VAGINOPLASTI MELALUI ABDOMINO-PERINEAL

ABSTRAK Agenesis vagina dikenal sebagai salah satu dari anomali Mullerian. Anomali Mullerian terjadi selama perkembangan gonad dan diferensiasi serta dapat menyebabkan manifestasi kompleks. Sindrom McKusick-Kaufman (MKS) adalah resesif autosomal beberapa sindrom malformasi ditandai oleh anomali Mullerian dengan hydrometrocolpos (HMC) dan polydactyly postaxial (PAP). Kami melaporkan kasus bayi perempuan dengan hidronefrosis dan gangguan pernapasan akibat adanya kompresi massa kistik dan menjalani operasi pada hari ketiga postpartum. Vaginoplasty dilakukan melalui abdomino-perineal. Kami melaporkan pengobatan unik untuk kasus ini.

PENDAHULUAN Agenesis vagina merupakan salah satu anomali Mullerian. Anomali Mullerian terjadi selama perkembangan dan diferensiasi gonad serta dapat menyebabkan manifestasi kompleks. Penyebab mungkin dari anomali ini termasuk penghentian atau regresi perkembangan duktus Mullerian dan kurangnya estrogen dan reseptors

gestagen. Kami melaporkan kasus bayi yang baru lahir perempuan dengan sindrom McKusick-Kaufmann (MKS) .MKS merupakan sindrom malformasi autosomal resesif multipel yang ditandai oleh anomali Mullerian dengan hidrometrocolpos (HMC) dan polydactyly postaxial (PAP). Dilaporkan sebuah kasus: bayi perempuan dengan hidronefrosis dan distress respiratori karena kompresi massa kistik dan telah menjalani bedah hari ketiga postpartum. Vaginoplasty dilakukan dengan pendekatan abdomino-perineal. Kami melaporkan pengobatan unik untuk kasus ini.

LAPORAN KASUS Bayi perempuan 3kg dilahirkan dengan SC pada gestasi 37 minggu oleh ibu 36 tahun G7P7 di klinik obstetrik. Pemeriksaan sonogram tidak menunjkkan abnormalitas pada minggu ke-35 gestasi. Setelah lahir, pemeriksaan abdomen menunjukan pembengkakan pada regio pelvik. Palpasi ditemukan massa terfiksasi dengan permukaan lunak. Pemeriksaan pelvik menunjukkan labia majora normal. OUE normal. Ostium vagina tidak ditemukan.(gambar 1)

Gambar 1: Ostium vagina tidak ditemukan

Sonografi abdomen menunjukkan massa kista 10x7 cm pada area suprapubik dan ditemukan HMC, derajat 2 hidronefrosis bilateral dan displasemen vesica urinari anterior. Pasien menjalani MRI Abdomen, menunjukkan HMC. Pemeriksaan fisik pada tangan dan kaki menunjukkan polidaktili dan phalangs displastik.

Gambar 2. Gambaran MRI pada pasien dengan hidrometrocolpos(U:uterus, V:vagina, B:bladder)

TEKNIK OPERASI Pemeriksaan ginekologi menunjukkan labia majora normal, dengan orifisium dan meatus urinari normal. Pasien dalam posisi supinasi dan preparasi bedah dilakukan. Dinding abdomen diinsisi dengan insisi transversal infraumbilikal. Selama eksplorasi, didapatkan massa kista 12x10x7 mm menyebar ke regio pelvik di retroperitoneum. Massanya ternyata di vagina. Massa vagina tersebut dievakuasi dengan membuat insisi. Proksimal ke uterus,tuba fallopi dan ovarium ditemukan. Insisi dibuat antara labia untuk membuat vagina terbuka dengan menekan polus inferior vagina diantara rektum dan vesica urinaria. Operasi dilanjutkan dengan diseksi vertikal, diikuti uretra posterios dari porsi distal dari meatus urinari. Porsio proksimal uretra diamati dengan pertimbangan yang besar, dan terdapat adhesi pada jaringan. Tidak ditemukan jaringan vagina antara uretra dan rektum. Selain itu, kami menentukan daerah vagina besar, membentang dari bawah uterus ke dasar pelvic. Jaringan vagina terpisah dari aspek distalnya (gambar 3a). Neovagina dibuat diantara uretra dan rektum dan beranastomose dengan suture poligactin 5/0 ke area pembukaan. Pembukaan difiksasi dengan menempatkan tabung silicon 10F di dalam neovagina(gambar 3b).Secara skematik teknik operasi dapat diperlihatkan pada gambar 4. Setelah anastomosis dibuat,insisi abdomen ditutup.

