt #rom the subcla$ian artery to the ipsilateral pulmonary artery %modi#ied Blalock-Taussig shunt*. This operation can be done +ith $ery lo+ mortality and +ith no signi#icant distortion o# the pulmonary arteries. B. TOTA? 8O;;-8T1O= The timing o# total correction ranges #rom birth to age ( years $arying +ith the philosophies and results o# each treatment center. 1t in$ol$es closing the :!3 and remo$ing the obstruction to right $entricular out#lo+. The surgical death rate $aries #rom .< to 7<. The major limiting anatomic #eature o# total correction is the si@e o# the pulmonary arteries. &APOB18 !P-??

&ypoxic spell %also called cyanotic spell hypercyanotic spell CtetD spell* o# TOF re,uires immediate recognition and appropriate treatment because it can lead to serious complications o# the central ner$ous system. &ypoxic spells are characteri@ed by a paroxysm o# hyperpnea %i.e. rapid and deep respiration* irritability and prolonged crying increasing cyanosis and decreasing intensity o# the heart murmur. &ypoxic spells occur in in#ants +ith a peak incidence bet+een ( and 5 months o# age. These spells usually occur in the morning a#ter crying #eeding or de#ecation. A se$ere spell may lead to limpness con$ulsion cerebro$ascular accident or e$en death. There appears to be no relationship bet+een the degree o# cyanosis at rest and the likelihood o# ha$ing hypoxic spells % see 8hapter .. *. Treatment o# the hypoxic spell stri$es to break the $icious circle o# the spell % see Fig. ..-E *. Physicians may use one or more o# the #ollo+ing to treat the spell. .. The in#ant should be picked up and held in a knee-chest position. (. 9orphine sul#ate ).( mg/kg administered subcutaneously or intramuscularly suppresses the respiratory center and abolishes hyperpnea. 7. Oxygen is usually administered but it has little demonstrable e##ect on arterial oxygen saturation. 5. Acidosis should be treated +ith sodium bicarbonate %=a&8O7 * . m-,/kg administered intra$enously. The same dose can be repeated in .) to ." minutes. =a&8O7 reduces the respiratory center-stimulating e##ect o# acidosis. Fith the preceding treatment the in#ant usually becomes less cyanotic and the heart murmur becomes louder +hich indicates an increased amount o# blood #lo+ing through the stenotic right $entricular out#lo+ tract. 1# the hypoxic spells do not #ully respond to these measures the #ollo+ing medications can be tried4 ..

:asoconstrictors

such

as

phenylephrine

%=eo-!ynephrine*

).)(

mg/kg

administered

intra$enously may be e##ecti$e. (. Ketamine . to 7 mg/kg %a$erage o# ( mg/kg* administered intra$enously o$er 2) seconds +orks +ell. 1t increases the systemic $ascular resistance and sedates the in#ant. 7. Propranolol ).). to ).(" mg/kg %a$erage ).)" mg/kg* administered by slo+ intra$enous push reduces the heart rate and may re$erse the spell. 9A=A6-9-=T 9edical .. Physicians should recogni@e and treat hypoxic spells % see the preceding section and 8hapter .. *. 1t is important to educate parents to recogni@e the spell and kno+ +hat to do. (. Oral propranolol therapy )." to .." mg/kg e$ery 2 hours is occasionally used to pre$ent hypoxic spells +hile +aiting #or an optimal time #or correcti$e surgery in countries +here openheart surgical procedures are not +ell established #or small in#ants

G This occurs in all types o# cyanotic congenital heart de#ects. .E5 7. Balloon dilatation o# the right $entricular out#lo+ tract and pulmonary $al$e though not +idely practiced has been attempted to delay repair #or se$eral months. 5. 9aintenance o# good dental hygiene and practice o# antibiotic prophylaxis against !B- are important % see 8hapter .E *.

". ;elati$e iron-de#iciency anemia should be detected and treated. Anemic children are more susceptible to cerebro$ascular complications. =ormal hemoglobin or hematrocrit $alues or decreased red blood indices indicate an iron-de#iciency state in cyanotic patients. !urgical Palliati$e !hunt Procedures 1ndications. !hunt procedures are per#ormed to increase PBF. 1ndications #or shunt procedures $ary #rom institution to institution. 9any institutions ho+e$er pre#er primary repair +ithout a shunt operation regardless o# the patientHs age. !elected indications #or shunt procedures #ollo+4 .. =eonates +ith TOF and pulmonary atresia. (. 1n#ants +ith hypoplastic pulmonary annulus +hich re,uires a transannular patch #or complete repair. 7. 8hildren +ith hypoplastic PAs. 5. !e$erely cyanotic in#ants younger than 7 months o# age. ". 1n#ants younger than 7 to 5 months old +ho ha$e medically unmanageable hypoxic spells. Procedures 8omplications and 9ortality. Although other procedures +ere per#ormed in the past % Fig. .5-() * only Blalock-Taussig and 6ore-Tex interposition shunt %i.e. modi#ied Blalock-Taussig* procedures are per#ormed at this time. They ha$e a surgical mortality rate o# .< or less. ..

