Penyakit - Penyakit Vertebra & Medula Spinalis

Oleh : Ratna Anggraeni dr., SpS(K) Yudha Haryono dr., SpS

Kuliah Sub Program III Semester VI Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga 1

Pendahuluan

Penyakit yg berkaitan dgn spine (tulang belakang/kol. vertebralis) & spinal cord (sumsum tulang belakang/medulla spinalis/mielum) sering dijumpai Disebabkan oleh trauma, infeksi, ggn vaskular, tumor / proses degenerasi

Memahami proses penyakit & struktur anatomi dr vertebra & myelum

2

Penampang Melintang Spinal Cord

Nucleus Intermedula Lateralis

Penyakit vertebra & myelum yg kita pelajari antara lain :

1. Cedera Kanalis Medula Spinalis :
a. b. c. d. e. f. g. h. Radicular Syndrome / HNP Dorsal Root Syndrome Medulla Compression Acute Complete Spinal Transection Brown Sequard Syndrome Myelopathy Syringo myelia Cauda Equina Syndrome

2. Neurogenic Bladder 3. Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) 4. Spondylitis TB

CIDERA KANALIS SPINALIS & MEDULA SPINALIS

TIU :

Mahasiswa dapat merencanakan tatalaksana gangguan cidera kanalis spinalis & medula spinalis
Mahasiswa mengerti definisi cidera kanalis spinalis & medula spinalis Mahasiswa memahami neuroanatomi korelatif dan fisiologi cidera kanalis spinalis & medula spinalis Mahasiswa mempu menegakkan diagnosa kelainan cidera kanalis spinalis & medula spinalis baik secara klinis maupun penunjang Mahasiswa mampu dalam penanganan awal pada myelopathy & radicular syndrome / HNP serta merujuk dengan tepat Mahasiswa mampu dalam penanganan darurat pada kelainan complete spinal transection, medula compression 10 acute dan merujuk dengan cepat & tepat

TIK :

Cidera kanalis spinalis medula spinalis

Definisi :

Cedera medula spinalis (CMS) / cedera spinal : cedera pada tulang belakang yg menyebabkan penekanan pada medula spinalis shg mengakibatkan :
Mielopati Keadaan

darurat neurologi yang memerlukan tindakan cepat, tepat & cermat untuk mengurangi kecacatan

11

Mekanisme terjadinya Cedera Medula Spinalis

1. Fraktur vertebra 2. Dislokasi (C1-C2, C5C6, Th11-Th12) 3. Luka tembus (tusuk / tembak) 4. Perdarahan epidural 5. Hematom subdural 6. Cedera tidak langsung pada medula spinalis 7. Cedera intermedular dgn 3 tahap :
Tahap 1 : pembengkakan medula spinalis dgn kontusio yg kadang disertai perdarahan nekrosis kavitas sentral (1-3 jam) Tahap 2 : absorpsi dari bahan nekrotik (beberapa hari) Tahap 3 : atrofi, gliosis, kavitas (beberapa bulan)

12

Mekanisme terjadinya Cedera Medula Spinalis

Pada cedera trauma medula spinalis

Spasme arteri spinalis / agregasi Iskemia medula platelet spinalis Epinefrin, endorfin & ensefalin

Kerusakan arterial & greymatter perdarahan & iskemia medula spinalis

13

Penyakit vertebra & myelum yg kita pelajari antara lain :

1. Cedera Kanalis Medula Spinalis :
a. b. c. d. e. f. g. h. Radicular Syndrome / HNP Dorsal Root Syndrome Medulla Compression Acute Complete Spinal Transection Brown Sequard Syndrome Myelopathy Syringo myelia Cauda Equina Syndrome

2. Neurogenic Bladder 3. Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) 4. Spondylitis TB

14

GAMBARAN KLINIS
NO SINDROM PENYEBAB

GEJALA KLINIS Nyeri, parestesi pada dermatom Kelumpuhan pada dermatom Gangguan sensibilitas Flasid paralisis spinal shock Nyeri radikuler Kelumpuhan spastik Gangguan miksi & defeluasi (retensio, inkontinensia) Diawali dgn Spinal shock (pada akut) Paralisis komplit (paraparese / tetraparese) flacid spastik Gangguan otonom (keringat, inkontinensia/retensi

KETERANGAN
Gambar

Radicular Syndrome / HNP

Trauma

1.