Gambar 3: (a).bagian atas vagina antara labia.(b)tampak ostium vagina baru

Gambar 4:sebuah skematik memperlihatkan teknik operasi (V:bagian atas vagina, U:uterus, B:bladder)

Juga dilakukan program dilatasi pada pasien. Tidak ditemukan masalah dalam 3 bulan. Masalah urinari tidak ditemukan.

DISKUSI Atresia vagina kongenital merupakan anomali obstruksi pada traktus genetalia wanita yang jarang. Secara umum terjadi secara sporadik. Dilaporkan insidensinya 0,014-1% dan berkembang menjadi hidrometrocolpos pada 1:16.000 kelahiran bayi perempuan. Manajemen pasien dengan anomali kongenital ini merupakan masalah kompleks yang membutuhkan pendekatan bedah, bergantung pada kondisi anatomi. Tujuannya termasuk koreksi anomali anatomi yang visibel, pembuatan gender pasien, dan restorasi fungsi yang menyebabkan kehidupan normal bagi seseorang pasien, termasuk fungsi seksual, dan jika mungkin, reproduksi. Oleh karenanya, kepuasan pasien menjadi tujuan utama. Banyak kontrovesi dari manajemen anomaligenital saat ini. Terdapat beberapa teknik vaginoplasti. Tujuan utamanya yaitu untuk membentuk jaringan vagina yang fungsional dan nyaman dengan panjang adekuat serta karakter sekretori yang baik, dimana membutukan dilatasi yang sedikit saja. Metode bedah harus dipilih oleh pasien dan menurut jenis anomalinya. Metode bervariasi dapat dilakukan, termasuk teknik McIndoe, teknik epitelisasi

spontan (Dupuytren), pada otot lokal dan flap skin, free flaps, dan ileal serta colovaginoplasti. Meskipun ada banyak metode yang dapat menggambarkan intervensi untuk koreksi agenesis vagina, teknik Abbe-McIndoe merupakan teknik tersering dan popular digunakan. Dengan menggunakan digital blunt dan diseksi scissor, kavitas dibentuk untuk memberikan tempat 2 jari. Teknik baru oleh Vecchietti mengkombiinasikan dengan metode bedah dan konservatif, dan epitelisasi dari lapisan kulit terluar. Metode ini mungkin memiliki kekurangan, termasuk kebutuhan sesi dilatasi vagina yang lama, dimana dapat mempengaruhi ketidaknyamanan psikologi bagi pasien. Dilatasi ini dapat menyebabkan pembentukan fistula menyebar dari vagina ke organ lain, dan karsinoma epidermoid dapat ditemukan. Tanpa stenosis , jarang diamati pada tindakan vaginoplasti bowel dengan menggunakan graft colon dan ileum, risiko prolaps pada prosedur operasi membutuhkan periode rekoveri yang lama, perdarahan dan infeksi, sementara komplikasi intestinal seperti ileus dapat menyebabkan adhesi fibrosa (bridle ileus) dan kebocoran anastomotik juga meningkat. Oleh karena itu, vaginoplasti dapat meningkatkan risiko neoplasia dalam vagina. Pasien memiliki agenesis vagina terisolasi dan HMC, sementara ovarium, uterus dan sepertiga proksimal vagina masih berkembang, duapertiga distal vagina tidak berkembang. Operasi darurat direncanakan apabila tanda ileus muncul yang menyebabkan distensi abdomen berat, distres respiratori, hidronefrosis dan kompresi intestinal. Disimpulkan pembuatan ostium vagina baru,dengan pertimbangan risiko rekurensi pembentukan kista karena kemungkinan pengosongan yang tidak memadai. Bahan ideal pengganti untuk organ adalah jaringan pasien sendiri, yang normal secara fungsional. Oleh karena, jika memungkinkan, penggantian organ harus dibuat dari jaringan autologus. Dengan demikian, kita dapat mendilatasikan jaringan vagina dan diperpanjang hingga introitus. Tidak ada masalah terjadi dalam periode 18 bulan. Pada kasus ini, dilakukan dilatasi vagina proksimal 3-4 cm. Kami tidak menemukan masalah, kecuali kecuali untuk ketatnya anastomosis.
5

Laparoskopi merupakan metode yang sangat bermanfaat dalam visualisasi organ intra abdomen, dan dapat menyediakan kemudahan dalam diseksi. Karena distensi abdomen berat dan massa besar ditemukan, laparoskopi tidak dapat

dilakukan. Eksplorasi dan diseksi dilakukan dengan laparotomi. Kesimpulannya, vaginoplasti melalui abdomino-perineal efektif pada

beberapa kasus tertentu. Hal ini memberikan keuntungan banyak pada kasus agenesis vagina.