Atresia Esofagus

DEFINISI

Atresia Esofagus adalah esofagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara sempurna.

Pada atresi esofagus, kerongkongan menyempit atau buntu; tidak tersambung dengan
lambung sebagaimana mestinya.
Kebanyakan bayi yang menderita atresia esofagus juga memiliki fistula trakeoesofageal
(suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara).

Anatomi kerongkongan-lambung

PENYEBAB

Atresia esofagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan.

Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang paling sering ditemukan adalah
kerongkongan yang buntu dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah
serta lambung.

Atresia esofagus dan fistula ditemuka pada 2-3 dari 10.000 bayi.

GEJALA

Gejalanya bisa berupa:

- mengeluarkan ludah yang sangat banyak
- terbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk menelan
- tidak mau menyusu
- sianosis (kulitnya kebiruan).

Adanya fistula menyebabkan ludah bisa masuk ke dalam paru-paru sehingga terdapat
resiko terjadinya pneumonia aspirasi.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan berikut:

# Memasukkan selang nasogastrik
# Rontgen esofagus menunjukkan adanya kantong udara dan adanya udara di lambung
serta usus.

PENGOBATAN

Jika keadaan bayi stabil, dilakukan pembedahan untuk memperbaiki atresia dan menutup
fistula.
Sebelum pembedahan dilakukan, untuk mencegah pneumonia aspirasi, makanan bayi
diberikan melalui infus dan pada kerongkongan bagian atas dipasang alat penghisap
ludah agar tidak masuk ke paru-paru.
Atresia Esofagus
Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan
kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea. Pada 86% kasus
terdapat fistula trakhea oesophageal di distal, pada 7% kasus tanpa fistula Sementara
pada 4% kasus terdapat fistula tracheooesophageal tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500
kelahiran hidup. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan
ditandai sengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction
berulangkali. (1,3,4)

Kelainan lain yang menyertai terjadi pada 50% kasus, umumnya melibatkan satu atau
lebih organ yang dikenal dengan hubungan VACTERL yaitu (Vetebral defect,
Malformasi anorektal, Kardiovaskuler defek, trakheoesofagus defek, kelainan ginjal&
defek pada anggota tubuh). Etiologinya sebagian besar tidak diketahui dan multifaktor,
bagaimanapun, beberapa petunjuk telah ditemukan pada percobaan binatang, defek
biasanya pada expresi gen sonic hedgehog (shh).

Umumnya kebanyakan kasus sporadik dan resiko rekurens pada saudara kandung sekitar
1%. Diagnosis mulai ditegakkan pada fase prenatal ditandai dengan gelembung perut
(bubble stomach) yang kecil atau tidak ada sama sekali, pada usg antenatal sekitar
kehamilan 18 minggu.

Kemungkinan atresia semakin meningkat dengan ditemukannya polihidramnion. Selang

nasogastrik masih bisa dilewatkan pada saat kelahiran semua bayi baru lahir dengan ibu
polihidramnion sebagaimana juga bayi dengan mukus berlebihan, segara setelah
kelahiran untuk membuktikan atau menyangkal diagnosa. Pada atresia esofagus selang
tersebut tidak akan lewat lebih dari 10 cm dari mulut ( konfirmasi dengan Rongent dada
dan perut).

Angka keselamatan berhubungan langsung terutama dengan berat badan lahir dan
kelainan jantung, angka keselamatan bisa mendekati 100%, sementara jika ditemukan
adanyan salah satu faktor resiko mengurangi angka keselamatan hingga 80% dan bisa
hingga 30-50 % jika ada dua faktor resiko.(1,3,5)

BAB I

EMBRIOLOGI ESOFAGUS

Sebagai hasil dari pelipatan mudigah ke arah sefalokaudal dan lateral, sebagian dari
rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung kedalam mudigah
membentuk usus primitif. Perkembangan usus primitif dan turunannya biasanya dibagi
menjadi empat bagian,yaitu;
1. usus faringeal

