BAB I STATUS PASIEN

I. IDENTITAS Identitas Pasien Nama Jenis kelamin Tanggal lahir Umur Agama Alamat Suku bangsa Hubungan dengan orang tua No. CM Tanggal masuk : 421578 : 29 Oktober 2013 : An. C : Laki-laki : 11 Maret 2012 : 20 bulan : Protestan : Asrama Militer Bekangdam XVI PTM Wasmil Bentas : Ambon : Anak kandung

Identitas Orang Tua Data orang tua Umur Perkawinan Pekerjaan Pendidikan terakhir Ayah 32 tahun Pertama TNI SMP Ibu 30 tahun Pertama Ibu rumah tangga SMP

II. ANAMNESIS Alloanamnesis ibu pasien pada tanggal 14 November 2013. Pukul 09:30 WIB.

Keluhan Utama Demam

Riwayat Penyakit Sekarang Pasien seorang anak laki-laki, berusia 20 bulan datang ke RSPAD Gatot Soebr oto dengan keluhan demam sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Pasien merupaka n rujukan dari dokter spesialis anak di Rumah Sakit Tentara Tingkat II di Ambon kare na memiliki riwayat penyakit jantung bawaan. Demam timbul mendadak, terus mener us, tidak turun dengan obat penurun panas. Menggigil disangkal, kejang disangkal. Ba tuk (+) tidak berdahak dan darah (-), pilek (+), sesak (+). Sesak timbul setelah berakti vitas dan berkurang dengan istirahat. Keluhan diatas telah dialami sejak pasien berusi a 3 bulan dan selama 1 bulan terakhir keluhan berulang sebanyak 4 kali.

Riwayat Penyakit Dahulu Pasien sering keluar masuk perawatan rumah sakit karena mengalami demam, batuk, pilek, dan sesak napas.

Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini Riwayat penyakit jantung bawaan disangkal Riwayat cacat fisik disangkal Riwayat darah tinggi, kencing manis, asma disangkal

Riwayat Kehamilan dan Persalinan Prenatal : ANC di dokter >4x, suntik TT 2x, mendapat suplemen penambah darah (+), riwayat sakit selama kehamilan (-), riwayat trauma selama kehamilan (-), riwayat ko msumsi obat-obatan selain dari dokter (-)

Natal : Lahir bayi laki-laki secara spontan ditolong dokter, aterm. Lahir langsung men angis, berat lahir 2500 gram, panjang badan 50 cm

Postnatal : Anak rutin memeriksa kesehatan ke dokter. Anak didiagnosa menderita pe nyakit jantung bawaan pada usia 3 bulan. Anak keluar masuk perawatan di RS karena sering mengalami infeksi pernafasan.

Riwayat perkembangan Menegakkan kepala : 4 bulan Gigi I tumbuh Tengkurap Duduk Berdiri Berjalan Bicara Membaca menulis : 9 bulan : 6 bulan : 7 bulan : 11 bulan : 12 bulan : 9 bulan :-

Kesan : perkembangan pasien baik sesuai dengan usia

Riwayat imunisasi Imunisasi BCG DPT Polio Campak Hepatitis B I 2 bulan 2 bulan Saat lahir 9 bulan Saat lahir 1 bulan 6 bulan 4 bulan 2 bulan 6 bulan 4 bulan II III Ulangan -

Kesan : imunisasi dasar lengkap

Riwayat makanan Umur 0-2 bulan 3-4 bulan 4-6 bulan 6-8 bulan 8-10 bulan 10-12 bulan ASI/PASI ASI PASI PASI PASI PASI PASI Buah/biscuit + + + Bubur susu + + Nasi tim + +

Konsumsi makanan diatas satu tahun Jenis makanan Nasi Sayuran Daging Ikan Telur Tahu Tempe Susu Frekuensi 7 hari seminggu, 3x sehari, @ centong nasi 7 hari seminggu, 3x sehari, @ sendok sayur 7 hari seminggu, 3 x sehari, @ 1 potong / x 7 hari seminggu, 3 x sehari, @ 1 butir / x 7 hari seminggu, 3 x sehari, @ 1 potong / x 7 hari seminggu, 3 x sehari, @ 125 cc / botol

Kesan : kualitas dan kuantitas makan cukup

Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum Kesadaran Berat badan Panjang badan Tanda Vital Nadi Suhu Napas : 120x/menit, cepat, kuat, isi cukup : 37C di axila : 30x/menit, abdominaltorakal : Tampak sakit sedang : Compos Mentis : 9 kg : 73 cm

Status gizi Berat badan

: = 9 kg = 12 kg (berdasarkan kurva NCHS) = 84 cm (berdasarkan kurva NCHS) = 73 cm = 9,6 kg (berdasarkan kurva NCHS) BB sekarang BB ideal menurut usia = 9 12 = 75% (moderate malnutrition 70-80%) x 100% x 100%

Berat badan ideal menurut usia Tinggi badan ideal menurut usia Tinggi badan Berat badan ideal menurut tinggi badan Berdasarkan BB/U =

Berdasarkan TB/U

TB sekarang TB ideal menurut usia

x 100%

= 73 84

x 100%

= 86% (mild malnutrition 80-90%) Berdasarkan BB/TB = BB sekarang BB ideal menurut TB = 9 9,6 = 94% (normal 90-110%) Kesan : Status gizi baik berdasarkan perawakan pasien x 100% x 100%

Kepala

: normocephal, rambut hitam merata, tak mudah dicabut,

Mata

: konjungtiva palpebra anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), palpebra tidak ada kelainan, pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung dan tidak langsung +/+

Telinga

: bentuk daun telinga normal, liang telinga kiri dan kanan lapang, serumen -/-.

