Intervencin conjunta de hipoterapia cintica y rehabilitacin fsica en el Sndrome Opsoclonus Mioclonus Ataxia Caso nico

Autores: Elaime Maciques Rodrguez1 Santos Osorio2 Resumen: El sndrome opsoclonus- mioclonus es una rara entidad, que en nios se
caracteriza por: irritabilidad, movimientos oculares caticos con componentes verticales, horizontales, rotatorios (opsoclonus), mioclonus y ataxia. Se asocia en un alto porcentaje de casos con neuroblastoma aunque otras etiologas son tambin reconocidas (infecciosaparainfecciosa, txicos). Un mecanismo autoinmune se considera responsable de la disfuncin de estructuras en el tronco cerebral y cerebelo, que explicaran algunos de los sntomas cardinales (opsoclonus-mioclonus, ataxia). Sin embargo los signos de compromiso encefalopticos y el elevado porcentaje de pacientes con secuelas neurocognitivas y psiquitricas hablaran a favor de una disfuncin ms amplia. La hipoterapia, desde hace muchos aos, ha sido considerada como una intervencin dentro de la rehabilitacin neurolgica, debido a la estimulacin y activacin de sistemas neurolgicos implicados en las funciones motoras y sensoriales a travs de los principios teraputicos del caballo que brinda una base dinmica de apoyo, hacindolo una herramienta excelente para incrementar el 3 control y fortalecimiento del tronco, equilibrio, fuerza, resistencia postural, planeamiento motor y el procesamiento de la entrada sensorial, entre otros aspectos, y estos estmulos desencadenados durante una sesin de hipoterapia nos permite programar acciones sensoriales o motoras especficas direccionando la plasticidad neuronal. Palabras claves: Sndrome Opsoclonus Mioclonus Ataxia (SOMA), Hipoterapia, Terapia Fsica, Neuroplasticidad. Abstract: Opsoclonus-myoclonus syndrome is a rare entity in children that is characterized by irritability, eye movements chaotic component vertical, and hor izontal, rotating (opsoclonus), myoclonus and ataxia. It is associated in a high percentage of patients with neuroblastoma, although other etiologies are also recognized (parainfecciosa-infectious, toxic). An autoimmune mechanism is considered responsible for the dysfunction of structures in the brain stem and cerebellum, which would explain some of the cardinal symptoms (opsoclonus-myoclonus, ataxia). But the signs of encephalopathics compromise and the high percentage of patients with neurocognitive and psychiatric sequelae speak in favor of a broader dysfunction. Treatment with steroids, ACTH, immunomodulatory or immunosuppressive drugs is being used although prospective studies are needed to determine whether the prolonged use of these drugs influences favorably the evolution of these patients The hippotherapy for many years, has been considered as an intervention in neurological rehabilitation, due to the stimulation and activation of neurological systems involved in motor and sensory functions through the principles that therapeutic riding offers a dynamic support, making it an excellent tool for increasing and strengthening the trunk control, balance, strength, postural endurance, motor planning and processing of sensory input, among other things, and these stimuli triggered during a session of hippotherapy program allows sensory actions or directing specific motor neuronal plasticity.

Key Words: Opsoclonus-myoclonus syndrome, neuronal plasticity, ataxia, hippotherapy, ficial therapy

Licenciada en Educacin Especial, con estudios en Neurorehabilitacin y neurociencias, terapeuta del Centro de Rehabilitacin y terapias ecuestres Hoga, a,c, Monterrey, Nuevo Len, Mxico. 2 Terapeuta fsico del Centro de Rehabilitacin y Terapias Ecuestres Hoga a,c. 3 Del concepto Hipoterapia cintica, Centro de Rehabilitacin Infantil HOGA, ac,

