Clinical Science Session LARINGOTRAKEOMALASIA

Oleh: Agdha Fitriana $%na Ari!&a Indah Indriani )*dia Ir*ani 03120069 0612013' 0692303( 069230+' Rah a T!ania "h#hra 06120130

,e -i -ing : $r. N%/ialdi0 S1. T2T3KL

4AGIAN ILM5 ,EN6AKIT TELINGA 2I$5NG TENGGOROK 4E$A2 KE,ALA LE2ER FAK5LTAS KE$OKTERAN 5NI7ERSITAS AN$ALAS ,A$ANG 2010

KATA ,ENGANTAR Dengan mengucapkan puji dan syukur kehadirat Allah SWT yang telah melimpahkan ilmu, akal, pikiran dan waktu sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul Laringotrakeomalasia ! "eferat ini dibuat untuk memenuhi salah satu syarat dalam mengikuti #epaniteraan #linik Senior di bagian $lmu %enyakit Telinga &idung Tenggorok 'edah #epala Leher (akultas #edokteran )ni*ersitas Andalas %adang! %enulis mengucapkan terimakasih kepada Dr! +o*ialdi, Sp!T&T,#L selaku pembimbing referat dan semua pihak yang telah membantu dalam penulisan referat ini! %enulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna! -leh karena itu, dengan kerendahan hati penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari berbagai pihak demi kesempurnaan referat ini! Akhir kata, semoga referat ini bermanfaat bagi kita semua!

%adang, Desember ./0/

%enulis

$AFTAR ISI #ATA %1+2A+TA"33333333333333333333333333 . DA(TA" $S$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 4 'A' $! %1+DA&)L)A+ 0!0! Latar 'elakang33333333333333333333333!! 6 0!.! 'atasan 5asalah3!333333333333333333333!!! 7 0!4! 5anfaat %enulisan333333333333333333333!!!!! 0!6! 5etode %enulisan!!3333333333333333333333 'A' $$! T$+8A)A+ %)STA#A .!0! Definisi!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .!.! 1pidemiologi!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .!4! Anatomi dan (isiologi!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .!6! 1tiologi dan %atogenesis!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .!7! 5anifestasi #linis!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .!9! Diagnosis!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .!:! %enatalaksanaan!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .!;! %rognosis!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 'A' $$$! #1S$5%)LA+ DA+ SA"A+ #esimpulan!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 7 7 9 9 : 04 09 0; .. .6 .7

DA(TA" %)STA#A!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! .9

4A4 I 4

,EN$A25L5AN 1.1 Latar 4ela&ang Laringomalasia pertama kali diperkenalkan oleh 8ackson pada tahun 0<6.! Laringomalasia merupakan penyebab utama gejala stridor pada bayi!! #elainan ini dapat hadir bersama dengan trakeomalasia! %ada laringotrakeomalasia biasanya struktur glotis dan subglotis normal!0 Laringomalasia biasanya bermanifestasi pada saat lahir atau dalam usia beberapa minggu kehidupan berupa stridor inspirasi! 'erdasarkan beberapa laporan, sekitar 97, :7= kelainan laring pada bayi baru lahir disebabkan oleh laringomalasia, dan masih mungkin dianggap sebagai fase normal perkembangan laring, karena biasanya gejala akan menghilang setelah usia . tahun, namun dapat bertahan sampai usia 6 tahun atau masa anak,anak! Trakeomalasia dapat pula terjadi sebagai kelainan tunggal, tidak berhubungan dengan laringomalasia, yang dapat menimbulkan gejala stridor inspirasi, ekspirasi atau bifasik! %ada penelitian &olinger pada .0< pasien dengan stridor, kelainan kongenital pada laring dan trakea menempati urutan pertama >9/,4=? dan kedua >09=?! %enyebab tersering keadaan stridor pada bayi adalah laringomalasia dan trakeomalasia sebagai dua kelainan kongenital yang tersering pada laring >7<,;=? dan trakea >67,:=? pada neonatus, bayi dan anak,anak! #ejadian laringomalasia pada laki,laki dua kali lebih banyak daripada perempuan! Sebagian besar laringomalasia dan trakeomalasia bersifat ringan dan dapat menghilang sendiri! Dalam persentase yang kecil, keadaan laringotrakeomalasia yang berat yang menimbulkan keadaan apnea, kesulitan makan, gagal tumbuh dan kor pulmonal akan membutuhkan inter*ensi bedah untuk penatalaksanaannya Dari uraian di atas dapat dikemukakan bahwa laringotrakeomalasia menempati urutan kelainan kongenital tersering pada neonatus, bayi dan anak,anak! -leh karena itu perlunya kita mengetahui diagnosis dini dan penatalaksanaan mutakhir laringotrakheomalasia, sehingga dalam makalah ini akan dibahas segala aspek penting mengenai laringotrakheomalasia! 6

1.2 4ata!an Ma!alah %embahasan tulisan ini dibatasi pada definisi, patogenesis, diagnosis, dan penatalaksanaan Laringotrakeomalasia 1.3 T#8#an ,en#li!an Tulisan ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pembaca umumnya dan penulis khususnya mengenai Laringotrakeomalasia! 1.9 Met%de ,en#li!an Tulisan ini merupakan tinjauan kepustakaan yang merujuk pada berbagai literatur!

