Defek septum ventrikel Defek septum ventrikel account hingga 40 % dari semua cacat jantung bawaan .

Diagnosis meliputi berbagai anomali , termasuk cacat terisolasi dan yang berhubungan dengan malformasi jantung bawaan lainnya . Presentasi , gejala , sejarah alam , dan pengelolaan defek septum ventrikel tergantung pada ukuran dan asosiasi anatomi anomali , usia pasien , dan keahlian diagnostik dan intervensi lokal . Dalam Seminar ini , kita menggambarkan berbagai anatomi defek septum ventrikel dan mendiskusikan manajemen sekarang malformasi ini . Faktor genetik , teknik diagnostik , pertimbangan fisiologis , dan tantangan manajemen diperiksa secara rinci . Sayangnya , dalam banyak keadaan , bukti untuk memandu manajemen optimal langka . Kami menyajikan beberapa pertimbangan jangka panjang dari defek septum ventrikel pada remaja dan dewasa , dengan penekanan khusus pada pasien dengan mengangkat resistensi vaskuler paru dan sindrom Eisenmenger . Pengantar Defek septum ventrikel merupakan salah satu cacat bawaan yang paling umum dari jantung , akuntansi untuk 40 % dari semua anomali jantung . Frekuensi cacat ini bervariasi dengan usia pada pemeriksaan , karena banyak malformasi kecil hadir pada penutupan lahir tak lama setelah itu, itu juga tergantung pada kepekaan teknik pemeriksaan . Prevalensi pada bayi baru lahir hingga 5 % telah dilaporkan dari skrining dengan sangat sensitif warna doppler echocardiography . Sebagian besar cacat otot kecil yang hilang selama tahun pertama kehidupan . Karena banyak pasien dapat asimtomatik , dan banyak anomali yang erat dengan waktu , prevalensi yang tepat dari defek septum ventrikel dalam populasi bervariasi antara studi , tergantung pada modus diagnosis dan usia penduduk . Dalam laporan di mana echocardiography yang digunakan dalam algoritma diagnostik , prevalensi hingga 3 94 per 1.000 pasien telah direkam , yang lebih besar dari pada pekerjaan sebelumnya yang bergantung pada baik pemeriksaan klinis atau pemeriksaan post- mortem . Defek septum ventrikel tidak hanya malformasi jantung umum terisolasi tetapi juga merupakan komponen intrinsik dari beberapa malformasi yang kompleks , termasuk tetralogi Fallot atau koneksi atrioventrikular univentricular . Mungkin juga dapat dikaitkan dengan lesi , termasuk transposisi arteri besar , kongenital dikoreksi transposisi , dan koarktasio aorta atau gangguan . Namun, dalam Seminar ini kita akan berkonsentrasi pada pasien untuk siapa defek septum ventrikel adalah kelainan dominan . Genetika dan penyebab Pemahaman kita tentang asal-usul defek septum ventrikel dibatasi oleh pengetahuan kita tentang mekanisme yang mengarah pada pembentukan sekat jantung normal . Saat ini, informasi menunjukkan bahwa septum telah baik mesenchymal dan komponen otot . Unsur mesenchymal berasal terutama dari fusi dari bantal endocardial conotruncal dan atrioventrikular . Mekanisme yang memulai perkembangan septum otot didefinisikan kurang baik , dan setidaknya dua proses telah diusulkan . Beberapa peneliti mendalilkan bahwa bentuk septum otot dari peleburan bagian dari dinding ventrikel yang sela antara dinding bebas pembesaran ventrikel kanan dan kiri berkembang , oleh karena itu, rongga ventrikel menjadi lebih dalam septum tumbuh secara pasif ke dalam. Sebuah hipotesis alternatif