8lassic Blalock-Taussig shunt anastomosed bet+een the subcla$ian artery and the ipsilateral PA is usually per#ormed #or in#ants older than 7 months % see Fig. .5-() *. A right-sided shunt is per#ormed in patients +ith le#t aortic arch0 a le#t-sided shunt is per#ormed #or right aortic arch. (. 6ore-Tex interposition shunt placed bet+een the subcla$ian artery and the ipsilateral PA is the procedure o# choice #or small in#ants younger than 7 months o# age and sometimes #or older in#ants % see Fig. .5-() *. A le#t-sided shunt is pre#erred #or patients +ith le#t aortic arch +hereas a right-sided shunt is pre#erred #or patients +ith a right aortic arch. 7. The Faterston shunt anastomosed bet+een the ascending aorta and the right PA is no longer per#ormed because o# a high incidence o# surgical complications % see Fig. .5-() *. .E" 8omplications resulting #rom this procedure included too large a shunt leading to 8&F and/or pulmonary hypertension and narro+ing and kinking o# the right PA at the site o# the anastomosis. The latter created di##icult problems in closing the shunt and reconstructing the right PA at the time o# correcti$e surgery. 5. The Potts operation anastomosed bet+een the descending aorta and the le#t PA is no longer per#ormed either % see Fig. .5-() *. 1t may result in heart #ailure or pulmonary hypertension as in the Faterston operation. A separate incision %i.e. le#t thoracotomy* is re,uired to close the shunt during correcti$e surgery +hich is per#ormed through a midsternal incision. 8on$entional ;epair !urgery. Timing o# this operation $aries #rom institution to institution but early surgery is generally pre#erred. 1ndications and Timing .. !ymptomatic in#ants +ho ha$e #a$orable anatomy o# the right $entricular out#lo+ tract and PAs may ha$e primary repair at any time a#ter 7 to 5 months o# age. !ome centers per#orm primary repair in younger in#ants and ne+borns +ith an early mortality rate o# I"<. Ad$antages cited

#or early primary repair include diminution o# hypertrophy and #ibrosis o# the ;: normal gro+th o# the PAs and al$eolar units and reduced incidence o# postoperati$e $entricular ectopic beats and sudden death. (. Asymptomatic and minimally cyanotic children may ha$e the repair bet+een 7 and (5 months o# age depending on the degree o# annular and PA hypoplasia. 7. 9ildly cyanotic in#ants +ho ha$e had pre$ious shunt surgery may ha$e total repair . to ( years a#ter the shunt operation. 5. Asymptomatic and acyanotic children %i.e. Cpink tetD* ha$e the operation at . to ( years o# age. ". Asymptomatic children +ith coronary artery anomalies may ha$e the repair at 7 to 5 years o# age because a conduit placement may be re,uired bet+een the ;: and the PA. Procedure. Total repair o# the de#ect is carried out under cardiopulmonary bypass and circulatory arrest. The procedure includes patch closure o# the :!3 and +idening o# the right $entricular out#lo+ tract by resection o# the in#undibular tissue and placement o# a #abric patch % Fig. .5-(. *. Figure .5-(. Total correction o# tetralogy o# Fallot %TOF*. A Anatomy o# TOF sho+ing a large $entricular septal de#ect %:!3* and in#undibular stenosis through a right $entriculotomy. B Patch closure o# the :!3 and resection o# the in#undibular stenosis. 8 Placement o# a #abric patch on the out#lo+ tract o# the right $entricle %;:*. AO aorta0 PA pulmonary artery0 ;A right atrium. 9ortality. For patients +ith uncomplicated TOF the mortality rate is (< to 7< during the #irst ( years. Patients at risk are those younger than 7 months and older than 5 years as +ell as those +ith se$ere hypoplasia o# the pulmonary annulus and trunk. .E2

Other risk #actors include multiple :!3s large aortopulmonary collateral arteries and 3o+n syndrome. 8omplications .. Bleeding problems may occur during the postoperati$e period especially in older polycythemic patients. (. Pulmonary $al$e regurgitation may occur but it is +ell tolerated. 7. 8&F although usually transient may re,uire anticongesti$e measures. 5. ;ight bundle branch block %;BBB* on the -86 caused by right $entriculotomy +hich occurs in o$er E)< o# patients is +ell tolerated. ". 8omplete heart block %i.e. I.<* and $entricular arrhythmia are both rare. ;astelli Operation Procedure. Figure .5-J sho+s a schematic dra+ing o# the procedure. 1ndications Timing and 9ortality. Patients +ith se$ere hypoplasia or atresia o# the right $entricular out#lo+ tract and those +ith coronary artery anomalies may ha$e the procedure per#ormed at about " years o# age at +hich time adult-si@ed homogra#t-$al$ed conduits can be used. The mortality rate #or this procedure is .)< or less. Postoperati$e Follo+-up .. ?ong-term #ollo+-up +ith o##ice examinations e$ery 2 to .( months is recommended especially #or patients +ith residual :!3 shunt residual obstruction o# the right $entricular out#lo+ tract residual PA obstruction arrhythmias or conduction disturbances.

(. !ome children de$elop late arrhythmias particularly $entricular tachycardia +hich may result in sudden death. Arrhythmias are primarily related to persistent ;:& as a result o# unsatis#actory repair. 8omplaints o# di@@iness syncope or palpitation may suggest arrhythmias. A (5-hour &olter monitor or exercise test may be needed. 7. :arying le$els o# acti$ity limitation may be necessary. 5. For patients +ho ha$e had TOF repair !B- prophylaxis should be obser$ed throughout li#e. ". 8hildren +ith sinus node dys#unction may re,uire pacemaker therapy. 2. Pacemaker #ollo+-up care is re,uired #or patients +ith implanted pacemakers secondary to surgically induced complete heart block or sinus node dys#unction. &ay 'r. F. F et al. ())(. 8urrent Pediatric 3iagnosis K Treatment. .2th -d. 9c6ra+-&ill -ducation L -urope. Park 9. K. and 6eorge ;. ())(. Pediatric 8ardiology #or Practitioners. 5th edition. 9osby