KARDIOMIOPATI

dr. Fatimah Eliana SpPD

KARDIOMIOPATI
DEFINISI
Kardiomipati adalah penyakit yang mengenai miokardium secara primer dan bukan sebagai akibat hipertensi, kelainan kongenital, katup, koroner, arteri dan perikardial yang abnormal

EPIDEMIOLOGI
Di negara Barat, kardiomiopati bukan merupakan penyebab utama penyakit jantung, Sedangkan di negara berkembang merupakan 30 % atau lebih dari seluruh kematian karena penyakit jantung

KARDIOMIOPATI
KLASIFIKASI BERDASARKAN PENYEBAB 1. Kardiomiopati Primer : kardiomiopati dengan etiologi yang diketahui

tidak

2. Kardiomiopati Sekunder : kardiomiopati dengan etiologi yang diketahui atau berkaitan dengan suatu penyakit sistemik yang melibatkan jantung sebagai bagian dari suatu proses penyakit

KARDIOMIOPATI
KLASIFIKASI BERDASARKAN KLINIS
1. 2. 3. Kardiomiopati Dilatasi Kardiomiopati Hipertrofi Kardiomiopati Restriktif

PERBEDAAN MORFOLOGI KARDIOMIOPATI

1. Kardiomiopati Dilatasi Pembesaran rongga ventrikel kanan dan atau kiri Fungsi sistolik miokard buruk Kontraktilitas ventrikel berkurang curah jantung tekanan & volume akhir sistolik dan diastolik tekanan di arteri pulmonal hipertensi pulmonal Peningkatan massa otot ventrikel tanpa berkaitan dengan peningkatan ukuran rongga Penurunan fungsi diastolik ventrikel kiri Peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kiri Jaringan parut endomiokardium penebalan miokard massa jantung restriksi pada pengisian ventrikel penurunan kelenturan ventrikel Volume akhir diastolik ventrikel Tekanan akhir diastolik ventrikel kiri lebih tinggi dari tekanan akhir diastolik ventrikel kanan

2. Kardiomiopati Hipertrofi

3. Kardiomiopati Restriktif

PERBEDAAN ETIOLOGI KARDIOMIOPATI

1. Kardiomiopati Dilatasi 1. Alkohol 2. Kardiomiopati peripartum 3. Penyakit neuromuskuler : distrofi otot peroneal 4. Obat : Emetin, Kobalt, Daunorubisin 5. Lain-lain : Penyakit jar ikat : SLE, Skleroderma, PAN, Polimiositis Infeksi : virus, parasitik Gangguan endokrin: tirotoksikosis, miksedema

2. Kardiomiopati Hipertrofi Familial Nama lain : Kardiomiopati obstruktif hipertrofi, Stenosis subaortik hipertrofi idiopatik, Stenosis subaortik muskular 3. Kardiomiopati Restriktif 1. Infiltratif: amiloidosis, sarkoidosis, hemokromatosis 2. Pasca radiasi 3. Pasca operasi jantung terbuka 4. Diabetes 5. Lain-lain : skleroderma, penyakit glikogen Kegansan metastasis Sindrom hipereosinofilia

PERBEDAAN GEJALA KLINIK KARDIOMIOPATI

DILATASI GEJALA Gejala gagal jantung kongestif Gejala akibat emboli pulmonal atau sistemik

HIPERTROFI Sesak nafas hebat Nyeri dada Palpitasi Pingsan Riwayat keluarga dengan kematian mendadak atau kegagalan jantung Kardiomegali yang ringan BJ 4 Murmur sistolik pada apeks dan batas sternal kiri, yang meningkat bila dilakukan manuver Pulsus bisfierens

RESTRIKTIF Gejala dan tanda gagal jantung kongestif Gejala lain sesuai penyakit sistemik yang mendasarinya

PF

Kardiomegali sedang sampai berat BJ 3 dan 4 Murmur sistolik di mitral atau trikuspid Murmur diastolik di apikal

Kardiomegali ringan sampai sedang Peningkatan JVP BJ 3 dan 4 Murmur sistolik di katup mitral dan trikuspid Pulsus paradoksus

PERBEDAAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

DILATASI FOTO TORAKS Pembesaran jantung sedang sampai besar Hipertensi vena pulmonal Pembesaran ventrikel kiri (LVH) dan atrium kiri (LAH) Gelombang Q patologis Atrial Fibrilasi (AF) Ventrikel Extra Systole Blok cabang berkas kiri HIPERTROFI Pembesaran jantung ringan RESTRIKTIF Pembesaran jantung ringan sampai sedang

EKG

Pembesaran ventrikel kiri (LVH) dan atrium kiri (LAH) Gelombang Q patologis (V4 - V6) Ventrikel Extra Systole Blok cabang berkas kiri EF normal Gangguan fungsi diastolik Peningkatan ketebalan septum interventrikular Rasio ketebalan septum - dinding posterior : > 1,3

Low voltage, tapi bisa juga normal

EKOKARDI OGRAFI

Fungsi kontraksi buruk EF menurun Peningkatan volume akhir sistolik dan akhir diastolik

EF normal Penebalan dinding yang simetris Hipokinesis difus Fungsi ventrikel kiri yang normal atau menurun sedang

EKG NORMAL

PEMBESARAN ATRIUM DAN VENTRIKEL

PVC DAN ATRIAL FIBRILASI

GELOMBANG Q DAN LBBB

PERBEDAAN DIAGNOSIS BANDING KARDIOMIOPATI

HIPERTROFI VENTRIKEL KIRI

VENTRIKULAR EKSTRA SISTOLE

PERBEDAAN DIAGNOSIS BANDING KARDIOMIOPATI

DILATASI DIAGNOSIS BANDING Kardiomiopati iskemik Penyakit jantung hipertensi Penyakit katup regurgitasi Kardiomiopati hipertrofi HIPERTROFI Stenosis aorta Stenosis pulmonal VSD Mitral regurgitasi Penyakit jantung hipertensi RESTRIKTIF Perikarditis konstriktif Kardiomiopati dilatasi Penyakit jantung hipertensi Miksoma atrial kanan

PENATALAKSANAAN KARDIOMIOPATI
DILATASI Atasi penyebabnya Atasi penyebabnya : misalnya berpantang alkohol pada kasus kardiomiopati alkohol HIPERTROFI RESTRIKTIF Atasi penyakit primernya - Hemokromatosis : flebotomi, desferoksamin - Sarkoidosis : kortikosteroid, imunosupresif Diuretik, digitalis, dan vasodilator

Atasi gejala gagal jantung

Diuretik, digitalis, dan vasodilator

PENATALAKSANAAN KARDIOMIOPATI
DILATASI Anti koagulan Seluruh pasien yang tanpa kontraindikasi dipertimbangkan pemberian antikoagulan jangka panjang Obat lain ACE inhibitor Hidralazin Isosorbid dinitrat dapat mengurangi kematian. Beta bloker : nyeri dada dan palpitasi Ca-antagonis : - kontraktilitas miokard kebutuhan O2 - kekakuan ventrikel Operasi miomektomi juga dilakukan pada keadaan tertentu HIPERTROFI RESTRIKTIF Pasien dengan sindrom Loeffler dengan tromboemboli berulang dapat diterapi dengan antikoagulan.

Operasi

PROGNOSIS KARDIOMIOPATI
DILATASI PROGNOSIS Prognosis tidak begitu baik Kebanyakan meninggal setelah 2 tahun sejak timbul gejala Namun, perbaikan spontan dapat terjadi pada 25 % pasien SEBAB KEMATIAN Gagal jantung kongestif Ventrikel takiaritmia Bradiaritmia HIPERTROFI RESTRIKTIF

Angka mortalitas hanya Prognosis belum 1% pertahun diketahui Beberapa pasien tetap asimtomatik sampai beberapa tahun

Dapat terjadi kematian mendadak pada atlet dan orang muda

KARDIMIOPATI HIPERTROFI

HIPERTROFI KARDIOMIPOATI

KARDIOMIOPATI DILATASI

KARDIOMIOPATI DILATASI

KARDIOMIOPATI DILATASI

KARDIOMIOPATI DILATASI

KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF

KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF

KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF

KARDIOMIOPATI RESTRIKTIF