KISTA DUKTUS KOLEDOKUS

I.PENDAHULUAN Pada tahun 1720, seorang ahli anatomi berkebangsaan Jerman, Abraham Vater, mendeskripsikan anatomi normal dan abnormal dari duktus biliaris. Pada tahun1852, Douglas, pertama kali

mempublikasikan deskirpsi klinis dari seorang pasien dengan dilatasi dari duktus biliaris. Kista duktus koledokus lebih sering ditemukan pada perempuan, dengan rasio perempuan dibanding laki-laki yaitu 3:1 dan 4:1. Kondisi ini jarang terjadi, dengan insidensi terjadinya pada populasi di Barat yaitu 1 dalam 13.000 sampai 15.000 kelahiran hidup. II.ETIOLOGI DAN EMBRIOLOGI Etiologi pasti Kista Duktus Koledokus sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas. Terdapat beberapa teori berkenaan

dengan etiologi dan patogenesis dari kista duktus koledokus: 1. Terjadinya kegagalan rekanalisasi sehingga terjadi kelemahan kongenital pada dinding duktus biliaris, dimana hal ini merupakan hipotesis awal (Yotuyanagi, 1936), 2. Terdapatnya abnormalitas pada inervasi dari distal common bile duct yang menyebabkan terjadinya obstruksi fungsional dan dilatasi proksimal(Saltz dan Glaser, 1954), 3. Kelemahan yang didapat dari dinding duktus biliarisyang berhubungan dengan PBM, pertama kali diperkenalkan oleh Babbit (1969), dimana digambarkan terdapatnya common pancreaticobiliary channel pada kistaduktus koledokus, dan terjadinya refluks enzim

pankreas dapat menyebabkankerusakan pada duktus biliaris dan dilatasi, 4. Terdapatnya obstruksi dari bagiandistal duktus biliaris. Stenosis sering ditemukan dibagian bawah dari kista tipe 1,tetapi apakah penyebabnya kongenital ataupun sekunder akibat adari inflamasi masih belum jelas. Todani dan kawan kawan, berdasarkan analisisnya menggunakan endoscopic retrograde cholangiography (ERCP) dan pemeriksaan dengan kolangiografi lain, menerangkan terjadinya anomali pada

pembentukan duktus pankretiko biliaris dimana duktus pankreatikus bersatu dengan duktus biliaris pada lokasi yang lebih proksimal diluar ampula Vater, dimana hal ini dapat menyebabkan terjadinya refluks dari enzim pankreas, yang pada akhirnya dapat menyebabkan kerusakan pada dinding duktus dan terjadinya dilatasi.

Gambar 1. Konsentrasi yang tinggi dari enzim pankreas sering

ditemukan pada bile didalam kista. Hal ini ditunjang dengan meningkatnya kadar amilase yang diaspirasi dari kistaduktus koledokus. Long common channel tidak hanya disertai dengan komplikasi pankreatitis, tetapi dapat juga disertai dengan komplikasi

protein plugs, kalkulus, pada anak dan dapat berkembang menjadi karsinoma kandung empedu. Pancreaticobiliary ductal malunion (PBMU) yang mengakibatkan long common pancreaticobilliary channel , dengan panjang lebih dari 10 mm, d i m a n a panjang yang normal pada anak yaitu lebih dari 5 mm (Guelrudet al .,1999) III. PATOLOGI Pada kista duktus koledokus, mukosa duktus biliaris

menunjukkan adanya erosi, deskuamasi epitel dan hiperplasia papilary dengan regenerasi atipik. Displasia mukosaduktus biliaris tanpa karsinoma juga kerap ditemui. Perubahan metaplasia seperti selmucous, sel goblet dan sel Pa net juga ditemui. Hiperplasia dan metaplasia meningkat seiring usia dan dapat menjadi karsinoma pada usia dewasa. Perubahan ini dapat ditemui pada semua tipe kista duktus koledokus. Mukosa kandung empedu pada pasien dengan PBMU menunjukkan kolesistitis, cholesterolosis, adenomyosis atau adenomyomatosis, polip, termasuk adenoma dan hiperflasia epitel. Mukosa kandung empedu pada FFCC ditandai hiperplasia difus d i epitel dengan atau tanpa metaplasia dari pyloric glands, sel goblet dan sel Panet.

Gambar 2.

