SARCOMA DE KAPOSI (KS): El sarcoma de Kaposi (KS por sus siglas en ingls) es una enfermedad similar al cncer.

Originalmente, se conoca como una enfermedad que afectaba a hombres ancianos de descendencia europea oriental o mediterrnea. El sarcoma de Kaposi tambin ocurre en hombres africanos con el sistema inmunolgico debilitado. En la actualidad, la causa ms frecuente del sarcoma de Kaposi es la infeccin con el VIH. El KS se considera como una seal de SIDA. El sarcoma de Kaposi generalmente aparece en la piel, en el interior de la boca, ojos o nariz. Tambin puede diseminarse a los pulmones, hgado, estmago, intestinos y a los ganglios linfticos. Con sarcoma de Kaposi se desarrollan muchos pequeos vasos sanguneos nuevos. Este proceso se llama angiognesis. El sarcoma de Kaposi es causado por el virus herpes humano tipo 8 (VHH 8). El sarcoma de Kaposi afecta al 20% de las personas con VIH que no toma medicamentos antirretrovirales (ARVs.) En Estados Unidos, el porcentaje de sarcoma de Kaposi ha disminuido en ms de un 66% luego de la introduccin de la terapia antirretroviral (ART). Sin embargo, en 2007 algunos cientficos han informado la presencia de nuevos casos de sarcoma de Kaposi en pacientes con buen control del VIH. Estos nuevos casos no parecen ser serios. El sarcoma de Kaposi es principalmente una enfermedad de hombres. Hay al menos 8 hombres con sarcoma de Kaposi por cada mujer. Es uno de los signos ms visibles de SIDA ya que se presenta como manchas (lesiones) de color rojo o prpura sobre la piel blanca y manchas azuladas, caf o negras sobre la piel oscura. Las lesiones aparecen generalmente en la cara, brazos y piernas. El sarcoma de Kaposi en la piel no es mortal. Las lesiones en los pies y piernas pueden dificultar el caminar. Si el sarcoma se disemina a otras partes del cuerpo puede ocasionar problemas serios. En la boca puede causar dificultad para comer y tragar. En el estmago o intestinos puede causar obstrucciones y hemorragias. Si el sarcoma bloquea a ganglios linfticos puede producir hinchazn de brazos, piernas, cara o escroto. La forma ms seria de sarcoma de Kaposi es en los pulmones, donde puede derivar en una tos seria, dificultad para respirar o acumulacin de fluidos que puede llegar a ser fatal. El sarcoma de Kaposi puede ser diagnosticado con solo mirar las lesiones de la piel. Generalmente son planas, indoloras, no pican ni supuran. Se parecen a un moretn, pero los moretones pierden el color prpura si son presionados y las lesiones de sarcoma de Kaposi no. Las lesiones de sarcoma de Kaposi pueden crecer y transformarse en bultos elevados o parches y crecer en conjunto. Su proveedor de atencin mdica deber tomar una pequea muestra (biopsia) de las manchas de la piel para examinarla bajo el microscopio y confirmar el diagnstico. Estadios del sarcoma de Kaposi: Estadio I: Forma cutnea limitada (menos de 10 lesiones o afectacin de slo un rea anatmica). Estadio II: Forma cutnea diseminada (ms de 10 lesiones o afectacin de ms de un rea anatmica). Estadio III: Afectacin nicamente visceral. Estadio IV: Afectacin cutnea y visceral o afectacin pulmonar.

TIPOS DE SARCOMA DE KAPOSI: SARCOMA DE KAPOSI CLSICO: El sarcoma de Kaposi clsico se encuentra a menudo en hombres mayores de edad de origen italiano o judo del este de Europa. Entre los sntomas del sarcoma de Kaposi clsico se incluyen las lesiones de crecimiento lento en las piernas y los pies. Se puede presentar otro cncer.