Degenerasi

Dorsal Root Syndrome

Infeksi (Herpes Zoster)

Gambar

Kompresi medula spinalis

Trauma Tumor

Transeksi komplit (Complete Spinal Transection)

Akut 1. Trauma 2. Infeksi (Transvers Myelities) Progresif

15

Gambar 1. Hernia Nucleus Pulposus

16

Gambar 2. Dorsal Root Syndrome

17

NO

SINDROM

PENYEBAB

GEJALA KLINIS Gangguan eksteroseptif kontralateral Ganggguan proprioseptif ipsilateral Parese (mono/hemi ipsilateral) Nyeri akut medula spinalis Paralisis Atrofi pada level lesi Gangguan sensibilitas Kadang2 proprioseptifnya normal Gangguan eksteroseptif Gangguan proprioseptif Gangguan otonom paralisis

KETERANGAN

Brown sequard syndrome (Hemi Cord)

Trauma tusuk / tembak Syringomelia Tumor

Gambar

Hematomielia (Perdarahan medula spinalis)

Trauma Anomali vaskular

Post traumatik syringomelia Central greymatter Canalis sentralis

Trauma Infeksi Congenital

18

Gambar 3a. Brown Sequard Syndrome

Gambar 3b. Brown Sequard Syndrome Servikal

NO

SINDROM
Cauda Equina Syndrome (dibawah medula spinalis)

PENYEBAB
Flasid Trauma Tumor

GEJALA KLINIS
paralisis asymetri Gangguan sensibilitas yg sesuai dermatom Retensio over flow Impotensi
Nyeri

KETERANGAN

Gambar

Servikal atas Fraktur dislokasi Occipital joint atlanto krn hiperekstensi

Trauma

whiplash

leher & kepala belakang Tetraparese UMN Kerusakan saraf kranial bawah (IX, X, XI, XII) C3-C4 (N.phrenicus) fatal henti nafas
Gangguan

Central medullary syndrome

Syringomeli Trauma Infeksi

bilateral Paralisis Gangguan otonom

Paraparese Parestesia

eksteroseptif
Gambar

Medula Spinalis Thorakal

Trauma
Infeksi Tumor

Inkontinensia/retensio

urin/alvi Ilcus paralitik

Retensio

Conus medullaris Syndrome (fraktur kognesi vertebral L1) Medula spinalis S3-C

Trauma Tumor

urine inkontinensia overflow Saddle Back Anestesi Impotensi () Defisit motorik jarang

20

Gambar 4. Kauda Equina

21

Gambar 5. Central Cord Syndrome

Gambar 6. Syndroma Cornu Anterior

PROSEDUR DIAGNOSIS

X Foto vertebra
Servikal : AP/Lateral/Oblique Thoracal / lumbosacral : AP/Lateral

Myelografi / Caudografi CT Scan / MRI vertebra Urodinamik Laboratorium : DL, LFT, RFT, GDA Neurofisiologi : EMG, SSEP

24

KOMPLIKASI

Komplikasi - penyulit:
Dekubitus Pneumonia Gagal nafas (Lesi C3-C4) Gangguan neurogenic bladder Ileus paralitik Spastik dgn mass reflex Fraktur tungkai

25

PENATALAKSANAAN
A. UMUM
NO 1 2 3 4 KEJADIAN Fraktur / dislokasi kolumna vertebralis Fraktur kolumna vertebralis torakalis Fraktur daerah lumbal Kerusakan medula spinalis

PENATALAKSANAAN Pasang kerah fiksasi leher Jgn gerakkan kepala / leher Bawa pasien dlm keadaan tertelungkup Fiksasi torakal (pakai korset)

Fiksasi dgn korset lumbal

Infus plasma / darah (dextran40/eskpafusin) Jgn beri cairan isotonik (NaCL 0.9% / glukosa 5%) Adrenalin s.k 0.2 mg (diulangi 1 jam kemudian) Denyut nadi < 44x/mnt sulfas atropin 0.25 mg i.v Intubasi respirator Jaga jalan napas tetap lapang (terutama Lesi C3-C4)

