KARDIOLOGI ANAK

S HANUM P

PERKEMBANGAN FUNGSI JANTUNG PERKEMBANGAN MIOKARD -HIPERPLASI (MASA PRENATAL) -HIPERTROFI (S/D 1 MINGGU PASCANATAL), MIOSIT LEBIH SILINDRIS, PROPORSI MIOFIBRIL MENINGKAT, ORIENTASI MIOFIBRIL LEBIH TERATUR PENINGKATAN LUAS PERMUKAAN MEMBRAN MIOSIT (SISTEM T-TUBULI) REGULASI RESEPTOR ADRENERGIK

Perubahan struktur histologis dan biokimiawi miosit dalam perkembangan

Perbedaan fungsi jantung Fetus: frekuensi denyut jantung Pascalahir: preload dan afterload fungsi ventrikel fungsi ventrikel

Bayi prematur dg PDA (pirau kiri ke kanan)

gagal memanfaatkan preload scr efektif

SIRKULASI FETAL Fetus: paru paru tidak berfungsi dlm pertukaran gas pembuluh darah paru vasokonstriksi Vena cava inferior Sirkulasi hepatik
Ductus venosus

Tubuh bag bawah Aorta descendens

Ductus arteriosus

Vena umbilicalis Arteria umbilicalis Tubuh bag atas Atrium kanan

Foramen ovale

Valvula tricuspid

Atrium kiri

Ventrikel kanan Paru paru (10%)

Aorta ascendens

Ventrikel kiri

Pada fetus dan neonatus VKa lebih dominan daripada VKi karena menangani 55% dari output jantung. Tekanan dalam VKa sama dengan tekanan dalam VKi. Jantung dewasa dapat meningkatkan volume sekuncup jantung bila frekuensi jantung menurun. Jantung janin tidak dapat melakukan hal yang sama. Curah jantung janin tergantung kepada frekuensi denyut jantung.

ANAMNESIS RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRAN

Infeksi

Infeksi rubella pada trimester I kehamilan Infeksi sitomegalovirus, herpesvirus, coxsackievirus B pada awal kehamilan Infeksi pada masa akhir kehamilan dapat menyebabkan myocarditis

Riwayat pemakaian obat-obatan, alkohol, merokok Amfetamin berhubungan dengan VSD, PDA, ASD dan TGA Hydantoin: PS, AS, COA, PDA Trimethadion: TGA, TOF, HLHS Progesteron/estrogen: VSD, TOF, TGA Alkohol: fetal alcohol syndrome: VSD, PDA, ASD, TOF Merokok: IUGR

Penyakit pada ibu

DM: kardiomiopati, TGA, VSD, PDA SLE/peny jar ikat: block jantung kongenital Peny. Jantung bawaan: insidensi 1% pada populasi mjd 15% pada anak dari ibu dg peny jantung bawaan

Berat lahir SGA/KMK: kemungkinan infeksi intrauterin (mis rubella) Berat lahir besar: berhubungan dg DM pada ibu, sering disertai kelainan jantung TGA: bayi seringkali lahir dg BB di atas rata2 disertai sianosis

RIWAYAT PASCA LAHIR Pertumbuhan dan perkembangan Pola makan Pertambahan BB lambat pada anak dengan gagal jantung kongestif atau sianosis berat BB lebih terpengaruh dibanding PB atau TB Sulit makan karena kelelahan atau sesak napas

Sianosis, cyanotic spell, berjongkok/squatting Tanyakan: berat-ringannya, apakah terus-menerus atau kambuhan, apakah bertambah berat bila makan, Cyanotic spell: kapan munculnya, lamanya, frekuensinya, apakah ketika serangan anak bernapas cepat dan dalam (cyanotic spell) atau tidak bernapas (breathholding spell) Apakah anak sering berjongkok atau mengambil posisi knee-chest bila lelah

Takipnea, dispnea, kelopak mata bengkak Merupakan tanda gagal jantung kongestif Gagal jantung kiri menyebabkan takipnea dengan/tanpa dispnea yg bertambah berat bila anak menyusu/makan Mengi atau batuk persisten dapat merupakan gejala awal gagal jantung Kelopak mata bengkak dan edema sakral merupakan tanda kongesti vena sistemik pada bayi dan anak Edema pada tungkai bawah sering ditemukan pada orang dewasa dg gagal jantung kongestif tapi tidak ditemukan pada bayi

Frekuensi infeksi saluran napas Peny jantung bawaan dg pirau kiri ke kanan dan aliran darah ke paru yang meningkat merupakan faktor predisposisi terjadinya infeksi sal napas bag bawah Infeksi sal napas atas tidak berkaitan dg peny jantung bawaan

Cepat lelah Apakah anak tersebut sejajar dg teman sebayanya dl hal olahraga Berapa jauh jarak yg bisa ditempuh anak dg berjalan atau berlari? Berapa lantai anak dapat melalui tangga tanpa kelelahan? Bagaimana pola makan anak?

