ASUHAN KEPERAWATAN PADA HIRSCHPRUNG A.

Pengertian Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000 . !ikenalkan perta"a kali oleh

Hirschprung tahun #$$%. &uelser dan 'ilson , #()$ "enge"ukakan bahwa pada dinding usus yang "enye"pit tidak dite"ukan ganglion parasi"patis. B. Etiologi Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dala" lapisan dinding usus, "ulai dari spingter ani internus ke arah proksi"al, *0 + terbatas di daerah rektosig"oid, #0 + sa"pai seluruh kolon dan sekitarnya , + dapat "engenai seluruh usus sa"pai pilorus. C. Tanda dan Gejala !ikatakan penyakit ini sebagian besar dite"ukan pada bayi cukup bulan dan "erupakan kelainan tunggal, jarang sekali dite"ukan pada anak pre"aturebersa"aan dengan kelainan bawaan lain. #. .ejala klinis pada neonatus/ 0 0 1egagalan "engeluarkan "ekoniu" dala" 2) 2 )$ ja" setelah lahir. 3bser4asi usus sebagian - lengkap disertai "untah0"untah dapat terjadi sela"a "g 5, selain itu dapat terjadi distensi abdo"en dan kegagalan "engeluarkan tinja. 0 Muntah0"untah dengan bercak0bercak e"pedu bahkan bersifat seperti tinja dapat terjadi dan anak dapat "engala"i kehilangan 66 serta dehidrasi.

!iare "erupakan gejala yang "enonjol pada "asa neonatus dan berkaitan dengan gejala0 gejala obstruksi usus.

Hipoproteine"ia

dan

ede"a

berhubungan

dengan

enteropatiyang

"enyebabkan kehilangan protein. 0 7pisode konstipasi 2 diare dapat terjadi bergantian diselingi dengan periode nor"al, diare tersebut dapat berke"bang "enjadi enterokolitis ful"ini" yang "enyebabkan dehidrasi berat dan shock dengan kehilangan cairan dan elektrolit ke dala" lu"en usus. 2. .ejala klinis anak0anak 0 0 1onstipasi kronis serta distensi abdo"en. 8iwayat yang "enyatakan kesulitan "engeluarkan tinja yang "akin berta"bah di"ulai dari "inggu 5 kehidupan. 0 Masa tinja yang besar dapat teraba dibagian kiri bawah abdo"en tetapi pada pe"eriksaan rectal tidak dite"ukan dilatasi dan biasanya tidak berisi tinja. 0 9inja yang berhasil dikeluarkan berbentuk butir 2butir kecil seperti peluru-pita. 0 Pada kasus berat dapat terjadi kehilangan jaringan subkutan serta kegagalan pertu"buhan anggota gerak "enjadi kurus dengan abdo"en besar dan "enonjol "enjadi ga"bar yang khas.. 0 :yeri disertai de"a" karena serangan aostruksi usus yang terputus akibat tinja yang tertahan.

Pada seg"en ultra pendek hirsprung dapat terjadi enkoperesis.

D. Patofisiologi Penyakit ini terjadi akibat tidak adanya sel0sel ganglion di dala" dinding usus yang terbantang kearah proksi"al "ulai dari anus hingga jarak tertentu. ;eg"en ganglion ini terbatas di recto sig"oid pada $0 + penderita pada #, + penderita kolon. 9idak berganglion kearah proksi"al hingga sejauh pleksus hepatic. ;e"entara < + seluruh kolon tidak "e"iliki ganglion. Persarafan si"patis yang tidak se"purna pada seg"en usus ganglion akan "enyebabkan pergerakan peristaltic abnor"al. !isebelah proksi"al dari =ona peralihan diantara usus dengan persyarafan nor"al serta usus dengan persyarafan abnor"al, hipertrofi otot akan "enyebabkan penebalan dinding usus . >sus juga "engala"i dilatasi hebat dan terdapat seju"lah besar tinja serta gas yang tertahan didala"nya. Ti e Pen!a"it 6erdasarkan panjang seg"en yang terkena "aka dibedakan "enjasdi 2 tipe/ #. Penyakit hisprung seg"en pendek ;eg"en aganglion "ulai dari anus sa"pai sig"od. !ite"ukan *0 + dari kasus hisprung dan dite"ukan pada anak laki0laki lebih besar dari pere"puan. 2. Pada seg"en panjang !aerah aganglionis "elebihi sig"oid dapat "engenai seluruh kolon - sa"pai usus halus dite"ukan sa"a banyak pada laki0laki dan pere"puan.

