DIABETES INSIPIDUS

DOKTER PEMBIMBING: Dr. Haryono SpPD Dr Fajar R. SpPD OLEH: Ahmad Shah r ! Mohd A"man ##$%&#%$&'( KEPANITERAAN ILMU PEN)AKIT DALAM PERIODE %'*&%*%&#(+ &,*&'* %&#( FAKULTAS KEDOKTERAN UNI-ERSITAS KRISTEN KRIDA .A/ANA

Ka0a p1n2han0ar Assalamualaikum WBT. Sebelumnya penulis memuji dan bersyukur

kepada Allah SWT, yang telah memberikan rahmat dan hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan referat ini tepat pada waktunya. eferat ini merupakan salah satu tugas wajib yang di berikan !leh d!sen pengajar. "iharap referat ini dapat membantu para pemba#a. "alam pembuatan makalah ini, penulis menyadari adanya berbagai kekurangan, baik dalam isi materi maupun penyusunan kalimat. Namun demikian, perbaikan merupakan hal yang berlanjut sehingga kritik dan saran untuk penyempurnaan makalah ini sangat penulis harapkan. Akhirnya penulis menyampaikan terima kasih kepada para d!kter dan teman-teman sekalian yang telah memba#a dan mempelajari makalah ini. Sekian, terima kasih.

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR ................................................................................... DAFTAR ISI .................................................................................................. BAB I. PENDAHULUAN ............................................................................ BAB II. PEMBAHASAN ............................................................................... A. "efinisi ........................................................................................ B. %ti!l!gi ........................................................................................ &. 'lasifikasi .................................................................................... ". (at!fisi!l!gi ................................................................................ %. )anifestasi 'linis ........................................................................ *. "iagn!sis ..................................................................................... +. (emeriksaan (enunjang .............................................................. ,. "iagn!sa Banding ...................................................................... -. '!mplikasi ................................................................................... .. (enatalaksanaan ............................................................................ '. (r!gn!sis ..................................................................................... BAB III. PENUTUP ....................................................................................... DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................... $ / 0 1 1 1 2 3 1/ 11 14 15 12 12 $6 $1 $/

BAB I PENDAHULUAN
A. La0ar B13a4an2 "iabetes insipidus merupakan suatu penyakit yang jarang ditemukan. (enyakit ini diakibatkan !leh berbagai penyebab yang dapat mengganggu mekanisme neurohypophyseal-renal reflex sehingga mengakibatkan kegagalan tubuh dalam mengk!n7ersi air. 'ebanyakan kasus-kasus yang pernah ditemui merupakan kasus idi!patik yang dapat bermanifestasi pada berbagai tingkatan umur dan jenis kelamin.1 Terdapat 0 jenis diabetes insipidus yaitu diabetes insipidus sentral, nefr!genik, dips!genik, dan gestasi!nal. (ada diabetes insipidus sentral, kelainan terletak di hip!fisis, sedangkan pada diabetes insipidus nefr!genik kelainan dikarenakan ginjal tidak memberikan resp!n terhadap h!rm!n antidiuretik sehingga ginjal terus menerus mengeluarkan sejumlah besar air kemih yang en#er. "iabetes insipidus bisa merupakan penyakit keturunan. +en yang menyebabkan penyakit ini bersifat d!minan dan dibawa !leh kromosom X. Wanita yang membawa gen ini bisa mewariskan penyakit ini kepada anak laki-lakinya. (enyebab lain dari diabetes insipidus nefr!genik adalah !bat-!bat tertentu.$,/,0 "iabetes insipidus ditandai dengan gejala khas yaitu p!liuria dan p!lidipsia. .ika penyebabnya genetik, gejala biasanya timbul segera setelah lahir. Bayi tidak dapat menyatakan rasa hausnya, sehingga mereka bisa mengalami dehidrasi. Bayi bisa mengalami demam tinggi yang disertai dengan muntah dan kejang-kejang. .ika tidak segera terdiagn!sis dan di!bati bisa terjadi kerusakan !tak, sehingga bayi mengalami keterbelakangan mental. "ehidrasi yang sering berulang juga akan menghambat perkembangan fisik./,0 B. T5j5an P1n53 6an )enambah wawasan ilmiah mengenai definisi, epidemi!l!gi, eti!l!gi, klasifikasi, pat!genesis, manifestasi klinis, pemeriksaan penunjang, tatalaksana dan pr!gn!sis diabetes insipidus.