Gangguan pernafasan

6 7

Lesi diatas C8, termoregulasi tdk ada (hiperhidrosis) Gangguan miksi

Jaga suhu badan tetap normal Pasang kondom kateter / dauer kateter
26

B. MEDIKAMENTOSA Berikan metil-prenisolon 30mg / kgBB iv (15 menit), 45mnt kemudian

per infus 5 mg/kgBB selama 24 jam Bila spastisitas otot : Diazepam 3x5-10mg/hr Baklofen 3x5 3x20mg/hr Bila nyeri : Analgetika Antidepresan : amitriptilin 3x10mg/hr Antikonvulsan neurontin 3x300mg/hr Bila hipertensi akibat ggn saraf otonom ( tensi > 180/100mmHg) pertimbangkan obat antihipertensi Bila ada dekubitus : Rawat luka Konsul bedah plastik

C. OPERASI

Tindakan dilakukan bila : Fraktur (pecahan tulang menekan medula spinalis) Gambaran neurologi progresif memburuk Fraktur, dislokasi labil (herniasi diskus invertebralis yg menekan medulla spinalis)

PROGNOSIS
Tergantung beratnya defisit neurologi Kecepatan waktu rujuk & tindakan serta adanya penyulit

28

KONSULTASI

Konsultasi :
Neuroemergensi Bedah saraf, bedah ortopedi (spine) Neurorestorasi / neurorehabilitasi

29

NEUROGENIC BLADDER

TIU

Mahasiswa dapat merencanakan tatalaksana gangguan neurogenic bladder

Mahasiswa mengerti definisi neurogenic bladder Mahasiswa memahami neuroanatomi korelatif dan fisiologi neurogenic bladder Mahasiswa mempu menegakkan diagnosa kelainan neurogenic bladder baik secara klinis maupun penunjang Mahasiswa mampu dalam penanganan darurat pada kelainan neurogenic bladder dan merujuk dengan benar
31

TIK :

DEFINISI

Kelainan neurogenic bladder (disfungsi kandung kemih neurogenik) adl gangguan miksi yang berupa inkontinensia urine ataupun retensio urine akibat dari gangguan sistem saraf otonom.

33

ETIOLOGI

Penyebab yang mendasari paling sering adalah gangguan di medulla spinalis yang diakibatkan oleh
Trauma pada medulla spinalis* Trauma misal : trauma kepala dll* Degeneratif Diabetes Mellitus Multiple sclerosis

Keterangan : *paling sering terjadi

34

NEUROANATOMI

ANATOMI

Kandung kemih (Bladder) Leher kandung kemih (Bladder Neck) Sfingter Uretra Trigonum uretra Katub hubungan uretra & vesika

35

Persarafan Kandung Kemih

36

PERSARAFAN :
Saraf parasimpatik (Intermedio Lateralis S2 S4) N. Pelvikus Saraf simpatik (Intermedio Lateralis th11 L2) plexus mesenterium inferior & hipogastrik superior & inferior Saraf somatosensorik (cornu anterior S2 S4) N. Pudendus springter uretra ekstenus

37

Hubungan dengan sentral

Brain stem (tegmentum mesensefalik) = pusat pengendali miksi (micturism center)

Tegmentum mesensefalik (inhibitor) Tegmentum pontir (eksitator)

Hypothalamus (eksitator) Lobus frontalis bagian medial (inhibitor) Basal ganglia (inhibitor)
38

Motor Cortex

Medial Lobe Frontale

Basal Ganglia

Pontine Micturition Center

Thoracolumbal Simpatis Sacral Cord

Parasimpatis

39

INTERFERENSI SIMPATIS & PARASIMPATIS

40

Fisiologi Miksi
1. Proses pengisian (Bladder filling)
Fase penampungan urine

2.

