Referat

BRONCHO PULMONARY DYSPLASIA

Oleh: Galuh Maharani Sukma 030.06.099

Pembimbing : Dr. Charles Antoni Silalahi Sp.A

Kepaniteraan Klini Ilm! Ke"ehatan Ana RSUD Be a"i Peri#$e %& N#'ember ()%( * %& +an!ari ()%, -a !lta" Ke$# teran Uni'er"ita" .ri"a ti +a arta ()%(

L/MBAR P/N0/SAHAN

Dengan hormat , Referat pada kepaniteraan klinik lmu !esehatan Anak RS"D #ekasi periode $% &o'em(er %0$% ) $9 *anuari %0$3 dengan +udul ,#ron-ho .ulmonar/ D/splasia0 /ang disusun oleh 1 &ama 1 Galuh Maharani Sukma &M 1 030.06.099

2elah disetu+ui dan diterima hasil pen/usunann/a oleh 3th 1 .em(im(ing 1 Dr. Charles Antoni Silalahi, Sp.A

Men/etu+ui ,

Dr. Charles A. Silalahi, Sp.A

BAB I P/NDAHULUAN

%1% Latar Bela ang #ronkopulmonar displasia merupakan salah satu pen/akit paru kronik /ang sering ter+adi pada (a/i (aru lahir. #a/i ##6SR dengan masa gestasi tidak -ukup (ulan /ang menggunakan 'entilator se(agai alat (antu nafas displasia. #e(erapa (a/i dengan (erat (adan lahir sangat rendah 4##6SR5, (a/i prematur /ang lahir antara %3 ) %7 minggu gestasi, dan (erat (adan lahir 8 $.%90 g, mem(utuhkan oksigen le(ih tinggi selama $:% minggu setelah lahir. .ada (a/i prematur fungsi paru (elum (erkem(ang dengan (aik, sehingga untuk pernafasan (a/i ##6SR dan (a/i prematur di(utuhkan terapi oksigen dengan menggunakan 'entilator. .emakaian respirator pada ##6SR dan (a/i prematur dalam +angka pan+ang dapat men/e(a(kan (arotrauma dan 'olutrauma /ang dapat merusak +alan nafas dan parenkim paru se-ara langsung maupun tidak langsung. !erusakan terse(ut dapat dilihat dari gam(aran radiologis. Gam(aran radiologis terse(ut dapat memperlihatkan (erat ringann/a kerusakan +alan nafas dan parenkim paru serta menentukan lama pemakaian 'entilator atau respirator pada (a/i terse(ut. #a/i dengan paru masih imatur dapat dengan mudah mengalami kerusakan dan le(ih sulit mengalami per(aikan. Dari hasil pemeriksaan akan ditemukan a(normalitas perkem(angan dan morfologi paru pada (a/i /ang menderita (ronkopulmonar displasia. Se(agian (esar (a/i dengan (ronkopulmonar displasia mem(aik se-ara klinis meskipun kelainan patologis dan radiologis (iasan/a menetap hingga de;asa. (an/ak mengalami (ronkopulmonar

%1( Bata"an Ma"alah .em(ahasan referat ini di(atasi pada anatomi saluran pernafasan dan paru, definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi, ge+ala klinis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penun+ang, pemeriksaan radiologis, penatalaksanaan, komplikasi, serta prognosis dari (ronkopulmonar displasia.

%1, .!2!an Pen!li"an .enulisan referat ini (ertu+uan untuk menam(ah pengetahuan pem(a-a mengenai (ronkopulmonar displasia dan se(agai salah satu s/arat dalam men+alani kepaniteraan klinik di (agian lmu !esehatan Anak RS"D !ota #ekasi, <akultas !edokteran "ni'ersitas 2risakti *akarta.

%13 Met#$e Pen!li"an Referat ini menggunakan metode tin+auan kepustakaan /ang meru+uk ke (er(agai literatur.

BAB II .IN+AUAN PUS.AKA

(1% Anat#mi Par! Saluran pernafasan terdiri dari rongga hidung, rongga mulut, faring, laring, trakea, dan paru. 6aring mem(agi saluran pernafasan men+adi % (agian, /akni saluran pernafasan atas dan saluran pernafasan (a;ah. .ada pernafasan melalui paru:paru atau pernafasan eksternal, oksigen dihirup melalui hidung dan mulut. .ada ;aktu (ernafas, oksigen masuk melalui trakea dan pipa (ronkial ke al'eoli lalu dapat (erhu(ungan dengan darah di dalam kapiler pulmonaris.$,% Struktur dasar +alan nafas telah ada se+ak lahir dan (erkem(ang selama neonatus dan de;asa men+adi sistem (ronkopulmonar. *alan nafas pada setiap usia tidak simetris. Apa(ila di(agi men+adi dua (agian, ada per(edaan (entuk dan +umlah -a(ang /ang tergantung dari lokasin/a. =ariasi terse(ut men/e(a(kan implikasi (iologi /ang (er(eda. Alur /ang (er(eda men/e(a(kan per(edaan resistensi terhadap aliran udara, sehingga men/e(a(kan distri(usi udara partikel /ang terhirup tidak merata. Ca(ang dari (ronkus mengalami penge-ilan ukuran dan kehilangan kartilago, /ang kemudian dise(ut (ronkiolus. #ronkiolus terminalis mem(uka saat pertukaran udara dalam paru:paru.$,%

