REFERAT KARDIOLOGI

GANGGUAN GIZI PADA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Oleh SUSILORINI

PPDS 1 BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FK UNDIP SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. KARIADI SEMARANG 2 !

PENDAHULUAN
Anak dengan penyakit jantung bawaan (PJB) yang ringan dapat tumbuh dan berkembang secara normal, tetapi anak dengan gangguan hemodinamik berat terancam akan mengalami gangguan gizi, berupa gangguan pertumbuhan. alnutrisi akibat dari penyakit jantung merupakan penyebab utama gagal tumbuh pada anak. !ekitar "#$%#& anak yang dirawat di bangsal jantung mengalami gangguan pertumbuhan.' PJB merupakan '(& dari seluruh kelainan kongenital dan insidennya sekitar % per '### kelahiran hidup, dan separuhnya adalah de)ek septum *entrikel (+!,). +i negara maju, separuh dari penderita PJB sudah dilakukan operasi sebelum ulang tahun yang pertama, bahkan (-& sudah dioperasi pada masa neonatal. .nter*ensi yang awal juga membantu mengatasi masalah gizi.',( /aktor yang mempengaruhi terjadinya PJB adalah )aktor genetik dan lingkungan pada masa pranatal termasuk gangguan metabolisme, in)eksi dan )aktor lingkungan. 0elah ditunjukkan )aktor genetik yang diturunkan melalui mekanisme endelian dan mitokondria. 1elainan genetik yang mengakibatkan PJB antara lain !indrom 0urner. Proses in)eksi prenatal yang penting adalah sindrom rubella, sedang gangguan metabolime yang berhubungan dengan PJB antara lain penggunaan 0halidomid, pemaparan hidantoin dan )etal alkohol sindrom.2,3 Beberapa sindrom genetik dan 4inborn error metabolism5 juga berhubungan dengan mal)ormasi kardio*askuler kongenital. !ebagai contoh lebih dari -#& penderita !indrom +own mempunyai PJB. !ebagian besar agen teratogenik, bersama dengan predisposisi genetik juga mengakibatkan kelainan pada jantung.( +alam manajemen PJB yang penting adalah mengetahui keadaan hemodinamik penyakit jantung untuk mengetahui pengaruh penyakit jantung terhadap status gizi dan mengurangi pengaruh nutrisi terhadap )ungsi jantung. '

MASALAH GIZI PADA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

eskipun hubungan antara PJB dan malnutrisi tidak selalu sesuai dengan beratnya lesi jantung atau gangguan hemodinamik.,ariasi bentuk pertumbuhan anak dengan PJB dihubungkan dengan )aktor genetik, prenatal dan pasca natal. Penderita penyakit jantung asianotik dengan 6$7 shunt besar dan hipertensi pulmonal menunjukkan de)isit pertumbuhan pada BB, sedang terdapat de)isit keduanya BB dan 0B.-," !ebagian besar kelainan jantung bawaan disertai gangguan pertumbuhan intrauterin yang bermakna. 8iperseluler otak, hati, otot, lemak ditemukan pada otopsi dan biopsi penderita PJB berat. !tudi lain menunjukkan bahwa gangguan pertumbuhan disebabkan oleh berkurangnya tissue mitotic rates. 8al tersebut disebabkan e)ek langsung hipoksia dan gagal jantung kongesti) terhadap metabolisme seluler, e)ek intrauterin sistemik yang menyebabkan timbulnya PJB atau karena PJB itu sendiri dan malnutrisi.% Beberapa penelitian menunjukkan bahwa ada )aktor lain yang berperan terhadap gangguan pertumbuhan , diantaranya yang terpenting adalah takipnea dan menurunnya kemampuan makan minum yang akan mengurangi masukan kalori. Banyak penderita PJB juga mengidap kelainan lain yang menghambat pasca natal.% !ecara umum tumbuh kembang anak dengan PJB biasanya terganggu sehingga gra)ik pertumbuhan harus selalu diperbaharui. Biasanya PJB mempengaruhi berat badan sebelum mempengaruhi tingginya dan menghasilkan bayi yang kurus. ereka dengan masalah yang lebih berat menunjukkan keterlambatan pada pertambahan berat badan maupun tinggi badan. eskipun demikian pada umumnya lesi obstrukti) tanpa gagal jantung kongesti) seperti koartasio, stenosis aorta atau stenosis pulmonal berkaitan dengan pertumbuhan normal. Pada penderita dengan lesi sianotik, seperti 0etralogy o) /allot dapat terjadi gangguan pertumbuhan menyeluruh sedangkan pada mereka yang menderita lesi disertai gagal jantung kongesti) seperti pirau dari kiri ke kanan, berat badan lebih terpengaruh daripada tinggi badan. +erajat gangguan pertumbuhan secara proporsional tergantung pada besarnya pirau dan beratnya hipertensi pulmonal. Perlu diketahui bahwa pada penderita dengan sianosis, penyakit jantung sianotik

derajat kegagalan pertumbuhan biasanya tidak tergantung pada beratnya hipoksia tetapi berhubungan dengan jenis lesi tertentu. -," Penelitian jangka panjang tentang anak dengan PJB menunjukkan adanya pertumbuhan )isik yang terhambat baik berat maupun panjang badan , pada anak tipe sianotik maupun non$sianotik. Biasanya berat badan lebih mengalami hambatan daripada panjang badan. Pertumbuhan pada anak laki$laki dengan PJB lebih terhambat daripada anak perempuan. !uatu analisis tentang pertumbuhan pada anak dengan PJB dengan gangguan hemodinamik ringan menunjukkan adanya distribusi abnormal berat dan panjang badannya, sebagian besar anak dengan PJB mempunyai berat badan dan panjang badan di bawah nilai mean 9 ( !+. !elain beberapa penyebab lain, penyebab utama kegagalan pertumbuhan pada PJB adalah gangguan hemodinamik.-,: Penyebab 7etardasi Pertumbuhan pada PJB :

;angguan hemodinamik berat (gagal jantung kongesti)) 8ipoksemia 7etardasi pertumbuhan intrauterin 1ekurangan ambilan (.ntake) protein, akibat < 9 .n)eksi berulang 9 1etidakmampuan )isis (physical incapability) 9 alabsorbsi 9 ;angguan emosi 8ipermetabolisme 0erdapatnya kelainan ekstrakardiak Pada gangguan hemodinamik, beratnya kegagalan pertumbuhan tergantung

dari macam gangguannya. Pada anak dengan pirau kiri ke kanan (de)ek septum *entrikel, de)ek septum atrium, duktus arteriosus persisten), beratnya gagal tumbuh sebanding dengan besarnya pirau dan beratnya hipertensi pulmonal. Pada anak dengan sianosis, gangguan pertumbuhan terutama bukan oleh hipoksemianya melainkan oleh macam lesinya, misalnya gagal jantung kongesti). Pada umumnya

anak dengan lesi beban tekanan (misalnya stenosis aorta, stenosis pulmonal) tanpa pirau akan tumbuh normal.: !alah satu penyebab non$hemodinamik pada gangguan pertumbuhan ialah retardasi pertumbuhan intrauterin. 0ernyata sebagian besar PJB disertai dengan retardasi pertumbuhan intrauterin yang nyata. Penelitian autopsi dan biopsi pada PJB berat menunjukkan adannya hiposelularitas pada alat = jaringan seperti otak, hati, otot dan lemak. 8iposelularitas ini disebabkan oleh berkurangnya kecepatan mitosis sel, hubungannya dapat dilihat pada skema berikut < hipoksemia = gagal jantung kongesti) gangguan metabolisme sel kecepatan mitosis hiposelularitas pertumbuhan terhambat

