BAB I PENDAHULUAN Atrofi papil nervus optikus adalah degenerasi nervus optik yang tampak sebagai papil berwarna

pucat akibat hilangnya pembuluh darah kapiler serta akson dan selubung myelin nervus optikus dan digantikan oleh jaringan glia. Atrofi papil bukan merupakan penyakit akan tetapi merupakan tanda akan kondisi yang berpotensi serius, keadaan ini merupakan proses akhir dari suatu proses yang terjadi di retina, kerusakan yang sangat luas dari nervus optikus akan menimbulkan atrofi papil dan dapat menimbulkan mata menjadi buta, untuk itu diperlukan penegakan diagnosis yang cermat dan tepat sehingga dapat segera tertangani. Gejala awal berupa keluhan mata kabur disertai pandangan gelap yang disertai dengan sakit kepala, lemas dan mual. Penegakan diagnosis atrofi papil memerlukan pemeriksaan mata yang lengkap seperti ; pemeriksaan visus, tes lapang pandang, penglihatan warna, reflex pupil, pemeriksaan retina dan diskus optikus dengan menggunakan oftalmoskop. Pemeriksaan penunjang lainnya berdasarkan penyakit yang menyebabkannya. Cupping patologis saraf optik paling sering dikaitkan dengan neuropati optik glaukoma tetapi jenis lain neuropati optik juga telah dilaporkan menyebabkan cupping dari disk optik; kondisi seperti neuropati iskemik optik, tumor intrakranial, dan optik neuritis. ecara klinis ditemukan petunjuk seperti optik kepala saraf pucat dapat berguna dalam membedakan glaukoma dari nonglaucomatous atrofi papil nervus optikus .

BAB II TINJAUAN PUSTAKA II.1 DEFINISI Atropi papil merupakan kerusakan pada saraf optik yang mengakibatkan degenerasi saraf optik yang terjadi sebagai hasil akhir suatu proses patologik yang merusak akson pada sistem penglihatan anterior.Atropi papil dapat bersifat primer atau sekunder. Atropi papil merupakan suatu tanda yang penting dari suatu penyakit saraf optik lanjut. Atropi papil tidak terjadi dengan segera tetapi umumnya terjadi "#$ minggu setelah terjadinya kerusakan akson. II.2 EPIDEMIOLOGI %i Amerika menurut penelitian &ielsch dkk,prevalensi kebutaan akibat atropi papil adalah ',(). *enurut penelitian *uno+ dkk prevalensi gangguan penglihatan dan kebutaan akibat atropi papil adalah ','") dan ',!,).Atropi papil bukanlah suatu penyakit,tetapi merupakan suatu tanda dari berbagai proses penyakit,sehingga morbiditas dan mortalitasnya sangat tergantung pada penyebabnya. Atropi papil lebih banyak dijumpai pada orang Afrika Amerika -',.)/ dibanding pada kulit putih -','0)/. Atropi papil dapat terjadi pada wanita dan laki#laki, dan dapat terjadi pada semua umur. II.3 ANATOMI 1ptik nerve terdiri dari lebih dari ! juta akson yang dimulai dari lapisan sel ganglion retina dan memanjang ke arah cortex occipital. araf optik bervariasi panjangnya dari .0#00 mm dan rata#rata "' mm.

Gambar optic disc normal pada mata kanan.

1ptik nerve dibagi ke dalam daerah topografik berikut 2 # # # # bagian intraocular bagian intraorbital bagian intracanalicular bagian intracranial Permukaan anterior optik nerve dapat dilihat secara oftalmoskopik sebagai optic nerve head atau optic disc. 1ptic nerve head berbentuk oval dan berukuran kira#kira !,0 mm secara horisontal dan !,30 secara vertikal dengan terdapat bagian depresi berbentuk cup, dimana cup fisiologik secara umum berlokasi sedikit ke arah temporal terhadap titik pusat geometriknya. 1ptic nerve head terbagi menjadi 2 # # # # superficial nerve fiber layer prelaminar laminar retrolaminar

Intraocular

Gambar 1ptic nerve head 4agian dari optic nerve head yang termasuk ke dalam bagian intra ocular adalah superficial nerve fiber layer; prelaminar; dan laminar -ketiga bagian inilah yang secara anatomis sebagai anterior optic nerve/ serta diperdarahi oleh arteri siliaris posterior dan arteriol retinal.

