UNIVERSIDAD NACIONAL DANIEL A.

CARRION - CEPICISA

INTRODUCCION

La complejidad embriolgica y anatmica de la regin maxilofacial, hace que las malformaciones congnitas de esta zona sean muchas y muy variadas. A excepcin del labio leporino y fisura palatina, que es una de las malformaciones ms frecuentes del organismo, en general las fisuras faciales son relativamente poco frecuentes.

INTRODUCCION

De todas las malformaciones que describiremos a continuacin, la mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta malformacin involucra slo la cara.

Otras malformaciones ms complejas y menos frecuentes alteran tanto los huesos como los tejidos blandos del crneo y de la cara, y son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.

LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES DE DIVIDEN EN:

FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto del crneo y/o de la cara. SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del crneo y cara que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificacion anormal MALFORMACIONES DE LA ORBITA MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDBULA

CLASIFICACIN BSICA DE MALFORMACIONES DE CRNEO Y CARA

1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino) 2.-Malformaciones Crneo-Faciales A) Fisuras faciales B) Crneosinostosis Simples Sindromticas C) Disostosis crneofacial Microsoma hemifacial Sindrome de TreacherCollins

3.-Malformaciones de la Orbita: Hipo e hipertelorismo Distopa orbitaria

4.-Malformaciones del maxilar y mandbula.

1) LABIO-PALADAR FISURADO

2)

MALFORMACIONES CRANEOFACIALES

A)Fisuras faciales B) craneosinostosis

C) disostosis craneofacial

A) FISURAS FACIALES

La fisura labio palatina es la fisura facial ms frecuente, por ello la describimos aparte. Las otras fisuras faciales, son mucho ms raras y se manifiestan con una hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del crneo y de la cara.

Segn su intensidad pueden ir desde una muesca en la comisura oral o en el prpado, hasta una dramtica deformidad que afecte toda la cara y comunique la rbita con la nariz y la boca en un gran defecto facial

CLASIFICACION DE TESSIER

Segn la direccin que lleve esta fisura y tomando como referencia la rbita y la boca, Tessier clasific estas fisuras, con nmeros del 0 al 14. Los nmeros del 0 al 7 representan las fisuras faciales y del 8 al 14, su extensin craneal. Estas fisuras pueden ser nicas o mltiples en un mismo paciente

CLASIFICACION SEGN SU LOCALIZACION

MEDIANAS

LATERALES

OBLICUAS

FISURAS FACIALES MEDIANAS:

En ellas incluimos la holoprosencefalia o labio leporino central, la nariz bfida, las formas de hipertelorismo y las fisuras medias del labio inferior y mandbula.

FISURAS FACIALES LATERALES:

Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones. En esta anomalia la distancia de las comisuras labiales esta aumentada

Preoperatorio.

Posoperatorio.

FISURAS FACIALES OBLCUAS:

Normalmente se inician en el labio superior y respetando la nariz se dirigen haca el prpado inferior. Son las denominadas fisuras oro-oculares o coloboma facial.

B) CRANEOSINOSTOSIS

Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando ocurre, el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y conpensatoriamente crece en donde las suturas no estan aun osificadas. Se manifiesta clinicamente por una deformidad craneal. Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un sindrome. Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el crecimiento del cerebro ocasionando hipertension endocraneal, microcefalia y deficit intelectual

SINOSTOSIS SIMPLE

Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los segmentos oseo deformes Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-parietal)

SINOSTOSIS SINDROMICAS

son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y la cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de crecimiento normal. Hay 90 sndromes asociados con Craneosinostosis. De los ms frecuentes tenemos: Enfermedad de Crouzon Sindrome de Apert Sindrome de Pfeiffer Sindrome de Saethre-Chotzen

Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes son: aumento de la presin intracraneana, hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales, obstruccin respiratoria, prdida de la audicin y afeccin psicolgica. Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de edad) y el objetivo es: descomprimir el crneo y remodelarlo obtener una baja de la presin endocraneana prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental. Casos severos requieren de ciruga en los primeros das o semanas de nacidos.

