Hanifah Yuliani 06310072 Hermasari 08310146 Yenni Mediani 05171076

Tumor Wilms
Tumor Wilms dengan nama lain Nefroblastoma yaitu

tumor padat intraabdomen atau kanker ginjal yang ditemukan pada anak-anak.
Paling sering dijumpai pada umur 3 tahun dan kira-

kira 10% merupakan lesi bilateral.

Tumor Wilms mungkin ditemukan pada anak

dengan kelainan arinidia (tidak ada iris), agenesis

gonad, hipospadia, dan kelainan saluran kemih.

 Tumor Wilms berasal dari blastema metanefrik. Oleh karena itu,

tumor ini terdiri atas unsur blastema, epitel, dan stroma, dengan

perbandingan yang berbeda. Kadang tidak tampak unsur epitel

atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu-abu dengan focus perdarahan atau

nekrosis. Penyebaran tumor dapat terjadi secara ekspansi local

melalui simpai, penyebaran hematogen melalui vena renalis atau vena cava atau melalui saluran limfe. Tumor ini sering sudah

bermetastasis pada saat ditemukan, terutama ke paru-paru

(85%) dan hati (10%).

Etiologi
Penyebab pasti tumor Wilms tidak dapat diketahui,

tetapi penyakit ini merupakan akibat dari

perubahan-perubahan pada satu atau beberapa

gen. Pada sel-sel dari sekitar 30% kasus tumor Wilms didapatkan delesi yang melibatkan setidaknya dua loci pada kromosom 11.

Patofisiologis
Patofisiologi tumor Wilms ini ditandai oleh proliferasi

abnormal dari sel-sel protoplasma metanephric, yang

merupakan sel primitif embryologik ginjal.
wilms tumor seperti pada retinoblastoma, disebabkan 2 mutasi

berdasarkan berkurangnya fungsi gen tumor suppressor.

Mutasi pertama adalah inaktivasi alel pertama dari gen

suppressor tumor spesifik yang menyangkut aspek prezygot dan postzygot.

 Mutasi Prezygot (germline) adalah diwariskan atau

memang berasal dari mutasi germline secara de novo.

Mutasi Postzygot hanya terjadi pada sel-sel

tertentu/spesifik, dan merupakan faktor predisposisi pada tumor wilms unilateral yang merupakan kasus sporadic.
Mutasi kedua adalah inaktivasi alel kedua dari gen

suppressor tumor tertentu.

Klasifikasi
Berdasarkan Gambaran Histologi Tumor Wilms dibedakan

menjadi:
1.

Histologi baik (favorable histology)

Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal

dengan tiga tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan

stromal. Tidak semua tumor mengandung ketiga jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor yang hanya

mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi

sulit.

2.

Histologi anaplastik (anaplastic histology)

Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan prognosis yang buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis yang buruk (kecuali pada stadium I). Anaplasia berhubungan pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat

terdeteksi setelah kemoterapi preoperatif.

Berdasarkan stadium penyakit

1.

Stadium I Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus

kapsul.Tumorinidapat di reseksi dengan lengkap.

2.

Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan

ginjal dansekitar ginjal

yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena

renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi

dengan lengkap.

3.

Stadium III
Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum),

misalnya kehepar, peritoneum dan lain-lain.

4.

Stadium IV Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-

paru,otak dan tulang.

5.

Stadium V Ditemukannya tumor bilateral pada kedua ginjal pada saat

diagnosis.

MANIFESTASI KLINIS
Adanya massa dalam perut (tumor abdomen) Hematuri akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom

pada pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan trenin atau tumor sendiri mengeluarkan rennin
Anemia Penurunan berat badan Infeksi saluran kencing

 Demam Malaise

Anoreksia
Nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya

gumpalan darah dalamsaluran kencing

Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan

kongenital lainnya,seperti aniridia, hemihiperttofi,

anomali saluran kemih atau genitalia danretardasi

mental

Masa pada abdomen

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Roentgenography

Tumor wilms stadium IV dapat bermetastase ke paru,melalui foto roentgen dapat ditemukan nodul multipel.
Foto polos abdomen

termasuk dalam pemeriksaan pencitraan yang sangat diperlukan.

CT scan / MRI perut USG abdomen

Intra Venous Pyelography (IVP)

Roentgenography

Poto polos abdomen

PENGOBATAN
Sitostatika
Radiasi Eksterna

Nefrektomi radikal
Kemoterapi

Diagnosa Banding
Hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan

massa yang mempunyai konsistensi kistus,

Neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebiih

buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA

(Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami

peningkatan
Teratoma retroperitonium

Hamartoma
Mesoblastic nephromas.

Prognosis
Sekitar 80 90% anak-anak yang didiagnosis

tumor Wilms dapat bertahan hidup dengan terapi yang ada saat ini