TRANSLATE JURNAL BEDAH MULUT DAN MAKSILOFASIAL

AMELOBLASTIK KARSINOMA

Sumber *e+!ara+! Halama+

: J Maxilofac Oral Sur! "Se#$%Dec &'(') : Hari Ram , e$ al : -(.%-(/

UNI0ERSITAS *ADJADJARAN FAKULTAS KEDOKTERAN 1I1I BANDUN1 &'(2

AMELOBLASTIK KAR3INOMA Ab4$ra5 Ameloblastik karsinoma (AC) adalah tumor ganas odontogenik epitel agresif langka pada tulang maksilofasial dengan predileksi yang jelas di rahang bawah. Ameloblastic Carsinoma mungkin muncul dengan sendirinya atau berasal dari preameloblastoma atau kista odontogenik. Hal ini menunjukkan ciri-ciri sitologi ameloblastoma dan karsinoma. Ini mungkin hadir sebagai lesi cystic dengan tanda-tanda klinis jinak atau sebagai jaringan massa yang besar dengan ulserasi resorpsi tulang yang signifikan dan kegoyangan gigi. !asus klinis dari ameloblastic carsinoma biasanya agresif dengan kerusakan jaringan lokal yang luas. "erluasan tumor keterlibatan kelenjar getah bening dan metastasis ke berbagai tempat telah dilaporkan. #ksisi luas adalah perawatan pilihan. $iseksi kelenjar getah bening regional harus dipertimbangkan dan dilakukan secara selektif. %adioterapi dan kemoterapi memiliki peran yang terbatas dalam perawatan ameloblastik karsinoma. "enilaian ulang periodik secaraketat pada pasien adalah hal yang wajib untuk dilakukan. *e+6a7ulua+ Ameloblastoma merupakan tumor jinak tetapi secara lokal merupakan neoplasma odontogenik epitel yang agresif pembengkakan pada rahang tumbuh lamban dan tidak sakit. &erjadi sekitar '-() dari semua tumor rahang dan kista lebih sering terjadi pada orang kulit hitam daripada kulit putih. "erbandingan terjadinya ameloblastoma pada maksila dan mandibula adalah *+' dimana lebih rentan terjadi pada mandibula dan tempat yang paling umum terjadi adalah pada regio molar mandibula. ,ebih dari *-) rekurensi terjadi dalam * tahun setelah operasi pertama. .ariasi ganas dari ameloblastoma sangat jarang terjadi dan mungkin timbul dengan sendirinya atau transformasi dari lesi jinak terutama yang telah mengalami beberapa kali bedah eksisi . Ameloblastik karsinoma (AC) sangat jarang terjadi merupakan tumor odontogenik epitel ganas dan agresif serta memiliki prognosis buruk. $ua pertiga dari tumor ini timbul pada mandibula dan sepertiga berasal dari maksila. /ejala yang paling umum terjadi adalah pembengkakan yang cepat dan menyakitkan . $apat terjadi sebagai lesi kistik dengan tanda-tanda klinis tumor jinak atau sebagai massa jaringan besar dengan ulserasi resorpsi tulang yang signifikan dan mobilitas gigi.

