Penyakit Hirschsprung 30SEP Penyakit Hirschsprung

Table 1. Rangkuman Morbus Hirschsprung Etiologi Agangliosis pleksus mienterikus Gejala dan Tanda Konstipasi disertai diare berkala Toksemia karena enterokolitis Diagnosis oto Rontgen barium !iopsi rektum Manometri "enanganan Kolostomi sementara "rosedur #tarik terobos$

Definisi "en%akit Hirschsprung adalah suatu kelainan ba&aan berupa aganglionosis usus' mulai dari s(ingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu' tetapi selalu termasuk anus dan setidak)tidakn%a sebagian rektum* Kelainan ini dikenal sebagaicongenital aganglionesis' aganglionic megacolon' atau Hirschsprungs disease*

"ada tahun +,,, Hirschsprung melaporkan dua kasus ba%i meninggal dengan perut %ang gembung oleh kolon %ang sangat melebar dan penuh massa (eses* "en%akit ini disebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan %ang tersering dijumpai sebagai pen%ebab obstruksi usus pada neonatus* "ada pen%akit ini pleksus mienterik tidak ada' sehingga bagian usus %ang bersangkutan tidak dapat mengembang*

Gambar 1. oto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari* Terlihat abdomen sangat distensi dan penderita kelihatan menderita

Epidemiologi -nsidens pen%akit Hirschsprung adalah sekitar + di antara .*.00 sampai /*000 kelahiran hidup* Rata)rata +01*000* Dalam kepustakaan disebutkan lelaki lebih ban%ak' dengan rasio lelaki .0+ perempuan2 di 3akarta perbandingan ini adalah 30+* 4ntuk pen%akit Hirschsprung segmen panjang rasio lelaki5perempuan ialah +0+* Tidak terdapat distribusi rasial untuk pen%akit ini* "en%akit ini jarang mengenai ba%i dengan ri&a%at prematuritas*

Patofisiologi "en%akit Hirschsprung merupakan pen%akit kongenital* Kelainan %ang ada pada penderita pen%akit Hirschsprung %aitu ketiadaan ganglion atau aganglionosis sara( intrinsik usus mulai dari s(ingter anal interna ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu* "aling ban%ak' %aitu ,06 dari keadaan aganglionosis ini terjadi di segmen rektosigmoid* 7elain aganglionosis' kelainan lain %ang ditemukan pada kolon penderita pen%akit Hirschsprung adalah hipertro(i persara(an usus eksterna terutama sara( kolinergik* Ada dua pleksus %ang mens%ara(i usus' %aitu pleksus submukosa 8meissner9' pleksus intermuskular 8auerbach9 dan pleksus mukosa %ang kecil* Ketiga pleksus ini terintegrasi dan terlibat dalam berbagai aspek dari (ungsi usus meliputi absorbsi' sekresi' motilitas dan aliran darah* Tidak adan%a pleksus mienterikus 8auerbach9 dan pleksus submukosa 8meissner9 men%ebabkan berkurangn%a (ungsi usus dan peristaltik* 7el ganglion usus berkembang dari neural crest* "ada perkembangan normal' neuroblast dapat ditemukan pada usus kecil pada usia gestasi / minggu dan mencapai kolon pada usia gestasi +: minggu* 7alah satu teori mengenai etiologi %ang mendasari terjadin%a pen%akit hirschsprung ini ialah de(ek pada migrasi dari neuroblast menuju ke usus bagian distal %ang men%ebabkan terbentukn%a segmen aganglionik* Teori lain men%atakan dapat terjadi migrasi %ang normal' namun terjadi kegagalan dari nueroblast untuk bertahan' berproli(erasi ataupun berkembang pada segmen tersebut* Teori ini dapat disebabkan karena kurangn%a komponen %ang dieperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan sel neuron seperti (ibronektin' laminin' neural cell adhesion molecule 8;<AM9' dan (aktor neurotropik*