Introduccin El sndrome opsoclono-mioclono-atxico (SOMA) o encefalopata de Kinsbourne es un trastorno del movimiento de origen autoinmune frecuentemente paraneoplsico o parainfeccioso. Es raro y puede aparecer a cualquier edad, aunque con mayor frecuencia entre los 6 y 36 meses. El diagnstico es clnico, aunque alguno de los tres signos cardinales puede no estar presente y las mioclonas pueden ser de refuerzo intencional disimuladas con el temblor4. Su presentacin puede ser aguda, subaguda o crnica, apareciendo con frecuencia en primer lugar la ataxia. El opsoclono es un trastorno de la motricidad ocular sacdica y su aparicin es un signo de alarma para buscar en todos los casos un posible tumor de clulas derivadas de la cresta neural (TCN), incluso ante la evidencia inicial de un origen parainfeccioso.5 El opsoclonomioclono paraneoplsico puede ser el sntoma inicial en el 2%-5% de los nios con neuroblastoma y el 50% de los nios con opsoclono-mioclono no tienen neuroblastoma.6 Es considerado un sndrome paraneoplsico en oftalmologa como un trastorno de la motilidad ocular, caracterizado por movimientos rpidos, arrtmicos, involuntarios, de gran amplitud, en todas las direcciones, sin intervalos intersacdicos, acompaado en ocasiones de contracciones mioclnicas y ataxia aguda cerebelosa, con vrtigo, nauseas y vmitos. Los movimientos sacdicos anormales pueden llegar a ser constantes e incluso ser observados bajo los prpados con los ojos cerrados. Un mecanismo autoinmune se considera responsable de la disfuncin de estructuras en el tronco cerebral y cerebelo, que explicaran algunos de los sntomas cardinales (opsoclonus-mioclonus, ataxia). Sin embargo los signos de compromiso cefalopticos y el elevado porcentaje de pacientes con secuelas neurocognitivas y psiquitricas hablaran a favor de una disfuncin ms amplia Los tratamientos ms eficaces en el SOMA son la hormona adrenocorticotropa (ACTH) y los corticosteroides orales como prednisona, metilprednisolona o pulsos endovenosos de dexametasona, frenando los sntomas hasta en un 80% de los casos. No obstante, las recadas son frecuentes debido a nuevos desencadenantes ambientales o a la retirada del tratamiento.7 La Ataxia se define como un sndrome de desequilibrio-inestabilidad en la marcha. Esto provoca un aumento de la base de sustentacin y en los casos ms graves imposibilidad para mantener la bipedestacin. Suele tener la connotacin de un trastorno que afecta al cerebelo o sus conexiones, pero tambin ocurre por afectacin de la sensibilidad propioceptiva (ataxia sensorial), lo que es muy infrecuente en la infancia. La ataxia cerebelosa se puede acompaar de otros signos de disfuncin de cerebelo, como nistagmos, disartria, dismetra, disdiadocicinesia, temblor o hipotona. En las lesiones de lnea media (vermis) lo ms afectado es la esttica y la marcha, mientras que la afectacin hemisfrica provoca signos cerebelosos en el mismo lado de la lesin. La ataxia cerebelosa aguda tras una infeccin viral tiene habitualmente
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Kinsbourne M. Myoclonic encephalopathy of infants. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1962; 25: 271-276, Citado por S. Aguilera1, M.P. Botella, C. Salado, A. Bosque, I. Ocio, J.I. Montiano en: Sndrome opsoclono-mioclono-atxico paraneoplsico 5 Cardesa-Salzmann T, Mora J, Garca-Cazorla MA, Cruz O, Muoz C, Camp istol J. Epstein-Barr virus related opsoclonus-myoclonus-ataxia does not rule out the presence of occult neuroblastic tumors. Pediatr Blood Cancer 2006; 47: 964-967. Citado por S. Aguilera1, M.P. Botella, C. Salado, A. Bosque, I. Ocio, J.I. Montiano en: Sndrome opsoclono-mioclono-atxico paraneoplsico 6 I. Rojas-Marcos, R. Re Ramrez y F. Graus Ribas, Sndromes neurolgicos paraneoplsicos 7 S. Aguilera1, M.P. Botella, C. Salado, A. Bosque, I. Ocio, J.I. Montiano en: Sndrome opsoclono-mioclono-atxico paraneoplsico

una evolucin benigna. No obstante, la asociacin de un trastorno oculomotor y de cambios conductuales severos durante el proceso agudo, subagudo o incluso crnico, debe hacernos sospechar un SOMA, con una evolucin neurolgica menos favorable y con unas implicaciones etiopatognicas diferentes. Causas del Sndrome Opsoclonus - Mioclonus Infeccin vrica y bacteriana del SNC Tumor intracraneal con invasin de tronco enceflico Hemorragia en protuberancia y tlamo Isquemia vertebral Esclerosis mltiple Hidrocefalia Coma hiperosmolar Encefalopatas txicas (amitryptilina, haloperidol, litio) Traumatismo craneoenceflico Paraneoplsicos: mama, oatt-cell, gstrico, renal, tero, vejiga, tiroides, ovario, pncreas, enfermedad de Hodgkin, melanoma, neuroblastoma (nios) Idioptico

