BAK NORMAL:

Frekuensi Kencing Normal

Menurut Bladder and Bowel Foundation, rata-rata frekuensi kencing normal bagi orang yang minum 2 liter air per ari a!ala sekitar " kali !alam 2# $am% Kurang maupun lebi !ari itu, misalnya sekitar &-' kali kencing !alam se ari masi termasuk !alam batas yang (a$ar% )atu al yang perlu !iingat, frekuensi kencing yang berbe!a, misalnya antara #-*+ kali per ari, $uga belum tentu menun$ukkan ba (a seseorang memiliki kon!isi me!is yang perlu !iper atikan% ,al ini karena a!a banyak faktor yang bisa mempengaru i kebiasaan buang air kecil seseorang, yang umumnya !ipengaru i pola i!up orang tersebut% -aktor-faktor yang bisa mempengaru i kebiasaan kencing seseorang antara lain. $umla cairan yang !ikonsumsi, tipe cairan yang !ikonsumsi /minuman yang mengan!ung kafein seperti alko ol, kopi, !an te , bisa meningkatkan frekuensi buang air kecil0, su u u!ara, obat-obatan yang mengan!ung diuretics, umur, akti1itas, !an ukuran kan!ung kemi seseorang% 2ntuk menentukan apaka frekuensi kencing normal atau ti!ak, !aripa!a meng itung seberapa sering kita berkemi , lebi baik kita meli at (arna urine% 3ika (arnanya kuning keru /mirip te 0 atau gelap, berarti a!a kekurangan cairan, !an sebaiknya menamba minum *-2 gelas per ari% )ebaliknya, $ika urine kita $erni , !an kita merasa terlalu sering kencing, kita bisa mengurangi minum sebanyak *-2 gelas per arinya% 4ntinya, berapa kali pun kita kencing, asalkan (arnanya $erni !an kita merasa nyaman, maka kemungkinan besar ti!ak a!a yang sala !engan kebiasaan berkemi kita%

Ukuran Kandung Kemih )eperti su!a !isebutkan !i atas, satu faktor yang mempengaru i frekuensi kencing normal a!ala ukuran kan!ung kemi /bladder0 seseorang% A!a orang yang memiliki ukuran kan!ung kemi kecil /5++ ml0, se!ang /6++ ml0, besar /'++ ml0 !an sangat besar /*+++ ml 70% Namun biasanya seseorang su!a merasa ingin kencing ketika kan!ung kemi nya su!a terisi kurang !ari separu /2++-#++ ml0% 8erbe!aan ukuran kan!ung kemi inila yang men$a!i alasan mengapa a!a orang yang bisa mena an kencing selama ' $am atau lebi , se!angkan yang lain arus berkemi setiap *-2 $am sekali% Kita bisa mengukur ukuran kan!ung kemi !engan cara mengukur $umla air kencing yang kita keluarkan ketika benar-benar merasa ingin berkemi % 2kuran kan!ung kemi sen!iri ti!ak bisa !iuba /kecuali le(at operasi0, karena merupakan faktor genetis, namun bisa se!ikit !ilati kekuatannya% 2sa akan untuk ti!ak langsung ke kamar kecil setiap an!a merasa

kebelet, namun ta an !ulu beberapa saat sampai an!a merasa kan!ung kemi penu % ,al ini akan membuat kan!ung kemi se!ikit !emi se!ikit lebi terbiasa% Namun ingat, $angan mena an kencing terlalu berlebi an sampai terasa sakit, karena al ini mala akan menyebabkan infeksi saluran kencing maupun kencing batu9 2ntuk lebi lengkapnya tentang cara bladder training ini bisa an!a baca !ari artikel health.com% A!a beberapa ge$ala yang perlu kita per atikan tentang frekuensi kencing, yaitu ketika kita se!ikit minum namun sering sekali kencing, atau sebaliknya ketika kita sering minum namun (arna urine ti!ak bisa men$a!i $erni % )elain itu, al yang perlu !i(aspa!ai a!ala $ika a!a peruba an men!a!ak ter a!ap pola buang air kecil seseorang% Misalnya $ika biasanya seseorang bisa ti!ur ' $am !i (aktu malam tanpa perlu kencing, lalu tiba-tiba belakangan ini selalu terbangun setiap malam karena ingin berkemi % Kalau al ini ter$a!i pa!a an!a !alam $angka (aktu yang cukup lama, sebaiknya memeriksakan !iri ke spesialis urologi% Buang air kecil /BAK0 merupakan asrat alamia yang ti!ak perlu !ita anta an% Namun $ika asrat itu muncul terlalu sering atau ti!ak (a$ar, al itu bisa menan!akan kon!isi kese atan yang se!ang ti!ak beres% Masala pa!a kan!ung kemi memang merepotkan !an arus !iobati% Namun tak $arang, masala -masala semacam itu anya menyertai kon!isi lain yang lebi serius se ingga a!a baiknya untuk !i(aspa!ai% :ikutip !ari MSN Health, Kamis /";*+0, tan!a-tan!a tubu yang ti!ak se at !ili at !ari perilaku BAK !i antaranya a!ala sebagai berikut% Sering buang air kecil Beberapa !okter berpen!apat BAK !igolongkan ti!ak (a$ar apabila frekuensinya su!a !i atas ' kali se ari, baik !alam $umla banyak ataupun se!ikit-se!ikit% :alam istila me!is, kon!isi ini !isebut overactive bladder atau beser !alam ba asa 3a(a% )u u !ingin maupun terlalu banyak minum a!ala sala satu pemicunya% Obat-obatan !iuretik, kopi !an beberapa $enis makanan atau minuman lain $uga bisa memicu o1eracti1e bla!!er% Sering tiba-tiba ingin ke toilet Overactive bladder $uga !itan!ai !engan asrat untuk BAK yang tiba-tiba ti!ak terta ankan pa!a (aktu-(aktu yang tak ter!uga% )eringkali asrat itu ti!ak !iikuti !engan keluarnya air kencing, $a!i anya keinginan untuk mengun$ungi toilet sa$a% Panas dan sakit saat buang air kecil <e$ala ini biasanya menan!akan a!anya infeksi saluran kencing, sala satu $enis infeksi yang paling sering ter$a!i pa!a pria maupun (anita% 8a!a kon!isi yang lebi para , ge$ala ini akan !isertai !emam% Buang air kecil tidak lancar

8ria !i atas usia #+-an ta un sering mengalami BAK yang ti!ak lancar misalnya air kencing keluar !engan sangat pelan, atau ba kan anya bisa keluar setetes !emi setetes% 3ika !isertai !engan overactive bladder, ge$ala ini bisa menan!akan a!anya masala pa!a prostat% Terbangun di malam hari untuk BAK 3ika sebelum ti!ur banyak minum air, maka (a$ar bila kemu!ian terbangun tenga malam untuk BAK% Namun $ika ter$a!i sangat sering atau !isebut $uga nocturia, maka al itu merupakan ge$ala overactive bladder% Ngompol saat bersin atau tertawa BAK bisa ter$a!i tanpa !isenga$a meski anya !alam beberapa tetes sa$a, saat tubu memaksakan tenaga untuk kegiatan fisik tertentu% Namun $ika ter$a!i pa!a akti1itas kecil seperti terta(a atau bersin, maka al itu a!ala ge$ala stress incontinence atau keti!akmampuan untuk mena an BAK akibat a!anya tekanan !i perut% Ngompol saat berhubungan seks Beberapa (anita mengalami al ini saat men!ekati orgasme% ,al ini sangat mengganggu ke i!upan seksual sebab ampir 6+ persen !i antaranya merasa malu pa!a pasangannya !an mulai meng in!ari ubungan intim sama sekali karenanya% Berbe!a !engan stress incontinence, ngompol saat ber ubungan seks bukan !isebabkan ole tekanan melainkan gangguan saraf yang !isebut urge incontinence% Akibatnya kan!ung kemi bisa mengosongkan !iri pa! (aktu-(aktu yang ti!ak !i arapkan% Berwarna pekat dan berbau tidak sedap =arna kuning !an bau ti!ak se!ap pa!a air kencing merupakan ge$ala !e i!rasi atau kekurangan cairan% 3ika kebutu an cairan tercukupi, umumnya air kencing ber(arna bening !an ti!ak menimbulkan berbau menyengat% =aspa!ai $ika air kencing mengan!ung bercak-bercak kemera an% A!anya !ara pa!a air kencing merupakan ge$ala infeksi saluran kencing yang arus segera !iperiksakan ke !okter untuk !iobati !engan antibiotik% )ebagian orang yang ti!ak bisa mena an buang air kecil !i malam ari tela membingungkan para ilmu(an% Kini, para ilmu(an tela menemukan sebua protein yang bisa men$elaskan mengapa a!a orang yang lebi sering buang air kecil !i malam ari% >im penelitian !ari Kyoto 2ni1ersity menemukan protein, yang !isebut conne?in#5% @onne?in#5 merupakan bagian !ari suatu kelompok protein yang mempengaru i irama sirkan!ian% 8rotein ini men$a!i pengontrol kapasitas kan!ung kemi !an berperan menentukan seberapa lama air seni bisa tersimpan !i kantong kemi sebelum !ikeluarkan% 8enelitian yang !ipimpin ole Osamu Oga(a !ilakukan menggunakan tikus yang secara genetika tela !imo!ifikasi untuk ti!ak memiliki gen yang mempro!uksi conne?in#5%