Fase pengosongan (Voiding phase)

Fase pengosongan urine

storage phase oleh saraf simpatik (th11 L2) dengan NT : NA, reseptor 1, 2, B1, B2 Relaksasi detrusor, kontraksi otot polos, springter uretra Pengisian sempurna (volume urine 250 400 cc) Tekanan intra neural otot detrusor meningkat Sensasi penuh S2 S4 Pusat lebih tinggi (sentral)

(voiding phase) oleh saraf parasimpatik S2 S4, dgn NT : Ach, reseptor muskarinik & nikotinik Konstruksi detrusor, relaksasi otot leher sfingter uretra internum, relaksasi sfingter uretra externa

Gangguan pada fase ini disebut retensio urine

Gangguan pada fase ini disebut

dgn inkontinensia urine
41

Jalur Motor Kandung Kemih Inervasi ganda : Simp. & Para Interferensi di : Pusat, ggl dn otot KK Reciprocal Inhibion via mekanisme otoregulasi & sinap.

42

PEMERIKSAAN

Untuk menentukan jenis disfungsi kandung kemih neurogenik diperlukan pemeriksaan :

Refleks awal superfisial (anal wink) Refleks bulbocovernosus Tes air dingin (ice water test) Cystometrogram :

Menentukan tipe kerusakan Kapasitas kandung kemih

Elektromiografi terutama untuk gangguan neuropati & mempelajari fungsi otot larik
Jenis Gangguan Urine
Retensio urine UMN (diatas S2-S4) Retensio urine LMN (dibawah S2-S4) Ganglia parasimpatis Otot detrusor Distal N. Pudendus Tes Reflek Awal + + + Reflek Bulbo Cavernous + + + -

No

Tes Dingin

Obat Kolinergik + -

1 2 3 4 5

+ +

TATALAKSANA TERAPI

Tujuan :

Mencegah infeksi Mencegah distensi berlebih dari kandung kemih Mencegah kerusakan uretra & kandung kemih akibat tindakan & bahan kimia Mempertahankan & mengembalikan kapasitas kandung kemih Mengusahakan bebas kateter secepat mungkin

Farmakologi : Retensio urine :

Cholinergic agent (Bethanechol, Carbachol, Adrenergic Blocking agent (Phentolamine, Phenoxybenzamine Hydrocloride, Propanolol Hydrocloride) Anticholinergic Agent (Atrophine sulfate, Propantheline bromide) Adrenergic agent (Levarterenol Bitartrate, Ephedrine Sulfate, Phenylephrine, Imipramine Hydrocloride)

Inkontinensia :

Tindakan katerisasi

44

PROGNOSA

Ancaman terbesar adalah kerusakan fungsi ginjal yang progresif (pielonefritis, hidronefrosis) Penanganan diri & tepat akan mencegah infeksi dengan bekerja se-aseptik mungkin.

45

46

AMYOTROPIC LATERAL SCLEROSIS

TIU

Mahasiswa dapat merencanakan tatalaksana gangguan Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS)

Mahasiswa mampu mendefinisikan Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) Mahasiswa mempu membuat diagnosis klinis Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) dan usulan pemeriksaan penunjang Mahasiswa mampu dalam penanganan darurat pada kelainan Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) dan merujuk dengan tepat
48

TIK :

DEFINISI :
Penyakit : Degeneratif Motor neuron Kronis Korteks motorik cornu anterior myelum Progresif Idiopatik UMN & LMN Tidak mengenai : sensorik autonomik, cerebellar, ekstrapiramidal, fungsiokultur korteks serebri

49

SEJARAH
Pertama kali ditemukan oleh charcot (1865 1874) Aran (1850) : PMA (Progresive Muscular Atrophy) Duchene (1860) : PBP (Progresive Bulbar Palsy)

50

EPIDEMIOLOGI

PREVALENSI : 3/100.000 Populasi Insiden : 0.4 1.4 /100.000 populasi Jarang pada < 35th Umur : dekade ke 4 dan ke 5 Sex : : : = 2 : 1 USA : 5% - 10% familial Angka kematian : 0.7 1.1/100.000 (USA) diusia 35 84 th

51

PATOLOGI

Degenerasi neuron, atrofi pada :

1. Kortikal frontal girus presentralis terutama

lapis 3 2. Nukleus motorik nervus kranialis (.XII, N.V, N. VII, N. IX, N. X, N. Hipoglosus) 3. Traktus kortikospinalis terutama level servikal (secara rostal & segmental)