2. usus depan à cikal bakal esofagus

3. usus tengah

4. usus belakang

Ketika mudigah berusia kurang lebih 4 minggu, sebuah divertikulum respiratorius (tunas
paru) nampak di dinding ventral usus depan, diperbatasan dengan faring. Divertikulum
ini atau berangsur-angsur terpisah dari bagian dorsal usus depan melalui sebuah
pembatas, yang dikenal sebagai septum esofagotrakealis. Dengan cara ini, usus depan
terbagi menjadi bagian ventral, yaitu primordium pernapasan,dan bagian dorsal, yaitu
esofagus.Pada mulanya esofagus itu pendek, tetapi karena jantung dan paru-paru
bergerak turun, bagian ini memenjang dengan cepat.

Atresia esofagus (AE) atau fistula esofagotrakealis bisa disebabkan oleh penyimpangan
spontan septum esofagotrakealis ke arah posterior atau oleh faktor mekanik yang
mendorong dinding dorsal usus depan ke anterior.Pada bentuk yang paling sering
ditemukan, bagian proksimal esofagus mempunyai ujung berupa kantong buntu,
sementara bagian distal berhubungan dengan trakea melalui sebuah saluran sempit pada
titik tepat di atas percabangan. Jenis cacat yang lain di daerah ini jauh lebi jarang terjadi.
Atresia esofagus menahan jalannya cairan amnion yang normal menuju saluran usus,
sehingga mengakibatkan penumpukan cairan yang banyak sekali di kantong amnion
(polihidroamnion).

Di samping atresia, Lumen esofagus bisa menjadi sempit, sehingga menimbulkan

stenosis esofagus. Stenosis biasanya terjadi di sepertiga bagian bawah dan mungkin
disebabkan oleh oleh rekanalisasi yang tidak sempurna atau kelainan vaskuler atau
kecelakaan yang menggangu aliran darah.

Kadang-kadang esofagus gagal memanjang dan akibatnya lambung tertarik ke atas ke

hiatus esofagus melalui diafragma. Akibatnya terjadi hernia hiatus kongenital. (2)

FIGURE 1. Successive stages in the development of the tracheoesophagealseptum during

embryologic development.

(A) The laryngotracheal diverticulum forms as a ventral outpouching from the caudal part
of the primitive pharynx.

(B) Longitudinal tracheoesophageal folds begin to fuse toward the midline to eventually
form the tracheoesophageal septum.
(C) The tracheoesophageal septum has completely formed.

(D) If the tracheoesophageal septum deviates posteriorly, esophageal atresia with a

tracheoesophageal fistula develops.

Dikutip dari kepustakaan no 4

BAB II

ATRESIA ESOFAGUS

II.1 Defenisi

Atresia Esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan

kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakhea.(1,5,6)

II.2 Epidemiologi

Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang ahli anak dari
Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14
kasus atresia esofagus, kelainan ini sudah di duga sebagai suatu malformasi dari traktus
gastrointestinal.

Tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan
operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah
termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.

Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran
hidup, angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara
Internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran
hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar. (1)

II.3 Etiologi
Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya
kelainan Atresia Esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu
dari saudara kandung yang terkena. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan
sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik.

Namun saat ini, teori tentang tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar
ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik Perdebatan tetang proses
embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahui. (3,7,8,9)

II.4 Klasifikasi

Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross pada tahun
1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "Atlas
Atresia Esofagus" yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtipe yang
didasarkan pada klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk
menggambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali.

1) Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 86% Vogt 111.grossC)

Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan
penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal
III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding
posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal
yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap
hingga yang berjarak jauh .

2) Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogg II, Gross A)

Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen
esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi
mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir
pada jarak yang berbeda diatas diagframa.

3) Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 4 %, Groos E)

Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak
dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter
3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi
pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.

4) Atresia erofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal (2%. Vogt III & Gross B).

Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi.
Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding
depan esofagus.
5) Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan proksimal ( < 1% Vogt
IIIa, Gross D).

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai
atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan
berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan
diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar
dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.(1,3,10,11)

FIGURE 2. Relative frequencies of occurrence of the various types of esophageal atresia

(EA) with and without tracheoesophageal fistula (TEF).

Dikutip dari kepustakaan no 4

II.5 Manifestasi Klinik & Diagnosis

Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi
lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG
prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat
banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan
kemungkinan atresia esofagus.

Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan,
dikeluarkan melalui urine. Pada Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan
amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong
esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion. (5,8,12,13)

FIGURE 3. Hasil USG : Polihidramnion berat pada atresia esofagus

FIGURE 4.Hasil USG :tidak terdapatnya gambaran stomach bubbe/ gelembung gas pada
atresia esofagus.(8)

Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan gelembung
perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan 18
minggu. Secara keseluruhan sensifitas dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri
merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus (insiden 1%). Metoda yang
tersedia untung meningkatkan angka diagnostik prenatal termasuk pemeriksaan
ultrasound pada leher janin untuk menggambarkan "ujung buntu" kantong atas dan
menilai proses menelan janin dari MRI
Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion seharusnya memperlihatkan selang
nasogastris yang dapat lewat segera setelah kelahiran untuk menyingkirkan atresia
esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai
dengan saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu
sebelumnya makan untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati
mulut hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm
dari alveolar paling bawah. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter
tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4), sementara gas pada perut & usus menunjukkan
adanya fistula trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan
atresia esofagus yang terisolasi.

Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagus
sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantong
esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal.

Selama perkembangan janin membesarnya esofagus menyebabkan penekanan dan

penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya fistula. Adanya udara
pada pada lambung memastikan adanya fistula sedangkan adnya gas pada usus besar
menyingkirkan adanya atresia duodenum.(6,7,8,10)

II.6 Kelainan kongenital lain yang berhubungan dengan Atresia Esofagus

Lebih dari 50% bayi dengan Atresia Esofagus mempunyai satu atau lebih kelainan
tambahan.

Seperti : Kardiovaskular 29% Vetebra/ skletal 10%

Kelainan anorektal 14% Respiratorius 6%

Genitourinaria 14% Genetik 4%

Gastrointestinal 13% dan lain-lain 11%

Terdapat pada angka kejadian kelainan yang saling berhubungan, " pada atresia murni
(65%) dan angka kejadian pada fistula type –H (10%) VATER pertama kali digambarkan
oleh Quan & Smith pada tahun 1973 terdiri dari kombinasi kelainan-kelainan termasuk
(Vetebra, anorectal, trakheooesepagehaeal and renal) Kelompok ini kemudian berubah
menjadi VACTERL oleh karena dimasukkan kelainan jantung dan anggota tubuh.

Anomali kongenital yang saling berhubungan ditemukan hampir separuh dari bayi
dengan atresia esofagus. Sebagian besar bayi memiliki lebih dari satu kelainan
kongenital. Anomali jantung terjadi pada hampir ¼ jumlah bayi dengan atresia esofagus.
VSD, PDA dan Tetralogi Fallot merupakan defek jantung yang paling sering dilaporkan.
Defek jantung yang lebih komplek sering dihubungkan dengan defek anatomi lain yang
multipel dan berhubungan dengan outcome yang buruk.
Anomali Gastrointestinal yang sering terjadi adala duodenal atresia, ileal atresia, stenosis
pilorus hipertropi, omfalokel, Divertikulum Meckel. Malformasi traktus urinarius seperti
abnormalitas ureter, hypospadia, dan absenesis ginjal juga dapat terjadi. Hampir 10 %
pasien dengan esofagus memiliki abnormalitas traktus urinarius atau sistem
muskuloskeletal.