2ntuk mengamati seberapa sering tikus buang air kecil !i malam ari, peneliti menggunakan gulungan kertas saring yang beruba men$a!i (arna ungu bila terkena ba kan se!ikit cairan% 8eneliti menemukan tikus !engan gen conne?in#5 abnormal memiliki intensitas buang air kecil yang lebi $arang !iban!ingkan gen normal% :an ketika peneliti meli at sel-sel otot kan!ung kemi menun$ukkan ba (a pro!uksi conne?in#5 berkaitan erat !engan peruba an ritme sirka!ian% 8ara peneliti mengatakan a!a kemungkinan $alur sirka!ian yang lain mengalami gangguan, termasuk penurunan korteks, bagian otak yang terangsang ole sinyal !ari kan!ung kemi atau terlalu banyak mempro!uksi urin ole gin$al !i malam ari% A8enelitian ini men$elaskan mengapa orang se at ti!ak buang air kecil ketika ti!ur, !ari su!ut pan!ang fungsi kan!ung kemi ,A $elas kata :r Aki iro Kanematsu !ari ,yogo @ollege of Me!icine, 3epang, !ikutip melalui Li1e)cience /#;60% Kebutu an kronis untuk buang air kecil !i malam ari, !isebut !engan istila enuresis noktural, yang $uga menyebabkan ngompol pa!a bayi !an anak-anak%

)N LBN<KA8 Mei 5, 2+*2 by <ro(2p @linic

Penanganan Terkini Sindrom Ne rotik! "angguan "in#al Tersering Pada Anak

Sindrom nefrotik adalah penyakit ginjal dengan proteinuria, hipoalbuminemia edema, dan. Nefrotik-range proteinuria adalah 3 gram per hari atau lebih. Pada koleksi urin spot tunggal, itu adalah 2 g protein per gram kreatinin urin. Ada beberapa penyebab yang spesifik banyak sindrom nefrotik. Ini termasuk penyakit ginjal seperti minimalhange nephropathy, fo al glomerulos lerosis, and membranous nephropathy. Sindrom nefrotik juga bisa terjadi akibat penyakit sistemik yang mempengaruhi organ lain selain ginjal, seperti diabetes, amiloidosis, dan lupus eritematosus. Sindrom nefrotik dapat mempengaruhi orang de!asa dan anak-anak, dari kedua jenis kelamin dan ras apapun. "al itu dapat terjadi dalam bentuk yang khas, atau dalam hubungan dengan sindrom nefritik. #ang terakhir berkonotasi peradangan glomerulus, dengan hematuria dan fungsi ginjal terganggu. Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari ,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang a!otemia.

Syndroma nefrotik merupakan keadaan klinik di mana terjadi sindroma nefrotik. Syndroma nefrotik merupakan keadaan klinik dimana terjadi proteinuria massif " # $,5 g/hari, hipoalbuminemia, udema dan hiperlipidemia, biasanya kadar %&' normal. (enurut )obson dari 1*00 kasus, beberapa glomerulonefritis primer merupakan penyebab dari +, - sindroma 'efrotik pada orang de.asa da /$ - pada anak-anak. 0ari - da)1 orang de.asa keadaan ini disebabkan oleh gangguan sistemik "terutama diabetes, amiloidosis dan thrombosis 2ena renalis, gangguan-gangguan sistemik tersebut se3ara sekunder juga mempengaruhi ginjal atau mungkin juga akibat respon abnormal terhadap obat-obatan atau allergen-alergen lainnya. 4erdapat keadaan histologist yang ditemukan pada nefrotik syndrome yang termasuk kategori umum glomerulonefritis, yaitu perubahan minimal, perubahan membranosa, perubahan proliferates dan 3ampuran perubahan membranosa dan proliferati2e glumerulonefritis. 5lumerulonefritis fokal lebih jarang menyebabkan sindromanefrotik. 5lomerulonefritis "5'6 perubahan minimal pada lesi yang khas dari nefrotik syndrome pada anak "7/-6 dan merupakan penyebab dari 1, - kasus yang dialami orang de.asa. 5lumerulonefritis perubahan minimal ini merupakan bentuk utama dari dari glumerulonefritis dimana mekanisme patogenetik imun tampaknya tidak ikut berperan. 8edaan ini biasanya berhasil di obati dengan kortikosteroid. 9ada sebagian ke3il pasien yang tidak memberikan respon terhadap terapi steroid, maka kadang-kadang penyakit dapat ditekan dengan menggunakan obat imunosupresif, seperti siklofosfamida "3ytoksin6 atau a!atioprin "1muran6. Sebagian ke3il pasien yang tidak dapat sembuh biasanya mengalami relaps yang lama, membaik lalu memburuk lagi yang berakhir dengan uremia. 5lomerulonefritis "5'6 perubahan membranosa merupakan penyebab dari 5 - kasus nefrotik sindroma pada orang de.asa dan hanya - pada anak-anak. Sekitar /5 - pasien ini menderita a!otemia dan meninggal akibat uremia dalam .aktu 10 sampai 0 tahun. 9erubahan histologis yang terutama adalah penebalan membran dasar yang dapat terlihat baik oleh mikroskop ele3tron maupun mikroskop 3ahaya. 5lomerulonefritis perubahan proliferati2e dan membranoproliferatif merupakan penyebab dari $5 - sisa kasus pada orang de.asa yang menderita nefrotik dindroma dan - pada anak-anak. 5' perubahan proliferati2e ditrandai oleh hiperselularitas dan sekaligus penebalan membrane dasar. )espon terhadap terapi pada berbagai jenis glomerulonefritis ini umumnya tidak baik dan se3ara progresif terjadi gagal ginjal. 8ejadian a.al dari kebanyakan kasus ini merupakan suatu reaksi antigen-antibodi pada glomerulus yang meningkatkan permeabilitas (embran 0asar 5lomerulus, proteinuria massif dan hipoalbumia. 9asien-pasien yang menderita sindroma nefrotik biasanya mengeluarkan 5-15 gr protein per * jam. :ipoalbuminemia, dengan menurunkan tekanan osmoti3 koloid ";<96, 3endrung menimbulkan transudasi keluarnya 3airan dari ruang 2as3ular ke ruang interstisium. 1ni merupakan mekanisme langsung penyebab terjadinya udema, hipo2olumia akibat penurunan Aliran 9lasma 5injal ")9=6 dan 8e3epatan =iltrasi 5lomerular "5=)6 mengaktifkan reseptor 2olume antrium kiri. Akibatnya terjadi peningkatanproduksi A0:. 5aram dan air diiretensi oleh ginjal, sehingga memperberat udema. %erulangnya rangkaian kejadian tersebut mengakibatkan terjadinya udema massif, tetapi jumlah protein yang dikeluarkan tidak berbanding langsung dengan beratnya udema, karena setiap orang berbeda ke3epatan sintetis proteinnya untuk pengganti yang telah hilang. 9enyebab hiperlipidemia yang sering menyertai sindroma nefrotik tidak jelas. 8olesterol

serum, fosfolipid dan trigliserida biasanya mengalami peningkatan, perhatikan bah.a mekanisme udema nefrotik berbeda dengan mekanisme 5lomerulonefritis poststreptokokus Akut "A9S5'6. Sindrom nefrotik kongenital Sindrom nefrotik kongenital "Congenital nephrotic syndrome, CNS6 adalah sebuah sindrom kelainan ginjal yang sangat jarang terjadi, biasanya ditandai dengan simtoma proteinuria berat, hipoproteinemia dan edema yang dapat diamati segera setelah terjadinya persalinan. 9ada umumnya, ;'S disebabkan oleh defisiensi komponen penyusun glomerular filtration barrier, terutama nefrin dan podosin. 4erapi ;'S dapat berupa infusi albumin untuk men3egah terjadinya edema yang dapat merenggut ji.a penderita, asupan gi!i dengan kalori sangat tinggi dan hormon tiroksin. $peidemiologi %iopsi studi pada anak dengan sindrom nefrotik telah menunjukkan sejenis histologi di 1ndia dan 4urki, dibandingkan dengan apa yang diharapkan di negara %arat. 9ada orang de.asa 9akistan dengan sindrom nefrotik., Spektrum histologis dari biopsi ginjal ditemukan untuk menjadi serupa dengan yang terlihat di negara-negara barat. 0i sebagian Afrika dan 4imur 4engah "misalnya, (esir6, penyakit glomerular dapat berhubungan dengan infeksi urogenital s3histosomal > 0? 'amun, apa yang disebut @sindrom nefrotik tropisA "misalnya, dari penyakit parasit seperti malaria atau s3histosomiasis6. (ungkin tidak menjadi entitas yang benar. 0oe dkk melaporkan penyebab sindrom nefrotik pada anak-anak Afrika dan tidak menemukan bukti untuk peran mendominasi steroid tahan glomerulopathies tropis, melainkan biopsi ginjal yang paling sering menunjukkan temuan histologis khas "glomerulosklerosis fokal dan segmental dan penyakit perubahan minimal6. Sambungan dari sindrom nefrotik terhadap malaria Buartan tidak mapan. (emang, 9akasa dan Sumaili meminta perhatian terhadap penurunan nyata dari parasit terkait sindrom nefrotik di 8ongo. Ada kemungkinan bah.a hubungan yang dirasakan antara sindrom nefrotik dan infeksi parasit adalah kebetulan, karena didukung oleh peningkatan berkelanjutan dan mungkin terjadinya penyakit ginjal kronis di 8ongo. 8arena diabetes adalah penyebab utama sindrom nefrotik, 1ndian Amerika, :ispanik, dan Afrika-Amerika memiliki insiden yang lebih tinggi sindrom nefrotik daripada orang kulit putih. :1C nefropati merupakan komplikasi infeksi :1C yang tidak biasa dalam putih, hal ini terlihat dengan frekuensi yang lebih besar di Afrika Amerika glomerulosklerosis fokal tampaknya o2errepresented di Afrika-Amerika anak-anak, dibandingkan dengan anak putih, sebagai penyebab nefrotik. sindrom. Ada dominasi laki-laki dalam terjadinya sindrom nefrotik, karena ada untuk penyakit ginjal kronis pada umumnya. 1ni o2errepresentation pria juga terlihat di membranous nephropathy paraneoplasti3. 'amun, nefritis lupus mempengaruhi kebanyakan .anita. Penyebab