52

ETIOLOGI & PATOGENESIS

Etiologi : belum diketahui

Hipotesa :
Mutasi

gen Dismutase Super Oksida (SOD1) akibat toksisitas radikal bebas

USA

: ALS familial mutasi gen SOD1 pada kromosom 21

Infeksi

virus : & mineral :

Infeksi

virus kronis polio ( Frkw HLA-A3 = ALS) Kasus ALS pasca polio beberapa tahun
Logam
Di

Jepang & Guam : kadar Mn pd CSF & erotrosit Paparan timah, merkuri, logam berat dlm darah, CSF,
Faktor

lain :

Kelebihan

reseptor NMDA / non NMDA glutamat pd plasma darah puasa & CSF Faktor endokrin, neurotoksin, lingkungan, growth factor, aksonal transport
53

GAMBARAN KLINIS

4 tipe Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) :

1.

Progresive Muscular Atrophy (PMA)

Cornu Anterior Medula Spinalis (Myelum) Sering pada servikal (otot2 kecil tangan)
2.

Progresive Bulbar Palsy (PBP)

Motor neuron nukleus nervi kranialis kelemahan otot paringeal, wajah, dysartria, dysfagia, atrofi & faskulasi lidah Degenerasi traktus kortiko spinalis kelemahan & spastisitas otot-otot ekstrimitas trunkal tidak ada atrofi Kombinasi dari ketiga diatas
54

3.

Primary Lateral Sclerosis (PLS)

4.

Bentuk kombinasi

PROSEDUR DIAGNOSIS
1. 2. 3. 4. 5. EMG (Fibrilasi & fasikulasi atrofi) Biopsi otot (denervasi atrofi) Enzim otot CPK ( pd progresif cepat) Lumbar puncture (normal) Myelografi, CT Scan, MRI (tidak ada kelainan)

55

DIAGNOSIS BAMDING
1. Lesi massa medula spinalis (tumor, abses, spondylosis / degenerasi) sensoris & otonom 2. Benigna fasikulasi, myokimia pemeriksaan fisik neurologi normal 3. Keradangan kronis meningen / medula spinalis (Adhesive Arachnoiditis) CSF abnormal, myelografi abnormal

56

KOMPLIKASI
Infeksi paru Fraktur & subluksasio Aspirasi Respiratory failure (kelemahan otot-otot nafas)

57

TERAPI
Tidak ada metode yang baik 1. Immunosupresan tidak efektif 2. Phycostigmine ; 3,4 Amynopyridine ; Acetylcystein memberi efek yg cukup signifikan pd ALS 3. Recombinant Human Insulin the Growth Factor dapat memperlambat progresifitas ALS & memperlambat penurunan kualitas hidup px ALS 4. Supportive & Educative :
a. Dysfagia : plastic nasogastric gastrostomy / jejunostomy b. Subluksasio : hemiplegic slings & analgetik c. Respiratory failure : tanpa respirator mekanik & penjelasan prognosa

58

PROGNOSA
Progresif menuju kematian Rata-rata bertahan hidup hingga 4 tahun (pada tipe PMA & PLS bisa 15 tahun)

59

SPONDILITIS TB

Sinonim : Potts disease Umur : kanak2 atau dewasa muda dinegara berkembang. Di Inggris : tengah baya, imigran dan immunocompromised. Insiden : meningkat, krn resistensi antibiotika. Lokasi : torakal bawah.

61

GEJALA KLINIK

Klassik : BB menurun, keringat malam, kakheksia sering tidak dijumpai. Awitan : gradual atau mendadak. Nyeri didaerah yg terserang TBC dan bertambah akibat mengangkat benda berat. Gejala dan tanda kompressi tulang belakang didapatkan pada 20 % kasus.

62

DIAGNOSIS
X foto vertebra : wedged shape. MRI spine : massa epidural & pembengkakan jaringan lunak paraspinal. FNAB

63

PENGOBATAN
Tuberkulostatika jangka panjang. Jika ada tanda kompresi cord perlu dilakukan tindakan dekompresi. Dekompressi posterior. Anterior transthoracic decompressi. Lateral approach dg Costotransversectomy.