El sarcoma de Kaposi clsico es una enfermedad poco comn que empeora lentamente en el transcurso de muchos aos. Entre los sntomas del sarcoma de Kaposi clsico se incluyen las lesiones de crecimiento lento en las piernas y los pies. Los pacientes pueden tener una o ms lesiones en la piel de color rojo, prpura o marrn en las piernas y pies, con ms frecuencia en los tobillos o planta del pie. Con el tiempo, las lesiones se pueden formar en otras partes del cuerpo, como el estmago, los intestinos o los ganglios linfticos. Las lesiones por lo general no ocasionan ningn sntoma, pero pueden crecer en tamao y nmero durante 10 aos o ms. La presin de las lesiones puede bloquear el flujo de linfa y la sangre en las piernas y causar una hinchazn dolorosa. Las lesiones en las vas digestivas pueden causar sangrado gastrointestinal. Algunos pacientes de sarcoma de Kaposi clsico pueden presentar otro tipo de cncer antes que las lesiones del sarcoma de Kaposi aparezcan o ms adelante en sus vidas. Con ms frecuencia, este segundo cncer es un linfoma no Hodgkin. Es necesario un seguimiento frecuente para ver si se presenten estos segundos cnceres. SARCOMA DE KAPOSI AFRICANO: El sarcoma de Kaposi africano es una forma de la enfermedad bastante comn en hombres adultos jvenes que viven cerca del ecuador en frica. Los sntomas del sarcoma de Kaposi africano pueden ser los mismos que el sarcoma de Kaposi clsico. Sin embargo, el sarcoma de Kaposi africano tambin se puede encontrar en una forma mucho ms dinmica que puede causar llagas en la piel y diseminarse de la piel hacia los tejidos de los huesos. Otra forma del sarcoma de Kaposi que es comn en los nios pequeos en frica no afecta la piel pero se disemina a travs de los ganglios linfticos hasta rganos vitales, y rpidamente se vuelve mortal. SARCOMA DE KAPOSI RELACIONADO CON EL TRATAMIENTO INMUNODEPRESOR: El sarcoma de Kaposi relacionado con el tratamiento inmunodepresor se encuentra en pacientes sometidos a un trasplante de rgano (por ejemplo, un trasplante de rin, corazn o hgado). Estos pacientes toman medicamentos para evitar que su sistema inmunitario ataque el rgano nuevo. Una enfermedad como el sarcoma de Kaposi se puede presentar cuando el sistema inmunitario del cuerpo se debilita debido a estos medicamentos. El sarcoma de Kaposi relacionado con el tratamiento inmunodepresor a menudo afecta la piel, pero tambin se puede presentar en las membranas mucosas

o ciertos otros rganos del cuerpo. Este tipo de sarcoma de Kaposi se llama sarcoma de Kaposi relacionado con trasplante o sarcoma de Kaposi adquirido. SARCOMA DE KAPOSI EPIDMICO: El sarcoma de Kaposi epidmico se encuentra en pacientes del sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Entre los sntomas del sarcoma de Kaposi epidmico se incluyen las lesiones que se pueden diseminar hasta muchas partes del cuerpo. El uso de una terapia con medicamentos que se llama TARGA reduce el riesgo de padecer de sarcoma de Kaposi epidmico en pacientes infectados por el VIH.

El sarcoma de Kaposi epidmico se presenta en pacientes del sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). El SIDA es ocasionado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que ataca y debilita el sistema inmunitario. Cuando el VIH debilita el sistema inmunitario del cuerpo, se pueden presentar infecciones y cnceres como el sarcoma de Kaposi. La mayora de los casos de sarcoma de Kaposi epidmico en los Estados Unidos se diagnostican en hombres homosexuales o bisexuales infectados por el VIH. Entre los sntomas del sarcoma de Kaposi epidmico se incluyen las lesiones que se pueden diseminar hasta muchas partes del cuerpo. Los sntomas del sarcoma de Kaposi epidmico pueden incluir lesiones en diferentes partes del cuerpo, como cualquiera de las siguientes: Piel. Revestimiento de la boca. Ganglios linfticos. Estmago e intestinos. Pulmones y revestimiento del pecho. Hgado. Bazo.

SARCOMA DE KAPOSI NO EPIDMICO RELACIONADO CON LOS HOMOSEXUALES: Este tipo de sarcoma de Kaposi evoluciona lentamente, con lesiones nuevas que aparecen cada pocos aos. Las lesiones son ms comunes en los brazos, las piernas y los genitales, pero se pueden presentar en cualquier parte en la piel para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de Kaposi se utilizan pruebas que examinan la piel, los pulmones y el tubo digestivo.