Hidung

: tidak tampak deviasi septum, kavum nasi kanan dan kiri lapang, nafas cuping hidung (-), sekret (+) jernih

Mulut

: lidah kotor (-), tremor (-), bibir kering, pucat, tidak sianosis, mukosa hiperemis (-)

Tenggorokan Leher

: faring hiperemis (-), tonsil T1-T1 : trakea ditengah, KGB tidak membesar, tidak teraba massa

Thoraks Paru-paru

Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi

: simetris saat statis dan dinamis, retraksi (-) : fremitus taktil kanan = kiri : sonor dikedua lapang paru : suara dasar vesikuler +/+, ronkhi -/- wheezing -/: iktus kordis tidak tampak : iktus kordis teraba, tidak kuat angkat : batas kiri atas ICS III linea parasternalis sinistra batas kiri bawah ICS IV linea midklavikula sinistra

Jantung

: Inspeksi Palpasi Perkusi

batas kanan bawah ICS III linea parasternalis dextra batas kanan atas ICS II linea parasternalis dextra Auskultasi Abdomen : Inspeksi Auskultasi Perkusi Palpasi : BJ I-II regular, murmur (+), gallop (-) : perut datar, striae tidak ada, pelebaran vena tidak ada : bising usus (+) normal : timpani : supel, turgor baik, nyeri tekan tak ada, massa tidak ada

Hepar : tidak teraba. Lien Ekstremitas : tidak teraba : akral hangat (+), edema (-), sianosis (-), clubbing finger (-/-), perfusi perifer < 3 detik Refleks fisiologis : R. biseps R Patella Refleks patologis (+) (+) (-) R triseps R achiles (+) (+)

Pemeriksaan Penunjang Laboratorium darah tanggal 29 Oktober 2013 Hasil Hemoglobin Hematokrit Eritrosit Leukosit Trombosit MCV MCH MCHC 12,1 g/dL 37 % 5,4 juta/uL 15500/uL 405000/uL 69 fl 23 pg 33 g/dL Nilai rujukan 13-18 g/dL 40-52% 4,3-6,0 juta/uL 5000-14500/uL 150000-400000/uL 80-96 fl 27-32 pg 36-36- /dL

Foto Rontgen Thoraks tanggal 26 Oktober 2013 Trakea tampak ditengah Hilus kanan kiri tidak menebal Corakan bronchovaskular paru baik Tampak infiltrat berbentuk awan-awan di lapangan bawah paru kanan Aorta baik

Cor tidak membesar, CTR < 50% Sudut costofrenikus lancip Sinus diafragma kanan dan kiri baik Tulang dan jaringan lunak baik Kesan : Bronchopneumonia.

Echocardiography tanggal 28 Agustus 2013 Atrial sites solites AV-VA concordance Dilatasi LA-LV, LA/A0 1,3 Trivial TR (PG 18 mmHg) Mitral dan semilunar valves are (N) No ASD/VSD seen Kesan : moderate PDA 7-8 mm (L-R shunt), left aontich arch, no COA, well c ontracting ventricles, mild PH (Hypertension Pulmonal).

Resume Pasien anak laki-laki, usia 20 bulan, berat badan 9 kg, tinggi badan 73 cm data ng dengan keluhan demam terus menerus sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit, kel uhan disertai batuk (+) tidak berdahak dan darah (-), pilek (+), sesak (+) setelah berakt ivitas. Pasien sering mengalami keluhan tersebut sejak 1 bulan terakhir. Selain itu, pas ien memiliki riwayat penyakit jantung bawaan sejak usia 3 bulan dengan riwayat keha milan dan kelahiran tidak ada kelainan. Keadaan Umum Kesadaran Berat badan Panjang badan Tanda Vital Nadi Suhu Napas Thoraks : 120x/menit, cepat, kuat, isi cukup : 37C di axila : 30x/menit, torakoabdominal : auskultasi : BJ I-II, reguler, murmur (+), gallop (-) : tampak sakit sedang : Compos Mentis : 9 kg : 73 cm

Pemeriksaan penunjang Laboratorium darah tanggal 29 Oktober 2013 Hemoglobin Hematokrit Eritrosit Leukosit Trombosit : 12,1 g/dL : 37 % : 5,4 juta/uL : 15500/uL : 405000/uL

Foto Rontgen Thoraks tanggal 26 Oktober 2013 Tampak infiltrat berbentuk awan-awan di lapangan bawah paru kanan Kesan : Bronchopneumonia

Echocardiography tanggal 28 Agustus 2013 Kesan : moderate PDA 7-8 mm (L-R shunt), left aontich arch, no COA, well c ontracting ventricles, mild PH (Hypertension Pulmonal).