Istilah malignant ameloblastoma dan ameloblastik karsinoma digunakan secara bergantian pada masa lalu sekarang disepakati bahwa malignant ameloblastoma histologis dari cenderung bermetastasis terlepas dari histologi jinak pada lesi primer dan metastase. 0ementara ameloblastik karsinoma memperlihatkan gambaran ameloblastoma dan karsinoma. &umor dapat bermetastasis dan gambaran keganasan histologisnya dapat ditemukan baik pada tumor primer metastasis atau keduanya. ,ebih dari (1-- kasus ameloblastoma telah dijelaskan dalam literatur tetapi kurang dari 1- kasus ameloblastik karsinoma yang dilaporkan sejauh ini. $ua per tiga diantaranya terjadi di mandibula. !edua etiologi dari karsinoma yang jarang ini dan pertanyaan apakah jenis karsinoma ini berasal dari ameloblastoma atau merupakan suatu kesatuan yang terpisah masih menjadi kontro2ersial. &erdapat perbedaan pendapat mengenai perawatan AC namun eksisi bedah luas dengan atau tanpa radioterapi merupakan perawatan yang paling umum digunakan. La#ora+ Ka4u4 0eorang pasien laki-laki berusia 3' tahun dilaporkan ke departemen bedah mulut dan maksilofasial C0445 ,ucknow dengan keluhan utama pembengkakan pada sisi kanan wajah atas yang menyebabkan asimetri wajah nyeri ringan selama pengunyahan dan kesulitan dalam membuka mulut sejak ( bulan terakhir. "asien menyatakan bahwa tidak ada gejala6asimtomatik pada 1 bulan sebelumnya ia melihat terdapat pembengkakan di sisi kanan wajah yang menyakitkan. !emudian dia berkonsultasi dokter gigi dan gigi molar kedua dan ketiga mandibula kanannya diekstraksi. "asien menyadari pembengkakan bertambah besar setelah ekstraksi gigi. $ia melaporkan ke departemen ( bulan setelah kejadian tersebut dengan sakit ringan di daerah yang sama. "asien memiliki sosioekonomi kelas menengah. &idak memiliki kebiasaan merokok dan mengunyah tembakau (/ambar '). "ada pemeriksaan tampak pembengkakan pada sudut angulus mandibula meluas dari daerah preauricular ke pertengahan pipi kanan. !ulit di daerah bengkak normal dalam warna dan tekstur. "embengkakan agak lembut keras dalam konsistensi halus dengan margin tidak jelas.

/ambar '. 7oto preoperasi pasien menunjukkan sedikit pembengkakan pada sisi kanan "embukaan mulut adalah 81 mm dengan tidak ada de2iasi mandibula. "emeriksaan intraoral menunjukkan terdapat semua gigi kecuali gigi molar mandibula 3 dan ( kanan. pembengkakan terlihat pada posterior gigi molar pertama kanan meluas sampai perbatasan anterior ramus dan prosesus koronoideus dengan perluasan bukal dan lingual tulang kortikal. 9arna mukosa normal agak lembut dan konsisitensinya tegas hingga keras (/ambar 3).

/ambar 3. 7otografi Intraoral

/ambar (. "anoramik foto menunjukan gambaran radiolousen di sisi kanan

"emeriksaan radiologi menunjukkan unilocular bayangan radiolusen dengan scalloped border meluas dari molar mandibula kedua kanan sampai prosesus koronoideus dan melibatkan seluruh anteroposterior bagian ramus. C& scan menunjukkan lesi melibatkan ramus kanan dan prosesus koronoideus mandibula ukuran 3.* : 8.* : 1.- cm penipisan korteks dan kortikal di beberapa tempat sementara kondilus kanan terpisah (/ambar ( 8 dan *).