BAB II
0

ISI
A. DEFINISI "iabetes insipidus merupakan suatu k!ndisi kr!nik dimana terjadi peningkatan rasa haus dan peningkatan kuantitas urin dengan berat jenis yang rendah. '!ndisi ini merupakan manifestasi klinis dari defisiensi pitresin 8A",9 yang dipr!duksi !leh hip!fisis l!bus p!steri!r yang berperan dalam mengatur metab!lisme air di tubuh atau merupakan k!ndisi klinis akibat dari ketidakpekaan tubulus ginjal terhadap A",.1 B. yaitu : 1. 'elainan !rganis Setiap lesi yang merusak unit neur!hip!fisis dan hip!talamus dapat mengakibatkan diabetes insipidus. akibat dari :

ETIOLOGI (enyebab diabetes insipidus dapat diklasifikasikan menjadi tiga g!l!ngan,

'erusakan ini dapat terjadi sebagai

;perasi 8bersifat sementara9 (enyakit infeksi 8meningitis, ensefalitis, tuberkul!sis, lues, sark!id!sis, aktin!mik!sis, dan lain-lain9, Tum!r atau kista di daerah kiasma !ptika, infundibulum, 7entrikel ---, atau k!rpus pinealis 8terutama krani!faringi!ma, gli!ma !ptik, dan germin!ma9. Terutama tum!r supraselar 8/6< kasus9.

=ant!mat!sis 8hand-schuller-christian9, >eukimia ,!dgkin (elagra Trauma pada kepala terutama fraktur basis cranii, atau setelah suatu pr!sedur !peratif dekat kelenjar pituitaria atau hip!talamus Sindr!m laurence-moon riedel -di!patik "- 8/6< kasus9 %nsefal!pati iskemik atau hip!ksia

*amilial "adiasi %dema serebri (erdarahan intrakranial (engangkutan A",?A@( yang tidak bekerja dengan baik akibat rusaknya aks!n pada traktus supra!ptik!hip!fisealis

'eadaan tersebut akan berakibat gangguan dalam :

Sintesis A", terganggu 'erusakan pada nukleus supra!ptik para7entri#ular +agalnya pengeluaran 7as!pressin $,0.4,5 'elainan terletak pada ginjal yaitu tubulus yang tidak peka terhadap h!rm!n antidiuretik 8A",9. *akt!r keturunan yaitu gen sex linked dominant merupakan penyebab kelainan ini. "iabetes insipidus nefrit!genik sering disertai retardasi mental. "alam keadaan n!rmal, ginjal mengatur k!nsentrasi air kemih sesuai dengan kebutuhan tubuh. (engaturan ini merupakan resp!n terhadap kadar h!rm!n antidiuretik di dalam darah. ,!rm!n antidiuretik 8yang dihasilkan dari kelenjar hip!fisa9, memberikan sinyal kepada ginjal untuk menahan air dan memekatkan air kemih. "iabetes insipidus nefr!genik adalah suatu kelainan dimana ginjal menghasilkan sejumlah besar air kemih yang en#er karena ginjal gagal memberikan resp!n terhadap h!rm!n antidiuretik dan tidak mampu memekatkan air kemih. (enyebab lain dari diabetes insipidus nefr!genik adalah !bat-!bat tertentu yang bisa menyebabkan kerusakan pada ginjal, diantaranya : (enyebab primer : primary familial: x-linked recessive dimana bentuk berat terdapat pada anak laik-laki, dan bentuk yang lebih ringan terdapat pada anak perempuan. (enyebab sekunder :

$. 'elainan ginjal 8diabetes insipidus nefr!genik9

19 (enyakit ginjal kr!nik : (enyakit ginjal p!likistik Medullary cystic disease (iel!nefretis ;bstruksi ureteral +agal ginjal lanjut $9 +angguan elektr!lit ,ip!kalemia ,iperkalsemia /9 ;bat A!batan : Antibi!tik amin!glik!sid, demekl!siklin dan antibi!tik, litium, aset!heksamit, t!laBamid, glikurid, pr!p!ksifen, #!l#hi#ine, flu!ride, #id!f!7ir, deme#l!#y#line, meth!yflurane. 09 (enyakit sickle cell 19 +angguan diet : depri7asi pr!tein 49 Amil!id!sis 59 Sjogren syndrome2 /. -di!patik Selain karena penyebab sentral dan nefr!gen, beberapa kasus diabetes insipidus tidak diketahui penyebabnya. (ada sejumlah ke#il kasus, diabetes insipidus merupakan kelainan herediter. Bentuk aut!s!m d!minan ditandai dengan !nsetnya yang ber7ariasi mulai sejak lahir sampai umur beberapa tahun, dan semakin lama ada 7ariasi keparahan dalam keluarga dan indi7idu. +ejala menurun pada dekade ke / dan ke 1. 'adar A@( mungkin tidak ada 8C 6,1 pg?m>9 atau menurun se#ara ber7ariasi. +ena berada pada kr!m!s!m n!m!r $6, dan prapr!tein yang mengk!de berisi A@( dan neur!fisin 8N(--9, pr!tein pembawa h!rm!n. antai tunggal pembawa p!lipeptide ini terbelah dalam granula sekret!ri dan kemudian disambung lagi ke dalam k!mpleks A@(-N( sebelum sekresi. )utasi yang meyebabkan diabetes insipidus aut!s!m d!minan telah dil!kalisasi di bagian N( --. )eskipun mutasi hanya melibatkan satu allele, mutan k!mpleks A@( N( -- mengganggu fungsi allele n!rmal, mengakibatkan pewarisan at!s!m d!minan. $,4,5,2

/.