La neuroplasticidad fue definida por Gollin como el potencial para el cambio, la capacidad de modificar nuestra conducta y adaptarse a las demandas de un contexto particular. Para Kaplan es una habilidad para modificar sistemas orgnicos y patrones conductuales. Por su parte, Bergado considera que el SNC es un producto nunca terminado y el resultado siempre cambiante y cambiable de la interaccin de factores genticos y epigenticos.8 Factores como la capacidad de aprendizaje, la exposicin a ambientes complejos, la recuperacin espontnea de funciones perdidas y la neurognesis demuestran la enorme plasticidad que poseen las clulas nerviosas. La neuroplasticidad no puede ser comprendida solamente como la capacidad del organismo para adaptarse a una situacin lesional y poder compensar, de alguna forma, sus efectos, sino que tambin debe ser reconocida su importancia, ofreciendo la posibilidad de optimizar el rendimiento y las capacidades, en la actualidad es considerada el fundamento biolgico en el que se sustenta la rehabilitacin de funciones cognitivas y motoras perdidas causadas por daos cerebrales. Toda esta nueva concepcin neuroplstica del SNC nos conduce hacia la bsqueda constante de formas de estimular cambios plsticos que permitan la restauracin de funciones alteradas y la hipoterapia es una herramienta eficaz en la estimulacin de la neuroplasticidad
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Justificacin Si tenemos en cuenta que en las lesiones, o daos neurolgicos ya sean de origen peri, post o pre natal, asociadas a diferentes sndromes o congnitas, los sntomas que aparecen tienen un denominador comn en muchos de ellos, los problemas de postura, las alteraciones del tono y de la marcha y la disminucin o imposibilidad de integrar los estmulos sensoriales entre otros. En orden funcional y de supervivencia, ha sido demostrado que el cerebro necesita estimulacin externa e interna para ser capaz de utilizar su plasticidad y recuperar funciones daadas. El sistema
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Citado por Ginarte Arias, Yunelis en: La neuroplasticidad como base biolgica de la rehabilitacin cognitiva

somatosensorial le informa al SN sobre la tensin muscular, los rangos de movilidad articulares (propiocepcin) y sobre las vibraciones de la piel, temperatura, as como el sistema vestibular detecta los movimientos de la cabeza, importante para el control de la postura y el equilibrio9. Los movimientos del caballo son rtmicos y repetitivos cambiando continuamente la relacin entre el centro de equilibrio del jinete y la base de sustentacin, adems genera una gama de estmulos propioceptivos y exteroceptivos que, actan en algunos casos, neutralizando patrones de postura y movimientos anormales lo que nos permite durante la sesin teraputica adaptarnos a ese movimiento, brindndole al sistema somatosensorial informacin sobre nuestro cuerpo en movimiento y permite la experimentacin de ste, que se produce de manera involuntaria, posibilitando nuevos aprendizajes y nuevos eneagramas psicomotores. La Dra. Citterio10 plantea en sus estudios que el caballo permite reconstruir daos motores que el portador de deficiencias no hara espontneamente, hacindolo tomar parte activa en su proceso de rehabilitacin teniendo como punto de partida la aceptacin y conciencia del dficit y la enfoca como una terapia de reeducacin postural, hechos que se evidencian en toda la bibliografa revisada sobre el tema, que nos permitieron crear un programa de intervencin adecuados en nuestro estudio de caso. Partiendo entonces de las caractersticas neurolgicas del SOMA procedimos a utilizar tcnicas de cinesiterapia encaminadas a la adquisicin de los niveles de evolucin motriz normales, de terapia ocupacional, con estimulacin global e integracin sensomotriz. Para ello, atendiendo a las secuencias del desarrollo se llevan a cabo estimulaciones tctiles, visuales, vestibulares, as como reacciones postulares de enderezamiento y del equilibrio, en funcin de una rehabilitacin psicomotriz, que hace referencia al tratamiento aplicado a los nios que presentan retraso psicomotor y que se centra en objetivos concretos: psico (cognitivo, comunicacin y emocional) y motriz (segmentacin y automatizacin), buscando la potenciacin mxima de las posibilidades fsicas e intelectuales del nio mediante la estimulacin regulada y continuada llevada a cabo en todas las reas del desarrollo, pero sin forzar en ningn momento el curso lgico de la maduracin del SNC sabiendo que el grado de recuperacin depende de muchos factores implcitos en la neuroplasticidad como edad, rea comprometida, programas de rehabilitacin y factores ambientales y psicosociales.