Penyebab yang sering dijumpai adalah %

8enyakit metabolik atau kongenital: !iabetes mellitus, amiloi!osis, sin!rom Alport, mikse!ema% 4nfeksi : epatitis B, malaria, sc istosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, A4:)% >oksin !an alergen: logam berat /,g0, penisillamin, probenesi!, racun serangga, bisa ular% 8enyakit sistemik berme!iasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura ,enoc -)c Cnlein, sarkoi!osis% Neoplasma : tumor paru, penyakit ,o!gkin, tumor gastrointestinal%

9enyebab utama umum dari sindrom nefrotik termasuk penyakit ginjal seperti minimalperubahan nefropati, membranous nephropathy, dan glomerulosklerosis fokal. 9enyebab sekunder termasuk penyakit sistemik seperti diabetes mellitus, lupus eritematosus, dan amiloidosis. 5lomerulosklerosis fokal kongenital dan herediter mungkin hasil dari mutasi gen yang kode untuk protein podo3yte, termasuk nephrin, podo3in, atau saluran kation 7 protein. Sindrom nefrotik dapat hasil dari penyalahgunaan obat, seperti heroin. 'efrotik-range proteinuria terjadi pada trimester ketiga kehamilan adalah temuan klasik preeklamsia. 0alam kondisi itu, juga dikenal sebagai toksemia, hipertensi berkembang juga. :al itu dapat terjadi de no2o atau dapat ditumpangkan pada lain penyakit ginjal kronis. 0alam kasus terakhir, akan telah ada sebelumnya proteinuria yang akan memburuk selama kehamilan. <bat dapat menyebabkan sindrom nefrotik. 1ni termasuk kejadian yang sangat jarang minimal-perubahan nefropati dengan penggunaan 'SA10, dan terjadinya nefropati membranosa dengan administrasi emas dan penisilamin, obat yang lebih tua yang digunakan untuk penyakit rematik, ada juga laporan dari glomerulosklerosis fokal dalam hubungan dengan intra2ena bifosfonat. Dithium dan interferon terapi juga terlibat dalam glomerulosklerosis fokal dari jenis runtuh. 'efrotik-range proteinuria dapat terjadi dengan penggunaan agen antikanker, seperti be2a3i!umab, yang menghambat faktor pertumbuhan endotel 2askular "CE5=6 >1*?. 'amun, gambaran klinis dari komplikasi ini adalah dari mi3roangiopathy trombotik daripada sindrom nefrotik per se . 8aterkaitan membranous nephropathy dengan dengan kanker adalah dilema klinis. Asosiasi ini mungkin hasil dari 3edera kompleks kebal terhadap glomerulus yang disebabkan oleh antigen kanker. 4erdapat sekitar 7000 kasus baru membranous nephropathy per tahun di Amerika Serikat, ada 1,5 juta kasus baru kanker nonskin. <leh karena itu, dari sudut pandang ahli onkologi itu, masalah membranous nephropathy paraneoplastik adalah sepele. (eskipun demikian, analisis dilakukan dengan hati-hati dari 9eran3is menyarankan bah.a tingkat kanker pada orang dengan nefropati membranosa adalah sekitar 10-kali lipat lebih tinggi daripada di populasi umum, terutama pada indi2idu di atas usia 75 tahun.0alam penelitian tersebut., 50- dari kasus membranous nephropathy didiagnosis sebelum diagnosis kanker. 0engan demikian, pada beberapa pasien dengan nefropati membranosa, orang harus mempertimbangkan kemungkinan kanker terdiagnosis.

&ejala klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu % Sindrom nefrotik primer.

-aktor penyebab )in!rom nefrotik primer, ti!ak !iketa ui% :ikatakan sin!rom nefrotik primer ole karena sin!rom nefrotik ini secara primer ter$a!i akibat kelainan pa!a glomerulus itu sen!iri tanpa a!a penyebab lain% <olongan ini paling sering !i$umpai pa!a anak% >ermasuk !alam sin!rom nefrotik primer a!ala sin!rom nefrotik kongenital, yaitu sala satu $enis sin!rom nefrotik yang !itemukan se$ak anak itu la ir atau usia !i ba(a * ta un% Kelainan istopatologik glomerulus pa!a sin!rom nefrotik primer !ikelompokkan menurut rekomen!asi !ari 4)K:@ /4nternational )tu!y of Ki!ney :isease in @ il!ren0% Kelainan glomerulus ini sebagian besar !itegakkan melalui pemeriksaan mikroskop ca aya, !an apabila !iperlukan, !isempurnakan !engan pemeriksaan mikroskop elektron !an imunofluoresensi% >abel !i ba(a ini menggambarkan klasifikasi istopatologik sin!rom nefrotik pa!a anak ber!asarkan istila !an terminologi menurut rekomen!asi 4)K:@ /4nternational )tu!y of Ki!ney :iseases in @ il!ren, *D"+0 serta ,abib !an Kleinknec t /*D"*0%

'lasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer

Kelainan minimal /KM0 <lomerulosklerosis /<)0:

*% <lomerulosklerosis fokal segmental /<)-)0 2% <lomerulosklerosis fokal global /<)-<0

<lomerulonefritis proliferatif mesangial !ifus /<N8M:0 <lomerulonefritis proliferatif mesangial !ifus eksu!atif <lomerulonefritis kresentik /<NK0<lomerulonefritis membrano-proliferatif /<NM80

*% <NM8 tipe 4 !engan !eposit suben!otelial 2% <NM8 tipe 44 !engan !eposit intramembran 5% <NM8 tipe 444 !engan !eposit transmembran;subepitelial

<lomerulopati membranosa /<M0<lomerulonefritis kronik lan$ut /<NKL0

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. 9ada de.asa pre2alensi sindrom nefrotik tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak. 0i 1ndonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan datadata di luar negeri. Fila Firya 5 menemukan hanya **. - tipe kelainan minimal dari $7* anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan 'oer 7 di Surabaya

mendapatkan $/.+- tipe kelainan minimal dari *01 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. Sindrom nefrotik sekunder Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Patofisiologi 9roteinuria "albuminuria6 masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. :ilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sa.ar kapiler glomerulus. :ipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Sembab mun3ul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstra2asasi 3airan plasma ke ruang interstitial. :iperlipidemia mun3ul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan akti2itas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik se3ara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal. :ipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intra2askuler. 8eadaan ini menyebabkan terjadi ekstra2asasi 3airan menembus dinding kapiler dari ruang intra2askuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. 9enurunan 2olume plasma atau 2olume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. )etensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar 2olume dan tekanan intra2askuler tetap normal. )etensi 3airan selanjutnya mengakibatkan pengen3eran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya memper3epat ekstra2asasi 3airan ke ruang interstitial. %erkurangnya 2olume intra2askuler merangsang sekresi renin yang memi3u rentetan akti2itas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. :ipotesis ini dikenal dengan teori underfill. 0alam teori ini dijelaskan bah.a peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipo2olemia. 4etapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. %eberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan 2olume plasma dan penurunan akti2itas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori o2erfill. (enurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. )etensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi 2olume plasma dan 3airan ekstraseluler. 9embentukan edema terjadi sebagai akibat o2erfilling 3airan ke dalam kompartemen interstitial. 4eori o2erfill ini dapat menerangkan 2olume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hiper2olemia.

9embentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill dan o2erfill berlangsung bersamaan atau pada .aktu berlainan pada indi2idu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu. (anifestasi klinis

Sembab. Manifestasi klinik utama a!ala sembab, yang tampak pa!a sekitar D6E anak !engan sin!rom nefrotik% )eringkali sembab timbul secara lambat se ingga keluarga mengira sang anak bertamba gemuk% 8a!a fase a(al sembab sering bersifat intermiten. biasanya a(alnya tampak pa!a !aera -!aera yang mempunyai resistensi $aringan yang ren!a /misal, !aera periorbita, skrotum atau labia0% Ak irnya sembab men$a!i menyeluru !an masif /anasarka0% )embab berpin!a !engan peruba an posisi, sering tampak sebagai sembab muka pa!a pagi ari (aktu bangun ti!ur, !an kemu!ian men$a!i bengkak pa!a ekstremitas ba(a pa!a siang arinya% Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila !itekan /pitting e!ema0% 8a!a pen!erita !engan sembab ebat, kulit men$a!i lebi tipis !an mengalami ooFing% )embab biasanya tampak lebi ebat pa!a pasien )NKM !iban!ingkan pasien-pasien <)-) atau <NM8% ,al tersebut !isebabkan karena proteinuria !an ipoproteinemia lebi ebat pa!a pasien )NKM% "angguan gastrointestinal <angguan gastrointestinal sering timbul !alam per$alanan penyakit sin!rom nefrotik% :iare sering !ialami pasien !engan sembab masif yang !isebabkan sembab mukosa usus% ,epatomegali !isebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau e!ema atau ke!uanya% 8a!a beberapa pasien, nyeri perut yang ka!ang-ka!ang berat, !apat ter$a!i pa!a sin!rom nefrotik yang se!ang kambu karena sembab !in!ing perut atau pembengkakan ati% Nafsu makan menurun karena e!ema% Anoreksia !an terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pa!a pasien sin!rom nefrotik resisten-steroi!% Asites berat !apat menimbulkan ernia umbilikalis !an prolaps ani% Ole karena a!anya !istensi ab!omen baik !isertai efusi pleura atau ti!ak, maka pernapasan sering terganggu, ba kan ka!ang-ka!ang men$a!i ga(at% Kea!aan ini !apat !iatasi !engan pemberian infus albumin !an !iuretik% "angguan psikososial Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti alnya pa!a penyakit berat !an kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik ter a!ap anak yang se!ang berkembang !an keluarganya% Kecemasan !an merasa bersala merupakan respons emosional, ti!ak sa$a pa!a orang tua pasien, namun $uga !ialami ole anak sen!iri% Kecemasan orang tua serta pera(atan yang terlalu sering !an lama menyebabkan perkembangan !unia sosial anak men$a!i terganggu%D Manifestasi klinik yang paling sering !i$umpai a!ala sembab, !i!apatkan pa!a D6E pen!erita% )embab paling para biasanya !i$umpai pa!a sin!rom nefrotik tipe kelainan minimal /)NKM0% Bila ringan, sembab biasanya terbatas pa!a !aera yang mempunyai resistensi $aringan yang ren!a , misal !aera periorbita, skrotum, labia% )embab bersifat menyeluru , !epen!en !an pitting% Asites umum !i$umpai, !an sering men$a!i anasarka% Anak-anak !engan asites akan mengalami restriksi pernafasan, !engan kompensasi berupa tac ypnea% Akibat sembab kulit, anak tampak lebi pucat% ,ipertensi !apat !i$umpai pa!a semua tipe sin!rom nefrotik% 8enelitian

4nternational )tu!y of Ki!ney :isease in @ il!ren /)K:@0 menun$ukkan 5+E pasien )NKM mempunyai tekanan sistolik !an !iastolik lebi !ari D+t persentil umur%

Proteinuria >an!a utama sin!rom nefrotik a!ala proteinuria yang masif yaitu G #+ mg;m2;$am atau G 6+ mg;kg;2# $am. biasanya berkisar antara *-*+ gram per ari% 8asien )NKM biasanya mengeluarkan protein yang lebi besar !ari pasien-pasien !engan tipe yang lain% $ipoalbuminemia ,ipoalbuminemia merupakan tan!a utama ke!ua% Ka!ar albumin serum H 2%6 g;!L% ,iperlipi!emia merupakan ge$ala umum pa!a sin!rom nefrotik, !an umumnya, berkorelasi terbalik !engan ka!ar albumin serum% Ka!ar kolesterol L:L !an IL:L meningkat, se!angkan ka!ar kolesterol ,:L menurun% Ka!ar lipi! tetap tinggi sampai *-5 bulan setela remisi sempurna !ari proteinuria% $ematuria ,ematuria mikroskopik ka!ang-ka!ang terli at pa!a sin!rom nefrotik, namun ti!ak !apat !i$a!ikan petan!a untuk membe!akan berbagai tipe sin!rom nefrotik% -ungsi gin$al tetap normal pa!a sebagian besar pasien pa!a saat a(al penyakit% 8enurunan fungsi gin$al yang tercermin !ari peningkatan kreatinin serum biasanya ter$a!i pa!a sin!rom nefrotik !ari tipe istologik yang bukan )NKM% >i!ak perlu !ilakukan pencitraan secara rutin pa!a pasien sin!rom nefrotik% 8a!a pemeriksaan foto toraks, ti!ak $arang !itemukan a!anya efusi pleura !an al tersebut berkorelasi secara langsung !engan !era$at sembab !an secara ti!ak langsung !engan ka!ar albumin serum% )ering pula terli at gambaran asites% 2)< gin$al sering terli at normal meskipun ka!ang-ka!ang !i$umpai pembesaran ringan !ari ke!ua gin$al !engan ekogenisitas yang normal%

)iagnosis 0iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

Anamnesis Kelu an yang sering !itemukan a!ala bengkak !i ke !ua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluru tubu !an !apat !isertai $umla urin yang berkurang% Kelu an lain $uga !apat !itemukan seperti urin ber(arna kemera an% Pemeriksaan isis 8a!a pemeriksaan fisik sin!rom nefrotik !apat !itemukan e!ema !i ke!ua kelopak mata, tungkai, atau a!anya asites !an e!ema skrotum;labia% Ka!ang-ka!ang !itemukan ipertensi% Pemeriksaan penun#ang 8a!a urinalisis !itemukan proteinuria masif /57 sampai #70, !apat !isertai ematuria% 8a!a pemeriksaan !ara !i!apatkan ipoalbuminemia /H 2,6 g;!l0, iperkolesterolemia, !an la$u en!ap !ara yang meningkat, rasio albumin;globulin terbalik% Ka!ar ureum !an kreatinin umumnya normal kecuali a!a penurunan fungsi gin$al%

Studi diagnostik untuk sindrom nefrotik di antaranya adalah %

urinalisis pemeriksaan se!imen 2rine pengukuran protein 2rin serum albumin )erologi untuk infeksi !an kelainan kekebalan tubu ultrasonografi gin$al biopsi gin$al 8a!a bayi !engan sin!rom nefrotik, pengu$ian genetik untuk mutasi N8,)* !an N8,)2 mungkin berguna% 4ni a!ala mutasi nep rin !an po!ocin, masing-masing% 8a!a anak !engan steroi! ta an sin!rom nefrotik, pengu$ian untuk mutasi N8,)2 !apat !iin!ikasikan% 8enelitian selan$utnya untuk biomarker kemi !imana penyebab !an kepara an sin!rom nefrotik !apat !ii!entifikasi%

Pemeriksaan *rinalisis

2rinalisis a!ala tes pertama kali !igunakan !alam !iagnosis sin!rom nefrotik% 8roteinuria nefrotik akan terli at ole 5 7 atau # 7 pa!a !ipstick bacaan, atau !engan pengu$ian semikuantitatif ole asam sulfosalicylic% )ebua 5 7 membaca merupakan 5++ mg ; !L !ari protein urin atau lebi , yaitu 5 g ; L atau lebi !an !engan !emikian !alam kisaran nefrotik% 8emeriksaan !ipsticks Kimia albumin a!ala protein utama yang !iu$i% <lukosuria menun$uk !iabetes% 8emeriksaan )e!imen 2rine %a&' casts mark proteinuric renal disease% :engan menggunakan mikroskop polarisasi, orang !apat meli at tubu lemak o1al !an $uga cast lemak% 8a!a sin!rom nefrotik, ter$a!i karena filtrasi glomerular !ari lipoprotein, penyerapan ini ole sel-sel tubular yang kemu!ian $atu ke !alam urin% :ili at polariFer, mayat lemak o1al !an gips lemak menyebabkan penampilanJ)alib MaltaJ % A!anya lebi !ari 2 sel !ara mera /sel !ara mera 0 per bi!ang !aya tinggi merupakan in!ikasi !ari micro ematuria% Micro ematuria !apat ter$a!i !i membranous nep ropat y tapi ti!ak !i minimal-peruba an nefropati% 8enyakit glomerular !apat memungkinkan sel !ara mera untuk melintasi membran glomerulus ruang ba(a tana yang rusak, !an sel !ara mera !i se!imen kemu!ian !apat beruba bentuk, atau !ismorfik% ,al ini menun$ukkan penyakit glomerulus !engan pera!angan !an kerusakan struktur normal /yaitu, nefritis, !an !engan !emikian gambar nefritik, !engan ematuria, oliguria, aFotemia, !an ipertensi0% 4ni bisa ter$a!i pa!a, misalnya, sin!rom nefrotik berkaitan !engan nefropati 4gA atau glomerulonefritis proliferatif%