menunjukkan bahwa septum otot berasal dari sekelompok sel , yang disebut septum interventrikular primitif , yang mengembang secara aktif terhadap bantal kanal atrioventrikular . Beberapa faktor mungkin mengakibatkan pengembangan defek septum ventrikel . Kegagalan formasi lengkap dari septum interventrikular primitif dapat memberikan kontribusi untuk cacat trabecular , meskipun banyak cacat otot dalam septum trabekular mungkin hasil dari rongrongan yang berlebihan di bawah dan di antara trabekula , selama pembentukan trabecular bagian dari septum . Kegagalan fusi dari atrioventrikular bantal - satu sama lain atau dengan primary septum - bisa mengakibatkan cacat inlet , sedangkan pembangunan malalignment atau miskin bantal stopkontak bisa menambahkan ke outlet cacat . Akhirnya , kegagalan penutupan lengkap dari daerah yang membentuk septum membran , berkaitan dengan pengembangan lengkap dari komponen septum otot , dapat berkontribusi untuk cacat perimembranous . Sebagian besar bentuk penyakit jantung bawaan , termasuk defek septum ventrikel , memiliki asal-usul multifaktorial . Predisposisi genetik yang mendasari mewarisi dapat bertindak sinergis dengan faktor epigenetik , penyebab lingkungan langsung dan tidak langsung , dan efek stokastik murni untuk menghasilkan anomali jantung . Cacat monogenik adalah , dalam beberapa kasus , jelas penyebab. Kerusakan tersebut telah menarik banyak minat karena karakterisasi molekul mereka telah memfasilitasi identifikasi konstituen penting jalur sinyal yang mengatur pembangunan jantung . Mutasi pada faktor transkripsi TBX5 dan GATA4 telah menerima perhatian khusus . Faktor-faktor ini coexpressed dalam hati dan interaksi mereka sangat penting untuk pembentukan sekat jantung normal . TBX5 dinyatakan tidak hanya dalam hati tetapi juga di tunas ekstremitas atas dan mata . Mutasi paling sering dilaporkan dalam faktor transkripsi ini dikaitkan dengan autosomal dominan sindrom Holt - Oram , ditandai dengan kelainan lengan depan dan beberapa malformasi jantung , termasuk defek septum ventrikel . Sebuah TBX5 polimorfisme juga berhubungan dengan defek septum ventrikel ( tanpa kelainan anggota tubuh ) pada populasi Cina Han . Urutan GATA4 Para peneliti telah mengidentifikasi varian dalam kasuskasus familial cacat septum ( terutama atrial ) dan pada beberapa pasien dengan sporadis defek septum ventrikel . Faktor-faktor lingkungan seperti teratogen , infeksi maternal , dan penyakit metabolik ibu tidak diobati ( misalnya , fenilketonuria dan diabetes pregestational ) telah dikaitkan dengan defek septum ventrikel . Peristiwa murni stochastic juga bisa memiliki peran penting . Pengembangan jantung sangat rumit , memerlukan operasi yang tepat untuk berhasil menyelesaikan, yang mungkin kerusakan sesekali .

anatomi

Defek septum ventrikel , dalam banyak hal , dapat dianggap salah satu bentuk sederhana dari kelainan bawaan jantung . Namun, tidak ada konsensus universal ada untuk klasifikasinya . Agar singkat , kita akan menyajikan satu sistem untuk menggambarkan anatomi defek septum ventrikel karena kami percaya kontroversi seputar deskripsi ini adalah di luar lingkup Seminar ini .