Motilitas normal terutama dikontrol oleh neuron intrinsik* Ganglion sebagai neuron intrinsik ber(ungsi mengontrol kontraksi dan relaksasi dari otot halus* Kontrol ekstrinsik terutama melalui pers%ara(an kolinergik dan adrenergik* Kolinergik men%ebabkan kontraksi dan adrenergik men%ebabkan inhibisi* "ada pasien Hirschsprung' sel ganglion tidak ada' sehingga men%ebabkan meningkatn%a iner=asi ekstrinsik* -ner=asi dari s%stem kolinergik maupun adrenergik meningkat sampai :)3 kali iner=asi normal* Adrenergik lebih mendominasi dibandingkan dengan kolinergik' men%ebabkan meningkatn%a tonus otot halus* Dengan hilangn%a iner=asi intrinsik dan meningkatn%a tonus otot halus %ang tidak dihambat men%ebabkan terjadin%a kontraksi otot tidak seimbang' peristaltik %ang tidak terkoordinasi' dan obstruksi (ungsional*

Patologi "ada pen%akit Hirschsprung terdapat absensi ganglion Meissner dan ganglion Auerbach dalam lapisan dinding usus' mulai dari s(ingter ani ke arah proksimal dengan panjang %ang ber=ariasi* Tujuh puluh sampai delapan puluh persen terbatas di daerah rektosigmoid' +06 sampai seluruh kolon dan sekitar 16 dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus* Tidak terdapatn%a ganglion Meissner dan Auerbach mengakibatkan usus %ang bersangkutan tidak bekerja normal* "eristalsis tidak mempun%ai da%a dorong' tidak propulsi(' sehingga usus bersangkutan tidak ikut dalam proses e=akuasi (eses maupun udara* "enampilan klinis penderita sebagai gangguan pasase usus* Tiga tanda %ang khas 0
o o o

Keterlambatan e=akuasi mekonium Muntah hijau Distensi abdomen

"enampilan mikroskopik' bagian usus %ang tidak berganglion terlihat spastik' lumen terlihat kecil* 4sus di bagian proksimaln%a' disebut daerah transisi' terlihat mulai melebar dari bagian %ang men%empit* 4sus di proksimaln%a lagi lebih melebar lagi dan umumn%a mengecil kembali mendekati kaliber lumen usus normal*

Gambaran Klinis

Gejala klinis pen%akit Hirschsprung %ang khas pada neonatus aterm adan%a keterlambatan mekonium lebih dari ., jam pertama' konstipasi' distensi abdomen' muntah ber&arna hijau' poor feeding' seperti tanda) tanda obstruksi usus setinggi ileum atau lebih distal*

Gejala umumn%a berupa gangguan de(ekasi' %ang dapat mulai timbul :. jam pertama setelah lahir* Dapat pula timbul pada umur beberapa minggu atau baru menarik perhatian orangtuan%a setelah umur beberapa bulan* "ada >>6 ba%i cukup bulan mekonium keluar dalam ., jam pertama* "en%akit Hirschsprung harus dicurigai pada setiap pasien cukup bulan %ang mengalami keterlambatan pengeluaran mekonium* ?alaupun pada beberapa ba%i dapat mengeluarkan mekonium secara normal' namun akan pada akhirn%a akan berlanjut menjadi konstipasi kronik* Mekonium normal ber&arna hitam kehijauan' sedikit lengket' dan dalam jumlah cukup* Gejala lain pada neonatus lainn%a seperti konstipasi %ang diikuti diare berlebih %ang sering terindi(ikasikan sebagai enterokolitis' abdomen %ang menegang' dan kegagalan perkembangan* Distensi abdomen merupakan gejala penting lainn%a* Distensi abdomen merupakan mani(estasi obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan oleh kelainan lain* Tanda)tanda edema' bercak)bercak kemerahan khususn%a di sekitar umbilicus' punggung' dan di sekitar genitalia ditemukan bila terdapat komplikasi peritonitis* Gambaran abdomen tersebut ini mirip dengan gambaran abdomen pada pen%akit lain seperti enterokolitis nekrotikans neonatal' atresia ileum dengan komplikasi per(orasi' peritonitis intrauterin' dan lain)lain* Muntah %ang ber&arna hijau sering terjadi pada pen%akit Hirschsprung* Karena disebabkan oleh obstruksi usus' %ang dapat terjadi pula pada gangguan pasase usus' seperti pada atresia ileum' enterokolitis nekrotikans neonatal' atau peritonitis intrauterine* "en%akit Hirschsprung dengan komplikasi enterokolitis menampilkan distensi abdomen disertai diare berupa (eses cair bercampur mucus dan berbau busuk' dengan atau tanpa darah dan umumn%a ber&arna kecoklatan* Trias klasik gambaran klinis pada neonatus adalah mekonium keluar terlambat' %aitu lebih dari :. jam pertama' muntah hijau' dan perut membuncit seluruhn%a* "ada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum %ang sempit*