Lebi !ari 2 granular casts !i seluru se!imen merupakan biomarker untuk penyakit parenkim gin$al% Iariabel kaliber granular gips titik ke fungsi gin$al berkurang% Pengukuran protein urin 8rotein urin !iukur !engan koleksi tepat atau kumpulan titik tunggal% )ebua koleksi yang ber$a!(al biasanya !ilakukan selama 2#-$am, mulai pukul " pagi !an finis ing pa!a ari berikutnya pa!a (aktu yang sama% 8a!a in!i1i!u se at, ti!ak a!a lebi !ari *6+ mg protein total !alam koleksi urin 2#-$am% Kumpulan titik tunggal urin $au lebi mu!a untuk men!apatkan% Ketika rasio protein urin untuk kreatinin urin lebi besar !ari 2 g ; g, ini sesuai !engan 5 g protein urin per ari atau lebi % :engan tepat $enis protein urin a!ala kepentingan potensial% 4ni !apat !iu$i !engan elektroforesis protein urin% 8roteinuria yang ti!ak termasuk albumin !apat menun$ukkan proteinuria meluap yang ter$a!i pa!a paraproteinemias, seperti multiple myeloma% :alam kasus proteinuria selektif, mungkin a!a kebocoran muatan-selektif albumin !i seluru peng alang glomerulus, mungkin karena muatan negatif berkurang pa!a peng alang itu, se!angkan proteinurias nonselektif akan menun$uk ce!era glomerulus yang lebi substansial !an mungkin $uga untuk respon yang lebi ren!a untuk pengobatan pre!nison % Tes serum untuk ungsi gin#al >es serum untuk fungsi gin$al sangat penting% )erum kreatinin akan bera!a !alam kisaran normal pa!a sin!rom nefrotik ti!ak rumit, seperti yang ter$a!i !i minimal-peruba an nefropati% 8a!a anak-anak, tingkat kreatinin serum akan lebi ren!a !aripa!a pa!a orang !e(asa% >ingkat !e(asa kreatinin serum normal a!ala sekitar * mg ; !L, se!angkan untuk anak berusia 6 ta un akan men$a!i sekitar +,6 mg ; !L% Nilai lebi tinggi !ari ini mengin!ikasikan fungsi gin$al berkurang%

)IA&N+SIS ,AN)IN&

)embab non-renal : gagal $antung kongestif, gangguan nutrisi, e!ema epatal, e!ema Kuincke% <lomerulonefritis akut Lupus sistemik eritematosus% :iabetic Nep ropat y -ocal )egmental <lomerulosclerosis <lomerulonep ritis, @ ronic <lomerulonep ritis, Membranous ,4I Nep ropat y 4gA Nep ropat y Lig t @ ain-Associate! Renal :isor!ers Minimal-@ ange :isease

Nep ritis, Ra!iation )ickle @ell Nep ropat y

Penyulit

) ock akibat sepsis, emboli atau ipo1olemia > rombosis akibat iperkoagulabilitas 4nfeksi ,ambatan pertumbu an <agal gin$al akut atau kronik Bfek samping steroi!, misalnya sin!rom @us ing, ipertensi, osteoporosis, gangguan emosi !an perilaku%

Penanganan

Pengobatan spesi ik 8engobatan spesifik !ari sin!rom nefrotik tergantung pa!a penyebab penyakit itu% 8a!a minimal-peruba an nefropati, glukokortikosteroi!, seperti pre!nison, !igunakan% Anak-anak yang kambu setela keber asilan penggunaan pre!nison atau yang ti!ak menanggapi pre!nison /yaitu, mereka !engan steroi!-ta an penyakit0 !apat !iobati !engan ritu?imab, antibo!i ter a!ap sel-B% Ritu?imab $uga tela !igunakan !i membranous nep ropat y pa!a orang !e(asa% :alam beberapa bentuk nefritis lupus, pre!nison !an siklofosfami! berguna% Amiloi!osis sekun!er !engan sin!rom nefrotik !apat menanggapi pengobatan anti-inflamasi !ari penyakit primer% :alam membranous nep ropat y, mana$emen amil tanpa imunosupresi !apat !igunakan untuk & bulan pertama, pa!a pasien !engan risiko ren!a untuk kema$uan /yaitu, mereka yang memiliki tingkat kreatinin serum H*,6 mg ; !L0% 8asien !engan insufisiensi gin$al /kreatinin serum tingkatG *,6 mg ; !L0 mempunyai risiko lebi besar untuk pengembangan sta!ium ak ir penyakit gin$al !an arus menerima terapi imunosupresif% Bila !iagnosis sin!rom nefrotik tela !itegakkan, sebaiknya $anganla tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroi!, karena remisi spontan !apat ter$a!i pa!a 6-*+E kasus% )teroi! !imulai apabila ge$ala menetap atau memburuk !alam (aktu *+-*# ari% 2ntuk menggambarkan respons terapi ter a!ap steroi! pa!a anak !engan sin!rom nefrotik !igunakan istila -istila seperti tercantum pa!a tabel berikut :

(stilah 'ang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom ne rotik RemisiKambu 8roteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria H # mg;m2;$am selama 5 ari berturut-turut%8roteinuria L 2 7 atau proteinuria G #+ mg;m2;$am selama 5 ari berturut-turut, !imana sebelumnya perna mengalami remisi%

8ambuh tidak sering 8ambuh sering )esponsif-steroid 0ependen-steroid )esisten-steroid )esponder lambat 'onresponder a.al 'onresponder lambat

8ambuh H kali dalam masa 7 bulan, atau H * kali dalam periode 1 bulan. 8ambuh I kali dalam 7 bulan pertama setelah respons a.al, atau I * kali kambuh pada setiap periode 1 bulan. )emisi ter3apai hanya dengan terapi steroid saja. 4erjadi kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam .aktu 1* hari setelah terapi steroid dihentikan. 5agal men3apai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 70 mg/m /hari selama * minggu. )emisi terjadi setelah * minggu terapi prednison 70 mg/m /hari tanpa tambahan terapi lain. )esisten-steroid sejak terapi a.al. )esisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

P-+.+'+/ P$N&+,A.AN 1nternational Study of 8idney 0isease in ;hildren "1S80;6 menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral "induksi6 sebesar 70 mg/m /hari dengan dosis maksimal ,0 mg/hari selama * minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar *0 mg/m /hari se3ara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama * minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan. Sindrom nefrotik serangan pertama 9erbaiki keadaan umum penderita G

:iet tinggi kalori, tinggi protein, ren!a garam, ren!a lemak% Ru$ukan ke bagian giFi !iperlukan untuk pengaturan !iet terutama pa!a pasien !engan penurunan fungsi gin$al% >ingkatkan ka!ar albumin serum, kalau perlu !engan transfusi plasma atau albumin konsentrat% Berantas infeksi% Lakukan (ork-up untuk !iagnostik !an untuk mencari komplikasi% Berikan terapi suportif yang !iperlukan: >ira baring bila a!a e!ema anasarka% :iuretik !iberikan bila a!a e!ema anasarka atau mengganggu akti1itas% 3ika a!a ipertensi, !apat !itamba kan obat anti ipertensi% >erapi pre!nison sebaiknya baru !iberikan selambat-lambatnya *# ari setela !iagnosis sin!rom nefrotik !itegakkan untuk memastikan apaka pen!erita mengalami remisi spontan atau ti!ak% Bila !alam (aktu *# ari ter$a!i remisi spontan, pre!nison ti!ak perlu !iberikan, tetapi bila !alam (aktu *# ari atau kurang ter$a!i pemburukan kea!aan, segera berikan pre!nison tanpa menunggu (aktu *# ari%

Sindrom nefrotik kambuh 0relapse1

Berikan pre!nison sesuai protokol relapse, segera setela !iagnosis relapse !itegakkan% 8erbaiki kea!aan umum pen!erita% Sindrom ne rotik kambuh tidak sering A!ala sin!rom nefrotik yang kambu # kali !alam masa *2 bulan%

*% (nduksi 8re!nison !engan !osis &+ mg;m2; ari /2 mg;kg BB; ari0 maksimal '+ mg; ari, !iberikan !alam 5 !osis terbagi setiap ari selama 5 minggu% 2% )umatan )etela 5 minggu, pre!nison !engan !osis &+ mg;m2;#' $am, !iberikan selang se ari !engan !osis tunggal pagi ari selama # minggu% )etela # minggu, !osis pre!nison !iturunkan men$a!i #+ mg;m2;#' $am !iberikan selama * minggu, kemu!ian 5+ mg;m2;#' $am selama * minggu, kemu!ian 2+ mg;m2;#' $am selama * minggu, ak irnya *+ mg;m2;#' $am selama & minggu, kemu!ian pre!nison !i entikan% 8a!a saat pre!nison mulai !iberikan selang se ari, siklofosfami! oral 2-5 mg;kg; ari !iberikan setiap pagi ari selama ' minggu% )etela ' minggu siklofosfami! !i entikan% 4n!ikasi untuk meru$uk ke !okter spesialis nefrologi anak a!ala bila pasien ti!ak respons ter a!ap pengobatan a(al, relapse frekuen, ter!apat komplikasi, ter!apat in!ikasi kontra steroi!, atau untuk biopsi gin$al%

2armakoterapi

Kortikosteroid Kortikosteroi! /pre!nison0, cyclop osp ami!e, !an siklosporin !igunakan untuk mengin!uksi remisi pa!a sin!rom nefrotik% :iuretik !igunakan untuk mengurangi e!ema% Angiotensin-con1erting enFyme /A@B0 in ibitor !an angiotensin 44 reseptor blocker !iberikan untuk mengurangi proteinuria%