IV.KELAINAN PENYERTA Kelainan pada pertemuan duktus pankreatikobiliaris sering dijumpai. Hilar duct strictures dapat dijumpai pada kista tipe IV. Todani et al, 1998, melaporkan terdapat18 kasus dengan hilar duct stricture dari 55 pasien dengan kista tipe IV. Kelainan lain yang dilaporkan yaitu duktus biliaris ganda, duplikasi kandung empedu danagenesis kandung empedu. Terjadinya malformasi diluar kandung empedu jarang

ditemukan. Kemungkinan kelainan penyerta lain yang cukup sering ditemukan yaitu anomali pada traktus urinarius (Dudin et

al.,1995;Stringer et al.,1995; Samueldan Splitz,1996), dan duodenal atresia, annular pankreas dan abnormalitas pada jari (Dudinet al ., 1995) V.KLASIFIKASI ANATOMIS
Klasifikasi Kista Duktus koledukus yang umum dipakai adalah

klasifikasi menurut Alonzo-Todani (1977) yang didasarkan pada lokasi kista duktus billiaris: Tipe I : tipe ini merupakan tipe yang tersering (80-90% dari Kista Duktus Koledokus). Tipe ini mencangkup dilatasi fusiform atau sacular dari duktuskoledokus dengan melibatkan sebagian hingga seluruh duktus. Tipe I A : berbentuk sacular dan melibatkan seluruh dari duktus ekstrahepatik. Tipe I B : berbentuk sacular dan melibatkan sebagian segmen dari duktus billiaris.

Tipe I C : berbentuk fusiform dan melibatkan sebagian besar hinggaseluruhnya dari duktus ekstra hepatik Tipe II: tampak seperti divertikulum yang menonjol pada dinding duktus koledokus, sedangkan duktus billiaris intrahepatik dan ektrahepatik normal. Tipe III: dikenal sebagai choledochocele. Biasanya terdapat

intraduodenal tetapi terkadang dapat muncul pada bagian intra hepatik dari traktus biliaris. Sebaliknya, sistem duktus normal dan duktus koledokus biasanya memasuki choledochocele ke dalam dinding dari duodenum. Tipe IV: untuk tipe IVA terjadi dilatasi multipel dari duktus intra dan ekstrahepatik sedangkan untuk tipe IV B hanya melibatkan duktus ekstrahepatik saja. Tipe V (Caroli disease): multipel dilatasi dari duktus intrahepatik.

Gambar 3 : tipe-tipe Kista Duktus Koledokus menurut Alonzo-Todani Klasifikasi kista duktus koledokus dengan pancreaticobiliary malunion (PBMU) : A.Dilatasi pada duktus biliaris ekstrahepatik yang berbentuk kistik B.Dilatasi pada duktus biliaris yang berbentuk fusiform C.Forme fruste kista duktus koledokus tanpa PBMU D.Tampak seperti divertikulum pada duktus koledokus E.Choledochocele ( diverticulum pada bagian distal dari duktus koledokus) F.Hanya terjadi dilatasi dari duktus biliaris intrahepatik (penyakit Carolis)

VI.PRENATAL DIAGNOSIS Kista duktus koledokus dapat terdeteksi secara rutin dengan pemeriksaan prenatal ultrasonografi yang dilakukan pada minggu ke 15 kehamilan (Schroeder et al., 1989;Bancroft et al ., 1994; Stringer et al., 1995; Redkar et al ., 1998). Kista mungkin sulit dibedakan dengan atresia duodenum, kista ovarium ataupun kelainan lain. Kista ini dapat terlihat secara tipikal, tetapi tipe dari kista tidak dapat ditentukan. Menurut Redkar, MacKenzie dan kolega, walaupun maternal ultrasonografi berguna, tetapi tidak akurat dan tidak dapat diandalkan dalam membedakan kista duktus koledokus dengan malformasi yang terjadi padi traktus biliaris. Tetapi bagaimanapun juga, apabila terdapat kecurigaan akan diagnosis kista duktuskoledokus, harus dilakukan

ultrasonografi koledokus

postnatal.