Diagnosis Diagnosis pen%akit Hirschsprung sangatlah penting dan harus ditegakkan sedini mungkin* "en%akit Hirschsprung harus disadari pada setiap anak %ang mempun%ai ri&a%at konstipasi setelah kelahiran* Keterlambatan diagnosis dapat men%ebabkan berbagai komplikasi seperti enterokolitis' per(orasi usus' dan sepsis' %ang merupakan pen%ebab kematian tersering*

1.

Anamnesis Anamnesis perjalanan pen%akit %ang khas dan gambaran klinis perut membuncit seluruhn%a merupakan kunci diagnosis* "ada anamnesis 8alloanamnesis9 didapat ri&a%at keterlambatan pengeluaran mekonium* Mekonium pada keadaan normal ber&arna hitam kehijauan' sedikit lengket' dan dalam jumlah cukup* Mani(estasi klinis lain pen%akit Hirschsprung %ang khas adalah distensi abdomen dan muntah hijau atau (ekal* Distensi abdomen merupakan mani(estasi dari obstruksi usus letak rendah %ang dapat disebabkan oleh kelainan lain' seperti atresia ileum' dan lain)lain* Muntah %ang ber&arna hijau pada pen%akit Hirschsprung' disebabkan oleh obstruksi usus* "en%akit Hirschsprung dengan komplikasi enterokolitis menampilkan distensi abdomen %ang disertai dengan diare berupa (eses cair bercampur mukus dan berbau busuk' dengan atau tanpa darah dan

umumn%a ber&arna kecoklatan atau tengguli* "ada +06 pasien memiliki ri&a%at keluarga dengan pen%akit serupa* "ada pasien anak %ang sudah besar terdapat keluhan berupa konstipasi kronik sejak lahir dan menunjukan penambahan berat badan %ang kurang* 2. Pemeriksaan Fisik "ada pemeriksaan (isik abdomen didapatkan abdomen %ang membuncit' kembung' dan tampak pergerakan usus* !ila telah terdapat komplikasi peritonitis akan ditemukan tanda)tanda edema dan bercak)bercak kemerahan' khususn%a disekitar umbilikus' punggung' dan disekitar genitalia* 3. Pemeriksaan Penunjang "emeriksaan penunjang %ang dapat membantu menegakkan diagnosis ialah pemeriksaan radiologik dengan enema barium* Di sini akan terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari lumen sempit ke daerah %ang melebar* "ada (oto :. jam kemudian terlihat retensi barium dan gambaran mikrokolon pada Hirschsprung segmen panjang* "emeriksaan biopsi hisap rektum dapat digunakan untuk mencari tanda histologik %ang khas' %aitu tidak adan%a tanda sel ganglion parasimpatik di lapisan muskularis mukosa' dan adan%a serabut sara( %ang menebal* "ada pemeriksaan histokimia' akti=itas kolinesterase meningkat*

7ering neonatus meninggal akibat pen%ulit seperti enterokolitis atau peritonitis dan sepsis*

+*

Radiologik Foto Polos Abdomen "emeriksaan (oto polos abdomen' terlihat tanda)tanda obstruksi usus letak rendah* 4mumn%a gambaran kolon sulit dibedakan dengan gambaran usus halus* "en%akit Hirschsprung pada neonatus cederung menampilkan gambaran obstruksi usus letak rendah* Daerah pel=is terlihat kosong tanpa udara* "ada pasien ba%i dan anak gambaran distensi kolon dan massa (eses lebih jelas dapat terlihat*