Caso Clnico
Presentamos el caso de una nia con SOMA de origen viral describiendo la semiologa clnica de este sndrome, con retraso en el desarrollo psicomotor y del lenguaje como secuela. EYG de 4 aos y 2 meses de edad, producto de tercera gesta, nacida por cesrea a las 38 semanas de gestacin, sin complicaciones perinatales, naci con un peso de 3.195 kg y una talla de 51.5 cm. Comienza a presentar sntomas a los 9 meses de edad (2006) con prdida del equilibrio y otras habilidades motrices y aparicin del nistagmos. En cuanto a la evolucin del desarrollo motor se reporta que present sostn ceflico a los 4 meses de edad. Giro sobre si misma a los 5 meses a los 6 logr sentarse sola y el arrastre. Gate a los 7 meses. En cuanto al rea de lenguaje dijo mam y pap a los 11 meses. Balbucea y dice palabras espontneas y por repeticin.
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Biery y Kauffman, 1989 Presidenta de la Asociacin Italiana de Rehabilitacin Ecuestre

Pruebas realizadas y conclusiones Resonancia magntica (abril 2006): cerebro por RM sin evidencia de lesin en el presente estudio mencionando solamente datos de mastoiditis. Potenciales evocados visuales (enero2008):Potenciales evocados visuales normales Eco de abdomen total (abril 2006): estudios dentro de los parmetros normales. Se observa cmara gstrica distendida con presencia abundante de gas intestinal. Tele de trax (abril 2006): Estudio dentro de los parmetros normales

Tratamientos clnicos recibidos Bolos de de metilprednisolona por 5 das consecutivos, Prednisona por 7 meses, (2007) ACTH intramuscular 400 u diarias por 10 dosis en das enteros Inmunoglobina iv por 5 das, en todos los tratamientos presento disminucin del mioclonus y ataxia. Sin embargo ha presentado leve disminucin del opsoclonus. Reinicia prednisona diario pero se han aumentado los sntomas de opsoclonus y ataxia, motivo por el cual se recomend la aplicacin nuevamente de ACTH ya que su aplicacin constante mostr ser de mejor ayuda que los dems tratamientos.

Llega a nuestra institucin en mayo de 2008 siendo evaluada por el equipo interdisciplinario arrojando los siguientes resultados: Evaluacin del rea mdica: Paciente de 2 aos 11 meses de edad, entra al consultorio en estado de alerta, incapacidad para la marcha, con presencia de movimientos involuntarios de cabeza y tronco destacando el nistagmo en ambos ojos. Mantiene posicin sedente con ayuda, control ceflico en decbito supino y posicin bpeda con apoyo. No realiza patrones de desplazamientos con franca incoordinacin a expensas de ataxia, exacerbndose en situaciones de estrs. Tono fluctuante, movilidad completa y deformidad flexible en varo de tobillo. Sus perodos de atencin son breves. Se sugieren cuatro sesiones de terapia fsica de 30 minutos cada una con revaloracin en 3 meses por equipo interdisciplinario para valorar incluirla en otros servicios teraputicos. Sus objetivos de intervencin fueron los siguientes: Aumentar el control ceflico en lnea media Propiciar secuencias de movimientos con disociacin visual Favorecer las secuencias del desarrollo psicomotor Regular tono muscular para una mejor postura

