BAB III.

TINJAUAN PUSTAKA SCLERODERMA Definisi

Kata Scleroderma berasal dari dua kata dari Yunani: sclero artinya keras dan derma yang berarti kulit. Pengerasan pada kulit adalah salah satu manifestasi utama dari penyakit ini. Penyakit ini dulu disebut progressive systemic sclerosis, tetapi penggunaan istilah ini sudah tidak dianjurkan lagi karena telah ditemukan bah a tidak semua !cleroderma adalah progresif. Penyakit ini terdiri dari beberapa bentuk"jenis yang akan dijelaskan selanjutnya. #itemukan juga beberapa variabilitas diantara para pasien. !cleroderma adalah penyakit yang gejalanya dapat terlihat, seperti pada kasus dimana kulit yang terkena, atau gejala$gejala yang mungkin tidak terlihat, dimana pada organ$ organ tubuh yang terkena.

Epidemiologi
#iperkirakan ada lebih dari %.&&& orang dengan !cleroderma !istemik di 'ustralia. !ecara statistik, anita yang menderita penyakit ini lebih banyak, sekitar tiga sampai empat kali daripada pria. !cleroderma dapat berkembang dan ditemukan dalam setiap kelompok umur dari bayi sampai orang tua, namun dimulai paling sering pada usia antara (%$%% tahun. )eberapa faktor termasuk jenis kelamin, ras dan latar belakang etnis, dapat mempengaruhi risiko terkena !cleroderma, usia dimulainya dan pola atau seberapa parah organ dalam yang terkena. Penyebabnya kurang jelas. *eskipun !cleroderma tidak langsung di ariskan"diturunkan, beberapa ilmu an merasa ada sedikit kecenderungan untuk terkena di dalam keluarga yang mempunyai ri ayat penyakit rematik.

Etiologi
Penyebab pasti atau penyebab$penyebab !cleroderma masih belum diketahui, tetapi para ilmu an dan peneliti medis di berbagai bidang bekerja keras untuk menemukannya. +iga hal yang ditemukan pada !cleroderma, yaitu: ,. Kelebihan produksi kolagen (. Proses otoimun -. Kerusakan pembuluh darah. Kolagen adalah protein utama dari jaringan ikat tubuh, yang merupakan jaringan yang mengikat sel$sel menjadi satu. Kolagen ditemukan di kulit, persendian, tendon dan bagian$bagian dari organ internal. Kolagen terdiri dari serat kecil, dijalin bersama seperti benang untuk membentuk sepotong kain. )ila ada kelebihan produksi kolagen, penebalan dan pengerasan daerah yang terkena, sering akan mengganggu fungsi normal dari bagian$ bagian tubuh tersebut. 'da beberapa teori tentang bagaimana kolagen produksinya menjadi berlebihan. .+eori otoimun. menunjukkan bah a sistem kekebalan tubuh memainkan peranan penting. )iasanya, sistem kekebalan tubuh menghasilkan sinyal kimia dalam darah yang disebut sitokin, yang mengkoordinasikan pertahanan tubuh terhadap bakteri, virus, dan serangan asing lainnya. !elain itu, beberapa sitokin membantu memperbaiki luka dengan merangsang produksi kolagen untuk menutup bekas luka. 'da sejumlah teori yang ada di mana sistem kekebalan terlalu aktif secara tidak ajar, yang menyebabkan jumlah sitokin yang diproduksi menjadi berlebihan. !itokin ini menyebabkan kerusakan pada jaringan$ jaringan sehat tubuh dan juga dapat merangsang kelebihan produksi kolagen. +eori yang lain, .teori vaskular,. berhubungan dengan pembuluh darah. Kerusakan pada pembuluh darah, khususnya yang kecil, adalah ciri khas dalam !cleroderma. /edera pada pembuluh darah menyebabkan pembuluh darah mengkerut dan menjadi kaku dan bereaksi berlebihan terhadap dingin atau stres. 0eaksi$reaksi ini dapat menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada pembuluh itu sendiri dan organ$organ tubuh, yang disuplai oleh pembuluh darah tersebut. 'da juga kemungkinan adanya hubungan antara produksi kolagen yang berlebihan dan pembuluh darah yang rusak. +elah disarankan bah a

pembuluh darah yang rusak dapat memungkinkan peningkatan kebocoran sitokin ke jaringan sekitarnya yang pada gilirannya dapat merangsang produksi kolagen yang berlebihan. Penelitian sedang dilakukan untuk mempelajari teori dan teori$teori lainnya. #iharapkan bah a dengan pemahaman yang lebih baik tentang apa yang menyebabkan !cleroderma akan mengarah kepada metode pengobatan yang lebih baik dan, akhirnya, untuk penyembuhan.

