Presentasi Kasus Seorang anak 16 tahun itu terlihat di klinik neurologi pediatrik rumah sakit ini karena sakit

kepala paroksismal dan gangguan penglihatan. Pasien sudah membaik sekitar 4 bulan sebelumnya, ketika sakit kepala hebat, pasien mengakuinya sampai tiga kali per bulan, yang berlangsung 3 jam untuk 8 hari (biasanya 1 sampai hari! sehingga membutuhkan lebih banyak tablet asetamino"en, aspirin, dan ka"ein. #okter anaknya memberikan sumatriptan oral dan nasal spray. $iga hari sebelum pemberian ini, ayahnya memba%anya ke ga%at darurat rumah sakit ini karena sakit kepala hebat yang tidak berespon dengan sumatriptan. &agneti' resonan'e imaging (&()! otak setelah pemberian gadolinium normal. *yeri berkurang namun dirujuk ke klinik neurologi pediatrik rumah sakit ini. Pada e+aluasi di klinik, pasien menggambarkan sakit kepala seperti ketukan dan dinilai rasa sakitnya berskala , hingga - pada skala 1 hingga 1., dimana 1. adalah yang paling parah. (asa sakitnya itu mulai di belakang kepala sampai ke dahi kemudian disertai dengan pusing, mual, nyeri leher, dan penglihatan berbayang, dan biasanya gejalanya tersebut berkurang dengan tidur. Pasien menyangkal adanya kesulitan tidur, mabuk, atau sakit perut. Pasien mengakui dirinya tidak mempunyai beban pikiran (stress! dan tidak bisa mengidenti"ikasi pemi'u untuk sakit kepala. Pasien mengakui baru/baru ini menderita penyakit sinusitis dan telah mendapatkan terapi asam amoksisilin kla+ulanat/, "lutikason semprot hidung, loratadin, dan pseudoe"edrin. (i%ayat persalinan dan perkembangan normal. Pasien mengakui tidak memiliki ri%ayat alergi. Pasien adalah seorang murid yang baik dan pernah menjadi atlet yang kompetiti" tetapi telah membatasi kegiatan "isiknya karena sakit kepala. #ia tinggal bersama keluarganya. Pasien mengakui bah%a dirinya tidak memiliki kebiasaan merokok, minum, atau menggunakan obat/obatan terlarang. #ia tidak melakukan perjalanan baru/baru ini. 0yahnya memiliki ria%ayt $)0 pada usia 4, tahun dan memiliki ri%ayat sakit kepala serta hiperlipidemia. )bunya menderita diabetes mellitus dan sakit akibat komplikasi dari penyakitnya tersebut. 0nggota keluarga yang lain diakuinya sehat. $idak ada ri%ayat keluarga migrain. Pada pemeriksaan "isik, tanda +italnya dalam batas normal. Pada pemeriksaan, pupilnya bulat dan re"leks 'ahayanya positi". &argin optik/disk yang tajam, dan lapang pandangnya normal. 1ehernya lentur, pemeriksaan "isik dan status neurologisnya normal. Pemberian atenolol pun dimulai. 1ima minggu kemudian, pada pemeriksaan ele'troen'ephalogram (223! didapatkan perlambatan "okus yang kontinu di hemis"er kanan atas melebihi daerah posterior, tanpa akti+itas epilepsi. Pemberian asam +alproik pun dimulai. Selama 6 bulan kemudian, sakit kepala se'ara bertahap berkurang, namun 6 bulan berikutnya, sakit kepalanya kambuh sehari/hari. #engan skala nyeri diakui pasien bernilai 8 sampai 4. Sakit kepala didahului oleh perasaan 5gelembung5 di leher dan berhubungan dengan mual dan muntah. $erkadang tubuhnya kaku dan kemudian lemas, sementara matanya tetap terbuka dan menatap. gejala ini berlangsung selama 3. detik. Pada 223 menunjukkan gejala ringan, latar belakang di"us melambat dan diikuti oleh perlambatan posterior intermiten, dengan dominasi sisi kanan dan tidak ada akti+itas kejang.