Apabila

kecurigaan dilakukan

akan

kistaduktus

dapat

dibuktikan,

maka

penatalaksanaan

sehubungandengan diagnosis. VII.PRESENTASI KLINIS Kista duktus koledokus dapat terlihat pada semua usia, tetapi lebih dari setengahnya pertama kali terlihat pada dekade pertama kehidupan. Manifestasi klinis akan berbeda sesuai dengan usia pada saat permulaan gejala. Gejala pada pasien dengan kista duktus koledokus dapat diklasifikasikan menjadi gejala pada anak bayi dan pada anak yang lebih besar. Pada bayi, dengan rentang usia 1 sampai 3 bulan, gejala yang muncul adalah obstruktif jaundice, feses yang akholis, dan hepatomegali. Tampilan klinis pada kelompok ini tidak dapat dibedakan dari atresia biliaris. Kadang-kadang disertai juga dengan fibrosis hati. Pasien pada kelompok ini tidak harus terdapatgejala nyeri pada abdomen ataupun massa pada abdomen. Pada kelompok umur yang lebih besar, biasanya manifestasi klinis akantampak pada anak setelah usia 2 tahun. Pada anak yang lebih besar, gejalanya dapat dibedakan menjadi 2 kelompok, yaitu massa pada perut kanan atas dengan jaundice intermittent karena obstruksi biliaris, yang umumnya dijumpai pada pasien dengan kista duktus koledokus sakuler, dan nyeri perut akibat pankreatitis, yang biasanya tampak pada bentuk yang fusiform. Pada kelompok umur ini, classic triad berupa nyeri perut, terabanya massa, dan jaundice yang dikemukan oleh Alonso-Lej dan kolega biasanya dijumpai. Karena obstruksi yang terjadi pada kelompok umur inihanya parsial, maka gejala bersifat intermiten. Rekuren kolangitis dapat menjadi ciri dari gejala kista duktus koledokus pada anak yang lebih besar. Bagaimanapun, sangat penting

ditekankan bahwa gejala pada anak yang lebih besar sering tidak ketara dan bersifat intermitan, sehingga sering tidak terdiagnosis, yang mengakibatkan kerusakan hati yang terus berlanjut, sehingga pasien biasanya datang dengan kondisi sirosis hati dan manifestasi hipertensi portal. Berikut ini adalah tabel yang menggambarkan presentasi klinis gejala berdasarkan usia dari penelitian yang dilakukan di the Academic Hospital of the Vrije Universiteit Medical Center, Amsterdam, the Netherlands. Pada penelitian ini dapatterlihat bahwa nyeri perut merupakan gejala tersering (76%), dengan insidensi terbanyak terjadi pada Grup C (kelompok usia >16 tahun). Jaundice merupakan gejalayang paling sering terjadi pada kelompok A (kelompok usia <2 tahun)

VIII.DIAGNOSIS Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan laboratorium tidak mampu untuk menegakkan diagnosis dari kistaduktus koledokus, tetapi dapat menggambarkan kondisi klinis dari pasien. Oleh karena gejala tersering adalah jaundice, hasil laboratorium terpenting adalah conjugated hiperbilirubinemia,

peningkatan alkaline phosphatase, dan marker lainuntuk obstruktif jaundice. Apabila obstruksi biliaris sudah terjadi dalam jangka waktu yang lama, maka dapat pula disertai profil koagulasi yang abnormal. Nilai amilase plasma dapat menunjukkan peningkatan pada saat episode nyeri perut. Pemeriksaan Radiologi Bagaimanapun bentuk dari kelainan anatomi, pemeriksaan radiologis merupakankunci dalam menegakkan diagnosis. Computed tomography (CT) cholangiography, dahulu digunakan sebagai alat penunjang dalam menegakkan diagnosis dari kistaduktus koledokus, saat ini digantikan oleh pemeriksaan yang lebih akurat. Ultrasonografi merupakan pemeriksaan penunjang awal yang terpilih dandapat menggambarkan ukuran, bentuk, duktus proksimal,

pembuluh darah dan bnetuk dari hepar. Komplikasi seperti kolelitiasis, hipertensi portal dan biliary ascites dapat pula terlihat. Percutaneus transhepatic cholangiography (ERCP) dan dapat endoscopic memeberikan Tetapi,

retrogradecholangiopancreatography gambaran yang akurat

darisistem

pancreaticobiliary.

pemeriksaan ini bersifat invasif dan tidak cocok untuk digunakan berulang kali serta merupakan kontraindikasi apabila dilakukandalam keadaan pankreatitis akut. Pemeriksaan ini dilakukan dengan anesthesia umum. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) dapat

dilakukan dibawah pengaruh sedasi pada anak tanpa menggunakan bahan kontras atau tanapa radiasi. MRCP merupakan pemeriksaan yang bersifat noninvasif dan dapatdigunakan untuk menggambarkann duktus pankreatik dan biliaris proksimal dariobstruksi. Pada anak dengan usia dibawah 3 tahun, MRCP amungkin tidak dapat

menggambarkan sistem pankreticobiliaris dikarenakan kalibernya yang kecil. Kolangiografi intraoperatif tidak diperlukan jika seluruh sistem biliaris telah dicitrakan sebelum eksisi kista, namun hal ini harus dipakai jika system pancreaticobiliary tidak seluruhnya tercitrakan.

