BAB I PENDAHULUAN A.

Latar Belakang

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta (Nursalam dkk, 200 !" Defek Septum Ventrikel (VSD! yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel" Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot diba#ah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan" $ipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal" %veriding aorta merupakan keadaan dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah&olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan" Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana T%' ini menempati urutan keempat penyakit jantung ba#aan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium duktus arteriosus, atau lebih kurang (0 ) dari seluruh penyakit ba#aan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung ba#aan sianostik" * ) dari sebagian besar bayi dengan kelainan jantung tetralogi of fallot tidak diketahui, namun berbagai faktor juga turut berperan sebagai penyebabnya seperti pengobatan ibu ketika sedeang hamil, faktor lingkungan setelah lahir, infeksi pada ibu, faktor genetika dan kelainan kromosom" +nsidens tetralogi of fallot di laporkan untuk kebanyakan penelitian dalam rentang , - (0 per (000 kelahiran hidup" .elainan ini lebih sering mun/ul pada laki - laki daripada perempuan" Dan se/ara khusus katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal sesuai usia , sehingga stenosis bisa timbul" $al ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini" Sehingga deteksi dini penyakit ini pada anak - anak sangat penting dilakukan sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi" %leh karena itu, kami membuat makalah ini agar bermanfaat untuk memberikan edukasi kepada masyarakat khususnya pemba/a makalah ini yang membahas kelainan jantung tetralogy of fallot serta asuhan kepera#atan yang tepat untuk mengatasi masalah ini"

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A.

DEFINISI

0angguan ini merupakan kumpulan empat kelainan yang terdiri atas ventri/ular septum defe/t (VSD!, stenosis pulmoner, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan" Tetralogi of fallot merupakan salah satu malformasi struktur jantung dan pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir yang termasuk dalam kumpulan penyakit jantung /ongenital atau penyakit jantung ba#aan (123!" A. ETIOLOGI

(" 'aktor 4ingkungan (eksogen! (" 5i#ayat kehamilan ibu, apakah sebelumnya ikut program .3 oral atau suntik, minum obat&obatan tanpa resep dokter (jamu, thalidmide, de6troamphetamine, aminopterin, dan amethopterin!" 2" +bu menderita penyakit infeksi seperti penyakit rubella" 7" 1ajanan terhadap sinar -8" 2" 'aktor 0enetik (endogen! (" 3erbagai jenis penyakit genetik ditandai dengan kelainan kromosom yang dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan di0eorge syndrome" 2" 9nak yang lahir dengan menderita penyakit jantung /ongenital atau ba#aan" 9danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan ba#aan A. MANIFESTASI KLINIS

Tanda dan gejala yang umum pada tetralogy of fallot adalah: (" ;urmur ;erupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung bayi" 1ada banyak kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur beberapa hari" (" <yanosis

;erupakan suatu keadaan kekurangan darah pada sirkulasi bayi yang telah mengalami oksigenasi sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku, serta bibir yang pu/at" <yanosis biasanya timbul antara hari pertama sampai usia minggu kedua" (" 'rekuensi pernafasan yang meninggi" 2" .ulit terasa dingin" 7" 33 yang rendah" =" Sulit untuk makan" " <lubbing finger>s" A. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1. Pemeriksaan laboratorium 2. Radiologis 3. Elektrokardiogram 4. Ekokardiografi 5 Kateterisasi 6. Pulse oximetry A. KOMPLIKASI

(" Trombosis <V9 (Cerebro as!ular "!!ident! 2" Trombosis pulmonal 7" 9bses otak =" 0agal jantung kongestif " ?ndokardial ba/terial BAB III PROSES KEPERAWATAN 1. A. DIAGNOSA DAN INTER ENSI KEPERAWATAN

Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa kepera#atan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian diren/anakan membuat prioritas diagnosa kepera#atan, membuat kriteria hasil, dan intervensi kepera#atan" 1. 1. #angguan $ertukaran gas ber%ubungan dengan ketidakseimbangan $erfusi entrikel. Kr!ter!a Ha"!l #

Setelah diberi asuhan kepera#atan 7 6 2= jam diharapkan tanda - tanda vital klien ada pada kondisi normal, dengan out/ame : & & & & $5 : *0 - (=0 6@menit 55 : 2 - 72 6@menit 31 : * @A mm$g T : 7 , - 7*%<