Gam(ar $ . Anatomi Saluran .ernafasan *alan nafas dilapisi oleh mem(ran epitel /ang (erganti se-ara (ertahap dari epitel kolumner (ertingkat (ersilia di (ronkus men+adi epitel ku(us (ersilia pada area tempat pertukaran udara. Sillia (erfungsi untuk menghantarkan mukus dari pinggir +alan nafas ke faring. Sistem transport mukosilier ini (erperan penting dalam mekanisme pertahanan paru. Sel go(let pada trakea dan (ronkus memproduksi musin dalam retikulum endoplasma kasar dan aparatus golgi. Sel go(let meningkat +umlahn/a pada (e(erapa gangguan seperti (ronkitis kronis /ang hasiln/a men+adi hipersekresi mukus dan peningkatan produksi sputum. $,% "nit pertukaran udara 4terminal respirasi5 terdiri dari (ronkiolus distal sampai terminal, seperti1 (ronkiolus respiratorius, duktus al'eolaris, dan al'eoli. Al'eoli memisahkan oksigen dan darah, oksigen menem(us mem(ran ini dan diam(il oleh hemoglo(in sel darah merah dan di(a;a ke +antung. Dari sini dipompa di dalam arteri ke semua (agian tu(uh. Darah meninggalkan paru:paru pada tekanan oksigen $00 mm>g dan pada tingkat ini hemoglo(inn/a 99?. >asil (uangan meta(olisme 4C@ % dan >%@5 menem(us mem(ran al'eoli, dari kapiler darah ke al'eoli, dan setelah melalui pipa (ronkial serta trakea akan dinafaskan keluar melalui hidung dan mulut. $,%

.0 Gam(ar %. Anatomi Saluran &afas dan .aru

Gam(ar 3 . Anatomi dan <ungsi Sistem Respirasi .aru:paru mempun/ai pertahanan khusus dalam mengatasi (er(agai kemungkinan ter+adin/a kontak dengan aerogen dalam mempertahankan tu(uh. Se(agaimana mekanisme tu(uh pada umumn/a, maka paru:paru mempun/ai pertahanan seluler dan humoral. #e(erapa mekanisme pertahanan tu(uh /ang penting pada paru:paru di(agi atas $1 a. <iltrasi udara .artikel de(u /ang masuk melalui organ hidung1 3ang (erdiameter 9:A Bm akan tertahan di orofaring. 3ang (erdiameter 0,9:9 Bm akan masuk sampai ke paru:paru. 3ang (erdiameter 0,9 Bm dapat masuk sampai ke al'eoli, akan tetapi dapat pula di keluarkan (ersama sekresi. (. Mukosilia #aik mukus maupun partikel /ang ter(ungkus di dalam mukus akan digerakkan oleh silia keluar menu+u laring. !e(erhasilan dalam mengeluarkan mukus ini tergantung pada kekentalan mukus, luas permukaan (ronkus dan akti'itas silia /ang mungkin terganggu oleh iritasi, (aik oleh asap rokok, hipoksemia, maupun hiperkapnia. -. Sekresi >umoral 6okal Cat:Dat /ang melapisi permukaan (ronkus antara lain 1

6isoDim, dimana dapat melisis (akteri 6aktoferon, suatu Dat /ang dapat mengikat ferrum dan (ersifat (akteriostatik nterferon, protein dengan (erat molekul rendah mempun/ai kemampuan dalam mem(unuh 'irus. g A /ang dikeluarkan oleh sel plasma (erperan dalam men-egah ter+adin/a infeksi 'irus. !ekurangan g A akan memudahkan ter+adin/a infeksi paru /ang (erulang.

d. <agositosis Sel fagositosis (erperan dalam memfagosit mikroorganisme dan kemudian menghan-urkann/a. Makrofag se(agai deri'at monosit (erperan se(agai fagositer. "ntuk proses ini diperlukan opsonin dan komplemen. <aktor /ang mempengaruhi pem(ersihan mikro(a di dalam al'eoli adalah 1 Gerakan mukosiliar <aktor humoral lokal Reaksi sel =irulensi dari kuman /ang masuk Reaksi imunologis /ang ter+adi #er(agai faktor (ahan:(ahan kimia /ang menurunkan da/a tahan paru, seperti alkohol, stress, udara dingin, kortekosteroid, dan sitostatik.

