Curs 3 – sistemul nervos periferic

Plexul brahial
 Paralizii de plex brahial

• Paralizii de trunchi primar superior C5, C6

– Miscari din articulatia umarului
– Flexia antebratului pe brat
• Paralizie de trunchi primar mijlociu (C7)
– Aspect de paralizie de nerv radial, cu pastrarea corzii lungului supinator,
care primeste fibre din C6
• Paralizia trunchiului primar inferior (C8, D1)
– Aspect de paralizie medio-cubitala
– Asociaza sindrom Claude Bernard-Horner
• Paralizie radiculara totala de plex brahial
– Monoplegie brahiala flasca, areflexie osteotendinoasa, tulburari trofice
Nervul median – repere anatomice
• Se formeaza din
radacinile C5 - C7, din
trunchiul lateral al
plexului brahial) si
radacinile C8 si
T1(trunchiul medial)
• Actiune motorie:
– Flexia primelor 3
degete
– Pronator al mainii
– Opozitie police
• Teste pentru evaluare
– Mana de predicator
– Testul gratajului
– Pensa mediana
• Teritorii senzitive
• Tulburari trofice
– cauzalgie
Manevre de testare a functiei nervului
median
 Patologia nervului median

• Leziuni in axila – compresiune prin carja, rani datorate proiectilelor, luxatie

anterioara a umarului
• Leziuni in portiunea superioara a bratului: rani prin injunghere (asociere
sau nu cu lezarea arterei brahiale): paralizie in somn (vecinatatea cu
tendonul muschiului mare pectoral), garouri, fracturi (humerus)
• cot: (epicondilii si ligamentele supracondiliene), fracturi (fr supracondiliana a
humerusuluio, la copii – afecteaza teritoriul nervului interosos anterior;
epicondiliana; luxatia cotului, leziunii legate de injectare,
• Sindromul nervului interosos anterior – fracturile portiunii mijlocii a diafizei
radiusului, idiopatic, rani prin injunghiere, variante anatomice (musculare,
benzi fibroase, traiect al nervului situat profund in rotundul pronator)
– Deficitul motor apare si in cazul nevritei brahiale, neurinomului proximal sau a altor
leziuni ale nervului median
– Ruptura de tendon (artrita reumatoida)
• Neuropatia mediana la nivelul antebratului
– Sangerare in compartimentul flexorilor (hemifilici, anticoagulante, punctia arterei
brahiale,
– fistula pentru dializa – durerea este frecvente, apare la cateva zile dupa interventia
chirurgicala)
 Sindromul de tunel carpian

• Cauze
– Idiopatic - in legatura cu dimensiunile reduse
constitutiv ale tunelului carpal , activitatea
manuala (repetitie, cantitate), mai frecvent la
mana dominanta
– Spatiu redus in interiorul tunelului carpal -
tenosinovita (datorata artritei reumatoide sau
supuratiilor), tulburari osoase (fracturi, osteofiti,
dislocari, exostoza), mase tisulare (ganglioni,
tofi gutosi, hematom)
– Susceptibilitate nervoasa la presiune –
vulnerabilitate ereditara la paraliziile de
presiune, neuropatie diabetica, insuficienta
renala, alte polineuropatii
– tulburari sistemice – sarcina (se rezolva
frecvent dupa nastere), endocrine
(hipotiroidism, acromegalie), mielom multiplu,
amiloidoza
– Ereditare – sindrom de tunel carpian cu
transmitere dominanta (debut in a doua
decada, durere la nivelul degetelor laterale),
amiloidoza, mucopolizaharidoze, mucolipidoze
– Acute – fracturi ale pumnului, dislocatii (osul
lunat, hiperextensie), hematoame, infectii,
tenosinovite, artrita reumatoida (puseu acut),
munca manuala excesiva\
– Ramul palmar cutanat – incizii transversale in
cadrul chirurgiei tunelului carpal, anomalii ale
muschiului palmar lung
 Manifestari clinice
• Epidemiologie: femei: barbati: 3:1, 40 to 60 years
• Initial la mana dominanta, dar ulterior poate apare
bilateral
• Durerea – intermitenta; initial mai accentuata in
timpul noptii, ulterior si in timpul zilei;
– Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba durerea
– Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a
degetelor 2 si 3, varfurile degetelor
• Deficit motor – se instaleaza dupa cel senzitiv
– Afecteaza scurtul abductor al policelui, oponentul
policelui
• Electrodiagnostic
– timp de conducere crescut la nivelul ligamentului
transvers al carpului
– Afectare in primul rand senzitiva
– modificari mai tardive- cresterea latentelor motorii,
denervare a abductorului scurt al policelui, potentiale
de actiune de amplitudine redusa

• Tratament:
– Ortezare
– Injectii locale cu corticosteroizi
– Decompresiune chirurgicala – sectionarea completa a
ligamentului transvers al carpului
• Tratametnul de prima intentie in sidromul acut de
tunel carpal
• Se evita in sarcina
 Nervul cubital – repere anatomice