!m"!# $. skema pathogenesis kompleks sklerogenesis sistemik

Kl!sifi%!si S&le#ode#m!
'da dua klasifikasi utama dari !cleroderma: !cleroderma *orphea atau !cleroderma 1ocalised 21okal3 dan !cleroderma !istemik. !cleroderma !istemik (SSc) dibagi menjadi dua yaitu 1imited 2terbatas3 dan #iffuse 2menyebar3.

!m"!# '. Klasifikasi !kleroderma Mo#p(e! !t!) S%elode#m! Lo%!l #alam kondisi ini ada patches"seperti tambahan$tambalan lokal dari kulit yang menebal. Kulit yang terkena sering terlihat seperti lilin dan mungkin ber arna kemerahan atau kecoklatan. Perubahan ini biasanya hanya ditemukan di beberapa tempat pada kulit dan kadang$kadang pada otot$otot utama. 4arang menyebar di tempat lain. Penebalan$ penebalan ini bisa membesar atau mengecil, dan sering menghilang secara spontan. *orphea biasanya muncul pada rentan usia antara (& dan %& tahun, tetapi juga dapat dilihat pada anak$anak. 5rang dengan kondisi ini tidak memiliki gejala 0aynaud dan sangat jarang ada organ internalnya yang terkena. Prospek jangka panjang adalah sangat baik. 5rang dengan *orphea jarang menjadi !cleroderma !istemik. 'ntibodi antinuklear yang biasanya ditemukan dalam darah orang dengan !cleroderma !istemik, tidak ditemukan pada orang dengan *orphea atau !cleroderma 1okal. Linear Morphea adalah bentuk !cleroderma 1okal yang gejalanya sering dimulai dengan suatu baris atau garis yang keras, kulit seperti mengandung lilin pada lengan atau kaki atau di dahi. Kadang$kadang berbentuk seperti lipatan panjang di kepala atau leher, disebut sebagai "en coup de sabre" karena kemiripannya dengan mandau atau luka

karena pedang. !cleroderma 1inier cenderung melibatkan lapisan kulit yang lebih dalam dan begitu juga lapisan permukaan, dan kadang$kadang membatasi pergerakan sendi yang terletak di ba ahnya. !cleroderma 1inier biasanya berkembang pada masa kecil. Pada anak$anak, akan berpengaruh pada pertumbuhan anggota tubuh yang terkena. Systemic Scelroderma *S%le#ode#m! Sistemi%+ Perubahan yang terjadi pada !cleroderma !istemik dapat mempengaruhi jaringan ikat di banyak bagian tubuh. !cleroderma !istemik dapat menyerang kulit, kerongkongan, saluran pencernaan (lambung dan usus), paru$paru, ginjal, jantung dan organ internal lainnya. 4uga dapat mempengaruhi pembuluh darah, otot dan persendian. 4aringan organ yang terkena menjadi keras dan berserat, menyebabkan organ$organ tersebut fungsinya menjadi kurang efisien. 6stilah sclerosis sistemik menunjukkan bah a .sklerosis. (pengerasan) dapat terjadi dalam sistem internal tubuh. 'da dua pola utama yang diketahui dapat menyebabkan, membatasi atau menambah parah penyakit. )erdasarkan luas kulit yang terkena, penyakit ini dibagi menjadi dua kelompok. !ecara umum, kulit yang terkena pada !cleroderma dimulai pada jari$jari tangan dan menyebar ke lengan. )eberapa penebalan kulit ajah adalah sangat umum, dan pada beberapa orang dengan, bagian kaki juga terkena. 5rang dengan scleroderma dikategorikan sebagai +erbatas jika disamping terkenanya muka, juga diketemukan penebalan kulit pada tangan khususnya siku dan di kaki, jika penebalan meluas dari kaki biasanya hanya sampai lutut. Pasien dikategorikan sebagai *enyebar jika ada penyebaran lebih luas dari penebalan kulit, yaitu kulit lengan atas, paha atau badan juga terkena. T!"el $. Persentasi perbedaan manifestasi klinis 1! dan #!. M!nifest!tion *M!nifest!si+ 7enomena 0aynaud Kulit 0efluks gastro kerongkongan Paru$paru fibrosis 4antung =ipertensi pada paru$paru Penyakit ginjal +elangectasia /alcinosis Limited S&le#ode#m! Diff)se S&le#ode#m! *S%le#ode#m! Te#"!t!s+ * S%le#ode#m! Men,e"!#+ 8%9 :&9 8%9 8%9 ; <%9 8&9 -&9 less than %9 ,%9 less than %9 8,9 ?(9 -&9 ,&9 %9 (&9 >?9 ,<9