PJB

gangguan sistemik intrauterin karena penyebab PJB dan = atau PJB nya sendiri

malnutrisi

1ekurangan ambilan protein berhubungan antara lain dengan adanya ketidakmampuan )isis, kelainan absorbsi usus, in)eksi berulang dan sebagainya. 1etidakmampuan )isis yang terpenting adalah takipnea dan berkurangnya kekuatan anak (toleransi latihan berkurang) akan menyebabkan ambilan kalori berkurang. 1elainan ringan absorbsi usus sering pula dijumpai pada PJB, ini akan mengurangi pula ambilan nutriennya. .n)eksi berulang sering merupakan masalah besar pada PJB. Adanya lingkaran setan antara in)eksi dan malnutrisi jelas berdampak negati) pada pertumbuhan anak dengan PJB. Aspek endokrin juga berpengaruh pada pertumbuhan dan malnutrisi anak dengan PJB. 8al ini terlihat dengan didapatkannya usia tulang yang terlambat dibanding dengan usia kronologisnya pada anak dengan PJB sianotik

dan menjadi normal kembali berat badan serta tinggi badan pada masa anak 9 lanjut dan remaja pada PJB yang tidak dikoreksi. Biasanya anak perempuan pada dasawarsa kedua telah mencapai berat dan tinggi badan yang normal. Banyak pula penderita PJB yang juga mempunyai pertumbuhan pasca lahir. kelainan bawaan lain yang sering menghambat 8ipermetabolisme ialah peningkatan kecepatan

metabolisme yang menyebabkan terpakainya simpanan lemak dan makin besarnya pemakaian masa tubuh untuk alat dengan metabolisme sangat akti), misalnya otak dan jantung. eningkatnya metabolisme menunjukkan bahwa bayi dan anak tersebut lebih banyak membutuhkan kalori per kilogram berat badan untuk pertumbuhannya dibanding dengan anak normal. Anak dengan PJB mempunyai balans nitrogen positi) dan akan lebih baik tumbuh dengan hiperalimentasi enteral. : 0indakan bedah jantung korekti) berpengaruh positi) pada pertumbuhan. Pembedahan pada usia kurang dari ( tahun mengakibatkan terjadinya tumbuh 9 kejar yang lebih baik daripada apabila pembedahan dilakukan pada usia anak$lanjut atau usia remaja.% eskipun terjadi percepatan pertumbuhan setelah bedah korekti) pada sebagian besar pasien PJB tetapi mereka yang tumbuhnya normal sebelum operasi dan yang menderita cardiac defects tidak mengalami percepatan pertumbuhan setelah operasi. Pasien yang disertai lingkar kepala kecil (mikrose)al) dan mental subnormal ternyata tidak mengalami percepatan pertumbuhan setelah operasi.% !etelah pembedahan, berat badan mengalami perbaikan lebih dahulu daripada tinggi badan. Pembedahan jantung paliati) juga memperbaiki pertumbuhan meskipun tidak sebaik bedah korekti). 8ambatan pertumbuhan setelah pembedahan dapat terjadi akibat kelainan bawaan lain, gejala sisa gangguan hemodinamik yang berat, penyulit pembedahan, kelainan ekstrakardiak yang lain atau hambatan pertumbuhan pasca lahir yang ire*ersibel.:,> !ecara klinis anak dengan PJB mempunyai sel lemak yang lebih sedikit walaupun besar selnya masih normal. 1eadaan sianosis berhubungan dengan hambatan pematangan skeletal. Perkembangan intelektual dengan menentukan .? juga mengalami hambatan karena adanya hipoksia.2

8ubungan antara gagal tumbuh dan abnormalitas hemodinamik belum diketahui dengan pasti. asukan kalori yang rendah barangkali merupakan penyebab utama. Pada penelitian biasanya digunakan indikator BB==PB. Peningkatan kebutuhan energi berhubungan dengan peningkatan metabolisme setiap satuan berat badan, rendahnya cadangan energi dari lemak dan protein, malabsorbsi, hipoksia seluler dll. asukan kalori yang rendah pada bayi mungkin disebabkan karena na)su makan yang rendah, makan yang melelahkan, takipnea,dipsnea atau akibat in)eksi paru yang berulang. Anak dengan gagal jantung kongesti) , biasanya cepat lapar , mau makan, tetapi cepat merasa lelah. @aktu makan cenderung lebih lama dengan masukan kalori yang lebih rendah. asukan makanan yang kurang juga dapat disebabkan karena perut yang tidak enak discom)ort atau distensi disebabkan karena hepatomegali dan hipomotilitas usus karena edema dan hipoksia. Peningkatan laju metabolisme ini berhubungan dengan peningkatan akti*itas otot pernapasan, peningkatan konsumsi oksigen, otot jantung hipertro)i atau dilatasi dan peningkatan tonus otot sistem sara) simpatis. 1onsumsi oksigen juga meningkat pada anak dengan PJB dan gagal jantung kongesti). 0erdapat hubungan antara peningkatan konsumsi oksigen dengan beratnya kegagalan. ',> 8emostasis glukosa pada penderita PJB dengan sianosis berat menunjukkan bahwa )ungsi glukoneogenesis hepar, )ungsi glikogenolisis dan sekresi hormon yang mengatur kadar glukosa adalah normal, tetapi mengalami penurunan 4 alanine turnover5 dan penurunan 4splanchnic blood flow5. 0etapi temuan ini tidak berhubungan dengan ada atau tidaknya gagal tumbuh pada PJB sehingga sebab yang pasti masih belum diketahui.2 Penelitian mengenai hormon pada anak dengan PJB telah diselidiki. 8ormon yang diproduksi oleh korteks adrenal seperti '% hidroksokortikosteroid, '% hidroksiketosteroid dan aldosteron ternyata mempunyai kadar yang normal. Adanya sianosis tidak berpengaruh pada korteks adrenal. 7espons korteks adrenal terhadap stimulasi AA08 normal baik pada anak dengan PJB sianotik maupun asianotik. +esaturasi arterial yang berat juga tidak mempengaruhi sekresi hormon yang mengatur kadar gula darah. +emikian juga )ungsi tiroid tidak mengalami kelainan.