Gam(ar E. Rontgen .aru &ormal .ada pemeriksaan luar, pulmo dekstra le(ih pendek dan le(ih (erat di(anding pulmo sinistra. .ulmo dekstra dan sinistra di(agi oleh alur /ang dise(ut incissura interlobaris dalam (e(erapa lo(us pulmonar. .ulmonar dekstra di(agi men+adi 3 lo(us, /aitu $1 a. 6o(us Superior Di(agi men+adi 3 segmen1 apeks, posterior, inferior. (. 6o(us Medius Di(agi men+adi % segmen1 lateralis dan medialis. -. 6o(us nferior Di(agi men+adi 9 segmen 1 apeks, medio(asal, antero(asal, latero(asal, postero(asal. .ulmo sinistra di(agi men+adi % lo(us, /aitu $1 a. 6o(us Superior Di(agi men+adi segmen1 apeksposterior, anterior, lingularis superior, lingularis inferior. (. 6o(us nferior Di(agi men+adi E segmen1 apeks, anteromedio(asal, latero(asal, dan postero(asal.

Gam(ar 9 . .em(agian 6o(us .aru b1( Defini"i #ronkopulmonar displasia 4#.D5 merupakan pen/akit paru kronik /ang ditemui pada (a/i prematur dan ##6SR /ang mengunakan alat (antu nafas. #ronkopulmonar displasia pertama kali dilaporkan oleh &orth;a/ dkk pada tahun $96A (erdasarkan peru(ahan radiologis pada (a/i prematur /ang menderita Respiratory Distresss Syndrome 4RDS5 setelah lahir, mendapatkan terapi 'entilator dan ketergantungan oksigen. $,%,3,E,9.

b1, /pi$emi#l#gi <aktor risiko ter+adin/a #.D adalah multifaktor. >al ini (erhu(ungan langsung dengan dera+at pen/akit paru /ang mendasarin/a, lama pemakaian 'entilator, dan lama pem(erian oksigen. #.D ter+adi pada %A? (a/i preterm /ang menderita gangguan pernafasan (erat dan 90? pada (a/i /ang menderita hipoplasia pulmonar. %,E Sekitar 90? (a/i prematur ketergantungan oksigen pada %7 hari setelah lahir dan tetap tergantung pada oksigen setelah 36 minggu pas-a konsepsi dan le(ih sedikit lagi (a/i prematur ketergantungan oksigen setelah E% hari pas-a konsepsi. .ada ##6SR 48$900 g5,

insiden ketergantungan oksigen pada %7 hari setelah lahir adalah sekitar 30? : 90?, pada 36 minggu pas-a konsepsi insiden /ang sama menurun men+adi E : 30? .$,% #e(erapa studi menun+ukan (ah;a sepertiga (a/i ##6SR mengalami (entuk ringan #.D. nsiden #.D (er(anding ter(alik dengan usia saat (a/i dilahirkan dan dengan (erat (adan lahir. Semakin (an/ak (a/i prematur dan ##6SR /ang (ertahan hidup semakin tinggi +umlah anak )anak /ang mengalami #.D, meskipun dera+atn/a (er'ariasi mulai dari ringan sampai (erat.$,%

b13 /ti#l#gi a. nflamasi Respon inflamasi (erle(ihan 4+umlah dari sitokin proinflamasi dari influks al'eolar, seperti makrofag dan leukosit5 ter+adi di kehidupan a;al infan /ang akan mengalami #.D. $,%,3 (. =entilasi mekanik =olutrauma F (arotrauma adalah salah satu pen/e(a( #.D. Minimalisasi penggunaan 'entilasi mekanik dengan menggunakan Nasal Continuous Positive Airway Pressure 4&C.A.5 le(ih a;al dan Noninvasive Ventilatory Support akan menurunkan ke+adian #.D. $,%,3 -. .aparan oksigen 2erapi surfaktan dari luar selalu dihu(ungkan dengan terapi surfaktan eksogen dengan paparan /ang lama 4le(ih dari $90 +am5 dan dengan tekanan @ %G 60. >iperoksia dapat mengaki(atkan efek pada +aringan paru seperti proliferasi dari sel al'eolar tipe % dan fi(ro(last, peru(ahan di sistem surfaktan, peningkatan sel inflamasi, dan sitokin, peningkatan deposit kolagen, penurunan al'eolarisasi dan densitas mikro'askular. Sekarang, paparan oksigen tekanan tinggi dalam +angka ;aktu lama /ang di(atasi.