$ingkat prolaktin serum ,,6 ng per mililiter (re"erensi kisaran, .,./1,,.!. &() otak pun tetap normal. &agneti' resonan'e angiography (&(0! kepala dan leher dan 'omputed tomogra"i angiogra"i (6$0! menunjukkan tidak ada kelainan. 7phthalmologi' ultrasonogra"i adalah normal. Selama 3 tahun ke depan, pasien berulang kali mengaku ke rumah sakit untuk sakit kepala terkait dengan gangguan penglihatannya, mual, dan kadang/kadang kakinya kram. $erapinya termasuk 'airan in"us, narkotika analgesik, asam +alproik, dan ondansetron untuk episode akut, uji 'oba atenolol, nortriptyline, amitriptyline, gabapentin, 8utalbital, siproheptadin, topiramate, dan ribo"la+in untuk pro"ilaksis9 dan obat lain (ibupro"en, napro:en, ;olmitriptan, "ro+atriptan, dan sumatriptan tablet dan semprotan hidung! yang digunakan sebagai +ariabel kepatuhan. #alam penilaian psikolog, ia telah mengalami beberapa perbaikan. Ketika pasien berumur antara 14 dan . tahun episode sinkop, kelemahan, dan kesulitan berdiri terjadi dengan sakit kepala sampai ke leher dan punggung atas. Pemeriksaan "isik, neurologis, dan optalmologi ulamgan tidak ada kelainan. Pada usia . tahun, ia menggambarkan photopsias (sensasi lampu men'erap atau %arna! dan hilangnya sebagian lapang pandang di bidang +isual kanan peri"er. Pada pemeriksaan oleh dokter spesialis mata didapatkan edema opti'disk bilateral dan serpihan perdarahan terlihat. Pemeriksaan didapatkan kaburnya optik/disk margin bilateral. &(), &(0, dan resonansi magnetik <enography (&(<! dari otak normal. Kemudian dilakukan pungsi lumbal. 0rus 'ytometry mengungkapkan lim"osit normal. 3ejalanya kemudian membaik, dan 1 minggu kemudian, pada pemeriksaan neuro/o"talmologi di rumah sakit ini tidak didapatkan kelainan. =itung darah lengkap, kadar serum elektrolit, magnesium, tiroksin bebas, thyrotropin, prolaktin, insulin/ seperti "aktor pertumbuhan 1, norepine"rin, dopamin, epine"rin, normetanephrine, dan metanephrine9 dan tingkat asam ,/hydro:yindolea'eti' dalam spesimen urin normal. Ketika pasien berusia . tahun 1. bulan, nyeri pinggang dan ketidakmampuan sementara untuk bergerak atau merespon terjadi selama sakit kepala hebat. )a merasa paling nyaman duduk depan dengan kepala tertunduk. 6$ kepala tidak menunjukkan bukti perdarahan, dan ia menolak pungsi lumbal. Pemeriksaan neurologis, termasuk pemeriksaan "unduskopi tidak ditemukan kelainan. *arkotika analgesia telah diberikan, gejalanya pun membaik. &() tulang belakang pun diperintahkan, tetapi pasien kembali ke perguruan tinggi tanpa mengalami pemeriksaan tersebut. Ketika pasien berusia 1 tahun, sakit kepala beratnya terkait dengan nyeri pada bahu dan punggung ba%ah, gangguan penglihatan, dan kehilangan kesadaran yang terjadi tiga kali dalam 1 minggu (sekali dengan inkontinensia!. Pada pemeriksaan, terdapat edema optik/disk bilateral9 tanda/tanda +ital dan sisanya pemeriksaan dalam batas normal. =itung darah lengkap, kadar elektrolit serum, dan tes "ungsi hati dan ginjal normal.