IX.PENATALAKSANAAN Eksisi kista merupakan terapi definitif yang terpilih untuk kista duktus koledokus karena tingginya morbiditas dan tingginya resiko terjadinya karsinoma setelahdrainase interna. Bervariasi pendekatan telah diusahakan sejak dahulu untuk penanganan pembedahan mulai dari

aspirasi kista, marsupialisasi, serta drainage eksternal tetapi angka mortalitas tetap tinggi. Hal ini mungkin dikarenakan kebanyakan pasien yang datang dengan kondisi lanjut. Pada tahun1924, McWhorter pertama kali mempublikasikan eksisi dari kistakoledokus dengan anastomosis dari duktus hepatikus ke duodenum. Prosedur inidirasakan sangat sulit, dengan angka kematian mencapai 30%. Pada tahun 1933,Gross mempublikasikan dan menyimpulkan bahwa choledochocystoduodenostomy sebagai

prosedur pembedahan yang cukup aman dan efektif serta memiliki mortalitas yang rendah. Pada tahun 1965, Fonkalsrud dan Boles mendukung hal tersebut, sehingga sejak saat itu drainase interna tanpa eksisi kista merupkan tindakan yang terpilih. Kemudian terhadap pasien tersebut dilakukan follow up selama 15 tahun, dan didapatkan bahwa angka morbiditas meningkat dari 30% menjadi 50%, dan hal ini berhubungan dengan morbiditas yang terjadi lanjut. Komplikasi yang terjadi antara lain kronik kolangitis yang rekuren, kemungkinan akibat terjadinya refluks dari duodenum ke traktus biliaris, yang pada akhirnya menyebabkan inflamasi kronis danstenosis pada anastomosis. Hal memberikan gejala yang ringan sehingga diagnosis tidak dapat dibuktikan dan pada akhirnya berkembang menjadi sirosis bilier danhipertensi portal. Pada tahun 1970, Kasai dan kolega dan Ishida dan kolega, melaporkan hasilyang memuaskan dengan dilakukannya eksisi kista dan Roux-enY jejunostomy.Roux-en-Y cyst jejunostomy telah dikembangkan sebagai alternatif dari cytduodenostomy untuk menghindari terjadinya reflux isi dari duodenum ke dalam percabangan traktus billiaris.

Gambar : Berbagai tehnik pembedahan dalam eksisi Kista Duktus Koledokus

Gambar : Tahapan dari Metode Lilly untuk reseksi intramural Kista Duktus Koledokus

X.TEKHNIK OPERASI Posisi pasien supine diatas meja operasi. Dilakukan insisi subcostal kanan yang dapat diperlebar kemudian. Bila dibandingkan dengan tipe kista yang fusiform, biasanya terjadi adesi antara tipe kista yang kistik dengan struktur disekitarnya seperti vena porta dan arteri hepatika, terutama pada anak yang lebih tua. Dilakukan insisi transverse pada dinding anterior kista, akan tampak dinding posterior kista dari dalam, sehingga kista dapat dibebaskan dari jaringan sekitarnya termasuk vena porta dan arteri hepatica.

Gambar 10.

Gambar 11

Apabila adhesi kista cukup hebat, mukosektomi kista lebih baik dilakukandaripada full-thickness. Untuk menghindari terjadinya

pankreatitis dan atau pembentukan batu akibat dari kista residual, maka duktus biliaris distal harus direseksi sedekat mungkin dengan pancreticobiliary junction (gambar 12). Setelah dilakukan

mukosektomi, ujung distal dari kista dijahitkan secara transfixed sebanyak 2 kali dengan benang absorbable. Stump distal bisa saja