Nyeri dada Tanyakan: apakah berhubungan dg aktivitas? durasi nyeri? Kualitas nyeri? Penjalaran? Apakah bernapas dalam memperburuk/mengurangi nyeri? Nyeri dada pada anak jarang disebabkan oleh masalah ada jantung. Paling sering karena: kostokondritis, strain otot dada, peny sal napas Penyebab dari jantung: AS berat (berhubungan dengan aktivitas), MI (tdk selalu berhub dg aktivitas, sering dg palpitasi)

Lebih jarang: PS berat, pericarditis (nyeri memberat bila bernapas dalam), peny Kawasaki

Palpitasi
PAT atau VES sering menyebabkan keluhan palpitasi MI/prolapsus mitral sering dibawa ke dokter karena palpitasi

Nyeri sendi Dapat ditemukan pada demam rematik. Tanyakan gejala-gejala penyerta yang lain

Gejala Neurologis
Riwayat stroke menunjukkan adanya embolisasi atau trombosis pada peny jantung bawaan sianotik dg polisitemia atau endokarditis infeksiosa Nyeri kepala: hipoksia atau abses otak pada peny jantung bawaan sianotik dg polisitemia

Sinkop: aritmia, AS berat (berhub dg olahraga), Pada anak-anak sinkop vasodepressor tanpa peny jantung merupakan yang paling sering ditemukan Medikasi Takikardia dan palpitasi sering disebabkan oleh obat-obat batuk pilek dan anti asma

RIWAYAT PENY KELUARGA Penyakit herediter Sindroma Marfan: aneurisme aorta atau insufisiensi katup aorta atau mitral Sindroma Noonan: PS Dll Peny jantung kongenital Risiko terjadinya peny jantung bawaan yang berhubungan dg peny keturunan atau kelainan kromosom berhubungan dg risiko terjadinya peny atau kelainan tsb

Demam rematik Insidensi demam rematik pada keluarga pengidap demam rematik lebih tinggi dari insidensi pada populasi umum Kerentanan thdp demam rematik diturunkan secara autosomal resesif

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum dan status gizi

Sindroma kromosomal Contoh: trisomi 18 Sindroma herediter/nonherediter dan malformasi sistemik Contoh: anak tanpa jempol/deformitas lenganbawah mungkin menderita ASD atau VSD (sindroma Holt-Oram, sindroma cardiac-limb)

Warna kulit Sianosis, pucat, kuning Sianosis: derajat dan distribusi Pada kadar Hb normal sianosis terdeteksi pada saturasi arterial 85% atau kurang Bedakan sianosis sentral dan perifer Clubbing Pelebaran dan penebalan ujung jari, kuku konveks, penumpulan sudut antara kuku dan nailbed Desaturasi arterial >6bulan menyebabkan clubbing pada jari tangan dan kaki Ditemukan pada peny jantung bawaan sianotik

Dapat juga terjadi pada peny paru, sirosis hati, dan subakut bakterial endokarditis Dapat terjadi pada orang normal, disebut familial clubbing

Frekuensi napas, dispnea dan retraksi

Keringat pada dahi Merupakan akibat overaktivitas saraf simpatis sbg mekanisme kompensasi terhadap curah jantung yang turun

Inspeksi dada Penonjolan prekordial dengan atau tanpa aktivitas jantung yang tampak menunjukkan adanya pembesaran jantung yang kronis Pectus carinatum bukan merupakan akibat kardiomegali Pectus excavatum jarang sekali mengganggu jantung Harrisons groove (cekungan pada dasar rongga dada sepanjang perlekatan diafragma) menunjukkan gangguan komplians paru yg sudah berlangsung lama spt pada pirau kiri ke kanan yang besar

PALPASI
Denyut nadi perifer 1. Hitung frekuensi dan perhatikan keteraturan dan isi nadi. Nadi yang lebih cepat pada saat inspirasi disebut aritmia sinus dan merupakan hal yg normal. 2. Bandingkan antara lengan dan tungkai, kiri dan kanan 3. Bounding pulse ditemukan pada PDA, regurgitasi katup aorta, fistula arteriovenosa sistemik yang besar, atau truncus arteriosus persisten (jarang). pada bayi prematur teraba bounding pulse karena jaringan subcutan masih tipis dan sering terdapat PDA

4. Denyut nadi kecil dan lemah ditemukan pada pasien syok atau pada tungkai penderita COA 5. Pulsus paradoksus dicurigai bila ada perbedaan jelas antara volume nadi pada saat inspirasi dengan saat ekspirasi. Dpt tjd pada tamponade cordis atau perikarditis konstriktif atau sesak napas berat pada asma atau pneumonia a. naikkan tekanan cuff 20 mmHg di atas tekanan sistolik b. turunkan tekanan sampai terdengar bunyi Korotkoff I padasebagan siklus jantung, catat nilainya

c. turunkan tekanan sampai terdengar detakan sistolik kembali d. bila beda antara point b dan c lebih besar dari 10 mmHg maka disimpulkan terdapat pulsus paradoksus Dada Denyut apeks (apical impulse) Pada anak, palpasi denyut apeks lebih baik daripada perkusi atau inspeksi untuk menentukan adanya kardiomegali. Setelah usia 7 thn denyut apeks umumnya terletak pada SIC 5 linea midclavikularis

