MYASTHENIA GRAVIS

Nani Kurniani

Bag IP Saraf FK. UNPAD RS. Dr. Hasan Sadikin Bandung

Pendahuluan
Myasthenia gravis (MG) Penyakit neuromuscular yang mengenai neuromuscular junction Kelumpuhan yang berfluktuasi, bertambah berat setelah aktifitas dan berkurang dengan istirahat Berhubungan dengan berkurangnya receptor acetylcholin

1672 Thomas Willis : Penyakit berhubungan dengan kelemahan otot, bertambah berat dengan aktifitas

1894 Friedrich Jolli Myasthenia Gravis

Mengenai semua umur Onset puncak wanita 20-30 thn Pria 50-60 thn Ras di Singapura Cina 77%, Melayu 14%, India 8% Italia 2/100000, Inggris 2,7 per 100000 US prevalensi 200/1 juta

Patogenesis imun MG
MG penyakit autoimmun berhubungan dengan neuromuscular junction Kel Thimus memegang peranan penting Autoantibody menyerang asetilcholin receptos (AChR) otot skeletal disebut seropositif myasthenia gravis MG tanpa antibody anti AChR disebut seronegatif

Gejala klinik
Kelumpuhan otot berfluktuasi Tonus otot normal Atropi (-) Tidak ada gangguan sensoris Reflek fisiologis normal

 Otot

mata
mata optalmoplegi

Gaze parese : gangguan pergerakan

bola

Fotophobia : cahaya menyebabkan

otot mata lelah

Ptosis, sering asimetris

 Otot

Wajah

M Orbikularis oculi sulit menggerakan

alis mata
M Orbikularis oris sulit megerakan

bibir, bersiul atau meniup balon

Oropharingeal
makanan

Otot lidah : sulit bicara, menelan

Otot maksila : sulit mengunyah

Dysphagia : kelumpuhan otot lidah dan

pharing posterior sulit menelan

 Otot

Aksial

Otot leher : sulit mengangkat leher Otot penggerak pita suara Otot Respirasi Otot pelvis

Otot Tungkai Otot lengan : tidak bisa menyisir Otot tungkai bawah : sulit naik tangga

 Kelemahan

umum

Pasen merasa sangat lelah untuk

melakukan aktifitas
Berhubungan dengan depresi dan

emosi

Klasifikasi MG

Onset usia Ada tidaknya reseptor asetil cholin Derajat keparahan Etiologi

 Derajat

keparahan

MG okuler MG generalisata derajat ringan sampai

sedang
MG generalisata derajat berat Krisis myasthenia

Etiologi

Aquired autoimmun Transient neonatal Drug induce Congenital Myasthenia

Test diagnostik
1. Test Farmakologi

Test tensilon
Perbaikan klinis setelah pemberian tensilon 5 mg

Test Prostigmin
Test positif bila terdapat perbaikan klinis dengan pemberian prostigmin

2. Test elektrodiagnostik
Pemeriksaan Repetitif nerve stimulation penurunan aksi potensial lebih 10%

3. Radiologi

20% pasen ditemukan thimoma pada fotothorax CT Scan Thorax

4. Lab Antibody receptor asetilcholin

Terapi

Inhibitor asetylcholinesterase Kortikosteroid Imunosupresan Plasmapharesis Immunoglobulin intravena (IVIg)

Thymectomy

Acetylcholin esterase inhibitor

Menginhibisi acetylcholin esterase sehingga meningkatkan kerja acetylcholin pada acethylcholin reseptor Piridostigmin bromide yang digunakan Terapi initial MG Dosis awal 30 mg 3x/hari dinaikan tergantung respon pasen Efek samping nyeri perut diare salivasi

Kortikosteroid

Efek immunosupresan Bermanfaat pada MG derajat sedang berat Menurunkan jumlah antibodi di AChR dan menghilangkan reaktifitas antibodi AChR Dosis mulai 25 mg dinaikan bertahap Perbaikan timbul beberapa bln Banyak efek samping.

Immunosupressan

Azatriopine Cyclophosphamide Cyclosporine

Methotrexate
Mycophenolate mofetil

Respon obat terjadi dalam beberapa minggu

Plasmapharesin
Indikasi Akut MG Sebelum terapi Thymectomy Tidak ada efek terapi dengan obat MG lain Krisis Myasthenia 2 3 / minggu selama 3 5 minggu Komplikasi : hipotensi, perdarahan

Immunoglobulin ( IVIg)
Indikasi : Acute MG MG exacerbasi akut Krisis Myasthenia Dosis : 400 mg/kg BB / hari selama 5 hari

Thymectomy
Indikasi :

Penderita MG dengan thymoma MG respon immun dengan anticholine esterase

Prognosa MG

MG tidak diterapi : mortalitas 10 thn 20 30 % MG terapi adekuat : mortalitas 0 %

Pasen MG dapat hidup normal

MG + Thymoma prognosa buruk MG : derajat IV mortalitas tinggi Bila terjadi krisis myasthenia prognosa buruk

Kesimpulan

MG adalah penyakit yang berhubungan dengan neuromuscular junction Perjalanan penyakit berfluktuasi dapat

remisi dan exacerbasi

Dengan terapi tepat pasen dapat hidup

normal