KLASIFIKASI )erupakan bentuk tersering dari diabetes insipidus dan biasanya berakibat fatal. A",. "iabetes insipidus sentral merupakan manifestasi dari kerusakan hip!fisis yang berakibat terganggunya sintesis dan penyimpanan ,al ini bisa disebabkan !leh kerusakan nu#leus supra!ptik, para7entrikular, dan filif!rmis hip!talamus yang mensistesis A",. Selain itu, diabetes insipidus sentral 8"-S9 juga timbul karena gangguan pengangkutan A", akibat kerusakan pada aks!n traktus supra!ptik!hip!fisealis dan aks!n hip!fisis p!steri!r di mana A", disimpan untuk sewaktu-waktu dilepaskan ke dalam sirkulasi jika dibutuhkan. "-S dapat juga terjadi karena tidak adanya sintesis A",, atau sintesis A", yang kuantitatif tidak men#ukupi kebutuhan, atau kuantitatif #ukup tetapi tidak berfungsi n!rmal. Terakhir, ditemukan bahwa "-S dapat juga terjadi karena terbentuknya antib!di terhadap A",.$ (enanganan pada keadaan "- sentral adalah dengan pemberian sintetik A", 8desm!pressin9 yang tersedia dalam bentuk injeksi, nasal spray, maupun pil. Selama mengk!nsumsi desm!pressin, pasien harus minum hanya jika haus. )ekanisme !bat ini yaitu menghambat ekskresi air sehingga ginjal mengekskresikan sedikit urin dan kurang peka terhadap perubahan keseimbangan #airan dalam tubuh. /

1. "iabetes insipidus sentral

$. "iabetes insipidus nefr!genik 'eadaan ini terjadi bila ginjal kurang peka terhadap A",. ,al ini dapat disebabkan !leh k!nsumsi !bat seperti lithium, atau pr!ses kr!nik ginjal seperti penyakit ginjal p!likistik, gagal ginjal, bl!k parsial ureter, sickle cell disease, dan kelainan genetik, maupun idi!patik. (ada keadaan ini, terapi desm!pressin tidak hydrochlorothiazide akan berpengaruh. atau (enderita diterapi ,&TD dengan kadang 8,&TD9 indomethacin.

dik!mbinasikan dengan amil!ride. Saat mengk!nsumsi !bat ini, pasien hanya b!leh minum jika haus untuk mengatasi terjadinya 7!lume !7erl!ad.2,3,11

/. "iabetes insipidus dips!genik 'elainan ini disebabkan !leh kerusakan dalam mekanisme haus di hip!talamus. "efek ini mengakibatkan peningkatan rasa haus yang abn!rmal sehingga terjadi supresi sekresi A", dan peningkatan !utput urin. "esm!pressin tidak b!leh digunakan untuk penanganan diabetes insipidus dips!genik karena akan menurunkan !utput urin tetapi tidak menekan rasa haus. Akibatnya, input air akan terus bertambah sehingga terjadi 7!lume !7erl!ad yang berakibat int!ksikasi air 8suatu k!ndisi dimana k!nsentrasi Na dalam darah rendah?hip!natremia9 dan dapat berefek fatal pada !tak. Belum ditemukan peng!batan yang tepat untuk diabetes insipidus dips!genik.$,/ 0. "iabetes insipidus gestasi!nal "iabetes insipidus gestasi!nal terjadi hanya saat hamil jika enBim yang dibuat plasenta merusak A", ibu. 'ebanyakan kasus diabetes (ada insipidus pada kehamilan membaik diterapi dengan desm!pressin. b!leh digunakan sebagai terapi.$

kasus dimana terdapat abn!rmalitas dari mekanisme haus, desm!presin tidak

D.

PATOFISIOLOGI @as!presin arginin merupakan suatu h!rm!n antidiuretik yang dibuat di

nu#leus supra!ptik, para7entrikular , dan filif!rmis hip!talamus bersama dengan pengikatnya yaitu neur!fisin --. @as!presin kemudian diangkut dari badan-badan sel neur!n tempat pembuatannya, melalui aks!n menuju ke ujung-ujung saraf yang berada di kelenjar hip!fisis p!steri!r, yang merupakan tempat penyimpanannya.3,11 Se#ara fisi!l!gis, 7as!pressin dan neur!fisin yang tidak aktif akan disekresikan bila ada rangsang tertentu. Sekresi 7as!presin diatur !leh rangsang yang meningkat pada resept!r 7!lume dan !sm!tik. Suatu peningkatan !sm!lalitas #airan ekstraseluler atau penurunan 7!lume intra7askuler akan merangsang sekresi 7as!presin. @as!pressin kemudian meningkatkan permeabilitas epitel duktus pengumpul ginjal terhadap air melalui suatu