E. Ko# li"asi. 7nterokolitis nekrotikans, pneu"atosis usus, abses perikolon, perforasi dan septike"ia. $. Pe#eri"saan Pen%njang #. 6iopsi rectu" !engan "etode perlubangan - penghisapan sehingga dapat "e"perlhatkan tidak adanya sel0sel ganglion di dala" pleksus0pleksus saraf pada sub"ukosa dan inter"uskuler disertai tanpa peningkatan ju"lah serat0serat syaraf, "erupakan satu0satunya cara yang dapat "e"astikan diagnosa hisprung. Akibatnya berkurangnya ju"lah sel0sel ganglion nor"al di rectu" yang lebih distal dan kanalis analis "aka biopsi tidak boleh dilakukan ? 2 c" ke garis pektinatus. 2. Pe"eriksaan rontgenografis/ 0 Pada bayi kecil dengan obstruksi usus a. @oto antero posterior tengah/ "e"perlihatkan ansa yang "elebar di seluruh abdo"en. b. @oto lateral tengah / udara yang biasanya ta"pak didaerah prasakral tidak dapat dite"ukan. 0 9e"uan 2te"uan diagnostic pada ene"a bariu" a. Perubahan "endadak pada kaliber diantara usus berganglion dan aganglionik.

b. 1ontraksi0kontraksi aganglionik.

A"ata

gergajiB

tidak

teratur

pada

seg"en

c. Cipatan0lipatan "elintang yang sejajar pada kolon proksi"al yang "engala"i dilatasi. d. ;uatu kolon proksi"al yang "enebal noduler dan ede"a, khas dengan enteropati kehilangan protein. e. 1egagalan "engeluarkan bariu". 0 Pada :eonatos dengan obstruksi usus 7ne"a bariu" tidak selalu "e"perlihatkan ga"bar klasik tersebut karena "ungkin 6ele" tersedia cukup waktu untuk "eni"bulkan perbedaan diantara kolon proksi"al yang "engala"i pelebaran dibagian distal aganglionik yang kosong. 0 Mano"etri anorektal !iukur dengan distensi statu balon dia"pula rectu" akan "e"perlihatkan penurunan tekanan didala" sfringter ani interDs pada orang nor"al dan terjadi peningkatan yang luar biasa pada penderita. Pada anak yang lebih tua diagnosa biasanya ditegakkan denganadanya riwayat kostipasi ;ejas lahir serta te"uan statu rectu" yang kosong. Penegasan diperoleh dengan anus. G. &anaje#en T'era i 6ila diagnosa sudah ditegakkan "aka perlu segera dilakukan tindakan / pe"eriksaan bariu" ene"a serta hasil0hasil ari "ano"etri

#. Pada neonatus dilakukan koreksi bedah, biasanya laparoto"i terbatas dengan banyak biopsi, "ene"patkan kolosto"i pada kolon paling distal yang "e"punyai sel0sel ganglion dala" batas nor"al. 2. 6ayi % 2 #2 bulan dilakukan pe"bedahan denitif Apull throughB yang "enggunakan prosedur ;3AE7 yang telah di"odi4ikasi , tindakan ini terdiri dari eksisi seg"en aganglionik dan "enarik usus yang "engandung sel0sel ganglionik kebawah "elalui anus ke"udian "enghubungkannya kekanalis analis dengan jarak 2,, c" dari garis pektianus. <. Pada anak usia lebih tua lebih dianjurkan untuk kolosto"i pendahuluan setelah pe"bedahan definiti4e. 9idak dianjurkan untuk penatalaksanaan tanpa pe"bedahan dengan "elakukan irigFsi kolon berulang0ulang ingF "encapai usuran "e"uaskan karena resiko episode enterokolitis yang secara potencial dapat fatal. P8A67!AH #. :eonatos a. 1egagalan "engeluarkan "ekoniu" dala" 2) 2 )$ ja" setelah lahir. b. 1e"alasan bayi untuk "inu". c. Muntah warna e"pedu. d. !istensi abdo"en. 2. Masa bayi a. 9idak "a"pu "encapai 66 yang cukup.

b. Mengala"i konstipasi c. !istensi abdo"en d. 7pisode diare dan "untah. e. ;ering "erupakan tanda yang "enyerupai adanya enterokolitis f. Mengala"i diare-bab darah.

g. !e"a". h. 1ondisinya sangat le"ah. <. Masa anak0anak a. Mengala"i konstipasi. b. 'arna feses seperti pita hita", kotor dan berbau. c. !istensi abdo"en. d. Masa feses "ungkin bisa dipalpasi. e. 6iasanya nafsu "akan "enurun dan gangguan tu"buh ke"bang. E. As%'an Ke era(atan. ). Peng"ajian. a. Identitas. Penyakit ini sebagian besar dite"ukan pada bayi cukup bulan dan "erupakan kelainan tunggal. Garang pada bayi pre"atur atau bersa"aan dengan kelainan bawaan lain. Pada seg"en aganglionosis

dari anus sa"pai sig"oid lebih sering dite"ukan pada anak laki0laki dibandingkan anak pere"puan. ;edangkan kelainan yang "elebihi sig"oid bahkan seluruh kolon atau usus halus dite"ukan sa"a banyak pada anak laki0laki dan pere"puan (:gastiyah,#((* *. Ri(a!at Ke era(atan. a. 1eluhan uta"a. 3bstipasi "erupakan tanda uta"a dan pada bayi baru lahir. 9rias yang sering dite"ukan adalah "ekoniu" yang la"bat keluar (lebih dari 2) ja" setelah lahir , perut ke"bung dan "untah berwarna hijau. .ejala lain adalah "untah dan diare. b. 8iwayat penyakit sekarang. Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional.3bstruksi total saat lahir dengan "untah, distensi abdo"en dan ketiadaan e4akuasi "ekoniu". 6ayi sering "engala"i konstipasi, "untah dan dehidrasi.