Diagnosis kerja Diagnosis kerja : 1. Penyakit jantung bawaan (Patent Ductus Arteriosus) 2. Bronchopneumonia

Diagnosis banding Persistent truncus arteriosus Gagal jantung kongestif Demam Rematik Akut

Anjuran pemeriksaan Foto rontgen toraks PA-Lateral Pemeriksaan darah lengkap Kultur sputum dan pewarnaan gram Elektrokardiogram Echocardiography

Penatalaksanaan 1. Paracetamol sirup, 3x cth PO 2. Amoxcilin sirup, 3x 1 cth PO 3. Ambroxol 5 mg, 3x1 PO 4. Cetrizine 1 mg, 3x1 PO 5. Oklusi kateter 6. Operasi ligasi PDA

Prognosis Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

Pencegahan - Kontrol teratur - Pencegahan infeksi saluran napas berulang - Makan makanan bergizi

Follow up Tanggal S O 14 November 2013 Pilek Ku/Kes : tampak sakit s edang/CM N 120 x/mnt, S 37C, R R 30 x/mnt abdominalto rakal Mata : CA -/-, SI -/THT, hidung sekret + w arna jernih, Thorax, Cor : asukultasi BJ I dan II, r eguler, murmur +, gallo 15 November 2013 Pilek 16 November 2013 Tidak ada keluhan

Ku/Kes : tampak sakit s Ku/Kes : tampak sakit s edang/CM N 120 x/mnt, S 36,5C, RR 28 x/mnt abdomin altorakal Mata : CA -/-, SI -/THT, hidung sekret + edang/CM N 120 x/mnt, S 36,7C, RR 29 x/mnt abdomin altorakal Mata : CA -/-, SI -/THT dalam batas norm

warna jernih, Thorax, C al, Thorax, Cor : asukul or : asukultasi BJ I dan II, reguler, murmur +, g tasi BJ I dan II, reguler, murmur +, gallop -, Pu lmo : Dalam batas nor mal

p -, Pulmo : Dalam batas allop -, Pulmo : Dalam normal Abdomen : datar, supel, BU + N, Hepar dan Lien tidak teraba Extremitas : akral hanga t, oedem -, pucat pada k batas normal

Abdomen : datar, supel, Abdomen : datar, supel, BU + N, Hepar dan Li en tidak teraba Extremitas : akral hang at, oedem -, pucat pada BU + N, Hepar dan Li en tidak teraba Extremitas : akral hang at, oedem -, pucat pada kedua telapak kaki dan telapak tangan Hb 11,3; Ht 33; E 5,0; L 8360; T 406000;

edua telapak kaki dan tel kedua telapak kaki dan apak tangan Pemeriksaan penunjang A Hb 11,3; Ht 33; E 5,0; L 8360; T 406000; Penyakit jantung bawaa n (Patent Ductus Arterio sus) Bronchopneumonia P 1. Pro Op PDA telapak tangan Hb 11,3; Ht 33; E 5,0; L 8360; T 406000;

Penyakit jantung bawaa Penyakit jantung bawaa n (Patent Ductus Arteri osus) Bronchopneumonia 1.Pro Op PDA n (Patent Ductus Arteri osus) Bronchopneumonia 1.Pro Op PDA

Tanggal S O

18 November 2013 Tidak ada keluhan Ku/Kes : tampak sakit sedang/ CM N 115 x/mnt, RR 29 x/mnt, S 3 7,5 x/mnt Mata : CA -/-, SI -/THT, Thorax, Cor : asukultasi BJ I dan II, reguler, murmur -,

19 November 2013 Tidak ada keluhan Ku/Kes : tampak sakit sedang/ CM N 115 x/mnt, RR 27 x/mnt, S 3 6,5 x/mnt Mata : CA -/-, SI -/THT, Thorax, Cor : asukultasi BJ I dan II, reguler, murmur -,

gallop -, Pulmo : Dalam batas n gallop -, Pulmo : Dalam batas n ormal Abdomen : datar, supel, BU + N, Hepar dan Lien tidak teraba ormal Abdomen : datar, supel, BU + N, Hepar dan Lien tidak teraba

Extremitas : akral hangat, oede Extremitas : akral hangat, oede m -, pucat pada kedua telapak k m -, pucat pada kedua telapak k aki dan telapak tangan A Post Op Ligasi PDA aki dan telapak tangan Post Op Ligasi PDA