A 5 arachnoid; C 5 choroid; CRA 5 central retinal artery; Col. Br. 5 6ollateral branches; CRV 5 central retinal vein; D 5 dura; LC 5 lamina cribrosa; NFL 5 surface nerve fiber layer of the disc; OD 5 optic disc; ON 5 optic nerve; P 5 pia; PCA 5 posterior ciliary artery; PR and PLR 5 prelaminar region; R 5 retina; RA 5 retinal arteriole; S 5 sclera; SAS 5 subarachnoid space.

alah satu penyebab utama terjadinya kelainan optic nerve head pada penderita anterior iskemik optik neuropathy adalah gangguan vaskularisasi pada arteri siliaris posterior sehingga menimbulkan iskemia pada optic nerve head yang berakibat menimbulkan gangguan pada penglihatan. II.4 PATOFISIOLOGI %egenerasi saraf optik berhubungan dengan kegagalan regenerasi, di mana terjadi proliferasi astrosit dan jaringan glial. Akson saraf optik ditutupi oleh oligodendrosit, jika sekali akson ini rusak maka tidak akan dapat beregenerasi - kuta,,'!' ; Gandhi 7ashmin, ,'!,/. &erdapat . teori patogenesis2- kuta,,'!'; 8anski,,''3/ !. %egenerasi serabut saraf yang berhubungan dengan gliosis berlebihan.Perubahan ini merupakan tanda patologis dari consecutive optic atrophy dan postneuritic optic atrophy. ,. %egenerasi serabut saraf dan gliosis dalam keadaan normal,di mana astrosit berproliferasi primer. .. %egenerasi serabut saraf yang berhubungan dengan gliosis yang tidak berfungsi. 9al ini terjadi akibat berkurangnya aliran darah.Perubahan patologi ini disebut sebagai cavernous optic atrophy dan merupakan ciri dari glaukoma dan ischaemic optic atrophy. " dengan sendirinya dan tersusun pada kolum longitudinal mengganti serabut saraf -columnar gliosis/.8eadaan ini terjadi pada atropi papil

Gambar funduskopi pada atrofi papil II.5 KLASIFIKASI &erdapat dua macam atrofi nervus optikus yaitu atrofi optik akuisita dan atrofi optik heredodegeneratif -kongenital/ II.5.1. ATROFI OPTIK AKUISITA A. Definisi Atrofi optik adalah hilangnya akson nervus optikus dan digantikan oleh jaringan glia. B. Etiologi !. oklusi vaskular ,. proses degenerasi .. pasca papil edema ". pasca neuritis optik 0. pada adanya tekanan nervus optikus oleh apapun $. glaukoma 3. gangguan metabolisme misalnya diabetes melitus (. intoksikasi :. kelainan kongenital !'. trauma !!. degenerasi retina

C. Klasifikasi !. Papil atrofi primer ; terjadi akibat proses degenerasi di retina atau proses retrobulber ; klinis tampak papil berbatas jelas, ekskavasio yang lebar, tampak lamina kribosa pada dasar ekskavasio ,. Papil atrofi sekunder ; terjadi akibat peradangan akut saraf optik yang berakhir dengan prosesdegenerasi. ; &ampak tepi papil agak kabur, warna pucat sedangkan lamina kribrosa tidak tampak. %iagnosa banding atrofi primer dan sekunder

Atrofi Papil <ervus 1ptikus Primer

Atrofi Papil <ervus 1ptikus ekunder

D. Patofisiologi

E. Gejala dan Tanda Gejala dan tanda atrofi papil tentunya juga tergantung dari penyakit yang mendasari. Gejala dan tanda umum adalah sebagai berikut2 !. Penurunan visus ,. Gangguan persepsi warna .. Gangguan lapangan pandang yang beraneka ragam tergantung penyebabnya.