(14 Pat#fi"i#l#gi $an Pat#gene"i" .ada a;aln/a #.D diper-a/a se(agai aki(at trauma langsung dari 'entilator dan toksisitas oksigen. Akan tetapi dalam perkem(angann/a, dengan adan/a peru(ahan ge+ala

klinis dan adan/a ketergantungan oksigen pada (a/i tanpa Respiratory Distresss Syndrome 4RDS5 atau pada (a/i /ang pada a;aln/a tidak di(eri oksigen, akhirn/a diketahui (ah;a inflamasi merupakan pen/e(a( utama #.D. #ukti (ah;a respon inflamasi men/ertai respon distress pernafasan adalah ditemukann/a sel:sel inflamasi /ang terakti'asi, mediator inflamasi, dan sitokin. <aktor:faktor seperti Macrophage n!lammatory Protein dan 6:7 /ang ditemukan di saluran respirasi, dan penurunan cyto"in counter regulatory seperti 6:$0 men/e(a(kan inflamasi persisten. Sel:sel inflamasi (an/ak ditemukan di ruang antar sel maupun di rongga udara, selain itu sel:sel epitel paru +uga mensintesis mediator:mediator inflamasi. .roduksi radikal (e(as oleh karena <e (e(as pada rongga udara men/e(a(kan ter(entukn/a 2G< H dan fi(rosis. $,%,3,E,9 #arotrauma dan 'olutrauma aki(at respirator dapat merusak +alan nafas dan parenkim paru se-ara langsung ataupun tidak langsung. ntu(asi men/e(a(kan kerusakan permukaan saluran respirasi lokal, mengganggu akti'itas silier, dan se(agai saluran masuk langsung (akteri patogen dan gas eksogen pada saluran respirasi. !e(o-oran udara, misaln/a pada emfisema interstisial paru semakin merusak +aringan paru. .aparan oksigen men/e(a(kan tim(uln/a radikal (e(as toksik /ang dapat men/e(a(kan kerusakan akut pada +aringan, peradangan, dan mengham(at per(aikan dan perkem(angan paru. $,% #a/i dengan paru /ang masih imatur dapat mudah mengalami kerusakan dan le(ih sulit mengalami per(aikan. Dari hasil autopsi ditemukan a(normalitas perkem(angan dan morfologi paru pada (a/i /ang menderita #.D, dengan penurunan pem(entukan septum al'eoli. Diketahui +uga (ah;a al'eoli terus (erkem(ang hingga usia 9 tahun, sehingga se(agian (esar (a/i dengan #.D mem(aik se-ara klinis meskipun kelainan patologis dan radiologis (iasan/a menetap hingga de;asa. $,%,E

Predisposisi infant: Immaturity Family history RDS

Severe lung disease: PDA/ fluid overload PIE

BPD

Contributory factors: Infection Surfactant a normalities Distur ance of elastase/ !rotease

High level of respiratory support: Oxygen toxicity Barotrauma

Gam(ar 6. .atogenesis #.D$

(15 0e2ala Klini" Ge+ala klinis #.D meliputi takipnea, retraksi, mengi, dan ronkhi. Risiko ter+adin/a infeksi +uga meningkat. !e(utuhan oksigen mulai meningkat pada akhir minggu pertama setelah lahir, lalu menetap pada a;al minggu ketiga. Iksaser(asi ter+adi (erhu(ungan dengan edema paru, infeksi, atau gagal +antung kanan.$,%,3 &orth;a/ menggam(arkan E stadium radiologis #.D se(agai (erikut $,%,E 1 a. Sindrom distresss pernapasan b# Di!!usely ha$y -. Di!!usely bubbly, pola interstisial d. >iperaerasi, hiperlusen fokal Stadium terse(ut sesuai dengan progresi'itas patologi, dari Respiratory Distresss Syndrome 4RDS5 akut hingga edema paru, inflamasi, metaplasia sel skuamosa, dan akhirn/a emfisema, fi(rosis, ateletaksis, pene(alan otot polos peri(ronkial serta peri'askular. Akan tetapi lesi C2 S-an dapat ditemukan area hiperaerasi multifokal, (e(erapa opasitas linier su(pleura, dan men/ingkirkan (ronkiektasis +ika didapatkan gam(aran sekuele dari #.D. $,% #ronkopulmonar displasia sering disertai dengan (ronkospasme, episode sianosis, dan hipoksemia kronik. A(normalitas fungsi paru pada (a/i #.D meliputi penurunan komplians paru, ketidakseim(angan 'entilasi:perfusi, serta peningkatan 'olume paru, tahanan saluran respirasik, dan air trapping. .er(aikan klinis #.D din/atakan dengan perkem(angan somatik /ang mem(aik.$,% A(normalitas u+i fungsi paru menetap pada anak usia sekolah dengan ri;a/at #.D. A(normalitas terse(ut men-akup penurunan kapasitas 'ital paru, 'olume ekspirasi paksa, aliran ekspirasi paksa, dan peningkatan 'olume residu. "+i fungsi paru (iasan/a mem(aik pada usia A:$$ tahun. Sekitar 90? anak:anak dengan ri;a/at #.D mempun/ai hiperakti'itas (ronkus meskipun tidak terdapat ri;a/at mengi. Suatu studi kohort (ah;a ##6SR /ang menderita #.D memiliki kelemahan motorik dan (erisiko le(ih tinggi terhadap retardasi mental.$,%