Limited Scleroderma *S%le#ode#m! Te#"!t!s+ !cleroderma +erbatas biasanya menyebabkan 7enomena 0aynaud and pengerasan kulit pada tangan. Kemungkinan ada beberapa perubahan pada kulit tungkai ba ah. *asalah pada kerongkongan adalah umum. *eskipun, seperti yang ditunjukkan pada Tabel 1, kadang$kadang keterlibatan organ internal lainnya akan terjadi, adalah penting untuk menyadari bah a keterlibatan ini sering sangat ringan dan mungkin terjadi hanya setelah sakit selama bertahun$tahun. *unculnya !cleroderma +erbatas sering sangat pelan"lambat, dan perkembangan kulit yang terkena juga sangat lambat terjadi, hanya setelah bertahun$tahun. Prospek !cleroderma +erbatas umumnya sangat baik. !ekitar <&9 orang dengan !cleroderma !istemik mempunyai !cleroderma +erbatas, sedangkan -&9 selebihnya lebih parah dengan tipe *enyebar. Diffuse Scleroderma *S%le#ode#m! Men,e"!#+ !cleroderma *enyebar mempengaruhi kulit tidak hanya pada tangan dan lengan, tetapi juga dapat mempengaruhi kulit pada badan, lengan atas dan paha. Pasien dengan kondisi ini sering memiliki penyakit yang lebih sistemik dengan proses !cleroderma berpotensi mempengaruhi organ dan jaringan tubuh yang lain. 4enis !cleroderma ini sering memerlukan pera atan lebih intensif dan beberapa pasien dengan tipe ini memiliki gangguan yang serius. !cleroderma *enyebar umumnya memiliki gejala a al cukup cepat, penebalan kulit terjadi dalam selama beberapa bulan. )agaimanapun juga, penebalan kulit dapat kembali setelah beberapa tahun dengan sedikit kerusakan dalam jangka panjang. ajah dan seperti yang disampaikan di atas, kadang$kadang ada penebalan pada kulit di lengan ba ah dan

!m"!# -. Penebalan kulit terdapat di ekstremitas, muka dan seluruh tubuh. /0@!+ adalah nama lain yang kadang$kadang digunakan untuk menggambarkan subkelompok orang dengan !cleroderma. 6stilah ini umum digunakan di masa lalu, tapi sekarang kurang umum digunakan, klasifikasi +erbatas dan *enyebar lebih tepat digunakan dalam memprediksi prospek jangka panjang. /0@!+ adalah singkatan untuk kombinasi klinis /alcinosis, fenomena 0aynaud, masalah$masalah dengan @sofagus, !clerodactyly (jari-jari kaku) dan +elangiectasia (pembuluh darah kecil merah melebar pada kulit wajah atau tangan). Kebanyakan pasien /0@!+ mempunyai !cleroderma +erbatas.

!m"!# .. /0@!+ *eskipun sebagian besar orang dengan scleroderma dapat diklasifikasikan memiliki penyakit jenis *enyebar atau +erbatas, tiap orang yang berbeda mungkin memiliki gejala$gejala dan kombinasi penyakit yang berbeda.

e/!l! d!n T!nd!

Aajala Klinis: !ecara umum !kleroderma mempengaruhi jaringan ikat, terutama pada kulit dan dinding pembuluh darah, dan, pada tingkat yang lebih rendah, dapat mempengaruhi hati saluran pencernaan, paru$paru dan ginjal.