Sebelum usia 7 thn denyut apeks teraba pada SIC 4 tepat dikiri (di lateral) linea midklavikularis Denyut apeks yang teraba di lateral dan/atau bawah menunjukkan kemungkinan adanya kardiomegali Point of maximal impulse (titik denyut maksimal) Berguna untuk menentukan apkah ventrikel kanan atau ventrikel kiri yang dominan. Dominansi ventrikel kanan maka denyut maksimal teraba pada linea sternalis sin. inferior atau proc xyphoideus, bila ada dominasi ventrikel kiri maka denyut maksimal teraba pada apeks. Bayi dan neonatus memiliki ventrikel kanan yang dominan

Bila impuls tadi lebih difus dan lambat naiknya disebut sebagai cardiac heave, berhubungan dengan volume overload. Bila lokasi jelas dan meningkat tajam disebut tap (ketukan) dan berhubungan dengan pressure overload

Hyperactive precordium Berhubungan dg volume overload atau regurgitasi katup yang berat
Thrill Sensasi getaran yang merupakan manifestasi bising yang keras dan kasar

1. Thrill pada linea sternalis sin sup berasal dari katup pulmonal atau arteria pulmonalis. Ditemukan pada PS, stenosis PA atau PDA (jarang) 2. Thrill pada linea sternalis dex sup berasal dari aorta dan terdengar pada AS 3. Thrill pada lin sternalis sin inf berasal dari VSD 4. Thrill pada suprasternal berasal AS, kadang ditemukan pada PS, PDA, COA

PENGUKURAN TEKANAN DARAH Diperiksa di keempat ekstremitas bila didapatkan tekanan darah yang tinggi pada ekstremitas atas

AUSKULTASI
Gunakan chest-piece stetoskop: -Tipe bell: untuk mendeteksi suara berfrekuensi rendah -Tipe diafragma: mendeteksi frekuensi tinggi

Perhatikan: 1. Frekuensi denyut jantung dan regularitasnya 2. Intensitas dan kualitas suara jantung terutama S2, abnormalitas S1, S3, irama gallop atauS4 3. Suara pada saat sistolik dan diastolik. Mis. klik sistolik, klik mid diastolik 4. Bising jantung: intensitas, terdengar pada saat sistolik atau diastolik, lokasi, penjalaran dan kualitas

S1

S2 S3

S4 S1

SUARA JANTUNG
S1: penutupan katup mitral dan tricuspid S2: komponen pulmonal (P2) dan komponen aorta (A2) didengarkan terutama pada linea sternalis sinistra dextra bag atas (area katup pulmonal) splitting normal pada saat inspirasi. perhatikan split dan intensitas P2 abnormal: split lebar, split sempit, S2 tunggal dan split paradoksal (jarang) S3: suara frekuensi rendah pada awal diastolik karena pengisian ventrikel yang cepat S4: suara frekuensi rendah pada akhir diastolik/presistolik jarang ditemukan pada bayi dan anak Irama gallop: irama triple yg cepat berasal dari kombinasi S3 dg/tanpa S4 dan takikardia

BISING JANTUNG Merupakan suara yang ditimbulkan turbulensi aliran darah yang melalui bukaan baik katup jantung atau defek lain pada jantung Intensitas: Grade 1: hampir tidak terdengar Grade 2: lemah, terdengar dengan mudah Grade 3: sedang, tanpa thrill Grade 4: lebih keras, dengan thrill Grade 5: terdengar dg meletakkan chestpiece dg ringan di atas dinding dada Grade 6: terdengar tanpa stetoskop

Klasifikasi bising jantung: 1. Bising sistolik, tipe ejeksi dan tipe regurgitan 2. Bising diastolik, early dan mid diastolik, presistolik 3. Bising kontinyu

Bising innocent: Disebut juga bising fungsional Sering ditemukan pada anak-anak Tanpa abnormalitas anatomis Lebih sering pada kondisi high output (mis: demam)

Bila ditemukan satu atau lebih di bawah ini kemungkinan bising adalah bising patologis: 1. Simtomatik 2. Ukuran jantung atau corakan paru abnormal pada foto Ro dada 3. EKG abnormal 4. Bising diastolik 5. Bising sistolik yg keras (grade 3/6 atau dg thrill), durasi panjang, menjalar ke bagian lain 6. Sianosis 7. Nadi lemah atau terlalu keras 8. Suara jantung abnormal

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Yang umum dilakukan: EKG Foto ro dada Echocardiografi

