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VASCULITIS
Realizado por: Yoselith Matos Ubelis Rosales Rafael Villalobos
Febrero 2012
DEFINICIN
VASCULITIS: proceso inflamatorio que afecta a la pared de los vasos sanguneos. Consecuencias: * El dao y la destruccin de la pared vascular * Perforacin y hemorragia de los vasos (Prpura) * Trombosis e isquemia de los tejidos dependientes del vaso (Ulceras-Necrosis) * Debilitamiento de la pared vascular con aparicin de aneurismas
CLASIFICACION DE LA VASCULITIS
CLASIFICACION DE LA VASCULITIS
CLASIFICACIN ACR, 1990 Poliarteritis nudosa Sndrome de Churg-Strauss Granulomatosis de Wegener Vasculitis por hipersensibilidad Prpura de Henoch-Schnlein Arteritis de clulas gigantes Arteritis de Takayasu
CLASIFICACION DE LA VASCULITIS
Consenso de Chapel Hill, 1994
1. Vasculitis de vasos grandes Arteritis temporal Arteritis de Takayasu 2. Vasculitis de vasos de tamao medio Poliarteritis Nodosa clsica (PAN) Enfermadad de Kawasaki 3. Vasculitis de tamao pequeo Enfermedad de Wegener Sndrome de Churg-Strauss Poliangetis microscpica (PAN microscpica) Sndrome de Schnlein-Henoch Crioglobulinemia mixta esencial Vasculitis leucocitoclastica cutnea
Vasculitis: epidemiologa
An approach to the diagnosis and management of systemic vasculitis. A. Miller et al. Clinical and Experimental Immunology. 2010: 160; 143160
PATOGENESIS
La inflamacin de los vasos puede ocurrir por tres mecanismos:
a) Mediada por mecanismos inmunes
b)Dao directo sobre el vaso: Infecciones virales o bacterianas, mbolos de colesterol, drogas, c) Otras causas: Tumores
PATOGENESIS
* MECANISMOS INMUNES:
Cuatro Reacciones de Hipersensibilidad - Tipo I: Mediada por IgE - Tipo II: Citotxica Citoltica - Tipo III: Mediada por Inmunocomplejos
PATOGENESIS
1.
Reaccin Tipo I Mediada por IgE: Vasculitis Alrgica o Anafilctica Agente ambiental Produccin de IgE
la
Urticaria
+
PATOGENESIS
2. Reaccin Tipo II: Citotoxica o citoltica
Asociada a Produccion de AutoAc IgG o IgM A) Mediada por ANCA: Ac anti citoplasma de neutrfilos y monocitos. Dos patrones de fluorescencia: - Granular citoplasmtica (ANCAc) Proteinasa-3 (PR3) - Perinuclear (ANCAp) Mieloperoxidasa (MPO) Son enzimas almacenadas en grnulos azuroflicos de los PMNn. La union de los ANCA Activan el PMN y dao endotelial. Ej: ANCAc Vasculitis de Wegener (GW) y ANCAp Poliangiitis microscpica (MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.
PATOGENESIS
2. Reaccin Tipo II: Citotoxica o citoltica
Asociada a Produccion de AutoAc IgG o IgM
B) Mediada endoteliales.
por
AECA:
Ac
anticlulas
Su antgeno no est bien definido. No es claro si juegan un papel patognico o se tratara de un epifenmeno Los AECA pueden causar vascultis por dao directo o por activacin del complemento, Ej Enf de Kawasaki, Wegener, MPA, Behet, Takayasu
PATOGENESIS
3. Reaccin Tipo Inmunocomplejos III: Por
I-Ccirculantes y depsito en las paredes vasculares. Los I-C: Plaquetas o Mastocitos: Liberacion de aminas vasoactivas permeabilidad vascular Activacin de C5a: Activacion de Neutrfilos y liberacin de enzimas Dao vascular directo Ej: LES, PAN- Ag VHB y CME- Ag VHC. Prpura de Schnlein-Henoch: I-Cque contienen IgA.
PATOGENESIS
4. Reaccin Tipo IV: Mediada por Linf T
IFN- Cel endotelial: - Expresa HLA-II al Linf T CD4 + - Secreta IL-1 Activa linf T (Th1) (+ TNF- ELAM-1 y VCAM-1) Origina Granulomas en la pared arterial: Linfocitos T CD4 infiltrantes, macrfagos (fagocitan fibras elasticas) y clulas gigantes Ej: Granulomatosis de Churg-Strauss, A. de la Temporal y la A. de Takayasu.
Sinnimo: Vasculitis Leucocitoclstica cutnea Prpura palpable, urticaria o lceras Localizacin: tobillos, piernas, zonas declives o en puntos de presin No es habitual la afectacin extracutnea Relacionada con infecciones, medicamentos, qumicos y alrgenos alimenticios, colagenopatas y neoplasias
Caractersticas: Histopatologa: vasculitis leucocitoclsica Microscopa electrnica: vnula post capilar Mecanismo: mediada por complejos inmunes, dao vascular inducido por PMN, molculas de adhesin comprometidas
Vasculitis cutnea
Autolimitada 60% mejoran a los 3 meses Compresin, reposo, observacin Compromiso sistmico Corticosteroides VO Colchicina, Dapsona Pentoxifilina, Aziatropina, Ciclofosfamida
Prpura de SchnleinHenoch
Nios < 10 aos, asociada a infeccin respiratoria precedente Prpura palpable, intermitente, superficie extensora de extremidades y glteos Artralgias y Artritis (sinovitis) Hematuria, Dolor abdominal, Melena IgA1, en suero, aumentada. Biopsia: vasculitis leucocitoclstica, con depsitos de Ig A granular, C3 y fibringeno dentro de los pequeos vasos de la dermis.
