MIASTENIA GRAVIS

dr. Usman G Rangkuti, Sp.S. SMF Saraf RSUD dr.Soebandi Jember

Miastenia Gravis adalah suatu penyakit yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif dari otot-otot lurik yang dipergunakan secara terus menerus, akibat proses autoimun pada reseptor asetilkolin post sinaps.

BATASAN :

Miastenia Gravis timbul karena gagalnya transmisi impuls saraf pada hubungan neuromuskuler dimana asetilkolin tidak sampai pada membran post sinaptik dalam jumlah yang cukup. Gangguan ini timbul karena adanya suatu reaksi autoimunologik di tempat tersebut.

PATOFISIOLOGI :

Tidak diketahui. Dari penelitian diketahui Miastenia Gravis berhubungan dengan timus yang membesar (timoma ).

ETIOLOGI :

Terdapat di seluruh dunia,dan pada semua ras Tidak dipengaruhi sosial ekonomi Terbanyak usia antara 10 - 30 tahun Pada umur kurang dari 40 th lebih banyak pada wanita, sedang diatas 40 th lebih banyak pada pria.

EPIDEMIOLOGI :

Khas ditandai dengan kelemahan otot lurik yang bertambah berat dengan . aktivitas dan membaik dengan istirahat distribusi bervariasi dan sering asimetris pertama kali terkena otot mata ( ptosis, diplopia,optalmoplegi ) disfagi, disfoni, dispnoe.

GEJALA KLINIS :

I. Okular Miastenia. Terkenanya otot-otot mata saja dengan ptosis dan diplopia ringan dan tidak ada kematian . Sering pada laki-laki. II A. Generalized Myasthenia Ringan. - progresif lambat - tidak terdapat krisis - responsif terhadap obat.

PEMBAGIAN KLINIS :

II.B.

Generalized Myasthenia Sedang

Otot lurik bulber terkena dengan berat Tidak ada krisis Respon terhadap obat kurang memuaskan. III. Acute Fulminating Myasthenia progresif cepat gejala berat disertai krisis pernafasan respon terhadap obat jelek insiden timoma tinggi

IV.

Late Severe Myasthenia progresif > 2 th dari I & II prosentasi timoma ke 2 paling tinggi respon terhadap obat dan prognosis jelek

DIANOSA :
1.Anamnese : Adanya kelemahan otot yang makin berat setelah aktifitas dan ada perbaikan setelah istirahat. 2.Pemeriksaan Test Wartenberg Penderita menatap tanpa berkedip suatu benda yang terletakdiatas bidang kedua mata beberapa waktu lamanya. Pada MG kelopak mata yang terkena akan ptosis. Tensilon test Bila tidak ada efek samping setelah pemberian Tensilon 2 mg i.v, dilanjutkan dengan 5 8 mg. Reaksi dianggap positip bila terjadi perbaikan.

Test Progstigmin Neostigmin 0,5 mg + Atropin sulfat 0,6 mg i.m, terjadi perbaikan setelah 10 15 menit dan berakhir dalam 2-3 jam Test Quinine & Curare, memperberat MG.

Elektromiografi( E.M.G ) Terjadi penurunan amplitudo potensial unit motorik. Pemeriksaan Antibodi.

Antikholin esterase 1.Piridostigmin bromide ( Mestinon ,60 mg ) 30 120mg / 3 jam.

2. Neostigmin bromide ( Prostigmin ,15 mg) 15 45 mg.

Bila diperlukan dapat diberi subkutan atau i.m, didahului dengan pemberian atropin 0,5 1 mg . Sangat bermanfaat pada MG gol. II A & II B.

PENGOBATAN :

Kortikosteroid. Prednisolon paling sesuai untuk MG , diberikan secara selang-seling untuk menghindari efek samping. Dosis awal harus kecil ( 10 mg ) dan dinaikkan secara bertahap 5 15 mg / mgg. Indikasi : - setelah timektomi dari timoma invasif - penderita yang tidak dapat dikontrol secara memuaskan - kelompok usia lanjut > 50 th - tipe okular murni.

Azatrioprin Obat ini deberikan dengan dosis 2,5 mg / kg BB selama 8 mgg. Dianjurkan pemberian bersama-sama dengan prednisoslon. Timektomi, Indikasi : - timoma - MG (generalized ) yang tak dapat dikontrol dg antikolinesterase - penderita < 50 th - 6 12 bl setelah MG tidak ada remisi spontan.

Keadaan penderita yang cepat memburuk, terjadi karena ; pekerjaan fisik berlebihan emosional infeksi melahirkan obat-obat yang menyebabkan neuromuskular blok ( Strepto, Neomicyn, curare, quinine).

Miastenia Krisis

Tindakan terhadap kasus ini adalah sbb : bebaskan jalan nafas pemberian antikholin esterase obat imunosupresan dan plasmaferesis.

Kholinergik Krisis
Gejala-gejala : - muntah-muntah - berkeringat - hipersalivasi - lakrimasi - miosis - pucat - hipotensi

Karena overdosis / mendekati dosis bahaya dari obat antikholin esterase.

Tindakan : - Penghentian antikholin esterase sementara, kemudian diberi lagi dengan dosis yang lebih rendah. - Atropin sulfat ( 0,3 0,6 mg i.v )