8engobatan arus !itentukan ole $enis patologi gin$al menyebabkan sin!rom nefrotik% Minimal-peruba an penyakit memiliki respon yang sangat baik ter a!ap kortikosteroi!, se!angkan !i glomerulosklerosis fokal, anya 2+E pasien merespon baik ter a!ap kortikosteroi!% Biopsi gin$al sangat membantu untuk membe!akan minimal-peruba an penyakit !an 1ariannya seperti nefropati 4gM !an nefropati @*M% 8ercobaan acak )angat se!ikit yang terse!ia untuk meman!u pengobatan untuk minimal-peruba an penyakit pa!a orang !e(asa% 8re!nisone !alam kursus singkat !ari !urasi *2-2+ minggu tetap men$a!i an!alan pengobatan untuk pasien !engan minimalperuba an penyakit% *bat imunosupresi selain steroi! biasanya !ise!iakan untuk pasien resisten steroi! !engan e!ema persisten, atau untuk steroi! tergantung pasien !engan steroi! yang signifikan terkait efek samping% +'clophosphamide @yclop osp ami!e !apat bermanfaat bagi pasien yang sering kambu steroi! sensitif sin!rom nefrotik% Komplikasi yang terkait termasuk penekanan sumsum tulang, rambut rontok, aFoospermia, sistitis emoragik, keganasan, mutasi, !an infertilitas% Siklosporin )iklosporin !iin!ikasikan bila kambu ter$a!i setela pengobatan siklofosfami!% )iklosporin mungkin lebi baik !alam laki-laki pubertas yang berisiko terkena siklofosfami! akibat aFoospermia% )iklosporin a!ala terapi pera(atan yang sangat efektif untuk pasien !engan steroi!-sensitif sin!rom nefrotik yang mampu meng entikan steroi! atau mengambil !osis yang lebi ren!a , namun, beberapa bukti menun$ukkan ba (a meskipun remisi !iperta ankan selama siklosporin !iberikan, kambu sering ter$a!i ketika pengobatan !i entikan % )iklosporin !apat nefrotoksik !an !apat menyebabkan irsutisme, ipertensi, !an ipertrofi gingi1a% 2ntuk glomerulosklerosis fokal, pre!isone, siklosporin, !an siklofosfami! semuanya tela !igunakan !alam pengobatan% Kortikosteroi! arus men$a!i agen lini pertama, !engan siklofosfami! atau siklosporin sebagai ca!angan untuk steroi! resisten kasus% Mofetil !an ritu?imab $uga tela !igunakan !alam mengobati glomerulosklerosis fokal% Namun, !ata tentang penggunaan 2 agen yang terak ir ti!ak meyakinkan% 2ntuk nefropati membranosa i!iopatik, pre!nison bersama !engan klorambusil atau siklofosfami! tetap penting untuk pengobatan% Obat lain yang tela !igunakan untuk pengobatan a!ala siklosporin, kortikotropin sintetis, !an ritu?imab% )itu&imab Ritu?imab tela efektif pa!a beberapa kasus sin!rom nefrotik yang kambu setela pengobatan pre!nison atau !alam kasus yang resisten ter a!ap pengobatan pre!nison% Obat ini a!ala antibo!i murine atau mela(an antigen @:2+ sel B% 4ni mungkin !iberikannya manfaatnya ole pro!uksi antibo!i menekan% Bfek negatifnya menyebabkan imunosupresi ti!ak !apat !iabaikan%

Inter3ensi )iet 4ujuan diet pada penderita sindrom 'efrotik adalah untuk mengganti kehilangan protein terutama albumin atau mengurangi edema dan menjaga keseimbangan 3airan tubuh

Selain itu juga bertujuan memonitor hiperkolesterolimia dan penumpukan trigliserida serta mengontrol hipertensi dan engatasi anoreksia

:iet pa!a pasien !engan sin!rom nefrotik arus menye!iakan energi yang cukup /kalori0 !an asupan protein yang cukup /*-2 g ; kg ; ari0% >amba an protein !iet a!ala ti!ak a!a nilai terbukti% :iet tanpa garam !itamba kan akan membantu untuk membatasi kelebi an cairan% 8engelolaan iperlipi!emia bisa penting beberapa $ika negara nefrotik ter$a!i berkepan$angan% Restriksi cairan per se ti!ak !iperlukan% A!a pembatasan akti1itas ti!ak untuk pasien !engan sin!rom nefrotik% Kegiatan yang se!ang berlangsung, !aripa!a be!rest, akan mengurangi risiko pembekuan !ara %

Syarat )iet

Bnergi cukup untuk memperta ankan keseimbangan nitrogen positif, yaitu 56 kkal;kg BB4; ari 8rotein se!ang, yaitu *,+ g;kg BBA, atau +,' g;kg BBA !itamba !engan $umla protein yang !ikeluarkan melalui urine% 2tamakan penggunaan protein yang bernilai biologi tinggi Lemak se!ang, yaitu *6 N 2D E !ari kebutu an energy total% 8erban!ingan lemak $enu , lemak $enu tunggal !an lemak $enu gan!a a!ala : *: *:*% Karbo i!rat sebagai sisa kebutu an energy% 2tamakan penggunaan karbo i!rat kompleks Natrium !ibatasi, yaitu *- # g se ari, tergantung berat ringannya e!ema% Kolesterol !ibatasi H 5++mg, begitu pula gula murni, bila a!a peningkatan trigliseri!a !ara % @airan !isesuaikan !engan banyaknya cairan yang !ikeluarkan melalui urine !itamba 6++ ml pengganti cairan yang !ikeluarkan melalui kulit !an pernafasan%

4enis dan Indikasi Pemberian5 8arena gejala penyakit bersifat sangat indi2idual, diet disusun se3ara indi2idual, dengan menyatakan banyak protein dan natrium yang dibutuhkan didalam diet. (isalnyaG 0iet Sindroma 'efrotik, EnergiG 1+50 kkal, 9roteinG 50 g, 'aG g. P-+&N+SIS 9ada umumnya sebagian besar "J ,0-6 sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan a.al dengan steroid, tetapi kira-kira 50- di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10- tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid. 9rognosis umumnya baik, ke3uali pada keadaan-keadaan sebagai berikut G

Men!erita untuk pertamakalinya pa!a umur !i ba(a 2 ta un atau !i atas & ta un%

:isertai ipertensi% :isertai ematuria% >ermasuk $enis sin!rom nefrotik sekun!er% <ambaran istopatologik bukan kelainan minimal%

)A2.A- P*S.A'A

=ong =% 4!iopat ic nep rotic syn!rome in Ne( Oealan! c il!ren, !emograp ic, clinical features, initial management an! outcome after t(el1e-mont follo(-up: results of a t ree-year national sur1eillance stu!y% J Paediatr Child Health% May 2++".#5/60:55"-#*% Kumar 3, <ulati ), ) arma A8, ) arma RK, <upta RK% ,istopat ological spectrum of c il! oo! nep rotic syn!rome in 4n!ian c il!ren% Pediatr Nephrol% 3ul 2++5.*'/"0:&6"-&+% OFkaya N, @akar N, Bkim M, Kara N, AkkCk N, PalQinkaya -% 8rimary nep rotic syn!rome !uring c il! oo! in >urkey% Pediatr Int% Aug 2++#.#&/#0:#5&-'% KaFi 34, Mubarak M% 8attern of glomerulonep riti!es in a!ult nep rotic patientsNreport from )42>% J Pak Med Assoc% No1 2++".6"/**0:6"#% Barsoum R% > e c anging face of sc istosomal glomerulopat y% Kidney Int% 2++#.&&:2#"2-2#'#% :oe 3P, -unk M, Mengel M, et al% Nep rotic syn!rome in African c il!ren: lack of e1i!ence for Rtropical nep rotic syn!romeST% Nephrol ial !ransplant% 2++&.2*:&"2-&"&% 8akasa NM, )umaili BK% > e nep rotic syn!rome in t e :emocratic Republic of @ongo% N "ngl J Med% Mar D 2++&.56#/*+0:*+'6-&% )umaili BK, KrFesinski 3M, Oinga @I, @o en B8, :elanaye 8, Munyanga )M, et al% 8re1alence of c ronic ki!ney !isease in Kins asa: results of a pilot stu!y from t e :emocratic Republic of @ongo% Nephrol ial !ransplant% 3an 2++D.2#/*0:**"-22% Kopp 3B, =inkler @% ,4I-associate! nep ropat y in African Americans% Kidney Int Suppl% -eb 2++5.)#5-D% Bonilla--eli? M, 8arra @, :a$ani >, -erris M, )(infor! R:, 8ortman R3% @ anging patterns in t e istopat ology of i!iopat ic nep rotic syn!rome in c il!ren% Kidney Int% May *DDD.66/60:*''6-D+% Arneil <@, Lam @N% Long-term assessment of steroi! t erapy in c il! oo! nep rosis% #ancet% Oct *6 *D&&.2/"#&'0:'*D-2*% :ona!io 3I 3r, >orres IB, Ielosa 3A, =agoner R:, ,olley KB, Okamura M% 4!iopat ic membranous nep ropat y: t e natural istory of untreate! patients% Kidney Int% Mar *D''.55/50:"+'-*6%