/ambar (. &ampilan koronal dari computed tomografi

/ambar 8. &ampilan a:ial dari computed tomografi

/ambar *. Histopatologi lesi menunjukkan tinggi perbesaran lesi

;iopsi insisi lesi dilakukan dan pemeriksaan histologis menunjukkan kumpulan epitel ameloblastik dengan epitel stroma my:oid di sekitarnya menampilkan multilayering di berbagai tempat. 0el-sel mengalami peningkatan rasio nucleocytoplasmic inti hiperchromatic yang terlihat dalam gambaran. 7okus area keratinisasi juga terlihat. /ambaran mitosis juga sedikit terlihat. Histomorphology sesuai dengan ameloblastik karsinoma dengan ditemukannya keratinisasi (/ambar 1). Atas dasar biopsi segmental mandibulectomy (premolar pertama sampai ramus) dilakukan dengan mengambil margin aman ' cm. !emoterapi dan radiasi tidak dianjurkan. &idak ada laporan metastases selama 3 tahun follow up. Di45u4i Ameloblastoma adalah tumor odontogenik pada rahang timbul dari sisa-sisa embrio gigi yang mungkin berasal dari lapisan epitel kista odontogenik lamina gigi atau enamel organ epitel skuamosa berlapis pada rongga mulut rongga atau sisa-sisa epitel. ;entuk malignant ameloblastoma telah menjadi kontro2ersi selama beberapa tahun. Istilah <malignant ameloblastoma< mengacu pada lesi yang bermetastasis meskipun gambaran histologinya jinak. Istilah ameloblastik karsinoma (AC) digunakan untuk ameloblastoma dengan morfologi ganas terlepas dari adanya metastasis atau tidak. Ameloblastik karsinoma merupakan neoplasma odontogenik epitel ganas yang jarang terjadi dan mungkin timbul dengan sendirinya atau dari lesi odontogenik yang sudah ada. Ameloblastik karsinoma biasanya lebih sering melibatkan mandibula daripada maksila. "erkembangan embriologi saluran sinonasal dan odontogenik berhubungan erat satu sama lainnya. %ongga mulut dan saluran sinonasal berhubungan sampai minggu ke'- intrauterin. !edua rongga dipisahkan oleh perkembangan palatum. 0elama periode ini epitel odontogenik mungkin terjebak di mukosa sinonasal atau sel-sel sinonasal yang mungkin memperoleh kemampuan odontogenesis. &umor odontogenik dapat berasal dari sel pluripoten dari lapisan epitel basal rongga mulut dan sinonasal. /igi ektopik di rongga hidung dapat juga menjadi sumber odontogenik neoplasma. Ameloblastik karsinoma dapat terjadi pada berbagai kelompok usia. &idak ada predileksi seks yang jelas. $aerah yang paling sering terlibat adalah bagian posterior mandibula. !eterlibatan maksila dengan ameloblastik karsinoma jarang terjadi dibandingkan dengan mandibula. &anda-tanda yang paling umum adalah pembengkakan termasuk rasa nyeri yang terkait pertumbuhan yang cepat trismus dan disfonia.

"emeriksaan radiologi meliputi foto polos dan C& scan aksial menunujukkan proses osteolitik yang memperlihatkan gambaran unilocular atau multilocular pada radiograf. 0krining untuk metastasis harus dilakukan terutama pada kasus berulang dari tipe ameloblastoma malignant ameloblastoma dan ameloblastik karsinoma. /ambaran radiografi ameloblastik karsinoma sesuai dengan gambaran ameloblastoma kecuali adanya beberapa gambaran radioopak yang menunjukkan kalsifikasi dystrophi. /ambaran histologis dan radiologis ini tidak umum terlihat pada ameloblastoma biasa. 0ecara klinis karsinoma ini lebih agresif dari ameloblastoma biasa. "erforasi tulang kortikal perluasan ke jaringan lunak sekitarnya banyaknya lesi rekuren dan metastasis biasanya ke kelenjar getah bening dapat dikaitkan dengan ameloblastik karsinoma. $iagnosis banding utama untuk tumor ini adalah karsinoma sel skuamosa khususnya 2arian basaloid. $alam hal ini gambaran yang membedakan ameloblastik karsinoma dengan karsinoma sel skuamosa antara lain gambaran jigsaw puzzle-type yang berkumpul pada sel-sel tumor adanya retikulum stellata dan degenerasi kistik khas dari kumpulan sel. $iagnosis craniopharyngioma bisa juga dianggap sebagai diagnosis pembanding terutama karena sifatnya sama dengan odontogenik neoplasia dan karena lokasinya di dasar tengkorak. =amun kemungkinan hal ini dikesampingkan karena temuan itu merupakan karakteristik ameloblastik karsinoma. ;edah reseksi adalah pengobatan pilihan. "engambilan massa tumor dengan pinggiran '-3 cm margin tulang normal adalah bedah yang paling aman untuk memastikan tulang bebas dari penyakit. 4etode ini dilaporkan dapat mengurangi tingkat kekambuhan lokal kurang dari '*). &erdapat kontro2ersi mengenai radioterapi pada ameloblastoma dan dianggap radioresisten tumor. &idak ada bukti yang terdokumentasi mengenai radioresponsi2itas tumor ini. "enulis ragu pada efekti2itas radioterapi tapi Atkinson et al. meninjau sepuluh pasien dengan ameloblastomas yang diobati dengan iradiasi mega2oltage dan menyimpulkan bahwa ameloblastoma bukanlah tumor yang radioresisten dan penerapan iradiasi mega2oltage yang tepat memiliki peran penting dalam perawatan. $ia juga menyimpulkan bahwa radiasi primer harus dipertimbangkan apabila dilakukan bedah eksisi penuh yang secara teknis sulit karena in2asi lokal atau karena faktor medis. $osis yang direkomendasikan untuk pengobatan adalah antara (.--- c/y dan *.--- c/y.