64

REFERENSI

Mathias Baehr, Michael Frotscher, 2005. Duus Topical Diagnosis in Neurology 4th ed John Gilroy, 2000. Basic Neurology 3rd ed Jack deGroot, 1991. Neuroanatomi Korelatif edisi 21 Robert J. Krane, Mike B. Siroky, 1979. Clinical NeuroUrology Jusuf Misbach, et.al, 2006. Pedoman Standar Medis (SPM) & Standar Prosedur Operasional (SPO) Neurologi Walter G. Bradley, 1996. Neurology in clinical practice : principles of diagnosis & management Maurice Victor , Allan H. Ropper, 2002. Adam & victors manual of neurology 7th ed
66

AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

Ratna Anggraeni,dr, SpS (K). Lab.Ilmu Penyakit Saraf FK UNAIR / RSU Dr.Soetomo Surabaya
67

Definisi ALS
Definisi

- Suatu penyakit neurodegeneratip yang tidak jelas penyebabnya, primer mengenai motor neuron dg perjalanan peny progresif akibat degenerasi pada UMN & LMN.

Sinonim : - Motor Neuron disease - Lou Gehrig disease

68

Epidemiologi
- Insiden : 1 3/100.000 populasi - Prevalensi : 68/100.000 populasi - Umur awitan : median 66 th - P : W = 1,1 : 1 - Sporadik ALS: P : W = 1,21,6 : 1 - 5 10 % Familial ALS
69

Patogenesis & Etiologi

Penyebab pasti belum jelas, beberapa pendapat - Herediter autosomal dominant atau resessif lokasi gen di kromosom 21 dan 2, mutasi SOD. - Infeksi virus - Toksin eksogen - Faktor hormonal - Peran glutamate excitotoxicity dan free

70

Patologi

Tempat lesi : - di UMN: tr.kortikospinalis, kadang-kadang tr. Kortikobulbaris - di LMN: sel ganglion di kornu anterior medula spinalis - Brainstem

71

Gejala Klinik (1)

Kelemahan otot lebih sering mulai di lengan. 25 % mulai di otot bulber. Otot pernafasan jarang terserang pada awitan. Kramp otot lazim didapatkan. Diduga pola rostro-kaudal lebih cepat dp kaudo-rostral.

72

Gejala klinik (2)

Tetraparesis .
Kedua ekstremitas atas terdapat : - Paresis flaksid - Reflek biseps dan triseps menurun - Atropi otot tenar & hipotenar Kedua ekstremitas bawah terdapat: - Paresis spastik - Reflek KPR & APR me (+++) - Reflek patologik (+)
73

Gejala Klinik (3)

Sensibilitas & fungsi vegetatif masih baik. Bila tr. kortikobulbaris kedua sisi ikut terkena akan menimbulkan gg fungsi pada nervus V,VII,IX,X & XII di kedua sisi shg timbul paralisis pseudobulbar yaitu: disfagia, dismasesi, disartria & reflek masseter (mandibula) .

74

Klasifikasi ALS

75

Clinical diagnosis of ALS:El Escorial criteria of the World Federation of Neurology

Diagnostic certainty
Definite

Clinical Features
Upper and lower motor neuron signs in the bulbar and two spinal regions or in three spinal regions Upper and lower motor neuron signs in two or more regions;the regions may differ, but some upper motor neuron signs must be rostral to the lower motor neuron deficit

Probable

Possible

Upper and lower motor neuron signs in only one region or upper motor neuron sign alone in two or more regions or lower motor neuron signs rostral to upper motor neuron signs
Lower (but not upper) motor neuron signs in at least two regions
76

Suspected

Diagnosis Banding
Massa di spinal cord misalnya tumor, abses, spondilosis. Multifocal motor neuropathy Combined cervical myeloradiculopathy and lumbosacral radiculopathy. Benign fasciculations. Arakhnoiditis adhesif