Evaluacin por el rea de psicologa Se le aplicaron las siguientes bateras de exploracin Escala del desarrollo infantil Dayc a) b) c) d) Cognicin 1 ao 11 meses Desarrollo fsico: 11 meses Desarrollo socio emocional: 3 aos Comunicacin: 1ao 8 meses

e) Conducta adaptativa: 1 ao, 5 meses Resumen: EYG es una nia de que presenta timidez, le cuesta trabajo establecer un buen rapport con el evaluador ya que presenta gran angustia de separacin al estar lejos de la madre manifestndolo a travs del llanto. Despus de un tiempo se adapta a la situacin y es cooperadora. Sigue rdenes sencillas de poco nivel de complejidad. Est comenzando a adquirir los repertorios bsicos de aprendizaje. Su motricidad fina es regular, ya que debido a su diagnstico presenta movimientos involuntarios que impiden la correcta prensin y manipulacin de la pinza digital. No tiene autonoma en las actividades de vida diaria. Evaluacin del rea del lenguaje: No se evidencian problemas en la comprensin del lenguaje, pero a nivel de expresin oral existe un desfase de la edad cronolgica con la edad del desarrollo en los diferentes niveles de anlisis del lenguaje. No se le indica terapia de lenguaje ni hipoterapia en ese momento. Hipoterapia nfasis teraputico: Hipoterapia cintica (fsico) Ingresa al rea de hipoterapia en octubre de 2008 seis meses despus de su ingreso a la institucin. Alto nivel de ansiedad, conductas desajustadas, movimientos incontrolados, y perodos de atencin disminuidos. Arcos de movilidad completos, marcha con apoyo con amplia base de sustentacin. Despus de una valoracin por el mediador de hipoterapia y de conjunto con el terapeuta fsico se determinaron los siguientes objetivos a trabajar. Realizar monta gemela (backriding) Seleccionar caballo adecuado de paso largo, suave y poco movimiento sinusoidal Dos sesiones de hipoterapia a la semana de 30 minutos cada una por un perodo de tres meses para ver evolucin. Utilizar tcnicas de neurofacilitacin (Bobath) Propiciar el equilibrio esttico, dinmico y post movimiento Fortalecer miembros inferiores mejorar patrn de marcha Regular conductas desajustadas Propiciar la regulacin emocional y disminucin de la ansiedad ante los cambios Resultados Los resultados de este estudio de caso estn documentados a travs de videos y reevaluaciones peridicas por el rea mdica e hipoterapia y se sustentan en un ao de tratamiento con sus respectivas reevaluaciones. Reevaluacin por el rea de hipoterapia (diciembre 2008): La evolucin ha sido muy notoria. En las primeras sesiones mostraba miedo ante el caballo, aumentando as su nivel de ansiedad y movimientos incontrolados sobre todo su nistagmo, no mantena sola la posicin adecuada de montar debido a sus prdidas de equilibrio constantes. Al concluir este primer ciclo de terapia (3 meses) la nia brinda el premio a su caballo de forma espontnea desapareciendo su temor. Ha logrado una mayor estabilidad en la marcha aumentando la distancia de un metro a tres sin apoyo, es

capaz de subir escaleras, ha ganado en independencia y durante la sesin se controlan sus movimientos oculares. Objetivos Favorecer el equilibrio esttico, dinmico y post movimiento Favorecer el movimiento intencional a travs de la tcnica de colocar (pleasing) Fortalecer miembros inferiores para propiciar un mejor trabajo en el rea fsica en el desarrollo de la marcha. Propiciar la integracin de las reacciones de defensa Identificar colores primarios

Reevaluacin por el rea de terapia fsica (marzo/09): Ingresa al consultorio realizando marcha independiente con aumento de la base de sustentacin debido a sus movimientos atxicos, logrando detenerse de manera sbita y reiniciar la marcha logrando un mejor equilibrio, integrada las reacciones de defensa y la lnea media. Presenta nistagmo constante y movimientos laterales de cabeza con perodos de atencin cortos. Tiempo de latencia a las respuestas de coordinacin motriz lentas. Objetivos Mejorar la marcha Mejorar postura Propiciar un mejor equilibrio dinmico Mejorar la coordinacin fina