mekanisme yang melibatkan pengaktifan aden!lisin dan peningkatan A)( siklik. Akibatnya, k!nsentrasi kemih meningkat dan !sm!lalitas serum menurun. ;sm!lalitas serum biasanya dipertahankan k!nstan dengan batas yang sempit antara $36 dan $34 m;sm?kg ,$;.16,11 Sekresi A", dalam mereabs!rbsi air diatur !leh dua mekanisme yaitu !sm!resept!r dan bar!resept!r 1. ;sm!resept!r Terletak di anter!lateral hip!talamus. Sel ini berperan dalam menjaga keseimbangan air dan Na. (erubahan dalam tekanan !sm!lar plasma akan merangsang signal untuk rilis atau inhibisi A",. Tekanan !sm!laritas di bawah $26 m;sm?kg tidak akan merangsang sekresi A",. angsang rilis A", mulai ketika terjadi perubahan terjadi perubahan tekanan !sm!laritas di atas $26 msml?kg. Tekanan !sm!laritas $36 m;sm?kg akan merangsang sekresi A", sebesar 1pg?ml.

16

+ambar : (eningkatan ;sm!lalitas &airan %kstraseluler Atau (enurunan @!lume -ntra7askuler Akan )erangsang Sekresi @as!pressin

$.

Bar!resept!r

11

Terletak di sinus #ar!tis dan arkus a!rta yang mengatur tekanan darah. Stimulasi rilis A", terjadi jika tekanan darah turun sehingga mensupresi bar!resept!r. Serabut saraf sens!ris dari ner7us -= dan = membawa signal ini dari sinus dan ar#us untuk merangsang rilis A", di hip!talamus.

+ambar : Bar!sept!r Stimulan ilis A", Tabel : 'arakteristik ;sm!resept!r dan Bar!resept!r
R171p0or6 Lo7a0 on -a351 M1a65r1d ;sm!re#ept!rs anter!lateral hyp!thalamus (!sm Bar!re#ept!rs #ar!tid sinus E a!rti# ar#h #ir#ulating 7!lume suppressi!n !f re#ept!r 16-11< de#rease large yes

ADH R131a61 S0 m53a01d By a#ti7ati!n !f re#ept!r /han21 R185 r1d 9or A70 on 1< ab!7e $26 m!sm?kg R16530 n2 Amo5n0 o9 ADH O:1rr d1 O0h1r; small n!

1$

+injal menyaring 56-166 liter #airan dalam $0 jam, dan dari jumlah ini 21< direabs!rbsi di tubulus bagian pr!ksimal tanpa pert!l!ngan A",. Sisanya di reabs!rbsi di tubulus bagian distal di bawah pengaruh A",. bekerja dengan memperbesar permeabilitas jaringan terhadap air. @as!presin

+ambar : )ekanisme 'erja @as!presin "engan )emperbesar (ermeabilitas .aringan Terhadap Air "i Tubulus +injal. +angguan pengumpulan air dari pada fisi!l!gi duktus 7as!pressin pengumpul ini ginjal dapat menyebabkan berkurang

karena

permeabilitasnya, yang akan menyebabkan p!liuria atau banyak ken#ing. Selain itu, peningkatan !sm!lalitas plasma akan merangsang pusat haus, dan sebaliknya penurunan !sm!lalitas plasma akan menekan pusat haus. Ambang rangsang !sm!tik pusat haus lebih tinggi dibandingkan ambang rangsang sekresi 7as!presin. Sehingga apabila !sm!lalitas plasma meningkat, maka tubuh terlebih dahulu akan mengatasinya dengan mensekresi 7as!presin yang apabila masih meningkat akan merangsang pusat haus, yang akan berimplikasi !rang tersebut minum banyak 8p!lidipsia9.1,3,11 E. 1. GE<ALA KLINIS (!liuria dan p!lidipsia 'eluhan dan gejala utama diabetes insipidus adalah p!liuria dan p!lidipsia. .umlah #airan yang diminum maupun pr!duksi urin per $0 jam sangat