Dentro de las cirugas ms frecuentemente realizadas tenemos, El avance fronto-orbitario, en avance en monobloc, la remodelacin craneana y la descompresin posterior. Es frecuente la reoperacion del px a lo largo de la vida para

evitar la incidencia de hipertension endocraneal

ENFERMEDAD DE CROUZON

craneosinostosis mltiple frog- like facies cara corta (maxilar hipoplsico) exoftalmos e hiperteleorbitismo estrabismo retardo en la erupcion dental paladar profundo y ojival, maloclusion clase III anodoncia parcial uvula bifida (10%) retraso mental2

SINDROME DE APERT

transmisin autonmica dominante presenta sindactilia simtrica de ambas manos y pies en ocasiones fisura palatina, parlisis de msculos oculares ptosis palpebral.

SINDROME DE PFEIFFER

similar a los anteriores por el mecanismo de transmisin y por el aspecto facial se le distingue por presentar un pulgar y primer ortejo mas largo.

SINDROME DE SAETHRE-CHOTZEN

similar a los anteriores se le distingue por presentar adems braquidactilia.

C) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
Microsomia hemifacial

Sindrome de Treacher-Collins

MICROSOMIA HEMIFACIAL

Es una malformacin presente al nacimiento Antiguamente se la conoca como Sndrome del Primer, Segundo Arco Branquial y sindrome GoldenHar Se manifiesta por :

hipoplasia de la hemimandbula y del maxilar, malformacin auricular en ese lado

Clnicamente observamos asimetra facial mandbula y mentn desplazados hacia el lado afectado alteraciones de la mordida malformacin auricular variable desde papilomas preauriculares hasta microtia o anotia puede tener parlisis facial congnita a ese lado y alteracin de los msculos masticatorios

El tx se inicia en la primera infancia con reparacin del nervio facial y elongacin del ramo mandibular ( distraccin sea). A los 6 aos de edad se efecta la reconstruccin auricular (con cartlagos costales) en la juventud se efecta ciruga del maxilar (Lefort I para la correccion del plano oclusal inclinado) y de la mandbula (osteotomas e injertos seos).

SINDROME DE TEACHER-COLLINS

Tambin llamado Disostosis Mandibulofacial. Clnicamente podra tener un aspecto parecido a la microsoma hemifacial, pero este sndrome es siempre bilateral Es hereditario Presenta hipoplasia con ausencia de hueso malar, hipoplasia de la rama mandibular, malformacin auricular, inclinacin y defecto de los prpados y puede o no presentar fisura palatina

Tx:se inicia en la infancia y comprende la reconstruccin de partes blandas (orejas y prpados) as como injertos seos vascularizados en el rea del malar y cirugas en maxilar y mandbula.

3) MALFORMACIONES ORBITARIAS

Hipo e hipertelorismo

Distopia orbitaria

HIPERTELORISMO

El hipertelorismo es un aumento de la distancia de las paredes internas de la rbita, el cual no es un diagnstico, sino la manifestacin clnica de otra patologa como podra ser una fisura facial de la lnea media o una craneoestenosis o un tumor.

Tx: ciruga sea con movilizacin de las rbitas hacia la lnea media, resecando un segmento seo en la regin de la frente y la nariz y adems tratando la enfermedad de base.

Preoperatorio.

Posoperatorio.

DISTOPIA ORBITARIA

Corresponde a una mal posicin orbitaria. Es posible corregirla quirrgicamente, movilizando la rbita y su contenido, como un cubo, efectuando osteotomas para resecar un segmento seo en caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y zigoma, en caso de necesitar descenderla

4.-MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y MANDBULA.

La mal oclusin ANGLE II es aquella en que los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitan ms anteriores que los dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un maxilar muy grande y adelantado y/o a una mandbula muy pequea y retruida. Se manifiesta clnicamente por un perfil convexo o cara de pjaro. El tratamiento es la ciruga ortogntica, efectuando un avance de la mandbula, una retroposicin del maxilar o una combinacin de ambas cosas.

CLASE II

Hipertrofia maxilar: Es un desarrollo exagerado del maxilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival, que es la exposicin exagerada de enca. Cuando la hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusin Angle II. Se corrige con ciruga sea maxilar.

CLASE II

Retrognatia: Proyeccin o tamao insuficiente de la mandbula.Ocasiona ANGLE II.

CLASE III

La mal oclusin ANGLE III es aquella en que los dientes de la arcada inferior y la mandbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cncavo, ya sea por una protrusin exagerada de la mandbula (Prognatismo), o por una hipoplasia maxilar o ambos

Hipoplasia maxilar: Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior ( retrusin maxilar ) o en el sentido vertical ( colapso maxilar vertical). La causa ms frecuente de hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento seo maxilar

Prognatismo: Proyeccin y tamao exagerado de la mandbula.Ocasiona ANGLE III.

