Kelainan Jantung Bawaan

Kejadian.
Kelainan jantung bawaan (KJB) Bayi baru hidup : 0,5-0,8% Bayi lahir mati (still born) : 3-4%, Abortus 10-25% Premature 2%.

Etiologi Penyebab KJB kebanyakan tidak diketahui. Banyak faktor yang dapat menyebabkan KJB. Gabungan genetik dan lingkungan. Genetik Trisnomi 18 90% Trisomi 21 50% Trisiomi 23 10% Turner sindrome 40%

 Lingkungan : 41% Keadaan ibu; Diabetes Mellitus Obat yang dimakan ibu, ethanol thalidomit, anticonvulsant. Systemic Lupus Erythematosus.
Keadaan anak; Phenylketonuria Congenital Rubella Syndrome

Klasifikasi
KJB dapat digolongkan berdasarkan : tingkat saturasi oksigen arteri: asianotik dan sianotik. vaskularisasi paru pada x-foto toraks : bertambah, normal atau berkurang. beban: beban volume dan beban tekanan.

Uji asianotik atau sianotik

KJB asianotik, kelainan jantung bawaan yang akan mencapai PaO2 >100mmHg pada pernafasan 100% oksigen selama 1020 menit. KJB sianotik, kelainan jantung bawaan yang tidak dapat mencapai PaO2>100mmHg setelah diberi bernafas dengan 100% oksigen selama 10-20 menit.

Kelainan jantung bawaan asianotik

Diketahui dengan :
Ada desah jantung Ada gejala gagal jantung.

Ventrikular Septal Defect (VSD)

KJB paling banyak Penderita =

Dapat diketahui pada umur 3hr minggu Kegagalan jantung sebelum umur 4 minggu. Lebih dini pada bayi premature Penutupan spontan terjadi pada separoh pasien. Koreksi operasi bila VSD besar dan menimbulkan gejala.

Atrial Septal Defect (ASD)

Tidak penting penyabab kesakitan/kematian Sekali-sekali dapat terjadi kegagalan jantung pada waktu bayi.

Paten Ductus Arteriosus (PDA)

Ductus arteriosus: pembuluh darah menghubungkan arteri pulmonal dengan bagian bawah aorta. PDA gagal menutp,sehinga hubungan masa janin tetap terbuka.

Kejadian :
bayi BBL 1750 g 45% bayi BBL < 1000 g 80%

Patofisiologi:
Paten Ductus Arteriosus PDA) Pada janin, darah mengalir dari jantung kiri ke kanan. Setelah lahir, ductus arteriosus menutup beberapa jam 3-4 hari

Pemeriksaan fisik
inspeksi: precordium heperaktif auskultasi: desah jantung sistolis pada sela iga 2-3 pinggir sternum kiri sering desah jantung kontinu machinary murmur

Echogcardiography
terlihat ductus arteriosus aliran darah

X-foto toraks
jantung memebesar

Pengobatan
Indomethacin, menghambat sintesis prostaglandin.

Pencegahan:
Indikasi: bayi dengan bbl < 1250 g bayi dengan RDS dan BBL < 1000 g dosis: 0,1 mg/kg per dosis iv (infus diatas 20 menit) setiap 24 jam sejak hari pertama kehidupan selama 6 hari

Simptomaik dini:
indikasi: ada tanda klinik PDA sebelum ada gagal jantung biasanya pada hari 2-4 kehidupan bayi dengan BBL < 1250 g bayi pada umur < 7 hari dosis : 0,2 mg/kg iv ( infus diatas 20 menit) dosis pertama

 0,1mg/kg per dosis untuk dosis kedua dan ketiga. Bila bayi dengan BBL > 1250 g, umur > 7 hari, dosis kedua dan ketiga 0,2mg/kg per dosis Simtomatik lambat indikasi : ada kegagalan jantung biasanya pada hari ke 7-12 dosis : 0,2mg/kg iv dosis pertama 0,2mg/kg iv dosis kedua dan ketiga