SARCOMA DE KAPOSI EN LA CAVIDAD BUCAL: El Sarcoma de Kaposi envuelve la cavidad bucal en ms del 55% de los pacientes con esta neoplasia; puede ocurrir en cualquier sitio de la mucosa bucal pero involucra comnmente la mucosa queratinizada y adherida. La localizacin de preferencia es el paladar duro y la enca. En algunos pacientes la cavidad bucal es el nico sitio donde se implanta el Sarcoma de Kaposi; un tercio de los pacientes con Sarcoma de Kaposi bucal tiene diseminacin en otros sitios. Las lesiones en etapas tempranas se presentan planas, azul prpura o rojo prpura, coloracin que no "blanquea" con la presin, estas deben diferenciarse de lesiones vasculares benignas, equimosis, anomalas de las glndulas salivales, melanoma, granuloma pigeno y angiosarcomas. En estados tardos las lesiones se vuelven elevadas y nodulares. Estas, al progresar, se pueden ulcerar y se asocian con dolor y sangramiento. Se han descrito lesiones no pigmentadas, lo cual dificulta un diagnstico oportuno. Cuando el Sarcoma de Kaposi afecta la enca, provoca un aumento de volumen difuso de la papila interdental, lo que recuerda a la enfermedad periodontal, en ocasiones con formacin de bolsas, las cuales pueden infectarse secundariamente y asociarse a Candidiasis. Las lesiones linguales usualmente afectan la parte media de la cara dorsal con aumento de volumen con coloracin normal o ms plida. CLASIFICACIN DEL SARCOMA DE KAPOSI: Se puede dividir en 3 grupos principales: a) Segn la epidemiologa: espordico endmico (africano) epidmico (SIDA) iatrognico (pacientes trasplantados).

b) Segn la clnica: Localizado (piel): Temprano Agresivo nodular

Generalizado: Linfadenoptico Sistmico

c) Segn la histologa: Se clasifica en temprano o de inicio, fase nodular o tumoral, que ser: angiomatoso, fusocelular, inflamatorio, patrn mixto, pleomrfico. Estado temprano o incipiente: La lesin se topografa en la mitad superior del dermis y se manifiesta como un proceso angioproliferativo vinculado a los anexos, o como pequeos agregados compuestos por una mezcla de vasos atpicos o aparentemente normales. Los elementos que orientan al diagnstico son: diseccin del colgeno por estructuras vasculares colapsadas o dilatadas, que dan aspecto resquebrajado al dermis proliferacin celular alrededor de vasos aparentemente normales lesiones angiomatoides (pequeos agregados que evocan angiomas capilares, pero con endotelio prominente y un manguito fusocelular).

Estadio tumoral: angiomatoso: espacios vasculares amplios con endotelio indolente. fusocelular o sarcomatoide: con bandas entrelazadas de clulas fusiformes, hendiduras vasculares poco notorias y frecuentes mitosis. inflamatorio: proceso angioproliferativo de patrn arborescente con vasos de pared hialinizada (smil linfadenopata angio inmunoblstica) asociada a infiltrado linfoplasmocitario. A veces se reconocen formas granulomatosas, aunque ello es poco frecuente. mixto: es el tipo ms frecuente y ms fcil de reconocer. Presenta hendiduras vasculares entremezcladas con clulas fusiformes, glbulos hialinos as como depsitos de hemosiderina. pleomorfo: presenta gran atipia y elevado ndice mittico. Se deben buscar las reas clsicas para hacer el diagnostico. Se lo puede confundir con otros sarcomas.

