Enfermedad de membrana hialina

Definicin
Cuadro de dificultad respiratoria propio de la edad neonatal (RN prematuro). Debe su nombre a la descripcin anatomopatolgica de membranas hialinas (fibrina y restos celulares) en RN con esta enfermedad. Inadecuado intercambio gaseoso despus del nacimiento y desarrollo progresivo de atelectasias, que son el resultado de la deficiencia del factor surfactante.

Incidencia
La incidencia es inversamente proporcional a la edad gestacional. < 29 semanas 50 % , > 34 semanas 5 % (Merenguito) 5-10 % de los nacidos vivos ; < 1500 g 50% y <28 semanas 80-90% (Tapia) 44 % de los neonatos 501-1500 g , la mortalidad < 6 %. (Gomella)

Factores de riesgo
Riesgo aumentado A< edad gestacional Sexo masculino Raza blanca Hermano previo con EMH Diabetes materna Parto por cesrea sin proceso de dilatacin Depresin neonatal Hidrops fetal

Factores de riesgo
Riesgo disminuido A > edad gestacional Sexo femenino Raza negra Preeclampsia materna Corticoides antenatales Roptura prolongada de membranas RCIU Parto vaginal

Fisiopatologa
Problema principal: Dficit o ausencia de surfactante pulmonar que produce colapso pulmonar. Alteraciones funcionales:
Disminucin de la capacidad residual funcional, alteracin V/Q Disminucin de la distensibilidad pulmonar.

Prematurez Oxigeno + ventilacin mecnica

Dao de clulas endoteliales Trasudado de protenas Inactivacin de surfactante

Inmadurez enzimtica Clulas alveolares tipo II

Dao de clulas alveolares

Insuficiente cantidad y actividad de surfactante

Isquemia pulmonar Vasoconstriccin pulmonar Hipotensin arterial sistmica Cortocircuito derecha izquierda Colapso alveolar

Hipoxemia Acidosis Asfixia perinatal, ductus arterioso, falla cardiorespiratoria

Parrilla costal dbil Esfuerzo respiratorio devbil

Diagnstico
Prematurez: Se debe evaluar la edad gestacional para conocer el grado de inmadurez, observar la presencia de:
Edema en las extremidades por permeabilidad vascular alterada
Palidez/cianosis, que puede reflejar compromiso hemodinmico.

Signos Respiratorios
Los criterios diagnsticos para el SDR son: 1. Frecuencia respiratoria mayor a 60 x 2. Quejido espiratorio 3. Retraccin xifoidea, tiros intercostales y disociacin toracoabdominal durante la inspiracin 4. Cianosis en ausencia de oxgeno suplementario
A la auscultacin: Disminucin de la entrada y salida de aire Estertores broncoalveolares

Signos
Cardiovasculares Gastrointestinales:

FC entre 120 a 160 x

La intensidad de latidos es normal. SNC Normal los

Retraso en el vaciamiento gstrico

leo Ausencia de sonidos peristlticos

En ocasiones se palpa globo vesical

Laboratorio
Prenatal: Pruebas de madurez pulmonar fetal
Test de Clements:

3 tubos (-) 17 % + a ++ 8% +++ < 1%

Laboratorio
Prenatal:
Medicin de L/E y fosfatidilglicerol
Lquido aminitico L/E > 2.0 L/E < 1.0 L/E 1.0 a 2.0 FDG presente Riesgo de EMH <0.5 % 100 % Al L/E <0.5%

L/E < 2.0; FDG ausente

> 80 %

Diagnstico
Ayudan a establecer el diagnstico:
Evolucin clnica Rx. de trax Gasometra

Valores acido bsicos

Laboratorio
Gasometra Arterial: Muestra hipoxemia Hipercapnia Acidosis respiratoria
BH: Neutrofilia, neutropenia o trombocitopenia deben hacer sospechar un proceso infeccioso agregado.

Imagenologa
La radiografa muestra:

Imagen reticulogranular fina

Uniforme, bilateral

Broncograma areo que rebasa la silueta cardiaca

Puede tardar de 12-24 horas en establecerse Traduce los mltiples alvolos atelectsicos que hacen contraste claro con los bronquios y bronquiolos llenos de aire

La clasificacin radiolgica comprende 4 grados:

1. Imagen granular fina con broncograma areo que no rebasa la silueta cardiaca.

2. Imagen reticulogranular tpica con disminucin leve de la radiotransparencia pulmonar y broncograma que rebasa la silueta cardiaca.

3.

Densidades

confluentes,

broncograma

perifrico evidente y aumento en densidad pulmonar; se aprecia borramiento parcial de silueta cardiotmica.

4.

Opacidad total de los pulmones, sin presencia

de broncograma y sin diferenciarse cardiaca. silueta

Tratamiento
Prenatal:
12 mg de betametasona IM cada 24 hrs por dos ocasiones
6 mg de dexametasona IM cada 12 hrs 4 dosis Efecto ptimo; presenta despus de 24 hrs de su administracin Persiste hasta 1 sem

Efectos de los glucocorticoides sobre la maduracin pulmonar:

del tejido pulmonar y de las reservas de surfactante de la permeabilidad vascular con menor prdida de proteinas en los espacios alveolares de la distensibilidad y volmenes pulmonares > Respuesta al surfactante exgeno Maduracin del parnquima pulmonar de la supervivencia con mejora de la funcin respiratoria

Tratamiento
Neonatal
Survanta:
Origen: Bovino Contiene: dilpamitoilfosfatidilcolina, fosfatidilglicerol, cido palmtico. Dosis: 2 ml/kg va endotraqueal. Administracin: 4 dosis en 48 horas en intervalos > 6 horas

Concosurf dosis: 2.5 ml/kg

Tratamiento
Uso Profilctico 1.- Peso de 600 a 1250 g 2.- Edad gestacional menor 32 semanas. 3.- Intubacin endotraqueal exitosa.

Primeros 30 minutos de vida

Tratamiento
Uso de Rescate

1.-Peso al nacer de 600 a 1750 g. 2.-Radiograda compatible con SDR. 3.-Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con FiO2 mayor 40 % para lograr PaO2 mayor 60. 4.-Normoglucmico, normotenso, sin hemorragia pulmonar activa. En caso de barotrauma, corregir primero ste. No ms all de las primeras 8 horas de vida

Manejo General
Mantener temperatura, volumen y HTO Aporte hdrico, calrico e hidroelectroltico Sedacin en caso de darse ventilacin mecnica Uso de factor surfactante lo antes posible Apoyo ventilatorio

Manejo respiratorio
Oxigenoterapia controlada: Ajustar FiO2 para mantener PaO2 50-70 mmHg. CPAP: Uso precoz. Ventilacin mecnica:
RN<1500 G con cuadro clnico compatible. Si se emplea CPAP, fracaso mantener PO2> 50 con FiO2 >60. Acidosis respiratorio PCO2 > 60 pH < 7.2 Agravacin clnica rpidamente progresiva.