Prpura de SchnleinHenoch
Epidemiologa
Incidencia: 10 casos/100.000 nios por ao. 75% casos < 10 aos Nios:
=
Adultos:
>
Fuente: http://epidemiologiaescobar.blogspot.com/2010/07/
Prpura de SchnleinHenoch
Nios:
Fiebre Sntomas abdominales Compromiso renal
Adultos:
Prpura que afecta tronco Fenmeno de Kebner
Prpura de Schnlein-Henoch
DIAGNSTICO
Manifestaciones Clnicas Histopatologa
Fuente: http://piel-l.org/blog/2401
Prpura de Schnlein-Henoch
TRATAMIENTO Autolimitado (tratamiento de soporte) Corticoesteroides dosis alta, solos o combinados con Ciclofosfamida/Dipiridamol en pacientes con nefropata progresiva
Ppulas y placas simtricas de color rojo-violeta o pardo-rojizo Lesiones persistentes que se desarrollan sobre las articulaciones Evolucin crnica Ms frecuente en adultos Forma nodular asociada al VIH* Vasculitis leucocitoclstica fibrosante
*Int J Dermatol 2011;50(8):989-91
+ frecuente en nios < 2 aos Precedido por infeccin respiratoria alta, uso de antibiticos o vacunacin Placas purpricas anulares, circulares o en forma de diana. Edema facial Sin afectacin extracutnea Resolucin espontnea en 1 3 semanas Histopatologa: vasculitis leucocitoclastica. Depsitos de C3 e IgM
Urticaria Vascultica
Episodios repetidos de urticaria y/o angioedema persistentes y dolorosos Se puede asociar a sntomas constitucionales y artritis Los pacientes con hipocomplementemia tienen ms probabilidad de afectacin sistmica Asociado a colagenopatas e infecciones virales 50% casos: IgG contra IgE Histopatologa: vasculitis leucocitoclstica
Urticaria Vascultica
Epidemiologa
Hipocomplementemia: casi exclusiva de mujeres Normocomplementemia: ligero predominio del sexo femenino
Urticaria Vascultica
Epidemiologa
Asociaciones frecuentes:
AR Sjgren LES
Urticaria Vascultica
TRATAMIENTO
UV con hipocomplementemia, corticoesteroides VO Se puede asociar: cloroquina, colchicina, dapsona, AINES o pentoxifilina Antihistamnicos (prurito)
Prpura palpable que predomina en miembros inferiores Astenia y artralgias Crioglobulinas IgM e IgG en suero, asociada con frecuencia al virus de Hepatitis C + VIH Hepatitis Crnica, neuropata perifrica y glomerulonefritis
Tipos de Crioglobulinas: Tipo I: IgG IgM monoclonal que no forma complejos Tipo II: IgG policlonal + IgM monoclonal Tipo III: IgG policlonal + IgM policlonal
Poliarteritis nudosa
Vasculitis con compromiso de arterias viscerales y renales Incidencia desconocida Hepatitis B en 10-30% de pacientes Vasculitis multisistmica, aneurismas arteriales, arteritis del rin sin GMN
Poliarteritis nudosa
Ndulos cutneos dolorosos Livedo reticularis ulceraciones Artralgias, mialgias (polimiositis) Parestesias, nefropata e hipertensin Microaneurismas (angiografas) Existe variante cutnea con evolucin benigna
Poliarteritis nudosa
TRATAMIENTO Corticoides orales Se puede agregar Ciclofosfamida Lesiones cutneas crnicas: Metrotrexato
Poliarteritis microscpica
Vasculitis de capilares, vnulas y arterias de mediano calibre Prpura palpable, hemorragias en astilla, y lceras Sntomas constitucionales, glomerulonefritis en semilunas y hemorragias alveolares ANCAp positivos
ANCAp
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Schamberg
Ms frecuente en varones ancianos Evolucin crnica Capilaritis linfoctica (hipersensibilidad tipo IV?) Se acompaa de insuficiencia venosa
http://www.webpediatrica.com/casosped/PDF/enfermedad_schamberg.pdf
Enfermedad de Schamberg
Histopatologa: infiltrados linfocticos perivasculares, con eritrocitos extravasados y depsitos moderados de hemosiderina en la dermis superior, sin signos de dao vascular ni de la membrana basal (con tincin de PAS). La tincin mediante azul de prusia permite detectar la presencia de hemosiderina
Enfermedad de Schamberg
TRATAMIENTO Cubrir hiperpigmentacin con crema cosmtica Esteroides tpicos Pentoxifilina Acido ascrbico: 500 mgs BID por 4 semanas
Ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes, predominando en sexo femenino Placas anulares que miden 1 3 cm de dimetro, con telangiectasias y petequias en forma de granos de pimienta en los bordes. Simtricas Asintomticas Evolucin crnica
Rara Ms frecuente en varones entre 40 60 aos Lesiones similares a Enfermedad de Schamberg + ppulas liquenoides Evolucin crnica, asintomtica