GANGGUAN PAROKSISMAL KEJANG

S.W. Herlinawati

Bahan bacaan: Fenichel, GM Clinical Pediatric Neurology, a signs and symptoms approach Buku Ajar Neurologi Anak UKK Neurologi IDAI

Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI

Gangguan Paroksismal : disfungsi neurologis yang terjadi mendadak Contoh: kejang apnea dan breath-holding migrain distonia stereotipi Tanyakan: apakah pernah terjadi sebelumnya? adakah keluarga yg menderita kelainan yg sama?

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA NEONATUS Paling sering: kejang

Lainnya: apnea nocturnal myoclonus benigna

Diagnosis diferensial kejang pada neonatus banyak ditentukan oleh usia pada saat onset kejang

Contoh: Usia 24 jam: infeksi intrauterine meningitis bakterial dan sepsis perdarahan subarachnoid efek obat hypoxic-ischemic encephalopathy laserasi falx atau tentorium ketergantungan piridoksin

Usia 24-72 jam: meningitis bakterial dan sepsis kontusi serebri dg perdarahan subdural gangguan elektrolit

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK < 2THN

Tersering: kejang terutama kejang demam Tanyakan: - deskripsikan kejang - bila pernah terjadi sebelumnya gambarkan kejang yg tjd sebelumnya - apa yg dikerjakan anak sebelum kejang? - apakah disertai demam? - apakah terjadi perubahan warna (pd kulit)? bila ada kapan dan mjd berwarna spt apa? - bgmn gerakan mata? Ke arah mana? - apakah lebih menonjol pada satu bagian tubuh?

GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK-ANAK Paling sering: kejang Lainnya: sinkop, migraine dan gangguan tidur

KEJANG
Definisi: Gangguan fungsi otak paroksismal involunter yang dapat bermanifestasi sebagai aktivitas motorik abnormal, gangguan sensorium, gangguan kesadaran, perilaku yg abnormal, atau disfungsi autonom

Merupakan problema yg sering pada anak-anak (3-5%)

Kejang pertama terjadi bersama dengan demam: Kemungkinan: - Kejang demam (sederhana atau kompleks) - Infeksi SSP meningitis, encephalitis - Epilepsi kejang berulang yg tidak berhubungan dgn demam atau gangguan otak akut dimana serangan pertama dicetuskan oleh demam, serangan berikutnya mungkin terjadi tanpa demam

Emergensi evaluasi kejang !

Pertama : apakah kejadian ini memang benar kejang. Penderita epilepsi dapat mendapat serangan non epilepsi seperti sinkop Kedua : identifikasi kemungkinan presipitasi kejang

Bagaimana mendiagnosis kejang ?

Tidak ada tes diagnostik untuk kejang. Diagnosis hanya dari interpretasi dokter yang diperoleh dari anamnesa dan atau melihat Satu-satu cara untuk mendiagnosis kejang adalah anamnesa yang teliti dan atau melihat keadaan tersebut.

E E G (Elektroenchepalografi) preiktal (tidak dalam keadaan kejang)

Tidak mendiagnosis kejang atau menyingkirkan kejang

Clue suatu kejang !

Gangguan atau penurunan kesadaran ! Tidak diprovokasi ! Berhenti sendiri atau dengan obat ! Gerakan sinkron! Berulang ! Tidak berlangsung lama ! EEG iktal (saat kejang) gold standard

Kejang atau bukan kejang

(Smith dkk, 1998)

Keadaan
Onset Ger abnormal mata Gerakan ekstremitas Sianosis Kesadaran Serangan khas Lama Dapat diprovokasi

Kejang
tiba-tiba selalu sinkron sering terganggu sering detik-menit jarang

Bukan kejang
gradual jarang asinkron jarang tidak jarang beberapa menit hampir selalu

Ictal EEG abnormal

selalu

tidak pernah

Dokter harus mengatakan satu dari tiga hal berikut :

1. kejadian ini memang benar kejang or 2. Kejadian ini memang bukan kejang. Keadaan ini tampaknya suatu serangan henti napas sejenak (BHS) or 3. Saya tidak yakin kejadian ini apa ? Lets wait and see if it recurs