77

Pemeriksaan penunjang

Peningkatan kadar CK pd 35-70% kasus Pemeriksaan visual, somatosensory & brain stem evoked potential abnormal -penurunan amplitudo EMG :prolonged F-Wave latency & konduksi Nervus suralis yg abnormal MRI :Tanda-tanda peningkatan tr.kortikospinalis di korona radiata, kapsula interna & batang otak dgn metode T2-weighted
78

Penatalaksanaan Komprehensip

79

Pengobatan
Tidak ada terapi yg spesifik, penanganan multi-disipliner : neurolog, pulmonolog, koordinator perawat, fisioterapi, terapi occupational, terapi wicara, dietitian, social worker. Px disfagia cegah aspirasi dgn diet NGT Cricopharyngeal spasm cricopharyngeus myotomy Riluzole 100 mg/hari : obat spesifik pertama, bermanfaat untuk tipe bulber.

80

Mortalitas
Kematian akibat gagal nafas. Lama penyakit dari awitan sampai meninggal rata-rata (mean) sekitar 3 tahun. Mean survival Familial ALS : 3 th Mean survival Sporadic AlS : 4 th

81

Prognosis
Kronik progresif & biasanya berakhir fatal dalam 3 5 tahun Sebagian besar meninggal karena infeksi paru-paru Penderita dgn bulbar paralisis mempunyai prognosis yang jelek di bandingkan pasien dg gangguan ekstremitas

82

Prognosis
Median duration ALS : 23-52 bln Mean duration ALS : 27 -43 bln. 25 % hidup 5 th, 16 % kurang dari 10 th Faktor yg berperan : Umur awitan, tipe klinis, lama dari awitan sampai diagnosis. Umur muda, waktu antara awitan dan Dx yg lama : prognosis lebih baik.

83

PRIMARY LATERAL SCLEROSIS

Definisi : Paraparesis spastik progresip perlahan benuk nonfamilial. Etiologi : Tidak diketahui. Patologi : Diduga ada overlap dg ALS dan frontotemporal dementia.

84

Gejala Klinik

Terjadi pada dewasa. Paraparesis spastik progresip sehingga penderita perlu walker atau tongkat. Disartria spastik dan disfagia ringan. Tidak ada amyotrophy, fasikulasi, atrofi optik, gangguan pendengaran, perubahan sensorik atau pes cavus. Tidak ada ggn miksi,dan tidak ada lesi segmental. Perjalanan penyakit perlahan. Merupakan forme fruste ALS.
85

Diagnosis
MRI atau CT scan. LP normal. SPECT atau PET scan menunjukkan hipoperfusi/ hipometabolisme lobus frontalis posterior bilateral. Tes Neuropsikologik menunjukkan adanya gangguan kognitif ringan.

86

SYRINGOMYELI
Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K) Lab. Ilmu Penyakit Saraf FK UNAIR/ RSU Dr.Soetomo Surabaya

87

Definisi
Kavitas di dalam spinal cord. Jarang didapatkan Menyebabkan destruksi spinal cord dan kadang-kadang brain stem (syringobulbi)

88

Patologi

Syrinx biasanya - di bagian servikal atau torakal atas - di bagian anterior dr kanalis sentralis - dinding kavitas terdiri dari jaringan glia yg mengalami degenerasi, termasuk serabut Rosenthal.

89

Gambaran klinik (1)

Kavitas paling sering di daerah servikal. Kelemahan, atrofi & fasikulasi otot tangan akibat perluasan ke kornu anterior. Spastisitas, reflek fisiologik me di bawah lesi, reflek patologik (+) akibat perluasan ke tr.kortikospinalis. Perluasan ke lateral mengenai tr.spinotalamikus lateralis meny gguan rasa nyeri dan suhu kontralateral.

90

Gambaran klinik (2)

Perluasan ke anterior mengenai tr.spinotalamikus yg menyilang gguan rasa nyeri & suhu bilateral. Rasa raba & tekan (N) a cape-like sensory deficit terjadi pada lesi di serviko-torakal Nyeri leher, nyeri kepala, nyeri punggung Charcot joint di sendi bahu Sindroma Horner ipsilateral akibat terkenanya serabut simpatis desenden.
91

Syringobulbi
Kelemahan & atrofi lidah & atau disartria dan disfagia. Hilangnya rasa nyeri & suhu di wajah ipsilateral krn gguan tr. spinalis N V Hilangnya rasa raba,vibrasi & proprioseptip ipsilateral krn gguan lemniskus medialis. Nistagmus atau internuklear opthalmoplegia, diplopia dan ptosis krn gguan FLM.