(16 Pemeri "aan -i"i $an Pen!n2ang a. .emeriksaan "mum Status respirasi /ang (uruk adalah manifestasi /ang dise(a(kan karena peningkatan dari pernafasan /ang (uruk, peningkatan dari tekanan oksigen, atau peningkatan dari apneu:(radikardi, atau kom(inasi dari hal terse(ut. $,%,3,E (. .emeriksaan paru Retraksi dan kea(normalan paru /ang difus (iasa ditemukan. JheeDing atau peman+angan ekspirasi +uga harus di;aspadai. $,%,3,E -. .emeriksaan !ardio'askuler =entrikel kanan terangkat, S% tunggal, atau .% prominen mungkin diikuti dengan cor pulmonal. $,%,3,E d. .emeriksaan A(domen >ati mungkin mem(esar setelahn/a ke sisi kanan di daerah gagal +antung atau mungkin ke (a;ah a(domen, karena dise(a(kan hiperinflasi dari paru. $,%,3,E e. Analisis Gas Darah #iasan/a menun+ukkan retensi C@%. Jalaupun demikian +ika masalah respirasi telah kronik dan sta(il p> (iasan/a su( normal 4p> G A,%95. $,%,3,E f. Ilektrolit A(normalitas dari elektrolit akan dihasilkan dari retensi kronik kar(ondioksida 4peningkatan serum (ikar(onat5, terapi diuretik 4hiponatremia, hipokalemia, atau hipokloremia5, restriksi -airan 4peningkatan nitrogen urea dan kreatinin5, atau ketiga tigan/a. $,%,3,E g. "rinalisis .emeriksaan mikroskopik akan menun+ukkan adan/a sel darah merah,

mengindikasikan adan/a kemungkinan nefrokalsinosis se(agai hasil dari pemakaian diuretik +angka lama. $,%,3,E h. I!G dan Ikokardiografi

ni diindikasikan pada #.D /ang tidak mem(aik atau semakin mem(uruk. .emeriksaan ini dapat mendeteksi cor pulmonal dan atau hipertensi pulmonal, dimanifestasikan oleh hipertrofi 'entrikel kanan dan ele'asi dari tekanan arteri pulmonal dengan de'iasi aksis ke kanan, peningkatan ;aktu inter'al sistolik kanan, pene(alan daripada dinding 'entrikel kanan, dan a(normal dari geometri 'entrikel kanan. $,%,3,E

(17 Pemeri "aan Ra$i#l#gi (171% R#ntgen Impat tahap peru(ahan radiografi pada #.D$,6,A,7 1 a. 2ahap 2erlihat seperti gam(aran RDS 4tampak air apperarance5. (. 2ahap 2ampak gam(aran keka(uran /ang difus, ini ter+adi pada minggu kedua. -. 2ahap 2ampak gam(aran cystic lusen pada minggu 3. d. 2ahap = >iperinflasi luas dan pem(esaran +antung pada minggu keempat. .enemuan ini +uga dapat digam(arkan menurut E tahap asli dari #.D /ang /ang bronchogram, ground glass

ditemukan &orth;a/ dkk$,6,A,7 1 a. 2ahap $ 4 8 3 hari5 !arakteristik 4mirip dengan RDS dan kadang +uga men/erupai komplikasi RDS seperti pneumotoraks dan emfisema paru interstisial5. 2ampak air bronchogram 2ampak ground glass appearance #elum ter+adi hiperinflasi

Gam(ar A. #.D stage $ (. 2ahap % 4E:$0 hari5 Ada penemuan radiografi /ang menetap dan harus di;aspadai untuk perkem(angan #.D le(ih lan+ut. Gam(aran interstitial /ang halus atau kasar /ang difus 4 homogenous opacity5 sering di+umpai pada tahap ini. !adang sulit untuk melihat (atasan +antung. 2idak ada ke-enderungan pada satu lo(us tertentu. .ada kasus (erat akan tampak gam(aran /ang le(ih kasar. Mulai ter(entuk vacuole lusen tapi (elum terlalu +elas.

Gam(ar 7. #.D stage % -. 2ahap 3 4$0:%0 hari5 Vacuole meluas dan akan dikenali men+adi kistik /ang (erisi daerah udara. Dikenal dengan pola interstisial.

Gam(ar 9. <oto Rontgen #.D Stage 3 d. .ada tahap E 4G $ (ulan5 2ampak hiperekspansi paru:paru .erluasan cyst .ada tahap ini, udara le(ih sering ter+e(ak di lo(us (a;ah daripada lo(us atas.

>iperinflasi paru akan terlihat pada kasus /ang parah.