Secara garis besar, cacat dapat diklasifikasikan menurut lokasi mereka , baik di dalam septum otot ( otot cacat ) atau margin nya . Defek septum ventrikel pada margin dari septum otot dapat berhubungan dengan engsel - poin dari selebaran dari katup atrioventrikular ( perimembranous ) , orang-orang dari katup arteri ( juxta - arteri atau subarterial ) , atau keduanya ( gambar 1 ) . Cacat otot yang terletak di dalam septum otot . Mereka dikelilingi secara eksklusif oleh rims otot dan , bila dilihat dari rongga ventrikel kanan , dapat membuka ke dalam ventrikel kanan inlet , outlet, atau puncak . Cacat Perimembranous terbuka ke kanan ven - tricle mana saluran keluar subpulmonary ternyata superior relatif terhadap persimpangan atrioventrikular . Malformasi tersebut ditandai dengan adanya fi brous kesinambungan antara selebaran trikuspid dan katup aorta . Mereka dapat memperpanjang untuk membuka ke baik inlet atau outlet dari ventrikel kanan (yang mengakibatkan deviasi septum outlet) atau mereka mungkin cukup besar untuk membuka ke seluruh bagian ventrikel , yang disebut confl uent cacat . Cacat Ganda berkomitmen dan juxta - arteri ( juga disebut sebagai cacat subarterial atau supracristal ) ditemukan di daerah yang , di jantung normal, merupakan tabung berdiri bebas dari otot jaringan - infundibulum otot , yang mendukung katup paru . Sebuah anomali di wilayah ini akan menghasilkan kontinuitas karakteristik antara katup aorta dan pulmonal . Kebanyakan biasanya , malformasi ini memiliki pelek posteroinferior otot , meskipun mereka dapat memperpanjang ke zona peri- membran , dengan demikian, kontinuitas berserat juga timbul dengan katup trikuspid , yang disebut ganda berkomitmen dan juxta - arteri dan cacat perimembranous ( gambar 1 ) . Patofisiologi Beberapa komponen kunci menentukan respon patofisiologi ke defek septum ventrikel . Faktor utama adalah jumlah dan arah interventriculare shunting dan tingkat volume pemuatan ke ruang jantung . Efek sekunder meliputi prolaps katup aorta dan obstruksi pada paru atau sistemik saluran keluar . Jumlah aliran interventricular ditentukan oleh ukuran cacat dan resistensi relatif tidur vaskular paru dan sistemik . Malformasi kecil sendiri , yang disebut cacat ketat , memberikan perlawanan intrinsik mengalir . Ukuran aliran melalui cacat non - restriktif besar ditentukan oleh resistensi relatif dari tempat tidur vaskular paru dan sistemik . Tidak ada kriteria yang tepat disepakati ada untuk definisi cacat non - restriktif , meskipun berbagai celana telah diusulkan , menurut luas penampang dari cacat dibandingkan daerah lubang aorta , diameter relatif terhadap luas permukaan tubuh

, atau kecepatan aliran melintasi malformasi . Ketika cacat non - restriktif , penentu utama dari aliran interventriculare resultan dan gejala resistensi relatif dari tempat tidur vaskular paru dan sistemik . Yang penting , hubungan ini bisa sangat bervariasi dan tergantung, khususnya, pada usia pasien . Pirau kiri - ke-kanan mungkin awalnya menjadi minimal pada bayi , dengan cacat yang cukup besar karena karakteristik resistensi yang tinggi paru vaskular periode neonatal dini . Sebagai resistensi vaskuler paru turun , kiri - ke-kanan naik shunting interventriculare dan pasien menjadi semakin gejala akibat aliran darah paru berlebihan . Pada beberapa pasien dengan cacat septum ventrikel , penyakit pembuluh darah paru dapat berkembang pada masa kanak-kanak kemudian atau pada usia dewasa muda . Dalam beberapa individu , penurunan postnatal khas resistensi pembuluh darah paru bisa tertunda atau ditangkap dengan adanya cacat septum ventrikel , sehingga mereka mungkin tidak pernah mengembangkan gejala yang timbul berlebihan kiri - ke-kanan shunting dan hanya hadir pada tahap berikutnya dengan tanda-tanda penyakit vaskular paru . Jika lesi besar yang tersisa kemudian dikoreksi , dari waktu ke waktu , jumlah interventriculare pirau kiri - kekanan dapat menurunkan dan , akhirnya , arahnya mungkin mundur, yang menyebabkan sianosis dan sindrom Eisenmenger . Sindrom - akibat ketinggian kronis Eisenmenger tekanan dan aliran - dikaitkan dengan perubahan fungsional dan struktural dalam pembuluh darah paru . Modifikasi fungsional utama meningkat vasoreactivity paru dan resistensi dan perubahan mikrovaskuler struktural , yang meliputi hipertrofi medial , migrasi otot polos distal ke microvessels biasanya unmuscularised , dan akhirnya , pembentukan disebut plexiform lesions.Abnormalities dalam endotelium berkontribusi terhadap semua tahapan ini perkembangan . Aktivasi jalur vasokonstriktor yang tergantung endotel dan penyimpangan proses vasodilator endoteliumdependen endogen berperan dalam remodeling struktural dan fungsional , baik pada hewan model penyakit pembuluh darah paru - shunt terkait dan dalam kondisi klinis . Pada pasien dengan defek septum ventrikel besar tanpa penyakit pembuluh darah paru , peningkatan volume pemuatan atrium kiri dan ventrikel ( karena peningkatan aliran darah paru dan , pada gilirannya , ditambah paru aliran balik vena ) menghasilkan dilatasi jantung kiri sepanjang siklus jantung . Menanggapi amplifikasi stres dinding , eksentrik kiri hipertrofi ventrikel berkembang . Kehadiran paru hiper - ketegangan lama yang relevan pada akhirnya dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan dan pelebaran . Fitur-fitur ini akan mendominasi sebagai pasien memasuki tahap terminal sindrom Eisenmenger parah , yang ditandai biasanya dengan tertunda atau gagal jantung kanan yang sebenarnya . Anomali jantung struktural sekunder bisa berperan banyak pada perjalanan klinis pasien dengan cacat septum ventrikel . Surveilans Lanjutan dari semua individu yang terkena adalah penting untuk memantau perkembangan cacat ini , karena mereka dapat mempengaruhi manajemen klinis . Malformasi berlokasi dekat katup aorta ( ganda berkomitmen , perimembranous , atau otot ) dapat menjadi rumit oleh aorta - katup mitral dan regurgitasi , yang hasil dari generasi pasukan Venturi , di mana jet - kecepatan tinggi menyebalkan

