Case Report Session

PARKINSON DISEASE

Oleh : Seltri Septiani 0810312140

PRESEPTOR:

Prof. dr. Darwin Amir Sp.S !K"

#A$IAN I%&' PEN(AKI) SARA* *AK'%)AS KEDOK)ERAN 'NI+ERSI)AS ANDA%AS RS'D DR & D,A&I% PADAN$
1

2014 #A# I PENDA-'%'AN DE*INISI Penyakit Parkinson adalah suatu penyakit degeneratif pada sistem saraf, yang ditandai dengan adanya tremor pada saat istirahat, rigiditas, dan bradikinesia. EPIDE&IO%O$I Penyakit parkinson merupakan penyakit neurologis yang mengenai sekitar 1% dari kelompok usia di atas ! tahun dan sekitar "% dari mereka yang berusia lebih dari #! tahun. Penyakit lebih sering pada usia di antara !$ % tahun dan &arang bermula sebelum '! tahun atau setelah usia (! tahun. E)IO%O$I DAN *AK)OR RESIKO Penyebab penyakit Parkinson belum diketahui, terdapat berbagai dugaan diantaranya infeksi )irus yang non kon)ensional * belum diketahui + dan reaksi abnormal terhadap )irus yang sudah umum. ,amun dari penelitian eksperimental faktor lingkungan memiliki peranan penting ter&adinya penyakit parkinson. Resiko Parkinson meningkat pada pemaparan pestisida * para-uat, organoklorin, karbamat +, pemaparan pada logam * timbal dengan besi, besi dengan tembaga +. Pada penelitian meta$analisis terhadap .. penelitian kasus kontrol dan . penelitian kohort, /erman dkk, "!!", mengemukakan didapatkan bukti yang kuat bah0a perokok mempunyai resiko yang lebih rendah untuk mendapatkan penyakit Parkinson. Resiko meraka mantan perokok yaitu !,(!% dan yang masih merokok !,'%% dibanding mereka yang bukan perokok. 1inum kopi &uga memberikan lindungan terhadap penyakit parkinson dibanding mereka yang bukan peminum kopi yaitu !,2%%. /ipotesis radikal bebas 3iduga bah0a oksidasi en4imatik dari dopamin dapat merusak neuron nigrostriatal, karena proses ini menghasilkan hidrogen peroksid dan radikal$oksi lainnya. 5alaupun ada mekanisme pelindung untuk men6egah kerusakan dari stres oksidatif, namun pada usia lan&ut mungkin mekanisme ini gagal. /ipotesis neurotoksin "

3iduga bah0a satu atau lebih ma6am 4at neurotoksin berperan dalam proses neurodegenerasi pada Parkinson. Sebagai 6ontoh dikemukakan kemampuan 4at 1PTP * 7$ methyl$.phenyl$1,",',2$tetrahydroperidine + atau toksin se&enis 1PTP yang se6ara selektif toksik terhadap substansia nigra dan lokus seruleus dan men6etus sindrom yang serupa dengan Parkinson pada manusia. K%ASI*IKASI Parkinson dapat dibagi atas ' bagian besar : 1. Primer atau paralisis agitans 8entuk sindrom parkinson yang kronis yang paling sering di&umpai yang disebut &uga paralisis agitans. 9ira$kira #$( kasus Parkinson termasuk &enis ini ". Sekunder atau simptomatis Penyababnya belum diketahui. 8eragam kelainan atau penyakit dapat menyebabkan sindrom Parkinson diantaranya arteriosklerosis, anoksia, obat$ obatan, 4at toksik, penyakit infeksi di otak. '. Parkinson plus :e&ala Parkinson hanya merupakan sebagian dari gambaran penyakit keseluruhan. PA)O*ISIO%O$I :e&ala utama sindrom Parkinson ialah tremor, bradikinesia, rigiditas, dan ketidakstabilan postural yang sebagian disebabkan oleh tidak seimbangnya akti)itas sistem motor alfa dengan motor gamma. 3idapatkan depresi akti)itas gamma dan peningkatan akti)itas alfa. Saat ini belum dapat diungkapkan dengan baik bagaimana berkurangnya dopamin di striatium dapat menyebabkan tremor, rigiditas, dan akinesia. :anglia basal berfungsi untuk menyusun ren6ana neurofisiologi yang dibutuhkan dalam melakukan gerakan dan bagian yang diperankan oleh serebelum ialah menge)aluasi informasi yang didapat sebagai umpan balik mengenai pelaksanaan gerakan. Tugas primer dari ganglia basal adalah mengumpulkan program untuk gerakan, sedangkan serebelum memonitor dan melakukan pembetulan kesalahan yang ter&adi se0aktu program gerakan di implementasikan. Salah satu gambaran dari gangguan ekstrapiramidal ialah gerakan in)oluntar. '