TRATAMIENTO Quimioterapia liposomial: La tecnologa liposomial constituye una nueva aproximacin en el tratamiento antineoplsico y de las infecciones sistmicas. Los dos frmacos liposomial aprobados por la FDA son versiones encapsuladas en liposomas de la doxorubicina y de la daunorubicina. La capsulacin liposomial aumenta drsticamente la vida media del frmaco y resulta en mayores concentraciones del frmaco en los tumores, lo que a su vez disminuye tericamente los efectos adversos en los rganos no afectados. Como ya se ha dicho, la quimioterapia estndar del SK se lleva a cabo mediante combinaciones de agentes tales como la daunorubicina, doxorubicina, bincristina y bleomicina, frmacos que causan unos importantes efectos secundarios: en contraste, las versiones liposomiales aprobadas causan neutropenia reversible mediante una reduccin de dosis o la administracin de G-CSF. Es posible que causen tambin toxicidad cardaca pero parece que en un grado inferior a las versiones no liposomiales de los mismos frmacos. La doxorubicina liposomial ("Doxil") est indicada en pacientes con SK avanzado que no responden o son intolerantes a tratamientos anteriores. La daunorubicina liposomial ("DaunoXome") est aprobada como tratamiento sistmico de primera lnea en pacientes con SK avanzado. Ambos frmacos son efectivos en el tratamiento del SK que no responde a la quimioterapia inicial (SK refractario): la duracin de la respuesta, sin embargo, no suele exceder de 4 meses, tras los que se reinicia la progresin del SK por lo que es necesario volver a tratarlo. A largo plazo, no se ha demostrado que estas terapias (liposomiales o no liposomiales) puedan prolongar la supervivencia. Por otro lado, el posible beneficio de combinar un agente liposomial con frmacos quimioteraputicos estndares no ha sido demostrado, siendo posible que estas combinaciones aumenten la toxicidad y reduzcan la calidad de vida de los pacientes sin mejorar sustancialmente los resultados clnicos. Paclitaxel: Como en otros tipos de cncer, paclitaxel es efectivo para el tratamiento del SK pero tambin es sumamente txico: los efectos secundarios ms comunes son leucopenia (62% de los pacientes que participaron en los estudios para la aprobacin) y anemia (29%). Adems, se registr prdida de cabello (91%), debilidad (84%), diarrea (79%), nauseas o vmitos (69%), dolor muscular o en las articulaciones (64%), y neuropata perifrica (58%).

cido 9-cis-retinoico: El cido 9-cis-retinoico o alitretinona (de nombre comercial "Panretin") es un derivado de la vitamina A y tambin una hormona natural presente en el organismo humano que activa una serie de 6 receptores celulares, tres de los cuales provocan el crecimiento y desarrollo celular en tanto que los tres restantes causan apoptosis celular en clulas superfluas o aparentemente no funcionantes. El cido 9-cis-retinoico precisa para funcionar un contacto directo con las clulas afectadas por el SK: los tumores sanan capa a capa desde el exterior, dnde se aplica el gel. En la reciente VI Conferencia sobre Retrovirus e Infecciones Oportunistas se han presentado los resultados de dos grandes estudios en los que los 402 participantes se auto aplicaban el gel en lesiones cutneas de SK. El 35,1% de los participantes que recibieron el gel de 2 a 4 veces al da y durante al menos 12 semanas experimentaron reduccin parcial o completa de las lesiones frente al 17.9% de los que recibieron placebo (en una extensin del estudio, el porcentaje de los que respondan al tratamiento se elev hasta el 48,9%). Adems, esta respuesta al tratamiento fue independiente de la intensidad de la terapia antirretroviral seguida por los pacientes y del recuento basal de clulas CD4. Est en desarrollo una versin en cpsula del cido 9-cis-retinoico para el tratamiento del SK sistmico: un estudio preliminar describi una tasa de respuesta del 37% tras 16 semanas de tratamiento. Antivirales: Se ha demostrado que tanto foscarnet como ganciclovir, dos antivirales utilizados actualmente en el tratamiento del CMV, reducen en alrededor del 60% el riesgo de desarrollar sarcoma de Kaposi. Estas observaciones han propiciado que muchos investigadores intentaran demostrar la efectividad de frmacos antivirales contra el virus herptico del sarcoma de Kaposi. In vitro, muchos anlogos de los nuclesidos, incluyendo no slo foscarnet o ganciclovir, sino tambin cidofovir PMPA, han demostrado tener considerable actividad contra el HHV-8. Cabe sealar que los anlogos de los nuclesidos slo interfieren en la produccin de nuevo ADN viral, pero no pueden eliminar las clulas crnicamente infectadas, por lo que su efecto sobre el SK establecido depender de si la permanencia de la enfermedad requiere la infeccin continua de nuevas clulas, lo que es dudoso. En todo caso, al menos los frmacos antivirales podran limitar una mayor expansin de los tumores o prevenir la enfermedad antes de que sta aparezca. EN POCAS PALABRAS: El sarcoma de Kaposi afecta al 20% de las personas con SIDA que no toman medicamentos anti VIH. Es parcialmente causado por el herpes tipo 8 (VHH-8). El mejor tratamiento es una terapia potente contra el VIH (TAR). El sarcoma de Kaposi en la piel puede ser tratado de varias maneras pero no es un problema serio. El sarcoma en los rganos puede ser fatal y generalmente es tratado con medicamentos anti cancergenos.