Yakin kejang

Disertai Demam Vs Tidak Demam

KEJANG DEMAM
DEFINISI

Bangkitan kejang yang terjadi karena kenaikan suhu tubuh (suhu rektal > 380C) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranial Keterangan: Biasanya terjadi pada umur 6 bl-5 thn Anak < 6 bln dan > 5 thn mengalami kejang didahului demam, pikirkan kemungkinan lain misalnya infeksi SSP, epilepsi yang kebetulan terjadi bersama demam Anak yang pernah kejang tanpa demam kmd kejang dg demam tidak termasuk dlm kejang demam

Epidemiologi Kejang
2- 4% populasi anak usia 6 bln 5 thn usia 17-23 bulan 80% kejang demam sederhana (KDS) 20% kejang demam kompleks (KDK) 8% berlangsung lama (>15 menit) 16% berulang dalam waktu 24 jam Lebih sering terjadi pada anak laki-laki Bila KDS I tjd pd usia <12 bln, risiko kejang 50% Bila KDS I tjd pd usia >12 bln, risiko kejang 30% Risiko tjd epilepsi pd anak dg KD, 4x risiko populasi umum

KLASIFIKASI
1. KEJANG DEMAM SEDERHANA (SIMPLE FEBRILE SEIZURE) 2. KEJANG DEMAM KOMPLEKS (COMPLEX FEBRILE SEIZURE)

KEJANG DEMAM SEDERHANA

< 15 menit, kejang tonik dan atau klonik, tanpa gerakan fokal, umumnya berhenti sendiri, tidak berulang dalam waktu 24 jam

KEJANG DEMAM KOMPLEKS

Kejang demam dg ciri (salah satu di bawah ini): 1. Kejang lama (>15 menit) 2. Kejang fokal atau parsial satu sisi atau kejang umum didahului kejang parsial 3. Berulang atau > 1x dalam 24 jam

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan lab rutin tidak dianjurkan, dikerjakan untuk mencari sumber infeksi atau faktor penyebab Pencitraan jarang diperlukan, hanya atas indikasi Pungsi lumbal dan pemeriksaan LCS dilakukan untuk menyingkir kan kemungkinan meningitis Risiko meningitis 0,6-6,7% Pada bayi kecil gejala klinis meningitis tidak jelas sehingga pungsi lumbal dianjurkan sbb: 1. Bayi <12 bln: sangat dianjurkan 2. Bayi 12-18 bulan: dianjurkan 3. Bayi > 18 bulan: tidak rutin

Elektroensefalografi (EEG)
Tidak direkomendasikan Tidak dapat memprediksi berulangnya kejang atau memperkirakan kemungkinan terjadinya epilepsi Dapat dilakukan pada kejang demam kompleks, kejang demam usia > 6 thn atau kejang demam fokal

FAKTOR RISIKO BERULANGNYA KEJANG DEMAM

1. Riwayat kejang demam dalam keluarga 2. Usia kurang dari 15 bulan 3. Temperatur yang rendah saat kejang 4. Cepatnya kejang setelah demam Terdapat seluruh faktor kemungkinan berulang 80% Tidak terdapat satupun faktor 10-15%

FAKTOR RISIKO TERJADINYA EPILEPSI

1. Kelainan neurologis / perkembangan sblm KD pertama 2. Kejang demam kompleks 3. Riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandung
Masing2 faktor risiko meningkatkan kemungkinan epilepsi 4-6% Kombinasi faktor risiko meningkatkan kemungkinan sampai 10-49% Kemungkinan mjd epilepsi tidak dapat dicegah dgn obat rumat

KEMUNGKINAN KECACATAN, KELAINAN NEUROLOGIS ATAU KEMATIAN KARENA KEJANG DEMAM TIDAK PERNAH DILAPORKAN

Penatalaksanaan Kejang Demam

Antipiretika
Antikonvulsan:
- Saat Kejang: diazepam rectal 5 mg - 10 mg atau diazepam iv 0,3 0,5 mg/kgb - Saat Demam: diazepam oral 0,3 mg/kgBB tiap 8 jam atau diazepam rektal 0,5 mg/kg tiap 8 jam