3asar patologinya men6akup lesi di ganglia basal * kaudatus, putamaen, palidum, nukleus subtalamus + dan batang otak * substansia nigra, nukleus rubra, lokus seruleus +. Se6ara sederhana penyakit atau kelainan sistem motorik dapat dibagi sebagai berikut : 1. Piramidal : kelumpuhan disertai reflek tendon yang meningkat dan reflek superfisial yang abnormal ". Ekstrapiramidal : didominasi oleh adanya gerakan$gerakan in)oluntar '. Serebelar : adanya ataksia, 0alaupun sensasi propioseptif normal, sering disertai nigtasmus. .. ,euromuskular : kelumpuhan, sering disertai atrofi otot dan reflek tendon yang menurun.

$A&#ARAN K%INIK :e&ala yang didapatkan pada sindrom parkinson : 1. Tremor 8iasanya merupakan ge&ala pertama pada paralisis agitans. Tremor biasanya bermula pada satu ekstremitas atas dan kemudaian melibatkan ekstremitas ba0ah pada sisi yang sama. 8eberapa 0aktu kemudian sisi lainnya &uga terlibat dengan urutan yang serupa. 9epala, bibir, lidahsering tidak terlibat atau terlibat pada stadium penyakit yang lan&ut. ;rekuensi tremor Parkinson berkisar antara .$# gerakan permenit. Tremor terutama timbul bila penderita dalam keaadan istirahat dan dapat ditekan untuk sementara bila ekstremitas digerakkan. Tremor men&adi bertambah hebat dalam keadaan emosi dan menghilang bila tidur. ". Rigiditas Pada stadium dini, rigiditas otot terbatas pada satu ekstremitas atas, dan hanya terdeteksi pada gerakan pasif. 8iasanya lebih &elas bila peradangan di fleksi dan ekstensi se6ara pasif dan pronasi supinasi lengan ba0ah se6ara pasif. Pada stadium lan&ut, rigiditas men&adi menyeluruh dan berat sehingga memberikan tahanan bila persendian$persendian digerakkan se6ara pasif. Rigiditas merupakan peningkatan &a0aban terhadap regangan otot pada otot antagonis dan agonis. Salah satu ge&ala dini dari rigiditas adalah hilangnya gerak asosiasi .