Pada hari kedua di rumah sakit, selama sakit kepala hebat, pasien mengakui adanya baal pada pangkal paha dan perineum dan penurunan re"leks sensori pada belakang kaki kiri dan tumit, yang berlangsung 1. menit. Pada pemeriksaan neurologis dan &() serta &(< tidak ditemukan kelainan. Pasien tetap tidur, berjongkok di atas siku dan lutut, mengerang sampai mor"in diberikan. 223 selama sakit kepala menunjukkan theta/range melambat dari belakang dan yang paling dominan pada daerah temporal. Pada hari ketiga, pada pemeriksaan neuro/ o"talmologi didapatkan optik disk meninggi dengan margin kabur (lebih kabur di sebelah kiri dari kanan!, proses pengaburannya terjadi pada pembuluh darah margin disk dan small "lame shaped hemorrhage pada margin nasal superior dari opti' disk. Pada hari kelima, pasien mengakui pangkal paha kirinya mati rasa, pemeriksaan neurologis dalam batas normal. Kemudian dilakukan pungsi lumbal. Pada pemeriksaan 6ytopathologi'al tidak didapatkan adanya tanda sel ganas dan aliran 'ytometry menunjukkan lim"osit yang normal. #ua jam setelah prosedur, pasien merasa sembelit, ia mampu untuk buang air besar namun sensasi duburnya dirasakan berkurang. Pada pemeriksaan, didapatkan adanya penurunan sensasi di daerah dermatom dari sara" sa'ral S1 sampai S4 kiri dan penurunan sensasi perianal dan dubur, kekuatan di kaki dalam batas normal, tetapi meninggalkan re"leks patella dan pergelangan kaki yang berkurang. Sebuah prosedur diagnostik telah dilakukan.

Differential Diagnosis

Idiopathic intracranial hypertension =ipertensi intrakranial idiopatik a%alnya diagnosis a%al. Kondisi ini biasanya terjadi pada remaja perempuan yang o+er%eight dan %anita muda. 3ejalanya sakit kepala tak henti/ hentinya dengan episodik memburuk disertai dengan tinnitus, mengaburkan penglihatan sementara, dan diplopia. Pemeriksaan sering menunjukkan edema disk bilateral. Kriteria diagnostik termasuk normal kranial &() dan &(< dan tekanan pembukaan pada pungsi lumbal lebih besar dari , 'm air, dengan 6S> yang normal 'omposition. Pengobatan meliputi penurunan berat badan, menurunkan tekanan intrakranial dengan a'eta;olamide, dan pengobatan bedah dengan "enestration dari selubung optik/sara" atau lumbarto/ peritoneal shunting. Karena ke'urigaan yang tinggi untuk diagnosis ini, saya mulai pengobatan dengan a'eta;olamide setelah pungsi lumbal. Vascular causes $rombosis +ena serebral dapat hadir dengan onset akut atau sakit kepala kronis progresi", papilledema, gejala penglihatan sementara, kejang, tanda/tanda neurologis "okal, atau ense"alopati subakut, tergantung pada lokasi dan luasnya thrombus. &() akan menunjukkan bukti in"ark, perdarahan, atau trombosis, dan mungkin ada kurangnya sinyal pada &(<.

Meningitis &eningitis berulang dapat menyebabkan gejala meningeal intermiten dan kelainan 6S>, diikuti oleh periode klinis normal dan penemuan 6S>. Pasien mungkin mengalami sakit kepala berulang, demam, mual, perubahan status mental, kaku kuduk, kejang, temuan neurologis "okal, palsi sara" kranial/, dan papilledema. Pemeriksaan tulang belakang 'airan mengungkapkan tekanan pembukaan ditinggikan dengan pleositosis, kadar protein normal atau meningkat, dan tingkat glukosa ber+ariasi, tergantung pada penyebabnya. &() dapat menunjukkan peningkatan meningeal.