Kelainan Jantung Bawaan sianosis

Sianosis dinilai dari warna kulit
Penyulit pengenalan sianosis Policythenia Icterus Pigmentasi rasial Anemia Tidak selamanya ada desah jantung

Tetralogi of Fallot (TF)

Tetralogi of Fallot KJB sianosis dengan penurunan aliran darah paru. TF terdiri dari : Stenosis Pulmonal (PS) Deffect septum ventricel (VSD) Aorta bertenggek pada septum ventricel (overiding) Hipertropi ventricel kanan (RVH)

Patofisiologi
Darah sistem vena masuk ke atrium kanan ke ventrikel kanan. Ventrikel kanan kontraksi darah mengalir ke aorta melalui VSD. Saturasi darah arteri kurang sianosis.

Gejala Klinik
Kegagalan jantung oleh karena aliran darah dari kiri ke kanan. Sering pada bayi baru lahir sianosis tidak ada. Pada usia 1 th pertama setelah hipertropi ventrikel kanan sianosis bertambah. Sianosis menonjol pada bibir dan mulut. Anak lebih besar, kulitnya kebiru-biruan. Sklera biru hijau, pembuluh darah melebar Ujung jari tangan dan kaki membulat seperti kepala tongkat pemungkul genderang. (clubbing fingers) Setelah beraktifitas sebentar terus duduk (squatting) atau berbaring. Pertumbuhan/perkembangan anak terlambat.

Diagnosis.
X-foto thoraks :
Dasar jantung (mediastinum) menyempit. Pinggir jantung kiri melekuk ke dalam. Ventrikel kanan membesar. Apex jantung terdorong ke atas. Bayangan jantung seperti sepatu boot.

Elektrokardiografi :
Deviasi aksis ke kanan. Hipertropi ventrikel kanan

Echocardiography :
Aorta bertenggek diatas septum ventrikel.

Komplikasi
Trombosis serebral Abses otak Endocarditis bacterial Gagal jantung

Pengobatan
Tujuan meningkatkan aliran darah ke paru Mencegah gejala sisa hipoksia berat

Transposisi Pembuluh Darah Arteri Besar

Transposisi Arteri Besar = Transposision of Gretar Arteri (TGA) KJB sianosis dengan peningkatan aliran darah paru. Sering pada tahun pertama kehidupan. Aorta berasal dari ventrikel kanan Arteri pulmonalis berasal dari ventrikel kiri Hubungan atrium dan ventrikel normal.

Kejadian
TGA 5% dari semua KJB Penderita anak : anak = 2:1 Perawatan bayi baru lahir yang modern satu tahun kehidupan 80% tercapai.

Patofisiologi
Sebelum lahir oksigenisasi janin hampir normal. Setelah lahir ductus arteriosus menutup. Darah sistemik dan pulmonal bercampur melalui foramen ovale. Darah pulmonal hanya melalui foramen ovale tidak cukup hipoxia berat muncul sianosis dalam beberapa jam kehidupan.

Gejala klinik.
Pada hari pertama sianosis dan takhikardia Tidak segera diobati, tidak bertahan hidup pada masa neonatus Hipoksia berat Gagal jantung jarang Desah jantung tidak ada atau lemah derajat I,II Desah jantung didengar pada tengah pinggir kiri sternum.

Diagnosis.
X-foto toraks : Jantung sedikit membesar Bayangan jantung seperti telur tergantung pada batang kayu kecil. Mediastinum sempit Aliran darah paru bertambah Elektrokardiografi : Pola neonatus dominant sebelah kanan. Echocardiography : Transposisi hubungan ventrikel dengan arteri.

Pengobatan
Infus Prostaglandin E1 Mempertahankan ductus arteriosus tetap terbuka Memperbaiki oksigenisasi Dosis 0,05 0,20 ug/kgbb/mnt. Operasi : kateterisasi jantung dengan septostomy ballon atrial dipandu echocardiography.