selebaran dari katup aorta ke dalam mekanisme tambahan defect.Several ketat bisa menyebabkan efek ini , termasuk adanya dukungan struktural untuk selebaran dan suspensi commissural abnormal. Obstruksi Mid - rongga ventrikel kanan akibat hipertrofi otot band menciptakan entitas yang dikenal sebagai ventrikel kanan double- bilik . Proses ini menghasilkan pembentukan ruang tekanan tinggi proksimal dan ruang tekanan rendah distal dalam rongga ventricle.39 tepat Pada beberapa pasien , penyimpangan anterior sederhana septum stopkontak bisa terjadi . Prevalensi yang dilaporkan ventrikel kanan double- bilik pada individu dengan defek septum ventrikel bervariasi dalam karya yang diterbitkan . Sebuah asosiasi ini juga diakui antara ventrikel kanan double- bilik dan diskrit subaorta stenosis .

Echocardiogram menunjukkan parasternal pandangan pendek sumbu cacat perimembranous , dengan kontinuitas berserat antara trikuspid ( TV ) dan aorta ( Ao ) katup ( panah ) . RV = ventrikel kanan . LA = atrium kiri . RA = atrium kanan . Cacat yang mempengaruhi outlet septum otot dapat dikaitkan dengan deviasi posterior ke dalam saluran keluar ventrikel kiri , sehingga otot subaorta stenosis . Malformasi ini biasanya menyajikan dalam tahap awal dan mungkin terkait tambahan dengan koarktasio aorta atau gangguan .

diagnosa

Pemeriksaan klinis dapat menunjukkan bukti volume pemuatan ventrikel kiri dari defek septum ventrikel besar , dengan perpindahan lateral apeks jantung . Sebuah murmur pansistolik bisa hadir , dengan intensitas kecepatan murmur menunjukkan aliran seluruh malformasi , sehingga cacat kecil umumnya paling keras dan dapat dikaitkan dengan sensasi . Besar anomali - yang mengarah ke peningkatan mitral inflow - bisa menghasilkan gemuruh diastolik pada apeks . Pasien dengan sindrom Eisenmenger biasanya memiliki sianosis dan clubbing , dengan heave menonjol kanan ventrikel , komponen paru menonjolkan dari suara jantung kedua , dan biasanya tidak ada murmur .

Elektrokardiogram bisa normal pada pasien dengan defek septum ventrikel kecil . Volume pemuatan ventrikel kiri mungkin mengakibatkan hipertrofi ventrikel kiri , sedangkan peningkatan tekanan ventrikel kanan karena baik hipertensi paru atau obstruksi pada saluran keluar paru dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan . Echocardiography crosssectional adalah andalan diagnosis modern defek septum ventrikel . Echocardiographer ini bertujuan tidak hanya untuk melakukan studi komprehensif tentang jantung berbasis di sekitar pendekatan - tetapi sekuensial juga untuk memberikan beberapa buah kunci dari data yang berhubungan dengan malformasi , termasuk : ukuran dan lokasi ( gambar 2 ) , hubungan anatomis untuk trikuspid , aorta , dan katup paru ( gambar 3 ) , obstruksi berhubungan dengan