1/

banyak, dapat men#apai 1A16 liter sehari. Berat jenis urin biasanya sangat rendah, berkisar antara 1,661 A 1,661 atau 16 A $66 m;sm!l?kg berat badan. (!liuria yang terjadi ialah primer dan untuk mengimbanginya penderita akan minum banyak 8p!lidipsia9. (ada bayi ke#il yang diberikan minum biasa akan tampak gelisah yang terus-menerus, kemudian timbul dehidrasi, panas tinggi dan kadang-kadang dapat timbul sy!k. Fntuk menghindari sy!k, harus diberikan #airan dalam jumlah besar, sebaiknya air putih. +ejala lain yaitu lekas marah, letih, dan keadaan giBi kurang. %nuresis bisa merupakan gejala dini penyakit ini. 'ulit biasanya kering, karena anak tidak berkeringat. Sering terdapat an!reksia. 'adang-kadang terdapat gejala tambahan seperti !besitas, kakeksia, gangguan pertumbuhan, pubertas prek!ks, gangguan em!si!nil, dan sebagainya, bergantung pada letak lesi di !tak. .ika merupakan penyakit keturunan, maka gejala p!liuria dan p!lidipsia biasanya mulai timbul segera setelah lahir. Bayi sangat sering menangis dan tidak puas dengan susu tambahan tetapi senang bila mendapat air. (ada anak haus yang berlebih akan mengganggu akti7itas tidur, bermain, dan belajar.$,5 $. "ehidrasi Bila tidak mendapat #airan yang adekuat akan terjadi dehidrasi. '!mplikasi dari dehidrasi, bayi bisa mengalami demam tinggi yang disertai dengan muntah dan kejang-kejang. .ika tidak segera terdiagn!sis dan di!bati, bisa terjadi kerusakan !tak, sehingga bayi mengalami keterbelakangan mental. "ehidrasi yang sering berulang juga akan menghambat perkembangan fisik. /. ,ipertermia 0. 1. 4. 5. 2. 3. Nyeri kepala, lemah dan lesu, nyeri !t!t, hip!termia dan takikardia. Berat badan turun dengan #epat %nuresis, pada anak yang telah dapat mengendalikan kandung ken#ing Tidak berkeringat atau keringat sedikit, sehingga kulit kering dan pu#at An!reksia, lebih menyukai karb!hidrat +ejala dan tanda lain Tergantung pada lesi primer, misalnya penderita dengan tum!r daerah hip!talamus akan mengalami gangguan pertumbuhan, !besitas, atau kakheksia prgresif, hiperpireksia, gangguan tidur, seksual prek!ks, atau

10

gangguan em!si!nal.

>esi yang pada awalnya menyebabkan diabetes

insipidus akhirnya dapat merusak hip!fisis anteri!r, pada keadaan demikian diabetes insipidus #enderung lebih ringan atau hilang sama sekali.0,1, 4,5,16

F. DIAGNOSIS "iagn!sis diabetes insipidus ditegakkan berdasarkan gejala klinik, lab!rat!rium 8urinalisis fisis dan kimia dan tes depri7asi air9. +una mendiagn!sa penyebab suatu p!liuria adalah akibat diabetes insipidus, bukan karena penyakit lain, #aranya adalah dengan menjawab tiga pertanyaan yang dapat kita ketahui dengan anamnesa dan pemeriksaan. 1. Apakah yang menyebabkan p!liuria tersebut adalah pemasukan bahan tersebut 8dalam hal ini air9 yang berlebihan ke ginjal atau pengeluaran yang berlebihan. Bila pada anamnesa ditemukan bahwa pasien memang minum banyak, maka wajar apabila p!liuria itu terjadi. $. Apakah penyebab p!liuria ini adalah fakt!r renal atau bukan. (!liuria bisa terjadi pada penyakit gagal ginjal akut pada peri!de diuresis ketika penyembuhan. Namun, apabila p!liuria ini terjadi karena penyakit gagal ginjal akut, maka akan ada riwayat !liguria 8sedikit ken#ing9. /. Apakah bahan utama yang membentuk urin pada p!liuria tersebut adalah air tanpa atau dengan Bat-Bat yang terlarut. (ada umumnya, p!liuria akibat diabetes insipidus mengeluarkan air murni, namun tidak menutup kemungkinan ditemukan adanya Bat-Bat terlarut. Apabila ditemukan Bat-Bat terlarut berupa kadar gluk!sa yang tinggi 8abn!rmal9 maka dapat di#urigai bahwa p!liuria tersebut akibat ") yang merupakan salah satu differential diagn!sis dari diabetes insipidus.$ .ika kita men#urigai penyebab p!liuria ini adalah diabetes insipidus, maka harus melakukan pemeriksaan untuk menunjang diagn!sis dan untuk membedakan apakah jenis diabetes insipidus yang dialami, karena penatalaksanaan dari dua jenis diabetes insipidus ini berbeda. Ada beberapa pemeriksaan pada diabetes insipidus, antara lain: 1. ,i#key ,are atau &arter- !bbins $. *luid depri7ati!n 11