PATOFISIOLOGI LESI DENGAN PIRAU KIRI KE KANAN ATRIAL SEPTAL DEFECT Besarnya pirau tergantung pada 1. Ukuran defek 2. Komplians relatif dari VKa dan VKi. Karena komplians VKa > VKi terjadi pirau kiri ke kanan Bising jantung pada ASD bukan terjadi karena pirau pada arteri. Gradien tekanan antara atria sangat kecil dan pirau terjadi pada saat sistolik maupun diastolik sehingga pirau tadi tidak berbunyi. Bising terjadi karena peningkatan aliran darah pada katup pulmonal yg me-

nyebabkan stenosis relatif katup pulmonal sehingga terjadi bising sistolik. Peningkatan aliran darah yang melalui katup tricuspid menimbulkan stenosis relatif katup ini dan menyebabkan rumble diastolik pada daerah tricuspid (linea sternalis sin inf) Pirau atrial yang besar membuat tidak ada fluktuasi venous return pada jantung kanan. Venous return yg melalui AKa selalu besar sehingga S2 split konstan. AP dapat menahan aliran darah paru yang besar dalam waktu yang cukup lama sehingga gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal baru terjadi pada dekade ketiga atau keempat.

VC

VP

AKa

AKi

VKa

VKi

AP

AO NORMAL

ASD

ASD

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)

Besarnya pirau tergantung pada: -ukuran defek -besar kecilnya tahanan vaskular paru

Defek kecil: tahanan besar terhadap pirau oleh defek Defek besar: tahanan oleh defek minimal. Tahanan terhadap pirau tergantung tahanan vaskular paru
Tahanan vaskular paru menurun sampai tingkat minimal pada usia 6-8 minggu. Gagal jantung kongestif pada VSD besar terjadi setelah usia tersebut.

Shunt pada VSD terjadi pada saat ventrikel berkontraksi sehingga darah pada pirau langsung masuk ke a. pulmonalis. Beban volume hanya terjadi pada ventrikel kiri sehingga ventrikel kiri yang membesar dan bukan ventrikel kanan.

Pada VSD kecil beban volume kecil, pembesaran jantung tidak signifikan, tidak tampak pada foto ro thoraks dan EKG. Pada VSD sedang tampak kardiomegali pada foto ro thoraks dan EKG. Pada VSD besar kardiomegali lebih besar. Tekanan VKi dihantarkan melalui defek besar ke VKa, pirau juga

lebih besar, VKa membesar dan hipertrofi. Ro thoraks menunjukkan pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan kanan dan corakan vaskular yang meningkat. VSD besar yang dibiarkan tanpa tindakan menyebabkan perubahan pada arteriola paru. Terjadi PVOD (pulmonary vascular obstructive disease) atau disebut juga sindroma Eisenmenger bertahun-tahun kemudian. Tahanan pembuluh darah paru meningkat sampai menyamai tekanan sistemik, pirau makin mengecil. Beban pada jantung kiri berkurang sehingga ukurannya mengecil. hipertrofi VKa masih ada karena hipertensi pulmonal, dan segmen utama a. pulmonalis juga membesar. Pirau ke dua arah menyebabkan sianosis. Bising jantung mengecil atau menghilang. S2 mengeras karena hipertensi pulmonal.

VC

VP

AKa

AKi

VKa

VKi

AP

AO

NORMAL

VSD

VSD KECIL

VSD SEDANG

VSD BESAR

VSD besar dg tahanan vaskular paru tinggi

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) Besarnya pirau tergantung kepada resistensi duktus (diameter, panjang, liku) bila duktusnya kecil, atau tingkat tahanan vaskular paru pada PDA yang besar Hemodinamikanya mirip dengan VSD. Pembesaran jantung mirip VSD kecuali terdapat pembesaran aorta sampai setinggi duktus Bila terjadi sindroma Eisenmenger maka sianosis hanya terjadi pada tubuh bagian bawah

VC

VP

AKa

AKi

VKa

VKi

AP

AO

NORMAL

PDA

PDA

PATOFISIOLOGI LESI OBSTRUKTIF DAN REGURGITAN PADA KATUP JANTUNG Pengelompokan berdasarkan hemodinamika: 1. Lesi obstruktif pada aliran dari ventrikel: SA, SP, COA 2. Stenosis katup atrioventrikular: SM, ST 3. Lesi regurgitan: IM, IT, IA, IP

OBSTRUKSI OUTPUT VENTRIKEL Disertai perubahan sbb: 1. Bising sistolik tipe ejeksi 2. Hipertrofi ventrikel di belakang lesi 3. Dilatasi post stenosis

STENOSIS KATUP AORTA DAN PULMONAL

Bising sistolik tipe ejeksi distal dari obstruksi: SA: daerah katup aorta (linea sternalis kanan bag atas) SP: daerah katup pulmonal (linea sternalis kiri bag atas) intensitas dan durasi bising berbanding lurus dengan beratnya stenosis Bila stenosis tsb berat, ventrikel harus bekerja keras memompa darah melalui jalur keluar yg sempit sehingga mengalami hipertrofi Dilatasi post stenotik tampak pada foto ro thoraks sbg: menonjolnya segmen pulmonal (SP), penonjolan aortic knob (SA)