/utaneous symptoms 2Aejala pada Kulit3: Aejala yang timbu pada kulit, sering dikaitkan atau didahului dengan fenomena 0aynaud dan arthralgias pada jari, hal ini biasanya menjadi tanda$tanda a al perjalanan penyakit scleroderma. 5leh karena itu gejala a al ini dapat diagnosis dan memulai terapi. +anda: 'kumulasi jaringan ikat yang berlebihan 7ibrosis Pembentukan autoantibodi terhadap sejumlah antigen seluler #an perubahan degeneratif pada kulit, otot rangka, sinovium, pembuluh darah, saluran pencernaan, ginjal, paru dan jantung. membantu untuk menegakkan

T!"el '. +ampilan klinis T!mpil!n Kulit yang terlibat S%le#osis sistemi% S%le#osis sistemi% dif)s jari$jari, ajah, badan, dengan

te#"!t!s +erbatas pada jari, lengan #ifus: distal, ajah, progresifitas ekstremitas, lambat *endahului progreifitas cepat keterlibatan !ejalan

7enomena 0aynaud

kulit, berhubungan dengan keterlibatan kulit iskemia 7ibrosis pulmonal *ungkin terjadi, moderat !ering, a al dan berat =ipertensi arteri !ering, lambat, mungkin #apat terjadi, pulmonal Krisis scleroderma Kalsinosis kultis Karakteristik autoantibody terisolasi renal !angat jarang !ering, menonjol 'ntisentomer berhubungan fibrosis pulmonal ,%9 terjadi, dia al #apat terjadi, ringan 'ntitopoisomerase dengan

!m"!# 0. +ampilan klinis skleroderma

Di!gnosis S&le#ode#m!
#iagnosis adanya !cleroderma bisa sangat sulit, terutama dalam tahap a al. )anyak gejalanya yang termasuk umum, atau mungkin tumpang tindih dengan penyakit lain, terutama penyakit jaringan ikat autoimun lainnya seperti penyakit seperti rheumatoid artritis dan lupus 2!1@3. Aejala yang berbeda dapat berkembang pada beberapa tahap selama aktu yang sangat lama dan beberapa orang dengan !cleroderma mempunyai gejala dan efek yang sama persis. !ementara !cleroderma sering dapat diduga dari gejala yang lebih terlihat mata, tidak ada tes tunggal yang dapat membuktikan keberadaannya. #iagnosis biasanya dibuat oleh dokter 'nda melalui kombinasi berikut: sejarah medis, termasuk gejala masa lalu dan sekarang, pemeriksaan fisik secara menyeluruh, dan hasil dari berbagai tes$tes laboratorium dan studi lainnya. #alam membuat diagnosis, adalah penting untuk tidak hanya untuk mengkonfirmasi adanya !cleroderma, tetapi juga untuk menentukan luas dan tingkat keparahan, terutama yang berkaitan dengan keterlibatan organ internal. #iagnosis !kleroderma dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan penunjang.

!m"!#!n Klinis

!ecara klinis agak sulit menegakkan diagnosis sklerosis sistemik sebelum timbul kelainan kulit yang khas. +etapi kemungkinan sklerosis sistemik harus dipikirkan bila ditemukan gambaran fenomena 0aynaud pada anita umur (&$%& tahun.

!indrom 0aynaudBs adalah sebuah kondisi di mana pembuluh$pembuluh nadi terkecil yang memba a darah ke ujung$ujung jari tangan atau kaki terhambat 2menyebabkan kejang urat $ spasm3 ketika terpapar kondisi dingin atau sebuah gangguan emosional. *erokok atau bekerja dengan mesin$mesin yang menyebabkan getaran 2 ibrasi3 juga dapat menyebabkan !indrom 0aynaudBs. Pembuluh vena yang kecil biasanya terbuka, jadi darah mengalir keluar melalui kapiler$kapiler darah. 4ika ada kejang urat 2 spasm3 di pembuluh vena kecil darah terhambat di kapiler$kapiler darah, Pada akhirnya ujung$ ujung jari tangan atau kaki menjadi biru akibat darah kehilangan oksigen. Pada akhirnya ujung$ujung jari tangan atau kaki menjadi pucat, dingin, dan kaku. !indrom 0aynaudBs kadang$kadang disebut juga 7enomena 0aynaudBs atau Penyakit 0aynaudBs. +ahun ,8:&, !merican "heumatism !ssociation 2'0'3 mengajukan kriteria sklerosis sistemik dengan sensitifitas 8< 9 dan spesifisitas 8: 9., yaitu bila terdapat: !atu kriteria mayor, atau ( dari - kriteria *inor K#ite#i! M!,o# 1 !kleroderma proksimal : penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari dan kulit proksimal terhadap sendi metakarpofalangeal atau metatarsofalangeal. Perubahan ini dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher dan batang tubuh 2toraks dan abdomen3