/. Fji nik!tin Apapun pemeriksaannya, prinsipnya adalah untuk mengetahui 7!lume, berat jenis, atau k!nsentrasi urin. Sedangkan untuk mengetahui jenisnya, dapat dengan memberikan 7as!presin sintetis, pada diabetes insipidus sentral akan terjadi penurunan jumlah urin, dan pada diabetes insipidus nefr!genik tidak terjadi apa-apa.$,0 G. PEMERIKSAAN PENUN<ANG 1. >ab!rat!rium : darah, urinalisis fisis dan kimia. .umlah urin biasanya didapatkan lebih dari 0-16 liter dan berat jenis ber7ariasi dari 1,661-1,661 dengan urin yang en#er. (ada keadaan n!rmal, !sm!lalitas plasma kurang dari $36 m;sml?l dan !sm!lalitas urin /66-016 m;sm!l?l. (ada keadaan dehidrasi, berat jenis urin bisa men#apai 1,616, !sm!lalitas plasma lebih dari $31 m;sm!ll dan !sm!lalitas urin 16-116 m;sm!l?l. Frin pu#at atau jernih. 'adar natrium urin rendah. (emeriksaan lab!rat!rium menunjukkan kadar natrium yang tinggi dalam darah. *ungsi ginjal lainnya tampak n!rmal.3 Test depri7asi air diperlukan untuk pasien dengan diabetes insipidus dengan defisiensi A", parsial dan juga untk membedakan diabetes insipidus dengan p!lidipsia primer pada anak. (emeriksaan harus dilakukan pagi hari. ,itung berat badan anak dan periksa kadar !sm!lalitas plasma maupun urin tiap $ jam. (ada indi7idu n!rmal, !sm!lalitas akan naik 8C/669 namun !utput urin akan berkurang dengan berat jenisyang naik 8266-1$669.4 /. adi!imun!assay untuk 7as!presin kadar plasma yang selalu kurang dari 6,1 pg?m> menunukkan diabetes insipidus parsial. 0. neur!genik berat. 'adar A@( yang subn!rmal pada hiper!sm!lalitas yang menyertai menunjukkan diabetes insipidus neur!genik (emeriksaan ini berguna dalam membedakan diabetes insipidus parsial dengan p!lidipsia primer. !ntgen #ranium !ntgen #ranium dapat menunjukkan adanya bukti tum!r intrakranium seperti kalsifikasi, pembesaran sella tursika, er!si pr!sesus klin!id, atau makin melebarnya sutura. 14

1.

) ) - diindikasikan pada pasien yang di#urigai menderita diabetes insipidus. +ambaran ) - dengan T1 dapat membedakan kelenjar pituitaria anteri!r dan p!steri!r dengan isyarat hiperintense atau yang disebut titik terang?isyarat terang. Titik terang mun#ul pada ) - kebanyakan penderita n!rmal, namun tidak tambap pada penderita dengan lesi jaras hip!talamik-neur!hip!fise. (enderita dengan dabetes insipidus aut!s!m d!minan, titik terang biasanya mun#ul, mungkin disebabkan !leh akumulasi mutan k!mpleks A@(-N( --. )enebalnya tangkai kelenjar pituitaria dapat terlihat dengan ) - pada penderita dengan diabetes insipidus dan histi!sit!sis sel langerhans 8>&,9 atau infiltrasi limf!sit. (ada beberapa penderita abn!rmalitas ) - dapat dideteksi bahkan sebelum bukti klinis >&, lain ada.3

H. DIAGNOSIS BANDING 1. 'elainan ginjal seperti penyakit p!likistik, piel!nefritis kr!nis, nefr!n!ptisis familial. 'enaikan kadar ureum dan kreatinin plasma, anemia, dan urin is!t!nis merupakan khas penyakit ginjal primer. $. "efisiensi A@( yang diwariskan atau di dapat. dengan defisensi A@( primer. /. 0. 1. ,ip!kalemia dan hiperkalsemia bisa menyebabkan p!lidipsia, dan p!liuria dengan berat jenis urin yang rendah -nsufisiensi adrenal, diantaranya salt losing syndrom (!lidipsia psik!genik : compulsive water drinkers. "alam keadaan ini terdapat kelainan jiwa seperti neur!sis yang dilatarbelakangi !leh keinginan memper!leh perhatian. Anak yang terkena biasanya mampu dengan mudah enghasilkan urin yang terk!nsentrasi bila #airan dikurangi. Namun kadangkadang diagn!sisnya sukar karena p!lidipsia yang lama menurunkan kadar urin maksimum yang dapat di#apai setelah dehidrasi atau bahkan setelah infus larutan garam hipert!nik. 4. Adipsia atau hip!dipsia )erupakan manifestasi klinis dari defek pusat haus murni. Namun sangat jarang terjadi. ,al ini dikarenakan !sm!resept!r untuk haus dan A@( 15 'egagalan beresp!n terhadap A@( atau desm!presin penting untuk membedakan diabetes insipidus

menempati daerah hip!talamus anteri!r yang berdekatan, hipernatremia

D.I. Na+ plasma Na+urine Plasma osmo Plasma gluc. Urine gluc. Urine output (unless dry) Urine S !lui" #olume Depleted dilute polyuria fluids +/DDAV Overloaded Concentrated oliguria !luid restriction N -ve (unless dry) /N Depleted Concentrated polyuria !luid " Na+ replace#ent /N S.I.A.D.H./ DDAVP toxic /N N -ve C.S.W./ Renal.S.W. N -ve