COARCTATIO AORTA (COA) Bising sistolik tipe ejeksi distal dari penyempitan, di atas aorta descendens: pada daerah interscapular sinistra
Menutupnya ductus arteriosus setelah lahir dapat menyebabkan beban berat pada ventrikel kiri, berkurangnya perfusi oleh aorta descendens syok, gagal ginjal, tanda gagal jantung kiri. Umumnya penderita seperti ini memiliki kelainan penyerta spt VSD, kelainan katup mitral atau aorta, hipoplasia aorta ascendens dan transversa. Sebagian besar penderita toleran terhadap menutupnya ductus arteriosus dan tidak menunjukkan gejala di atas. Penderita yang asimtomatik umumnya menderita COA murni.

Coarctatio aorta

STENOSIS KATUP ATRIOVENTRIKULAR STENOSIS MITRAL Lebih sering merupakan akibat penyakit jantung rematik dibandingkan kelainan kongenital. Terjadi bising diastolik pada apex karena gradien tekanan antara AKi dan Vki. Bila katup mitral msh mobile dapat terdengar opening snap sebelum bising. Stenosis yang cukup berat akan menyebabkan dilatasi dan hipertrofi atrium kiri. Tek AKi meningkatkan tekanan vena pulmonales dan kapiler paru. Bila tek hidrostatik kapiler paru melebihi tek osmotik maka akan terjadi edema paru. Foto ro dada menunjukkan kongesti pembuluh darah paru atau edema paru dan pembesaran atrium kiri. Keadaan ini menyebabkan dispnea dan orthopnea.

STENOSIS TRICUSPID Jarang didapatkan dan biasanya kongenital. Menyebabkan dilatasi dan hipertrofi atrium kanan. EKG dan foto ro dada menunjukkan hipertrofi atrium kanan.
Peningkatan tekanan vena sistemik menimbulkan hepatomegali, pelebaran vena leher dan kadang-kadang splenomegali.

Auskultasi terdengar bising diastolik.

LESI REGURGITAN PADA KATUP JANTUNG

Paling penting adalah regurgitasi mitral atau insufisiensi mitral (IM) dan regurgitasi aorta atau insufisiensi aorta (IA). Insufisiensi katup pulmonal dan tricuspid jarang terjadi. Bila regurgitasi berat, kedua ruang baik distal maupun proksimal dari katup regurgitan akan mengalami dilatasi karena kelebihan beban volume. Bila regurgitasi ringan hanya akan terdengar bising saja.

INSUFISIENSI MITRAL Kelebihan beban volume (volume overload) pada AKi dan VKi menyebabkan pelebaran yang tampak pada foto ro dada dan EKG. Regurgitasi darah dari ventrikel kiri kembali ke atrium kiri menyebabkan bising sistolik yg terdengar paling keras di apeks jantung.

INSUFISIENSI TRICUSPID Kelebihan beban volume (volume overload) pada AKa dan VKa menyebabkan pelebaran yang tampak pada foto ro dada dan EKG. Regurgitasi darah dari ventrikel kanan kembali ke atrium kanan menyebabkan bising sistolik yg terdengar paling keras di daerah tricuspid yaitu kedua sisi lines sternalis bag bawah.

INSUFISIENSI AORTA Kelebihan beban volume (volume overload) pada VKi menyebabkan pelebaran yang tampak pada foto ro dada dan EKG. Peningkatan vol sekuncup jantung yang memasuki aorta membuat aorta mengalami dilatasi walaupun sebagian kembali ke ventrikel kiri. Tekanan sistolik meningkat karena volume sekuncup jantung meningkat. Tekanan diastolik turun karena darah kembali ke ventrikel kiri selama fase sistolik. Kedua hal tsb menyebabkan tek nadi yang lebar dan nadi perifer bersifat bounding. Regurgitasi darah pada fase diastolik menyebabkan bising diastolik decrescendo bernada tinggi yg terdengar paling keras di apeks jantung dan SIC 3 kiri.

INSUFISIENSI PULMONAL
VKa melebar dan a pulmonalis membesar. Karena tekanan dlm a pulmonalis tidak setinggi aorta maka bising yang terdengar bernada rendah. Bila ada hipertensi pulmonal bising terdengar tinggi seperti pada IA. Bising terdengar di atas ventrikel kanan yaitu sepanjang linea sternalis kiri.