outflow dari ventrikel kanan atau kiri , prolaps katup aorta terkait , penilaian tekanan ventrikel kanan , dan penilaian dari jumlah pemuatan kanan dan kiri jantung ( ventricular kiri dimensi pada akhir sistol dan diastole akhir harus diukur dan normalisasi untuk luas permukaan tubuh ) . Integrasi spektral dan warna doppler dengan dua dimensi ( 2D ) echocardiography sangat membantu dengan identifikasi dan karakterisasi defek septum ventrikel . Estimasi yang dapat diandalkan kanan ventrikel dan arteri pulmonalis tekanan , dan perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan kanan , biasanya dapat diperoleh dengan 2D diarahkan doppler kontinu - gelombang . Kebutuhan untuk kateterisasi jantung untuk memperoleh data tekanan dengan demikian dieliminasi dalam banyak kasus . Echocardiographer juga harus menilai struktur vaskular extracardiac , karena anomali klinis penting dari aorta - terutama koarktasio - paru dan arteri , vena paru, dan vena sistemik dapat dilihat . Echocardiography transesofageal telah diasumsikan peran penting dalam penilaian intraoperatif dari defek septum ventrikel karena sangat memudahkan konfirmasi perbaikan dan identifikasi awal dan koreksi dari setiap lesi residual . Echocardiography tiga dimensi menjadi tersedia secara luas dan bisa memberikan bantuan diagnostik yang penting untuk penilaian luar biasa diposisikan defek septum ventrikel dan yang berhubungan dengan kompleks malformasi jantung bawaan . Saat ini, kateterisasi jantung jarang dilakukan pada pasien dengan cacat tidak rumit. Prosedur ini biasanya digunakan baik untuk mengukur resistensi pembuluh darah paru pada individu yang dicurigai atau penyakit pembuluh darah paru aktual atau menutup malformasi dengan pendekatan transkateter .

MRI digunakan semakin untuk menilai pasien dengan berbagai bentuk penyakit jantung bawaan , baik sebelum dan setelah operasi . Meskipun, di sebagian besar individu dengan ventrikel cacat jantung , informasi diagnostik yang memadai dapat diperoleh dari pemeriksaan klinis dan ekokardiografi , MRI mungkin berguna , terutama pada pasien dengan gambar echocardiographic buruk . MRI dapat memberikan informasi yang berguna tambahan untuk definisi anatomi pada individu dengan kompleks cacat - misalnya , orang-orang dengan ventrikel kanan double- bilik . Teknik pencitraan ini sangat berguna untuk pengukuran rasio aliran paru - to- sistemik . Dengan MRI , kuantifikasi akurat stroke volume kedua ventrikel kanan dan kiri dapat dibuat . Resistensi paru - arteri juga dapat diukur , asalkan simultan kateter atau doppler penentuan tekanan arteri paru - adalah done.Associated cacat extracardiac , seperti koarktasio aorta dan cabang arteri paru - stenosis , yang kadang-kadang sulit untuk memvisualisasikan dengan ekokardiografi di tua pasien , dapat digambarkan dengan jelas . Diagnosis janin cacat septum ventrikel menjadi semakin sering seperti teknik pencitraan membaik. Bunga telah ditunjukkan dalam hasil bagi janin dengan malformasi dilihat oleh warna aliran pemetaan sendiri di hadapan pencitraan cross- sectional tampaknya normal greyscale . Dalam serangkaian 146 janin tersebut , 35 memiliki anomali extracardiac . Dari

113 bayi dinilai satu tahun setelah kelahiran , cacat telah ditutup dalam rahim di 37 dan selama tahun pertama kehidupan postnatal di 50 .

skenario klinis

Bayi muda dengan gejala hipertensi pulmonal

Seorang bayi dengan gejala tersebut biasanya akan menjadi terengah-engah dengan gagal tumbuh dalam beberapa minggu pertama kehidupan . Dalam situasi ini , kita biasanya akan merekomendasikan operasi dalam waktu 3 bulan setelah lahir . Sambil menunggu operasi , pengobatan dengan dosis rendah diuretik dengan atau tanpa inhibitor angiotensin -converting -enzyme biasanya digunakan , meskipun bukti - dasar untuk strategi ini adalah jarang. Pemantauan tekanan darah dan fungsi ginjal harus dilakukan karena gagal ginjal dan hipotensi telah dilaporkan , terutama dengan inhibitor angiotensin -converting enzyme - . Periode pasca operasi dini dapat menjadi rumit dengan hipertensi pulmonal , yang dihasilkan dari peningkatan vasoreactivity paru setelah cardiopulmonary bypass . Penggunaan inhalasi oksida nitrat untuk mengobati hipertensi paru pascaoperasi telah menyebar luas , meskipun dalam ulasan Cochrane , kurangnya data pendukung penggunaannya awal setelah operasi jantung disorot .

