Revista Chilena de Neurociruga 39: 2013

Lipoma de cuerpo calloso y quiste epidermoide: una inusual asociacin

Luis Rafael Moscote-Salazar1, Sandra Milena Castellar-Leones2, Juan Jos Gutirrez-Paternina2, Gabriel Alcal-Cerra3, Hector Farid Escorcia4 1 Neurocirujano, Universidad de Cartagena. 2 Mdico General, Universidad de Cartagena. 3 Residente de Neurociruga, Universidad de Cartagena. 4 Neurocirujano, E.S.E. Hospital Universitario CARI.

Rev. Chil. Neurociruga 39: 78 - 80, 2013

Resumen A nivel intracraneal los lipomas y quistes epidermoides comparten caractersticas clnicas, radiolgicas y epidemiolgicas similares. Ambos constituyen malformaciones congnitas, originadas entre la 3 y 5 semana de gestacin, durante el cierre del tubo neural. A pesar de su origen embriolgico comn, su hallazgo simultneo es un evento rara vez publicado en la literatura. Palabras clave: Lipoma, quiste epidermoide, cuerpo calloso. Abstract The intracranial lipomas and epidermoid cysts share clinical, radiological and epidemiological similar. Both are birth defects, arising between the 3rd and 5th week of gestation, during neural tube closure. Despite their common embryological origin, its simultaneous discovery is an event rarely reported in the literature. Key words: Lipoma, epidermoid cist, corpus callosum.

Introduccin Los lipomas son tumores mesenquimales de naturaleza benigna, conformados por masas lobuladas de clulas grasas, tapizadas por una delgada cpsula fibrosa, y que generalmente exhiben un patrn de crecimiento lento. Pueden desarrollarse en cualquier rgano de la anatoma, conformando a nivel intracraneal menos del 1% de todas las neoplasias en esta localizacin donde se establecen como diagnsticos diferenciales de otras masas tumorales como teratomas y quistes epidermoides, con los que comparten similares caractersticas

epidemiolgicas, clnicas y radiolgicas. Los quistes epidermoides al igual que los lipomas son lesiones congnitas de bajo grado de crecimiento e histolgicamente benignas1,2. Se presenta el caso de un paciente masculino de 18 aos, en el que se hall de forma simultnea un lipoma en el cuerpo calloso y un quiste epidermoide en el lbulo frontal; evento rara vez publicado en la literatura, que revela dos tipos diversos de histologa, provenientes de un posible origen embriolgico comn. Se discuten las caractersticas de cada tipo tumoral y las posibles variables involucradas en la gnesis de este evento.

Reporte de caso Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 18 aos de edad, quien acude al servicio de consulta externa neuroquirrgica por cuadro clnico de seis meses de evolucin de cefalea intensa holocraneana no asociada a otros sntomas. Al examen fsico se encuentra paciente en buen estado general, somtica y neurolgicamente sin alteraciones; se ordena tomografa axial computarizada simple de cerebro que muestra lesin hiperdensa frontal medial, se ordena resonancia magntica cerebral (Figura 1 A, B, C) que eviden-

78

Reporte de Casos

Revista Chilena de Neurociruga 39: 2013

Figura 1 A, B, C. RMN de cerebro cortes sagitales, axiales y coronales que muestran lesin de localizacin frontal, que corresponde a tumor epidermoide y lesin pericallosa que corresponde a lipoma de cuerpo calloso.