4entuk kelainan pada lapangan pandang dapat berupa membesarnya bintik buta fisiologik dapat menyebabkan2 # # kotoma 4usur -arkuata/ 2 dapat terlihat pada glaucoma, iskemia papil saraf optik, dan oklusi arteri retina sentral kotoma entral 2 pada retinitis sentral kedua mata, khas pada kelainan kiasma optik, meningitis basal, kelainan sphenoid dan trauma kiasma. # 9emianopsia binasal 2 defek lapang pandang setengah nasal akibat tekanan bagian temporal kiasma optik kedua mata atau atrofi papil saraf optik sekunder akibat &=8 meninggi. # 9emianopsia heteronym 2 bersilang, dapat binasal atau bitemporal # 9emianopsia homonym 2 hilang lapang pandang pada sisi yang sama pada kedua mata, pada lesi temporal # 9emianopsia altitudinal 2 hilang lapang pandang sebagian atas atau bawah, dapat terjadi pada iskemik optik neuropati, kerusakan saraf optik, kiasma dan kelainan korteks . F. Diagnosis Anamnesis Anamnesis dilakukan untuk menentukan ada tidaknya riwayat kondisi yang sama dalam keluarga. elain itu pada anamnesis juga ditanyakan riwayat penggunaan obat#obatan tertentu dan riwayat keracunan. Pemeriksaan lintas visual !. ,. Pemeriksaan visus, baik visus sentral jauh maupun sentral dekat dengan usaha koreksi sebaik mungkin - nellen 6hart/ Pemeriksaan lapangan pandang baik dengan cara yang paling sederhana atau dengan alat yang canggih misalnya 2 a. >ji konfrontasi ; >ji lapang pandang yang paling sederhana ; ?apang pemeriksa pandang pasien dibandingkan dengan lapang pandang # 9emianopsia bitemporal 2 hilangnya setengah lapang pandang temporal

; Pasien dan pemeriksa berdiri berdiri berhadapan dan bertatap muka dengan jarak $' cm ; *ata kanan pemeriksan dan mata kiri pasien ditutup, mata kiri pemeriksa menatap mata kanan pasien ; Pemeriksa menggerakkan jari dari arah temporalnya dengan jarak yang sama dengan mata pasien kearah sentral ; 4ila pemeriksa telah melihat benda atau jari di dalam lapang pandangannya, maka bila lapang padang pasien juga normal akan dapat melihat benda tersebut. ; 4ila lapang pandang pasien menciut maka ia akan melihat benda atau jari itu setelah berada lebih ke tengah dalam lapang pandang pemeriksa ; %engan cara ini dapat dibandingkan lapang pandang pemeriksa dan pasien pada semua arah b. Pengujian dengan perimeter Goldmann ; %engan memakai bidang parabola yang terletak .' cm di depan pasien ; Pasien diminta untuk terus menatap titik pusat alat dan kemudian benda digerakkan dari perifer ke sentral. ; 4ila ia melihat benda atau sumber cahaya tersebut, maka dapat ditentukan setiap batas luar lapang pandangannya ; %apat pula ditentukan letak bintik buta pada lapang pandang pasien c. Pemeriksaan persepsi warna, bisa dilakukan dengan uji ishikara d. Pemeriksaan refleks pupil e. Penemuan oftalmoskopis juga tergantung dari penyebabnya -papil pucat bisa dengan batas tegas atau batas kabur, demikian juga bisa bersifat datar, cekung, atau menonjol/ II.5.2. ATROFI OPTIK HEREDODEGENERATIF A. %efinisi Atrofi optik ini merupakan sebagian penyebab dari gangguan visus sentral bilateral simetris yang berlangsung pelan#pelan. :