lengan bila ber&alan. 1eningkatnya tonus otot pada sindroma Parkinson disebabkan oleh meningkatnya akti)itas neuron motorik alfa. '. 8radikinesia Pada bradikinesia, gerakan )oluntar man&adi lamban dan memulai suatu gerakan yang sulit. 3idapatkan berkurangnya gerak asosiatif bila ber&alan. Sulit untuk bangun dari kursi, sulit memulai ber&alan, lamban mengenakan pakaian, lambat mengambil suatu ob&ek. Ekspresi atau mimik muka berkurang *seolah muka topeng +. 8ila berbi6ara gerakan lidah dan bibir men&adi lambat. :erak halus se0aktu menulis atau menger&akan benda$benda berukuran ke6il men&adi sulit dan menghilang. 8radikinesia merupakan hasil akhir dari ganguan integrasi pada impuls optik, propiosptik, dan impuls sensorik lainnya di ganglia basal. 7ni mengakibatkan berubahnya akti)itas refleks yang mempengaruhi neuron motorik gamma dan beta. .. 5a&ah parkinson 8radikinesia menyababkan ekspresi serta mimik muka berkurang. 1uka men&adi seperti topeng. 9edipan mata berkurang. 3isamping itu, muka seperti berminyak dan ludah sukar keluar dari mulut karena berkurangnya gerak menelan ludah. . 1ikrografia 8ila tangan yang dominan yang terlibat, maka tulisan tangan se6ara gradual men&adi ke6il dan rapat. Pada beberapa kasus. /al ini merupakan ge&ala dini. 2. Sikap parkinson 8radikinesia mengakibatkan langkah men&adi ke6il yang khas pada penyakit parkinson. Pada stadium yang lebih lan&ut, sikap penderita dalam fleksi, kepala difleksi ke dada, bahu membengkok kedepan, dan lengan tidak melengkung ketika ber&alan. #. 8i6ara Rigiditas dan bradikinesia otot pernapasan, pita suara, otot faring, lidah dan bibir mengakibatkan bi6ara atau pengu6apan kata$kata yang monoton dengan )olume ke6il. Pada beberapa kasus suara mengurangs ampai berbentuk suara bisikan yang dalam.

(. 3isfungsi autonom 3apat ter&adi karena berkurangnya se6ara progresif sel$sel neuron di ganglia simpatis. 7ni mengakibatkan keringat berlebihan, air ludah berlebihan, ganguan spingter terutama inkontinensia dan hipotensi ortostatik. %. 3emensia Penderita penyakit Parkinson idiopati banyak menun&ukkan perubahan status mental selama per&alanan penyakitnya. 3isfungsi )isuospasial merupakan defisit kognitif yang sering dilaporkan pada penyakit Parkinson. 3egenerasi &alur dopaminergik, termasuk nigrostriatal, mesokortikal, dan mesolimbik berpengaruh terhadap gangguan intelektual. 3egenerasi dari neuron transmitter lainnya mungkin pula mempunyai peranan dalam kemunduran intelektual pada penyakit Parkinson. :angguan mental ini dapat pula disertai gangguan )isual atau auditoar dan 0aham. DIA$NOSIS 3engan melakukan anamnesis dan pemeriksaan yang seksama umumnya diagnosis sindrom Parkinson sudah dapat ditegakkan. /anya sedikit sa&a pemeriksaan penun&ang lain dibutuhkan setelah e)aluasi klinik yang lengkap. Pada tiap kun&ungan perlu diperoleh : 1. Tekanan darah yang di ukur dalam keadaan berbaring dan berdiri untuk mendeteksi hipotensi ortostatik, yang dapat pula diperberat oleh medikasi. ". 1enilai respon terhadap stres Penderita tampaknya dapat berespon baik terhadap pengobatan sampai ia mengalami stres ringan. Penderita disuruh melakukan tugas sederhana, seperti dengan tangan diekstensikan dan disuruh dengan 6epat membuka dan menutup &ari$&ari di satu sisi dan pada 0aktu yang bersamaan disuruh menghitung surut dimulai dari angka seratus. Stres ringan ini biasanya telah 6ukup menimbulkan peningkatan tremor dan rigiditas pada ekstremitas lainnya bila penderita belum berespon baik terhadap medikasi. '. 1en6atat dan mengikuti kemampuan fungsional