4A4 II TIN:A5AN ,5STAKA 7

2.1

$e;ini!i Laringotrakeomalasia adalah kelainan yang disebabkan oleh melemahnya struktur

supraglotis dan dinding trakea, sehingga terjadi kolaps dan obstruksi saluran napas yang menimbulkan gejala utama berupa stridor! #elainan ini dapat hadir sebagai laringomalasia atau trakeomalasia saja!

2ambar Laringomalasia 2.2 E1ide i%l%gi Laringomalasia diperkenalkan oleh 8ackson dan 8ackson pada tahun 0<6.!0 Laringomalasia adalah anomali kongenital pada laring yang paling sering terjadi! Anak laki,laki dilaporkan mengalami laringomalasia . kali lebih sering daripada anak perempuan! Laringomalasia secara umum merupakan kondisi self-limiting, akan tetapi dapat mengancam jiwa karena obstruksi jalan nafas yang ditimbulkannya! Selain itu, laringomalasia juga dapat menyebabkan terjadinya kor pulmonal dan kegagalan pertumbuhan pada anak! Laringomalasia dan trakeomalasia merupakan dua kelainan kongenital tersering pada laring >7<,;=? dan trakea >67,:=? neonatus,bayi,dan anak yang sering menyebabkan stridor!. 2.3 Anat% i dan Fi!i%l%gi Laring dan Tra&ea 9

2.3.1 Laring Laring adalah organ khusus yang mempunyai sfingter pelindung pada pintu masuk jalan nafas dan berfungsi dalam pembentukan suara! Di bagian atas, laring membuka ke dalam laringofaring dan di bawah bersambung dengan trakea! #erangka laring dibentuk oleh beberapa tulang rawan, yang dihubungkan melalui membran dan ligament yang digerakkan oleh otot dan dilapisi oleh mukosa!4 Laring adalah bagian terbawah dari saluran nafas bagian atas! 'entuknya menyerupai limas segitiga terpancung, dengan bagian atas lebih besar daripada bagian bawah! 'atas atas laring adalah aditus laring dan batas bawahnya adalah batas kaudal kartilago krikoid!6 #erangka laring tersusun dari satu tulang, yaitu tulang hyoid yang berbentuk seperti huruf ) dan beberapa buah tulang rawan! %ermukaan atas tulang hyoid dihubungkan dengan lidah, mandibula, dan tengkorak oleh tendo dan otot! Saat menelan, kontraksi otot,otot ini akan menyebabkan laring tertarik ke atas, dan saat laring diam, maka otot,otot ini bekerja untuk membuka mulut dan membantu menggerakkan lidah!6 Tulang rawan yang menyusun laring terdiri dari kartilago epiglottis, kartilago tiroid, kartilago krikoid, kartilago aritenoid, kartilago kornikulata, dan kartilago kuneiformis!6 #artilago,kartilago ini secara embriologis dibentuk dari unsur rawan pada lengkung faring ke,6 dan ke,9 yang bersatu! Lengkung faring ini mulai tampak pada pertumbuhan embrio di minggu ke,6 dan ke,7 intra uterin!7

2erakan laring dilakukan oleh kelompok otot,otot ekstrinsik dan instrinsik! -tot, otot ekstrinsik bekerja pada laring secara keseluruhan, terletak di suprahioid >m!digastrikus, m! geniohioid, m! stilohioid, m!milohioid? dan infrahioid >m!sternohioid, m!omohioid, m!tirohioid?! -tot,otot instrinsik menyebabkan gerakan bagian laring tertentu yang berhubungan dengan gerakan pita suara, yakni m!krikoaritenoid lateral, ;

m!tiroepiglotika, m!*okalis, m!tiroaritenoid, m!ariepiglotika, m!krikotiroid, m!aritenoid trans*ersum, m!aritenoid oblik, m!krikoaritenoid posterior!6

<

"ongga laring terdiri atas tiga bagian, yaitu supraglotis, glottis, dan subglotis! Daerah supraglotis terdiri dari epilaring dan *estibulum! 1pilaring merupakan gabungan dari permukaan epiglottis, plika ariepiglotika dan aritenoid, sedangkan *estibulum terdiri dari pangkal epiglottis, plika *estibular dan *entrikel! Daerah glottis terdiri dari pita suara dan 0 cm di bawahnya! Daerah subglotis adalah dari batas bawah glottis sampai dengan batas bawah kartilago krikoid!6