* ! *"+ !m"!# 2. 2a3 Penebalan dan Peregangan kulit pada ajah, 2b3 !clerodactyly dengan ulserasi digitalC hilangnya lipatan kulit dan kontraktur sendi, rambut jarang. K#ite#i! Mino# !klerodaktili : perubahan kulit seperti tersebut di atas tetapi hanya terbatas pada jari Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. =al ini terjadi akibat iskemia. 7ibrosis basal kedua paru. Aambaran linier atau lineonodular yang retikular terutama di bagian basal kedua paru, tampak pada gambaran foto thorak standar. +

!m"!# 3. 2'3 =iperkeratosis pada lipatan kuku pasien pada fase edema pasien skleroderma terbatas. 2)3 Dlserasi jari pada pasien scleroderma terbatas.

Peme#i%s!!n L!"o#!to#i)m
Pemeriksaan penunjang yang diperlukan adalah autoantibodi antitopo$6 2!cl <&3 dan antisentromer, karena memiliki spesifisitas yang baik pada sklerosis sistemik. !elain itu, evaluasi terhadap berbagai organ yang mungkin terkena juga harus dilakukan. )ila keadaan meragukan dapat dilakukan biopsi kulit.

!m"!# 4. 2/.3 6nfiltrasi limfosit disekitar pembuluh. 2#3 #eposisi matriks kolagen yang mele ati dermis dan meluas ke jaringan lemak subkutan. 2@3 Penebalan tunika intima dan media arteri interlobar dari biopsi ginjal. +erdapat beberapa tes laboratorium yang dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis atau mengevaluasi keparahan organ$organ tertentu yang dicurigai terkena. +es$ tes laboratorium yang dapat dilakukan antara lain: ,. )lood test$!ejumlah tes darah dapat menunjuk kea rah scleroderma, pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain : 0heumatoid factor 20ematoid factor3 @rythrocyte sedimentation rate 21aju sedimentasi eritrosit3 'ntinuclear antibody 2'ntinuklear 'ntibodi3 !cleroderma antibody 2!kleroderma 'ntibodi3 'nticentromere antibody 2'nticentromere 'ntibodi3

(. 6maging +est$ +es ini dapat memvisualisasikan organ$organ internal untuk melihat bagaimana penyakit tersebut dapat mempengaruhi organ. Pada area tertentu dapat dilakukan pemeriksaan menggunkan imaging$test yang dapat dipilih berdasarkan gejala yang ditimbulkan. Yang termasuk dalam imaging test antara lain :
!inar$E :tes yang menggunakan radiasi untuk mengambil gambar dari struktur di

dalam tubuh.
/+ !can :tipe dari F$ray yang menggunakan komputer untuk membuat gambar

dari struktur di dalam tubuh.

*06 !can :tes yang menggunakan gelombang magnetik untuk membuat gambar

dari struktur di dalam tubuh.

Gailfold capillaroscopy : tes ini memungkinkan kita melihat gambaran dari

nailfold yang diperbesar untuk memeriksa kapiler. -. !kin )iopsi : !ebuah sampel kecil dari kulit bisa dihapus dan diperiksa di

laboratorium untuk karakteristik tertentu yang menunjukkan skleroderma

Pen!t!l!%s!n!!n
!ampai saat ini belum ada terapi yang dapat menyembuhan scleroderma. 5bat$obat yang tersedia hanya untuk menyembuhkan atau mengobati gejala.

!m"!# 5. !kema penatalaksanaan skleroderma terbatas dan difusa sesuai keterlibatan organ
2/+A7 : connective tissue gro th factorC A'H@ : gastric antral venous ectasiaC A@0# : gastroesophageal refluF diseaseC */P$, : macrophage chemoattractant protein ,C **7, mycophenylate mofetilC *+E : methotreFateC G+A, nitroglycerinC 5+"P+ : occupational therapy"physical therapyC P'= : pulmonary arterialhypertensionC P#@$% : type % phosphodiesteraseC 0P : 0aynaudBs pheno menonC!0/:scleroderma renal crisisC !!06, specifi c serotonin receptor uptake inhibitorC !tem cell +F, stem cell transplantationC +A7$I, transforming gro th factor beta.3

,. Gon farmakologi

*akan makanan yang mudah dikunyah dan berprotein tinggi dan banyak mengandung vitamin. Gikotin harus dihilangkan karena efek vasoconstrictoriy nya.