!omatomedin$A sebagai )aktor pemacu pertumbuhan yang berperan penting dalam pertumbuhan tulang rawan, kadarnya menurun pada anak dengan PJB. 8ormon pertumbuhan pada kelainan jantung ternyata tidak menunjukkan kelainan pada saat puasa.2 PENENTUAN STATUS GIZI Penentuan status gizi harus dilakukan secara akurat meliputi pemeriksaan anamnesis, pemeriksaan )isik dan laboratorium. '. Anamnesis @awancara hendaknya meliputi na)su makan, diit, perubahan berat badan dan masalah pemberian makanan. ,olume yang diberikan lebih sedikit, tetapi memerlukan waktu yang lebih lama untuk menghabiskan makanannya. 8al ini disebabkan karena anak dengan gagal jantung kongesti) mempunyai keinginan makan yang kuat, tetapi cepat lelah sehingga memerlukan waktu 3-$"# menit untuk mneghabiskannya. Anak ini juga berkeringat banyak selama makan karena produksi katekolamin yang meningkat. 0etapi anak ini juga mengalami gangguan mengunyah dan menelan. Beberapa )aktor juga berpengaruh terhadap pengelolaan anak ini antara lain pengalaman orangtua, sosial ekonomi, penyalahgunaan obat dan status perkawinan atau orangtua masih muda.' (. Pemeriksaan /isik erupakan bagian yang penting dalam menentukan status gizi. Berat badan dan tinggi badan harus selalu diperiksa setiap kali anak periksa. 6ingkar kepala harus diperiksa pada anak kurang dari - tahun dan hasil pengukuran dimasukkan pada kur*e pertumbuhan misalnya BA8!. Anak yang lahir preterm, gunakan kur*e khusus untuk anak yang lahir preterm. !edang untuk anak dengan !indrom +own, gunakan kur*e untuk pertumbuhan anak !indrom +own.' 8ambatan pertumbuhan pada bayi dan anak yang menderita PJB dapat diamati melalui pertumbuhannya. BB==PB merupakan indikator yang akurat untuk menentukan status gizi )ase akut. 1ur*e yang mendatar apa lagi menurun

menunjukkan tanda ke arah pengurusan otot. PB==C yang rendah menunjukkan proses keterlambatan pertumbuhan berlangsung lama dan saat ini masih terjadi.' Dtak sangat terpengaruh oleh de)isiensi gizi pada bayi dan anak. 7endahnya lingkar kepala menunjukkan hambatan pertumbuhan struktur otak dan ini dapat mempengaruhi perkembangan anak. 1eadaaan anak yang risiko tinggi adalah anak dengan gagal jantung kongesti), sianosis, anemi atau kombinasi ketiganya harus dicatat.' Penentuan status gizi '#
Plot weight & height YES Height percentile OK but weight percentile YES NO

Acute malnutrition (weight for height deficit)

oth height & weight percentile

!hronic malnutrition ( height for age deficit) "#e ideal weight for height & re$uirement# for chronological age "#e height%age weight & re$uirement# for height%age !atch%up fea#ible& 'onitor progre## 'onitor progre## YES ( a##e## a# per chronic NO ( A##e## at chronological age & at actual weight NO

Cara Z-SCORE : 9 Bila nilai riil hasil pengukuran nilai median BB/U, TB/U, BB/TB maka rumusnya Z-sc re ! nilai riil " nilai median #$ Upper 9 Bila nilai riil hasil pengukuran % nilai median BB/U, TB/U, BB/TB maka rumusnya Z-sc re ! nilai riil " nilai median #$ & 'er

- )n*erpre*asi +
BB/U : ) %* S+ %* S+ #1d )%2 S+ %2 S+ #1d 2 S+ 3 2 S+ TB/U : ) %* S+ %* S+ #1d )%2 S+ %2 S+ BB/TB : ) %* S+ %* S+ #1d )%2 S+ %2 S+ #1d 2 S+ 3 2 S+ #angat rendah ( S, - severe underweight) .i/i buru0 rendah ( , - underweight) .i/i 0urang Normal ( N) .i/i bai0 4ebih ( 4 - overweight) .i/i lebih Pende0 #e0ali (severe stunted) Pende0 (severe) Normal Kuru# #e0ali (severe) Kuru# (wasted) Normal Overweight

,-

2. Pemeriksaan 6aboratorium Eang paling penting adalah pemeriksaan kadar 8emoglobin (8b), protein serum dan elektrolit. 1adar 8b memberikan estimasi kapasitas pengangkutan oksigen sedangkan saturasi oksigen dapat diperiksa dengan 4pulse volume oksimeter5. Penurunan kadar albumin dalam serum sering terjadi pada anak dengan ;J1, penyakit perikardial konstrikti), penyakit jantung yang restrikti) atau pasca operasi /ontan. ;angguan keseimbangan elektrolit sering dijumpai pada anak dengan ;J1 yang mendapat diuretika yang mengakibatkan pengeluaran elektrolit terutama kalium yang dapat berakibat intoksikasi digitalis dan klirens ginjal yang menurun. Penurunan kadar Ba sering terjadi pada anak yang mengalami penurunan motilitas lambung.' 3. Pemantauan Pertumbuhan yang inadekuat pada anak dengan PJB dapat dilihat pada kur*e BB==PB yang merupakan indikator yang akurat untuk menentukan status gizi akut. Persentil berat badan yang mendatar atau menurun menandakan adanya pengurusan, sedangkan PB==C menunjukkan bahwa masalahnya sudah berlangsung lama. Jika BB==PB dan PB==C berada di bawah persentil 2 menunjukkan bahwa malnutrisi sudah berlangsung lama dan masih berlangsung saat ini. Pertumbuhan otak pada bayi dan anak sangat rawan dan sangat tergantung dari masukan nutrisi dari luar. Penurunan lingkar kepala menunjukkan kemungkinan penurunan masa otak.' Beberapa pemeriksaan yang dapat digunakan untuk pemantauan status gizi pada penderita sakit berat adalah < 9 Berat badan dan imbang cairan (harian) 9 ;lukossa urin dan benda keton (harian) 9 ;lukosa dan elektrolit serum (harian) 9 Cji )aal hati,kalsium dan magnesium ((harian sampai keadaan tabil) 9 0rigliserid (seminggu dua kali) 9 Albumin dan prealbumin (seminggu dua kali) 9 1eseimbangan nitrogen (mingguan)