$anagement

hip!dipsik biasanya disertai dengan defek pada fungsi A",. -ni paling sering terjadi pada penderita dengan tum!r hip!talamus, terutama germin!ma, gli!ma, histi!sit!sis, malf!rmasi k!ngenital, dan mikr!sefali.5,2 Tabel : (erbedaan "iabetes -nsipidus dengan S-A", dan &SW I.KOMPLIKASI 1. "ehidrasi hipernatremik serta k!mplikasi neur!l!gisnya $. etardasi mental /. ,idr!nefr!sis 4 <. PENATALAKSANAAN *akt!r penyebab patut mendapatkan pertimbangan pertama pada peng!batan. (eng!batan pada diabetes insipidus harus sesuai dengan gejala yang ditimbulkannya. (ada pasien diabetes insipidus sentral 8"-S9 parsial tanpa gejala n!kturia dan p!liuria yang mengganggu tidur dan akti7itas sehari-hari tidak diperlukan terapi khusus. (ada "-S yang k!mplit, biasanya diperlukan terapi h!rm!ne pengganti 8h!rm!nal repla#ement9 yaitu desm!pressin atau ""A@( 8112

desamin!-2-d-arginine 7as!pressin9 yang merupakan pilihan utama. Anal!g ini lebih tahan terhadap degradasi !leh peptidase daripada A@( alami. Akti7itas antidiuretik ""A@( adalah $666-/666 kali lebih besar daripada akti7itas press!rnya, dan 1 mikr!gram menghasilkan diuresis yang berakhir dalam waktu 2-16 jam, dibandingkan dengan hanya $-/ jam untuk A@( alami. ""A@( diberikan melalui sistem pemasukan pipa hidung yang mengalirkan sejumlah tepat pada muk!sa hidung. "!sis berkisar antara 1-11 mikr!gram yang diberikan sebagai d!sis tunggal atau terbagi menjadi $ d!sis. Anak umur kurang dari $ tahun memerlukan d!sis yang lebih ke#il 86,11-6,1 mikr!gram?kg?$0 jam9. "!sisnya harus se#ara indi7idu dan penting disesuaikan jadwal d!sisnya sehingga memungkinkan penderita dalam keadaan p!liuria ringan sebelum d!sis berikutnya diberikan. Fntuk penderita yang memerlukan lebih dari 16 mikr!gram d!sis preparat sempr!t hidung juga tersedia. (reparat parenteral ""A@( 86,6/-6,11 mikr!gram?kg9 tersedia dan bermanfaat paska bedah transfen!idalis, bila penyumbatan hidung menghalangi peniupan hidung.3 "esm!pressin seperti halnya A", memfasilitisasi reabs!rbsi air di tubulus k!lekti7us dengan #A)(-mediated insersi!n. ,asilnya 7!lume urin berkurang dan berat jenis urin meningkat. %fek samping dari desm!pressin yaitu hip!natremia dan pada d!sis tinggi dapat menyebabkan hipertensi.$ ,arus berhati-hati pada penderita dengan diabetes insipidus yang k!ma, menjalani pembedahan, atau mendapat #airan intra7ena karena alasan apapun. Tanpa melihat bentuk terapi setiap d!sis yang efektif b!leh diulangi hanya setelah pengaruhnya berkurang dan p!liuria berulang. "iabetes insipidus paska bedah sering sementara, penilaian kembali tiap hari untuk kebutuhan A", diperlukan setelah peng!batan dimulai.3 ""A@( juga berpengaruh pada resept!r eksternal seperti @$ yang (enderita mengakibatkan keluarnya fakt!r @--- dan fakt!r @!n Willebrand.

dengan hem!filia A ringan atau sedang atau penyakit 7!n Wilebrand terpilih dapat disembuhkan se#ara berhasil dengan d!sis ""A@( 11 kali lebih tinggi daripada d!sis yang dipergunakan untuk antidiuresis. "esm!presin semakin banyak dipergunakan pada penatalaksanaan anak dengan enuresis. "!sis yang diperlukan adalah $6-06 Ggr, diberikan sebagai sempr!t hidung sebelum tidur.3

13

Selain terapi h!rm!n pengganti, bisa juga digunakan terapi adju7ant yang mengatur keseimbangan air, seperti: - "iuretik TiaBid - 'l!rpr!pamid - 'l!fibrat - 'arbamaBepin$ Fntuk men#egah dehidrasi, penderita harus selalu minum #airan dalam jumlah yang #ukup ketika mereka merasa haus. (enderita bayi dan anak-anak harus sering diberi minum. Terutama pada bayi yang masih sukar mengekspresikan rasa hausnya . .ika asupan #airan men#ukupi, jarang terjadi dehidrasi./,0 K. PROGNOSIS "iabetes insipidus jarang mengan#am jiwa, tetapi mungkin menunjukkan keadaan serius yang mendasari. (enderita dengan diabetes insipidus tanpa k!mplikasi dapat hidup selama bertahun-tahun dengan kesulitan p!liuria dan p!lidipsia sepanjang mereka memiliki mekansme haus yang utuh dan mendapatkan air dengan bebas.3 "iabetes insipidus ini mungkin hanya sementara setelah trauma atau inter7ensi bedah pada daerah hip!talamus atau kelenjar pituitaria. (ada beberapa penderita dengan retikul!end!teli!sis sel >angerhans, remisi sp!ntan terjadi tetapi pada penderita lain, diabetes insipidus mungkin hanya sisa lama setelah remisi keadaan primer. (erbaikan diabetes insipidus klinis dapat menunjukkan perkembangan insufisensi kelenjar pituitari anteri!r. (r!gn!sis penderita dengan tum!r !tak tergantung pada l!kasi lesi dan tipe sel ne!plastik.3

