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48 Distonía Aguda Farmacológica

48 Distonía Aguda Farmacológica

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Capítulo 48
DISTONÍAS AGUDAS POR FÁRMACOS
B. Vidal Díaz - J.M. Velázquez Pérez 
INTRODUCCIÓN
v
El término distonía define al trastorno del movimiento caracterizado por la exis-tencia de contracciones musculares
mantenidas
o breves, que ocasionan movi-mientos
involuntarios repetitivos y torsionantes
(movimientos distónicos) o postu-ras anómalas (posturas distónicas). Se producen por la contracción simultánea yexcesiva de músculos agonistas y antagonistas. Característicamente los movimien-tos distónicos empeoran con la fatiga y el estrés y con cualquier acto motor volun-tario; mejoran con la relajación y el sueño y típicamente también pueden mejorarusando ciertos trucos sensitivos. Rara vez producen dolor. Pueden presentarse enreposo o durante una acción voluntaria (distonía de acción). En ocasiones seacompañan de temblor postural o de acción.
v
Aproximadamente la tercera parte de las distonías son secundarias a causas de-mostrables y, dentro de este grupo, a la
distonía aguda por fármacos
dedicare-mos el presente capítulo.
CLASIFICACIÓN
Las distonías pueden clasificarse en diferentes grupos atendiendo a su distribución,etiología o según la edad de presentación.a)
Clasificación de la distonía por su localización 
: según el área corporal afecta sepueden clasificar en 5 grandes grupos (cuadro 48.1).
Cuadro 48.1: Clasificación de distonías por su localización
v
Focal: Afecta un único músculo o grupo muscular.-Blefarospasmo: oclusión palpebral (musculatura palpebral y periocular).-Distonía oromandibular: apertura, cierre y desviación de la mandíbula, movimientoslinguales (musculatura perioral y mandibular).-Laríngea o distonía espástica: habla entrecortada con inicio y final súbito (en ad-ducción) o voz afónica (en abducción).-Tortícolis: postura mantenida del cuello en retro-latero-anterocolis (musculatura cervical). -Espasmo del escribiente: dificultad para escribir y coger el bolígrafo (musculatura deantebrazo y mano).
v
Segmentaria:afecta varios músculos de dos o más regiones contiguas.-Craneal: musculatura craneal y cervical. Síndrome de Meige: blefaroespasmo condistonía oromandibular.-Axial: axial y tronco.-Braquial: brazo, cuello y tronco.-Crural: una o ambas piernas.
v
Multifocal:afecta dos o más regiones corporales no contiguas.
v
Generalizada:afecta una pierna más cualquier otra segmentaria.
v
Hemidistonía:brazo y pierna homolaterales.
b)
Desde el punto de vista etiológico 
se clasifican en dos grandes grupos: idiopáticaso primarias y sintomáticas o secundarias (cuadro 48.2).
329
C
APÍTULO
48
 
Cuadro 48.2: Clasificación etiológica de las distonías
1. Primaria o idiopática:-Hereditaria.-Espodica.2. Secundaria o sintomática:-Trastornos del metabolismo de aminoácidos, lípidos.-Enfermedades neurodegenerativas: neuroacantocitosis, enfermedad de Huntington.-Causa ambiental o adquirida: lesión perinatal, encefalitis, trauma craneal o espinal, tu-mor, enfermedad vasculocerebral, enfermedad desmielinizante, tóxicos,
fármacos
.3. Distonía relacionada con la enfermedad de Parkinson4. Distonía psicógena5. Pseudodistonía: siringomielia, subluxación atlanto-axial, síndrome de Klippel-Feil, malfor-mación de Arnold-Chiari.
En líneas generales, las distonías focal y multifocal suelen ser esporádicas, la distoníageneralizada generalmente es idiopática o inducida por drogas y toda hemidistoníanos obligará a descartar lesiones focales neurológicas centrales.c) Finalmente también la
edad de aparición 
orienta hacia la etiología de la distoníay determinación del pronóstico: en la infancia y adolescencia las distonías son más amenudo hereditarias, en cambio los adultos presentan con más frecuencia distoníasesporádicas.
CONCEPTOS
v
Dentro del grupo de distonías secundarias de causa ambiental conocida se en-cuentra la distonía por fármacos. Esta puede tener dos formas de presentación clí-nica:
distonía aguda o reacción distónica aguda y distonía tardía 
. Cada una tie-ne un diferente mecanismo patogénico y un tratamiento diferente, aunque estánproducidas por los mismos fármacos (cuadro 48.3).
v
La
distonía aguda por fármacos 
es aquella que aparece en relación con la admi-nistración de sustancias con acción bloqueante dopaminérgica, fundamentalmen-te antipsicóticos y antieméticos (paradójicamente y con menor frecuencia puedeaparecer con agonistas dopaminérgicos). Es la forma más frecuente de movimien-to anormal visto en el Servicio de Urgencias y por este motivo dedicaremos el pre-sente capítulo a la identificación y manejo de esta patología.
ACTITUD DIAGNÓSTICA EN URGENCIAS
Como en la mayoría de los trastornos neurológicos, el diagnóstico de la distonía agu-da por fármacos se basa en la historia clínica (anamnesis y forma de presentación dela clínica) y el examen físico-neurológico.1.-La
anamnesis
nos confirmará el dato esencial: la
exposición farmacológica 
. Enocasiones tendremos que insistir en este punto porque algunas sustancias no sonconsideradas por los pacientes como fármacos: es el caso de los antieméticos ylos antivertiginosos, o de medicamentos que se presentan en solución oral (jara-bes). También es importante recoger otros antecedentes que puedan estar en re-lación con la aparición de la clínica, como los reflejados en el Cuadro 48.4.2.-
Presentación clínica
: la distonía aguda por fármacos suele aparecer a las 12-48horas de iniciar el tratamiento farmacológico (el 90% dentro de los primeros cua-tro días). La forma de presentación clínica más frecuente es como
distonía oro-mandibulolingual
. Suele tener un inicio súbito, espectacular por la clínica y alar-
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ANUAL DE
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ROTOCOLOS Y
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CTUACIÓN EN
U
RGENCIAS PARA
R
ESIDENTES
 