4. 8lasifikasi !. Atrofi 1ptik %ominan Atrofi optik dominan mula#mula dilaporkan oleh 8jer, Pewarisannya dominan autosom a. Gejala 2 ; Penurunan penglihatan tidak kentara pada masa kanak#kanak, pada skrining hanya ditemukan penurunan ketajaman mata yang ringan. ; *ula timbulnya lambat antara umur " sampai ( tahun ; 8hasnya terdapat skotoma sentrosekalis dengan gangguan penglihatan warna. ; Pasien mungin mengalami nistagmus atau tidak b. Pemeriksaan fisik 2 ; Pemeriksaan visus 2 gangguan visusnya sedang antara ,'@.' sampai ,'@3'. Aarang sampai ,'@,''. -penyakit dominan memang biasanya lebih ringan daripada penyakit resesif/. ; Pemeriksaan lapangan pandang 2 skotoma sekosentral, lapang pandang perifernya biasanya normal. ; Pemeriksaan slit lamp akan didapatkan 8epucatan temporal diskus optikus, ekskavasio sektoral temporal dan penipisan berkas serabut saraf, sesekali terlihat cupping diskus yang ringan ; Pemeriksaan isikhara 2 diskromatopsia -buta warna/ c. %iagnosis 2 ; *engidentifikasi adanya anggota keluarga yang lain yang terkena. ; %efek genetik pada lengan panjang kromosom . ; jarang terjadi. ,. Atrofi 1ptik 7esesif Atrofi optik resesif kadang#kadang terjadi pada neonatus sehingga disebut atrofi optik kongenital. *ula timbulnya kebanyakan umur .#" tahun. Gangguan visusnya biasanya berat, kadang#kadang dengan nistagmus. %iskus optikusnya pucat dan terjadi pengecilan pembuluh darah. Atrofi optik juga bisa merupakan bagian dari sindroma yang lebih luas. %apat disertai penurunan pendengaran progresif, kuadriplegia spastik dan demensia. indrom Bolfram -insipidus juvenilis, diabetes !' 8elainan ini dapat berhubungan dengan tuli progresif atau kongenital atau dengan ataksia, tetapi

melitus, atrofi optik, dan tuli/ bisa juga menyertai. %iabetes juvenilis disertai atrofi optik yang kepucatan diskus optikusnya sebanding dengan beratnya atrofi optik. .. Penyakit ?eber Penyakit ini mula#mula ditemukan oleh ?eber tahun !(3!.<europati optik herediter ?eber adalah suatu penyakit yang jarang dan ditandai oleh serentetan neuropati optik subakut a. Cpidemiologi 2 4iasanya terjadi pada pria berusia !!#.' tahun. b. Ctiologi 2 Penyakit ini disebabkan kelainan genetik, mutasi yang mengenai suatu titik -point mutation/ pada %<A mitokondria -mt%<A/ dengan lebih :') keluarga yang terkena mengalami mutasi titik pada posisi !!3(, !""(", atau ."$'. mt%<A secara ekslusif diturunkan dari ibu dan akibatnya sesuai dari pola umum pewarisan mitokondria -maternal/ mutasinya diteruskan melalui garis wanita, hal ini disebabkan karena spermato+oa tidak mengandung mitokondria mitokondria ini akan dan kalaupun ada mitokondria penyakit ini maka jarang mati saat pembuahan,

bermanifestasi pada wanita karier, diprediksikan akan bermanifestasi pada keponakan laki#laki sesuai garis ibu. b. Gejala 2 ; Penglihatan kabur ; kotoma sentral tampak pada satu mata, kemudian pada mata sebelahnya ; &imbul sakit kepala dan tanda meningeal karena terjadi peradangan arakhnoid d. Patofisiologi 2 ; Pada fase akut akan terjadi edema diskus optikus dan retina peripapilar disertai pelebaran pembuluh#pembuluh darah kecil yang teleangiektasis di permukaannya; tetapi khasnya tidak ada kebocoran diskus optikus pada pemeriksaan angiografi fluoresein. ; 8edua nervus optikus akhirnya menjadi atrofi dan penglihatan biasanya antara ,'@,'' dan hitung jari. !!