Reevaluacin por el rea de hipoterapia (marzo 2009): Se logra integrar reaccin de defensa frontal (reflejo de paracadas) con buen apoyo de sus manos en los desajustes posturales, logrando volver a la postura adecuada. Se trabaja a la nia parada sobre el caballo, lo que favorece el fortalecimiento muscular de miembros inferiores e igualmente se ponen estribos para que ella tenga que realizar el movimiento de sedente a posicin bpeda con el caballo esttico y en movimiento, lo que favorece descargas de peso en caderas, esto ha propiciado una mejor estabilidad en la marcha, evidencindose en el rea de terapia fsica al poder realizar diferentes patrones de marcha manteniendo el equilibrio. Ha logrado una completa socializacin, disfruta la terapia, los juegos y sus conductas desajustadas han disminuido considerablemente. Se nota cierta debilidad en la pierna derecha en posicin bpeda sobre el caballo. No tiene el patrn de lanzar y atrapar. Objetivos Realizar monta gemela por 15 minutos solamente Favorecer el equilibrio dinmico Favorecer el movimiento intencional a travs de la tcnica de colocar (pleasing) Continuar el fortalecimiento de miembros inferiores para propiciar un mejor trabajo en el rea de marcha.

Reevaluacin por el rea de terapia fsica (julio/09): Ingresa al consultorio con marcha independiente, disminucin de la base de sustentacin, logrando buen equilibrio, hace marcha en crculos y zig zag sin alteracin. Ms cooperadora, reactiva, buena respuesta a estmulos visuales y verbales, perodos de atencin ms prolongados. Logra movimientos finos ms coordinados, como insertar, apilar con tiempos de respuesta muchos ms rpidos. Por lo que se recomienda disminuir nmero de sesiones de terapia fsica a 2 semanales de 30 minutos

Objetivos Acondicionamiento fsico Entrenar marcha Fortalecer miembros

Reevaluacin por el rea de hipoterapia (julio 2009): Se ha visto una evolucin favorable en cuanto a su personalidad, un incremento madurativo en algunos procesos cognitivos y el rea motora gruesa y fina, ha logrado un mejor patrn de agarre, sin embargo el lanzamiento se le dificulta. Mejor ejecucin de los movimientos de manera independiente, con apoyo verbal nicamente, ms rpidos y reactivos. Esta actividad se ha venido combinando con la nominacin e igualacin de los colores para favorecer el desarrollo de los dispositivos bsicos del aprendizaje. Se le da un programa para casa de desarrollo grafomotor y se continan trabajando los mismos objetivos y se agregan:

Realizar trote por un minuto con el terapeuta en monta gemela, fijndola por hombros para control de movimiento, lo que suple el taping en terapia fsica. Esto ayuda a incrementar tono, fuerza muscular y regular movimiento. Realizar juegos con pelotas para favorecer el patrn de lanzamiento y agarre. Trabajar la actividad disociativa de ambas manos para inhibir los movimientos sincinsicos

Conclusiones El presente artculo presenta el uso de la hipoterapia cintica en combinacin con terapia fsica como medio de intervencin teraputica en una nia con Sndrome de opsoclonus mioclonus - ataxia. Este no es un artculo de investigacin, sino ms bien una revisin basada en la experiencia clnica en la rehabilitacin de daos neurolgicos a caballo, por lo tanto, la generalizacin cientfica es limitada. Sin embargo, la evidencia sugiere que la combinacin de hipoterapia con terapia fsica puede ser una parte de la intervencin teraputica para personas con discapacidades de desarrollo, tales como el caso que nos ocupa, lo que puede sugerir una rehabilitacin fsica, sensorial y emocional, as como en las mejoras sociales, cuando se aplica con un objetivo orientado a organizar la intervencin teraputica, lo que afecta positivamente el individuo y la calidad de vida de la familia. Los elementos evaluados reflejan una mejora significativa en nuestro de estudio en el desarrollo motor, la mejora postural, la marcha, la capacidad de superar los obstculos, as como cambios en el comportamiento. Estamos satisfechos con los resultados obtenidos en un ao de intervencin. Estos logros no habran sido posibles sin la ayuda de la familia, que recibi capacitacin en el manejo de su hijo y fueron dirigidas por el equipo de terapia en la realizacin de un programa complementario de casa.

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