0/

(ungsi laring terdiri dari @6 0! %roteksi, yakni untuk mencegah makanan dan benda asing masuk ke dalam trakea dengan menutup aditus laring dan rima glottis secara bersamaan .! "efleks batuk, dapat mengeluarkan benda asing yang telah masuk ke dalam trakea serta mengeluarkan sekret 4! "espirasi, yakni dengan mengatur besar kecilnya rima glottis 6! Sirkulasi, dengan terjadinya perubahan tekanan udara dalam traktus trakeobronkial maka sirkulasi darah dari al*eolus akan terpengaruh, demikian juga sirkulasi darah tubuh 7! %roses menelan, dengan menggerakkan laring bagian bawah ke atas, menutup aditus laringis dan mendorong bolus makanan turun ke hipofaring dan tidak mungkin masuk ke dalam laring 9! 1mosi, yakni dapat mengekspresikan emosi seperti berteriak, mengeluh, menangis dan lain,lain :! (onasi, yakni membuat suara dengan menentukan tinggi rendahnya nada 2.3.2 Tra&ea Trakea merupakan pipa yang terdiri dari tulang rawan dan otot yang dilapisi oleh epitel torak berlapis semu bersilia, mulai dari kartilago krikoid sampai percabangan ke bronkus utama kanan dan kiri, pada setinggi iga kedua pada orang dewasa dan setinggi iga ketiga pada anak,anak! Trakea terletak di tengah,tengah leher dan makin ke distal bergeser ke sebelah kanan dan masuk ke rongga mediastinum di belakang manubrium sterni! Trakea sangat elastis, dengan panjang dan letak yang berubah,ubah tergantung pada posisi kepala dan leher! Lumen trakea ditunjang oleh kira,kira 0; cincin tulang rawan yang bagian posteriornya tidak bertemu! Terdapat jaringan yang merupakan batas dengan esofagus,yang disebut dinding bersama antara trakea dan esofagus >tracheoesophageal party wall?!6

00

%anjang trakea kira,kira 0. cm pada pria dan 0/ cm pada wanita! Diameter antero,posterior rata,rata 04 mm, dan diameter trans*ersal rata,rata 0; mm! Aincin trakea yang paling bawah meluas ke inferior dan posterior di antara bronkus utama kanan dan kiri, membentuk sekat yang lancip di sebelah dalam yang disebut karina! 5ukosa di daerah subglotik merupakan jaringan ikat jarang yang disebut tonus elastikus! 8aringan ini mudah mengalami edema dan akan terbentuk jaringan granulasi bila rangsangan berlangsung lama! %ada pemeriksaan endoskopi, trakea merupakan tabung yang datar pada bagian posterior, dan di bagian anteriornya tampak cincin tulang rawan! 5ukosa di atas cincin berwarna putih dan di antara cincin berwarna merah muda! Trakea berbentuk o*al di bagian ser*ikal dan torakal karena tertekan oleh kelenjar tiroid dan arkus aorta!6

0.

2.9

Eti%l%gi dan ,at%gene!i! %enyebab laringomalasia masih belum diketahui, namun banyak teori yang

2.9.1 Laring% ala!ia menjelaskan patofisiologi laringomalasia! Terdapat hipotesis yang dibuat berdasarkan model embriologi! 1piglotis dibentuk oleh lengkung brakial ketiga dan keempat! %ada laringomalasia terjadi pertumbuhan lengkung ketiga yang lebih cepat dibandingkan yang keempat sehingga epiglotis melengkung ke dalam! Secara umum terdapat dua teori patofisiologi laringomalasia, yaitu teori anatomi dan teori neurogenik! 5enurut teori anatomi, terdapat hipotesis bahwa terjadi abnormalitas kelenturan tulang rawan dan sekitarnya yang menyebabkan kolapsnya struktur supraglotis! Teori anatomi pertama kali disampaikan oleh Sutherland dan Lack, 0;<:, setelah mempelajari 0; kasus obstruksi laring kongenital! 5ereka menyimpulkan bahwa kelainan ini 04

merupakan kelainan kongenital disertai dengan imaturitas jaringan pada bayi yang baru lahir! %ada kepustakaan disebutkan bahwa kelainan congenital ini bersifat otosomal dominan!9 Teori ini didukung oleh penemuan %resscott yang mempelajari 6/ pasien dengan laringomalasia! Semuanya mempunyai plika ariepiglotika yang pendek! Dan sebanyak 9;= mempunyai bentuk epiglotis infantile yang semuanya bermanifestasi berat yang membutuhkan inter*ensi bedah! Dari penelitian Wilson pada 0/ bayi dengan laringomalasia didapatkan bentuk laring infantile pada . bayi, 4 bayi dengan epiglotis melipat seperti omega dan 7 sisanya memiliki epiglottis yang normal! %ada teori neuromuskular, dipercaya penyebab primer kelainan ini adalah terlambatnya perkembangan kontrol neuromuscular dibanding dengan teori anatomi! Thompson dan Turner melaporkan terjadinya prolap struktur supraglotis setelah dilakukan pemotongan saraf laring pada percobaan binatang! %enelitian ini didukung dengan beberapa laporan tentang pasien yang menderita laringomalasia setelah mengalami luka neurologi! %eron, dkk melaporkan : pasien mengalami flasiditas plika ariepliglotika setelah mengalami kerusakan otak berat! #eadaan ini digolongkan sebagai laringomalasia didapat ! Dua dari : pasien ini mengalami perbaikan keadaan neurologi yang diikuti dengan kembali normalnya fungsi laring! Dilaporkan pula terjadinya laringomalasia pada pasien yang mengalami paresis serebral >cerebral palsy?, o*erdosis obat, meningitis, stroke, retardasi mental dan trisomi .0! %enyebab neurogenik selanjutnya dihubungkan pula dengan abnormalitas neurogenik lainnya! 'elmont dan 2rundfast menemukan ;/= dari 4/ anak dengan laringomalasia mempunyai penyakit refluks gastroesofagus >%"21?, 04= terjadi hipotonia dan 0/= mengalami apnea tidur sentral! 5ereka menganggap bahwa disfungsi atau imaturitas dari control neuromuscular yang menjadi akar penyebab semua kelainan tersebut! %ada kepustakaan lain disebutkan %"21 ditemukan pada 47,9;= bayi dengan laringomalasia dan dianggap berperan menyebabkan edema di supraglotik sehingga terjadi peningkatan hambatan saluran nafas yang cukup mampu menimbulkan obstruksi nafas! +amun dapat pulaterjadi sebaliknya dimana laringomalasia menyebabkan %"21 akibat perubahan gradien tekanan intraabdominalB intratorakal!

06

5eskipun laringomalasia merupakan penyebab utama stridor dan obstruksi napas pada bayi, namun laringomalasia dapat pula bermanifestasi akibat yang lain, seperti pada atlet yang biasa melakukan inspirasi paksa yang terlampau kuat sehingga menarik plika ariepliglotika ke endolaring dan terjadi obstruksi nafas! #eadaan ini disebut dengan laringomalasia akibat latihan fisik >eCercise induced laringomalaciaB 1$L?, yang dapat terjadi baik pada anak,anak atau dewasa dan sering terjadi kesalahan diagnosis dan dianggap asma, keadaan tidak sehat atau abnormalitas fungsi! 1$L merupakan sindrom dimana terjadi sesak nafas yang berat, stridor dan mengi minimal selama latihan fisik yang berlebihan yang tidak berespons dengan pengobatan D,agonis dan kromolin sodium, namun gejala dapat berkurang bila latihan fisik dikurangi! 2.9.2 Tra&e% ala!ia 'erdasarkan penyebabnya, kelainan trakeomalasia dapat terjadi primer atau intrinsik dan sekunder! %ada trakeomalasia primer, abnormalitas terjadi hanya pada dinding trakea, sedangkan pada trakeomalasia sekunder, penyebabnya adalah adanya penekanan dari luar trakea yang menyebabkan melemah dan kolapnya trakea! Trakeomalasia primer relati*e jarang, dibandingkan yang sekunder! #ondisi yang dapat menyebabkan trakeomalasia sekunder adalah fistel trakeoesofagus, abnormalitas jantung dan pembuluh darah, trakeostomi, masa di mediastinum dan celah laring!: 'erdasarkan luas kelainannya, trakeomalasia dapat terjadi di sepanjang trakea disebut juga trakeomalasia umum atau terbatas pada segmen tertentu atau trakeomalasia lokal! Terjadinya trakeomalasia umum, diduga berhubungan dengan proses pemisahan trakea dari esophagus pada masa embrional, dimana trakea terlalu banyak menerima jaringan! %ada pemeriksaan patologi rasio antara kartilago trakea dan membran posterior menurun menjadi .@0 sedangkan pada trakea normal rasio ini sekitar 6@0 atau 7@0! Wallo dan 1mery menggap anomaly trakea ini sebagai kelainan congenital! Trakeomalasia lokal dapat terjadi oleh beberapa penyebab! Diantaranya adalah abnormalitas pembuluh darah yang menyebabkan penekanan eksternal saluran nafas! %enekanan dari anterior trakea ini biasanya oleh arteri inominata atau arkus aorta atau adanya penekanan oleh masa atau tiroid!

07

Trakeomalasia lokal dapat pula terjadi setelah trakeostomi, biasanya mengenai bagian superior dari stoma trakea! &al ini dapat terjadi akibat penggunaan kanul trakeostomi yang lama, ukuran terlalu besar atau bersudut tajam, sehingga kanul bergesekan dengan cincin trakea di atas trakeostomi, menekannya ke posterior dan dapat merusak kartilago, sehingga menyebabkan hilangnya rigitas kartilago!: 2.+ Mani;e!ta!i Klini! 2.+.1 Laring% ala!ia Laringomalasia merupakan suatu proses jinak yang dapat sembuh spontan pada :/= bayi saat usia 0,. tahun! 2ejala stridor inspirasi kebanyakan timbul segera setelah lahir atau dalam usia beberapa minggu atau bulan kemudian! %ada beberapa bayi tidak menimbulkan gejala sampai anak mulai aktif >sekitar 4 bulan? atau dipresipitasi oleh infeksi saluran nafas! Stridor yang terjadi bersifat ber*ibrasi dan bernada tinggi! Stridor akan bertambah berat sampai usia ; bulan, menetap sampai usia < bulan dan kemudian bersifat intermiten dan hanya timbul bila usaha bernafas bertambah seperti saat anak aktif, menangis, makan, kepala fleksi, atau posisi supinasi! Setelah itu keadaan makin membaik! "ata,rata stridor terjadi adalah selama 6 tahun . bulan! Tidak ada korelasi antara lama berlangsungnya stridor dengan derajat atau waktu serangan!9 Stridor dapat disertai dengan retraksi sternum, interkosta, dan epigastrium akibat usaha pernafasan, dan anak dapat ditemukan dalam keadaan pektus ekska*atum! 5asalah makan sering terjadi akibat obstruksi napas yang berat! %enderita laringomalasia biasanya lambat bila makan yang kadang,kadang disertai muntah sesudah makan! #eadaan ini dapat menimbulkan masalah giEi kurang dan gagal tumbuh! 'erdasarkan pemeriksaan radiologi, refluks lambung terjadi pada ;/= dan regurgitasi pada 6/= setelah usia 4 bulan! 5asalah makan dipercaya sebagai akibat sekunder dari tekanan negati*e yang tinggi di esophagus intratorak pada saat inspirasi! %neumonitis aspirasi dilaporkan terjadi pada := anak dengan laringomalasia! 5ekanisme kelainan ini belum jelas, namun mungkin berhubungan dengan tekanan negati*e dan masalah makan! Apne obstruksi tidur >.4=? dan apnea sentral >0/=? juga ditemukan! #eadaan hipoksia dan hiperkapnia akibat hipoksia dan hiperkapnia akibat obstruksi nafas atas 09

yang lama akan berisiko tinggi untuk terjadinya serangan apnea yang mengancam jiwa dan timbul hipertensi pulmonal, yang dapat menyebabkan kor pulmonal, aritmia jantung, penyakit paru obstruksi kronis, masalah kognitif dan personal sebagai akibat sekunder dari laringomalasia!9 'erdasarkan letak prolaps dari struktur supraglotis, -lney dkk membuat klasifikasi untuk laringomalasia! #lasifikasi ini bertujuan untuk mempermudah pemilihan teknik operasi supraglotoplasti! #lasifikasinya adalah sebagai berikut@ tipe 0, yaitu prolaps dari mukosa kartilago aritenoid yang tumpang tindihF tipe ., yaitu memendeknya plika ariepiglotikaF tipe 4, yaitu melekuknya epiglotis ke arah posterior! 'entuk omega epiglotis tidak selalu menjadi ciri khas karena ini hanya ditemukan pada 4/,7/= pasien, dan kebanyakan tidak ditemukan adanya stridor!9 2.+.2 Tra&e% ala!ia #eadaan trakeomalasia akan memberikan gejala bila kolapsnya anteroposterior lumen trakea lebih dari 6/=! %ada keadaan trakeomalasia, dapat terjadi stridor inspirasi, ekspirasi atau bifasik! Stridor inspirasi, ekspirasi, atau bifasik! Stridor inspirasi terjadi pada trakeomalasia ekstratoraks, stridor ekspirasi pada trakeomalasia intratoraks dan bifasik jika mencakup ekstra dan intratoraks! +amun pada umumnya stridor ekspirasi yang sering ditemui! Stridor dapat terdengar bernada tinggi, menyerupai mengi asma! 5unculnya stridor dapat terjadi saat lahir, tetapi biasanya baru terdengar setelah bayi lebih aktif atau terdapat infeksi saluran nafas! Stridor juga dapat dicetuskan bila menangis, batuk, dan makan! %ada keadaan yang berat, stridor terdengar bahkan saat istirahat! Seperti halnya pada laringomalasia, terdapat pula kesulitan makan akibat koordinasi kurang baik antara proses bernafas dengan menelan! Stridor dapat menjadi lebih keras saat makan namun aspirasi biasanya tidak terjadi!: %enyempitan lumen oleh karena trakeomalasia dapat bersifat parsial, yaitu bila penyempitan lumen antara 6/,;/= dan bersifat berat bila lebih dari ;/= lumen kolaps! Trakeomalasia yang terjadi akibat trakeostomi terletak di atas stoma! Trakeomalasia diharapkan membaik sejalan dengan perkembangan traktus

0:

trakeobronkial yang makin membesar, dan biasanya menghilang setelah usia 0; sampai .6 bulan! 2.6 $iagn%!i! Laringomalasia ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,

2.6.1 Laring% ala!ia pemeriksaan penunjang berupa laringoskopi fleksibel dan radiologi! Dari anamnesis dite #&an riwayat stridor inspiratoris mulai . bulan awal kehidupan, suara biasa muncul pada minggu 6,9 awal, stridor berupa tipe inspiratoris dan tidak terdapat sekret nasal, stridor bertambah jika bayi dalam posisi terlentang, ketika menangis, ketika terjadi infeksi saluran nafas bagian atas, dan pada beberapa kasus, selama dan setelah makan! Tangisan bayi biasanya normal! 'iasanya tidak terdapat intoleransi ketika diberi makanan, namun bayi kadang tersedak atau batuk ketika diberi makan jika ada refluks pada bayi! 'ayi gembira dan tidak menderita! %ada pemeriksaan fisis ditemukan bayi dapat berinteraksi secara wajar, dapat terlihat takipneu ringan, tanda,tanda *ital normal! 'iasanya terdengar aliran udara nasal, Suara ini meningkat jika posisi bayi terlentang! Tangisan bayi biasanya normal, penting untuk mendengar tangisan bayi selama pemeriksaan! Stridor murni berupa inspiratoris! Suara terdengar lebih jelas di sekitar angulus sternalis! %emeriksaan penunjang utama untuk diagnosis laringomalasia adalah dengan menggunakan laringoskopi fleksibel! &awkins dan Alark menyatakan bahwa laringoskopi fleksibel efektif untuk diagnosis bahkan pada neonatus! %emeriksaan dilakukan pada anak dalam keadaan sadar dengan posisi tegak melalui kedua hidung tanpa adanya premedikasi! 5elalui pemeriksaan ini dinilai pasase hidung, nasofaring, dan supraglotis! %ada laringomalasia, pita suara dapat bergerak dengan baik, namun pada keadaan berat, sulit mem*isualisasikan pita suara akibat kolapnya supraglotis!. %emeriksaan laringoskopi fleksibel memiliki beberapa kerugian, yaitu risiko terlewatkannya diagnosis laringomalasia ringan bila pasien menangis dan penilaian keadaan subglotis kurang akurat! 5asih menjadi perdebatan apakah setiap bayi dengan dugaan laringomalasia harus melalui pemeriksaan laringoskopi dan bronkoskopi meskipun pemeriksaan tersebut 0;

masih merupakan standar baku untuk menilai obstruksi nafas, mengingat pemeriksaan ini memiliki beberapa kelemahan bagi neonatus, seperti resiko anestesi dan instrumentasi, alat endoskopi yang khusus, ahli anestesi yang handal, mahal dan waktu yang lebih lama, sehingga mungkin ada keterlambatan diagnosis! -lney, dkk membuat kategori kandidat yang sebaiknya dilakukan laringoskopi dan bronkoskopi! #riterianya adalah@ 0! .! 4! 6! 'ayi dengan gangguan pernapasan berat, gagal tumbuh, mengalami fase apnea, atau pneumonia berulang! 'ayi dengan gejala yang tidak sesuai dengan gambaran laringomalasia pada laringoskopi fleksibel! 'ayi dengan lesi lain di laring! 'ayi yang akan dilakukan supraglotoplasti!9

+usbaum dan 5aggi melaporkan 9;= dari .<: anak dengan laringomalasia mempunyai kelainan pernafasan lainnya yang ditemukan dengan bronkoskopi!9 2.6.2 Tra&e% ala!ia Diagnosis trakeomalasia ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang dengan trakeobronkoskopi! %emeriksaan penunjang lainnya esofagogram, sine,tomografi komputer atau ultrafast, pencitraan resonansi magnetik! 1sofagogram berguna untuk melihat anomali *askular seperti arkus aorta dobel serta dapat menilai bila ada perubahan pada dimensi anteroposterior trakea! Sine,tomografi komputer atau ultrafast merupakan modalitas terbaru yang tidak in*asif dan dapat menunjukkan letak, luas, derajat dan dinamika kolapnya trakea dan bronkus! Sementara itu pencitraan resonansi magnetik baik untuk menilai adanya anomali *askuler dan masa mediastinum tapi kurang sensitif untuk membedakan stenosis trakea dari trakeomalasia!:

0<

2ambaran endoskopi trakea normal %eran radiologi kon*esional posisi posterioranterior dan lateral pada

laringotrakeomalasia tidak terlalu banyak membantu karena kelainan ini merupakan suatu proses dinamik, namun dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab lain! 'ila foto diambil saat inspirasi, maka bergeraknya aritenoid, plika ariepiglotika dan epiglotis ke inferior dan medial dapat terlibat sebagai pengembungan dari *entrikel laring dan hipofaring! (luoroskopi akan lebih baik menggambarkan proses dinamik ini dan letak kolaps dapat terlihat pada saat inspirasi disertai dilatasi pada hipofaring akibat obstruksi di daerah laring! %ada trakeomalasia pembuatan foto tidak dapat hanya menggunakan film tunggal! +amun bila pada film tunggal ditemui penyempitan segmen trakea yang panjang maka dapat dicurigai adanya trakeomalasia! %roses dinamik trakea dapat diperlihatkan melalui film multipel pada posisi yang sama atau dengan fluoroskopi! Letak penyempitan trakea intermiten akan terllihat berbeda pada setiap siklus pernapasan!

./

2ambaran radiografi trakeomalasia pada bayi usia . bulan

Trakea kolaps lebih dari 7/ = saat ekspirasi merupakan poin diagnostik dari trakeomalasia

.0

The mechanism of tracheal narrowing is shown here in healthy cases and in cases of tracheomalacia! Adapted from (eist 8&, et al! Ahest 9;@4, Sept, 0<:7!

2.( $iagn%!i! 4anding Setiap kelainan yang menyebabkan obstruksi pada laring dan trakea merupakan diagnosis banding dari laringotrakeomalasia baik akibat kelainan kongenital, infeksi, trauma, benda asing, tumor, paralisis pita suara, stenosis laring dan trakea! 2.' ,enatala&!anaan 2.'.1 Laring% ala!ia #ira,kira hampir </= kasus laringomalasia bersifat ringan dan tidak memerlukan inter*ensi bedah! %ada keadaan ini, hal yang dapat dilakukan adalah memberi keterangan dan keyakinan utnuk menenangkan orang tua pasien tentang prognosis dan tindak lanjut yang teratur hingga akhirnya stridor menghilang dan pertumbuhan yang normal dapat dicapai!

..

%ada laringomalasia yang berat, akan tampak gejala obstruksi nafas yang disertai retraksi strenal dan interkosta, baik saat tidur atau terbangun, sulit makan, refluks berat, dan gagal tumbuh! Anak,anak yang mengalami hal ini beresiko mengalami serangan apnea! #eadaan hipoksia akibat obstruksi nafas dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan terjadi cor pulmonal! 5enurut 8ackson dan 8ackson, 0<6., pada keadaan berat ini maka inter*ensi bedah tidak dapat dihindari dan penatalaksanaan baku adalah membuat jalan pintas berupa trakeostomi sampai masalah teratasi! +amun pada anak,anak, resiko morbiditas dan mortalitas trakeostomi beresiko tinggi! 'erdasarkan klasifikasi -lney terdapat tiga teknik supraglotoplasti yang dapat dilakukan! Teknik yang dipilih tergantung pada kelainan laringomalasianya! %ada tipe 0, dimana terjadi prolaps mukosa aritenoid pada kartilago aritenoid yang tumpang tindih, dilakukan eksisi jaringan mukosa yang berlebihan pada bagian posterolateral dengan menggunakan pisau bedah atau dengan laser A-.! Laringomalasia tipe . dikoreksi dengan cara memotong plika ariepiglotika yang pendek yang menyebabkan mendekatnya struktur anterior dan posterior supraglotis! Laringomalasia tipe 4 ditangani dengan cara eksisi melewati ligament glosoepiglotika untuk menarik epiglottis ke depan dan menjahitkan sebagian dari epiglottis ke dasar lidah! 2.'.2 Tra&e% ala!ia Seperti halnya laringomalasia, penyakit ini dapat sembuh sendiri dalam waktu 0,. tahun tanpa membutuhkan tindakan bedah! -rang tua pasien harus diberikan dukungan serta informasi dan diajari mengenai resusuitasi jika anaknya mempunyai riwayat apnea! "esusitasi yang dapat diajarkan adalah memberikan tekanan positif pada trakea, melalui pernafasan mulut ke mulut atau denga sungkup >mask? atau balon >ambubag?! -rang tua juga dipesankan untuk mencegah anak menangis! %endekatan melatarbelakanginya! %ada penekan trakea oleh arteri inominata perlu dipikirkan untuk melakukan arteriopeksi yang dapat disertai dengan trakeopeksi! Aortopeksi yaitu pengikatan dinding penanganan trakeomalasia tergantung pada penyebab yang