BAB II TINJAUAN PUSTAKA II.1 Sirkulasi Janin dan Sirkulasi Pascalahir 2.1.1 Sirkulasi Janin Sirkulasi janin berjalan paralel, artinya sirkulasi paru dan sirkulasi sistemik berja lan sendiri-sendiri dan hubungan keduanya terjadi melalui pirau intra dan ekstrakardia k. Pada bayi, sirkulasi paru dan sistemik berjalan seri. Untuk memenuhi kebutuhan res pirasi, nutrisi, dan ekskresi, janin memerlukan sirkulasi yang berbeda dengan sirkulasi ekstrauterin.1,3 Pada janin, darah dengan oksigen relatif cukup (pO2 30 mmHg) mengalir dari pl asenta melalui vena umbilikalis. Separuh jumlah darah ini mengalir melalui hati, seda ng sisanya memintas hati melalui duktus venosus ke vena kava inferior, yang juga me nerima darah dari hati (melalui vena hepatika) serta tubuh bagian bawah.1 Sebagian besar darah dari vena kava inferior mengalir ke dalam atrium kiri mela lui foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel kiri, aorta asendens, dan sirkulasi koroner. Dengan demikian sirkulasi otak dan koroner mendapat darah dengan tekanan oksigen yang cukup. Sebagian kecil darah dari vena kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup trikuspid. Darah yang kembali dari leher dan kepala janin (pO2 10 mm Hg) memasuki atrium kanan melalui vena kava superior, dan bergabung dengan darah dari sinus koronarius menuju ventrikel kanan, selanjutnya ke arteri pulmonalis. Pada j anin hanya 15% darah dari ventrikel kanan yang memasuki paru, selebihnya melewati duktus arteriosus menuju ke aorta desendens, bercampur dengan darah dari aorta asen dens. Darah dengan kandungan oksigen yang rendah ini akan mengalir ke organ-orga n tubuh sesuai dengan tahanan vaskular masing-masing dan juga ke plasenta melalui a rteri umbilikalis yang keluar dari arteri iliaka interna.1 Pada janin normal, ventrikel kanan memompakan 60% seluruh curah jantung, si sanya dipompa oleh ventrikel kiri. Curah jantung janin didistribusikan sebagai berikut : 40% menuju aorta asendens o 4% ke sirkulasi koroner o 20% ke arteri leher dan kepala o 16% tersisa melewati istmus aorta menuju aorta desendens

 60% dipompakan ke arteri pulmonalis o 8% menuju paru o 52% melewati duktus arteriosus menuju aorta desendens Diameter duktus arteriosus pada janin sama dengan diameter aorta, dan tekanan arteri pulmonalis juga sama dengan tekanan aorta. Tahanan vaskular paru masih tingg i oleh karena konstriksi otot arteri pulmonalis.1

Gambar 1. Sirkulasi Janin4

2.1.2 Perbedaan Sirkulasi Janin dan Keadaan Pascalahir Terdapat perbedaan yang mendasar antara sirkulasi pada janin dan pada bayi sesuai dengan fungsinya. Perbedaan ini antara lain : Pada janin terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau ekstrakardiak (duktus arteriosus botali, duktus venosus arantii) yang efektif. Arah pirau adalah dari kanan ke kiri, yakni dari atrium kanan ke kiri melalui foramen ovale, dan dari arteri pulmonalis menuju ke aorta melalui duktus arteriosus. Pada sirkulasi pascalahir pirau intra dan ekstrakardiak tersebut tidak ada.1 Pada janin ventrikel kiri dan kanan bekerja serentak, sedang pada keadaan pascalahir ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan.1 Pada janin ventrikel kanan memompa darah ke tempat dengan tahanan yang lebih tinggi, yakni tahanan sistemik, sedang ventrikel kiri melawan tahanan yang rendah yakni plasenta. Pada keadaan pascalahir ventrikel kanan akan melawan tahanan paru, yang lebih rendah daripada tahanan sistemik yang

dilawan ventrikel kiri.1 Pada janin darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar menuju ke aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang menuju ke paru. Pada keadaan pascalahir darah dari ventrikel kanan seluruhnya ke paru.1 Pada janin paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya dari plasenta, pascalahir paru memberi oksigen kepada darah.1 Pada janin plasenta merupakan tempat yang utama untuk pertukaran gas, makanan, dan ekskresi. Pada pascalahir organ-organ lain mengambil alih berbagai fungsi tersebut.1

2.1.3 Perubahan Sirkulasi Normal Setelah Lahir Perubahan paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karena putusn ya hubungan plasenta dari sirkulasi sistemik, dan paru yang mulai berkembang. Perub ahan-perubahan yang terjadi adalah : 1. tahanan vaskular pulmonal turun dan aliran darah pulmonal meningkat 2. tahanan vaskular sistemik meningkat 3. duktus arteriosus menutup 4. foramen ovale menutup 5. duktus venosus menutup Penurunan tahanan paru terjadi akibat ekspansi mekanik paru-paru, peningkatan saturasi oksigen arteri pulmonalis dan PO2 alveolar. Dengan penurunan tahanan arteri pulmonalis, aliran darah pulmonal meningkat. Lapisan medial arteri pulmonalis perife r berangsur-angsur menipis, dan pada usia 10-14 hari tahanan arteri pulmonalis sudah seperti kondisi orang dewasa. Penurunan tahanan arteri pulmonalis ini terhambat bila t erdapat aliran darah paru yang meningkat, seperti pada defek septum ventrikel atau du ktus arteriosus yang besar. Pada keadaan hipoksemia, seperti pada bayi yang lahir di d ataran tinggi, penurunan tekanan arteri pulmonalis terjadi lebih lambat.1 Tekanan darah sistemik tidak segera meningkat dengan pernapasan pertama, bia sanya terjadi secara berangsur-angsur, bahkan mungkin tekanan darah turun lebih dul u dalam 24 jam pertama. Pengaruh hipoksia fisiologis yang terjadi dalam menit-menit pertama pascalahir terhadap tekanan darah sistemik agaknya tidak bermakna, namun asfiksia berat yang berlangsung lama dapat mengakibatkan perubahan tekanan sistemi k, termasuk renjatan kardiogenik yang sulit diatasi. Karena itu pada bayi asfiksia resus