Lebih kurang 10 % bayi dengan atresia esofagus menderita VATER atau VACTERL
( Vetebral defek, malformasi anorektal, defek jantung, fistel trakea esofagus, anomali
ginjal, deformitas ekstremitas) telah digunakan untuk menggambarkan anomali multiple
pada keadaan ini. Sepulu persen bayi dengan Atresia Esofagus menderita VATER
sindrom. Atresia esofagus saja (isolated) dihubungkan dengan insiden yang tinggi dari
malformasi lain daripada Atresia Esofagus dengan fistel trakea esofagus. (3,4,6,7)

II.7 Patologi

Atresia esofagus dicirikan dengan formasi esofagus yang tidak lengkap. Ini sering
dihubungkan dengan fistula diantara trakea dan esofagus. Banyak variasi anatomi atresia
esofagus dengan atau tanpa fistel trakeo esofagus telah digambarkan.
Summary of Six Studies of the Frequency of Various Types of Esophageal Atresia,
Tracheoesophageal Fistula, or Both
http://febrikustiyanto.blogspot.com/2009/04/atresia-esofagus-atresia-esofagus.html

Esophageal atresia
From Wikipedia, the free encyclopedia

Jump to: navigation, search

Esophageal atresia
Classification and external resources

Common anatomical types of esophageal atresia

a) Esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula

(86%).
b) Isolated esophageal atresia without tracheoesophageal
fistula (7%).
c) H-type tracheoesophageal fistula (4%).
ICD-10 Q39.0, Q39.1
ICD-9 750.3
DiseasesDB 30035
MedlinePlus 000961
eMedicine ped/2934 radio/704
MeSH [1]

Esophageal atresia (or Oesophageal atresia) is a congenital medical condition (birth

defect) which affects the alimentary tract. It causes the esophagus to end in a blind-ended
pouch rather than connecting normally to the stomach.

Esophageal atresia (EA) is a variety of congenital anatomic defects that are caused by
an abnormal embryological development of the esophagus. Anatomically characterized
by a congenital obstruction of the light of the esophagus with interrupted the continuity of
the esophageal wall. The esophagus is divided into two pouch blind, an upper and lower,
which may or may not communicate with the tracheobronchial tree, through fistulous
tract called Tracheoesophageal Fistula (TEF).

Contents
[hide]

• 1 Incidence
• 2 Types
• 3 Presentation
• 4 Associations
• 5 Diagnosis
• 6 Complications
• 7 Treatment
• 8 References

• 9 External links

[edit] Incidence
It occurs in approximately 1 in 4425 live births.

Congenital esophageal atresia (EA) represents a failure of the esophagus to develop as a

continuous passage. Instead, it ends as a blind pouch. Tracheoesophageal fistula (TEF)
represents an abnormal opening between the trachea and esophagus. EA and TEF can
occur separately or together. EA and TEF are diagnosed in the ICU at birth and treated
immediately.
The presence of EA is suspected in an infant with excessive salivation (drooling) and in a
newborn with drooling that is frequently accompanied by choking, coughing and
sneezing. When fed, these infants swallow normally but begin to cough and struggle as
the fluid returns through the nose and mouth. The infant may become cyanotic (turn
bluish due to lack of oxygen) and may stop breathing as the overflow of fluid from the
blind pouch is aspirated (sucked into) the trachea. The cyanosis is a result of
laryngospasm (a protective mechanism that the body has to prevent aspiration into the
trachea). Over time respiratory distress will develop.

If any of the above signs/symptoms are noticed, a catheter is gently passed into the
esophagus to check for resistance. If resistance is noted, other studies will be done to
confirm the diagnosis. A catheter can be inserted and will show up as white on a regular
x-ray film to demonstrate the blind pouch ending. Sometimes a small amount of barium
(chalk-like liquid) is placed through the mouth to diagnose the problems.

Treatment of EA and TEF is surgery to repair the defect. If EA or TEF is suspected, all
oral feedings are stopped and intravenous fluids are started. The infant will be positioned
to help drain secretions and decrease the likelihood of aspiration. Babies with EA may
sometimes have other problems. Studies will be done to look at the heart and spine.
Sometimes studies are done to look at the kidneys.