ocurren a cualquier edad, teniendo un ligero predominio entre la segunda y quinta dcada de la vida, sin una mayor inclinacin especfica hacia un sexo. Pueden manifestarse clnicamente por alteracin de los pares craneales o sndrome cerebeloso, cuando se hallan infratentorialmente. Los supratentoriales debutan con cefalea, crisis comiciales, dficit motor o sensitivo y/o hidrocefalia. A nivel orbitario y frontal pueden ocasionar exoftalmia y/o trastornos visuales. Tambin, se pueden diagnosticar como lesin tumoral (en la calota craneal) o en forma fortuita7,8,9. Caractersticas Radiolgicas En la actualidad el estudio con neuroimagenes, aunque no es el gol estndar para el diagnstico de estas lesiones, ofrece una aproximacin a la naturaleza benigna de cada una. Lipomas: La tomografa computarizada (TC) pone en evidencia una masa lobulada con densidad entre 50 HU y 100 HU frecuentemente calcificada, sin edema ni captacin de contraste. Esta calcificacin se da ms frecuente en los de cuerpo calloso que en los de otras localizaciones. La resonancia magntica (RM) objetiva una masa homognea con seal hiperintensa en T1 que disminuye en T2 y se anula con secuencias de supresin grasa. No presenta realce con contraste paramagntico; sin embargo, su administracin puede revelar una malformacin venosa. Quiste epidermoide: En la TC aparecen como lesiones hipo o isodensas, generalmente sin captacin de contraste, salvo en algunos casos, donde hay mayor riesgo de malignizacin. Pueden observarse tambin calcificaciones. En la RM se observan como lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T210. En el diagnstico diferencial debe tenerse presente que lesiones con componente graso, como los quistes dermoides, quistes epidermoides, teratomas, liupomas, mielolipomas y angiolipomas, deben considerarse. Los quistes dermoides usualmente se presentan como lesiones menos homogneas en TC y RM debido a que tienden a mostrar calcificacin y contienen cabellos dentro del quiste. Los quistes epidermoides contienen un alto grado de cristales de queratina y usualmente muestran bajos valores de atenuacin mimetizando LCR en TC. Finalmente los teratomas pueden

Tabla 1. Localizaciones intracraneales de lipomas y quistes epidermoides Lipomas Cisterna pericallosa (> 50%) Cisterna pontocerebelosa (9%) Cisura de Silvio (5%) Infrecuente: Hemisferios cerebrales Quistes epidermoides Intradurales Regin paraselar Cuadrigeminal Infrecuente: Cisura de Silvio, cuerpo calloso, quiasmtico, ventricular o talmico

Cisterna ambiens y cuadrigeminal (20 - 25%) ngulo ponto-cerebeloso

ci dos lesiones, la primera adyacente a la porcin anterior del cuerpo calloso y la segunda interhemisfrica anterior. Se decide en junta mdica realizar craneotoma frontal y reseccin parcial de las dos lesiones, posoperatorio satisfactorio. El resultado de patologa de la primera lesin adyacente al cuerpo calloso report lipoma intracraneal y la segunda tumor epidermoide. En los controles por consulta externa el paciente resolvi la cefalea y no existe recurrencia tumoral. Discusin En la localizacin intracraneal, los lipomas y quistes epidermoides representan en conjunto alrededor del 2% de todos los tumores primarios, teniendo especial afinidad por las cisternas basales subaracnoideas3. En la Tabla 1 se muestran los sitios ms comunes de cada tipo tumoral. Los lipomas constituyen el 5% de todos los tumores que se alojan en el cuerpo calloso pudiendo coexistir con defectos de la lnea media tales como mielomeningocele y espina bfida, pero ms fre-

cuentemente con agenesia/disgenesia del mismo (50% de los casos)4,5. Hasta el momento no se conoce con certeza el mecanismo fisiopatolgico por medio del cual se desarrollan este tipo de tumores. Desde su primera descripcin en 1818 por Meckel y cols., se han estudiado diversos aspectos de su histoembriologa, llegndose a pensar que su origen posiblemente resulte de una diferenciacin grasa anormal del tejido mesenquimal que recubre la meninge primitiva durante la 3 y 5 semana de gestacin, perodo durante el cual se desarrollan las cisternas subaracnoideas. Algunos autores afirman que el 60% de todos los lipomas son sintomticos; otros propugnan que la mayora no lo son, convirtiendo este hecho en un tema controversial. Los diversos reportes de casos muestran que los lipomas son sintomticos cuando se localizan en el ngulo pontocerebeloso (80% de los casos), pericallosos y en la cisura de Silvio; los sntomas ms frecuentes son epilepsia, dficit psicomotor, alteraciones en los pares craneales, labilidad emocional, pero sobre todo cefalea6. Por su parte, los quistes epidermoides