dibiarkan demikian atau dibenamkan diantara dinding otot disekitar kista. Eksisi kista dan Roux-en-Y hepatico-jejunostomy (RYH) merupakan tindakan terpilih untuk kista duktus koledokus. Anastomosis jejunum diatas dari sisa CBDdirekomendasikan jika rasio antara CBD dan jejunum proksimal kurang atau sama dengan 1 (common hepatic duct) sampai 2,5 (jejunum). Jika duktus biliaris terlalukecil, maka lebih disarankan melakukan end to side anastomosis. Anastomisis harus dilakukan sedekat mungkin dengan ujung jejunal limb. End to side anastomosis harus dilakukan jauh dari ujung buntu jejunum proksimal sehingga dapat terjadi blind pouch saat anak semakin besar. Statis bile pada blind pouch dapat membentuk batui ntrahepatik, khususnya jika duktus intrahepatik berdilatasi. Kami percaya dengan hepatico jejunostomy end to end dan jejuno-jejunostomy end to sideakan mencegah terbentuknya batu dan terjadinya kolangitis asenden. Beberapa ahli bedah menentukan panjang Roux en Y jejuna limb tanpa mempertimbangkan ukuran anak. Hal ini menyebabkan jejunal limb Roux en Y yang panjang yang sebetulnya tidak perlu khsususnya bayi dan anak yang lebih muda.Redundansi Roux limb agaknya akan terjadi seiring pertumbuhan anak. Hal ini menyebabkan terjadinya bile statis pada limb, yang pada akhirnya menyebabkanterjadinya kolangitis atau terjadinya pembentukan batu. Konstruksi Roux en Yagaknya mencegah terjadinya redundansi Roux limb. Kami merekomendasikan mengamankan jejunal limb dari ligamentum Treitz ke Roux limb pada anastomosisside to side sekitar 8cm proksimal dari anastomosis end to side untuk memastikan bileflow yang smooth dan pasase distal yang baik. Tanpa menggunakan teknik ini jejunostomy akan berbentuk T, sehingga menyebabkan terjadinya refluks konten jejunum ke Roux

limb, situasi yang kami temui pada satu pasien yang dioperasi ditempat lain. XI.KOMPLIKASI Dari beberapa literatur disebutkan dapat terjadi komplikasi pasca eksisi kista baik awal maupun lanjut seperti cholangitis, pembentukan batu, striktur anatomosis, pancreatitis, disfungsi hepar dan keganasan. Fenomena pembentukan batu setelah operasi pertama kali diungkapkan olehTsuchida et al. Uno dan kawan-kawan, pada penelitiannya tentang batu intrahepatik yang terjadi setelah eksisi kista, menerangkan bahwa selalu terjadi striktur sebagaikejadian awal. Cetta juga melaporkan bahwa stasis dari bile akibat striktur dari duktus merupakan kejadian yang mendahului, bukan mengikuti, untuk terbentuknya

batuintrahepatik. Telah banyak dilaporkan terjadinya degenerasi maligna baik akibat retained cyst ataupun akibat inflamasi kronis yang terjadi oleh karena refluks dari enzim pankreas akibat kelemahan dari fungsi sfingter Oddi yang menyebabkan perubahan histologis dan perkembangan ke arah malignansi. Pankreatitis akut

merupakankomplikasi yang terjadi pada 20% kasus pada follow up jangka panjang akibat dari pembentukan protein plug.

Daftar Pustaka 1. Oneill JA. Choledochal Cyst. Dalam: Grosfeld JL, ONeill JA, Coran AG, FonkalsrudEW, Pediatric Surgery. Edisi ke-6. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006. h. 1620-31. 2. Stringer MD. Choledochal cys. Dalam: Surgery Of The Liver Bile Ducts and Pancreasin Children. Edisi ke-2. London: Elsevier Saunders; 2002. h. 149-64. 3. Yamataka Y, Yoshifumi Kato, Miyano T. Dalam: Ashcrafts Pediatric Surgery. Edisike-5. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2010. h. 566-73. 4. By J.S. de Vries, S. de Vries, D.C. Aronson, et al. Choledochal Cysts: Age of Presentation, Symptoms, and Late Complications Related to Todanis Classification. JPediatr Surg

2002;37:1568-73. 5. Shigeru O, Shigesa F, et al. Long-term outcomes after hepaticojejunostomy for choledochal cyst: a 10- to 27 year follow up. J Pediatr Surg 2001; 45: 1617-22. 6. Long Li, Atsuyuki Yamataka. Ectopic Distal Location of the Papilla of Vater inCongenital Biliary Dilatation: Implications for Pathogenesis. J Pediatr Surg 2010; 36:376-78 7. Matos C, Nicaise N et al. Choledochal cyst: comparison of findings retrograde atcholangiopancreatography and endoscopic ineight

cholangiopancreatography

patients..Radiology. 1998; 209: 306-8. 8. Miyano T, Urao M, Yamataka A. Choledochal Cyst. Dalam: Pediatric Surgery:Springer; 2006. h. 371-86.