Tumorile osoase maligne

Clasificare

Sarcomul osteogenic clasic (cel mai frecvent) Osteogenic paraostal (exostal i endostal) Telangiectazic (cel mai fercvent letal) Boala Paget a osului Mielomul Tumorile mixte sarco-condro-fibroblastice

Patogenie

Cel mai frecvent ntre 15 i 25 de ani Debutul este metafizar Apariia este excentric Extensie rapid spre corticala cea mai apropiat, distruge periostul i invadeaz prile moi Difuzeaz concomitent spre diafiz ( dop diafizar) i spre corticala de partea opus Cartilajul de cretere e o barier temporar n calea extinderii tumorale Exist cazuri de tumori transarticulare

Anatomie patologic

Macroscopic consisten pstoas, nisipoas, culoare alb-glbuie, renitent, face corp comun cu osul

Anatomie patologic

Microscopic prezint strom sarcomatoas i esut osteoid neoplazic

Clinic

Simptomatologie srac nespecific Debut insidios cu durere iniial intermitent i apoi continu i vie Ulterior pacientul prezint flexia antalgic a segmentului afectat Concomitent apare o tumefacie progresiv

Clinic

Diagnostic
De cele mai multe ori este stabilit tardiv Se bazeaz pe teste biochimice i imagistic

Diagnostic teste biochimice

Fosfataza alcalin - proliferarea osteoblastic i creterea activitii osteoblastice. Scade dup ablaia tumorii i crete n recidive i metastaze Creatinfosfokinaza i lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar dup rezecia oncologic n bloc Anticorpii antisarcomatoi scad n prezena tumorii (consum crescut), cresc dup ablaia acesteia i scad n recidive sau metastaze

Diagnostic - radiografic
Lacun osoas excentric metafizar cu contur neregulat difuz

Diagnostic - radiografic

Subierea sau distrugerea corticalei cu apariia de noduli osoi centrali i mrirea geodei (stadiu avansat)

Diagnostic - radiografic

Reacia periostal n rsrit de soare, smoc de iarb sau spiculi (stadiu avansat) Pintenul Codmann reacia osteogenic diafizar determinat de decolare periostului (stadiu avansat)

Diagnostic - radiografic

Metastazele pulmonare n stadiile depite

Diagnostic

Scintigrafia cu techneiu evideniaz zona activ tumoral Tomografia computerizat pune n eviden:
Extinderea

tumorii n prile moi i metastazele de minim 2 mm la nivel osos i minim 3 mm pulmonare Gradul de invazie vasculonervoas (stabilete indicaia de amputaie)

Diagnostic

Rezonana magnetic nuclear

Extensia

n prile moi i invazia vasculonervoas (indicaie de amputaie) Invadarea cartilajului de cretere (informaie util pentru reconstruciile artroplastice)

Arteriografia
metastazele

oculte scintigrafic (n faza arterial) i zona de rezecie tumora roie (n faza venoas)

Tratament

Echip multidisciplinar: chirurg, anatomopatolog, oncolog Mai multe etape:

Biopsie Tratament citostatic preoperator Reevaluare terapeutic Interventie chirurgical Tratament citostatic postoperator

Tratament - biopsia

Se face obligatoriu deschis. Este obligatorie recoltarea de eantioane din toate straturile: tegument, fascie, muchi, periost, compact osoas. Diagnosticul pozitiv este dat de evidenierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu esut osteoid (eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign)

Tratament preoperator

Tratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni naintea interveniei chirurgicale astfel: Formele fibrosarcomatoase telangiectazice cu metotrexat n doze mari (cu control hematologic) Formele cu celule mici cu asociaia bleomicin-ciclofosfamid-dactinomicin (adriamicin) Tratamentul citostatic reduce edemul i microextensiile locale, tumora ca atare i metatszele oculte

Tratament chirurgical

Amputaie n caz de invazie vasculonervoas Rezecie oncologic n bloc urmat de reconstrucii osteoplastice cu implante auto sau heterogene sau reconstrucie osteoartroplastic cu proteze modulare (dac se poate prezerva epifiza)

Prognostic

Rata supravieuirii la 5 ani nu depete 60% n Romnia 45%