,,

FAKTOR-FAKTOR PENYULIT DALAM PENILAIAN GIZI 1. Masukan kalori Pola makan yang sering ditemukan pada anak dengan pirau kiri ke kanan yang sianotik atau gagal jantung adalah mau makan tetapi kemudian berhenti makan karena anak merasa terlalu capai yang didahului dengan takipnea. 1emudian anak iritabel dan menolak makan atau langsung tidur. !atu dua jam kemudian kejadian ini berulang lagi. asukan makanan yang terjadi disebabkan karena penyakitnya. Pada anak dengan gagal jantung kongesti) akan terdapat gejala dispnea dan takipnea, sedang anak yang mengalami hipoksia akan merasa capai. Anak juga mengalami kesulitan mengisap karena anak harus menggunakan ekstra tenaga untuk bernapas, sehingga memenuhi target masukan yang adekuat sulit terpenuh. +i samping itu anak dengan PJB sering mengalami in)eksi paru berulang yang berakibat napas cepat dan kebutuhannya kalori bertambah, sehingga kebutuhan makanan semakin sulit terpenuhi. 0etapi pada anak dengan PJB yang telah dilakukan operasi akan makan berlebihan sebagai kompensasi yang disebut sebagai 4post operative television syndrome5 mengakibatkan anak menjadi obesitas.( Anoreksia pada anak dengan PJB karena perasaaan penuh pada abdomen sehingga menurunkan na)su makan. +isamping itu pada anak ini juga terjadi penurunan aliran darah splanikus dan bendungan *ena.2 2. Kebutuhan kalori 1ebutuhan kalori lebih tinggi dari pada anak normal karena jantung yang lebih besar, curah jantung yang meningkat, konsumsi oksigen dan 4 respiration rate yang meningkat. 0etapi B 7 pada anak dengan PJB masih diperdebatkan. ( Cntuk rumatan pertumbuhan yang normal dan memerlukan >#$'# kkal=kgBB. !edang untuk anak muda memerlukan kebutuhan kalori sebesar %#$>#kkal=kg=hr. 1ebutuhannya meningkat pada anak yang mengalami pembedahan ((#$2#&) dan anak yang gagal tumbuh yang lama (-#$'##&).' Peningkatan berat badan sudah dapat diperlihatkan dengan pemberian kalori sebesar '-#$'%- kkal=kg=hr. 0etapi karena anak dapat mengalami kesulitan

,2

mengkonsumsi *olume makanan yang banyak, anak dapat diberikan dengan makanan yang mempunyai kepadatan nutrisi yang lebih tinggi dari biasanya secara ad libitum atau dengan penduga lambung atau parenteral. 2 3. Komponen diet lain .mbang cairan harus mendapat perhatian utama karena pada anak dengan PJB banyak pengeluaran air melalui pernapasan karena takipnea, demam dan udara rumah sakit yang panas. !ebaliknya kebutuhan cairan harus dibatasi untuk menghindari kelebihan cairan pada ;J1 akut.( Pada penderita gagal jantung yang berat seringkali masukan cairan dan makanan peroral tidak memadai atau mengandung bahaya terjadinya aspirasi . Dleh karena itu pada penderita ini sering harus diberikan cairan intra*ena. 1arena adanya kecenderungan terjadinya retensi cairan dan natrium pada penderita dengan gagal jantung dan kehilangan kalium bila diberikan diuretika maka diberikan cairan tanpa natrium dan jumlahnya perlu dikurangi menjadi %-$:#& kebutuhan rumat. Bamun harus dipantau terus mengingat kerja pernapasan yang meningkat akan meningkatkan kebutuhan cairan. Pemantauan klinis (turgor, pola pernapasan, imbang cairan) serta laboratorium (analisa gas darah dan elektrolit) menentukan jumlah cairan yang harus diberikan.-,> asukan natrium tidak boleh melebihi anak normal, sedang pada anak dengan gagal jantung kongesti) akut harus dibatasi menjadi (-#$'### mg=hari. Fstimasi kebutuhannya sekitar (,'$(," mFG=hari. 1arena seringnya menggunakan diuretik, kadar kalium juga harus dipantau.( Anemia de)isiensi besi dapat terjadi pada anak dengan PJB. Anemia yang terjadi pada anak dengan PJB sianotik sangat menurun transport oksigennya ke jaringan. Padahal pada anak ini memerlukan kadar 8b yang lebih tinggi untuk mengkompensasi penurunan saturasi oksigen dalam darah. Bayi dengan PJB sianotik yang disertai dengan anemia mempunyai risiko tinggi untuk cyanotic spells, cerebrovascular accident dan meninggal, sedang pada anak yang lebih besar memberikan gejala mudah capai, lemah dan sesak napas. '

,3

. !bat Penggunaan diuretika dapat menimbulkan hiponatremia apalagi pada anak yang mendapat diet rendah natrium, hal ini akan memberatkan. 8ipokalemia dapat terjadi bila penggunaan diuretika berlebihan dan ini dapat mengakibatkan aritmia jantung, hipomagnesia dan imbang nitrogen negati).' Anak dengan PJB biasanya mendapatkan obat dan obat yang diminum dikombinasikan berpengaruh terhadap nutrisi. +igoksin dapat menghambat absorbsi glukosa dan dapat menyebabkan anoreksia dan nausea. 8endaknya jangan dengan makanan yang tinggi serat, mengkonsumsi banyak gula$gula alami natural licorice dan teh karena 4herbal tea mempunyai komponen yang bersi)at cardiac stimulant. .ndometasin dapat mengakibatkan penurunan absorbsi asam amino tetapi menyebabkan hiperkalemia dan hiperglikemia. Propanolol merupakan obat lain yang tidak boleh dikonsumsi bersama natural licorice mempunyai e)ek samping konstipasi, distres abdominal dan kecapaian. +iuretika, )urosemid dapat mengakibatkan hipokalemia, hiponatremia .3,>

MANAJEMEN DIETETIK 0ujuan perawatan anak dengan PJB adalah membantu tumbuh kembang anak agar secara )isik, sosial dan intelektual optimal. anajemen nutrisi meliputi peningkatan masukan kalori dan protein, restriksi yang mencukupi dari cairan dan natrium dan suplementasi *itamin dan mineral terutama besi dan kalsium. Butrisi harus cukup tanpa mengganggu sirkulasi dan imbang cairan. Peningkatan jumlah kalori yang diperlukan dapat dipenuhi dengan menambah *olume atau densitas cairan serta menurunkan metabolisme.',> 1ebutuhan kalori untuk anak PJB dengan hemodinamik yang nyata sulit untuk ditentukan secara pasti tetapi sekitar tiga kali kebutuhan basalnya atau sekitar '%-$':# kkal=kg=hr. Anak PJB yang disertai dengan malnutrisi juga memerlukan kalori '%- kkal=kg untuk mempercepat pertumbuhannya.'

,4

7osenthal ('>>2) berpendapat bahwa pada ibu yang menyusui sebaiknya memeras A!.nya lebih dahulu agar dapat diketahui secara pasti *olumenya. 0etapi jumlah cairan yang masuk tidak perlu dikurangi pada anak yang gagal jantung atau sianosis asal anak tersebut dapat minum sendiri. 7estriksi akan mengakibatkan malnutrisi. Jika diperlukan *olume cairan yang lebih banyak, lebih disukai dengan menambah diuretika sedang untuk meningkatkan kandungan nutrisinya dapat diberikan dengan konsentrasi yang lebih tinggi misalnya ' kkal=ml. Jika masih belum memungkinkan kadar karbohidrat dapat dinaikkan atau ditambah dengan lemak rantai sedang ( A0) atau minyak jagung rantai panjang.',3 Pada anak dengan PJB masukan garam perlu dikurangi. 0etapi apabila pengurangan garam ini mengganggu na)su makan anak, maka restriksi garam perlu dikurangi tetapi anak diberikan diuretika. Fdema pada usus ini mungkin mengakibatkan gangguan absorbsi lemak pada anak dengan PJB asianotik. !edang pada anak dengan PJB sianotik )aktor lain mungkin berperan yaitu hipoksia. Cntuk anak ini diet yang kaya dengan lemak tidak jenuh dapat membantu.",> Apabila anak PJB dalam keadaan sakit berat, takipnea, gangguan menelan dapat diberikan nutrisi enteral dengan diet padat gizi ' kkal=ml atau parenteral dengan menggunakan larutan dektrose '#&, intra lipid '#& dan asam amino ',-& dengan lemak tidak lebih dari 3& (-#& kalori). Jika masih diperlukan restriksi cairan dapat diberikan cairan yang lebih tinggi konsentrasinya ',- kkal=ml dengan menggunakan *ena sentralis.'