Inter$en"! # (" ;elakukan observasi terhadap tanda - tanda vital klien Ra"!%nal : Dari data tanda - tanda vital yang di padat dari pasien melalui observasi dapat sebagai a/uan untuk menentukan tindakan yang dapat diberikan kepada pasien" (" .aji frekuensi, kedalaman dan kemudahan bernafas" Ra"!%nal : ;anifestasi distress pernafasan tergantung pada drajat keterlibatan paru dan kesehatan umum" (" %bservasi #arna kulit, membrane mukosa, dan kuku, /atat adanya sianosis periferatau sianosis sentral" Ra"!%nal : Bntuk menentukan tindakan lebih lanjut jika sianosis berkurang atau malah bertambah parah" (" .olaborasi pemberian terapi oksigen dengan benar" ;issal, dengan masal, masker atau masker venture" Ra"!%nal : .ebutuhan oksigen klien terpenuhi dan mengurangi kekurangan oksigen pada klien" %ksigen diberikan dengan metode yang sesuai dengan keadaan klien"

1. 2. Penurunan !ardia! out$ut ber%ubungan dengan sirkulasi yang tidak efektif dengan adanya malformasi &antung. Kr!ter!a Ha"!l # Setelah diberi asuhan kepera#atan 7 6 2= jam diharapkan gangguan pertukaran gas dalam tubuh klien, dapat diatasi dengan out/ome : & & & bernafas dengan normal yaitu 2 - 72 6@menit saturasi %2 kembali normal" #arna kebiruan yang timbul pada tubuh dapat berkurang

Inter$en"! # (" ;elakukan observasi terhadap tanda - tanda vital klien" Ra"!%nal : Dari data tanda - tanda vital yang di padat dari pasien melalui observasi dapat sebagai a/uan untuk menentukan tindakan yang dapat diberikan kepada pasien" (" %bservasi adanya serangan sianosis yuang di alami klien" Ra"!%nal : Bntuk membandingkan dengan pasien sebelumnya, sehingga dapat membantu dalam diagnosa etiologi dan untuk menentukan tindakan selanjutnya" (" 3erikan posisi knee - /hest pada klien"

Ra"!%nal : Dari tindakan tersebut diharapkan dapat mempermudah aliran darah" (" Sediakan #aktu istirahat yang /ukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas" Ra"!%nal : 9gar klien tidak terlalu ke/apekan saat melakukan sesuatu, dan agar dapat memantau sejauh mana klien dapat beraktivitas sebelum klien merasa lelah" (" .olaborasi dalam: pemeriksaan serial ?<0 danfoto thora6 serta kolaborasi dalam tindakan pembedahan" Ra"!%nal : Bntuk mengetahui, keadaan dan kondisi kelainan yang terdapat pada jantung, juga untuk mengatasi masalah menurunnya /ardia/ output karena adanya defeks ventrikel"

(" 3. #angguan nutrisi kurang dari kebutu%an tubu% ber%ubungan dengan fatigue selama makan dan $eningkatan kebutu%an kalori' $enurunan nafsu makan yang ditandai dengan berat badan kurang dari normal. Kr!ter!a Ha"!l # Setelah diberikan asuhan kepera#atan selama 7 6 2= jam, diharapkan penurunan /ardia/ output pada klien dapat diatasi, dengan out/ome : & & & & denyut nadi klien kembali normal, yaitu *0 - (=0 6@mnt .lien tidak terlihat pu/at" .lien tidak terlihat lemah" mengalami sianosis pada tubuhnya"

Inter$en"! # (" ;elakukan observasi terhadap tanda - tanda vital klien" Ra"!%nal : Dari data tanda - tanda vital yang di padat dari pasien melalui observasi dapat sebagai a/uan untuk menentukan tindakan yang dapat diberikan kepada pasien"

(" 3uat ketententuan berat badan minimum dan kebutuhan nutrisi harian" Ra"!%nal # ;alnutrisi adalah kondisi gangguan minat yang yang menyebabkan depresi, agitasi dan mempengaruhi fungsi kognitif @pengambilan kmeputusan" perbaikan status nutrisi dapat meningkatkan keputusan" 1erbaikan status nutrisi, meningkatkan kemampuan berpikir dan kerja psikologis"

(" Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada #aktu yang sama dan dokumentasikan" Ra"!%nal # ;ambari /a/atan lanjut penurunan dan atau peningkatan berat berat badan yang akurat" 2uga untuk menurunkan obsesi tentang peningkatan dan atau penurunan" (" <atat intake dan output se/ara akurat" Ra"!%nal # $al itu untuk memantau masukan dan keluaran, sehingga berat badan klien juga dapat terpantau le#at itu" (" 3erikan makan sedikit tapi sering" Ra"!%nal # Calaupun klien mengalami fatiD saat makan, aktivitas makan klien harus tetap ditingkatkan untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan (" 3erikan makan yang tinggi protein dan tinggi kalori" Ra"!%nal # ;akan yang mengandung banyak protein dan kalori adalah makan yang untuk memenuhi kebutuhan nutrisi tubuh" (" .olaborasi dengan merujuk pasien ke ahli giEi"

Ra"!%nal # 1erlu bantuan diet dalam peren/anaan diet yang memenuhi kebutuhan nutrisi"

1. 4. (ntoleransi akti itas ber%ubungan dengan ketidakseimbangan antara su$lai dan kebutu%an oksigen Kr!ter!a &a"!l # & .lien menunjukkan kemampuan beraktivitas tanpa gejala&gejala yang berat, terutama mobilisasi di tempat tidur" Inter$en"! (" <atat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas"

Ra"!%nal : 5espons klien terhadap aktivitas dapat mengindikasikan penurunan oksigen jantung" (" Tingkatkan istirahat, batasi aktivitas, dan berikan aktivitas senggang yang tidak berat" Ra"!%nal : ;enurunkan kerja dan konsumsi oksigen jantung" (" 9njurkan menghindari peningkatan tekanan abdomen seperti mengejan saat defekasi" Ra"!%nal : ;engejan mengakibatkan kontraksi otot dan vasokontriksi yang dapat meningkatkan $reload' tahanan vas/ular sistemis, dan beban jantung" (" 2elaskan pola peningkatan bertahap dari tingkat aktivitas" Ra"!%nal : 9ktivitas yang maju memberikan kontrol jantung, meningkatkan regangan, dan men/egah aktivitas berlebihan" (" 1ertahankan klien tirah baring sementara sakit akut" Ra"!%nal : Bntuk mengurangi beban kerja jantung" (" 1osisikan klien dengan meninggikan kaki klien" Ra"!%nal : Bntuk meningkatkan aliran balik vena" (" 1ertahankan tentang gerak pasif selama sakit kritis" Ra"!%nal : ;eningkatkan kontraksi otot sehingga membantu aliran balik vena" (" ?valuasi tanda vital saat kemajuan aktivitas terjadi" Ra"!%nal : Bntuk mengetahui fungsi jantung, bila dikaitkan sengan aktivitas" (" 3erikan #aktu istirahat di antara #aktu aktivitas" Ra"!%nal : Bntuk mendapatkan /ukup #aktu resolusi bagi tubuh dan tidak terlalu memaksa kerja jantung" (" 1ertahankan penambahan oksigen sesuai kebutuhan" Ra"!%nal : Bntuk meningkatkan oksigenasi jaringan" (" Selama aktivitas kaji ?.0, dispnea, sianosis, kerja napas, dan frekuensi napas serta keluhan subjektif" Ra"!%nal : Bntuk mengetahui dampak dari aktivitas terhadap fungsi jantung" (" 3erikan diet sesuai kebutuhan (pembatasan /airan dan natrium! Ra"!%nal : Bntuk men/egah retensi /airan dan edema akibat penurunan kontraktilitas jantung" (" 5ujuk ke program rehabilitasi jantung" Ra"!%nal : ;eningkatkan jumlah oksigen yang ada untuk kebutuhan miokardium"

1. 5.

#angguan $erfusi &aringan ber%ubungan dengan $enurunan !ura% &antung.

Kr!ter!a Ha"!l # & & & & .lien tidak mengeluh pusing" Tanda vital dalam batas normal" <5T F 7 detik" Brine G A00 ml@ hari"