Penderita disuruh menulis nama dan tanggal di atas kertas dan menulis kalimat sederhana dan mengambarkan lingkaran$lingkaran konsentris dengan tangan kiri dan kanan. 9ertas ini disimpan untuk perbandingan 0aktu follo0 up berikutnya. .. Pemeriksaan penun&ang Pemeriksaan EE: dapat menun&ukkan perlambatan yang progresif dengan memburuknya penyakit. <T$s6an otak menun&ukkan atrofi kortikal difus dengan melebarnya sul6i. )ERAPI 1. a. 1edika mentosa =e)odopa 8anyak dokter yang menunda pengobatan simptomatis dengan le)odopa sampai memang dibutuhkan. 8ila ge&ala masih ringan, tidak menganggu sebaiknya le)odopa &angan dimulai. /al ini mengingat bah0a efektifitas berkaitan dengan lama 0aktu pemakaiannya. 8ila sudah beberapa bulan atau tahun sering timbul komplikasi misalnya ge&ala !n$off. 1endadak penderita beberapa saat imobil, gerakan seolah membeku, &adi berhenti. 3isamping itu, didapatkan &uga berbagai komplikasi lain apakah ge&ala sudah mengganggu kegiatan sehari$hari, kehidupan di rumah, di kantor dan efek psikologis. =e)odopa melintasi sa0ar darah otak dan memasuki SSP. 3isini dia mengalami perubahan en4imatis men&adi dopamin. 3opamin menghambat akti)itas neuron ganglia basal. ,euron ini &uga dipengaruhi oleh akti)itas eksitasi dan sistem kolinergik. >adi berkurangnya inhibisi sistem dopaminergik pada nigrostratial dapat diatasi oleh meningkatnya &umlah dopamin dan keseimbangan antara inhibisi dopaminergik dan eksitasi kolinergik dipulihkan. Efek samping : nausea, muntah, distres abdominal, hipotensi postural, aritmia &antung, diskinesia, abnormalitas laboratorium. b. 7nhibitor dopa dekarboksilasi dan le)odopa ?ntuk men6egah agar le)odopa tidak diubah men&adi dopamin di luar otak, maka le)odopa 6. dikombinasikan dengan inhibitor en4im dopa dekarboksilase * ben4era4ide + yaitu en4im yang mengkon)ersi le)odopa men&adi dopamin. 8romokriptin #

@dalah agonis dopamin, obat yang langsung menstimulasi reseptor dopamin, di6iptakan untuk mengatasi beberapa kekurangan le)odopa. Sementara itu, efek samping bromokriptin sama dengan efek samping le)odopa. Obat ini diindikasikan bila terapi dengan le)odopa atau karbidopaAle)odopa tidak atau kurang berhasil atau bila terdapat diskinesia atau fenimen on$off. 3osis bromokroptin ialah dimulai dengan ", mg sehari, ditingkatkan men&adi "B", mg dan kemudian dapat ditingkatkan sampai .!$. sehari bergantung respon. 3osis sampai "!! mg sehari pernah digunakan. d. Obat antikolinergik Obat antikolinergik menghambat sistem kolinergik di ganglia basal. Sistem kolinergik se6ara normal diinhibisi mengakibatkan akti)itas yang berlebihan pada sistem kolinergik. Pada penderita penyakit Parkinson yang ringan dengan gangguan ringan obat antikolinergik paling efektif. Obat antikolinergik triheksifenidil, ben4otropin dan biperiden. 1ulut kering, konstipasi dan retensio urin merupakan komplikasi yang sering di&umpai pada pengguna obat antikolinergik. e. @nti histamin 9er&anya antihistamin pada terapi penyakit parkinson belum terungkap. Sebagian besar obat antihistamin mempunyai sifat antikolinergik ringan, yang mungkin mendasari khasiatnya pada parkinson. Obat ini dapat digunakan tunggal bila penyakit ini sudah lan&ut obat ini dapat digunakan sebagai tambahan pada le)odopa dan bromokriptin. 3ifenhidramin * benadryl + merupakan preparat yang bermanfaat. 3osis dapat '$. B ! mg sehari. Efek samping ialah mengantuk dan toleransi timbul 6epat. f. @mantadin * symmetrel + 1antadin berfungsi membebaskan sisa dopamin dari simpanan presinaptik di &alur nigrostrial. Obat ini ad&u)an yang berguna yang dapat memberikan perbaikan lebih lan&ut pada penderita yang tidak dapat mentoleransi dosis le)odopa atau bromokriptin yang tinggi. Obat ini dalam bentuk kapsul 1!! mg. 3osisnya ialah "B1!! mg. Efek samping di ekstremitas ba0ah, insomnia, mimpi buruk, &arang di&umpai hipotensi postural, retensio urin, gagal &antung. (

g.