,5

5abel 67 Kebutuhan nutri#i dan catch%up growth untu0 ana0 dengan pen8a0it 9antung bawaan :
"mur (th) <%<=> <=>%6 6%* :%@ B%6< 66%6: 4a0i%la0i Perempuan 6>%6? 4a0i%la0i Perempuan Energi (00al10g) 6<? A? 6<2 A< B< >> :B :> :< Protein (g10g) 2=2 6=> 6=2* 6=26 6=< 6=< 6=< <=? <=? Natrium (mg1hr) *< ><< @>< A<< 62<< 6?<< 6?<< 6?<< 6?<< Kalium (mg1hr) @>< ?>< 66<< 6>>< 2<<< *<2> *<2> *<2> *<2> Kal#ium (mghr) *@< >:< ?<< ?<< ?<< 62<< 62<< 62<< 62<< ;o#for (mg1hr) :< *@< ?<< ?<< ?<< 62<< 62<< 62<< 62<<

!atch%up growth calorie# and protein e$uation# ,+A 00al10g for weight a C ideal weight (0g)b !atch%up growth (00al10g) Actual (0g) ?D of cacth%up growth calorie# Protein (g10g) !atch%up growth (00al10g) C <=<?
a age at which pre#ent weight i# at the ><th percentile b ><th percentile for age or ideal weight for height adapted from Committee on dietary allowances, food and nutrition board, recommended dietary allowances,10 th ed.Washington DC: ational !cademy of "ciences,1#$#:%$&'and (eterson )*,Washington +, ,asthburn +-.team management failure to thrive.+ !m Diet !ssoc 1##$&'$&:$10.$1/.

Pada PJB deteksi adanya gagal tumbuh sangat penting. !alah satu alasan pentingnya adalah karena keadaan ini kemungkinan besar menunjukkan adanya gangguan hemodinamik yang berat. 1arena masa bayi merupakan kurun waktu yang kritis bagi pelbagai alat penting (otak, hati dan sebagainya) maka harus diusahakan agar pertumbuhan berjalan baik agar kelak anak tersebut dapat hidup dalam keadaan kesehatan yang optimal=layak.: 0indakan pengobatan dapat berupa suplementasi kalori, obat untuk keadaan jantungnya maupun tindakan bedah. Pemberian makanan tergantung dari keadaan masing$masing anak.Pemberian makanan pada bayi dengan gagal jantung kongesti) harus dalam porsi yang kecil tetapi lebih sering, karena mereka cepat capek. !ebaiknya kepada orangtua diajarkan bagaimana menyiapkan makanan bayi dengan PJB secara trampil dan cepat dan sebaiknya mereka juga memahami latar belakangnya.:

,6

A!. merupakan sumber makanan terbaik bagi bayi dengan PJB. 1ecuali keuntungan A!. yang sudah umum diketahui pada anak dengan PJB A!. sangat berperan positi) karena kadar natriumnya sangat rendah, juga karena A!. meningkatkan absorbsi zat besi dan memberikan beban cairan yang relati) rendah kepada ginjal. Hat besi adalah nutrien yang sangat penting bagi bayi dengan PJB dengan gangguan hemodinamik. 7awat inap yang sering terjadi pada bayi dengan PJB, baik untuk kepentingan diagnosis maupun pengobatan, memisahkan bayi dari dari ibunya. .ni kadang$kadang membutuhkan waktu yang lebih lama daripada bayi normal. +alam hal demikian pompa A!. dapat dipergunakan agar anak tetap mendapat A!. dan proses laktasi tidak terputus. Apabila tidak mungkin memberikan A!. maka dapat dipilihkan PA!. dengan kandungan nutrien yang mendekati A!. atau dengan tambahan zat besi. Pada bayi dengan gagal jantung kongesti), anemia dapat mengganggu )ungsi miokardium, mengurangi pengantaran oksigen (o"i#en delivery) dan menambah pirau kiri ke kanan. Pada anak dengan stenosis aorta, anemia dapat menambah iskemia miokardium dan menyebabkan angina. Pada anak dengan sianosis, anemia de)isiensi besi sering dihubungkan dengan cerebrovascular accident, kelainan perilaku dan hambatan pertumbuhan. Anak dengan saturasi oksigen arteri yang berkurang, relati) akan menderita anemia meskipun nilai kadar hemoglobin sebenarnya normal untuk anak seusianya. Pada anak dengan hipoksemia sedang dan berat, kadar hemoglobin paling kurang adalah '" g=dl. Pada gagal tumbuh anak dengan PJB tanpa gangguan hemodinamik yang nyata perlu dipikirkan adanya penyakit yang tidak tampak di samping PJBnya.: NUTRISI PARENTERAL !elama )ase akut penyakit atau sesudah operasi jantung, bayi = anak dengan PJB mungkin tidak mampu menerima nutrisi peroral untuk jangka waktu tertentu. 4 $otal parenteral nutrition dimungkinkan baik melalui *ena sentral maupun peri)er dengan kebutuhan nutrien sebagai berikut < " ;lukosa harus diberikan 3$"mg=kg=hari untuk memenuhi kebutuhan basal glukosa 1ebutuhan dapat dinaikkan secara bertahap perlahan$lahan untuk meningkatkan

,7

adaptasi metabolik dan mencegah hiperglikemia. Pemantauan kadar glukosa darah adalah mutlak. Asam amino diberikan 2gr=kg=hari pada neonatus dan menurun ',-$( gr=kg=hari pada anak yang lebih besar. 8iperamonemia adalah salah satu e)ek samping pemberian asam amino yang ditandai letargi, abnormal neurolo#ical behaviour. Pada konsentrasi serum amonia '# mol=6 pemberian asam amino harus dihentikan. Fmulsi lipid kkal=ml dapat memberikan kalori dalam jumlah besar dengan *olume cairan yang sedikit. Fmusi lipid yang mengandung asam lemak esensial, asam linoleat dalam jumlah besar diberikan untuk memasok -#& kalori total=hari. Pada bayi lipid diberikan (,-$2gr=kg=hari secara pelan$pelan dan dalam waktu lama untuk memberikan kesempatan eksresi trigliserida dan menghindari hipertrigliseridemia. Pada anak yang lebih besar dapat diberikan 3 gr=kg=hari dengan pemantauan kadar asam lemak bebas dan trigliserida. enurut !ondheimer I 8amilton untuk menentukan regimen diet pada bayi=anak dengan PJB selalu harus diperhatikan potensi adanya gangguan )ungsi saluran pencernaan. Dleh karena itu dianjurkan untuk melakukan e*aluasi )ungsi saluran pencernaan pada setiap bayi=anak dengan PJB yang mengalami kegagalan pertumbuhan. Pada bayi dan anak yang mengalami kesulitan makan terlebih dahulu kita harus memikirkan adanya kemungkinan penyebab lain selain adanya PJB. Penyebab kesulitan makan tersebut ialah kelainan neuromotorik yang menyebabkan bayi mengalami kesulitan menelan, kelainan alat$alat pencernaan, in)eksi saluran napas bagian atas,dsb. !esudah kita menyingkirkan hal$hal tersebut, pada bayi dengan berat lahir rendah, bayi berat lahir kecil untuk masa kehamilan (1 1), bayi dengan gagal tumbuh (failure to thrive) sebaiknya dicari kemungkinan adanya PJB pada bayi tersebut, sebab menurut penyelidikan "& dari penderita PJB adalah bayi 1 1.'' !eperti telah lama diketahui bayi dan anak dengan PJB sebagian besar mengalami hambatan pertumbuhan sehingga tampak kecil atau lebih pendek

