BAB 1 TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Pengertian Anemia adalah keadaan dimana jumlah RBC atau konsentrasi hemoglobin berkurang dibawah normal Anemia aplastik adalah merupakan gangguan hematopoeis yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid, mieloid, dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia dalam darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoetik ataupun kanker metastasis yang menekan sumsum tulang.

1.2 Epidemiologi Ditemukan lebih dari 70 % anak-anak yang menderita anemia aplastik derajat berat saat didiagnosis. Tidak ada perbedaan bermakna antara laki-laki dan perempuan namun dalam beberapa penelitian tampak insiden pada laki-laki lebih banyak dibanding wanita 1.3 Etiologi Penyakit ini dapat dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu : Faktor kongenital : sindroma fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, dll Faktor didapat, sebagian bersifat idiopatik, sebagian lagi dipengaruhi oleh o Bahan kimia : benzene, insektisida o Obat : kloramfenikol, antirematik, antitiroid, o Infeksi : hepatitis, TB milier o Radiasi : radioaktif o Transfussion associated graft versus host disease 1.4 Patofisiologi Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofisiologi anemia aplastik, yaitu : o Kerusakan sel induk hematopoetik o Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang o Proses imunologik yang menekan hematopoesis

1.5 Diagnosis Diagnosis berdasarkan gejala klinis berupa pucat, lemah, adanya tanda-tanda perdarahan tanpa disertai organomegali. Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak. Diantara sel sumsum tulang yang sangat sedikit ini banyak ditemukan limfosit, sel SRE (sel plasma, fibrosit, osteoklas, dan sel endotel) 1.6 Diagnosis banding Purpura trombositopenia immune, pemeriksaan darah tepi pada kelainan ini hanya menunjukkan trombositopeniaa tanpa retikulositopenia atau leukopenia. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran yang normal atau ada peningkatan megakariosit Leukimia akut jenis aleukemik, terutama leukimia limfoblastik akut dengan jumlah leukosit yang kurang dari 6000/mm3, dan pada LLA ditemukan splenomegali. Dari gambaran darah tepi sukar dibedakan, karena keduanya samasama pansitopenia, kecuali pada LLA juga ditemukan sel blas Stadium praleukemik dari leukimia akut, sukar dibedakan dari gambaran klinis, darah tepi, maupun sumsum tulang karena masih menunjukkan gambaran sitopenia dari ketiga sisitem hematopoetik. Kemudian setelah beberapa bulan baru menunjukkan LLA.

1.7 Pengobatan Pengobatan suportif diberikan untuk mencegah dan mengobati terjadinya infeks dan perdarahan Pengobatan terhadap infeksi, sebaiknya anak diisolasi agar tidak terkontaminasi kuman Transfusi darah, diberikan pada keadaan yang sangan emergensi seperti perdarahan masif. Transplantasi sumsum tulang ditetapkan sebagai terapi terbaik. Donor yang terbaik adalah saudara kandung dengan Human Leukocyte Antigen yang cocok.

1.8 Prognosis Prognosis tergantung pada : Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler Jumlah granulosit >2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik Pencegahan infeksi sekunder

BAB 2 ILUSTRASI KASUS

IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Suku bangsa : MR : 4 tahun 4 bulan : Laki-laki : bukittinggi : Minangkabau

Anamnesis (alloanamnesis oleh ibu kandung) Seorang anak laki-laki berusia 4 tahun 4 bulan diawat di bagian anak RSUP DR. M. Djamil Padang sejak tanggal 15 Desember 2013 dengan : Keluhan utama Tampak pucat sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit Riwayat penyakit sekarang Keluar darah dari hidung 1 bulan yang lalu, frekuensinya 1x, keluar saat pasien bangun tidur, banyaknya kurang lebih 3 sdm, berhenti sendiri. Demam ada sejak 1 bulan yang lalu, hilang timbul, tidak tinggi, tidak menggigil Tampak pucat sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit,terjadi perlahan, semakin lama semakin pucat Pasien tampak lesu dan kurang aktif beraktivitas sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit Kebiruan di kedua kelopak mata sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit Batuk tidak ada, pilek tidak ada Sesak nafas tidak ada Mual tidak ada, muntah tidak ada Perut tampak tambah besar tidak ada Riwayat tubuh tampak kuning tidak ada Riwayat mendapat penyinaran tidak ada Riwayat mengkonsumsi obat-obatan dan jamu-jamuan tidak ada Riwayat transfusi darah berulang tidak ada Buang air kecil, warna dan jumlah biasa Buang air besar, warna dan konsistensi biasa