itasi yang adekuat harus dilakukan dengan cepat. Setelah tahanan sistemik meningkat, oleh karena duktus arteriosus masih terbuka, maka terjadi pirau dari aorta ke arteri pu lmonalis, akibatnya maka aliran balik vena pulmonalis bertambah hingga aliran ke atri um serta ventrikel meningkat.1

2.2 Duktus Arteriosus Duktus arteriosus adalah pembuluh darah janin yang menghubungkan arteri pul monalis kiri langsung dengan aorta desendens. Pada janin, duktus arteriosus dapat teta p terbuka karena produksi dari prostaglandin E2 (PGE2). Pada bayi baru lahir, prostag landin yang didapat dari ibu (prostaglandin maternal) kadarnya menurun sehingga duk tus arteriosus tertutup dan berubah menjadi jaringan parut dan menjadi ligamentum ar teriosum yang terdapat pada jantung normal.5,6,7 Penutupan Duktus Arteriosus Duktus arteriosus menutup secara fungsional pada 10-15 jam setelah lahir, jadi p irau ini berlangsung relatif singkat. Penutupan permanen terjadi pada usia 2-3 minggu . Bila terjadi hipoksia (akibat penyakit paru, asfiksia dan lain-lain) maka tekanan arter i pulmonalis meningkat dan terjadi aliran pirau berbalik dari arteri pulmonalis ke aorta melalui duktus arteriosus. Pemberian oksigen 100% akan menyebabkan kontriksi duk tus.1,6 Berbagai faktor diduga berperan dalam penutupan duktus : 1. Peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2) menyebabkan konstriksi dari otot polos dari dinding pembuluh darah duktus arteriosus. Penutupan duktus arteriosus dimediasi oleh bradikinin. Oksigen yang mencapai paruparu pada waktu pernafasan pertama merangsang pelepasan bradikinin. Bradikinin mempunyai efek kontraktil yang poten terhadap otot polos. Aksi ini tergantung dari kadar oksigen yang tinggi dalam darah arteri setelah terjadinya pernafasan pertama. Ketika PO2 dalam darah diatas 50 mmHg, dinding duktus arteriosus akan mengalami konstriksi. Sebaliknya hipoksemia akan membuat duktus melebar. Karena itulah DAP lebih banyak ditemukan pada keadaan dengan PaO2 yang rendah, termasuk bayi dengan sindrom gangguan pernapasan, prematuritas, dan bayi yang lahir di dataran tinggi.1,3,6 2. Peningkatan kadar katekolamin (norepinefrin, epinefrin) berhubungan

dengan konstriksi duktus.1 3. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus sebaliknya pemberian prostaglandin eksogen menghalangi penutupan duktus.Sifat ini digunakan dalam tata laksana pasien : Pada bayi prematur dengan DAP pemberian inhibitor prostaglandin seperti indometasin menyebabkan penutupan duktus, efek ini hanya tampak pada duktus yang imatur, khususnya pada usia kurang dari 1 minggu, dan tidak pada bayi cukup bulan.1 Pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung sianotik yang bergantung pada duktus (kehidupan bayi bergantung pada duktus), maka pemberian prostaglandin akan menjamin duktus yang paten. Infus prostaglandin ini telah menjadi prosedur standar di banyak pusat kardiologi karena sangat bermanfaat, namun harganya sangat mahal.1 Bila oksigenisasi darah arteri pascalahir tidak memadai, maka penutupan duktus arteriosus tertunda atau tidak tejadi. Angka kejadian DAP pada anak yang lahir di data ran tinggi, lebih besar daripada di dataran rendah. Pada beberapa jenis kelainan jantun g bawaan, bayi hanya dapat hidup apabila duktus arteriosus tetap terbuka. Termasuk d i dalam golongan lesi yang bergantung pada duktus ini (duct dependent lesions) adala h atresia pulmonal, stenosis pulmonal berat, atresia aorta, koartaksio aorta berat atau i nterrupted aortic arch, dan sebagian pasien transposisi arteri besar.1

2.3 Duktus Arteriosus Persisten (DAP) DAP adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. DAP ini sering dijumpai pada b ayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.1 Anatomi dan Hemodinamik Sebagian besar kasus DAP menghubungkan aorta dengan pangkal arteri pulmon al kiri. Bila arkus aorta di kanan, maka duktus terdapat di sebelah kiri, jarang duktus t erletak di kanan bermuara ke arteri pulmonalis kanan.1 Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi vaskul ar paru menurun dengan tajam. Dengan ini maka duktus akan berfungsi sebaliknya, bi la semula mengalirkan darah dari arteri pulmonalis ke aorta, sekarang ia mengalirkan darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal duktus mulai menutup, d

an dalam beberapa jam secara fungsional sudah tidak terdapat lagi arus darah dari aort a ke arteri pulmonalis. Apabila duktus tetap terbuka, maka terjadi keseimbangan antar a aorta dan arteri pulmonalis, apabila resistensi vaskular paru terus menurun maka pir au dari aorta ke arah arteri pulmonalis makin meningkat. Pada auskultasi pirau yang b ermakna akan memberikan bising sistolik setelah bayi berusia beberapa hari, sedang b ising kontinu yang khas biasanya terdengar setelah bayi berusia 2 minggu.1