• Format de radacinile C8 si T1 ± C7 ->

trunchiul inferior -> santul cubital la
nivelul cotului -> canalul cubital sub
flexorul ulnar al carpului -> canalul lui
Guyon intre osul pisiform si hamat
• Ramuri: toate dupa ce trece de cot
• Actiune:
– Flexor al mainii si al degetelor
– Usoara adductie a mainii
– Teritoriu cutanat
• Teste de evaluare
– Grifa cubitala
– Slabirea pensei mediocubitale
– Adductia policelui
– Testul evantaiului
 Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

• Axilar si portiunea superioara a bratului (rar)

– Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase tisulare
compresive (anevrism al arterei brahioradiale, schwanom)
– Clinic: afectarea musculaturii antebratului
– Lezarea simultana a medianului si cubitalului
• Cot
– Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita, sant cubital
ingust, diformitate in valg (congenitala sau secundara fracturii
epicondiliene), boala Paget), traumatisme acute, cronice,
tesuturi moi (in santul epicondilian sau tunelul cubital), lepra,
idiopatic
– Clinic:
• Durere - maxima la nivelul cotului
• Parestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitiv
• Declansata de manevra Tinel: percutie usoara a cotului
• Deficit motor: musculatura inervata de cubital, in special
primul interosos
• Musculatura antebratului este relativ crutata
 Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital
• Antebrat
– Traumatism
– Hematom in muschii antebratului: hemophilici
– Sunt pentru dializa: ischemie
• Pumn si mana
– 4 locatii posibile
• Canalul lui Guyon
– Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor
muscilor inervati de cubital
– Compresiune prin mase tisulare (ganglion,
lipom, chist sinovial), presiune externa
• Distal de canalul lui Guyon
– Deficit motor al tuturor muschilor mainii; fara
afectare senzitiva
– Datorat compresiunii externe, compresiunii prin
ligamente, tumori
• Carligul osului hamat
– Cruta eminenta hipotenara. Fara tulburari de
sensibilitate
– Compresiune externa, compresiune prin
ligamente, ganglioni
• Ramul superficial terminal
– Doar tulburari de sensibilitate
– Fractura osului hamat, anevrism de artera
cubitala
Paralizia de cubital
Plexul sacrat

• Pe peretele posterior al
pelvisului, pe peretele anterior
al muschiului piramidal al
bazinului
• Din anastomoza radacinilor
L5-S4
• Paraseste bazinul prin marea
gaura ischiatica
– L4-S2 formeaza n. SPE
– Radacinile anterioare L4-S3
– formeaza n. SPI
SPI SPE
• FLEXOR PICIOR SI DEGETE • EXTENSIE PICIOR +
DEGETE
• ADDUCTIE PICIOR
• ABDUCTIA PICIORULUI
• LATERALITATE DEGETE
(PRIN PERONIERI
LATERALI)
• Nu merge pe varfuri • Nu merge pe calcaie
• Mers talonat (nu bate tactul cu • Mers stepat (nu bate
calcaiul) tactul cu varful)
• Aspect de picior plat (stergere • Picior echin
bolta plantara)
• Picior scobit
• Degete in ciocanele
• Hipotonia muschilor
• Hipotonia m. posteriori ai anteroexterni ai gambei
gambei
• Nu are modificari de
• Disparitia corzii tendonului lui reflexe
achile
• Hipoestezie
• Abolire reflex achilian – Loja antero externa a
• Hipoestezie plantara si a gambei
marginii externe a piciorului – Fata dorsala a
piciorului fara sa atinga
marginile
 Scleroza laterala amiotrofica

• boală degenerativă a sistemului nervos central

• cauzată de moartea neuronilor motori din scoarţă
şi din măduva spinării
• Timpul mediu de supravieţuire este de 3-4 ani
 SLA - clinic
• deficit motor progresiv
• semne de afectare atât a neuronului motor central şi a celui periferic.
• Afectarea se amplifică în timp,
• Debutul este cel mai frecvent în jurul vârstei de 60 ani (20-80 ani) poate
implica orice porţiune a sistemului nervos şi poate lua forma unei afectări a
NMC sau a NMP;
• Cel mai frecvent acuzele iniţiale constau în deficit motor;
• În 60-85% dintre cazuri debutul afectează membrele iar în 15-40% este cu
afectare bulbară
– există posibilitatea unui debut hemiparetic (varianta Mills, varianta Vulpian-Bernhardt)
care poate fi confundat cu un AVC
– 2% din cazuri prezintă exclusiv afectarea NMC
• fasciculaţiile sunt foarte sugestive pentru diagnostic;
– caracterul patologic al fasciculaţiilor este probat de aria largă de răspândire,
intensitate, asocierea cu alte semne de afectare a neuronului motor, modificările
EMG
• tulburările respiratorii sunt rareori simptomul iniţial; duc la dispnee, fatigabilitate,
tuse slabă, predispoziţie la atelectazie şi pneumonie;
• semnele afectării NMC pot dispare în timp datorită deficitului motor periferic
• pot apare şi alte semne de afectare a trunchiului cerebral: disfagie; disfagia
pentru lichide precede pe cea pentru solide; salivaţie excesivă (prin reducerea
înghiţirii reflexe a salivei), laringospasmul (posibil cu stridor inspirator);
afectarea oculomotricităţii este tardivă,.
Criteriile El Escorial revăzute pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice

Criteriul de diagnostic Semne necesare

SLA sigură Semne ale NMC şi ale NMP în cel puţin 3 din 6 regiuni

SLA familială sigură Semne de afectare ale NMC şi NMP în o regiune (plus
identificarea mutaţiei asociate prin procedee de
laborator)
SLA probabilă Semne de afectare a NMC şi NMP în 2 din 6 regiuni
(unele semne de NMC fiind rostral situate faţă de
cele de NMP)
SLA probabilă, susţinută deSemne de afectare ale NMC şi NMP în o regiune (sau
testele de laborator semne de laborator ale afectării NMC într-una sau
mai multe regiuni plus proba EMG a denervării acute
în 2 sau mai mulţi muşchi situaţi la nivelul a două sau
mai multe membre)
SLA posibilă Semne de afectare ale NMC şi NMP în o regiune
 SLA - paraclinic

• Criteriile EMG precoce pentru SLA (criteriile Lambert):

– viteza de conducere nervoasa senzitiva normala;
– vitezele de conducere nervoasa motorie sunt normale cand sunt
inregistrate în teritorii cu muschi relativ neafectati si nu sunt sub 70 %
din valoarea normala medie cand sunt inregistrate în teritorii cu muschii
sever afectati;
– potentialele de fibrilatie si fasciculatie sunt observate in muschii
membrelor superioare si inferioare sau in muschii extremitatilor;
– potentialele de unitate motorie sunt reduse numeric si crescute ca
durata si amplitudine.
• Anormalitatile EMG la pacientii cu SLA sustin, dar nu stabilesc
specific diagnosticul
 • scale globale pentru SLA (teste clinice):
Metode de evaluare şi – scoruri bazate pe date subiective, teste clinice: Scala Norris, scala Appel
urmărire • testarea forţei musculare:
• teste electrofiziologice: potenţiale musculare complexe de acţiune
• evaluarea calităţii vieţii

Scala de evaluare funcţională în scleroza laterală amiotrofică (revăzută)

1. Vorbirea
4 vorbire normală
3 tulburări perceptibile de vorbire
2 inteligibil dar necesită repetarea
1 comunicare prin vorbire asociată cu mijloace nonverbale
0 pierderea capacităţii utile de exprimare

(următoarele clase sunt gradate similar, de la 4 (normal) la 0 (pierderea funcţiei)

2. Salivaţie
3. Deglutiţie
4. Scris
5a. Tăierea alimentelor şi mânuirea ustensilelor (pentru cei care se alimentează oral)
5b. Pregătirea alimentelor pentru gastrostomie şi a ustensilelor de manipulare (pentru pacienţii cu
gastrostomie)
6. Îmbrăcarea şi igiena
7. Modificarea poziţiei în pat şi reaşezarea pijamalei
8. Mersul
9. Urcarea scărilor
10. Dispneea
11. Ortopneea
12. Insuficienţa respiratorie

Adaptat după Cederbaum JM, Stambler N, Malta E şi colab, The ALSFRS-R: a revised functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BNDF ALS Study Group
(Phase 2/3). J Neurol Sci 1999; 169:13-21
 Tratament medicamentos
• Agenţi antiglutamatergici
– Riluzol: blocant al canalelor de calciu şi moderator al eliberării de glutamat
• Singurul medicament aproba de FDA pentru tratamenul SLA
• 2x 50 mg/zi
• Efect semnificativ de creştere a supravieţuirii faţă de placebo
• Indicat cu precădere în stadiile precoce ale bolii şi cu o bună funcţie respiratorie
• Efecte secundare: greaţă, vomă, astenie, senzaţie de slăbiciune, vertij, creşterea
transaminazelor, insuficienţă renală
– Gabapentin, aminoacizi cu lanţ ramificat, Dextromethorphan, Lamotrigina – date preclinice
promiţătoare, studiile clinice nu au arătat beneficii
– Topiramat – studiu clinic în curs
• Neurotrofice
– IGF 1 – efect semnificativ dependent de doză de încetinire a declinului; rămâne în atenţia FDA
– Factor neurotrofic ciliar, factor neurotrofic cerebral, factor neurotrofic glial, STH, gangliozide,
TRH – fără efecte semnificative
– Xaliproden – studiu în curs, rezultate aparent promiţătoare
• Antioxidanţi
– Acetilcisteina, Deprenyl – fără efect
– Vitamina E asociată cu Riluzol – pare să încetinească progresia fără a creşte durata de viaţă
• Blocante ale canalelor de calciu, imunosupresive, interferoni, agenţi antivirali – studiile
nu au demonstrat ameliorări semnificative
• Creatina – ameliorează funcţia mitocondrială şi a crescut forţa şi rezistenţa la efort;
studiu de fază 2 în curs.
• Tratament simptomatic