PATOFISIOLOGI KELAINAN JANTUNG KONGENITAL TIPE SIANOTIK

PATOFISIOLOGI SIANOSIS Sianosis adalah warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir karena tingginya konsentrasi hemoglobin tereduksi. Sianosis tampak secara klinis pada kadar Hb tereduksi mencapai 5 g/100 mL. Kadar Hb tereduksi pada vena kulit terjadi karena: -desaturasi darah arteri -meningkatnya ekstraksi oksigen oleh jaringan perifer

Peningkatan ekstraksi oksigen terjadi pada saturasi arteri normal tetapi aliran darah melambat (mis. syok, hipovolemia, vasokonstriksi karena dingin). Sianosis karena desaturasi darah arterial disebut sianosis sentral. Sianosis dengan saturasi arterial yang normal disebut sianosis perifer. Sianosis dipengaruhi oleh kadar Hemoglobin. Dalam keadaan normal ada 2 g/dL Hb tereduksi dalam venula sehingga perlu tambahan 3 g/dL untuk menimbulkan sianosis. Sianosis terjadi pada saturasi lebih tinggi pada penderita polisitemia dan pada saturasi yang lebih rendah pada penderita anemia

Orang normal dengan kadar Hb 15 g/dL: 3 g/dL Hb tereduksi = desaturasi 20% saturasi 80% tampak sianosis penderita polisitemia dengan kadar Hb 20 g/dL: 3 g/dL Hb tereduksi = desaturasi 15% saturasi 85% sudah tampak sianosis penderita anemia dengan kadar Hb 6 g/dL: 3 g/dL Hb tereduksi = desaturasi 50% saturasi 50% baru tampak sianosis

Deteksi Dini Sianosis

Sianosis karena kelainan jantung perlu didiagnosis sejak dini. Sianosis lebih mudah terlihat pada orang yang berkulit terang dan dengan pencahayaan alami. Sianosis pada kelainan paru atau SSP umumnya akan berkurang bila anak/bayi menangis. Sianosis pada kelainan jantung memberat bila anak/bayi menangis. Pada sianosis non-kardiak inhalasi oksigen 100% akan menaikkan PO2 paling sedikit menjadi 100 mmHg.

PENYEBAB SIANOSIS Saturasi arterial rendah (sianosis sentral): ventilasi alveolar inadekuat: depresi SSP kemampuan ventilasi tidak adekuat (mis: obesitas) obstruksi jalan napas perubahan struktural paru (pneumonia, edema paru dll) kelemahan otot respirasi darah terdesaturasi gagal melewati unit alveolar pirau kanan ke kiri pirau intrapulmonar hipertensi pulmonal yang menyebabkan pirau kanan ke kiri pada tingkat atrial ventrikular atau duktal

Peningkatan deoksigenasi kapiler (sianosis perifer) syok gagal jantung kongestif akrosianosis pada bayi baru lahir Hemoglobin abnormal methemoglobinemia keracunan CO

Komplikasi Polisitemia Saturasi oksigen rendah pelepasan eritropoietin (EPO) dari ginjal peningkatan eritropoiesis. Bila hematokrit melebihi 65% terjadi peningkatan viskositas darah. Kadang terdapat anemia relatif dengan hematokrit normal atau <normal dengan eritrosit hipokromik. Biasanya gejala lebih buruk dan akan membaik dengan terapi besi sehingga hematokrit meningkat.

Clubbing Merupakan osteoarthropati hipertropik karena sianosis sentral. Umumnya mulai tampak pada usia 6 bulan.
Hypoxic spell dan squatting (berjongkok) Sering terjadi pada penderita tetrallogy of Fallot (TOF), dapat terjadi pada penderita peny jantung bawaan lainnya. Berjongkok dapat meningkatkan saturasi oksigen, kemungkinan karena darah terdesturasi terperangkap di ekstremitas bawah ketika berjongkok. IQ rendah Anak dg hipoksia kronis umumnya memiliki IQ lebih rendah dari yg diharapkan. Fungsi persepsi dan motorik juga terhambat perkembangannya.

Komplikasi pada SSP Pirau dari kanan ke kiri menyebabkan sebagian darah tidak melalui saringan oleh makrofag paru. Viskositas darah yang tinggi menyebabkan hipoksia dan mikroinfark pada otak, yg kemudian diperberat dengan kolonisasi bakteri. Abses serebri atau stroke merupakan komplikasi peny jantung bawaan sianotik. 5-10% kasus abses otak terjadi pada penderita peny jantung sianotik. Stroke terjadi karena embolisasi oleh trombus yang berasal dari ruang jantung. Lebih mudah terjadi pada penderita peny jantung bawaan sianotik dg anemia defisiensi besi relatif. Mikrositosis memperberat hiperviskositas karena polisitemia.

Gangguan hemostasis Sering terjadi pada penderita dengan sianosis berat dan polisitemia. Sering dalam bentuk trombositopenia dan gangguan agregasi trombosit. Kadang disertai kadar fibrinogen, faktor V dan faktor VII yg rendah.

Skoliosis Anak perempuan penderita TOF sering menderita skoliosis.

Gout dan hiperuricemia Sering terjadi pada orang dewasa dengan peny jantung sianotik yg tdk dikoreksi/tdk terkoreksi sempurna.

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES/TGA) Merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan pada neonatus. Aorta keluar dari VKa dan arteria pulmonalis dari VKi . Aorta terletak anterior terhadap a pulmonalis tetapi tetap di sebelah kanannya. Kondisi fatal kecuali ada hubungan antara jantung kiri dan kanan melalui foramen ovale paten, VSD atau PDA yang memungkinkan percampuran darah teroksigenasi dengan tidak.