mante para el paciente. Puede acompañarse de dolor en los músculos en con-tracción. Como puede ser parcial o totalmente corregida de forma voluntaria, po-demos confundirlos con cuadros psicofuncionales. Los síntomas presentan
fluc-tuaciones
en cuanto a su intensidad y son frecuentes las
crisis oculógiras
haciaarriba y laterales. A veces son descritas sólo como tirantez en los músculos afec-tados y los pacientes pueden referir disartria, disfagia o dificultad para masticar.En los niños suelen ser generalizadas.
Cuadro 48.3: Fármacos responsables de distonía
Neurolépticos: Dopaminérgicos: 
Clorpromacina (Largactil
 ® 
)Levodopa (Sinemet
 ® 
, Madopar
 ® 
)Levomepromazina (Sinogan
 ® 
)Bromocriptina (Parlodel
 ® 
)Tioridazina (Meleril
 ® 
)Pergolide (Pharken
 ® 
) Pramipexol (Mirapexin
 ® 
)Flufenazina (Modecate
 ® 
)Lisuride (Dopergin
 ® 
) Ropinirol (Requip
 ® 
)Trifluorperacina (Eskazine
 ® 
)
Calcioantagonistas: 
Perfenazina (Mutabase
 ® 
)Flunarizina (Sibelium
 ® 
, Flurpax
 ® 
)Tietilperacina (Torecan
 ® 
)Cinarizina (Cinarizina
 ® 
, Stugeron
 ® 
)Haloperidol (Haloperidol
 ® 
)Diltiazem (Masdil
 ® 
, Dinisor
 ® 
)Zuclopentixol (Cisordinol
 ® 
)
Antiepilépticos: 
Sulpiride (Dogmatil
 ® 
)Fenitoína (Epanutin
 ® 
), CBZ (Tegretol
 ® 
)Risperidona (Risperdal
 ® 
)Gabapentina (Neurontin
 ® 
)Clotiamina (Etumina
 ® 
)
Antidepresivos: 
Olanzapina (Zyprexa
 ® 
)Fluoxetina (Adofen
 ® 
, Prozac
 ® 
, Reneuron
 ® 
)Tiapride (Tiaprizal
 ® 
)Trazodona (Deprax
 ® 
)Cisaprida (Prepulsid
 ® 
)Sertralina (Aremis
 ® 
, Besitran
 ® 
)Metoclopramida (Primperan
 ® 
)
Otros: 
Clebopride (Cleboril
 ® 
,Litio (Plenur
 ® 
)Flatoril
 ® 
)Metilfenidato (Rubifen
 ® 
)Amiodarona (Trangorex
 ® 
)MetadonaAnfetaminaMetisergida. AlcoholEsteroides anabolizantes.Contraceptivos oralesVeraliprida (Agreal
 ® 
)
(Nota: Subrayados los grupos más frecuentemente asociados a distonías)
Cuadro 48.4: Antecedentes relacionados con la aparición de distonías
- Sufrimiento perinatal.- Parálisis cerebral atetósica, distonías retardadas.- Traumatismos craneales.- Distonias generalizadas o hemidistonías.- Traumatismos periféricos.- Distonías focales o segmentarias.- Lesiones vasculares, - Distonías focales o hemidistonías.malformaciones, tumores.- Toxoplasmosis, neuroes,- Distonías focales o generalizadas, hemidistonías.TBC, encefalitis virales.- Tóxicos- Distonías focales o generalizadas, hemidistonías.
Cuando no exista el antecedente de exposición a fármacos, nos orientan hacia lanaturaleza
sintomática 
de la distonía el inicio en la infancia o adolescencia, lapresentación como hemidistonía, la aparición en reposo, la progresión de los sín-
331
C
APÍTULO
48

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