SINDROME DE PIERRE ROBIN

Es una micrognatia y retrognatia congnita severa, de carcter espordico (no hereditaria) que se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande, por lo cual estos recin nacidos presentan problemas respiratorios por obstruccin de la va area superior.

MANDIBULA

Microgenia y Macrogenia: Se refiere al tamao y posicin del mentn, nicamente, por lo cual no influye en la oclusin y puede asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patolgico. El tratamiento quirrgico consiste en una osteotoma de reposicionamiento y remodelacin del mentn y en algunos casos mnimos de microgenia se puede colocar una prtesis mentoniana con

LATEROGNATIA

Corresponde a una asimetra con desviacin mandibular y puede ser secundaria a: malformaciones craneofaciales Traumatismos tumores Su tx es quirurgico, segn su etiologa y magnitud.

OTRAS AFECCIONES DE LOS MAXILARES

SINDROME DE DOWN

Las manifestaciones bucales de este sndrome incluyen: lengua fisurada macroglosia protusin de la lengua labio fisurado vula bfida paladar estrecho ausencia congenita de dientes retardo en la erupcin de los dientes primarios.

SNDROME DE COCKAYNE

Enfermedad hereditaria rara con apariencia de edad prematura. Entre sus caractersticas estn: baja talla microcefalia calcificaciones intracraneales apariencia de duende fotosensibilidad cutnea retinopata progresiva pigmentosa sordera neurosensorial caries dentales postura en "andar a caballo retardo en la erupcion dental, ausencia congenita de dientes, degeneracin neurolgica progresiva

ACONDROPLASIA

Conocida como enanismo rizomerico enfermedad genetica rara que se caracteriza por: Baja talla macrocefalia(cabeza inusualmente grande) una frente prominente y un puente nasal plano o deprimido. Retardo en la erupcion dental Ausencia congenita de piezas dentales

DISPLASIA CLEIDOCRANEAL

Sindrome en el cual existe crecimiento anormal de los huesos de la cara, craneo y claviculas. Puede ser hereditario o espontaneo Se caracteriza por la capacidad de aproximar los hombros a la linea media del torax La clavicula puede estar disminuidao inexistente uni o bilateralmente

Hipoplasia maxilar Puede retener la denticion temporal hasta edad adulta Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios Paladar estrecho y profundo

ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESIVA O ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG

Esta enfermedad inicia en la primera o segunda dcada de la vida y es ms comn en mujeres y es unilateral en el 95% de los casos. Se manifiesta como una atrofia facial progresiva que involucra la piel, los tejidos blandos e incluso el hueso Su etiologa es desconocida, varias teoras se ha establecido en su patognesis entre ellas: Infeccin, Neuritis del Trigmino, Esclerodermia y Lesin Sistema Simptico Cervical.

ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG

El Tx incluye reconstruccin tridimensional de todos los tejidos blandos y la alteracin del esqueleto facial. Se ha descrito diferentes tcnicas incluyendo injertos graso, injertos seos, injertos cartilaginosos o dermograsos, colgajos libres microvascularizados

HIPERPLASIA CONDILAR
Es una alteracin que se caracteriza por el crecimiento excesivo y progresivo que afecta el cndilo, cuello, cuerpo y la rama mandibular. Es una enfermedad autolimitante y deformante, porque el crecimiento es desproporcionado desde antes de terminar el crecimiento general del individuo y contina cuando aquel ha concluido.

QUERUBINISMO

Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Juvenil Diseminada, Enfermedad Qustica Multilocular Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de los Maxilares.

se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4 aos.El px muestra expansin progresiva, no dolorosa, simtrica de los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubn. Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpacin y puede haber linfoadenopatas regionales.

La denticin primaria se puede exfoliar de manera espontnea y prematura. La denticin permanente con frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupcin de los que estn presentes.

En el maxilar inferior puede afectar el cuerpo y la rama produciendo perforacin de la corteza, por lo regular el cndilo se mantiene sin lesin. Los dientes involucrados que no han hecho erupcin se observan desplazados y parece que estuvieran flotando dentro de la lesin

Se aconseja la correccin quirrgica de los maxilares por razones estticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como mtodo teraputico para esta enfermedad estn contraindicadas