SLIDE

Referat

Agenesis Paru
PEMBIMBING dr. Iskandar Zakaria,Sp.Rad

Anggota : Melly Afriyati Tiwi Qira Amalia Ulfa Zora

BAB I PENDAHULUAN

Paru adalah organ tubuh yang berperan dalam sistem pernafasan yaitu proses pengambilan oksigen (O2) dari udara bebas untuk dibawa ke sel-sel berbagai organ tubuh lain sebagai energi dalam proses metabolisme (Thurlbeck and Churg, 1995).

Kelainan pada perkembangan paru dapat terjadi pada mekanisme embriologi melalui proses genetik, molekuler, dan varietas faktor pertumbuhan (Thurlbeck and Churg, 1995).

Salah satu kelainan perkembangan paru adalah agenesis paru namun kasus ini sangat jarang yaitu berkisar 0,0034-0,0097 dan berdasarkan autopsi didapatkan 1 dari 15.000 orang (Kurjak et al., 2007)

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

Anatomi Saluran Pernapasan

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

Definisi

Agenesis Paru

Suatu keadaan tidak terbentuknya satu atau kedua sisi paru termasuk bronkus, bronkiolus, dan parenkim paru. Kelainan ini terjadi karena perkembangan yang terhenti sehingga sama sekali tidak ditemukan bekas brankial atau vaskular dan jaringan parenkim (Sjamsuhidajat, 2010)
7 UNIVERSITAS SYIAH KUALA

Klasifikasi Agenesis Paru

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

Etiologi Tidak ada etiologi yang pasti pada agenesis paru namun proses ini kemungkinan terjadi oleh karena faktor genetika, teratogenik dan faktor mekanik (Yetim et al, 2011).

Patofisiologi
Setiap perubahan dalam volume dan tekanan cairan ketuban dalam trakea dan paru selama perkembangan paru janin pada usia kehamilan 15-28 minggu dapat Volume dan tekanan menyebabkan hipoplasia.
Pengembangan paru diatur oleh beberapa faktor transkripsi, seperti faktor transkripsi tiroid 1 (TTF Komposisi 1), kumpulan inti hepatosit, dan faktor pertumbuhan. cairan paru Selama perkembangan janin, ginjal juga merupakan sumber utama prolin. Prolin membantu dalam pembentukan kolagen dan mesenkim di paru Peran ginjal
10 UNIVERSITAS SYIAH KUALA

Penegakan Diagnosa Anamnesis

-Riwayat kehamilan : oligohydramnion, ketuban pecah dini, gerakan janin tidak baik -Sering sulit bernapas -Sianosis saat aktivitas -Riwayat infeksi pernapasan berulang

11

Pemeriksaan Fisik
1. Inspeksi : Tampak normal atau kecil dengan atau tanpa scoliosis. 2. Palpasi : Stem fremitus menurun. 3. Perkusi : Pergeseran mediastinal ke sisi yang sakit sehingga terdengar redup pada perkusi. 4. Auakultasi : Suara nafas dapat menurun atau tidak ada di sisi hipoplasia, terutama basal paru dan daerah axilla (Morokuma et al., 2010).

12

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

Gambaran Radiologi
Foto X-ray Thorak

13

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

Foto Thorak

14

Ct Scan

15

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

CT Scan

16

Ultrasonografi

17

Ultrasonografi

18

Penatalaksanaan
Medical care

Surgical care

19

UNIVERSITAS SYIAH KUALA

Prognosis Lebih dari 50% pasien agenesis paru meninggal pada usia 5 tahun pertama kehidupan. Prognosis pada hipoplasia sisi kanan lebih buruk daripada hipoplasia sisi kiri, disebabkan oleh hilangnya massa paru kanan lebih besar dan pergeseran mediastinum lebih parah.

20

Kesimpulan
Agenesis paru adalah suatu keadaan tidak terbentuknya satu atau kedua sisi paru termasuk bronkus, bronkiolus, dan parenkim paru. Berdasarkan tahap perkembangan paru-paru, agenesis paru diklasifikasikan menjadi tiga kategori: tipe 1 (agenesis); tipe 2 (aplasia); dan tipe 3 (hipoplasia). Pada CT scan thorax dapat diperhatikan penurunan volume pada sisi yang sakit, pergeseran mediastinum ipsilateral, hipoplasia bronkus / bronkiolus dan kelainan tulang rusuk. Ultrasonografi digunakan untuk menilai faktor yang berkontribusi terhadap

hipoplasia paru, seperti oligohidramnion, agenesis ginjal, obstruksi ginjal, kista

ginjal, displasia ginjal, hernia diafragma, massa di thoraks dan perut, dan efusi pleura. Malformasi kongenital terkait juga dapat terlihat. Dengan munculnya CT angiography dan magnetic resonance angiography,

angiografi konvensional tidak lagi diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis.

21

Terima Kasih
dr. Iskandar Zakaria, Sp.Rad

22