Gambar 2.2 Struktur Jantung Normal dan DAP Dengan tetap terbukanya duktus, maka darah yang seharusnya mengalir ke selur uh tubuh akan kembali memenuhi pembuluh paru-paru. Besar-kecilnya bukaan pada d uktus mempengaruhi jumlah darah yang mengalir balik ke paru-paru.1 DAP umumnya ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur, juga pada bayi nor mal dengan perbandingan 1 kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya.7 1. DAP pada bayi aterm Ketika seorang bayi aterm menderita PDA, dinding dari duktus arterios us kekurangan lapisan endotel dan lapisan muskular media.3 2. DAP pada bayi preterm/prematur DAP pada bayi prematur, seringnya mempunyai struktur duktus yang n ormal. Tetap terbukanya duktus arteriosus terjadi karena hipoksia dan imaturit as.3 Bayi yang lahir prematur (<37 st="on">DAP. Makin muda usia keham ilan, makin besar pula presentase DAP oleh karena duktus dipertahankan tetap terbuka oleh prostaglandin yang kadarnya masih tinggi, karena memang belu m waktunya bayi lahir. Karena itu DAP pada bayi prematur dianggap sebaga

i developmental patent ductus arteriosus, bukan structural patent ductus arteri osus seperti pada bayi cukup bulan.7 Pada bayi prematur dengan penyakit membran hialin (sindrom gawat n apas akibat kekurangan surfaktan, yakni zat yang mempertahankan agar paru t idak kolaps), DAPsering bermanifestasi setelah sindrom gawat napasnya mem baik. Bayi yang semula sesaknya sudah berkurang menjadi sesak kembali dise rtai takhipnoe dan takikardi.7

2.3.1 Etiologi DAP dapat disebabkan karena berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh ling kungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen-gen yang mengalami perub ahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu sindroma tertentu, atau juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan faktor lingkungan yang bersifat multifa ktorial.3,4 Faktor pengaruh lingkungan dapat meningkatkan resiko bayi terkena DAP, diant aranya adalah pajanan terhadap rubella pada waktu di dalam kandungan, persalinan pr ematur, dan lahir di dataran tinggi.3,4 DAP dapat berupa suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan riwayat DAP atau bisa berupa bagian dari sindroma tertentu. DAP juga bisa disebabkan karen a adanya mutasi gen spesifik yang menyebabkan cacat pada pembentukan jaringan ela stik yang membentuk dinding duktus arteriosus. Gen-gen yang menyebabkan DAP sa at ini belum dapat diidentifikasi, tetapi DAP diketahui dapat diturunkan secara autoso mal dominan atau autosomal resesif.2,3 Pada kebanyakan kasus, penyebab DAP bersifat multifaktorial karena kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor-faktor ini menyebabkan cacat pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding duktus arteriosus.2,4

2.3.2 Faktor Resiko

Prematuritas

 BBLR/SGA Pada waktu

hamil trimester pertama, ibu terkena infeksi rubella/campak jerman

Tinggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang rendah Hipoksia 3,5,7

2.3.3 Patofisiologi Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau tersebut t ergantung dari ukuran DAP dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sis temik. Pada kasus yang ekstrim, 70% darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengali r melalui DAP ke sirkulasi pulmonal. Jika ukuran DAP kecil, tekanan antara arteri pul monal, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal. Jika DAP besar, tekanan arteri pul monal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. Pasien denganDAP yang b esar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. Tekanan nadi yang ting gi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase diastol.3

Gambar 2. Aliran Darah pada DAP 2.3.4 Insidensi Wanita lebih sering terkena 2-3 kali lebih banyak dari pria. Lebih sering terjadi pada bayi kurang bulan, 20% pada bayi prematur lebih dari 32 minggu masa kehamilan, 60% pada bayi kurang dari 28 minggu masa kehamilan.2,5,6

2.3.5 Manifestasi Klinik Semakin besar bukaan yang dialami pada DAP secara otomatis volume darah ke

paru-paru jadi meningkat. Pada bayi ataupun anak yang menderita DAP akan menam pakkan gejala seperti : Tidak mau menyusu Berat badannya tidak bertambah Berkeringat secara berlebihan Kesulitan dalam bernafas Jantung yang berdenyut lebih cepat Mudah kelelahan Pertumbuhan terhambat

Gejala-gejala diatas menunjukkan telah terjadi gagal jantung kongestif. Sementa ra bila bukaan pada DAP berukuran kecil resiko gagal jantung kongestif relatif tidak a da, hanya perlu diperhatikan adanya resiko endokarditis. Endokarditis bisa berakibat f atal apabila tidak diberikan tindak lanjut medis yang semestinya.2,4 Pada pemeriksaan fisik bisa didapatkan tanda-tanda : Takhipnoe Takikardi Banyak berkeringat Sianosis Tanda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler disebut water hammer pulse. Hal ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu sistol maupun diastol, sehingga didapat tekanan nadi yang besar. Pada pemeriksaan fisik jantung Palpasi : Thrill sistolik yang paling jelas teraba pada ICS II kiri yang dapat menyebar ke sekitarnya Dengan meningkatnya tekanan arteri pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga dapat teraba pada sela iga II tepi kiri sternum.