Gambar . oto polos abdomen pada pen%akit Hirschsprung*

Foto Enema Barium "emeriksaan enema barium harus dikerjakan pada neonatus dengan keterlambatan mekonium disertai distensi abdomen dan muntah hijau' meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda)tanda obstruksi usus telah mereda atau hilang* Enema barium berisikan kontras cairan %ang larut dalam air' %ang sangat akurat untuk mendiagnosis pen%akit Hirschsprung* Tanda)tanda klasik radiogra(ik %ang khas untuk pen%akit Hirschsprung adalah 0 +* :* 7egmen sempit dari s(ingter anal dengan panjang tertentu* @ona transisi' daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi* Terdapat tiga jenis gambaran Aona transisi %ang dijumpai pada (oto enema barium 0
o o o

Abrupt' perubahan mendadak Cone' bentuk seperti corong atau kerucut Funnel' bentuk seperti cerobong

+* 7egmen dilatasi*

7elain tanda)tanda seperti diatas' dapat juga terlihat gambar permukaan mukosa %ang tidak teratur %ang menunjukkan proses enterokolitis* 3uga dapat terlihat garis)garis lipatan melintang 8transverse fold9' khususn%a bila larutan barium mengisi lumen kolon dilatasi %ang berada dalam keadaan kosong* "ada kasus aganglionosis %ang mengenai seluruh kolon' sering caliber kolon tampak normal*

Foto Retensi Barium

Retensi barium dapat terjadi :. sampai ., jam pertama merupakan tanda pen%akit Hirschsprung terutama neonatal* Gambaran barium tampak membaur dengan (eses kearah proksimal di dalam kolon berganglion normal* Retensi barium pada pasien obstruksi kronik %ang bukan disebabkan pen%akit Hirschsprung terlihat makin distal' menggumpal di daerah rectum dan sigmoid* oto retensi barium dilakukan apabila pada (oto pada &aktu enema barium ataupun %ang dibuat pasca)e=akuasi barium tidak terlihat tanda khas pen%akit Hirschsprung*

+*

"atologi Anatomik "emeriksaan patologi anatomik dimaksudkan untuk mendeteksi adan%a ganglion di lapisan sub)mukosa dan di antara dua lapisan otot* 7erta melihat serabut)serabut sara(* Apabila sediaan untuk pemeriksaan patologi anatomik didapat dari biopsi hisap mukosa rektum' pemeriksaan han%a untuk melihat ganglion Meissner di lapisan sub)mukosa dan melihat penebalan sarabut)serabut sara(* "ada pen%akit Hirschsprung tidak dijumpai ganglion dan terdapat penebalan serabut sara(*

Diagnosis !anding "ada masa neonatus' harus dipikirkan kemungkinan atresia ileum atau sumbatan anorektum oleh mekonium %ang sangat padat 8meconium plug syndrome9* "en%akit ini hampir tidak pernah dijumpai di -ndonesia* 7edangkan pada masa ba%i dan anak' obstipasi dapat disebabkan oleh obstipasi dietik' retardasi mental' hipotiroid' dan psikogenetik*

Tatalaksana "ada dasarn%a pen%embuhan pen%akit Hirschsprung han%a dapat dicapai dengan pembedahan' berupa pengangkatan segmen usus aganglion' diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus* Terapi medis han%a dilakukan untuk persiapan bedah* "rosedur bedah pada pen%akit Hirscshsprung dapat berupa bedah sementara dan bedah de(initi(*

Prognosis "rognosis baik kalau gejala obstruksi segera diatasi* "en%ulit pasca bedah seperti kebocoran anastomosis' atau striktur anastomosis umumn%a dapat diatasi*