.*enjaga tubuh tetap hangat. oleh pakaian pelindung seperti celana hangat, sarung tangan, kaus kaki dan sepatu. Pemanasan tangan selama lima menit setiap empat jam dalam bak air hangat menyebabkan perbaikan klinis yang signifikan.

*enghindari paparan Jat berbahaya lingkungan seperti silika, ethylens terklorinasi, pelarut, monomer dari plastik atau obat$obatan tertentu untuk menghentikan efek mereka pathogenetically progresif.

(. 7armakologi +erapi ini diarahkan pada:

a.

Haskular sistem P'= 2#ulmonar$ !rterial %$pertension3 #isfungsi endothel pada P'= menyebabkan peningkatan endothelin dan penurunan nitric o&ide dan prostasiklin. Pemberian 'ontinuous intra enous epoprostenol 27lolan3 dan subcutaneous atau intra enous treprostinil 20emodulin3 yang sudah disahkan oleh (S )ood and *rug !dministration 27#'3 dipakai sebagai terapi lini pertama penatalaksanaan P'= fs GY=' 6H. @fek prostasiklin yang selektif pada pembuluh darah pulmonal, memberikan tempat untuk pemberiannya dengan cara inhalasi untuk menghindari efek sitemiknya. Pemberian 6loprost 2Hentavis3 tampaknya memberikan perbaikan fungsi dan hemodinamik serta menurunkan kecepatan progresifitas penyakit. Scleroderma "enal 'risis 2!/03 #efinisi !/0 adalah terjadinya hipertensi maligna dan anemia hemolitik mikroangiopati pada pasien scleroderma. Penatalaksanaan !/0 adalah dengan '/@ inhibitor 2kaptopril, <%$,%& mg per hari secara oral3. 5bat ini tetap dapat diberikan alaupun fungsi ginjal menurun dengan drastis. 4ika diperlukan dapat dilakukan dialysis. Pada kelainan ginjal pemberian steroid dan plasmafaresis tidak ada gunanya. "a$naud+s #henomenon 20P3 +erapi utama 0P adalah menghangatkan badan. Pemakaian sarung tangan, penghangat tangan dan penghangat ekstremitas lain dapat dipakai. 'alciumchannel blockers seperti amlodipine, nifedipine atau felodipine, adalah terapi medikal pertama pada 0P. Kalsium channel blockers menghambat penyerapan kalsium intraseluler dan akibatnya kontraksi sel otot polos pada dinding pembuluh, yang dimediasi oleh protein kinase tergantung kalsium. +iga dosis ,& mg nifedipin atau nicardipin dapat mengurangi frekuensi dan keparahan serangan 0aynaud. #osis rendah selecti e serotonin reuptake inhibitors

2!!06s3 juga digunakan karena dapat menhambat efek agregasi dan aktivasi trombosit. #iantara !!06, fluoFetine 2ProJac, !ymbyaF, !arafem3 responnya baik dalam beberapa penelitian. '/@ inhibitor dan '0) tidak efektif untuk 0P. 6skemi dan ulserasi jari ditatalaksana dengan pemberian 6loprost secara intermiten serta obat$obatan lain yang dipakai pada P'=.
b. !istem kekebalan tubuh 2radang, immunmodulation, autoimunitas3

/yclophosphamide /yclophosphamide 2/Y/3 telah digunakan sebagai terapi utama untuk penyakit paru interstisial skleroderma. #alam uji coba terkontrol baru$baru ini, cyclophosphamide meningkatkan kapasitas vital paksa 27H/3 sebesar (,89 dibandingkan dengan placebo

+ransplantasi !tem /ell autologous 6mmunoablasi dengan imun rekonstitusi dengan menggunakan stem cell perifer autologous telah dipertimbangkan untuk scleroderma. )erbagai studi terus menerus dilakukan untuk membandingkan anatara transplantasi sel induk dengan /Y/ dalam penatalaksanaan scleroderma

*ethotreFate Percobaan acak terkontrol mengevaluasi efisiensi dari metotreksat dalam scleroderma dalam mengontrol stabilitas penyakit yang lebih besar dibandingkan dengan plasebo. *ethotreFate digunakan untuk kasus a al scleroderma dengan scleroderma terbatas pada kulit dan muskuloskeletal sistem, termasuk myositis.

