Hirschsprungs Disease

SUBDIVIDISI GEH

DEFINISI

Mega kolon/penyakit hisprung adalah suatu penyakit yang terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Saraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar dan menyempit biasanya tidak ada sama sekali. (Aganglionic)

EPIDEMIOLOGI
Insidensi penyakit Hirschsprung berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini.

ETIOLOGI
Keturunan, karena penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir. Tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rectosigmoid kolon Ketidak mampuan sfingter rectum berelaksasi

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi dari mega kolon/penyakit hisprung adalah:
Sel ganglion parasimpatik dari : pleksus aurbach, Henle dan Meissner di kolon tidak ada. Peristaltik segmen kolon turun, mengenai rectum dan kolon kongenital bagian bawah Hipertrofi Distensi kolon bagian proksimal Distensi abdomen

MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis pada bayi dan anak-anak: Konstipasi Diare berulang Tinja seperti pipa, berbau busuk Distensi abdomen Gagal tumbuh/gizi buruk.

Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali.

DIAGNOSIS
Distensi abdomen berlebihan Teraba massa tinja di dinding perut RT: spinkter normal & ampulla kosong Tinja yg cair yg menyemprot enterokolitis Umur 14 hari : biopsi rektum ganglion pleksus Meissner henle aurbach Pemeriksaan barium enema & manometri.

PEMERIKSAAN

1. Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja) 2. Barium enema 3. Manometri anus (pengukuran tekana sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum) 4. Biopsi rectum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf)

Pemeriksaan barium enema pada penderita dengan penyakit Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid serta pelebaran di bagian atas dari zona transisi

Zona transisi yang khas, tampak dilatasi di antara kolon yang terisi massa feses dibagian atas dan rektum yang relatif menyempit di bagian bawah

PENATALAKSANAAN

1. KONSERVATIF 2. TINDAKAN BEDAH

CONT....
Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Penangganan umum dengan stabilisasi penderita yang mencakup;
keseimbangan cairan dan elektrolit, antibiotika jika terjadi enterokolitis, serta evakuasi kolon dengan enema.

CONT.....
Pembedahan:
Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap. 1. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). 2. Tahap kedua dengan membuang usus yang terkena dan menyambungkan kembali usus normal dengan anus.

KOMPLIKASI
Dapat digolongkan atas:
kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter.

Thank youany Question??