.ejala ringan berupa konstipasi sela"a beberapa "inggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. :a"un ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdo"en, dan de"a". !iare berbau busuk dapat terjadi c. 8iwayat penyakit dahulu. 9idak ada penyakit terdahulu yang "e"pengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung d. 8iwayat kesehatan keluarga. 9idak ada keluarga yang "enderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.

e. 8iwayat kesehatan lingkungan. 9idak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan f. 5"unisasi. 9idak ada i"unisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung g. 8iwayat pertu"buhan dan perke"bangan. h. :utrisi. +. Pe#eri"saan fisi". a. ;iste" kardio4askuler. 9idak ada kelainan. b. ;iste" pernapasan. ;esak napas, distres pernapasan. c. ;iste" pencernaan. >"u"nya obstipasi. Perut ke"bung-perut tegang, "untah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan "erasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan "ekoniu" atau tinja yang "enye"prot. d. ;iste" genitourinarius. e. ;iste" saraf. 9idak ada kelainan. f. ;iste" loko"otor-"uskuloskeletal. .angguan rasa nya"an.

g. ;iste" endokrin. 9idak ada kelainan. h. ;iste" integu"en. Akral hangat. i. ;iste" pendengaran. 9idak ada kelainan. P8A67!AH secara u"u"/ 0 0 Cakukan pengkajian fisik secar rutin dan "enyeluruh. 1aji riwayat kesehatan khususnya yang berhubungan dengan tanda0tanda perforasi usus. 0 0 0 0 0 0 0 1aji status nutrisi dan hidrasi secara u"u". Monitor pola eli"inasi usu. >kur daerah sekitar abdo"en 3bser4asi "anifestasi penyakit hisprung. 1aji status klinis anak (tanda0tanda 4ital asupan dan keluaran 1aji tanda0tanda enterokolitis 1aji ke"a"puan anak dan keluarga untuk "elakukan koping terhadap pe"bedahan. 0 1aji tingkat nyeri.

10

PA;1A 67!AH 0 1aji status paska bedah anak (tanda0tanda 4ital, bising usus, distensi abdo"en 0 0 0 0 0 1aji adanya tanda0tanda dehidrasi- kelebihan cairan. 1aji adanya ko"plikasi. 1aji tanda0tanda infeksi. 1aji tingkat nyeri yang diala"i anak. 1aji ke"a"puan anak dan keluarga untuk "elakukan koping terhadap pengala"annya. 0 1aji ke"a"puan orang tua dala" penatalaksanaan pengobatan dan perawatan berkelanjutan.

11

6.!iagnosa 1eperawatan #..angguan eli"inasi 6A6 / obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. 2..angguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. <.1ekurangan cairan tubuh berhubungan "untah dan diare. )..angguan rasa nya"an berhubungan dengan adanya distensi abdo"en. ,.1oping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status kesehatan anak. H.Perencanaan 1eperawatan

.angguan eli"inasi 6A6 / obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya 5ter4ensi/ #.Monitor 2.Pantau cairan ju"lah yang keluar cairan dari kolosto"i kolosto"i daya dorong.

<.Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi .angguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat inter4ensi/ #.6erikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan. 2.Pantau pe"asukan "akanan sela"a perawatan <.Pantau atau ti"bang berat badan

12

1ekurangan cairan tubuh berhubungan "untah dan diare. inter4ensi/ #.Monitor tanda0tanda dehidrasi. 2.Monitor cairan yang "asuk dan keluar. <.6erikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograr"kan .angguan rasa nya"an berhubungan dengan adanya distensi abdo"en inter4ensi/ #.1aji terhadap tanda nyeri 2.6erikan tindakan kenya"anan / "enggendong, suara halus, ketenangan <.6erikan obat analgesik sesuai progra"

13

Daftar P%sta"a 1u=e"ko, Gan, #((,, Pe"eriksaan 1linis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan 555, 7.H, Gakarta. http/--id.sh4oong.co"-"edicine0and0health-pathology-#(#%,,20asuhan0keperawatan0 bayi0dengan0hirschprung-IiJ==#P5.KEd;) Cyke, Merchant 74elyn, #((2, Assesing for :ursing !iagnosis L A Hu"an :eeds Approach,G.6. Cippincott Ho"pany, Condon. Mansjoer, dkk. 2000, 1apita ;elekta 1edokteran, ed.<, Media Aesculapius, Gakarta. :gastiyah, #((*, Perawatan Anak ;akit, 7.H, Gakarta.

14