,8

dibandingkan dengan anak seusianya, kecuali bila de)ek pada PJB tersebut kecil. Beberapa penyelidik mendapatkan bahwa pertumbuhan yang terhambat lebih sering dan lebih berat pada penderita PJB dengan sianosis dan bila disertai gagal jantung. Bayi dengan de)ek septum *entrikel besar yang mengalami gagal jantung biasanya tampak lebih pendek daripada penderita de)ek septum *entrikel kecil. Juga bayi dengan duktus arteriosus persisten dengan hipertensi pulmonal mengalami hambatan pertumbuhan lebih berat daripada mereka yang dengan tekanan a pulmonalis normal.: !elain )aktor hipoksia, hipermetabolisme dan kelainan hemodinamik dari PJB sendiri, gangguan pertumbuhan juga disebabkan oleh )aktor$)aktor lain seperti )aktor genetik, )aktor pralahir (malnutrisi intrauterin), )aktor pasca lahir (in)eksi berulang, gangguan absorbsi makanan) dan sebagainya.'' 1esulitan makan pada bayi dengan PJB disebabkan oleh )aktor dispnea, takipnea yang berhubungan dengan gagal jantung, kelemahan )isik sehingga timbul kesulitan mengisap dan kelelahan yang berhubungan dengan hipoksia. 8ipoksia dianggap sebagai penyebab terjadinya hambatan pertumbuhan karena mengakibatkan akti*itas enzim pada miokard berkurang dan mempengaruhi glikolisis. 8ipoksia yang kronik mengakibatkan asupan kalori yang kurang, asidosis, hipermetabolisme dan penyerapan zat gizi berkurang sehingga mempengaruhi pembelahan sel.'' !elain daripada itu, metabolisme basal pada bayi dengan PJB relati) meningkat sehingga cadangan lemak berkurang. 1eseimbangan nitrogen pada penderita PJB adalah positi) (balans positi)) sehingga bila diperlukan , hiperalimentasi enteral dapat memperbaiki keadaan gizinya.
''

Beberapa peneliti mendapatkan bahwa asupan kalori sangat kurang pada bayi dengan PJB berat. Asupan yang tidak adekuat ini disebabkan oleh )aktor dispnea, takipnea terutama pada gagal jantung, kelelahan yang berhubungan dengan hipoksia dan )aktor kesukaran mengisap. Bayi tidak anoreksia, tetapi dalam keadaan kelaparan, mereka seringkali mulai minum dengan bersemangat tetapi sesudah minum 2#$"# ml berhenti dulu karena kelelahan.'' Dleh karena itu berikan minum dengan porsi yang kecil tetapi sering, bila perlu secara forced feedin# dan susu diberikan melalui pipa lambung. Pada anak

,(

yang lebih besar hendaknya diperhatikan selera makanan yaitu )aktor suka dan tidak suka terhadap makanan tertentu. Perlu pula diperhitungkan )aktor psikologis yaitu suasana yang menyenangkan bagi anak.'' 0ujuan pengaturan makanan pada penderita PJB ialah < '' a. b. c. emberikan makanan dengan kalori yang cukup tinggi untuk mengejar pertumbuhan yang terhambat embatasi asupan natrium dan cairan untuk mencegah retensi garam dan air sehingga mengurangi beban jantung. enyiapkan penderita PJB dalam kondisi yang siap untuk tindakan operasi seperti keadaan umum yang baik, berat badan yang memadai, kadar hemoglobin yang cukup dan sebagainya. !yarat diit jantung ialah '' '. (. enentukan jumlah kebutuhan setiap nutrien, disesuaikan dengan da)tar kebutuhan nutrien (re%uirement) dan besarnya (*olume) makanan enentukan jenis bahan makanan yang akan dipilih untuk menentukan nutrien yang diperlukan dengan menggunakan da)tar komposisi nutrien berbagai macam bahan makanan. 2. 3. -. ". %. :. enentukan bentuk makanan yang akan diberikan yaitu dalam bentuk biasa, lunak, saring atau cair. enentukan jadual waktu makan dalam sehari enentukan cara pemberian makanan dengan cara biasa atau memakai alat engandung natrium yang rendah yaitu '-#$':# mg=hari untuk bayi dan 3## mg=hari untuk anak. akanan hendaknya mudah dicerna memudahkan de)ekasi engandung cukup *itamin dan mineral, khususnya /e. dan mengadung cukup serat untuk

2-

Adapun )aktor$)aktor yang harus diperhatikan dalam pengaturan makanan ialah <'' a. Cmur dan berat badan anak b. 1eadaan penyakit anak c. 1eadaan alat pencernaan mulut, gigi$geligi, usus d. 1ebiasaan makan, selera, kesukaan, aneka ragam hidangan (*ariasi menu) e. Akseptabilitas dan toleransi anak terhadap makanan yang diberikan Untuk Bayi !alah satu makanan bayi yang memenuhui syarat untuk diit jantung pada bayi ialah A!., karena A!. mengandung zat esensial, mudah diserap, mempunyai kadar natrium yang rendah ('# mg='## ml), penyerapan /e e)isien ( kadar /e dalam A!. #,( mg = '##ml), mencegah in)eksi dan mempererat hubungan ibu dengan bayi yang menderita PJB ini. Bila bayi dirawat di rumah sakit, hendaknya A!. diberikan terus dengan mempergunakan pompa A!.. Bila A!. tidak tersedia, hendaknya diberi )ormula yang sangat mendekati komposisi A!., yaitu )ormula yang mengandung kecukupan energi yang disesuaikan dengan kebutuhan tumbuh kejar yaitu '%-$':# kkal=kg=hari.'','( Csaha peningkatan kalori dilakukan dengan cara penambahan lemak A0 (medium chain&tri#lyceride) sebanyak "" ml(: kkal=ml) untuk mendapatkan )ormula yang mengandung 2# kkal=2# ml. Hat besi perlu ditambahkan karena peranan zat besi ini sangat penting pada PJB, seringkali bayi dengan PJB yang mengalami gagal jantung juga menderita anemia de)isiensi besi yang akan mempengaruhi )ungsi miokard dan mengganggu oksigenasi jaringan sehingga memperberat keadaan pirau kiri ke kanan.3,'' Pada bayi dengan PJB sianotik, anemia de)isiensi besi dihubungkan dengan serangan sianotik serta pertumbuhan yang terhambat. Bayi dengan kadar oksigen yang kurang akan menderita anemia relati) bila kadar hemoglobinnya tidak meningkat. Pada bayi dan anak dengan PJB sianotik, kadar hemoglobin minimun ialah '" g=dl.''