79

Revista Chilena de Neurociruga 39: 2013

contener varios tipos de tejido como adiposo, cartlago, musculo y hueso, cuya atenuacin puede variar en Tc y RM. Manejo La extirpacin neuroquirrgica de los lipomas est contraindicada por la importante vascularizacin y la adhesin al tejido colindante que dificultan la resec-

cin sin lesionar el parnquima adyacente, la falta de crecimiento y la ausencia de efecto de masa. La colocacin de un drenaje o la administracin de frmacos antiepilpticos en caso de hidrocefalia o epilepsia podran ser necesarias en determinados casos. En cuanto al manejo quirrgico de los tumores epidermoide, la reseccin completa incluida la capsula debe ser el objetivo principal. en los casos don-

de el tumor esta adherido a estructura vasculares y nerviosas, usualmente no se realiza una completa reseccin. La transformacin maligna de los tumores epidermoide es infrecuente11.

Recibido: 2 de noviembre de 2012 Aceptado: 15 de diciembre de 2012

Bibliografa 1. Demaerel P, Van de Gaer P, Wilms G, Baert AL. Interhemispheric lipoma with variable callosal dysgenesis: relationship between embryology, morphology, and symptomatology. Eur Radiol 1996; 6: 904-909. 2. Megdiche Bazarbacha H, Nagi S, Douira W, Sebai R, Belghith L, Touibi S. Spontaneously hyperdense intracranial epidermoid cyst. Neuroradiol 2004; 31(2): 150-152. 3. Chen S, Ikawa F, Kurisu K, Arita K, Takaba J, Kanou Y. Quantitative MR evaluation of intracranial epidermoid tumors by fast fluid-attenuated inversion recovery imaging and echoplanar diffusion-weighted imaging. Am J Neuroradiol 2001; 22: 1089-1096. 4. Eghwrudjakpor PO, Kurisaka M, Fukuoka M, Mori K. Intracranial lipomas: current perspectives in their diagnosis and treatment. Br J Neurosurg 1992; 6: 139-144. 5. Beskonakli E, Cayli SR, Ergun R, Okten AI. Lipoma of the interpeduncular fossa: demonstration by CT and MRI. Neurosurg Rev 1998; 21: 210-212. 6. Sasaki H, Yoshida K, Wakamoto H, Otani M, Toya S. Lipomas of the frontal lobe. Clin Neurol Neurosurg 1996; 98: 27-31. 7. Izquierdo J, Sala J. Intrapontine epidermoid cyst. Neurociruga 1991; 2: 117-120. 8. Bougeard R, Mahla K, Roche P, Hallacq P, Valle B, Fisher G. Kyste epidermodes des ventricules latraux. Neurochirurgie 1999; 45: 316-320. 9. Chandler W, Farhat S, Pauli F. Intrathalamic epidermoide tumor. Case report. J Neurosurg 1975; 43: 614-617. 10. Megdiche-Bazarbacha H, Nagi S, Douira W, Sebai R, Belghith L, Touibi S. Kyste pidermoide intracranien spontanment hyperdense. J Neuroradiol 2004; 31: 150-152. 11. Talacchi A, Sala F, Alessandrini F, Turazzi S, Briccolo A. Assessment and surgical management of posterior fossa epidermoid tumours: report of 28 cases. Neurosurgery 1998; 42: 242-252. Correspondencia a: Luis Rafael Moscote E-mail: mineurocirujano@aol.com Cartagena de Indias, Colombia.

80