Central Nervous System Neoplasm $umor otak dapat hadir dengan gejala sakit kepala, yang biasa terjadi pada 6.? dari pasien yang memiliki tumor otak. Sakit kepala biasanya lebih buruk selama manu+er <alsa+a dan berdiri, mungkin karena peningkatan tekanan intrakranial. Sakit kepala berupa migrain atau mungkin tension heada'he dan bisa disertai dengan papilledema, penemuan neurologis "okal, mual, atau kejang. Ketika mun'ul sakit kepala yang paroksismal dan berhubungan dengan muntah, gejala +isual, serangan drop, dan hilangnya kesadaran, kita harus mempertimbangkan neoplasma, seperti koloid kista dari +entrikel ketiga yang menyebabkan intermiten hydro'ephalus, intra+entrikular lainnya atau tumor peri+entrikular, seperti pinealoma, 'raniopharyngioma, dan ependymoma. Pasien dengan tumor sumsum tulang belakang seperti ependymomas dan neuro"ibroma mungkin jarang memberikan gejala sakit kepala dan papilledema sebagai gejala a%al, meskipun biasanya sakit kepala dan papilledema berkembang pada pasien dengan neoplasma tulang belakang stadium lanjut. $umor sumsum tulang belakang dapat menyebabkan perubahan mekanis dan "isiologis di kedua 6S> penyerapan dan aliran, menyebabkan kenaikan tekanan intrakranial gejala tulang belakang pasien kami a%alnya tidak menonjol, dan pemeriksaan normal menunjukkan bah%a tumor tulang belakang tidak mungkin. *amun, selama tahun sebelum pengakuan ini, ditemukan nyeri pinggang9 mati rasa dari pangkal paha kiri dan kaki, dan beberapa jam setelah pungsi lumbal, terdapat de"isit neurologis menunjukkan kompresi dari sumsum tulang belakang yang menunjukkan kehadiran massa intraspinal. Pen'itraan penelitian diperoleh. Figure 2. images of the spine Pada potongan sagital (Panel 0 @ 8!A &() menunjukkan massa kista hampir mengisi 'anal sa'rum, menekan akar sara" sa'rum. Pada potongan sagital sa'rum (Panel 6!A menunjukkan komponen bulbus dari massa sa'rum menonjol melebihi "oramen sa'rum anterior S / S3 kiri. $erdapat distensi +esi'a urinaria. Pada 6$ myelogram (Panel #!A disuntikkan bahan kontras dalam ruang subdural dan kantung teka tetapi tidak dalam kista, menunjukkan bah%a terbuka lebar komunikasi antara kantung teka dan kista yang akan diharapkan di meningo'ele atau pseudomeningo'ele hilang.

gambar parasagittal (3ambar 2! menunjukkan layering kontras dalam porsi kista dalam kiri S /S3 anterior "oramen sakral, menunjukkan beberapa komunikasi antara kista dan teka sa' dan menunjukkan bah%a kista mungkin telah mun'ul dari selubung sara"/akar pada tingkat ini. 3ambar myelogram 6$ (3ambar >! menunjukkan non"usion dari elemen posterior sakral, menunjukkan okultisme dysraphism tulang belakang ba%aan. Kelainan ini telah dilaporkan dalam kaitannya dengan kista ara'hnoid tulang belakang, membuat ini diagnosis paling mungkin dalam 'ase. #r Bi+ CilliamsA Pasien ini disajikan dengan 'auda eDuina sindrom akut akibat kompresi turun dari akar sara" lumbosakral oleh kista. #ekompresi dalam %aktu 48 jam setelah gejala onset itu diperlukan untuk menghindari permanen neurologis de"i'it. *amun, pasien juga memiliki gejala kronis yang berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial. #ua pendekatan yang dipertimbangkan. >enestration akan memberikan dekompresi langsung kista dan segera mengurangi tekanan pada akar sara" tetapi tidak mungkin meringankan peninggian tekanan intrakranial. Pengalihan 6S> oleh sarana shunt dapat menurunkan intrakranial tekanan. 6$ myelogram menunjukkan ke'il jumlah bahan kontras dalam kista, tapi itu pasti apakah 'airan dikomunikasikan bebas antara ruang subara'hnoid dan Seluruh kista. Eika komunikasi antara kista. )si dan ruang subara'hnoid tidak lengkap atau tidak konsisten, shunting tidak mungkin memberikan memadai de'ompression. #engan dekompresi kista ke dalam ruang subara'hnoid, tekanan gradien antara dua kompartemen adalah disetimbangkan dan tekanan pada sara" lega. 2ntah eksisi lengkap atau "enestration lebar dengan atau tanpa penempatan shunt ke subara'hnoid yang ruang atau peritoneum dianjurkan untuk membatasi kemungkinan re'urren'e. Clinical Diagnosis Spinal ara'hnoid 'yst