AKa
Tubuh

VKa

AP
Paru AKa

Tubuh VKa Ao

AKi
Ao VKi AKi

VKi
Paru TGA

AP

Sirkulasi normal

TRUNKUS ARTERIOSUS PERSISTEN DAN VENTRIKEL TUNGGAL Pada trunkus arteriosus persisten satu pembuluh darah tunggal keluar dari jantung. Terdapat VSD. Pada ventrikel tunggal kedua katup atrioventrikularis mengosongkan darah ke satu ruang ventrikel dan aorta serta a pulmonalis keluar dari satu ruang ventrikel tersebut. Hemodinamika pada kedua kelainan tersebut: -Percampuran sempurna darah arteri dan vena -Tekanan di kedua ventrikel sama -Saturasi oksigen sirkulasi sistemik sebanding dg tingkat aliran darah paru

VC

VP

VC

VP

AKa

AKi

AKa

AKi

VKa

VKi

SV

AP

AO

AP

AO

AP

Pada pemeriksaan fisik: Sianosis tergantung aliran darah paru Bising VSD jarang terdengar karena ukurannya besar. Kadang terdengar bising ejeksi sistolik karena stenosis katup pulmonal atau a pulmonalis Kadang terdengar bising pada awal diastolik karena insufisiensi katup trunkus.

TETRALOGY OF FALLOT
Terdiri atas 4 kelainan: 1. VSD 2. Stenosis pulmonal 3. Hipertofi ventrikel kanan 4. Overriding aorta Hipertrofi ventrikel kanan terjadi karena stenosis pulmonal dan overriding aorta tidak selalu ditemukan. Arah dan besar pirau ditentukan oleh berat ringannya obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan.

Stenosis pulmonal ringan: shunt kiri ke kanan, dan gambaran klinis mirip VSD murni. Disebut TOF asianotik atau pink TOF. Stenosis pulmonal berat: shunt kanan ke kiri, klinis tampak sianotik. Pada TOF, tanpa memandang arah pirau, tekanan pada ventrikel kiri=ventrikel kanan=aorta. VSD harus sebesar annulus aorta untuk menyamakan tekanan ventrikel kiri dan kanan.

TOF ASIANOTIK

TOF SIANOTIK

TOF asianotik Adanya stenosis pulmonal meminimalisir pirau kiri ke kanan. Ukuran jantung dan vaskularitas paru meningkat ringan sampai sedang, mirip dg pada VSD kecil sampai sedang. EKG menunjukkan hipertrofi VKa dan kadang hipertrofi VKi. Bising terdengar dari VSD dan PS, bising sistolik tipe ejeksi dari PS dan bisingsistolik regurgitan dari VSD. Terdengar sepanjang linea sternalis kiri tengah dan bawah, kadang meluas ke atas.

Anak dengan temuan klinis dan radiologis mirip VSD tetapi EKG menunjukkan hipertrofi VKa harus dipikirkan adanya TOF asianotik. Penderita TOF asianotik akan menjadi sianotik, umumnya pada usia 1-2 tahun, dan kemudian memiliki gejala khas TOF seperti dyspnea pada aktivitas fisik berat dan berjongkok.

TOF sianotik Adanya stenosis pulmonal berat menghasilkan pirau kanan ke kiri dan berkurangnya aliran darah paru. AP kecil, AKi dan VKi lebih kecil dari normal karena volume darah yang kembali ke jantung kiri kecil. Foto ro dada menunjukkan ukuran jantung yang kecil dan corakan vaskular paru yang menurun. EKG menunukkan hipertrofi VKa karena beban tekanan berlebih. Pirau kanan ke kiri tidak menyebabkan bising. Bising berasal dari stenosis pulmonal berupa bising sistolik tipe ejeksi yang terdengar pada linea sternalis sinistra bag tengah dan kadang di bag atas.

Intensitas dan durasi bising tergantung jumlah darah yang melalui katup yang stenosis. Bila stenosis ringan, darah yang melalui lebih banyak sehingga pirau dari kanan ke kiri berkurang dan bising menjadi keras dan panjang. Pada stenosis yang berat darah yang melalui katup stenotik sedikit sehingga pirau kanan ke kiri menjadi lebih besar dan bising hilang.

Derajat pirau kanan ke kiri atau aliran darah ke paru dipengaruhi oleh aliran balik darah sistemik ke jantung. Penurunan aliran balik sistemik meningkatkan pirau kanan ke kiri dan menurunkan aliran darah ke paru sehingga sianosis bertambah. Peningkatan aliran balik sistemik menurunkan pirau kanan ke kiri dan meningkatkan aliran darah ke paru sehingga sianosis berkurang. Takikardia atau hipovolemia meningkatkan pirau kanan ke kiri yang menurunkan saturasi oksigen darah sistemik. Hipoksia yang terjadi memicu terjadinya hypoxic spell/tet spell.