Auskultasi : Bunyi jantung pertama sering normal, diikuti sistolik click. Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras di sela iga II kiri.

Machinery murmur yang punctum maksimumnya pada ICS II linea sternalis kiri. Bising pada waktu sistol bersifat kresendo dengan puncak pada bunyi jantung II sedangkan bising pada fase diastol bersifat dekresendo, terbaik didengar pada posisi berbaring, sifat, tempat, dan intensitas bising tidak dipengaruhi respirasi. Pasien dengan pirau yang besar, dapat terdengar murmur mid-diastolik pada presentasi katup mitral yang terdengar pada daerah apeks sebagai hasil dari peningkatan volume aliran darah yang melewati katup mitral. Clubbing finger 3,6,7

a. DAP kecil Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal . Jantung tidak membesar. Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2 sternu m. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk DAP di daerah subklavia kiri.1 Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriks aan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.1 b. DAP sedang Gejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien meng alami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Anak lebih mudah lelah tetapi masih d apat mengikuti permainan.1 Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding an ak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dij umpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Teraba getaran bising di daerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga 2-3 dari paras ternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di apeks se ring dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat ventrikel kiri (stenos is mitral relatif).1 Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularis asi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunju kkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.1 c. DAP besar

Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien t idak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. Tampak dispnoe dan takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apex karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke-2 tunggal dan k eras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi salura n nafas bagian bawah. Semua penderita DAPbesar yang tidak dilakukan opera si biasanya menderita hipertensi pulmonal.1 Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di sam ping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atr ium kiri.1 d. DAP besar dengan hipertensi pulmonal. Pasien dengan DAP besar apabila tidak diobati akan berkembang menj adi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, na mun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini berke mbang secara progresif sehingga akhirnya irreversible, dan pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.

2.3.6 Diagnosis DAP biasanya dipikirkan bila pada bayi atau anak teraba nadi yang kuat dan terd engar bising kontinu. Hal ini harus dibedakan dengan penyakit jantung non sianotik la in yang memberikan tanda yang sama termasuk AP-Window dan fistula artrio-vena. P ada bayi yang sangat muda mungkin baru terdengar bising sistolik sehingga harus dib edakan dengan pasien defek septum ventrikel. Umumnya echocardiografi diperlukan untuk memastikan diagnosis. Kateterisasi jantung jarang diperlukan untuk diagnosis, dan hanya dilakukan bila dikhawatirkan ada hipertensi pulmonal, atau direncanakan p enutupan duktus dengan alat kateter khusus. Bila dilakukan, kateterisasi jantung pasie n DAP tanpa komplikasi akan menunjukkan hasil adanya peningkatan saturasi oksige n di arteri pulmonalis akibat pirau dari aorta yang tekanannya tinggi ke arteri pulmona lis yang tekanannya rendah.1 Pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk menegakan diagnosa antara lain :

Echocardiografi EKG Rontgen foto thorax Cardiac catheterization

2.3.7 Penatalaksanaan Ada beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk me ngatasi gangguan fungsi jantung pada DAP, dan sangat bergantung dari ukuran bukaa n pada duktus dan yang utama usia pasien. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal.2,5 Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu perta ma setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa har i pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan masalah, obat-ob atan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktus arteriosus.1,3,7 a. Medikamentosa Dapat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (AINS), seperti ibuprofen atau ind ometasin, untuk membantu penutupan duktus arteriosus pada bayi prematur sebelum usia 10 hari. AINS memblok prostaglandin yang mempertahankan duktus arteriosus te tap terbuka. Pada bayi prematur dengan DAP dapat diupayakan terapi farmakologis d engan memberikan indometasin intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan sel ang waktu 12 jam diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur d engan usia kurang dari satu minggu, yang dapat menutup duktus pada kurang lebih 70 % kasus, meski sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia le bih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang lebih rendah. Pada bayi at erm terapi ini tidak efektif.1,4

Tabel 1. Dosis Indomethacin Indomethacin Dosing Guidelines (mg/k g) Age At D Dose 1 ose 1 Dose 2 Dose 3