Obat lain sesuai penyakit yang mendasari

OBAT RUMAT
Diberikan pada (salah satu):
1. Kejang lama > 15 menit 2. Kelainan neurologis nyata sebelum/sesudah kejang (hemiparesis, palsi serebralis, hidrosefalus, retardasi mental) 3. Kejang fokal 4. Kejang berulang < 24 jam, kejang pada bayi <12 bln, kejang demam 4 x setahun Jenis obat: Asam valproat 15-40 mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis atau Fenobarbital 3-4 mg/kgBB/hari dalam 1-2 dosis Lama pengobatan: sampai 1 tahun bebas kejang, hentikan bertahap selama 1-2 bulan

PENATALAKSANAAN
Kejang Perhatikan jalan napas, kebutuhan oksigen atau bantuan pernapasan
Bila kejang menetap dlm 3-5 menit:: Diazepam perrektal 5 mg untuk BB < 10 kg, 10 mg untuk BB > 10 kg atau Diazepam iv 0,3-0,5 mg/kgBB/x Dapat diberikan 2 kali dengan interval 5-10 menit Cari akses vena dan periksa lab sesuai indikasi Kejang (-)

I. Dlm 5-15 menit

Il. Dlm 15-20 menit

Kejang (+)
Fenitoin iv 15-20 mg/kg encerkan dg NaCl 0,9% Berikan selama 20 menit atau dg kecepatan 50 mg/mnt

Ill. >30 mnt Kejang (-) Kejang (+) Status konvulsivus Fenobarbital iv/im 10-20 mg/kg Dosis pemeliharaan fenitoin iv 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian Kejang (-) Kejang (+)

Dosis pemeliharaan fenobarbital iv/im 5-7 mg/kg Diberikan 12 jam kemudian

Perawatan ruang intensif

STATUS EPILEPTICUS/STATUS KONVULSIVUS

Kejang terus menerus selama 30 menit atau lebih atau kejang berulang tanpa ada periode sadar di antaranya Etiologi: 3 kelompok status epilepticus pada anak: - Kejang demam berkepanjangan (prolonged febrile seizure) - Status epilepticus idiopatik - Status epilepticus simptomatik

Status epilepticus idiopatik

Pasien epilepsi yang menghentikan OAE secara mendadak, atau gejala awal epilepsi yang baru muncul

Status epilepticus simptomatik

Ada kelainan neurologis atau metabolik yang mendasari Tjd pada penderita ensefalitis, malformasi otak kongenital, gangguan elektrolit, intoksikasi logam berat, dll

ENSEFALITIS
Definisi: Infeksi jaringan otak Penyebab tersering : virus Manifestasi klinis: Suhu mendadak naik, sering dg hiperpireksia Penurunan kesadaran Didahului nyeri kepala pd anak yg lebih besar Kejang (umum, fokal atau twitching saja) Gejala serebral lain: paresis, paralisis, afasia dsb

Pemeriksaan penunjang:
Pemeriksaan darah lengkap, glukosa, elektrolit, biakan darah

Lumbal Pungsi : LCS jernih, jumlah sel meningkat, hitung jenis didominasi limfosit, kadar glukosa dan protein normal atau meningkat CT-scan atau MRI menunjukkan edema otak Pada ensefalitis herpes simpleks pada hari ketiga tampak gambaran hipodens pada daerah frontotemporal

Penatalaksanaan
Tergantung etiologi Herpes Simpleks: asiklovir 10 mg/kgBB/x iv tiap 8 jam Suportif: Atasi kejang Atasi hiperpireksia Atasi gangguan cairan dan elektrolit Atasi edema otak : manitol 0,5-1g/kgBB/x tiap 8 jam dan metilprednisolon 1-2 mg/kgBB/hari

Prognosis:
Kematian 35-50% 20 - 40% pasien yg hidup menderita sekuele berupa paresis/paralisis, gerakan koreoatetoid, gangguan penglihatan atau kelainan neurologis lainnya

MENINGITIS BAKTERIALIS
Definisi : Infeksi/ radang selaput otak karena bakteri Etiologi : usia 2 bln-5 thn: H. influenzae, S. pneumonia, N. meningitidis usia> 5 thn: S. pneumonia, N. meningitidis, H. influenzae Prevensi: imunisasi

