LIMFOMA MALIGNA

Wahyu Harihardjaja, dr.,SpPD Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran UNJANI / RS Dustira CIMAHI

DEFI NISI
Limfoma maligna adalah kelompopk keganasan sel T limfosit dan sel B limfosit yang dibedakan menjadi Limfoma maligna non Hdgkin dan Limfoma maligna Hodgkin.

ETIOLOGI
Keadaan yang berhubungan dengan meningkatnya limfoma : Defisiensi imun kongenital / didapat, penyakit autoimun Infeksi virus : - virus Ebstein Barr - Human T-cell lymphotropic virus (HTLV) - Human herpes virus 8 (HHV-8) dan HHV-6 - Sitomegalo virus - Helicobacter pylori Zat kimia dan fisika - difenhdantoin, herbisida, organofosfat, benzene, styrene, chloroethylene, arsenat ormaldehide

PATOFISIOLOGI
Terjadinya limfoma merupakan proses yang melibatkan akumulasi dan progresifitas klon dengan kelainan genetik. Kelainan genetik berupa : Aktivasi onkogen yang disebabkan translokasi kromosom Aktivasi gen supresor tumor yang disebabkan delesi dan mutasi kromosom Translokasi kromosom pada limfoma non Hodgkin ditandai adanya protoonkogen (mekanisme belum diketahui) Pada limfoma Hodgkin, dari analisis PCR menunjukkan bahwa sel Reed Stenberg berasal darifolikel sel B yang mengalami gangguan strumktur pada Imunoglobulin. Sel Red Stenberg juga mengandung faktor transkripsi inti sel. Keduanya menyebabkan ganmgguan apoptosis

EPIDEMIOLOGI
Limfoma maligna non Hodgkin - Insidensi 5X > sering dibandingkan limfoma maligna Hodgkin - Laki-laki > wanita - Usia rata-rata 42 tahun - Aggressif lymphoma keganasan limfoid yang sering pada usia muda - Insidensi indolent dan agresif limfoma meningkat dengan bertambahanya umur, paling sering diatas 60 tahun - Tersebar diseluruh dunia, tipe teretentu terdapat di daerah tertentu : - limfoma Burkitts di daerah tropis Afrika - adult T-cell leukemia / lymphoma di Jepang dan Karibia Limfoma maligna Hodgkin - Laki-laki > wanita - diaytribusi umur, bimodal

KLASIFIKASI
1. Limfoma Hodgkin
Klasifikasi Rye : - Lymphocyte predominant - Nodular sclerosis - Mixed celluarity - Lymphocyte depletion Klasifikasi WHO - Nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma (indolent B-cell non Hodgkin lymphoma) - Claasixc Hodgkin lymphoma - Lymphocyte rich - Nodular sclerosis - Mixed cellularity - Lyphocyte depleted

KLASIFIKASI

(contd.)

2. Limfoma non hodgkin - Low grade : - Small lymphocytic : CLL type Plasmacytoid - Foliular : Small cleaved cell - Folicular mixed : (small cleaved and large cell - Intermediate grade : - Folicular, large cell - Diffuse, smal cleaved cell - Diffuse, mixad cell - Diffuse, large cell - High grade : - Immunoblastic (large cell) - Lymphoblastic - Small, non cleaved : Burkit Non-Burkit

RIWAYAT PENYAKIT
Pembesaran kelenjar getah bening yang tidak sakit

Gejala sistemik : demam, keringat malam, BB menurun, lemah badan Pruritus (limfoma maligna Hodgkin tipe nodular sclerosis Demam Pel-Ebstein Nyeri : alcohol-induced pain pada daerah yang terekena : - abdomen (splenomegai) - tulang (destruksi lokal) mik - punggung (pembesran Kgb retroperitoneal)

TANDA DAN GEJALA KLINIK

limfadenopati : konsistensi rubbery demam hepatosplenomegali Neropati Tanda obstruksi : edema ekstremitas, sindroma VCS, kompresi medula spinalis

LABORATORIUM DAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hematologi : anemia, eosinofilia LED meningkat Flow cytometry : deteksi limfosit abnormal atau limfositosis dalam sirkulasi Faal hati : - Ikterus obstruktif o/k penekanan Kgb pada sal. empedu - Alkali fosfatase meningkat Faal ginjal : - Ureum , kreatinin meningkat bila ada obstruksi sal.kemih - Sindroma nefrotik merupakan gejala paraneoplastik terutama pada limfoma Hodgkin Hiperurikemi Hiperkalsemi Serum imunoglobulin : poliklonal hipergamaglobulinemi hipogamaglobulinemi Foto toraks : limfadenopati hilar dan mediastinal, efusi pleura, lesi parenkim paru Biopsi Kgb dan sumsum tulang TERAPI : kemoterapi