+* Apa %ang dimaksud dengan mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 Mega kolon5pen%akit hisprung adalah suatu pen%akit %ang terjadi karena adan%a permasalahan pada pers%ara(an usus besar paling ba&ah' mulai anus hingga usus di atasn%a* 7%ara( %ang berguna untuk membuat usus bergerak melebar dan men%empit biasan%a tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali* :* Gejala)gejala apa saja %ang terjadi pada pasien dengan mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 Gejala)gejala %ang terjadi pada pasien mega kolon5pen%akit hisprung antara lain0 "ada ba%i %ang baru lahir tidak dapat mengeluarkan mekonium 8tinja pertama pada ba%i baru lahir9 Tidak dapat buang air besar dalam &aktu :.)., jam setelah lahir' perut menggembung' muntah Diare encer 8pada ba%i baru lahir9 !erat badan tidak bertambah Malabsorpsi 3* Apa pen%ebab dari terjadin%a mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 !eberapa pen%ebab mega kolon5pen%akit hisprung antara lain0 C Keturunan' karena pen%akit ini merupakan pen%akit ba&aan sejak lahir C aktor lingkungan C Tidak adan%a sel)sel ganglion dalam rectum atau bagian rectosigmoid kolon C Ketidak mampuan s(ingter rectum berelaksasi .* !agaimana pato(isiologi dari mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 "ato(isiologi dari mega kolon5pen%akit hisprung adalah0 7el ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di kolon tidak ada "eristaltik segmen kolon turun' mengenai rectum dan kolon kongenital bagian ba&ah Hipertro(i Distensi kolon bagian proksimal Distensi abdomen 1* Mani(estasi klinis apa %ang terjadi pada ba%i dan anak)anak dengan mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 Mani(estasi klinis pada ba%i dan anak)anak antara lain0 C Konstipasi C Diare berulang C Tinja seperti pipa' berbau busuk C Distensi abdomen C Gagal tumbuh D* Diagnosis atau masalah kepera&atan apa %ang terjadi pada anak dengan mega kolon5pen%akit hisprung prapembedahanB 3a&aban0 Diagnosis atau masalah kepera&atan %ang terjadi pada anak dengan mega kolon5pen%akit hisprung prapembedahan antara lain0 C Konstipasi C Kurang =olume cairan dan elektrolit C Gangguan kebutuhan nutrisi C Gangguan pertumbuhan dan perkembangan /* "emeriksaan apa saja %ang biasa dilakukan pada pasien dengan mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 "emeriksaan %ang biasa dilakukan pada pasien dengan mega kolon5pen%akit hisprung antara lain0 C Rontgen perut 8menunjukkan pelebaran usus besar %ang terisi oleh gas dan tinja9 C !arium enema C Manometri anus 8pengukuran tekana s(ingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum9 C !iopsi rectum 8menunjukkan tidak adan%a ganglion sel)sel sara(9 ,* 3elaskan penatalaksanaan pada pasien mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 "enatalaksanaan pasien dengan mega kolon5pen%akit hisprung antara lain0

C "embedahan0 "embedahan pada mega kolon5pen%akit hisprung dilakukan dalam dua tahap* Mula)mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus %ang dilatasi dan hipertro(i dapat kembali normal 8memerlukan &aktu kira)kira 3 sampai . bulan9* C Konser=ati( "ada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konser=ati( melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara* C Tindakan bedah sementara Hal ini dilakukan pada pasien neonatus' pasien anak dan de&asa %ang terlambst didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat* Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal %ang paling distal* >* "era&atan apa %ang dilakukan pada pasien dengan mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 "era&atan %ang dilakukan pada pasien dengan mega kolon5pen%akit hisprung antara lain0 C "ada kasus stabil' penggunaan laksati( sebagian besar dan juga modi(ikasi diet dan &ujud (eses adalah e(ekti( C Ebat kortikosteroid dan obat anti)in(lamatori digunakan dalam mega kolon toksik* Ebat ini tidak memadatkan dan tidak menekan (eses menggunakan tuba anorectal dan nasogastrik* +0* Apa tujuan dilakukann%a pemeriksaan biopsi rectal pada pasien mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 "emeriksaan biopsi rectal digunakan untuk mendeteksi ada tidakn%a sel ganglion* ++* Hasil apa %ang didapatkan dari pemeriksaan radiologi pada pasien dengan mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 Hasil %ang didapatkan pada pemeriksaan radiologi adalah0 "ada (oto polos abdomen memperlihatkan obstruksi pada bagian distal dan dilatasi kolon proksimal "ada (oto barium enema memberikan gambaran %ang sama disertai dengan adan%a daerah transisi diantara segmen %ang sempit pada bagian distal dengan segmen %ang dilatasi pada bagian %ang proksimal* 3ika tidak terdapat daerah transisi' diagnosa pen%akit mega kolon5pen%akit hisprung ditegakkan dengan melihat perlambatan e=akuasi barium karena gangguan peristaltik* +:* 3elaskan tiga prosedur %ang dilakukan dalam penatalaksanaan pembedahan pasien mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 Tiga prosedur dalam pembedahan diantaran%a0 C "rosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah ba&ah dan menganastomosiskann%a di belakang usus aganglionik' membuat dinding ganda %aitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal %ang telah ditarik C "rosedur s&enson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon %ang berganglion dengan saluran anal %ang dilatasi dan pemotongan s(ingter dilakukan pada bagian posterior C "rosedur soa=e Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon %ang bersara( normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukann%a anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid %ang tersisa +3* Apa pen%ebab pen%akit mega kolon5pen%akit hisprung %ang terjadi pada orang de&asaB 3a&aban0 Mega kolon5pen%kit hisprung pada orang de&asa bisa disebabkan oleh C Mengambil obat)obat tertentu C ungsi tiroid %ang abnormal C Diabetes mellitus +.* Komplikasi apa %ang bisa terjadi pada pasien dengan mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 Enterokolitis merupakan komplikasi parah pen%akit mega kolon5pen%akit hisprung dengan angka mortalitas tinggi +1* Rencana tindakan apa saja %ang diberikan pada setiap kemungkinan diagnosa %ang ditegakkan pada prapembedahan pasien mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 Rencana tindakan %ang diberikan berdasarkan diagnosan%a antara lain0