; 9ilangnya penglihatan biasanya tidak total dan tidaka da kekambuhan. ; Penyakit ini mungkin disertai dengan penyakit mirip skeloris multipel, defek konduksi jantung, dan distonia e. %iagnosis 2 ; %itegakkan dengan pemeriksaan titik mutasi mt%<A, berdasarkan penemuan satu dari tiga titik mutasi %<A f. %iagnosis 4anding 2 ; *yoclonic epilepsy and ragged red fibers -*C77D/ ; *iopati *C?A / ; <europati optik sekunder seperti degenerasi retina -sindrom 8earns# ayre/, indrom Bolfram ". Penyakit <eurodegeneratif 9erediter 4eberapa penyakit neurodegeneratif dengan awitan antara masa kanak#kanan sampai dewasa muda bermanifestasi sebagai gangguan neurologik progresif dan atrofi optik dengan keparahan bervariasi, di antaranya2 ; Ataksia spinoserebelar herediter - ataksia Driedreich/ ; <europati sensorik dan motorik herediter - penyakit 6harchot *arrie#&ooth/ ; ?ysosomal storage disease ; fiongolipiodosis , mengalami atrofi pada akhir perjalanan penyakitnya ; ?eukodistropi pada tahap yang lebih dini ; %egenerasi spongiform 6anavan ; %istrofi glioneural -penyakit Alper/ ; Penyakit 7esfum, atrofi optik terjadi sekunder akibat retinopati pigmentasi ; 9idrosefalus dari mukopolisakarida di meningens atau di sel glia nervus optikus II. . SINDROMA FOSTER KENNED! %engan nama lain sindroma 4asal#Drontal atau sindroma Gowers#Paton 8ennedy adalah suatu sindroma yang ditimbulkan adanya lesi di intrakranial baik berupa tumor maupun non tumor, serta ditandai dengan gambaran papil atrofi pada sisi yang sesuai dengan lesi dan papil edema pada sisi kontralateral lesi. ?esi !, mitokondrial, Asisdosis laktat, erangan serupa stroke -mitochondrial myopathy, lactic acidosis, and stroke like episodes E

tersebut umumnya berada di daerah frontal basal atau disekitar sayap sfenoid dan menyebabkan penekanan pada saraf optik. Gambaran lain yang bisa dijumpai adalah pada pemeriksaan lapang pandangan bisa didapatkan adanya skotoma sentral di sisi papil yang mengalami atrofi serta adanya pelebaran bintik buta dan konstriksi perifer di sisi yang mengalami papiledema. &erdapat , bentuk sindroma Doster 8ennedy yaitu2 bentuk lengkap -complete form/, bentuk tidak di lengkapi -incomplete form/. !. 4entuk lengkap -complete form/ terdiri dari gambaran papil atrofi pada mata yang sesisi dengan tumor -yang disebabkan oleh penekanan langsung saraf optik bagian intrakranial/ dan papiledema pada mata jirannya karena peningkatan tekanan intra kranial. ,. 4entuk tidak lengkap -incomplete form / dari sindroma ini yaitu papilledema bilateral dengan gambaran funduskopi yang asimetris dimana terdapat perbedaan yang sangat nyata antara kedua sisinya. Papil atrofi primer dengan skotoma sentral atau gambaran papil saraf optik normal namun terdapat skotoma sentral pada pemeriksaan lapang pandangan pada satu mata dan gambaran papilledema pada mata yang lain. Atrophic papiledema pada satu mata dan papiledema pada mata yang lain. Papil Cdema Papil Cdema adalah pembengkakan papil saraf optik akibat dari peningkatan tekanan intrakranial. 7ongga subarakhnoid otak berhubungan dengan selaput saraf optik. 1leh sebab itu bila terjadi peningkatan tekanan intrakranial maka peningkatan tersebut akan diteruskan ke saraf optik dimana reaksi selaput saraf optik sebagai torniquet mengganggu transport aksoplasmik. Papiledema dapat dikelompokan dalam " tipe berdasarkan klasifikasi F 9oytGs adalah A. papiledema awal yaitu hiperemi papil, pembengkakan papil, papil saraf optik batas kabur, lapisan serabut saraf retina peripapiler kabur, hilangnya pulsasi vena spontan. 4. perkembangan lengkap dimana elevasi tinggi permukaan papil saraf optik, tepi papil makin kabur, vena tampak lebih besar dan lebih hitam, perdarahan pada dan di sekitar papil -peripapillary splinter hemorrhage/ dan kadang !. Balsh

terdapat lipatan koroid, bercak -cotton wool spot/ akibat infark lokal retina, lipatan retina yang melingkar -PatonGs line/. 6. papiledema kronik yaitu terjadinya perdarahan lebih jelas, papil saraf optik terobliterasi sempurna, hiperemi papil saraf optik berkurang, terjadi eksudat keras pada permukaan papil, shunt vena retina koroidal -H hunt optociliarH/ mulai terlihat. %. papiledema atrofi dimana warna papil berubah pucat atau abu#abu kotor dan kabur, edema pada papil menurun, pembuluh#pembuluh darah retina menyempit, perubahan pigmentasi dan lipatan#lipatan koroid yang menetap, shunt vena retina koroidal -H hunt optociliarI/.

Cdema papil 1klusi vena menyebabkan tekanan kapiler dan vena meningkat sehingga aliran darah menjadi terhambat. Akibatnya terjadi hipoksia pada retina yang disuplai yang selanjutnya menyebabkan kerusakan sel#sel endothel kapiler dan ekstravasasi dari darah dan komponennya. Gambaran fundusnya antara lain pembuluh darah vena yang melebar dan berbelok#belok, perdarahan retina -dot dan flame shaped/, cotton wool spots, edema dan perdarahan makula serta edema dan perdarahan papil.

!"

II.". PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan neuritis optikus dengan kortikosteroid hingga saat ini masih kontroversial. edangkan penatalaksanaan atrofi papil saraf optikus karena penyebab yang lain tergantung pada penyakit yang mendasari. II.#. PENCEGAHAN Atrofi papil saraf optikus dapat dicegah dengan melakukan pemeriksaan mata teratur, terutama bagi mereka yang mengalami penurunan penglihatan. %eteksi awal adanya inflamasi atau masalah lain akan memperkecil kemungkinan terjadinya atrofi karena intervensi yang dapat segera diambil. edangkan pada mereka yang secara genetik menghindari berisiko menderita ?eberJs hereditary aptic neuropathy, disarankan untuk mengkonsumsi vitamin 6, vitamin C, coen+yme K !' , atau anti oksidan lainnya; serta konsumsi tembakau dan alkohol. *enghindari paparan terhadap +at beracun dan mencegah malnutrisi juga dapat menjauhkan kemungkinan terjadinya neuritis optikus toksik atau nutrisional. II.$. PROGNOSIS 4anyak pasien dengan neuritis optikus pada akhirnya akan mengalami multipel sklerosis. ebagian besar pasien akan pulih penglihatannya secara bertahap setelah satu episode neuritis optikus, bahkan tanpa pengobatan. edangkan kemungkinan perbaikan penglihatan pada ?eberJs hereditary aptic neuropathy sangat kecil. Pada neuropati optikus toksik atau nutrisional, jika penyebabnya dapat diketahui dan ditangani secara dini, penglihatan dapat kembali normal setelah beberapa bulan.

!0

DAFTAR PUSTAKA !. Laughan, %aniel G. ,''' 1ftalmologi >mum. Cdisi ketiga. Bidya *edika2 Aakarta. ,. =lyas, Prof. %r. 9. D8>=. Aakarta. .. Mogiantoro, et al. ,''$. Papil Atrofi. Pedoman %iagnosis dan &erapi *ata Cdisi ===. urabaya2 7 > %okter oetomo. 9al2 0"#00. ". Atrofi Papil <ervus 1ptikus Primer. http2@@www.acponline.org@mobile@ophthalmologywaxman,'!!@oda.html 0. H1ptic AtrophyI ?ecture by Prof. L. 7ajaram at 7egional =nstitute of 1phthalmology, 6hennai. eptember !$, ,''$. =lmu Penyakit idarta. ,''$. =lmu Penyakit *ata. Cdisi 8etiga. 4alai Penerbit

!$