Gam(ar $0. <oto rontgen #.D stage E 2ahap &orth;a/ tidak terlalu +elas terlihat dalam pemeriksaan (a/i dengan #.D. #a/i dengan RDS tidak akan selalu men+adi #.D.A,7 .ada hari ke 3, peru(ahan radiografi dapat dilihat se(agai edema paru. Memasuki $ minggu, gam(aran dapat menun+ukkan edema interstisial, menga(urn/a garis septum, dan -orakan (ronko'askuler meningkat. Gam(aran opak mungkin terlihat karena pem(engkakan getah (ening atau atelektasis. !ardiomegali dapat dilihat +ika ada .DA atau kele(ihan -airan. .eru(ahan dapat ter+adi di a;al dan akan parah +ika dise(a(kan oleh infeksi. Sulit untuk mem(edakan infeksi dan overload -airan dengan menggunakan radiografi sa+a. .ada minggu ketiga, fi(rosis dan F atau atelektasis dapat diamati di lo(us atas. >iperinflasi dapat menghasilkan pem(esaran 'entrikel kanan, hila akan menon+ol karena arteri paru, dan arteri paru perifer tidak tampak. Dalam kasus /ang +arang, trakea diper(esar dan melunak.
$,6,A,7

(171( C. SCAN C2 S-an digunakan dalam e'aluasi le(ih lan+ut dari displasia (ronkopulmonar 4#.D5. C2 S-an akan menun+ukkan temuan /ang (er(eda tergantung pada stadium pen/akit. Radiografi adalah pen-itraan andalan untuk diagnosis #.D. %igh resolution computed tomography 4>RC2 s-an5 (erguna dalam e'aluasi le(ih lan+ut dari #.D dan untuk melihat

adan/a ge+ala sisa.$,A,9,$0 #erikut ini (e(erapa gam(aran C2 S-an /ang sering ditemukan 1

Gam(ar $$. Anak E tahun /ang (erulang kali dira;at di rumah sakit insufisiensi pernafasan..ada Ilektron:(eam C2 s-an paru:paru ditemukan hypoattenuated (esar di seluruh kedua lo(us atas. %ypoattenuated lain/a /ang le(ih ke-il terlihat pada lo(us kanan (a;ah.

Gam(ar $%. Anak 3 tahun dengan episode (erulang mengi dan pneumonia. Ilektron:(eam C2 s-an paru memperlihatkan paru ta+am, tipis, dengan kekeruhan terlihat dari pinggir menu+u hilus kiri. 6inier kekeruhan 4atelektasis atau fi(rosis5 /ang (erdekatan dengan pene(alan

pleura segitiga. $,A,9,$0

Gam(ar $3. Gadis 9 tahun dengan dispnea dan sianosis.C2 S-an menun+ukkan semua tiga kelainan1 hypoattenuated daerah diparu:paru kanan, /ang (erisi opacity linear, dan pene(alan su(pleural di paru:paru kiri. $,A,9,$0

(1& Diagn#"i" Ban$ing%8(86 .em(eda &ama Retikulogranul ar #ronkopulmonar Displasia 4#.D5 KF: 4stage $5 Air #ron-hogra m K 4stage $: %5 : K 4'akuol lusen tahap %5 Imfisema .aru : K : K 4le(ih +elas5 : K K 4tahap 35 K 4tahap E5 nfiltrat 6usen !istik >iperinflasi

nterstisial 4. I5

Aspirasi mekonium Aspirasi pneumoni Respiratory Distresss

: : K

: : :

K 4kasar5 K 4opak5 :

: : :

: : :

: : :

Syndrome 4RDS5

Gam(ar $E. . I$%

Gam(ar $9. Aspirasi Mekonium$$

Gam(ar $6. Aspirasi .neumoni$%

Gam(ar $A. RDS $$

(1%) .atala "ana

2u+uan tatalaksana #.D adalah mengurangi keluhan respirasi, memper(aiki fungsi respirasi, meminimalkan +e+as paru dan inflamasi, mem(erikan oksigenasi adekuat, dan memfasilitasi perkem(angan paru. Meskipun pem(erian diuretik dapat mengurangi edema paru dan ke(utuhan oksigen, tetapi dapat +uga menurunkan elektrolit, memi-u bone loss, dan nefrokalsinosis. !ortikosteroid sistemik dosis tinggi memfasilitasi ekstu(asi dan menurunkan (antuan pernafasan dan paparan oksigen. Akan tetapi keuntungan +angka pendek terse(ut men/e(a(kan komplikasi /ang serius seperti hiperglikemi, hipertensi, perforasi usus halus, infeksi, mengham(at pertum(uhan otak dan somati-, serta mengham(at perkem(angan neuromotor 4cerebral palsy5. !ortikosteroid pas-a natal tidak menun+ukkan keuntungan +angka pan+ang. >ingga saat ini (elum diketahui hu(ungan antara efek steroid sistemik terse(ut dan +enis steroid, dosis /ang digunakan, atau durasi pengo(atan. .enggunanaan steroid aerosol menun+ukkan komplikasi /ang le(ih sedikit, tetapi efek terapin/a kurang efektif. !arena efek samping +angka pan+ang maupun +angka pendek itulah maka direkomendasikan (ah;a penggunaan steroid pas-a natal han/a pada keadaan klinis khusus, seperti gagal nafas (erat dengan oksigen maksimal. !emungkinan penggunaan o(at /ang digunakan untuk menurunkan ketergantungan oksigen le(ih merusak daripada oksigen itu sendiri.$,%,3,E #an/ak (a/i prematur terpapar dengan konsentrasi oksigen, sedangkan enDim antioksigen endogen relatif kurang saat lahir. .em(erian recombinan human supero&ide dismutase 4rhS@D5 dapat mengurangi +e+as paru (aik pada kultur sel maupun pada (inatang per-o(aan. .ada studi rhS@D terse(ut diinstilasikan pada trakea setelah pem(erian dosis a;al surfaktan eksogen, dan dilan+utkan hinggal %7 hari atau selama pengunaan 'entilator. Dari studi terse(ut didapatkan hu(ungan antara pemakaian rhS@D, penurunan dera+at perdarahan intra'entrikuler, dan leukomalasia peri'entrikuler. Akan tetapi, pem(erian antioksidan untuk pen-egahan dan terapi masih perlu die'aluasi le(ih lan+ut. $,%,3,E .erkem(angan paru ter+adi aki(at keseim(angan antara pengaruh stimulan dan inhi(itor, /aitu glukokortikoid, dan 2G< H. Glukokortikoid mendorong pematangan struktur parenkim, meningkatkan produksi surfaktan dan komplians paru, meningkatkan klirens air pada paru, dan menurunkan permea(ilitas 'askuler. >asil akhirn/a adalah per(aikan fungsi paru, respon /ang le(ih (aik terhadap surfaktan dan peningkatan harapan hidup. Se(alikn/a 2G< H mengham(at perkem(angan paru.$,%,3,E