Pasien asimtomatik tanpa hipertensi pulmonal namun dengan volume yang kelebihan beban kiri jantung Dalam skenario ini , banyak pusat akan merekomendasikan penutupan defek septum ventrikel dengan tujuan menghindari potensi akhir disfungsi ventrikel kiri sekunder untuk ilation berkelanjutan . Dalam sebuah studi observasional dari 96 pasien (rata-rata tindak lanjut hampir 8 tahun ) , tanpa intervensi apapun , akhir - diastolik dimensi Z score ventrikel kiri jatuh di 29 dari 33 pasien dan menurun menjadi kurang dari 2 di 26 ini . Meskipun seri ini kecil , temuan ini menunjukkan bahwa pendekatan yang optimal untuk kelompok pasien ini , yang biasanya akan paling cocok untuk penutupan transcathether , mungkin malah menjadi konservatif .

Pasien asimtomatik dengan defek septum ventrikel kecil dan tidak ada kiri - ventrikel dilatasi Banyak informasi yang tersedia dari studi sejarah alam pada prospek jangka panjang untuk individu dengan cacat septum ventrikel . Gabriel dan colleagues62 melaporkan hasil jangka

panjang pada 229 pasien dengan malformasi dinilai " tidak memerlukan penutupan bedah selama masa kanak-kanak " . Pada usia rata-rata 30 tahun , angka kematian adalah nol , 95 % adalah gejala-bebas , dan ukuran ventrikel kiri adalah normal dalam 89 % dan batas di 10 % . Pada saat follow up , empat dari 222 pasien telah mengalami episode endokarditis . Temuan penelitian ini menegaskan bahwa dengan hati-hati memilih pasien , pendekatan konservatif diperlukan pada subkelompok ini . Dalam kohort daerah dari 290 pasien dengan defek septum ventrikel , penutupan spontan tercatat pada 123 dari 180 kasus dengan perbatasan benar-benar berotot dibandingkan dengan hanya 31 dari 107 dengan cacat perimembranous . Selanjutnya , malformasi otot ditutup secara spontan pada anak usia hingga 88 bulan , sedangkan tidak ada cacat perimembranous ditutup pada bayi yang lebih tua dari 62 bulan . Dari 450 pasien dengan cacat perimembranous , di berarti tindak lanjut dari 3 tahun , ridge subaorta dikembangkan di 26 ( 6 % ) , aorta - valve prolapse di 53 ( 12 % ) , dan regurgitasi aorta pada 33 ( 7 % ) .

Pasien asimtomatik dengan cacat kecil dan prolaps atau regurgitasi katup aorta Pengelolaan terbaik untuk populasi ini secara historis kontroversial , dan sampai sekarang, tidak ada uji acak telah diterbitkan untuk menentukan strategi yang optimal . Dalam audit pasien yang menjalani operasi untuk regurgitasi aorta dalam pengaturan defek septum ventrikel , mereka dengan regurgitasi pra operasi berat memiliki hasil jangka panjang kurang menguntungkan dan kebutuhan yang lebih tinggi untuk reoperation karena katup suboptimum repair.65 Akibatnya , individu dengan defek septum ventrikel peri - membran dan lebih dari sepele regurgitasi aorta harus dirujuk untuk surgery.38 ambang batas dikurangi untuk operasi mungkin dibenarkan pada pasien dengan cacat juxta - arteri karena risiko tinggi regurgitasi aorta dan rendahnya closure.38 spontan