Pathological Discussion #r Ste"anie =. >reemanA Sebagian dari dinding kista diserahkan untuk pemeriksaan histopatologi. =asilnya terdiri dari jaringan ikat "ibrosa dengan lapisan tipisnya terdiri dari sel epitel gepeng, konsisten dengan kista ara'hnoid (3ambar 30!. )munohistokimia pe%arnaan untuk membran epitel antigen menyoroti lapisan epitel tipis Kista (3ambar 38!. #iagnosis di"erensial dari kista tulang belakang termasuk ista ependymal (yang terdiri dari sel/sel kuboid kolumnar bersilia dan mungkin menyerupai lapisan ependymal!, dermoid dan ista epidermoid (yang memiliki keratini;ing, bertingkat, epitel skuamosa dan mengandung keratin puing/puing!, dan enterogenous ista (yang memiliki lapisan sel berdi"erensiasi baik kuboid ke epitel kolumnar dan mungkin mengandung musin atau memiliki silia!. Kista ara'hnoid mungkin intradural atau, lebih umumnya e:tradural. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi kista yang paling e:tradural berhubungan dengan 'a'at dalam dura yang diduga ba%aan, seperti dalam 'ase.

Kista meningeal dapat diklasi"ikasikan atas dasar lokasiA $ipe )A kista e:tradural, tanpa keterlibatan dari serat ner+eroot. $ipe ))A kista e:tradural tetapi melibatkan serabut sara"/root ($arlo+ kista perineurial!, $ipe )))A intradural. Kista dalam kasus diklasi"ikasikan sebagai tipe ). Discussion of Management 7perasi mungkin telah dihapus mekanisme 'elah/katup antara kista dan ruang subara'hnoid, (3ambar ,!. 8agaimanapun koneksi terbuka antara ruang subara'hnoid dan berkembang pseudomeningo'ele mungkin telah mengurangi kapasitas granulasi ara'hnoid tulang belakang untuk menyerap 6S>, mengarah ke lebih berlarut/larut (meskipun lebih ringan! keadaan tekanan intrakranial tinggi yang penting bagi mun'ulnya kronis papilledema dan terkait perubahan +isual/lapangan. #r CilliamsA Fntuk meringankan peningkatan intrakranial tekanan, kita dianggap melakukan lumbarto/ shunt peritoneal atau +entrikel/to/peritoneal shunt. #r KuninganA Setelah penempatan shunt, pasien yang sakit kepala, edema papil, dan perdarahan retina diselesaikan. #alam retrospeksi, jelas bah%a peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan tanda/tanda dan gejala. Kista ara'hnoid Spinal jarang terjadi pada anak/anak, dengan kurang dari 4. kasus yang dilaporkan, dan mereka jarang dikaitkan dengan peningkatan intrakranial pressure. 8eberapa kemungkinan yang berhuubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial antara lainA
1. Kista ara'hnoid dapat berkembang sebagai akibat dari peningkatan

tekanan intrakranial atau bah%a kista ini mungkin menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dengan 'ara e"ek massa pada kantung teka. . 0danya pengurangan area permukaan granulasi ara'hnoid sehingga menyebabkan pengurangan penyerapan 6S>
3. 0danya paroksismal spike dalam tekanan intrakranial berhubungan dengan perubahan

posisi.