2u+uan L -airan paru L edema paru

2erapi Restriksi -airan Diuretik

Ifek Samping Restriksi kalori >ilangn/a &aK, !K, CaKKM

osteopeniaM riketsiaM frakturM nefrokalsinosis kolilitiasis >iperglikemi, infeksi, !ortikosteroid gastrointestinal, pertum(uhan hipertensi, perforasi gangguan otak dan

somati-, cerebral palsy. L reakti'itas saluran respirasi L hipertensi pulmonal #ronkodilator Mempertahankan saturasi @% N 9%? L inflamasi Sta(ilitas sel mast 4misaln/a kromolin5 !ortikosteroid L refluks gastroesofagus Metoklopramid Antasida O hantaran @% Suplementasi @% 2ransfusi .RC Iritropetin O pertum(uhan Asupan makanan hiperkalori adekuat N 9% ? Sum(er1 =ou-her 3I, #ron-hopulmonar/ D/splasia1 an enduring -hallenge. .ediatri-s in re'ie;. %00%M%313E9:397 2a(el $. 2u+uan 2erapi dan Ifek Samping /ang Ditim(ulkan % Studi /ang dilakukan oleh Cole pada tahun $999 men/atakan (ah;a pem(erian inhalasi (eklometason tidak men-egah ter+adin/a #.D, tetapi (erhu(ungan dengan penurunan penggunaan kortikosteroid sistemik dan 'entilator. Deksametason di(erikan dengan dosis a;al 0,%:0,9 mgFkg## poFi' dan dilan+utkan dengan dosis rumatan 0,$ mgF!g##F poFi' selama 6:7 +am. .enelitian le(ih lan+ut diperlukan untuk menentukan dosis dan -ara pem(erian glukokortikoid pada pasien #.D. $,% Nitric o&ide 4&@5 merupakan regulator penting pada tonus 'askular paru, dan &@ sintase 4%E: *e+as oksidan Risiko terinfeksi pen/akit O risiko infeksi 6ihat di atas 2akikardi, irita(ilitas

dari donor nsufisiensi -airan, aDotemia dehidrasi

30 kkalFoD5 prerenal,

mempertahankan saturasi @% hipernatremi

dapat ditemukan pada endotel 'askular dan epitel (ronkus. nhalasi &@ dapat meningkatkan aliran darah paru, menurunkan tahanan 'askuler paru, dan memper(aiki oksigenasi. $,% (1%% K#mpli a"i #agian Respirasi .neumonia Sindrom kematian mendadak #ronkitis Aspirasi @titis media 2rakeomalasia Stenosis su(glotis !ematian !ardio'askuler >ipertensi sistemik >ipertensi pulmonal Cor pulmonal Gagal +antung kongestif Gastrointestinal Refluks gastrointestinal !esulitan makan ntoleransi makanan Slow weight gain 'ailure to thrive 6ain:lain @steopenia Riketsia #atu gin+al #atu empedu Masalah

&efrokalsinosis 2a(el %. !omplikasi #.D%8( (1%( Pr#gn#"i" Se(agian (a/i dengan #.D dapat (ertahan hidup, tetapi terdapat peningkatan risiko infeksi, hiperaktifitas saluran respirasi, disfungsi +antung, dan kelainan neurologis. Dua puluh empat persen dari (a/i #.D klasik akan mempun/ai keluhan respirasi hingga de;asa. Meskipun #.D ringan (erhu(ungan dengan hasil /ang le(ih (aik, tetapi anak /ang menderita #.D mempun/ai risiko dua kali le(ih (esar untuk menderita mengi, asma, atau infeksi saluran respirasi (a;ah, di(andingkan dengan anak:anak tanpa #.D. .ada (e(erapa laporan, 90? dari seluruh (a/i ##S6R dengan ri;a/at #.D kem(ali masuk rumah sakit pada $%:%E (ulan pertama setelah lahir, dan 90? mempun/ai ri;a/at mengi atau asma pada masa anak: anak. Risiko ke+adian akut /ang mengan-am +i;a 4%0?5 atau kematian mendadak 43?5 le(ih tinggi pada (a/i ##6SR dengan #.D.$,%,3,E