$6

BAB III KESIMPULAN

"iabetes insipidus merupakan suatu k!ndisi kr!nik dimana terjadi peningkatan rasa haus dan peningkatan kuantitas urin dengan berat jenis yang rendah. '!ndisi ini merupakan manifestasi klinis dari defisiensi pitresin 8A",9 atau merupakan k!ndisi klinis akibat dari ketidakpekaan tubulus ginjal terhadap A",. (enyebab diabetes insipidus dapat karena penyebab sentral yang menyebabkan penurunan pr!duksi A", maupun kelainan ginjal 8diabetes insipidus nefr!genik9 yang menyebabkan ginjal kurang peka terhadap A",, serta idi!patik. +ejala klinis khas diabetes insipidus yaitu p!liuria dan p!lidipsia,h gejala lainnya yaitu dehidrasi, hipertermia, nyeri kepala, lemah dan lesu, nyeri !t!t, hip!termia dan takikardia. Berat badan turun dengan #epat, serta gejala enuresis, pada anak yang telah dapat mengendalikan kandung ken#ing, keringat sedikit sehingga kulit kering dan pu#at, an!reksia, lebih menyukai karb!hidrat. '!mplikasi dari dehidrasi, bayi bisa mengalami demam tinggi yang disertai dengan muntah dan kejang-kejang. .ika tidak segera terdiagn!sis dan di!bati, bisa terjadi kerusakan !tak, sehingga bayi mengalami keterbelakangan mental. "ehidrasi yang sering berulang juga akan menghambat perkembangan fisik. +ejala dan tanda lain tergantung pada lesi primer. "iagn!sis ditegakkan dengan anamnesa dan pemeriksaan penunjang 8lab!rat!rium : darah, urinalisis fisis dan kimia9, test depri7asi air, k!mplikasi radi!imun!assay untuk 7as!presin, r!ntgen #ranium, dan ) -. neur!l!gisnya, retardasi mental, hidr!nefr!sis. (ada "-S yang k!mplit, terapi h!rm!n pengganti 8h!rm!nal repla#ement9 yaitu desm!pressin atau ""A@( 81-desamin!-2-d-arginine 7as!pressin9 $1

diabetes insipidus dapat terjadi dehidrasi hipernatremik serta k!mplikasi

merupakan pilihan utama. Selain terapi h!rm!n pengganti, bisa juga digunakan terapi adju7ant yang mengatur keseimbangan air, seperti: diuretik tiaBid, kl!rpr!pamid, kl!fibrat, karbamaBepin. Fntuk men#egah dehidrasi, penderita harus selalu minum #airan dalam jumlah yang #ukup ketika mereka merasa haus. "iabetes insipidus jarang mengan#am jiwa. (enderita dengan diabetes insipidus tanpa k!mplikasi dapat hidup selama bertahun-tahun dengan kesulitan p!liuria dan p!lidipsia sepanjang mereka memiliki mekanisme haus yang utuh dan mendapatkan air dengan bebas.

$$

DAFTAR PUSTAKA
1. Asman B!edi Sant!s!. "iabetes -nsipidus. "alam : Ilmu enyakit !alam. "akarta, *' F-, hal 214 $. Nati!nal 'idney and Fr!l!gi# "isease -nf!rmati!n &learingh!use. $663. "iabetes insipidus. fr!m http:??www.niddk.!rg. "iakses $6 ;kt!ber $663 /. Askep "iabetes -nsipidus.$663. fr!m http: ??www.medikast!re.#!m. "iakses $6 ;kt!ber $663 0. )ahmud. $663. "iabetes -nsipidus Nefr!genik. *r!m http:??www.perisaihusada.net. "iakses $6 ;kt!ber $663 1. &.B. (ender dan &larke *raser. $663. !ominant Inheritance #f !iabetes Insipidus$ % &amily Study. Ameri#an A#ademy !f (ediatri#s !urnal, 11 : $04$10 4. Staf (engajar -lmu 'esehatan Anak *'F-. 1321. %nd!krin!l!gi Anak. "alam 'uku (uliah ) Ilmu (esehatan %nak *+,-. .akarta : Bagian -lmu 'esehatan Anak *'F-H #etakan kesebelas. 5. %nd!krin!l!gi Anak. "alam : )anual teItb!!k !f Nels!nJs (ediatri#s. 2. Sands, .eff )., Bi#het, "aniel +. Nephr!geni# "iabetes -nsipidus. Ann -ntern )ed. $664H 100:124-130. 3. AbdelaBis %lamin. $663. !iabetes Insipidus. "epartement !f &hild ,ealth and (ediatri# %nd!#rin!l!gist Sultan Kab!!s Fni7ersity. 16. .amest West dan .ames +. 'ramer. Nephr!geni# "iabetes -nsipidus. %merican %cademy of ediatrics "ournal, 11 H0$0-0/$

$/

$0