Spasme jalur keluar dari Vka?

Aliran balik sistemik menangis

Pirau kiri ke kanan

Aliran balik sistemik

pO2 pCO2 pH

Penurunan PO2 arteri menstimulir pusat respirasi menyebabkan hiperventilasi. Hiperpnea meningkatkan aliran balik sistemik yg dlm keadaan spasme jalur keluar dari Vka meningkatkan pirau kanan ke kiri dan memperburuk sianosis

hiperpnea

Hypoxic spell/cyanotic spell/tet spell terjadi pada bayi dg TOF. Terdiri atas hiperpnea (napas cepat dan dalam), perburukan sianosis dan hilangnya bising jantung. Dipicu oleh menangis, defekasi atau kenaikan aktivitas fisik yang menurunkan aliran balik vena secara mendadak atau meningkatkan pirau kanan ke kiri. Dapat pula dipicu oleh takikardia atau hipovolemia.

Dapat menyebabkan komplikasi SSP sampai kematian.

Terapi: memperlambat denyut jantung, melebarkan jalur keluar VKa, meningkatkan volume darah, meningkatkan aliran balik sistemik.

Knee chest position Morfin sulfat: menekan pusat respirasi Bikarbonat Natrikus: menghilangkan stimulasi pusat respirasi oleh asidosis Oksigen Vasokonstriktor (mis: fenilefrin): meningkatkan aliran balik sistemik Ketamin: meningkatkan aliran balik sistemik dan menenangkan Propranolol: keadaan akut: mengurangi spasme jalur keluar VKa, menurunkan frekuensi denyut jantung pencegahan: stabilisasi reaksi arteria sistemik shg mencegah penurunan aliran balik sistemik yang mendadak

ATRESIA TRICUSPID
Tidak ada katup tricuspid dan sebagian dari ventrikel kanan. Temuan fisik tidak khas. Bayi menderita sianosis dengan dari ringan sampai berat, dengan bising VSD. Mungkin terdapat hepatomegali karena bendungan di AKa akibat hubungan interatrial tidak adekuat atau karena gagal jantung.

25

100

25
Angka menunjukkan Saturasi oksigen

50

50

50

50

50

ATRESIA TRICUSPID

ATRESIA PULMONAL
Tidak ada hubungan antara ventrikel kanan dengan arteria pulmonalis. Aliran darah ke paru melalui PDA. AKa membesar dan hipertrofi untuk mempertahankan pirau kanan ke kiri pada atrium. AKi dan VKi melebar karena beban volume. Bayi tampak sianotik, S2 tunggal, terdengar bising PDA, corakan paru berkurang.

ATRESIA PULMONAL

TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN (TAPVR)

Vena pulmonalis memasukkan darah ke atrium kanan baik secara langsung atau tidak langsung. Terdapat ASD yang mengalirkan darah dari atrium kanan ke atrium kiri kemudian ke ventrikel kiri. Berdasarkan masuknya ke atrium kanan TAVPR terbagi atas: 1. Suprakardiak: vena pulmonalis bermuara ke vena cava sup melalui vena verticalis atau v inominata sin. 2. Kardiak: vena pulmonalis bermuara ke atrium kanan secara langsung atau melalui sinus coronarius 3. Infrakardiak (subdiafragmatik): vena pulmonalis melewati diafragma dan bermuara ke vena porta, vena hepatica atau vena cava inferior

Secara fisiologis TAVPR terbagi atas tipe obstruktif dan nonobstruktif berdasarkan ada tidaknya obstruksi pada aliran balik vena pulmonal. Tipe infrakardiak umumnya obstruktif. Kedua tipe lainnya sebagian besar non obstruktif. Hemodinamika tipe non obstruktif mirip dengan ASD besar, dimana aliran darah masuk ke atrium kiri melalui ASD. Foto ro dada menunjukkan hipertrofi atrium dan ventrikel kanan dan segmen pulmonal yang menonjol serta corakan vaskular paru yang meningkat. Suara bising yg terdengar mirip dg pada ASD.

TAVPR dengan obstruksi. Bila ada sumbatan terhadap aliran balik paru terjadi hipertensi pulmonar dan hipertensi sekunder pada arteri pul monalis dan ventrikel kanan. Selama ada ASD besar yg memungkinkan pirau kanan ke kiri maka ventrikel kanan masih relatif kecil. Foto ro dada menunjukan jantung yang relatif kecil dan gambaran khas kongesti vena paru atau edema paru (ground glass appearance). EKG mencerminkan tekanan ventrikel kanan yang tinggi (hipertrofi ventrikel kanan). saturasi darah arteri lebih rendah daripada tipe nonobstruktif. Bayi sangat sianosis dan mengalami distres respirasi. Bising jantung tidak tedengar. S2 keras karena hipertensi pulmonal.

60 87

96

87

87

87

87

87

TAPVR NON OBSTRUKTIF

28
56

96 56

56

56

56
56

TAPVR OBSTRUKTIF