3u!e BB, An!erson )<, @ruicks ank 3K, et al% Natural istory an! prognostic factors of !iabetic nep ropat y in type 2 !iabetes% $uart J Med% 2++2.D6:5"*-"% Iarg ese )A, 8o(ell >B, Bu!isa1l$e1ic MN, et al% 2rine biomarkers pre!ict t e cause of glomerular !isease% J A% Soc Nephrol% 2++".*':D*5-22% @o en B8, Lemann 3% > e role of t e laboratory in e1aluation of ki!ney function% Clin Che%% *DD*.5":"'6-"D&% <upta K, 4skan!ar )), :aei ag 8, et al% :istribution of pat ologic fin!ings in in!i1i!uals (it nep rotic proteinuria accor!ing to serum albumin% Nephrol ial !ransplant% May 2++'.25/60:*6D6-D% 8almer )@, Nan! K, )trippoli <-% 4nter1entions for minimal c ange !isease in a!ults (it nep rotic syn!rome% Cochrane atabase Syst &ev% 3an 25 2++'.@:++*65"% =al!man M, @re( R3, Ialeri A, Busc 3, )tokes B, Marko(itF <, et al% A!ult minimal-c ange !isease: clinical c aracteristics, treatment, an! outcomes% Clin J A% Soc Nephrol% May 2++".2/50:##6-65% -er1enFa -@, Abra am R), Brickson )B, et al% Ritu?imab t erapy in i!iopat ic membranous nep ropat y: a t(o year stu!y% Clin J A% Soc Nephrol% 2+*+.6:2*''-2*D'% !u Buf-Ierei$ken 8=, Branten A3, =etFels 3-% 4!iopat ic membranous nep ropat y: outline an! rationale of a treatment strategy% A% J Kidney is% :ec 2++6.#&/&0:*+*2-2D% <ulati A, )in a A, 3or!an )@, ,ari 8, :in!a AK, ) arma ), et al% Bfficacy an! safety of treatment (it ritu?imab for !ifficult steroi!-resistant an! -!epen!ent nep rotic syn!rome: multicentric report% Clin J A% Soc Nephrol% :ec 2+*+.6/*20:22+"-*2% @ en M, Li ,, Li UP, et al% >acrolimus @ombine! =it @orticosteroi!s in >reatment of Nep rotic 4!iopat ic Membranous Nep ropat y: A Multicenter Ran!omiFe! @ontrolle! >rial% A% J Med Sci% Mar 2+*+.55D/50:255-'% Roberti 4, Iyas )% Long-term outcome of c il!ren (it steroi!-resistant nep rotic syn!rome treate! (it tacrolimus% Pediatr Nephrol% Mar D 2+*+ =ila =irya 4<, 2++2% )in!rom nefrotik% 4n: Alatas ,, >ambunan >, >ri ono 88, 8ar!e!e )O, e!itors% Buku A$ar Nefrologi Anak% B!isi-2% 3akarta : Balai 8enerbit -K24 pp% 5'*-#2&% 4nternational )tu!y of Ki!ney :isease in @ il!ren, *D"'% Nep rotic syn!rome in c il!ren% 8re!iction of istopat ology from clinical an! laboratory c racteristics at time of !iagnosis% Ki!ney 4nt *5 : *6D% -ee ally 3, 3o nson R3, 2+++% 4ntro!uction to <lomerular :isease : @linical 8resentations% 4n : 3o nson R3, -ee ally 3, e!itors% @ompre ensi1e @linical Nep rology% Lon!on : Mosby. p% 6 : 2*%*-#% A Report of t e 4nternational )tu!y of Ki!ney :isease in @ il!ren, *D'*% > e primary nep rotic syn!rome in c il!ren : 4!entification of patients (it

minimal c ange nep rotic syn!rome from initial response to pre!nison% 3 8e!iatr D' : 6&*% Kaysen <A, *DD2% 8roteinuria an! t e nep rotic syn!rome% 4n : )c rier R=, e!itor% Renal an! electrolyte !isor!ers% #t e!ition% Boston : Little, Bro(n an! @ompany pp% &'*-"2&%

Sindrom Nefrotik : penyakit ginjal bocor

Kiko, usia 6 tahun, murid kelas 1 S , belakangan diperhatikan oleh ibunya bengkak pada ke dua kelopak mata terutama sehabis bangun tidur! Kiko juga agak kesulitan ketika memasukkan kaus kaki dan memakai sepatu, seakan"akan kaus kaki dan sepatunya menjadi kesempitan! Se#aktu diperhatikan lebih seksama, ternyata tungkai ba#ah Kiki juga ikut bengkak! $ah kenapa anak saya kok bengkak"bengkak seperti ini, demikan ibunya Kiko membatin! Segera saja Kiko diba#a ke dokter anaknya! okter me#a#ancarai ibunya Kiko dan Kiko sendiri perihal sakitnya itu! Setelah Kiko diperiksa, dokter selanjutnya menganjurkan pemeriksaan darah dan urine! Kiko nampaknya terkena penyakit ginjal, bu, demikian dokternya menduga! Ketika hasil labnya sudah ada, maka didapatkan protein yang cukup banyak di urine %proteinuria positif &', albumin darah yang menurun tapi kolesterol darah meningkat! (elihat hasil labnya yang demikian dan gejala klinis yang ada, maka Kiko didiagnosa oleh dokternya sebagai sindrom nefrotik atau dikenal a#am sebagai penyakit ginjal bocor! Kiko akan mendapat pengobatan setiap hari selama 1 bulan dengan prednison dan selanjutnya akan diulang pemeriksaan urinenya! )ila responnya bagus dengan tidak ditemukannnya lagi protein di urine, maka Kiko melanjutkan pengobatan prednison selang * hari selama + minggu berikutnya! )ila responnya bagus, obat distop tapi Kiko harus tetap kontrol rutin untuk menjaga kemungkinan kambuh %relaps'! ,bu

mencurigai kambuh bila Kiko kembali timbul bengkak pada kelopak mata atau tungkai ba#ahnya! emikianlah dokter menjelaskan kepada ibunya KikoSindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang cukup sering dialami pada masa kanak" kanak! .enyakit yang diketahui setelah anak tiba"tiba bengkak yang dimulai dari kelopak mata, muka, perut sampai tungkai membuat orang tua cemas, apalagi setelah diketahui penyebabnya adalah kelainan di ginjal! /mumnya SN dapat disembuhkan dengan pengobatan kortikosteroid seperti prednison selama *"& bulan! 0anya saja yang orang tua perlu #aspadai adalah kemungkinan kambuh %relaps'! Karenanya anak yang dinyatakan sembuh setelah pengobatan, bisa dikatakan bersifat sementara %remisi' sampai terbukti setelah pemantauan selama 1 tahun ternyata tidak kambuh! /ntuk itu anak pasca pengobatan, anak harus terus kontrol untuk pemantauan kemungkinan relaps! .emeriksaan yang rutin dilakukan setiap kontrol adalah pemeriksaan urine untuk melihat ada tidaknya protein dalam urine %proteinuria'! 1pa yang dimaksud dengan penyakit Sindrom Nefrotik 2 Sindrom nefrotik %selanjutnya disebut dengan SN' adalah salah satu penyakit ginjal dengan kumpulan gejala atau sindrom klinis antara lain : adanya protein dalam urin %proteinuria', penurunan kadar albumin dalam darah %hipoalbuminemia', peningkatan kadar kolesterol darah %hiperkolesterolemia' dan lipid dalam darah %hiperlipidemia' dan pembengkakan tubuh %edema'! Selain gejala tadi, dapat juga ditemukan anak dengan buang air kecil berkurang dan berdarah, tekanan darah yang meninggi dan gangguan fungsi ginjal! .enyakit ini banyak dialami anak pada usia * tahun sampai 6 tahun! Secara umum berdasarkan

pemeriksaan patologi jaringan ada * pembagian SN yaitu SN dengan kelainan minimal dan SN bukan kelainan minimal! SN dengan kelainan minimal adalah yang paling banyak ditemukan dan mempuyai harapan kesembuhan %prognosis' yang baik dengan obat kortikosteroid yang diberikan! 1pakah penyebab sindrom nefrotik 2 Sebagian besar %sekitar 345' SN tidak diketahui penyebabnya atau idiopatik! Sindrom nefrotik dianggap sebagai penyakit autoimun, dimana ada reaksi antigen antibodi di dalam organ ginjal sendiri, sehingga pengobatannya dengan memberi obat penekan sistim imun %imunosupresan'! Sindrom nefrotik dapat terjadi karena kelainan di ginjal sendiri dikenal sebagai sindrom nefrotik primer, tapi dapat juga bagian dari penyakit sistemik lain atau berhubungan dengan obat, alergen, toksin %racun' dll dikenal sebagai sindrom nefrotik sekunder! (engapa timbul kelainan seperti proteinuria, edema dsb pada anak dengan sindrom nefrotik 2 Keluarnya protein terutama albumin le#at urine terjadi karena adanya gangguan pada sistem filter %penyaringan' di ginjal tepatnya di glomerulus yang mengakibatkan banyak protein yang keluar atau bocor! 1kibat dari banyak protein terutama albumin yang bocor tadi, maka kadar albumin dalam darah menjadi turun %hipoalbuminemia'! 0ipoalbuminemia terjadi juga karena adanya peningkatan pemecahan %katabolisme' protein di ginjal yang tidak diimbangi pembuatan albumin di hati! Kolesterol dan lemak darah meningkat terjadi karena hati banyak mensitesis keduanya! 6dema terjadi karena penurunan tekanan onkotik dalam pembuluh darah yang menyebabkan cairan merembes ke jaringan sekitar! .enurunan tekanan onkotik disebabkan oleh turunnya kadar albumin dalam darah! 7ejala apa saja yang dapat kita lihat pada anak