Manifestasi klinis: Sering didahului gejala infeksi saluran napas atau saluran cerna Demam, nyeri kepala, meningismus, dengan/ tanpa penurunan kesadaran atau iritabilitas Dapat ditemukan kejang, UUB menonjol, defisit neurologis fokal, tanda rangsang meningeal positif Tanda rangsang meningeal tdk ditemukan pd bayi < 1 th

Pemeriksaan Penunjang:
Pemeriksaan darah lengkap, glukosa dan elektrolit Biakan darah dan uji resistensi antibiotika

Lumbal Pungsi: sel 100-100.000/mmk,sel PMN predominan, protein 200-500 mg/dL, glukosa < 40 mg/dL, pewarnaan Gram, identifikasi antigen dgn lateks aglutinasi LP ditunda 2-3 hari pada kasus berat (koma, herniasi, defisit neurologis persisten, status konvulsivus)

Penatalaksanaan
Diawali dg terapi empirik antibiotik kmd disesuaikan dgn hasil uji resistensi antibiotika

Terapi empirik antibiotik :

1-3 bln: ampisilin 200-400 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv dan sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv > 3 bln: sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv, atau seftriakson100 mg/kgBB/hari tiap 12 jam iv, atau ampisilin 200 mg/kgBB/hari tiap 6 jam dan kloramfenikol 100 mg/kgBB/hari tiap 6 jam iv

Deksametason 0,6 mg/kgBB/hari selama 2 hari Lama pengobatan antibiotik 10-14 hari Tindakan bedah diperlukan bila ada komplikasi (empiema subdural, abses, hidrosefalus) Monitor tanda vital, status neurologis dan lingkar kepala (bila sutura masih terbuka)

MENINGITIS TUBERKULOSIS
Definisi: radang selaput otak yang disebabkan oleh Micobacterium tuberculosis Jarang terjadi pada usia < 3 bln, terbesar pd usia > 5 thn

Manifestasi Klinis Stadium I (inisial): Dominan gejala gastrointestinal Pasien iritabel, apatis, atau nyeri kepala intermitten

Stadium II: Mengantuk, disorientasi, rangsang meningeal (+) Refleks tendon meningkat, refleks abdomen menghilang, klonus (+), N cranialis III, IV, VI dan VII dpt terlibat Dpt ditemukan tuberkel pada choroid Stadium III: Pasien koma, pupil terfiksasi, kejang klonik, pernapasan ireguler disertai suhu tubuh meninggi Hidrosefalus ditemukan pada 2/3 kasus dgn lama sakit >/= 3 minggu

Pemeriksaan penunjang:
Pemeriksaan darah lengkap, elektrolit dan glukosa Lumbal Pungsi: LCS jernih atau xantokrom, sel meningkat sampai 500/mmk, dominasi limfosit walaupun awalnya PMN dominan, protein meningkat s/d 500 mg/dL glukosa di bawah kadar normal Deteksi kuman dg PCR, ELISA atau latex aglutinasi CT-scan/MRI: lesi parenkim dasar otak, infark dan tuberkuloma selain hidrosefalus Ro dada, uji tuberkulin

Gambaran LCS pasien Meningitis

Etiologi Bakterial Tuberkulosis Aseptik Lekosit 200 - 5000 100 - 500 100 - 700 Sitologi PMN Limfositosis^ Limfositosis^ Glukosa Rendah Rendah* Normal* Protein Tinggi Tinggi N/sdkt Gram + Kultur + + (late) -

^ Meningitis viral dan bakterial, sel PMN bisanya dominan di awal penyakit Meningoencefalitis karena HSV, pada CSF sering didapatkan sel darah merah * Pada meningitis viral, glukosa mungkin rendah pada 20 % kasus, pada TB kadarnya < 50% glukosa darah dan mungkin normal pd 10 % kasus

Penatalaksanaan
OAT 4 jenis slm 2 bln dilanjutkan INH dan Rifampisin slm 10 bln INH 5 -10 mg/kgBB/hari (maksimal 300 mg/hari) Rifampisin 10-20 mg/kgBB/hari (maksimal 600 mg/hari) Pyrazinamide 20-40 mg/kgBB/hari (maks 2000 mg/hari) Etambutol 15-25 mg/kgBB/hari (maksimal 2500 mg/hari) Prednison 1-2 mg/kgBB/hari slm 2-3 minggu dilanjutkan dgn tapering off Pemantauan darah tepi dan fungsi hati tiap 3-6 bulan untuk mengamati efek samping OAT Bedah: bila ada hidrosefalus Terapi suportif