Inter$en"! # (" Bkur tekanan darah" 3andingkan kedua lengan, ukur dalam keadaan berbaring, duduk, atau berdiri bila memungkinkan" Ra"!%nal : $ipotensi dapat terjadi sehubungan dengan disfungsi ventrikel, hipertensi juga merupakan fenomena umum yang berhubungan dengan nyeri, /emas, dan pengeluaran katekolamin" (" .aji #arna kulit, suhu, sianosis, nadi perifer, dan diaphoresis se/ara teratur" Ra"!%nal : ;engetahui derajat hipoksemia dan peningkatan tahanan perifer" (" .aji kualitas peristalti/, jika perlu pasang slang nasogastrik" Ra"!%nal : ;engetahui pengaruh hipoksia terhadap fungsi saluran /erna serta dampak penurunan elektrolit" (" .aji adanya kongesti hepar pada abdomen kanan atas" Ra"!%nal : Sebagai dampak gagal jantung kananberat akan ditemukan adanya tanda kongesti pada hepar" (" 1antau urine output klien" Ra"!%nal : 1enurunan /urah jantung mengakibatkan menurunnya produksi urine, pemanyauan yang ketat pada produksi urine F A00 ml@ hari merupakan tanda&tanda terjadinya syok kardiogenik" (" <a/at adanya murmur Ra"!%nal : ;enunjukkan gangguan aliran darah dalam jantung (kelainan katup, kerusakanseptum, atau vibrasi otot paliparis! (" 1antau frekuensi jantung dan irama jantung" Ra"!%nal : 1erubahan frekuensi dan irama jantung menunjukkan komplikasi disritmia" (" 3erikan makanan ke/il@mudah dikunyah, batasi intake kafein" Ra"!%nal : ;akanan besar dapat meningkatkan kerja jantung" .afein dapat merangsang langsung ke jantung sehingga meningkatkan frekuensi jantung"

(" .olaborasi dengan pertahankan /ara masuk heparin (+V! sesuai indikasi" Ra"!%nal : 2alur yang paten penting untuk pemberian obat darurat"

1. 6. #angguan $ertumbu%an dan $erkembangan ber%ubungan dengan tidak adekuatnya su$lai oksigen dan )at nutrisi ke &aringan Kr!ter!a Ha"!l # 1erkembangan status penuaan fisik normal yang dibuktikan dengan indi/ator sebagai berikut : & 9nak akan men/apai norma pertumbuhan yaitu persentil ke&*H atau di ba#ah persentil ke&7 untuk usianya" & 9nak akan men/apai tahapan penting perubahan fisik, kognitif, dan kemajuan psikososial sesuai rentang yang diharapkan" & .ematangan fisik akan berkembang se/ara normal

Inter$en"! # (" 9jarkan orang tua untuk memfasilitasi motorik kasar, motorik halus, kognitif, so/ial, dan pertumbuhan emosi yang optimal pada anak" Ra"!%nal : Bntuk meningkatkan perkembangan pasien" (" 4akukan pengumpulan dan analisis data nutrisi pasien" Ra"!%nal : 1emantauan nutrisi pasien untuk men/egah atau meminimalkan malnutrisi" (" 3erikan terapi nutrisi pada pasien" Ra"!%nal : 1emberian makanan dan /airan untuk mendukung proses metaboli/ pasien yang malnutrisi atau berisiko tinggi terhadap malnutrisi" (" 'asilitasi tanggung ja#ab diri" Ra"!%nal : ;endukung pasien untuk menerima tanggung ja#ab yang lebih atas perilaku dirinya"

1. *. Ko$ing keluarga tidak efektif ber%ubungan dengan kurang $engeta%uan keluarga tentang $enyakit anak. Kr!ter!a Ha"!l # Dengan diberikannya asuhan kepera#atan pada klien selama ( 6 2= jam diharapkan, koping keluarga tidak efektif dapat diatasi dengan out/ome : & %rang tua klien menjadi tenang dan tidak /emas"

Inter$en"! #

(" ;elakukan observasi terhadap tanda vital klien" Ra"!%nal : Dari data tanda vital yang di padat dari pasien melalui observasi dapat sebagai a/uan untuk menentukan tindakan yang dapat diberikan kepada pasien" (" 3eri kesempatan pada klien untuk menghadapi situasi dan memperlihatkan kondisi yang sedang dihadapi klien saat ini" Ra"!%nal # Bntuk mengeksplorasi keadaan perasaan keluarga klien untuk memberikan tindakan pada keluarga klien (" 2angan memberi jaminan palsu" Tekankan kemampuan mereka untuk mengatasi se/ara efektif" Ra"!%nal # Dalam berkomunikasi dengan keluarga klien diharapkan tidak member janji tentang kesembuhan klien, karena sebagai para medis pera#at hanya bisa berusaha" (" 0ali teknik yang dapat meningkatkan koping" Ra"!%nal # Dengan pemberian teknik - teknik yang baik dalam meningkatkan koping keluarga, dapat lebih menenangkan klien sehingga tidak pani/ dalam menghadapi penyakit klien" (" 1emberian $? pada klien terhadap penangan yang dapat dikalukan oleh kluarga pada klien" Ra"!%nal # Dengan pemberian $? pada klien, klien lebih mengerti tentang penyakit yang dialami oleh anak mereka sehingga mampu member penangan yang tepat pada anak klien" (" Tetapkan metode untuk mendapat informasi dan dukungan" Ra"!%nal # 9gar keluarga klien dapat men/ari informasi dan berkonsultasi dengan tim medis lain yang dapat member pengetahuan yang lebih akurat tentang penyakit yang diderita oleh anak mereka