C Konstipasi Tindakann%a0 a* Monitor terhadap (ungsi usus dan karakteristik (eses b* !erikan spoling dengan air garam (isiologis bila tidak ada kontraindikasi lain c* Kolaborasi dengan dokter tentang rencana pembedahan C Kurang =olume cairan dan elektrolit Tindakann%a0 a* Fakukan monitor terhadap status hidrasi dengan cara mengukur asupan dan keluaran cairan tubuh b* Ebser=asi membran mukosa' turgor kulit' produksi urine' dan status cairan c* Kolaborasi dalam pemberian cairan sesuai dengan indikasi C Gangguan kebutuhan nutrisi Tindakann%a0 a* Monitor perubahan status nutrisi antara lain turgor kulit' asupan b* Fakukan pemberian nutrisi parenteral apabila secara oral tidak memungkinkan c* Timbang berat badan setiap hari d* Fakukan pemberian nutrisi dengan tinggi kalori' dan tinggi protein +D* Diagnosis apa %ang bisa ditegakkan pada pasien pasca pembedahan dengan mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 Diagnosa %ang dapat ditegakkan pasca pembedahan antara lain0 C ;%eri C Risiko in(eksi C Risiko komplikasi pasca pembedahan +/* Apa tujuan pemeriksaan manometri anorectal pada pasien mega kolon5pen%akit hisprungB 3a&aban0 "emeriksaan manometri anorectal digunakan untuk mencatat respon re(luks s(ingter internal dan eksternal +,* Mengapa n%eri bisa terjadi pada pasca pembedahan pasien mega kolon5hisprungB 3a&aban0 ;%eri bisa terjadi pada pasca pembedahan dikarenakan e(ek dari insisi' hal ini dapat ditunjukkan dengan adan%a tanda n%eri seperti ekspresi perasaan n%eri' perubahan tanda =ital' pembatasan akti=itas* +>* Apa %ang harus dilakukan apabila mega kolon5hisprung terjadi pada ba%i %ang berumur D)+: bulanB 3a&aban0 !ila umur ba%i antar D)+: bulan' dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomisikan usus %ang berganglion ke rectum dengan jarak + cm dari anus* :0* Apa %ang dimaksud dengan mega kolon5pen%akit hisprung segmen panjang dan mega kolon5pen%akit hisprung segmen pendekB 3a&aban0 Gang dimaksud dengan mega kolon5pen%akit hisprung segmen panjang apabila segmen aganglionosis melebihi sigmoid sampai seluruh kolon* 7edangkan %ang dimaksud dengan mega kolon5pen%akit hisprung segmen pendek apabila segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid*