EKSTROFIA BULI-BULI

I. Pendahuluan Ekstrofia buli-buli merupakan suatu kelainan kongenital dimana bayi lahir dengan bulibuli yang terlihat. Kompleks ekstrofia-epispadia terdiri dari abnormalitas kongenital yang meliputi ekstrofia buli-buli klasik, epispadia, ekstrofia kloaka dan beberapa varian lainnya. Masing-masing anomali ini diduga sebagai hasil dari defek embrio yang sama. Pemisahan kloaka sederhana menjadi sinus urogenital dan hindgut terjadi pada trimester pertama kira-kira pada waktu yang sama dengan maturasi dinding abdomen anterior.1 Kelainan ini dapat terjadi karena gagal menutupnya dinding abdominal infraumbilikus anterior. alaupun penyebab ekstrofia masih belum jelas, namun faktor genetik kemungkinan memilki peran. Kelainan ini bermula kira-kira antara minggu keempat hingga kesepuluh kehamilan dimana berbagai organ, jaringan dan otot mulai membentuk lapisan yang terpisah. !ebelum penanganan bedah ditemukan, penderita ekstrofia buli-buli harus berhadapan dengan masalah jangka panjang pada inkontinensia urin kronik, fungsi seksual yang tidak adekuat, meningkatnya resiko adenokarsinoma, dan penurunan fungsi ginjal. Penatalaksanaan pada penderita ekstrofia buli-buli bertujuan mempertahankan fungsi ginjal dan mempertahankan atau men"iptakan alat genitalia eksternal yang berfungsi normal.1 II. Anatomi dan Fisiologi Buli-Buli #uli-buli adalah organ berongga yang terdiri atas $ lapis otot detrusor yang saling beranyaman. %i sebelah dalam adalah otot longitudinal, di tengah merupakan otot sirkuler, dan paling luar merupakan otot longitudinal. Mukosa buli-buli terdiri atas sel-sel transisional yang sama seperti pada mukosa-mukosa pada pelvis renalis, ureter, dan uretra posterior. Pada dasar buli-buli kedua muara ureter dan meatus uretra internum membentuk suatu segitiga yang disebut trigonum buli-buli. !e"ara anatomik bentuk buli-buli terdiri atas $ permukaan, yaitu &1' permukaan superior yang berbatasan dengan rongga peritoneum, &(' dua permukaan inferiolateral dan &$' permukaan posterior. Permukaan superior merupakan lokus minoris &daerah terlemah' dinding buli-buli. #uli-buli berfungsi menampung urine dari ureter dan kemudian mengeluarkannya melalui uretra dalam mekanisme miksi &berkemih'. %alam menampung urine dengan volume untuk orang dewasa kurang lebih adalah $)) * +,) ml1

sedangkan kapasitas buli-buli pada anak menurut formula dari Koff adalah. ( Kapasitas buli-buli / 01mur &tahun' 2 (3 4 $) ml Pada saat kosong, buli-buli terletak di belakang simfisis pubis dan pada saat penuh berada di atas simfisis sehingga dapat dipalpasi dan diperkusi. #uli-buli yang terisi penuh memberikan rangsangan pada saraf aferen dan menyebabkan aktivasi pusat miksi di medula spinalis segmen sakral !(-+. 5al ini akan menyebabkan kontraksi otot detrusor, terbukanya leher buli-buli, dan relaksasi sfingter uretra sehingga terjadilah proses miksi.(

6ambar 1. 7natomi 8esi"a 1rinaria$ III.Definisi

2

Etimologi 9unani, ekstrephein, membalik keluar. Merupakan sebuah malformasi kongenital dimana organ berongga dindingnya berbalik dari dalam-keluar, membuat hubungan dengan dunia luar. Ekstrofia adalah suatu kelainan kongenital yang menghasilkan defek pada urogenital dan system muskuloskeletal terhadap membran kloaka. :erdapat tiga ma"am kelompok dengan tingkat keparahan dari defek yang berbeda yaitu+ . Ekstrofia kloaka &1);'. Kloakal ekstrofia adalah defek yang paling parah yang melibatkan dinding anterior yang menyebabkan terpajannya buli-buli dengan dunia luar, usus besar &ileo"e"al', dan segmen dari "olon dengan imperforate anus. Ekstrofia buli-buli klasik &<);' #ladder e=trophy merupakan suatu kelainan bawaan dimana buli-buli terletak pada bagian luar dari dinding abdomen. Permukaan bagian dalam dinding belakang bulibuli berada pada bagian tengah dinding perut bagian bawah dengan pinggir mukosa yang bersatu dengan kulit. Epispadia &$);' Epispadia adalah kelainan defek yang paling ringan dimana hanya uretra yang terbuka pada dorsum penis. !ekitar >); mengalami vesi"oureteral reflu= dan ?,; mengalami inkontinensia+.

6ambar (. #ayi baru lahir dengan classic bladder exstrophy5 I . Insidens Ekstrofia buli-buli merupakan suatu kelainan yang sangat jarang terjadi. 7ngka kejadiannya
3

hanya berkisar 1 . 1).))) hingga 1 . ,).))) kelahiran hidup. Kelainan ini terjadi $ hingga < kali lebih sering pada laki-laki dari pada perempuan. 7danya kemungkinan terkait genetik didukung peningkatan angka kejadian menjadi berkiras 1 . (?, kelahiran pada orangtua yang memiliki anak dengan kelainan ini akan memiliki anak dengan kelainan yang sama. !ebagai tambahan, seorang ibu dengan kelainan ini memiliki resiko ,)) kali lebih besar untuk memiliki anak dengan kelainan yang sama.,

. Etio!atogenesis Penyebab pasti ekstrofia buli-buli tidak diketahui, namun diper"aya telah terjadi gangguan pembentukan dan perkembangan organ janin selama kehamilan. Pada perkembangan normal, pertumbuhan mesodermal antara lapisan ektoderm dan endoderm dari membran kloaka bilaminar menghasilkan suatu formasi otot abdomen bagian bawah dan tulang pelvis. !etelah berlangsungnya pertumbuhan mesenkim, pertumbuhan ke bawah dari septum rektal membagi kloaka menjadi buli-buli di bagian depan dan rektum di bagian belakang. Pada tahap awal perkembangan, tidak ada pemisah antara saluran kemih dan saluran pen"ernaan. Membran kloaka membentuk regio kaudal dari fetus. Pada ujung kaudal dari kloaka, terdapat ektoderm tepat di atas endoderm membentuk membran kloaka yang tipis. !eiring pertumbuhannya, sebuah septum terbentuk &lipatan :oureu=@s' yang membagi usus bagian belakang dengan ruang anterior, yang merupakan sinus urogenital. !eptum ini terbentuk ke arah kaudal. %ua jaringan melipat terbentuk dari bagian lateral dari kloaka &plika Aathke@s'. Bipatan ini bergerak ke medial saling mendekati untuk melengkapi pemisahan usus bagian belakang dari sinus urogenital. Bipatan :ourneu=@s dan plika Aathke@s bersama membentuk septum uro-rektal. Pada gestasi hari kesepuluh, buli-buli berbentuk silinder. #agian kranial silinder tersebut merun"ing membentuk kanalis vesiko-alantoik, yang kemudian menutup sempurna, meninggalkan ligamen umbilikus di medial<. %uktus mesonefrik & olfian' turun dari mesonefros bergabung dengan sinus urogenital. !etelah terhubung, urin janin mengalir ke dalam sinus urogenital. Pu"uk ureter terbentuk dari duktus mesonefrik dan berkembang ke lateral, menuju metanefrogenik blastema &prekusor dari ginjal matang'. !eiring perkembangan ginjal, bagian kaudal dari duktus mesonefrik &saluran
4

pembuangan umum' bergabung ke dalam sinus urogenital. Penggabungan ini pada akhirnya menyebabkan saluran yang terpisah antara ureter dan duktus mesonerfik ke dalam sinus urogenital. Pada hari ke $? gestasi, ureter mengosongkan ke sinus urogenital ke arah atas ke duktus mesonefrik. !inus urogenital dibagi antara orifisium dari dua saluran ini. #agian atas dari sinus ini akan menjadi buli-buli, dan bagian kaudalnya akan menjadi urethra.1jung kaudal dari buli-buli yang sedang berkembang ini menebal, membentuk otot halus di pertigaan antara dua orifi"ium ureterik dan urethra. alau terdapat beberapa teori tentang perkembangan ekstrofia buli-buli, namun tak satu pun yang dapat menjelaskan se"ara lengkap tentang penyebab kelainan yang terdapat pada ekstrofia buli-buli. !alah satu teori menjelaskan adanya ketidakstabilan serta ruptur lanjut pada membran kloaka. Pada teori ini dijelaskan adanya pertumbuhan abnormal yang mengakibatkan menebalnya membran kloaka. 5al ini disebabkan oleh terpotongnya proses migrasi mesenkimal yang normal antara lembaran membran kloaka. Menurut teori ini, ruptur lanjutan dari membran kloaka tanpa penguatan lapisan mesoderm, menyebabkan terjadinya ekstrofia. Pemisahan buli-buli dari rektum dan perkembangan otot-otot abdominal bagian anterior biasanya terjadi sebelum terjadi regresi pada membran kloaka. Proses ini menghasilkan dua ruangan yaitu buli-buli dan rektum. Cika membran kloaka ruptur sebelum mesoderm memisahkan bagian anterior buli-buli dengan dinding abdomen, maka dapat terjadi ekstrofia buli-buli.Membran kloaka normalnya ruptur dan hanya meninggalkan sinus urogenital terbuka. Cika mesoderm &yang akan menjadi otot-otot abdomen' belum memisahkan ektoderm dari endoderm antara alantois dan tuberkel genital, maka rupturnya mebran kloaka meninggalkan urethra dan buli-buli terbuka sebagai suatu lapisan mukosa di bagian bawah abdomen. Pada ekstrofia buli-buli, ruptur terjadi setelah septum uro-rektal memisahkan sinus urogenital dari rektum<.

6ambar $.
5

Pembagian kloaka menjadi sinus urogenital dan re"tum. 7. pada akhir minggu kelima. # minggu ke tujuh. D.minggu ke delapan? I. "e#ala Klinis Pada pasien dengan ekstrofia buli-buli akan terjadi inkontinensia total namun umumnya tidak terjadi infeksi saluran kemih selama pengaliran urin tidak terganggu. #iasanya pertumbuhan bayi juga tidak terganggu walaupun kelainannya berat dan luka di dinding perut basah oleh urin dari muara ureter. !ebaiknya diberikan vaselin di pinggir kulit untuk men"egah terjadinya dermatitis karena basah kemih. Eritasi kronis dapat menyebabkan fibrosis sisa buli-buli dan metaplasia yang mungkin dapat menjadi dasar karsinoma di kemudian hariF. Pada orang dewasa biasanya ereksi dan produksi sperma normal. Pembengkokan penis yang pendek dengan epispadia tidak memungkinkan koitus berlangsung seperti biasa sedangkan pada perempuan bentuk dan faal vagina serta alat kelamin tidak tergangguF. Ekstrofia buli-buli merupakan bagian dari anomali yang melibatkan traktur urinarius, traktus genital, system mus"uloskeletal, dan beberapa traktus intestinal>. %efek pada tulang. %ata oleh !ponsoller dan beberapa rekan menunjukkan bahwa pasien dengan ekstrofia buli klasik yang melakukan eksternal rotasi pada aspek posterior dari pelvis sebesar 1( derajat, retroversi dari a"etabulum, dan rotasi eksternal sebesar 1F derajat pada aspek anterior pelvis, pemendekan $); dari ramus pubis dan adanya diastasis simpisis pubis. %eformitas pada struktur tulang pelvis akan memberikan manifestasi pada pemendekan pendular penis. Aotasi eksterna dan pergeseran ke lateral akan menghasilkan jarak antara pinggul, gaya berjalan seperti bergoyang-goyang, dan terjadi rotasi ke luar dari tungkai bawah. 5al ini menyebabkan akan terjadi kelainan dalam gaya berjalan ketika anak sudah mulai belajar jalan. Gamun, hal ini masih dapat dibantu dengan rotasi internal dari tulang panjang tungkai bawah>. %efek pada dinding pelvis Pada pasien ekstrofia, musculus levator ani lebih posterior, dimana <F; berada di posterior re"tum dan $(; berada di anterior. Bevator juga mengalami rotasi 1,,, derajat
6

dan pada aspek "oronal $1,? derajat lebih datar dari normal. %eviasi ini menyebabkan mus"ulus pubore"tal akan lebih datar dibandingkan pada orang normal. Gamun, tidak ada perbedaan mengenai panjang dan ketebalan otot>. %efek pada dinding abdominal Pada defek bagian akhir atas di fas"ia triangular adalah umbili"us. Pada ekstrofia buli, jarak antara umbili"us dan anus menjadi lebih pendek. Karena umbili"us berada di bawah garis horiHontal dari pun"ak iliaka, maka terjadi perluasan hingga ke kulit abdominal. alaupun hernia umbili"al selalu terjadi, namun dengan ukuran yang tidak signifi"an. Irekuensi terjadinya hernia inguinal indirek sesuai dengan persisten pro"essus vaginalis, "in"in inguinal interna dan eksterna yang luas, dan kemiringan "analis inguinalis yang kurang. Donnely melaporkan bahwa dari 1F1 anak dengan ekstrofia bladder, dilaporkan F1,F; laki-laki dan 1),,; perempuan yang menderita hernia inguinal>. %efek anorektal Perineum pada pasien ekstrofia akan lebih pendek dan berada langsung di belakang diafragma urogenital. !elain itu, perineum juga bergeser ke anterior dan berhubungan dengan batas posterior dari defe" fas"ia triangular. Perbedaan levator ani dan muskulus puborektal dan kelainan anatomi dari spinkter eksternal akan memberikan manifestasi pada inkontinensia anal dan prolaps rektal. Prolaps re"tal lebih sering terjadi pada pasien ekstrofia yang tidak diterapi. Cika prolaps rektal terjadi beberapa waktu setelah penutupan ekstrofia, maka obstruksi dari uretra posterior harus di"urigai dan segera dievalusasi dengan "ystos"opy.> %efek pada genital pria %efek pada alat genital pria merupakan hal yang "ukup berat. %iameter dari segmen posterior dari "orpus lebih besar dibandingkan normal. %iastasis simpisis pubis menyebabkan peningkatan jarak intrasympisheal dan intra"orporal, namun sudut antara "orpus "avernosa tidak berubah. 5al ini akan membuat penis akan tampak pendek karena diastasis dan defisiensi jaringan pada "orpus anterior., %efek pada genital wanita Pada wanita, mons, klitoris, dan labia akan terpisah sedangkan orifi"um vagina akan
7

bergeser ke anterior dan stenoti". 1terus dan tuba fallopi akan normal. Karena dinding pelvis pada ekstrofia terbatas maka semua pasien dengan ekstrofia buli-buli akan mengalami prolaps uterine sampai penutupan anterior dilaksanakan.? %efek pada sistem urinarius 7danya mukosa buli-buli yang terekspos maka dapat memi"u perubahan metaplasia. Jleh karena itu, harus rutin diirigasi dengan salin dan dilindungi dari trauma serta ekspos yang berlebihan hingga dilakukan operasi penutupan buli-buli. Gamun, biasa terjadi polip buli-buli yang terbagi menjadi dua tipe yaitu fibrotik dan edematous. Keduanya terjadi karena metaplasia skuamosa. Pada ekstrofia, kantung peritoneum dari %ouglas diantara buli-buli dan rektum menjadi lebar dan dalam, ureter tergeser ke lateral bawah dan melintasi pelvis. !egmen distal mendekati inferior dari buli-buli dan lateral ke orifisium. 5al ini menyebabkan terjadinya vesi"oureteral reflu= pada 1)); kasus ekstrofia bulibuli., II. Diagnosis

1. %iagnosis Prenatal Ekstrofia buli jarang didiagnosis dari pemeriksaan ultrasound pada masa prenatal. %iagnosis prenatal biasa di"urigai jika pada pemeriksaan berulang 1!6 tidak ditemui pengisian buli-buli, letak umbilikus yang lebih rendah dari biasanya, pelebaran ramus pubis, alat genital yang menge"il, peningkatan massa abdomen bagian bawah yang tidak sesuai masa kehamilan, dan kesulitan untuk mengetahui jenis kelamin bayi 1).

6ambar +. 6ambaran 1!6 pada ekstrofia buli yaitu penampakan abnormal dari dinding anterior abdomen dan tidak adanya gambaran vesi"a &minggu ke-(,'1)
8

Pada negara maju telah dikembangkan suatu metode MAE pada fetus. MAE pada fetus ini diambil dengan metode single-shot rapid a"Kuisition seKuen"e dengan e"ho yang difokuskan kembali. %engan demikian proses pengambilan ini meminimalisir efek dari gerakan fetus dengan menghasilkan gambar dalam waktu kurang dari sedetik. 6ambaran MAE pada ekstrofia buli men"akup adanya massa jaringan lunak yang memanjang dari suatu defek yang besar di bagian dinding anterior infra umbilikus. :idak adanya buli-buli yang normal dan insersi tali pusat letak rendah juga mengindikasikan diagnosis tersebut.

(. %iagnosis Pas"anatal Ekstrofia buli-buli dapat terlihat jelas di kamar bersalin. Keadaan umum bayi yang lahir dengan kelainan ini tampak sebagai bayi yang lahir aterm. #uli-buli biasa terbuka pada bagian bawah abdomen, dengan mukosa yang seluruhnya tampak keluar melalui suatu defek fascia triangular. %inding abdomen tampak memanjang disebabkan oleh umbilikus letak rendah pada pinggir atas buli-buli. Carak antara umbilikus dan anus memendek. Jtot-otot rektus ber"abang ke distal, bersambung dengan tulang pubis yang terpisah lebar. !ering dijumpai hernia inguinalis indirek &LF); pada laki-laki, L1); pada perempuan' karena lebarnya "in"in inguinalis dan kurangnya kanalis oblikus inguinalis. Pada alat genitalia laki-laki, phallus memendek dan lebar, dengan lengkungan ke atas &"hordee dorsal'. 6lands penis terbuka dan mendatar seperti sekop, komponen dorsal dari preputium penis menghilang. %uktus ejakulatorius tampak antara lapisan prostat-urethra. 7nus terletak lebih ke anterior, dengan fungsi sphingter normal. Pada alat genitalia wanita, klitoris menjadi bifida dengan labia yang ber"abang di bagian superior. Bapisan urethra yang terbuka berhubungan langsung dengan lapisan buli-buli. 8agina terletak lebih anterior. Betak anus sama dengan letak anus pada laki-laki dengan kelainan ini. !imphisis ossis pubis terpisah jauh. Jtot-otot rektus yang ber"abang tetap melekat pada pubis. Aotasi eksternal dari tulang-tulang innominatus menyebabkan posisi kakikaki saling menjauh di bagian distal &waddling gaitMtoe off' namun pada perkembangannya tidak memberikan kelainan orthopedik,,>.

III. Peme$i%saan Penun#ang !etelah lahir, pemeriksaan fisik se"ara menyeluruh harus dilakukan untuk mempersiapkan untuk pelaksanaan perbaikan defek. Pemeriksaan ini untuk menilai ukuran dari defek pada buli-buli dan evaluasi defek genitalnya. Aenal 1ltrasonografi juga dibutuhkan untuk mengevaluasi apakah ada hidronefrosis atau abnormalitas dari traktus urinarius bagian atas. !elain itu, pemeriksaan berupa darah rutin juga dibutuhkan untuk pasien dengan anomali pada sistem organ. Pada bayi dengan prematur, evaluasi untuk kematangan pulmo juga diperlukan. :es urin yaitu urinalisis dan kultur urin untuk mengetahui adanya infeksi dan fungsi saluran urinaria. Pemeriksaan N-rays abdomen posisi antero-posterior dan lateral menunjukkan jaringan lunak berbentuk globular mun"ul dari bagian anterior abdomen bagian bawah dan pevi". Pada pasien yang akan melakukan rekonstruksi buli-buli dan traktus urinarius bagian bawah harus dilakukan pemeriksaan renal 1!6?.

I&. Tatala%sana 1. Gon-bedah

Penatalaksanaan diawali dengan menangani keadaan umum pasien. :utupi buli-buli yang terbuka dengan menggunakan penutup plastik yang bersih. 5indari dari keadaan lembab dan mun"ulnya titik-titik air yang dapat mengiritasi mukosa buli-buli yang tipis. :erapi antibiotik dapat dimulai segera setelah pesalinan, dan dilanjutkan segera setelah tindakan bedah dilaksanakan. 7ntibiotik profilaksis diberikan tiap hari setelah tindakan penutupan buli-buli. (. #edah #edah rekonstruksi dibutuhkan untuk memperbaiki ekstrofia buli-buli. Cenis penalaksanaan bergantung kepada tipe dan tingkat kelainan yang terjadi. !aat ini penatalaksanaan yang tersedia men"akup beberapa jenis tindakan bedah yang dilakukan dalam jangka waktu beberapa tahun. :indakan ini dikenal sebagai rekonstruksi fungsional bertahap. :ujuan dari penatalaksanaan terhadap bayi yang lahir dengan ekstrofia buli-buli yaitu tertutupnya buli, rekonstruksi dinding abdomen, rekonstruksi genital. :indakan ini sebaiknya dimulai sejak periode neonatus. Pada awalnya penutupan dianggap belum tepat jika ukuran buli10

buli berdiameter kurang dari (,, "m. Gamun jika buli-buli menonjol saat menangis atau dapat didorong masuk ke rongga abdomen dengan bantuan jari, maka kemungkinan memiliki volume yang lebih besar dibanding yang terlihat dan dapat berkembang seiring waktu. Bebih jauh lagi, penutupan buli-buli yang sangat ke"il sekalipun akan menghemat jaringan, dan selanjutnya bulibuli tersebut dapat ditambah dengan menggunakan potongan usus. Keuntungan lain dari penutupan yang dilakukan segera adalah tulang iliaka yang masih fleksibel, yang memungkinkan penutupan pubis tanpa melakukan osteotomi.> Penatalaksaanan rekonstruksi fungsional bertahap terdiri dari tiga tahap. :ahap E, dilakukan saat kelahiran untuk melindungi saluran urinarius bagian atas dan mendukung rekonstruksi tahap lanjut. Penutupan awal buli-buli diselesaikan dalam jangka waktu ?( jam setelah kelahiran. Cika ditunda, maka akan diperlukan suatu tindakan osteotomi untuk memungkinkan penutupan yang baik, dan untuk memungkinkan buli-buli diletakkan di dalam "in"in pelvis yang tertutup dan terlindung. :ahap EE, dimulai kira-kira pada umur 1 tahun, memperbaiki struktur genital, dan meningkatkan tahanan saluran keluar untuk mendukung perkembangan buli-buli, melalui perbaikan epispadia. Pada akhirnya tahap EEE, setelah kira-kira umur + tahun. Pada tahap ini dilakukan rekonstruksi leher buli-buli, untuk memungkinkan kontinensia urin dan koreksi refluks vesikoureteral. Aekonstruksi bertujuan untuk men"apai kontinensia sosial, dan mendukung keper"ayaan diri. Kontinensia diartikan sebagai kemampuan untuk tetap kering sampai setidaknya $ jam.? Pada tahap E, rekonstruksi dari vesika harus dilakukan dalam ?( jam pertama karena pada saat ini merupakan waktu yang tepat untuk kelenturan dari "in"in pelvis. !elain itu, rekonstruksi yang dilakukan setelah bayi baru lahir akan menghindari kerusakan dan pembentukan s"ar dari vesi"a dimana akan terjadi jika vesika dibiarkan terekspos. %an juga, kolonisasi bakteri dari gastrointestinal dan genitourinary lebih minimal pada saat dimana resiko infeksi postoperasi akan lebih rendah. Persiapan preoperasi melibatkan penilaian keseluruhan sistem organ untuk meyakinkan bahwa tidak ada kelainan lain. Pemberian antibioti" juga diperlukan baik sebelum atau sesudah operasi.? Pada tahap (, dimulai kira-kira pada umur 1 tahun, memperbaiki struktur genital, dan meningkatkan tahanan saluran keluar untuk mendukung perkembangan buli-buli, melalui perbaikan epispadia. 7da lima hal yang harus diperhatikan adalah fungsional dan kosmetik
11

penis, perbaikan dari "horda dorsal, rekonstruksi uretra, dan penutupan kulit penile dan rekonstruksi glandular. Pada pasien dengan perbaikan atau penutupan yang terlambat, maka kombinasi antara perbaikan epispadia dan ekstrofia dapat dilakukan dengan modifikasi Dantwella Aansley.> Modifikasi Dantwella-Aansley dapat memobilisasi uretra penil ke ventrum dan mengoreksi "horda dengan resiko fistel yang rendah. Pada prosedur ini, "orporal body dimobilisasi ke pubis dan dasar uretra yang intak dimobilisasi dari dorsum dan se"ara ventral diantara dua "orporal body. Cika dasar uretra tidak memperlihatkan phallus setelah dimobilisasi maka ini intak. Cika phallus dapat terlihat dan menghasilkan "hordae persisten, ini dipisahkan, dan preputium dalam atau graft dapat ditambahkan ke uretra. 1retra dimasukkan ke dalam tube, dan "orporal body diinsisi transversal di midphallus, dan uretra kemudian berada di ventral. Daverno"avernistimy dilakukan di atas uretra. Eni menyebabkan "orpus berputar internal dan men"akup uretra yang baru.? :ahap akhir dari rekonstruksi ekstrofia melibatkan konstruksi dari mekanisme kontinensia yaitu rekonstruksi bladder ne"k. 5al biasa dilakukan pada umur + tahun. Kapasitas vesika yang adekuat merupakan suatu indikasi absolute untuk keberhasilan operasi ini. %ibawah anestesi, kapasitas vesika diukur setelah pasien berumur + tahun. Cika kapasitasnya F, ml atau lebih, maka rekonstruksi bladder ne"k dapat dilakukan. Cika kapasitasnya tidak men"apai setelah repair epispadia, injeksi di sekitar bladder ne"k atau "ytoplasty augmentasi dapat dilakukan. !ebagian besar anak akan menunjukkan vesi"oureteral reflu= dan prosedur antirefluks dapat disarankan pada perbaikan bladder ne"k.>

&. Kom!li%asi Komplikasi dapat terjadi pada penderita ekstrofia buli-buli yang tidak dirawat. Komplikasi yang dapat terjadi antara lain abnormalitas fungsi ginjal yang lebih banyak disebabkan abnormalitas sekunder &>);' dimana refluks vesikoureteral menyebabkan refluks nefropati yang menyebabkan gagal ginjal sekunder, yang juga di sebabkan tingginya tekanan pada buli-buli. Komplikasi lain yaitu gangguan fungsi buli-buli dimana akan terjadi inkontinensia urin. 7bnormalitas pada bentuk dan ukuran alat genitalia juga dapat terjadi.<
12

Keganasan merupakan komplikasi yang sangat jarang terjadi pada kelainan ini. Gamun pada penderita yang tidak dirawat, komplikasi ini menjadi lebih sering terjadi. 7denokarsinoma menjadi jenis keganasan yang paling sering dilaporkan. !elain itu pernah juga ditemukan sKuamous sel karsinoma maupun rhabdomyosarkoma. Pada pasien yang telah menjalani terapi, komplikasi pas"a bedah juga dapat terjadi. Komplikasi pada perbaikan ekstrofia buli-buli antara lain kegagalan penutupan buli-buli, "idera pada alat genitalia, penurunan keadaan traktus urinarius bagian atas, fungsi buli-buli yang abnormal yang menyebabkan pengosongan buli-buli menjadi tidak adekuat, dan prolapsus buli-buli.11

&I. P$ognosis Prognosis pasien dengan ekstrofia buli-buli setelah pembedahan sangat baik. Iungsi bulibuli danMatau kontinensia urin dilaporkan bervariasi bergantung dari tipe rekonstruksi. #ukti objektif maupun subjektif memperlihatkan bahwa buli-buli dengan ekstrofia pada kebanyakan pasien, tidak berfungsi normal setelah rekonstruksi dan dapat memburuk seiring waktu. Kembalinya fungsi kontinensia dapat kembali sampai ?,->); setelah melalui rekonstruksi bertahap, namun biasanya dibutuhkan lebih dari satu prosedur. 11 Iungsi seksual pada pria se"ara umum poten, namun beberapa kasus dilaporkan tidak adekuat karena kelainan kurvatura. Pada pria dilaporkan memiliki kemampuan seksual yang normal. Ejakulasi rertograd atau obstruksi iatrogenik pada duktus ejakulatoris atau vas deferens setelah suatu tindakan pembedahan sering menunjukkan hasil yang abnormal pada analisis semen. Gamun demikian, fertilisasi dengan menghasilkan kehamilan yang viabel dimungkinkan pada pria pas"a ekstrofia. anita pas"a ekstrofia juga dapat hamil. %isarankan untuk bersalin se"ara Desarean !e"tion, untuk menghindari "idera terhadap mekanisme kontinensia. Prolapsus uteri pas"a salin sering terjadi karena kondisi obnormal pelvis yang sudah ada sebelumnya. 11

13

KESI'PULA(
Ekstrofia buli-buli adalah kelainan kongenital sebagian dinding abdomen dan dinding buli-buli. #uli-buli tampak membaik dari dalam keluar, dengan permukaan internal dinding posterior terlihat melalui "elah pada dinding anterior. %iagnosis pada ekstrofia buli dapat ditegakkan baik pada saat prenatal maupun pas"anatal. %iagnosis prenatal biasa di"urigai jika pada pemeriksaan berulang 1!6 tidak ditemui pengisian buli-buli, letak umbilikus yang lebih rendah dari biasanya, pelebaran ramus pubis, alat genital yang menge"il, peningkatan massa abdomen bagian bawah yang tidak sesuai masa kehamilan, dan kesulitan untuk mengetahui jenis kelamin bayi. %iagnosis ekstrofia pada pas"anatal dapat ditegakkan melalui pemeriksaan fisik. Keadaan umum bayi yang lahir dengan kelainan ini tampak sebagai bayi yang lahir aterm. #uli-buli biasa terbuka pada bagian bawah abdomen, dengan mukosa yang seluruhnya tampak keluar melalui suatu defek fas"ia triangular. %inding abdomen tampak memanjang disebabkan oleh umbilikus letak rendah pada pinggir atas buli-buli. Carak antara umbilikus dan anus memendek. Jtot-otot rektus ber"abang ke distal, bersambung dengan tulang pubis yang terpisah lebar. !ering dijumpai hernia inguinalis indirek &LF); pada laki-laki, L1); pada perempuan' karena lebarnya "in"in inguinalis dan kurangnya kanalis oblikus inguinalis.

14

DAFTAR PUSTAKA

1.

:anagho, Emil 7. Dongenital 7nomali of the #ladder . En !miths@s 6eneral 1rology. !i=teenth Edition. Bange . !an Iransis"o. ())$ . hal.1.

(. Purnomo, #asuki #. %asar-%asar 1rologi. Edisi kedua. !agung !eto. Cakarta. ())>. $. Getter, Irank 5 dkk. 7tlas of 7natomy. Domtan. 1!7. ())( +. Ma"farlane, Mi"hael. 7nomalies of 6enitourinary :ra"t .En 1rology. Iourth Edition. Bippin"olt illliam O ilkins . Dalifornia. ())<. 5al.1( 1niversity of Jklahoma. 7vailable

,. Palmer #lake, dkk. #ladder E=strophy.

http.MMwww.pediatri"urologybook."omMbladderPe=strophy. htm. 7"essed on Canuary ()1+ <. 5usmann %7. !urgery Ensight. 7dvantages and Pitfalls of !urgi"al :e"hniKues for the Dorre"tion of #ladder E=strophy. 7valiable at http.MMwww.meds"ape."omMviewarti"leM,($$>). 7""essed on Canuary ()1+ ?. !jamsuhidajat A, Cong %. #uku 7jar Elmu #edah. Penerbit #uku Kedokteran E6D.

Cakarta. Endonesia. ()),. 5al.F,>-<). F. 6earhart , Cohn P. E=strophy, Epispadia, and Jther #ladder 7nomalies. En Dampbell 1rology. Bippin"olt illiam and ilkins . Dalifornia. ()),.

>. !hah 7K, Coshi M7, Kumar !. #ladder e=strophy - 7 "ase report. 7valiable at http.MMwww.ijri.orgMarti"le.aspQissn/)>?1-$)(<-year/())<volume/1<-issue/1-spage/1)$-epage/1)<-aulast/!hah. 7""essed on Canuary ()1+ 1). 9erkes E#, Aink AD. E=trophy and Epispadias. 7valiable at
15

http.MMwww.meds"ape."omMpedMtopi"?)+.htm. 7""essed on january ()1+

16