0ebagian besar ameloblastik karsinoma adalah intraosseous sehingga efekti2itas radiasi terapi harus dipertimbangkan secara kritis. !emoterapi sebagai pengobatan utama tidak direkomendasikan. Hasil pengobatan untuk penyakit non metastatis buruk. =amun dalam penatalaksanaan penyakit yang bermetastasis digunakan. $alam kasus yang disajikan oleh kami tidak ada bukti metastasis regional atau metastasis jauh tapi pada gambaran histologis terdapat bukti daerah ameloblastik yang khas dan fokus dengan sel-sel anaplastik pada tumor yang sama. 0elain itu ada pleomorfisme seluler dan nuclear hyperchromatis dengan mitosis pada tumor yang sama. 0lootweg >4uller dan $aramola et.al menggambarkan sebuah kasus ameloblastoma yang menunjukkan bukti sitologi keganasan pada lesi primer setelah beberapa kali pembedahan memperlihatkan bahwa trauma berulang yang disebabkan karena pembedahan dapat menjadi penyebab terjadinya transformasi keganasan. 4eskipun kami tidak bisa memastikan dengan jelas apakah ameloblastik karsinoma pada pasien kami muncul secara spontan atau dari ameloblastoma yang sudah ada kami yakin kemungkinan besar karena tidak adanya sejarah sebelumnya operasi tumor dari tempat tersebut dan durasi lesi yang pendek. ;eberapa rekurensi lokal prosedur bedah berulang radioterapi atau kemoterapi sering menyebabkan metastasis dari ameloblastoma. $iseminasi mungkin berasal dari hasil peningkatan perilaku ganas dirangsang oleh beberapa rekurensi atau prosedur pembedahan berulang diperlukan untuk pengobatan rekurensi ini menyebabkan implantasi sel tumor ke pembuluh darah atau saluran limfatik. ,aughlin mengamati inter2al bebas dari penyakit antara diagnosis awal dan munculnya metastasis adalah ? tahun. =amun setelah terjadi metastasis kelangsungan hidup rata-rata adalah 3 tahun. Ameloblastik karsinoma dapat kambuh secara lokal - *-'' tahun setelah terapi definitif. 4etastasis jauh biasanya berakibat fatal dan dapat muncul pada 8 bulan pertama atau selambat-lambatnya '3 tahun pasca operasi. tempat yang paling umum untuk metastasis jauh adalah paru-paru diikuti oleh tulang hati dan otak. 4etastasis jauh dapat terjadi tanpa adanya kekambuhan lokal atau kekambuhan regional. %amadas et al. menemukan penggunaan cisplatin adriamisin dan siklofosfamid yang bermanfaat. 4etotreksat dan leuco2orin juga telah