DAFTAR PUSTAKA

9"$ ;arkum" (**(" +uku "&ar (lmu Kese%atan "nak &ilid 1" 2akarta : '. B+"

3ambang, ;, dkk" 200 " Penanganan Penyakit ,antung $ada +ayi dan "nak" 2akarta : ?0<"

3ehrman ." (***" (lmu Kese%atan "nak ol 2 15t% ed. 2akarta : ?0<

3ehrman, kliegman" 9rvin" 2000" (lmu Kese%atan "nak -olum 2 Edisi 15" 2akarta: ?0<

<arpenito 4"2" 200A" +uku .aku /iagnosis Ke$era0atan 11t% ed" 2akarta : ?0<

<arpenito 4"2", 200*" /iagnosis Ke$era0atan "$likasi $ada Praktik dan Klinis" 2akarta : ?0<

<e/ily 4 I 4inda 9" 200*" +uku .aku Ke$era0atan Pediatri 5t% ed. ?0< : 2akarta

<hung, ?d#ard .", (** " Penyakit Kardio askular" 2akarta : ?0<

<olombro 0eraldin <" (**," Pediatri! Core Content "t2"2 #lan!e" 4ippin/ott& 1hilladelphia,Ne# Jork

Doengoes, ;arylin ?" 2000" Ren!ana "su%an /an /okumentasi Ke$era0atan 3t% ed. 2akarta : ?0<"

'au/i, et al" 200," 3arrison4s Prin!i$les of (nternal medi!ine 1*t% ed" BS9: ;/0ra#&$ill>s"

.liegman" Nelson" 200A" Pediatri! 15t% ed' Cyanoti! Congenital 3eart 6esions7 6esions "sso!iated 0it% /e!reased Pulmonary +lood 8lo0"

4illy 4S" 200H" Pat%o$%ysiology of %eart disease. 4t% ed" BS9: 4ippin/ott Cilliams I Cilkins"" p" 7*0&7"

;uttaDin, arif" 200*" "su%an Klien dengan #angguan .istem Kardio askular" 2akarta : Salemba ;edika

Ngastiah"(**H" Pera0atan "nak .akit" 2akarta : ?0<"

Nyberg, David 9", ;/0ahan, 2ohn 1", 1retorius,Dolores $", 0ianluigi, 1ilu" 2007" /iagnosti! (maging of 8etal "nomalies" 1hiladelpia : 4ippin/ott Cilliams I Cilkins Sa/harin, 5osa ;" (**A" Prinsi$ Ke$era0atan Pediatrik 2nd ed. 2akarta : ?0<"

Sudigdo I 3ambang" (**=" +uku "&ar Kardiologi "nak" 2akarta : +D9+"

Sharon, ?nnis 96ton" (**7" Pediatri! !are $lans. <alifornia : <umming 1ublishig <ompany" Sommer, 5obert 2", $ijaEi, Kiyad ;", 5hodes, 2ohn '" 200," Pat%o$%ysiology of Congenital 3eart /isease in t%e "dult 7 Com$lex Congenital 3eart /isease' Part (((. Diakses dari http:@@/ir/"ahajournals"org@/ontent@((H@(0@(7=0"full tgl ( oktober 20(2 pukul 20"(2 C+3

Chaley and Cong" (** " Essential of Pediatri! 9ursing" Toronto : <v";osby <ompany"

Cilkinson, 2udith" ;" 200A" +uku .aku /iagnosis Ke$e0aratan dengan (nter ensi 9(C dan Kriteria 3asil 9:C 1*t% ed" 2akarta : ?0<"

www.ecc-book.com/TOF_Lecture_2.pdf diakses pada tgl 7 %ktober 20(2 jam (=" , C+3