2,

Untuk anak akanan sebaiknya mengandung kalori tinggi ('-#$'%- kkal=kg=hari) dengan protein tinggi (2$3g=kg=hari) kecuali bila terdapat gagal jantung hanya diberikan '$(g= kg=hari untuk mengurangi beban ginjal. Batrium hanya diberikan 3## mg=hari dan garam dapur hanya diberikan ' g= hari (rendah garam). Hat besi ditambahkan terutama bagi anak yang hanya mau minum susu saja, sebab kandungan zat besi dalam air susu sapi rendah. Pada anak dengan PJB ringan, diit diberikan seperti pada anak normal.'','( acam diit jantung (+J) +J . < makanan berbentuk cair harus dapat melewati pipa lambung. akanan ini tanpa garam dapur, mengandung natrium antara '-#$':# mg=hari. +J .. < makanan berbentuk lunak, mengandung natrium sebanyak (##$3## mg= hari. ;aram dapur diberikan hanya ' gr sehari (rendah garam)

22

$./T.0 1U#T.2.

,3 0 sen*hal .3 4u*ri*i nal 5 nsidera*i ns in *he 1r gn sis and Trea*men* 6 5hildren 'i*h 5 ngeni*al 7ear* $isease3$alam #uskind 08, &e'in*er-#uskind &, penyun*ing3Te9*: k 6 1edia*ric 4u*ri*i n32nd ed3 4e' ; rk + 0a<en 1ress, ,((3 + 383-(-3 23 7ull .35hildren 'i*h 5hr nic 5 ngeni*al 7ear* $isease and 0enal $isease3$alam =k<all #>,penyun*ing31edia*ric 4u*ri*i n in 5hr nic $iseases and $e<el pmen*al $is rders31re<en*i n, .ssesmen*, and Trea*men*3 4e' ; rk + ?96 rd Uni<ersi*y 1ress, ,((3+27(-823 33 @ingel 0&, 7 rnung 8@3@r '*h 1r :lems .s cia*ed 'i*h 5 ngeni*al 7ear* $isease in )n6ancy3 $alam &e:en*hal =,penyun*ing3Te9*: k 6 @as*r en*er l gy and 4u*ri*i n in )n6ancy3 4e' ; rk+0a<en 1ress,,(8(+63(-5-3 43 .:ad-#inden .,#u*phhen Al3@r '*h and 4u*ri*i n3$alam .llen 7$, 5lark =B, @u*gesell 71,$risc ll $A,penyun*ing3 8 ss and .damsB 7ear* $isease in )n6an*s,5hildren, and .d lescen*s 3 )ncluding *he /e*us and ; ung .dul*s3 6 *h ed3< l ,31hiladelphia + &ippinc ** >iliams C >ilkins, 2--,+325-323 53 Daran B,T kel 2,;ilmas @38alnu*ri*i n and gr '*h 6ailure in cyan *ic and acyan *ic c ngeni*al hear* disease 'i*h and 'i*h u* pulm nary hiper*ensi n 3 Arch Dis Child ,((( E 8,+ 4(-53 63 &ei*ch 5.3 @r '*h, nu*ri*i n and energy e9pendi*ure in pedia*ric hear* 6ailure31r gress in 1edia*ric 5ardi l gy ,,F2---G+,(5-2-23 73 # er s #3Tum:uh 2em:ang .nak dengan 1enyaki* Aan*ung Ba'aan3$alam /irmansyah .,#as*r asm r #, Trih n 11, 1uHiadi ., TridHaHa B, 8ulya @1 dkk, penyun*ing3Buku 4askah &engkap 2?4)2. )I3Aakar*a +)$.) 1usa*,,(((+445-5(3 83 #ulary T#,#udHar' #03.spek 1edia*ri # sial 1enyaki* Aan*ung Ba'aan3 $alam 8adiy n B, ?esman )4, #as*r asm r #, .mdani #2, 1u*ra #T, penyun*ing3 4askah &engkap 1endidikan Tam:ahan Berkala )lmu 2eseha*an .nak ke-I)3$iagn sis dan 1ena*alaksanaan 1enyaki* Aan*ung Ba'aan ;ang $apa* $ik reksi3Aakar*a+ )2. /2U), ,(85 +,2--(3 >. #aenJ 0B, $iane 2B, Triple** &535aring 6 r )n6an*s 'i*h 5 ngeni*al 7ear* $isease and Their /amilies3 http<==www.aa)p.org=a)p=>>#3#'ap=':-%.html '#. 4u*ri*i n in 5linical 1aedia*rics F2G3 http<==www.geocities.com=rootsghana=Butrition=paedi(.html ,,3 .gus*iman #3.spek @iJi pada 1enyaki* Aan*ung Ba'aan3$alam 8adiy n B, ?esman )4, #as*r asm r #, .mdani #2, 1u*ra #T, penyun*ing3 4askah &engkap 1endidikan Tam:ahan Berkala )lmu 2eseha*an .nak ke-I)3$iagn sis dan 1ena*alaksanaan 1enyaki* Aan*ung Ba'aan ;ang $apa* $ik reksi3Aakar*a+ )2. /2U), ,(85 +,-8-,,3 '(. /eeding ; ur )n6an* >i*h 5 ngeni*al 7ear* $isease3 .ugus* ,2 , 2--33 http<==www.americanheart.org=presenter.jhtmlJidenti)ierK3::-

23

1em:erian die*e*ik penderi*a penyaki* Han*ung :a'aan + ,3 1enen*uan s*a*us giJi Cara Z-SCORE : 9 Bila nilai riil hasil pengukuran nilai median BB/U, TB/U, BB/TB maka rumusnya Z-sc re ! nilai riil " nilai median #$ Upper 9 Bila nilai riil hasil pengukuran % nilai median BB/U, TB/U, BB/TB maka rumusnya Z-sc re ! nilai riil " nilai median #$ & 'er - )n*erpre*asi +
BB/U : ) %* S+ %* S+ #1d )%2 S+ %2 S+ #1d 2 S+ 3 2 S+ TB/U : ) %* S+ %* S+ #1d )%2 S+ %2 S+ BB/TB : ) %* S+ %* S+ #1d )%2 S+ %2 S+ #1d 2 S+ 3 2 S+ #angat rendah ( S, - severe underweight) .i/i buru0 rendah ( , - underweight) .i/i 0urang Normal ( N) .i/i bai0 4ebih ( 4 - overweight) .i/i lebih Pende0 #e0ali (severe stunted) Pende0 (severe) Normal Kuru# #e0ali (severe) Kuru# (wasted) Normal Overweight