Selegiline * suatu inhibitor 1@O &enis 8 + 7nhibitor 1@O diduga berguna pada penyakit Parkinson karena neurotransminsi dopamin dapat ditingkatkan dengan men6egah perusakannya. 8aik dikombinasikan dengan le)odopa. 3osisnya 1! mg sehari.

".

Terapi fisik Sebagian besar penderita parkinson akan merasakan efek positif dari terapi fisik. Terapi ini dapat dilakukan dirumah dengan diberikan petun&uk dan latihan 6ontoh di klinik terapi fisik. Program terapi fisik pada penyakit Parkinson merupakan program &angka pan&ang dan &enis terapi disesuaikan dengan perkembangan atau perburukan penyakit. 1isalnya perubahan pada rigiditas, tremor dan hambatan lainnya.

#A# II I%'S)RASI KAS'S IDEN)I)AS PASIEN ,ama ?mur Peker&aan @lamat ,o 1R : 1unir : #( tahun : Petani : C7 Suku, Solok : !#.. .(2

Seorang pasien laki$laki berumur 2( tahun datang ke Poli Saraf RS?3 Solok pada tanggal 1' >anuari "!1. dengan : ANA&NESIS Kel./an 'tama 0 :emetar pada kedua tangan Riwa1at Pen1a2it Se2aran3 0 :emetar pada kedua tangan se&ak " tahun yang lalu. Rasa gemetar a0alnya dia0ali pada tangan sebelah kiri, kemudian rasa gemetar &uga dirasakan pada %

tangan sebelah kanan. Rasa gemetar ini terutama dirasakan pada saat pasien sedang beristirahat. :emetaran ini dirasakan berkurang apabila pasien menggerakkan tangannya. 3ari keterangan istri pasien, gemetaran ini menghilang pada saat pasien tidur. Pasien mengeluhkan langkah kaki men&adi lambat. Pasien &uga sulit bangun apabila telah duduk dan kesulitan saat mulai melangkah. Pasien &uga mengeluhkan tulisan semakin tidak bagus dan men&adi rapatD &uga pasien mengalami kesulitan dalam menger&akan peker&aan$peker&aan ke6il, seperti : mengan6ingkan ba&u dan mengikat tali sepatu. 8@8 dan 8@9 tidak ada keluhan Ri0ayat traumaA ke6elakaanA &atuh terduduk sebelumnya tidak ada. Tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya. Ri0ayat pemakaian obat$obatan tidak ada. Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini Pasien dulu seorang petani dengan akti)itas 6ukup. Riwa1at Pen1a2it Da/.l. 0

Riwa1at Pen1a2it Kel.ar3a 0 Riwa1at Pe2er4aan So5ial E2onomi dan Ke6ia5aan 0

PE&ERIKSAAN *ISIK Stat.5 $enerali5 0 9eadaan umum 9esadaran Tekanan darah ,adi ,afas Suhu Stat.5 Intern.5 0 9:8 =eher Thorak : : : =eher, aksila dan inguinal tidak membesar >CP $" <m/"! Paru : 7nspeksi Palpasi Perkusi : simetris kiri dan kanan : fremitus normal kiri sama dengan kanan : sonor 1! : tampak sakit sedang : komposmentis kooperatif : 1"!A(! mm/g : (.B Amenit : "1B Amenit : '2,(o<

@uskultasi : )esikuler, ron6hi *$+, 0hee4ing *$+ >antung : 7nspeksi Palpasi Perkusi @bdomen : 7nspeksi Palpasi Perkusi <orpus Certebrae : 7nspeksi Palpasi Stat.5 Ne.rolo3i5 0 1. :<S 1 : E. 12 C ". Tanda rangsangan meningeal : $ 9aku kuduk *$+ $ 8rud4insky 7 *$+ $ 8rud4insky 77 *$+ $ 9ernig *$+ '. Tanda peningkatan tekanan intrakranial : $ muntah proyektil *$+ $ sakit kepala progresif *$+ .. ,n 9ranialis : $,7 $ , 77 $ , 777, 7C, C7 $,C $ , C77 : : : : : pen6iuman baik reflek 6ahaya EAE pupil bulat, diameter ' mm, gerakan bola segala arah Refleks kornea *E+ bisa membuka mulut, menggerakkan rahang ke kiri dan ke kanan bisa menutup mata, mengangkat alis : simetris, plikanasolabialis simetris $ , C777 : fungsi pendengaran baik, nistagmus tidak ada mata bebas ke : 3eformitas *$+, :ibbus *$+, Tanda radang *$+ : ,yeri tekan *$+ : iktus tidak terlihat : iktus teraba 1 &ari medial =1<S R7< C : batas$batas &antung dalam batas normal

