LAPORAN KASUS TUMOR SEL GRANULAR PADA LIDAH: LAPORAN KASUS LANGKA ABSTRAK: Tumor sel granular (GCT)

merupakan tumor jinak langka yang dapat muncul pada daerah tubuh manapun, tapi paling banyak pada intraoral khususnya lidah. Ini merupakan tumor yang tidak pasti asal munculnya. Literatur menyatakan bahwa GCT memiliki hubungan dengan otot skeletal, histiosit, fibroblas, myoepithelium, dan sel saraf yang berasal dari jaringan ikat. Saat ini, setelah pengenalan imunohistokimia, hipotesis tumor yang berasal dari saraf telah lebih banyak diterima. GCT umumnya muncul sebagai nodul mukosa yang kecil, tersendiri, pertumbuhan lambat, tak bertangkai, kaku asimptomatik dengan permukaan halus. Walaupun sebagian besar GCT merupakan tumor jinak, bentuk keganasan dilaporkan pada 2% kasus. Walaupun lesi ini jarang ditemukan, ini harus disertai dalam diagnosa banding lesi oral yang secara klinis mirip dengan GCT untuk diagnosa dan perawatan yang lebih cepat. Kami melaporkan kasus langka GCT pada lidah pada wanita berusia 41 tahun yang menekankan pentingnya pendekatan antar ilmu untuk diagnosa dan perawatan. KATA KUNCI: Tumor Abrikossoff, Tumor Intraoral. PENDAHULUAN Tumor sel granular (GCT) merupakan tumor jaringan lunak langka yang pertama kali tampak pada pasien dengan lesi pada lidah oleh Abrikossoff (1926). GCT dapat terjadi pada hampir semua bagian tubuh, dengan persentase 45-65% kasus terjadi di daerah kepala dan leher dan sekitar 23-28% GCT kepala dan leher ditemukan melibatkan lidah. Literatur menyatakan bahwa GCT memiliki hubungan dengan otot skeletal, histiosit, fibroblas, myoepithelium, dan sel saraf yang berasal dari jaringan ikat. Namun, sekarang dipercaya bahwa tumor ini berasal dari neuroektodermal primitif. Karena GCT merupakan tumor yang kecil, tersendiri, tumbuh lambat dan tidak terasa sakit, sehingga sering tidak disadari dan diagnosa tertunda. Karena itu, penting untuk mempertimbangkan GCT untuk diagnosa banding lesi oral yang mirip untuk diagnosa dan penanganan yang lebih cepat. Kasus langka GCT pada lidah pada wanita berusia 41 tahun dengan penekanan pentingnya pendekatan antar ilmu untuk diagnosa dan penanganan dilaporkan dalam artikel ini. Laporan Kasus Seorang pasien wanita berusia 41 tahun memiliki riwayat adanya pembengkakan yang tidak sakit pada batas lateral kanan lidah sejak 3 bulan yang lalu. Pemeriksaan intraoral menunjukkan nodul tersendiri, halus, tak bertangkai berukuran sekitar 2cm dengan warna putih kekuningan pada batas lateral kanan lidah yang berhubungan dengan gigi molar bawah kiri (Gambar 1). Nodul tersebut tidak nyeri serta kaku saat dipalpasi. Ditemukan juga tepi tajam pada cusp lingual gigi molar kanan. Diagnosa banding yaitu fibroma traumatik lidah, lipoma, kista limfoepitelial oral, pleomorfik adenoma kelenjar ludah minor. Dianjurkan untuk dilakukan pengikisan tepi gigi yang tajam. Eksisi untuk biopsi dilakukan dan gambaran histopatologis (Gambar 2) sesuai dengan tumor sel granular. Tidak ada keluhan postoperatif.