BAB III K/SIMPULAN

#ronkopulmonar displasia 4#.D5 merupakan pen/akit paru kronik /ang ditemui pada (a/i prematur dan ##6SR /ang mengunakan alat (antu nafas. #ronkopulmonar displasia pertama kali dilaporkan oleh &orth;a/ dkk pada tahun $96A (erdasarkan peru(ahan radiologis pada (a/i prematur /ang menderita respiratory distresss syndrome setelah lahir, mendapatkan (arotrauma dan 'olutrauma /ang men/e(a(kan kerusakan pada +alan nafas dan

parenkim paru. #ronkopulmonar displasia didiagnosa (erdasarkan pemerikssan fisik dan pemeriksaan penun+ang lain. .emeriksaan penun+ang /ang sangat penting dalam mem(antu penegakan diagnosis pen/akit ini adalah pemerikasaan radiologi. Radiografi adalah pen-itraan andalan untuk diagnosis #.D dan mem(edakan pen/akit ini dengan pen/akit:pen/akit pernafasan pada (a/i lain/a. %igh resolution computed tomography 4>RC2 s-an5 (erguna dalam e'aluasi le(ih lan+ut dari #.D dan untuk melihat adan/a ge+ala sisa. 2u+uan tatalaksana #.D adalah mengurangi keluhan respirasi, memper(aiki fungsi respirasi, meminimalkan +e+as paru dan inflamasi, mem(erikan oksigenasi adekuat, dan memfasilitasi perkem(angan paru.

DA-.AR PUS.AKA

$. *anet, M.R. and Ro(erton, &.R.C. $999. (e&tboo" o! Neonatology )rd *dition. Ingland1 Chur-ill 6i'ingstone, halaman 607:6%%. %. 6andia, S. dan Retno, A.S. %007. +u"u A,ar Respirologi Ana". *akarta1 DA , halaman E73:E90. 3. 2ri-ia, 6G, dkk. %009. Neonatology. "SA1 6ange, halaman E$6:E%$.

E. &elson, JI, dkk. %00A. (e&tboo" o! Pediatrics -.th *dition. "SA1 Saunders, -hapter E$9. 9. 6eonard, IS. %00E. /th *dition maging o! (he Newborn, n!ant, and 0oung Child . "SA1 6ippin-ott Jilliams. 6. Rudolph, AM, dkk. %003. Pediatrics 1-st *dition. "SA1M-Gra;:>ill, -hapter %3.9. A. .ra(hakar Ra+iah. maging in #ron-hopulmonar/ D/splasia. %0$$. Diunduh dari1 http1FFemedi-ine.meds-ape.-omFarti-leFE0696E:o'er'ie;. Diakses pada tanggal %3 Desem(er %0$%. 7. 6earning Radiolog/.-om. #ron-hopulmonar/ D/splasia 4#.D5. Diunduh dari1 http1FF;;;.learningradiolog/.-omFar-hi'es%00AFC@J?%0%7E:#.DF(pd-orre-t.html . Diakses pada tanggal %3 April %0$%. "# Aukland, Stein Magnus, dkk. >igh:Resolution C2 of the Chest in Children and 3oung Adults Jho Jere #orn .rematurel/1 <indings in a .opulation:#ased Stud/. $999. Diunduh dari1 http1FF;;;.a+ronline.orgF-ontentF$7AFEF$0$%.figures:onl/. Diakses pada tanggal %3 Desem(er %0$%. $0. Catherine, @, dkk.. #ron-hopulmonar/ D/splasia 1 =alue of C2 in dentif/ing pulmonar/ sPuelae. %00E. Diunduh dari1 http1FF;;;.a+ronline.orgF-ontentF$63F$F$69.full.pdfKhtmlQsidR6dAa30-9:36f9:E$E7: (A9a:%6EEa6%af7EE . Diakses pada tanggal %3 Desem(er %0$%. $$. !irks, Donald R. and 6aurin, S'en. Respirator/ Radiolog/. %0$$. Diunduh dari1 http1FF;;;.med-/-lopaedia.-omFli(rar/Fradiolog/F-hapter$9F$9S3.aspT pada tanggal %9 Desem(er %0$%. $%. Jood, #e'erl/ .. maging in .ulmonar/ Imphisema nterstisial. %0$$. Diunduh dari1 http1FFemedi-ine.meds-ape.-omFarti-leFE$%E7%:o'er'ie; . Diakses pada tanggal %9 Desem(er %0$%. . Diakses