Pasien dengan sindrom Eisenmenger Sampai akhir-akhir ini , pengobatan individu dengan sindrom Eisenmenger hanya mendukung . Dehidrasi dan paparan ketinggian tinggi harus dihindari karena situasi ini senyawa yang sudah ada hyperviscosity dan arteri hipoksemia . Secara historis , venesection untuk mengurangi efek dari polisitemia adalah rutin di banyak pusat , meskipun manfaatnya dipertanyakan pada pasien tanpa gejala . Memang , venesection dapat memperburuk kekurangan zat besi dan intoleransi latihan dan dapat memperkuat risiko stroke . Antikoagulasi telah digunakan untuk mengelola sindrom Eisenmenger di masa lalu , meskipun bukti yang mendukung langka dan risiko perdarahan bisa considerable.69 Pasien wanita harus dibuat sadar bahwa kehamilan dikaitkan dengan risiko ibu dan janin besar (lihat Masalah pada orang dewasa dengan cacat septum ventrikel ) . Pengakuan peran terganggu utusan endotel pada patogenesis Eisenmenger telah memperluas pilihan pharmacotherapeutic untuk gangguan ini . Perawatan berbasis endotel , terutama yang

ditujukan baik di blokade vasokonstriktor kuat endotelin-1 atau pencegahan katabolisme dari nitrat oksida tergantung vasodilator cGMP , yang digunakan semakin dalam populasi pasien ini. Dalam studi BREATHE - 5 , bosentan -a endotelin ganda reseptor - antagonis diperpanjang jarak berjalan 6 menit dalam uji coba terkontrol plasebo secara acak selama 16 minggu dan dalam perpanjangan open- label . Perbaikan ini dilanjutkan untuk tambahan 24 minggu . Temuan dari studi open- label menunjukkan peningkatan dalam kapasitas fungsional yang dipertahankan , terutama pada orang dewasa . Peningkatan kualitas hidup dan kapasitas fungsional yang dilaporkan pada pasien dengan sindrom Eisenmenger dalam menanggapi sildenafil oral, inhibitor phos - phodiesterase yang meningkatkan kadar cGMP . Perawatan berbasis endotel canggih meningkatkan kelangsungan hidup pada individu dengan sindrom Eisenmenger . Kemajuan ini , dikombinasikan dengan pengamatan bahwa banyak pasien dengan sindrom Eisenmenger responsif terhadap vasodilator di laboratorium kateterisasi , 78 meningkatkan kemungkinan bahwa perawatan berbasis endotel agresif bisa mengembalikan pengoperasian pada individu yang sebelumnya telah dinilai bisa dioperasi . Beberapa laporan yang diterbitkan sesuai dengan ide ini , meskipun penelitian sistematis yang scarce.79

endokarditis Secara tradisional , antibiotik profilaksis direkomendasikan secara rutin pada pasien dengan cacat septum ventrikel untuk mencegah prosedur terkait endokarditis . Pedoman ini didasarkan pada pengakuan bahwa orang tersebut berada pada peningkatan risiko endokarditis , bahwa gangguan ini bisa terjadi akibat bakteremia , bahwa prosedur gigi mungkin mengakibatkan bakteremia , dan bahwa pengobatan dengan antibiotik dapat mengurangi risiko bakteremia dan endokarditis . Namun, bukti kemudian menunjukkan bahwa endokarditis kemungkinan besar hasil dari kebersihan miskin kronis gigi dan aktivitas hidup sehari-hari , yang digabungkan dengan kurangnya data untuk mendukung efektivitas profilaksis antibiotik untuk pencegahan endokarditis - telah menghasilkan pedoman direvisi . Rekomendasi ini menunjukkan bahwa pasien dengan defek septum ventrikel tanpa komplikasi tidak perlu antibiotik , tetapi mereka menempatkan penekanan kuat pada pencegahan primer infeksi gigi , dengan teliti kesehatan gigi sehari-hari dan review gigi teratur. Namun, antibiotik profilaksis untuk prosedur gigi dan lainnya terus dianjurkan untuk 6 bulan setelah penutupan bedah atau transkateter lengkap dari sebuah defek septum ventrikel dan tanpa batas ketika cacat sisa hadir dalam kaitannya dengan bahan tambalan , karena situasi ini bisa menghambat endothelialisation .