Pasien disarankan untuk memeriksakan kembali setiap enam bulan sekali untuk mengevaluasi kekambuhan dan perubahan keganasan. Diskusi Abrikossoff pada tahun 1926 menamakan GCT sebagai myoblastoma sel granular, selanjutnya dinamakan sebagai rhabdomyoma granulocellular oleh Cardenal dan Oller (1947), karena tumor tersebut diduga berasal dari otot. GCT yang berasal dari histiosit dikemukakan oleh Whitten. Peneliti lain mengemukakan bahwa tumor tersebut berasal dari saraf berdasarkan hubungannya yang dekat dengan saraf dan penemuan ultrastructural neurofilamen dalam tumor sel granular. Teori ini didukung oleh Holland dkk. yang menunjukkan pewarnaan S-100 dalam sel Schwann tapi tidak ada dalam myofiber. Saat ini, dengan dasar penelitian imunohistokimia, hipotesis tumor yang berasal dari saraf telah diterima secara luas. Jadi, GCT telah menerima banyak nama yang berbeda dan juga telah disebut sebagai tumor Abrikossoff, myoblastoma, neurofibroma sel granular atau schwannoma sel granular. GCT merupakan tumor jinak langka yang muncul pada bagian tubuh yang berbeda seperti kulit, sistem saraf, saluran pencernaan, kantung kemih, alat reproduksi wanita, dan bronkus. Daerah kepala dan leher terlibat dalam 45 65% kasus GCT dengan 70% muncul sebagai lesi intraoral. Sebagai tambahan pada mukosa oral, daerah lain di kepala dan leher termasuk mata, laring, dan kelenjar parotis juga terkena tumor ini. Secara intra oral yaitu lidah, mukosa bukal, palatum keras juga biasanya terkena. Tumor pada bibir, gingiva dan uvula juga dilaporkan terjadi. Pada lidah, tumor sel granular biasanya muncul pada bagian posterolateral. Wanita 2 kali lipat lebih sering terkena tumor ini daripada pria, dan lebih dari setengah kasus terjadi pada pasien orang Afrika dan Amerika. Rentang usia beragam dari 4 bulan sampai 89 tahun, dengan rata-rata usia antara dekade ke-4 dan ke-6 kehidupan. Dua subtipe yang berbeda dari GCT meliputi: 1) epulis kongenital atau GCT gingiva pada bayi, dan 2) GCT dewasa yang lebih umum terjadi. GCT biasanya tampak sebagai nodul mukosa yang tersendiri, bertumbuh lambat, tak bertangkai, kaku asimptomatik yang berukuran kurang dari 3 cm dengan permukaan yang halus. Warna permukaan nodul mukosa berbeda dari normal atau sedikit pucat sampai kekuningan. Nodul biasanya menunjukkan epitel yang utuh di atasnya. Pada lesi besar dapat tampak ulserasi pada permukaan, yang secara klinis mirip dengan lesi ganas. GCT biasanya tampak sebagai satu lesi, tapi adanya tumor multifocal saat pertama kali dilihat dilaporkan pada 4-10 % kasus. Secara histologis, tumor sel granular kurang berbatas dan menunjukkan beberapa helai dan lembar sel bulat/polygonal dengan membrane sel yang jelas, tapi sel juga dapat tampak tersusun dalam tali dan sarang. Sel individu memiliki banyak sitoplasma yang pucat dengan nuclei yang kecil dan banyak granula eosinofilik kasar. Pada lesi yang melibatkan lidah, hyperplasia pseudoepiteliomatus mungkin sangat nyata sehingga disalahartikan sebagai karsinoma sel squamous.

Penelitian imunohistokimia GCT menunjukkan tingkat kepositifan yang kuat dan sama untuk protein S-100, yang merupakan penanda yang digunakan secara luas untuk identifikasi sel granular dalam GCT. CD-68 merupakan penanda untuk identifikasi GCT lain yang biasa dipakai. Tumor sel granular dapat pula menunjukkan adanya neurone-specific enolase, calretinin, inhibin-alpha dan PGP 9,5, tapi tidak ada reaksi untuk actin otot halus. Secara klinis tampilan GCT tidak dapat dibedakan dari tumor jinak jaringan ikat lain seperti fibroma, lipoma, neuroma, neurofibroma, atau schwannoma serta jenis tumor ganas: tumor kelenjar ludah minor. Kondisi lain yang dapat dimasukkan yaitu kanker oral, amyloidosis, colloid milium, sarcoidosis, aspergillosis, dan penyakit Urbach-Wiethe. Sebagian besar GCT merupakan tumor jinak, tapi kira-kira 2% dapat memiliki sifat keganasan. GCT dianggap memiliki potensi keganasan yang tidak pasti jika ukuran klinis tumor lebih dari 4 cm, serta kemampuan masuk ke struktur di bawah dan didekatnya, pertumbuhan yang cepat, adanya metastase daerah sekitar dan jauh, dan kekambuhan yang cepat, serta data histologis keganasan. Pemeriksaan foto radiografi, CT scan, dan/atau MRI, dapat mendeteksi occult metastase. Daerah paling sering terjadi metastase yaitu limfa, jaringan tulang, saraf perifer, rongga peritoneal, dan paru-paru. Pada kasus klinis ini tidak ada parameter histologi keganasan yang jelas. Perawatan pilihannya yaitu eksisi keseluruhan dengan batas keamanan dan prognosis yang baik karena kecepatan pertumbuhan yang rendah, agresifitas rendah, dan tingkat kekambuhan rendah. Pada kasus GCT ganas, tingkat kekambuhan tinggi (70%). Walaupun eksisi keseluruhan dapat menyembuhkan, dibutuhkan follow up secara teliti untuk mendiagnosa kemungkinan kekambuhan (1-3% kasus) dan untuk mengukur perubahan menuju keganasan. KESIMPULAN Kasus GCT yang langka yang melibatkan lidah dilaporkan pada pasien wanita berusia 41 tahun. Walaupun ini merupakan lesi langka, dokter harus mengetahui kemunculannya dan harus dimasukkan sebagai bagian diagnosa banding lesi oral yang mirip secara klinis dengan GCT. Karena hanya pembentukan massa yang merupakan tanda subjektif dan tidak ada karakteristik tanda klinis yang dipicu oleh GCT, ini didiagnosa dengan dasar penemuan histopatologis. Selanjutnya, uji imunohistokimia dapat membuat diagnosa semakin tepat. Pasien harus diyakinkan mengenai sifat tumor jinak dan follow up secara teliti dibutuhkan untuk mendiagnosa kemungkinan kekambuhan.

Gambar 1. Gambaran klinis tumor sel granular pada lidah

Gambar 2. Foto mikro menunjukkan gambaran histopatologis tumor sel granular, dengan karakteristik adanya hyperplasia pseudoepiteliomatous pada epithelium. Stroma jaringan ikat menunjukkan stroma jaringan ikat fibrillar dengan pulau kecil dan tali/cord sel granular besar (H&E stain 10X)