Prognosis:
Angka kematian 10-20% dari kasus Sekuele: paresis, retardasi mental, kejang, ggn endokrin

EPILEPSI
Insidensi: 20-70/100.000 populasi/tahun

PATOGENESIS

1. Gangguan pd membran sel neuron 2. Gangguan pada mekanisme inhibisi prasinaps dan pasca sinaps 3. Terganggunya fungsi sel glia yg mengatur kadar K ekstrasel

Berdasarkan etiologi terbagi atas: 1. Epilepsi idiopatik (etiologi tdk diketahui) 2. Epilepsi simtomatik (etiologi diketahui)

EPILEPSI IDIOPATIK
Penyebab tdk diketahui, tidak ada manifestasi cacat otak, kecerdasan normal Terutama dipengaruhi faktor genetik

EPILEPSI SIMPTOMATIK Gangguan pada sekelompok sel neuron

Gangguan kelistrikan
Fokus epileptik
EEG

- Penyebab ekstrakranial: gagal jantung, gangguan pernapasan, gangguan metabolisme, gangguan keseimbangan elektrolit, gangguan hidrasi, intoksikasi obat - Penyebab intrakranial: anomali kongenital, abses otak, trauma otak, tumor otak, lesi iskemia, jaringan parut

Sel2 tumor bukan epileptogenik, tetapi sel2 neuron di sekitarnya yg terganggu fungsi dan metabolismenya dpt mjd fokus epileptik

KLASIFIKASI BANGKITAN ATAU SERANGAN KEJANG PD EPILEPSI

I.

Kejang Parsial (fokal, lokal)

A. Parsial sederhana (tanpa gangguan kesadaran) dpt dg manifestasi motorik, autonomik, somatosensorik, psikik B. Parsial kompleks 1. dg gangguan kesadaran sejak onset 2. onset parsial sederhana diikuti penurunan kesadaran C. Kejang parsial mjd tonik-klonik umum scr sekunder 1. parsial sederhana mjd tonik klonik umum 2. parsial kompleks mjd tonik klonik umum

II. Kejang Umum A.1. Absens a. hanya gangguan kesadaran b. dg komponen klonik ringan c. dg komponen atonik d. dg komponen tonik e. dg automatisme A.2. Absens atipik B. Mioklonik C. Klonik D. Tonik E. Tonik-klonik F. Atonik atau astatik

PEMERIKSAAN PENUNJANG

EEG : dilakukan pada semua pasien yang dicurigai menderita epilepsi Catatan: - EEG abnormal dapat ditemukan pada kira2 15% populasi normal - EEG normal dapat ditemukan pada kira2 10% penderita epilepsi Pemeriksaan lain dilakukan sesuai dengan indikasi

TERAPI Pengobatan dimulai dengan dosis kecil sampai ditemukan dosis efektif terkecil untuk mengontrol kejang Bila obat anti epilepsi pertama tidak bermanfaat, dapat diganti dengan obat kedua Dosis obat kedua dinaikkan bertahap dan obat pertama diturunkan bertahap untuk mencegah timbulnya status epileptikus

Obat pilihan pertama dan kedua

Serangan parsial: Pilihan I: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoin Pilihan II: benzodiazepin, asam valproat Serangan umum: Tonik klonik: Pilihan I: karbamazepin, fenobarbital, primidon, fenitoin Pilihan II: benzodiazepin, asam valproat Absens: Pilihan I: etosuksimid, asam valproat Pilihan II: benzodiazepin Mioklonik: Pilihan I: benzodiazepin, asam valproat Pilihan II: etosuksimid Tonik, klonik, atonik: semua kecuali etosuksimid

PROGNOSIS Prognosis lebih baik bila: - tidak terdapat kelainan neurologis /mental - kejang tidak sering - jenis tonik - klonik umum - cepat dikendalikan - onset lambat, stlh usia 2-3 tahun