Presentasi PBL 2 Blok 20 UROGENITAL-2 Tumor Wilms

Oleh: Ferry Afero Tanama B1/102008083

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

I. Pemeriksaan
1) Anamnesis Apakah ada mual, muntah, atau edema perifer? Apakah mengalami ruam, nyeri punggung, demam ataupun penurunan berat badan yang berarti? Apakah adahematuria, disuria, poliuria, keluaran urin berkurang dan gejala lain pada system pengeluaran urin Tumor Wilms dapat ditanyakan apakah ada keluarga yang menderita willms tumor, penyakit yang menyertai, riwayat keluarga untuk kanker, kelainan kongenital, tumor jinak.

2. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi massa Ballottement Palpasi massa intraabdominal, di samping ukuran serta letak massa tersebut, harus pula diperinci konsistensi, tepi atau konfigurasi, permukaan pulsasi, fluktuasi, nyeri tekan, mobilitas serta hubungannya dengan alat sekitarnya Tumor Wilms tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien, pembesaran kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).

3. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium pemeriksaan darah lengkap, termasuk jumlah trombosit, fungsi hepar, fungsi ginjal dan urinalisis Pemeriksaan Radiologi Foto polos abdomen, foto kontras, CT-Scan, MRI. Pemeriksaan Gross Saat pembedahan Pemeriksaan Histopatologi Gambaran khasnya adalah adanya tubulus dan glomeruli yang abortif yang dikelilingi oleh sel stroma spindle

2. Differential Diagnosis
1. Neuroblastoma
Tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering Meliputi 8-10% dari seluruh kanker masa anak2. Berkembang dari jaringan krista neural tumor primer paling sering dalam abdomen baik dalam kelenjar adrenal atau dalam suatu daerah paraspinal Dapat muncul dari mana saja di sepanjang rantai simpatis atau pada setiap lokasi yang terdapat jaringan simpatis

1. Neuroblastoma
umum meliputi massa yang tidak nyeri, keras di leher; massa intratorakal lokal dijumpai secara kebetulan pada radiografi to-raks, atau massa besar yang dapat dipalpasi di pinggang atau perut Kira-kira 60-75% penderita telah mengalami penyakit metastasis pada saat diagnosis gangguan metabolik terkait tumor. Ensefalopatia serebellar akut yang ditandai ataksia serebelum, gerakan tidak teratur dan cepat bola mata (opsoklonus)

2. Limfoma non-Hodgkin merupakan proliferasi klonal yang ganas limfosit T dan B yang terdapat bersama berbagai tingkat beban tumor Tiga subtipe dasar dari NHL derajat tinggi: limfoblastik, sel kecil yang tidak berbelah (non cleaved) (tidak berdiferensiasi), dan sel besar difus Tempat primer yang paling sering adalah di abdomen (31,4%), mediastinum (26%), dan regio kepala/leher, termasuk cincin Waldeyer dan/atau limfonodi leher (29%). Limfonodi non-servikal merupakan tempat primer pada 6,5% kasus kulit, tiroid, ruang epidural, dan tulang yang bertanggung jawab terhadap sisanya (7%).8

3. Rhabdomiosarkoma Rabdomiosarkoma adalah tumor jaringan lunak yang paling sering dijumpai pada anak, menyebabkan kira-kira 5% dari semua kanker pediatrik Tumor ini dapat terjadi pada hampir semua lokasi anatomi tctapi paling sering terdapat di kepala dan leher (40%), saluran genitourinarius (20%), anggota gerak (20%), badan (10%); retroperitoneal dan "lain-lain" merupakan sisa tempat primer Gambaran paling umum terdapat adalah massa yang mungkin nyeri atau mungkin tidak nyeri Keterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing ber-ulang, inkontinensia, atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum

4. Teratoma Adanya massa/ tumor intraabdominal Tumor pada abdomen dapat diraba dengan ukuran yang bervariasi Bila tumor menekan ginjal atau ureter dapat menyebabkan gangguan pasase urine Disertai mual, muntah, dan demam, penurunan berat badan Massa tumor biasanya terletak pada salah satu sisi di samping garis tengah, walaupun ada beberapa yang membesar jauh dari tulang belakang Tumor ini lebih sering di sebelah kiri dibandingkan sebelah kanan

III. Working diagnosis

Tumor Wilms Suatu tumor ganas pada ginjal yang biasanya dijumpai pada anak kecil Harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di abdomen Sering kali asimtomatis, anamnesis harus cermat Neoplasma ini bersifat agresif dan bermetastase ke berbagai organ, namun responsive terhadap pemberian terapi kombinasi

IV. Etiologi
Masih tidak jelas Tumor Wilms dianggap sebagai suatu neoplasma embrional yang tampaknya berkembang bila jaringan blastemal metanefrik gagal mencapai maturitas

V. Epidemiologi
Insiden tahunan di Amerika Serikat adalah 7,8 per juta anak yang berumur kurang dari 15 tahun bertanggung jawab terhadap kira-kira 6% dari semua keganasan pada anak insiden yang sama pada kedua jenis kelamin Pada 5% pasien, tumor itu bersifat bilateral pada saat diagnosis Usia puncak pada saat diagnosis adalah antara 1 dan 3 tahun, dan95% ditemukan pada anak yang berusia di bawah 7 tahun jarang ditemukan pada bayi yang baru lahir

VI. Patofisiologi
Tumor wilms dapat terjadi secara sporadic, berkaitan dengan sindroma genetic dan atau bersifat familial diperkirakan merupakan abnormaiitas genetik Adalah suatu neoplasma soliter yang terjadi pada bagian manapun dari kedua ginjal Tumor itu berbatas tegas, dan tidak tentu berkapsula Tumor biasanya merusak batas ginjal dan sering menekan sisa ginjal normal menjadi bangunan tipis yang mengelilingi

Manifestasi Klinik Suatu massa abdomen atau massa panggul, yang sering kali ditemukan oleh ibu dari anak yang asimtomatis 85% pasien Nyeri abdomen terjadi pada 40% pasien dan cukup hebat pada kira-kira 10% pasien sehingga memberi kesan suatu akut abdomen, dan hematuria pada 12-24% pasien Hipertensi pada 60% penderita, ini merupakan akibat dari iskemia ginjal

V. Penatalaksanaan
Terdapat tiga modalitas dasar untuk pengobatan tumor Wilms:
1.Pembedahan Terapi segera membuang ginjal yang terkena Pembedahan juga bermanfaat untuk pemeriksaan kedua setelah kemoterapi atau radioterapi pada pasien dengan tumor masif yang tidak dapat diangkat saat diagnosis atau pada pasien dengan tumor bilateral

2. Kemoterapi Tiga obat kemoterapi yang secara jelas efektif terhadap tumor Wilms: vinkristin, daktinomisin, dan adriamisin
3. Radioterapi stadium-lanjut, yang memerlukan radiasi di samping bedah dan kemoterapi dosis Radiasi paru dan kombinasi terapi tiga-obat kini di-anjurkan bagi kebanyakan penderita dengan penyakit stadium IV

VIII. Prognosis
Kemungkinan sembuh sebesar 80-90% Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk Faktor penentu lainnya; Usia penderita Stage Ukuran tumor Anaplasia Diferensiasi tubuler extensive Diferensiasi otot skeletal Produksi mucin DNA Ploidy

IX. Komplikasi
1. Perkontinuitatum penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar, dan lain-lain) 2. Hematogen terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis, selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dan tulang-tulang 3. Limfogen penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para aortal atau dalam mediastinum4

X. Preventive
Sulit Screening USG