23 2e:u*uhan nu*risi 9 Bayi + di:erikan .#) , :ila .#) *idak *ersedia di:erikan susu 6 rmula dengan k mp sisi mendeka*i .#) dengan kal ri ,75-,8- kkal/kg/hr Fu*k ca*ch-up gr '*hG Usaha peningka*an kal ri di*am:ahkan + &emak + 85T FMedium Chain TriglycerideG 6ml F8kkal/mlG Za* :esi un*uk meningka*kan 6ungsi mi kard C ksigenasi Haringan 9 .nak + 2al ri ,5--,75 kkal/kghr, pr *ein 3-4 g/kg/hr FHika ada gagal Han*ung pr *ein ,-2 g/kg/hrG , 4a 4--mg/hr, garam ,gr/hr 8acam dii* + - $A ) + makanan :en*uk cair dapa* mele'a*i pipa lam:ung, *anpa garam, 4a ,5--,8- mg/hr - $A )) + makanan :en*uk lunak, 4a 2---4-- mg/hr, garam , gr/hr Untuk penderita post operasi (bedah paliatif atau koreksi) : $ii* segera di:erikan :ila klinis :aik, secara T14 F total parenteral nutritionG a*au 114 Fpartial parenteral nutritionG dengan kandungan gluk sa, pr *ein

24

dan lemak 3 8 ni* ring BB, s*a*us kardi pulm nar,s*a*us nu*risi, elek*r li*, dan * leransi me*a: lik

25

/aktor9)aktor yang menyebabkan gangguan pertumbuhan dan malnutrisi pada bayi dan anak dengan penyakit jantung bawaan meliputi < /aktor prenatal dan genetik .nsiden intrauterine growth retardation (.C;7) "$'3&. /aktor prenatal yang menyebabkan failure to thrive pada anak dengan lesi hemodinamik ringan, BB67 dan anomali lain. 0ermasuk penyakit *irus, ingesti obat dan abnormal kromosom seperti 0risomy (' atau 0risomy ':. Abnormalitas hemodinamik dan hipoksia ;angguan pertumbuhan tidak berhubungan dengan derajat hipoksia. 6esi sianotik (0;A, 0etralogy o) /allot) seringkali menyebabkan gangguan pertumbuhan pada BB dan 0B. 6esi asianotik (,!+,A!+,hipertensi pulmonal dan koartasio aorta) biasanya menyebabkan gangguan pada BB dibanding 0B. Pada umumnya anak dengan ,!+ besar , gagal jantung kongesti) dan hipertensi pulmonal mempunyai tingkat gangguan pertumbuhan lebih tinggi daripada anak dengan shunt kecil atau sedikit peningkatan tekanan arteri pulmonal. /aktor metabolik dan nutrisi asukan makanan, ener#y e"penditure dan absorbsi intestinal berperan pada gangguan pertumbuhan anak PJB. Penurunan masukan makanan sering dihubungkan dengan dispnea, takipnea, dan )atigue dihubungkan dengan hipoksia kronik. Bayi dengan PJB sering menunjukkan perlambatan pengosongan lambung dan gangguan motilitas gastrointestinal seperti penurunan kapasitas gaster akibat tekanan abdomen (hepatomegali atau ascites). !ecara garis besar gangguan pertumbuhan pada penderita PJB dapat disebabkan oleh salah satu atau kombinasi dari berbagai macam )aktor berikut ini < '. ;angguan hemodinamik berat (terutama gagal jantung kongesti)) (. 8ipoksemia 2. 7etardasi pertumbuhan intrauterin 3. asukan nutrien yang tidak mencukupi karena in)eksi berulang, kurang mampu secara )isik, malabsorpsi, gangguan emosi -. 8ipermetabolisme
26

". !indrom kelainan ekstrakardiak yang menyertai Penyebab gangguan pertumbuhan pada anak dengan PJB masih belum diketahui dengan pasti. Juga sulit ditentukan apakah gangguan pertumbuhan tersebut disebabkan )aktor prenatal atau pasca natal, sebab anak dengan PJB biasanya lahir prematur, retardasi pertumbuhan intrauterin, disertai kelainan di luar jantung. 1eadaan hipoksia yang terjadi pada berbagai bentuk PJB menyebabkan kegagalan pertumbuhan (#rowth failure), barangkali karena pengaruh langsung multiplikasi sel dan pertumbuhan.(,: +.F0 PA+A ABA1 +FB;AB 1F6A.BAB JAB0CB; BA@AAB Penderita demikian biasanya menderita gizi kurang. 8al ini disebabkan oleh masukan energi yang berkurang, sedangkan kebutuhannya justru meningkat. Penurunan masukan energi yang disebabkan oleh berkurangnya na)su makan karena obat$obatan yang sedang diberikan, sesak napas, merasa capai seperti pada dekompensasi kordis dan )aktor$)aktor lain, sedangkan naiknya kebutuhan energi disebabkan oleh naiknya metabolik rate. +engan demikian tidak ada keseimbangan antara masukan dan pemakaian energi, sehingga anak dengan demikian tidak dapat bertumbuh malahan menderita gizi kurang. Cntuk menghindarkan keadaan malnutrisi harus diusahakan diit dengan energi sedikitnya (#& lebih tinggi daripada biasanya. aka harus diberi diit dengan energi tinggi, seperti pelarutan )ormula dengan mengurangi airnya. 6arutan )ormula biasa akan menyebabkan masukan air yang terlalu banyak jika makanan tersebut haruss mengandung tinggi energi, tinggi protein. Pada penderita demikian dianjurkan pemberian energi sebanyak '3# kkal=kg=hr agar dapat bertumbuh seperti anak sehat. Jumlah air harus dibatasi, pemberian natrium harus dibatasi akan tetapi mengurangi terlalu banyak akan menyebabkan gangguan pertumbuhan. Pemberian makanan melalui mulut lebih baik akan tetapi untuk memenuhi energi yang dianjurkan harus dibantu dengan pemberian melalui sonde.

27

/aktor hemodinamik yang mempengaruhi status nutrisi pada penyakit jantung bawaan ,olume o*erload jantng kiri atau kanan +is)ungsi miokardial ;agal jantung kongesti) 8ipoksemia kronik 8ipertensi pulmonal dan penyakit *askular /aktor non sirkulasi yang dihubungkan dengan retardasi pertumbuhan pada penyakit jantung bawaan Anomali ekstra kardiak Prematuritas= intra uterin growth retardation .n)eksi saluran napas berulang 1ondisi psikososial 7e)luks gastroeso)ageal 1riteria gagal tumbuh pada bayi dengan penyakit jantung bawaan +isproporsi BB==0B persentil rendah Penurunan atau mendatar persentil BB BB dan atau 0B L persentil Peningkatan BB L #,- oz=hr pada bayi awal Penurunan atau pendataran persentil lingkar kepala /aktor yang mempengaruhi gagal jantung kongesti) selama pemberian nutrisi parenteral

28

2(