*ofetil *ycophenolate )elum ada penelitian acak buta ganda untuk *ofetil mycophenolate dalam penatalaksanaan skleroderma. )ukti yang ada sekarang menunjukkan *ofetil mycophenolate mungkin efektif pada skleroderma.

/orticosteroids Prednisolon 2a alnya: ?&$,&& mg " hari, dosis pemeliharaan: ,&$,% mg " hari3 atau metilprednisolon pada umumnya menghambat peradangan tetapi juga memberikan suatu efek katabolik pada sintesis kolagen 2atrofi3. *etil prednisolon diindikasikan dalam pengobatan inflamasi dari !!/, sclerodermatomyositis, khususnya pada arthritis, miositis alveolitis, dan

vaskulitis. Gamun, ada bukti bah a kortikosteroid 2K ,% mg " hari prednisolon3 meningkatkan risiko memicu krisis !!/ ginjal.
c. 7ibrosis

+erlepas dari kenyataan bah a fibrosis merupakan komponen utama dalam patofisiologi skleroderma, sampai saat ini belum ada obat anti fibrosis yang terbukti efektif untuk saat ini. 'gen nonspecifik, termasuk #$penicillamine dan rekombinan relaksin manusia, telah gagal dalam uji klinis. Pentingnya ekspresi faktor pertumbuhan transformasi beta 2+A7$beta3 dalam patogenesis skleroderma telah mendorong evaluasi agen yang dapat menghambat +A7$beta. *eskipun penggunaan anti$ antibodi +A7$beta telah diusulkan dalam studi$studi a al aman, namun bukti klinis masih harus diamati. +erapi antisitokin lain belum berhasil pada scleroderma. T!"el -. 0ekomendasi +erapi !kleroderma. T(e#!pe)ti& #e&ommend!tions 6!so!&ti6e s)"st!n&es calcium channel Gifedipin - F ,& mg"d blockers '/@$inhibitors /aptopril ,(,% $ ,&& mg"d @nalapril % $ ,% mg"d prostacyclin 6loprost &,% $ ( ng"kg"min for > analogs h i.v.C %$,& days !ntiinfl!mm!to#, !nd imm)nes)pp#essi6e s)"st!n&es Alucocorticoids *ethylprednisolone initially >&$:& mg"dC reduction to maintenance dose 'Jathioprine ,,% $ - mg"d /yclophosphamide (,& $ (,% mg"kg"d p.o. or &,% $ , g"mL"month i.v. !ntifi"#oti& s)"st!n&es #$Penicillamin ,%& $ -&& $ 2<%&3 mg"d slo dose increase Penicillin A ,& *ega 6@ i.v. 2-& min3 for ,& $ ,? days PDH' g!st#oente#ologi&s proton pump 5mepraJol (& $ ?& mg"d inhibitor =($receptor 0anitidin ,%& $ -&& mg"d blocker gastroprocinetics *etoclopramid - F ,& mg"d p.o.

D!ft!# P)st!%!

#enton /P., (&&>, !ystemic !clerosis, !cleroderma, 6n +he 'utoimmune #isease, ?th ed, @lsevier, 1ondon Aabrielli ', 'vvedimento @, Krieg +, (&&8, !cleroderma. +he Ge *edicine, *assachusetts *edical !ociety =austein D7. (&&(. !ystemic sclerosis ; scleroderma. *ermatol ,nline - :2,3:Mhttp:""dermatology.cdlib.org"#54vol:num,"revie s"scleroderma"haustein.htm lN. *ayes *#., (&&:, !ystemic !clerosis, 6n Primer on the 0heumatic #iseases. ,-th edition, !pringer !cience )usiness *edia, 1ondon !ardana K, Aarg HK, (&&:, +herapeutic trial for systemic sclerosis : an update, 6ndian 4ournal #ermatology Henerology !etiyohadi )., (&&>, !klerosis !istemik, )uku ajar ilmu penyakit dalam, ,(-8$,(??, Pusat penerbitan departemen ilmu penyakit dalam, 4akarta Harga 4., (&&:, !ystemic !clerosis 2!cleroderma3, =arrisonBs Principles of internal medicine, *c Ar a =ill *edical, Ge York @ngland 4ournal of