.4

luar aorta ke sternum merupakan tindakan yang dipilih pada penekanan oleh arkus aorta! %rosedur ini hanya diperbolehkan bila derajat obstruksinya berat! %enggunaan kanul trakeostomi yang agak besar efektif menyangga trakeomalasia yang terjadi di bagian tengah, namun kurang efektif bila kolaps trakea terjadi di bagian bawah atau bronkus! Dengan adanya trakeostomi akan mempermudah pemberian *entilasi dan menaikkan tekanan pada saluran nafas! #anul yag panjang dengan bagian ujung yang rata bukan miring dapat diletakkan diatas karina, namun beresiko terjadinya stenosis pada daerah ujung kanul! 'aru,baru ini telah ada kanul yang menyangga karina membentuk bifurkasio dan bercabang dua untuk masuk ke bronkus dan bersifat fleksibel! Tindakan operasi lainnya pada keadaaan yang berat adalah pemasangan bidai eksternal atau internal, reseksi segmen dan tandur kartilago!: 2.9 ,r%gn%!i! Laringotrakeomalasia mempunyai prognosis yang baik, karena hampir sebagian kasus dapat hilang sendirinya dalam 0,. tahun!.

.6

4A4 III ,EN5T5, Ke!i 1#lan 0! Laringotrakeomalasia adalah kelainan yang disebabkan oleh melemahnya struktur supraglotis dan dinding trakea, sehingga terjadi kolaps dan obstruksi saluran napas yang menimbulkan gejala utama berupa stridor! #elainan ini dapat hadir sebagai laringomalasia atau trakeomalasia saja! .! Secara umum terdapat dua teori patofisiologi laringomalasia, yaitu teori anatomi dan teori neurogenik! 'erdasarkan penyebabnya, kelainan trakeomalasia dapat terjadi primer atau intrinsik dan sekunder sedangkan berdasarkan luas kelainannya, trakeomalasia dapat terjadi di sepanjang trakea disebut juga trakeomalasia umum atau terbatas pada segmen tertentu atau trakeomalasia lokal! 4! Laringomalasia ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, laringoskopi fleksibel dan radiologi! Sedangkan untuk Trakeomalasia, diagnosis ditegakkan dengan trakeobronkoskopi! 6! #ira,kira hampir </= kasus laringomalasia bersifat ringan dan tidak memerlukan inter*ensi bedah! %ada keadaan ini, hal yang dapat dilakukan adalah memberi keterangan dan keyakinan untuk menenangkan orang tua pasien tentang progonosis dan tindak lanjut yang teratur hingga akhirnya stridor menghilang dan pertumbuhan yang normal dapat dicapai! %ada keadaan berat ini maka inter*ensi bedah tidak dapat dihindari dan penatalaksanaan baku adalah membuat jalan pintas berupa trakeostomi sampai masalah teratasi! 7! Trakeomalasia dapat sembuh sendiri dalam waktu 0,. tahun tanpa membutuhkan tindakan bedah! -rang tua pasien harus diberikan dukungan serta informasi dan diajari mengenai resusuitasi jika anaknya mempunyai riwayat apnea! "esusitasi yang dapat diajarkan adalah memberikan tekanan positif pada trakea, melalui pernafasan mulut ke mulut atau dengan sungkup >mask? atau balon >ambubag?! -rang tua juga dipesankan untuk mencegah anak menangis! %endekatan penanganan trakeomalasia tergantung pada penyebab yang melatarbelakanginya!

.7

$AFTAR ,5STAKA 0! (riedman, 5! Sleep apnea and Snoring@ Surgical and +on Surgical Therapy! .//<! Saunders 1lse*ier, WA .! Aotton "T, 5yer A5! %ractical %ediatric -tolaryngology! %hiladelphia @ Lippincott,"a*en %ublisherF 0<<<! p 6<:,7/0! 4! Snell "S! Anatomi #linik 1disi #etiga 'agian #etiga! 8akarta @ 12A F0<<:! h 079,:! 6! &ermani ', #artosoediro S, Syahrial 5&! Disfonia! Dalam @ 'uku Ajar $lmu #esehatan Telinga &idung Tenggorokan #epala dan Leher! 8akarta @ (akultas #edokteran )ni*ersitas $ndonesia F.//:! h .40,6! 7! Sadler TW! 1mbriologi #edokteran Langman 1disi #e,:! 8akarta @ 12A F.///! h .44,7! 9! Lusk "%! Aongenital Anomalies of The LarynC! Dalam 'allenger 88, Snow 8'! -tolaryngology &ead and +eck Surgery 07 th 1dition! 'altimore @ William G Wilkins F0<<9 p 6<;,7/0! :! Albert D! Tracheobronchomalacia! Dalam Aotton "T, 5yer A5! %ractical %ediatric -tolaryngology! %hiladelphia @ Lippincott,"a*en %ublisherF 0<<<! p 9.7 ,46!

.9