Surgery to fix EA is rarely an emergency. Once the baby is in condition for surgery, an
incision is made on the side of the chest. The esophagus can usually be sewn together.
Following surgery, the baby may be hospitalized for a variable length of time. Care for
each infant is individualized.

Its very commonly seen in a newborn with imperforate anus.

[edit] Types
This condition takes several different forms, often involving one or more fistulas
connecting the trachea to the esophagus (tracheoesophageal fistula). Approximately 85%
of affected babies will have a 'lower fistula'.

Type Name(s) Description

Type "Long Gap", “Pure” or “Isolated”
A Esophageal Atresia
Type Esophageal Atresia with
B proximal TEF
(tracheoesophageal fistula)
Esophageal Atresia without fistula.
Type A Esophageal Atresia is characterized by
the presence of a “gap” between the two
esophageal blind pouches.
Esophageal Atresia where the upper esophageal
pouch connects abnormally to the trachea.
This abnormal connection is called a fistula.
 The lower esophageal pouch ends blindly.
Esophageal Atresia where the lower esophageal
pouch makes an abnormal connection with the
trachea.
Type Esophageal Atresia with distal
C TEF (tracheoesophageal fistula)
This abnormal connection is called a fistula.

The upper esophageal pouch ends blindly.

Esophageal Atresia where the upper and lower
esophageal pouches make and abnormal
Esophageal Atresia with both connection with the trachea in two separate,
Type
proximal and distal TEFs (two isolated places.
D
tracheoesophageal fistulas)
The upper esophageal atresia also still ends in a
blind pouch.
TEF (tracheoesophageal fistula)
ONLY with no Esophageal This rare form finds the esophagus fully intact
Atresia and capable of its normal functions, however,
Type there is an abnormal connection between the
E and there is a blind pouch over esophagus and the trachea.
there
This abnormal connection is called a fistula.
hageal Atresia
Also known as an Esophageal Stricture.

This rare form also finds the esophagus fully

intact and connected to the stomach, however,
Type
Esophageal Stenosis the esophagus gradually narrows, causing food
F
and saliva to become “caught” in the esophagus.

On occasion, Type F can go undiagnosed until

adulthood.

[edit] Presentation
Plain X-ray of the chest and abdomen showing a feeding tube unable to move beyond an
upper esophageal pouch.

Plain x-ray with contrast in the upper esophagus above the atresia.
Surgical treatment of the condition.

Schematic representation.

This birth defect arises in the fourth fetal week, when the trachea and esophagus should
begin to separate from each other.

It can be associated with disorders of the tracheoesophageal septum.[1]

[edit] Associations
Other birth defects may co-exist, particularly in the heart, but sometimes also in the anus,
spinal column, or kidneys. This is known as VACTERL syndrome because of the
involvement of Vertebral column, Anorectal, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, and
Limbs. It is associated with polyhydramnios in the third trimester.

[edit] Diagnosis
This condition is visible, after about 26 weeks, on an ultrasound. On antenatal USG, the
finding of an absent or small stomach in the setting of polyhydramnios used to be
considered suspicious of esophageal atresia. However, these findings have a low positive
predictive value. The upper neck pouch sign is another sign that helps in the antenatal
diagnosis of esophageal atresia and it may be detected soon after birth as the affected
infant will be unable to swallow its own saliva. Also, the newborn can present with
gastric distention, cough, apnea, tachypnea, and cyanosis. In many types of esophageal
atresia, a feeding tube will not pass through the esophagus.

[edit] Complications
Any attempt at feeding could cause aspiration pneumonia as the milk collects in the blind
pouch and overflows into the trachea and lungs. Furthermore, a fistula between the lower
esophagus and trachea may allow stomach acid to flow into the lungs and cause damage.
Because of these dangers, the condition must be treated as soon as possible after birth.