Penutupan defek septum ventrikel operasi

Penutupan patch cacat septum ventrikel melalui sternotomy , dengan cardiopulmonary bypass , telah dilakukan selama lebih dari 50 tahun . Dengan pemilihan disempurnakan pasien , operasi awal , dan kemajuan dalam perawatan perioperatif , kematian operasi rendah dan morbiditas pascaoperasi besar jarang terjadi . Biasanya , akses ke cacat diperoleh baik melalui atrioventrikular atau katup semilunar , sehingga menghindari ventriculotomy . Pada beberapa individu , detasemen sementara intraoperatif dari anterior dan selebaran septum dari katup trikuspid dapat meningkatkan eksposur defect.82 Kebanyakan pasien setelah laporan operasi kualitas hidup yang normal , dibandingkan dengan usia-kontrol cocok , meskipun kesulitan kinerja perilaku dan sekolah mungkin hadir pada anak usia dini . Dengan perluasan operasi jantung ke negara berkembang , 84 bunga telah berkembang dalam teknik untuk menutup cacat pada pasien yang tidak memiliki akses ke operasi pada masa bayi , yang kemudian dikembangkan mengangkat resistensi pembuluh darah paru . Penutupan bedah pada individu-individu yang berisiko tinggi

dapat menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang cukup besar , karena peningkatan hasil tekanan paru - arteri dan kanan ventrikel gagal ventrikel kanan . Sebuah teknik bedah dimodifikasi dengan penciptaan apa yang disebut patch yang valved , yang memungkinkan searah kanan-ke- kiri shunting di cacat sisa disengaja , dapat dilakukan dengan kematian operasi rendah , 85 meskipun manfaat dari prosedur ini menutupi bagian konvensional telah dipertanyakan .86 Di masa lalu, bandeng dari arteri pulmonalis sering dilakukan sebagai prosedur paliatif interim untuk mengurangi aliran darah paru , terutama pada bayi . Teknik ini sekarang jarang dilakukan , kecuali pada individu dengan baik banyak defek septum ventrikel atau malformasi apikal , di antaranya akses bedah untuk anomali diantisipasi akan sangat sulit atau tidak mungkin . Penerapan band baik diserap atau balon - yg dpt dibesarkan telah dilakukan pada pasien dengan beberapa cacat otot , yang dapat berpotensi menghindari kebutuhan untuk penghapusan band jika anomali mengurangi ukuran lebih time.87 Tantangan utama adalah bedah dengan cacat yang dekat puncak dan sulit untuk mengakses baik melalui atrioventrikular atau katup semilunar . Dalam beberapa situasi , malformasi dapat diakses melalui ventriculotomy , meskipun pendekatan transkateter telah digunakan .

penutupan transkateter Selama dekade terakhir , teknik transkateter untuk penutupan defek septum ventrikel telah dikembangkan . Metode ini telah sangat berguna untuk cacat otot , yang dapat menjadi yang paling sulit untuk mengakses pembedahan ( gambar 4 ) .88 Banyak bunga telah dihasilkan dalam pengembangan pendekatan transkateter untuk menutup cacat perimembranous ( gambar 5 ) . Saat ini, teknik ini tidak dilakukan di sebagian besar unit karena tingkat sangat tinggi pasca - prosedur blok jantung yang terkait dengan perangkat yang tersedia saat ini . Perhatian khusus adalah bahwa risiko ini tidak mereda atau jatuh dengan waktu , dengan

akhir - onset blok jantung yang cukup lazim . Sebagai perangkat lunak yang dikembangkan , metode ini berpotensi dapat diperkenalkan kembali di masa depan .

teknik hybrid Pada bayi dengan defek septum ventrikel otot , di antaranya kedua transkateter dan pendekatan bedah standar sulit , teknik hybrid untuk penutupan telah dilaksanakan , yang menyatukan operasi dan metode intervensi . Dengan metode ini , sternotomy ini dilakukan dengan cara standar dan perangkat ditempatkan di ventrikel kanan melalui dinding anterior , di bawah transesofageal dan guidance.91 fluoroscopic

Masalah pada orang dewasa dengan defek septum ventrikel latihan Orang dewasa dengan cacat kecil septum ventrikel , tekanan arteri paru normal, fungsi ventrikel normal, dan tidak ada lesi yang terkait harus memiliki toleransi normal untuk latihan dan , karena itu , tidak ada pembatasan latihan harus dikenakan ( tabel ) .92 Mereka dengan hipertensi arteri paru biasanya self- membatasi jumlah mereka latihan . Dalam sebuah studi besar orang dewasa dengan penyakit jantung bawaan yang menjalani pengujian formal , pasien dengan sindrom Eisenmenger mencapai tingkat terendah konsumsi oksigen puncak selama latihan dan , lebih jauh lagi, sejauh mana pengurangan konsumsi oksigen puncak adalah penanda penting dari prognosis kehamilan.