dengan sindrom nefrotik 2 7ejala utama yang cepat diketahui oleh orang tua adalah bengkak atau edema, yang pertama terlihat adalah bengkak pada kedua kelopak mata yang kemudian menyeluruh ke beberapa bagian tubuh seperti pinggang, perut, skrotum %kantong 8akar', bibir 9agina dan tungkai ba#ah! .ada pemeriksaan fisis, bengkak pada anak SN dikenal dengan istilah pitting edema, artinya bengkak tersebut kalau ditekan tidak lekas kembali! )ila sudah menyeluruh bengkaknya biasa disebut sebagai edema anasarka! )erat badan mendadak meningkat tapi anak sendiri mengalami penurunan nafsu makan %anoreksia'! )engkak pada mata akan semakin nyata bila anak habis tidur dan bengkak pada tungkai semakin jelas kalau habis berdiri! 1kibat bengkak yang sudah menyeluruh, maka anak merasakan kesempitan kalau memakai baju, kaos kaki atau sepatu! Selain itu anak dapat merasa sesak karena adanya penumpukan cairan di paru %efusi pleura' maupun perut yang tegang %distensi abdomen' akibat penumpukan cairan di rongga perut atau asites! 7ejala lainnya adalah gangguan saluran cerna misal diare dan nyeri di perut %seperti akut abdomen'! .ada sistim pernafasan anak akan merasa sesak karena efusi pleura, selain karena distensi abdomen akibat asites tadi! Setelah timbul semua gejala tadi, dapat saja anak mengalami gangguan psikososial baik akibat anggapan beratnya penyakit maupun dampak dari kekha#atiran orang tua apakah penyakit anaknya dapat tersembuhkan atau tidak! 1pa komplikasi yang timbul pada anak dengan sindrom nefrotik 2 Komplikasi yang terjadi dapat terjadi akibat penyakitnya sendiri maupun karena pengobatannya! 1dapun komplikasi yang dapat timbul antara lain : kelainan pembekuan darah dan trombosis, syok, perubahan hormon dan mineral, pertumbuhan abnormal dan gangguan nutrisi, infeksi misal :

tuberkulosis, peritonitis, infeksi kulit serta anemia! )agaimana pengobatan sindrom nefrotik pada anak 2 1nak dengan edema anasarka, syok dan ada komplikasi infeksi berat seperti peritonitis, selulitis luas, pneumonia dan sepsis harus dira#at di rumah sakit! .ada anak yang baru menderita SN dipertimbangkan untuk dira#at di :S untuk pemantauan klinis lebih lanjut! .rinsip tatalaksana SN adalah : anak harus bed rest %tirah baring', diet rendah garam %1 gram;hari', tingggi protein %* gram;kg berat badan;hari' dengan kalori sesuai umur dan pengaturan cairan %balans cairan'! 1dakalanya anak diberikan obat diuretik atau plasma untuk mengurangi edemanya! 1lbumin atau plasma diberikan juga untuk anak yang syok karena komplikasi SN ini! /ntuk obatan"obatan diberikan obat kortikosteroid berupa prednison dengan dosis 64 mg;m* permukaan tubuh per hari selama + minggu %full dose', bila respon pengobatan pada minggu ke + baik dan timbul remisi dilanjutkan dengan dosis intermiten atau alternating dose %selang * hari' dengan dosis +4 mg;m* luas permukaan tubuh selama + minggu berikutnya! )ila remisi baru pada bulan ke *, maka dosis intermitten diperpanjang menjadi 3 minggu %total dengan terapi a#al yang full dose menjadi 1* minggu'! :emisi adalah tidak adanya protein dalam urine selama & hari pemeriksaan berturut"turut disamping hilangnya gejala klinis yang lain seperti bengkak %edema'! :emisi yang timbul setelah pemakaian kortikosteroid menandakan SN yang sensitif steroid! 1pakah penyakit SN dapat kembali kambuh 2 SN adalah penyakit yang relatif mudah kembali kambuh %relaps' dan inilah alasan kenapa seorang penderita SN yang selesai menjalani pengobatan %3" 1* bulan' harus secara berkala kontrol dengan selalu memeriksakan urinenya! 1tau diingatkan kepada

orang tuanya, kapanpun anak kembali bengkak" bengkak segera anak diba#a berobat ke dokter untuk diperiksakan lebih lanjut! Seorang anak yang mengalami relaps atau kambuh kembali mendapat prednison dengan dosis penuh 64 mg;m* luas permukaan tubuh selama * minggu %inisial' bila remisi %dibuktikan & kali berturut turut protein urine negatif', dilanjutkan dengan dosis intermiten %selang seling setiap * hari' +4 mg;m* permukaan tubuh selama + minggu! )ila * minggu belum remisi, pengobatan full dose dilanjutkan sampai + minggu, baru dilanjutkan dengan dosis intermiten selama + minggu %selang seling tiap * hari'! Setelah itu kembali diperiksa protein urine selama & hari berturut"turut untuk meyakini apakah sudah remisi! /ntuk mereka yang sudah menyelesaikan jad#al pengobatan, diminta untuk melakukan pemeriksaan urin secara berkala! )ila setelah * minggu obat distop, anak kembali relaps %kambuh' yang ditandai pemeriksaan protein urin kembali positif, maka anak tsb digolongkan sebagai dependen steroid %ketergantungan steroid'! Keadaan seperti ini merepotkan karena anak akan menggunakan prednison lebih lama dengan segala efek sampingnya seperti hipertensi, obesitas, striae di kulit, gula darah yang meningkat %hiperglikemia', gangguan pertumbuhan, osteoporosis, muka cusingoid %#ajah rembulan, moon face' dll! .ada beberapa kasus, SN tidak berespon dengan pemberian kortikosteroid %prednison' atau dikenal sebagai resisten steroid! isepakati kalau sampai 3" 1* minggu pemberian kortikosteroid tidak ada respon, maka digolongkan sebagai resisten steroid! /ntuk yang seperti ini maka pasien diberikan alternatif pengobatan seperti dengan siklofosfamid, klorambusil atau siklosporin! <bat"obat yang terakhir hargannya jauh lebih mahal daripada prednison )agaimana menghitung luas permukaan tubuh %=.)'

untk menentukan dosis obat 2 1da rumus yang bisa dipakai : =.) %dalam m*' adalah akar dari >)) %berat badan dalam kg' ? @) %tinggi badan dalam cm' ;&644A ! (isal anak usia & tahun dengan berat badan1+ kg, tinggi badan BC cm, maka luas permukaan badannya adalah akar dari >1+ ? BC;&644A D 4,61 m*! /ntuk itu untuk tahap a#al %full dose, 64 mg;m* luas permukaan tubuh' anak membutuhkan 4,6 ? 64 mg D &6 mg prednison, berarti dalam 1 hari anak harus meminum obat prednison %C mg;tablet' paling tidak E tablet sehari, dapat dibagi & dosis dengan pola &"*"* : pagi & tablet, siang * tablet dan sore * tablet! <bat dengan dosis tsb diminum selama + minggu, bila respon pengobatan baik %remisi', maka dilanjutkan dengan pengobatan alternating dose %selang * hari' +4 mg;m* luas permukaan tubuh! /ntuk melanjutkan ke fase lanjutan ini berarti butuh *+ mg prednison %kurang lebih C tablet' yang diminum selang * hari, misal setiap senin, rabu dan jumat dengan dosis *"*"1! <bat prednison diminum dalam keadaan lambung penuh terisi makanan, karena bila lambung kosong akan terasa nyeri pada lambung! (enjadi masalah tersendiri bagi orang tua, untuk memoti9asi anak mau minum obat seperti prednison yang terkenal pahit dalam jumlah yang relatif banyak secara teratur setiap hari selama 1 bulan! Fadi apa yang harus diperhatikan dalam pengobatan anak dengan SN 2 G .engobatan SN membutuhkan #aktu lama dan keteraturan meminum obat sesuai protokol yang ditetapkan! G Kortikosteroid %prednison' yang diberikan relatif dalam jumlah yang banyak dan harus dia#asi kemungkinan efek samping obat! G .enyakit SN mempunyai potensi kekambuhan atau relaps yang cukup sering, sehingga anak membutuhkan terapi dengan kortikosteroid kembali

atau menggunakan alternatif pengobatan yang lain! Karenanya kesembuhan setelah menggunakan steroid selama 3"1* minggu dianggap sembuh sementara atau remisi! G Setiap anak yang selesai menjalani pengobatan SN harus melakukan kontrol secara teratur dengan selalu memeriksa urinenya untuk mengantisipasi kemungkinan kambuh %relaps'! 1#alnya anak kontrol setiap minggu, kemudian setiap * minggu dan akhirnya setiap bulan atau setiap ada keluhan! 1nak yang pernah SN perlu dipantau selama setidaknya 1 tahun! G Setiap anak yang dicurigai kambuh membutuhkan pemeriksaan lab urine selama & hari berturut"turut! )ila & kali pemeriksaan diketahui hasilnya positif * atau lebih, baru dikatakan sebagai kambuh %relaps'! Keadaan seperti ini membutuhkan kembali pengobatan! )ila hasil pemeriksaan urine hasilnya positif satu %H1' dikatakan sebagai rest proteinuria yang menandakan remisi parsial dan belum membutuhkan pengobatan! G 7ejala relaps yang dapat dilihat oleh orang tua di rumah adalah kembali edema atau bengkak di kelopak mata atau tungkai! Sekiranya ditemukan gejala tadi, segera periksakan ke dokter tanpa menunggu jad#al kontrol! G Sindrom nefrotik yang tidak ditangani dengan baik seperti minum obat tidak teratur atau tidak melakukan kontrol sesuai anjuran, dapat memperburuk sakitnya sehingga anak dapat mengalami gagal ginjal kronik!