[edit] Treatment
Treatments for the condition vary depending on its severity. The most immediate and
effective treatment in the majority of cases is a surgical repair to close the fistula/s and
reconnect the two ends of the esophagus to each other. This is not possible in all cases,
since the gap between upper and lower esophageal segments may be too long to bridge.
In this situation, a gastrostomy is performed, allowing tube feedings into the stomach
through the abdominal wall, and often a cervical esophagostomy will also be done, to
allow the saliva which is swallowed to drain out a hole in the neck. Months or years later,
the esophagus may be repaired, sometimes by using a segment of bowel brought up into
the chest, interposing between the upper and lower segments of esophagus.

Post operative complications sometimes arise, including a leak at the site of closure of the
esophagus. Sometimes a stricture, or tight spot, will develop in the esophagus, making it
difficult to swallow. This can usually be dilated using medical instruments. In later life,
most children with this disorder will have some trouble with either swallowing or
heartburn or both.

Tracheomalacia -- a softening of the trachea, usually above the carina (carina of trachea),
but sometimes extensive in the lower bronchial tree as well—is another possible serious
complication. Even after esophageal repair (anastomosis) the relative flaccidity of former
proximal pouch (blind pouch, above) along with esophageal dysmotility can cause fluid
buildup during feeding. Owing to proximity, pouch ballooning can cause tracheal
occlusion. Severe hypoxia ("dying spells") follows and medical intervention can often be
required.

A variety of treatments for tracheomalacia associated with esophageal atresia are

available. If not severe, the condition can be managed expectantly since the trachea will
usually stiffen as the infant matures into the first year of life. When only the trachea
above the carina is compromised, one of the "simplest" interventions is aortopexy
wherein the aortic loop is attached to the rear of the sternum, thereby mechanically
relieving pressure from the softened trachea. An even simpler intervention is stenting.
However, epithelial cell proliferation and potential incorporation of the stent into the
trachea can make subsequent removal dangerous.

[edit] References
1. ^ "Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula - February 15, 1999 -
American Academy of Family Physicians".
http://www.aafp.org/afp/990215ap/910.html. Retrieved 2007-11-11.

• Harmon C.M., Coran A.G. (1998). Congenital anomalies of the esophagus. In:
Pediatric Surgery, 5th edn.. St Louis, KY: Elsevier Science Health Science
Division. ISBN 0-8151-6518-8.

[edit] External links

 • Esophageal Atresia Index
• Description of Esophageal Atresia
• EA/TEF Family Support Connection
• Esophageal atresia with tracheo – esophageal fistula
• Esophageal Atresia Information and Education
• Upper neck pouch sign in the antenatal diagnosis of esophageal atresia

[hide]
v•d•e
Congenital malformations and deformations of digestive system (Q35-Q45,
749-751)

Tongue,
Cleft lip and palate · Van der Woude syndrome · tongue
mouth and
(Ankyloglossia, Macroglossia, Hypoglossia)
pharynx
Upper GI
EA/TEF (Esophageal atresia: types A, B, C, and D,
tract
EsophagusTracheoesophageal fistula: types B, C, D and E)
esophageal rings (Esophageal web · upper, Schatzki ring · lower)

Stomach Pyloric stenosis · Hiatus hernia

Intestinal atresia (Duodenal atresia) · Meckel's diverticulum ·

Intestines Hirschsprung's disease · Intestinal malrotation · Dolichocolon ·
Lower GI
Enteric duplication cyst
tract
Rectum/anusImperforate anus · Persistent cloaca

Annular pancreas · Accessory pancreas · Johanson-Blizzard

Pancreas
syndrome Pancreas divisum

Accessory Bile
Choledochal cysts (Caroli disease) · Biliary atresia
duct

Liver Alagille syndrome

mouth navs: anat/dev, noncongen/congen face/congen GI/neoplasia, symptoms, proc

digestive system navs: anat of tract,glands,perit/layers/physio/dev,
noncongen/congen/congen of d+w/neoplasia, symptoms+signs/eponymous, proc