@uskultasi : irama teratur, bising *$+ : Tidak tampak membun6it : /epar dan lien tidak teraba, ballotement *$+ : Timpani

@uskultasi : 8ising usus *E+ ,ormal

11

$ , 7F, F $ , F7 $ , F77 . 2. #. (. %. 1otorik :

: : :

ar6us faring simetris, u)ula di tengah, refleks muntah *E+, perasaan 1A' lidah baik bisa mengangkat bahu dan bisa melihat kiri dan kanan lidah simetris. eutonus, eutrophi

Sensibilitas ;ungsi otonom ;ungsi luhur palmomental *$+.

: berespon dengan rangsangan nyeri : 8@9 dan 8@8 normal : kesadaran baik, intelektual baik, reaksi emosi baik

Tanda demensia : reflek glabela *$+, snout *$+, menghisap *$+, menggenggam *$+,

1!. Reflek fisiologis : Reflek bi6eps EEAEE, Reflek tri6eps EEAEE, Reflek 9PR EEAEE, Reflek @PR EEAEE 11. Reflek patologis : Reflek /offman Trommer $A$, Reflek 8abinsky :roup $A$ 1". Tanda$ tanda parkinson : tremor *E+, rigiditas *$+, bradikinesia *E+, akinesia *E+, instabilitas postural *E+, 0a&ah parkinson *E+, langkah men&adi ke6il *E+, bi6ara melambat *$+, demensia *$+ Dia3no5i5 Ker4a 0 3iagnosis 9linis 3iagnosis Topik 3iagnosis Etiologi : Parkinson disease : ganglia basalis : idiopatik

3iagnosis Sekunder : $

)erapi 0 3opaminergik @ntikolinergik @gonis dopamine : Sifrol ' B !," mg : Triheksapenidil ' B " mg : 8romakriptin " B ", mg

1"

#A# III DISK'SI Telah dilaporkan seorang pasien laki$laki berumur 2( tahun dengan diagnosis klinik parkinson disease. 3iagnosa ditegakkan berdasarkan anamnesa yaitu gemetar pada kedua tangan se&ak " tahun yang lalu, dia0ali pada tangan sebelah kiri, kemudian &uga dirasakan pada tangan kanan, rasa gemetar terutama dirasakan pada saat istirahat, berkurang apabila menggerakkan tangan, dan menghilang pada saat tidur. Pasien &uga mengeluhkan : langkah kaki men&adi lambatD sulit bangun apabila telah duduk dan kesulitan saat mulai melangkahD tulisan semakin tidak bagus dan men&adi rapatD kesulitan dalam menger&akan peker&aan$peker&aan ke6il, seperti : mengan6ingkan ba&u dan mengikat tali sepatu. 8@8 dan 8@9 tidak ada keluhan. Pada pemeriksaan fisik didapatkan tanda$ tanda parkinson : tremor *E+, rigiditas *$+, bradikinesia *E+, akinesia *E+, instabilitas postural *E+, 0a&ah parkinson *E+, langkah men&adi ke6il *E+, bi6ara melambat *$+, demensia *$+. 1'

8erdasarkan ge&ala dan tanda klinis tersebut pasien ini 6enderung didiagnosa sebagai parkinson disease yang ter&adi pada ganglia basalis. Penatalaksanaan pasien ini adalah dengan pemberian dopaminergik, agonis dopamine, dan antikolinergik.

1.