92

Diagnosis
MRI : nampak syrinx di dalam mielum EMG: fibrilasi dan penurunan CMAP otot hipotenar. SSEP : N.Tibialis biasanya abnormal. SSEP : N.ulnaris dan N.Medianus normal, namun abnormal jika semua modalitas sensorik terganggu.

93

Diagnosis Banding
Hematomieli Tumor intrameduler Tumor ekstramedular Amyotrophic Lateral Sclerosis Spondilosis servikalis

94

Pengobatan
Syrinx kecil dgn perjalanan penyakit memburuk perlahan tdk memerlukan tindakan. Kasus dgn defisit neurologik yg berat, perlu dilakukan drainage dgn syringostomy, lumboperitoneal shunt. Karbamazepin, amitryptilin,gabapentin atau transcutaneus nerve stimulation untuk mengurangi rasa nyeri

95

Prognosis
Biasanya progresif perlahan-lahan, tetapi dpt menyebabkan kecacatan. Beberapa px mengalami remissi.

96

SUBACUTE COMBINED DEGENERATION

Dr.Ratna Anggraeni, SpS (K). Lab.Ilmu Penyakit Saraf FK UNAIR/RSU Dr.Soetomo Surabaya
97

Sinonim
Sinonim: posterolateral degeneration Batasan: gangguan mula - mula pada kolumna posterior,kemudian menyerang traktus kortikospinalis lateralis

98

Etiologi

Defisiensi vit B 12 bisa diakibatkan oleh: - gangguan absorbsi faktor intrinsik setelah total atau parsial gastrectomy - sindroma malabsorpsi - defisiensi diet

99

Patologi

Terjadi demielinisasi spinal cord yang nampak spongy di bawah mikroskop: - kolumna posterior, terutama di bagian atas mielum - kolumna lateralis (tr. Kortikospinalis & spinoserebelaris - saraf perifer juga terserang
100

Gambaran klinik

Awitan subakut Gringgingan (parestesia) di tangan & tungkai di susul rasa tebal & kelemahan otot bagian distal Gangguan sensibilitas dalam Paraparesis spastik dgn reflek patologis (+) Kelainan vegetatif:pd pria impoten & pd wanita gangguan kandung kemih Kadang-kadang didapatkan gangguan mental dan N II

101

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium: -Darah :

Anemia makrositer, pe MCV, MCHC (N), lekopenia/thrombositopenia ringan.

-Likuor serebrospinalis : Normal

102

Pengobatan

Injeksi B12 1 mg tiap hari selama 1 mgg, kemudian 3X/mgg sampai hapusan darah tepi normal. Setelah itu 1 mg /bulan.

103

Prognosis

Jika tidak diobati progresif, bila diobati sembuh sempurna

104

SPONDILITIS TBC
RATNA ANGGRAENI,dr.,SpS(K)

105

SPONDILITIS TB

Sinonim : Potts disease Umur : kanak2 atau dewasa muda dinegara berkembang. Di Inggris : tengah baya, imigran dan immunocompromised. Insiden : meningkat, krn resistensi antibiotika. Lokasi : torakal bawah.

106

GEJALA KLINIK

Klassik : BB menurun, keringat malam, kakheksia sering tidak dijumpai. Awitan : gradual atau mendadak. Nyeri didaerah yg terserang TBC dan bertambah akibat mengangkat benda berat. Gejala dan tanda kompressi tulang belakang didapatkan pada 20 % kasus.

107

DIAGNOSIS
X foto vertebra : wedged shape. MRI spine : massa epidural & pembengkakan jaringan lunak paraspinal. FNAB

108

PENGOBATAN
Tuberkulostatika jangka panjang. Jika ada tanda kompresi cord perlu dilakukan tindakan dekompresi. Dekompressi posterior. Anterior transthoracic decompressi. Lateral approach dg Costotransversectomy.

109

110