I.

Latar Belakang

Sindrom demam periodik atau sindrom autoinflammatory adalah seperangkat gangguan kelainan genetik di mana mekanisme yang memulai dan mengendalikan peradangan terganggu, menyebabkan peradangan yang tidak terkendali di seluruh tubuh. Sindrom yang beragam, tetapi cenderung menyebabkan demam, nyeri sendi, nyeri perut dan dapat menyebabkan komplikasi kronis seperti amyloidosis. Sindrom ini mengacu pada penyakit yang menyebabkan periodik (episodik) demam yang tidak memiliki infeksi (virus, bakteri) penyebab. Pada umumnya anak anak dengan sindrom ini !uga antara episode. Banyak sindrom ini adalah keturunan (di"ariskan dari orang tua) dan hasil dari mutasi (cacat atau kesalahan) dalam gen (ini adalah kode yang menentukan struktur protein kami). Sindrom didefinisikan oleh cacat gen serta oleh fitur klinis sindrom, bagian tubuh yang terkena selain untuk demam, usia anak ketika sindrom dimulai, dan etnisitas ("ilayah dunia di mana anak atau orang tua berasal dari) dari anak dan orang tua. Banyak sindrom ini memiliki pengobatan khusus, sering didasarkan pada pemahaman masalah yang disebabkan oleh cacat genetik. Sindrom demam periodik secara medis berbeda dari kondisi imunodefisiensi, di mana infeksi dapat ter!adi sering dan menyebabkan demam. #endekati diferensial diagnosis anak dengan berkepan!angan, berulang, atau demam periodik memerlukan "a"ancara ekstensif dengan diseksi disiplin dari se!arah. $iagnosis dipertimbangkan dan didukung atau dikecualikan. %lasan sistem digunakan untuk memahami totalitas kondisi dan mencari ke!adian tertentu khusus untuk diagnosis dipertimbangkan. Pemeriksaan fisik yang cermat dan lengkap sistem berbasis, dimulai dengan pertumbuhan dan berakhir dengan neurologis menyeluruh pemeriksaan. &es laboratorium !arang membentuk diagnosis tak terduga. mereka adalah digunakan untuk mendukung atau mengkonfirmasi diagnosis, atau untuk mendirikan kesehatan organ utama sistem seperti yang diperkirakan oleh se!arah penyakit dan pemeriksaan fisik.

$aftar pustaka Long, Sarah, S., '(() $istinguishing *mong Prolonged, +ecurrent and Periodic ,ever Syndromes- *pproach of a Periodic Infectious $iseases Subspecialist, Pediatr Clin N Am, )'- .// .0) Sto!anov S, 1astner $L., '((), ,amilial autoinflammatory diseases- genetics, pathogenesis and treatment. Curr Opin Rheumatol, /2 ())- ).3455