< 48 h

0.2

0.1 0.2 0.25

0.1 0.2 0.25

27 days 0.2 > 7 days 0.2

Bila usaha penutupan dengan medikamentosa ini gagal dan gagal jantung konge stif menetap, bedah ligasi DAP perlu segera dilakukan. Bila tidak ada tanda-tanda gag al jantung kongestif, bedah ligasi DAP dapat ditunda akan tetapi sebaiknya tidak mela mpaui usia 1 tahun. Prinsipnya semua DAP yang ditemukan pada usia 12 minggu, har us dilakukan intervensi tanpa menghiraukan besarnya aliran pirau.2 b. Tindakan bedah Pada bayi aterm atau pada anak lebih tua, diperlukan tindakan bedah untuk mengi kat atau memotong duktus. Untuk menutup duktus juga dokter dapat menggunakan tin dakan dengan kateter.7 Pada DAP dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal jantung dib erikan terapi medikamentosa (digoksin, furosemid) yang bila berhasil akan menunda operasi 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup. Tindakan bedah s etelah dibuat diagnosis, secepat-cepatnya dilakukan operasi pemotongan atau pengika tan duktus. Pemotongan lebih diutamakan daripada pengikatan yaitu untuk menghinda ri kemungkinan rekanalisasi kemudian. Pada duktus yang sangat pendek, pemotongan biasanya tidak mungkin atau jika dilakukan akan mengandung resiko.1 Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut: 1. DAP pada bayi yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan medikamentosa. 2. DAP dengan keluhan. 3. DAP dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa. Hal yang perlu diperhatikan bagi penderita DAP yang usianya lebih dewasa, ada lah mengkonsultasikan kepada dokter ahli jantung yang merawat bila akan menjalank an operasi minor lain (contoh: operasi amadel) ataupun perawatan gigi, untuk menghi ndari kemungkinan resiko endokarditis.1

2.3.8 Prognosis Pasien dengan DAP kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada gejal a. Pengobatan termasuk pembedahan pada DAP yang besar umumnya berhasil dan tan pa komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.3,4,5

2.3.9 Komplikasi DAP yang kecil mungkin tidak menimbulkan gejala. DAP yang lebih besar yang tidak diterapi dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, infeksi paru berulang, aritmia atau gagal jantung yang merupakan kondisi kronis dimana jantung tidak dapat memo mpa darah dengan efektif.4,,5 DAP menyebabkan gagal jantung pada 15% bayi prematur dengan berat badan l ahir <1750g>14 Seseorang yang mempunyai masalah struktural pada jantung, seperti DAP, mem punyai resiko yang tinggi terkena endokarditis dibanding orang normal.7 Sindrom Eisenmenger biasanya terjadi pada penderita dengan DAP besar yang ti dak mengalami penanganan pembedahan.7

BAB III ANALISA KASUS

Pada kasus ini dilaporkan pasien seorang anak laki-laki, berusia 20 bulan, rujukan dari

dokter spesialis anak di Rumah Sakit Tentara Tingkat II di Ambon dengan diagnosa p enyakit jantung bawaan. Pasien datang dengan keluhan demam, batuk, pilek, dan sesak napas. Keluhan tersebu t telah dialami pasien sejak usia 3 bulan dan selama 1 bulan terakhir keluhan berulang sebanyak 4 kali. Dari pemeriksaan fisik didapatkan........... (isi sndr yg positif2 dari gejala2 pjb) Dari pemeriksaan penunjang laboratorium darah didapatkan...... Dari pemeriksaan rontgen thorax didapatkan kesan bronkpneumonia dan dari pemerik saan echochardiografi didapatkan kesan...

Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penujang di atas, didapatka n beberapa diagnosis. Diagnosis Penyakit Jantung Bawaan (PDA) didasarkan pada an amnesis didapatkan bahwa riwayat anak sulit menyusu sejak kecil, dan pertumbuhan f isik yang lambat, serta adanya riwayat infeksi saluran napas berulang. Dari pemeriksa an fisik didapatkan ..... (tanda yang positif2 aja dr jantung, yg pulmonya jgn dimasuki n), dan dari pemeriksaan penunjang didapatkan adanya kesan...... pada echocardiograf i Penatalaksanaan PDA dengan.......

Diagnosis bronkopneumonia didasarkan dari anamnesis bahwa anak demam, batuk, d an sesak . Dari pemeriksaan fisik didapatkan.... ( yg posistif2 dari paru,, kaya ronkhi). Dan dari pemeriksaan penunjang didapatkan kesan bronkopneumonia pada foto thora x. Penalaksanaan bronkopneumonia.........

DAFTAR PUSTAKA 1. Mansjoer A Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W, 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jakarta : FKUI. 2. Hersunati, N, dkk. 2009. Standar Pelayanan Medik RS. Jantung Dan Pembuluh Darah Harapan Kita. Jakarta : RSJP Harapan Kita. 3. Rilantono, L.I, dkk. 2004. Buku Ajar Kardiologi, Jakarta : FKUI. 4. Garna Hery, Melinda HDN. 2005. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. Bandung : FK Universitas Padjajaran. 5. Baaras, F. 1995. Penyakit Jantung Pada Anak. Jakarta : FKUI. 6. Perkani. 2007. Keterampilan Klinis Dalam Investigasi Anak Dengan Penyakit Jantung. Bandung ; PERKANI. 7. Patent Ductus Arteriosus http://referensikedokteran.blogspot.com/2010/07/referat-persisten-ductus-art eriosus.html diunduh tanggal 21 November 2013.