Sebelumnya anak telah dibawa berobat ke Rumah sakit Achmad Muchtar Bukittinggi , telah dilakukan pemeriksaan darah dengan hasilnya Hb 3,4 gr/dl, leukosit 2400/mm3, Ht 11,1 %, dan trombosit 16.000. dapat pengobatan IVFD Nacl 0,9% 20 tts/menit, Oksigen 2 liter/menit dan dirujuk ke RS Dr. M. Djamil Padang dengan keterangan anemia berat suspek keganasan.

Riwayat penyakit dahulu Tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya Riwayat penyakit keluarga Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini. Riwayat kehamilan Selama hamil ibu tidak pernah menderita penyakit berat, ibu tidak mengkonsumsi obat-obatan selama hamil, tidak pernah mendapat penyinaran selama hamil, tidak ada kebiasaan merokok dan minum alkohol dan ibu melakukan kontrol ke bidan secara teratur. Suntikan imunisasi TT 2x, hamil cukup bulan. Riwayat kelahiran Anak lahir spontan ditolong oleh bidan. Kehamilan cukup bulan dengan berat badan lahir 3500 gram, panjang badan lahir lupa, saat lahir anak langsung menangis kuat. Riwayat makan dan minum ASI : 0 2 tahun 2 bulan Bubur susu : umur 7 bulan s/d 9 bulan, frekuensi 2-3x/ hari Nasi tim : umur 9 bulan s/d 1tahun, frekuensi 2-3 x/hari Makanan biasa : umur 1tahun- sekarang, frekuensi 3x1 /hari Kesan : kualitas dan kuantitas makan dan minum cukup Riwayat imunisasi DPT Polio Hepatitis B Campak Kesan : 2, 3, dan 4 bulan : 2, 3, dan 4 bulan : 2, 3, dan 4 bulan : 9 bulan : Riwayat imunisasi dasar lengkap

Riwayat sosial ekonomi Anak tunggal. Ibu tamatan SMP dengan pekerjaan sehari-hari sebagai ibu rumah tangga. Bapak tamatan SD dengan pekerjaan sebagai petani. Riwayat lingkungan dan perumahan Tinggal di rumah tidak permanen, sumber air minum diperoleh dari galon. WC di luar rumah. Sampah ditumpuk lalu dibakar. Dan tidak memiliki perkarangan. Kesan : higine dan sanitasi lingkungan buruk Riwayat tumbuh kembang Pertumbuhan gigi pertama : 7 bulan Psikomotor : Tengkurap : 5 bulan Duduk : 7 bulan Berdiri : 10 bulan Berjalan : 12 bulan Bicara : 18 bulan Kesan : normal Perkembangan puberitas : status pubertas A1G1P1

Pemeriksaan fisik Kesadaran : sadar KU : tampak sakit berat TD : 110/70 mmHg Nadi : 92x/menit Suhu : 36,70 C Pernapasan : 24x/menit TB : 110 cm BB : 17 kg Keadaan gizi : baik BB/U : 100 % TB/U : 107 % BB/TB : 90 % Sianosis : tidak ada Edema : tidak ada Anemia : ada Ikterus : tidak ada Kulit : teraba dingin, tampak pucat KGB : tidak ditemukan pembesaran kelenjar getah bening Kepala : bulat simetris Rambut : hitam tidak mudah dicabut

Mata

: konjungtiva anemis, tidak ikterik, pupil isokor, d = 2 mm/2 mm, reflex cahaya +/+ normal Telinga : tidak ditemukan kelainan Hidung : tidak ditemukan kelainan Tenggorokan : tonsil T1 T1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis Gigi dan mulut : mukosa mulut dan bibir basah, Leher : JVP 5-2 cmH2O Dada Paru I : normochest, simetris, retraksi tidak ada P : fremitus sama pada dada bagian kiri dan kanan P : sonor A : vesikuler, rhonki tidak ada, wheezing tidak ada, stridor tidak ada Jantung I : ictus cordis tidak terlihat Pa : ictus cordis teraba pada 1 jari medial LMCS RIC V Pe : batas-batas jantung ; atas : RICII, kanan : Linea Sternalis Dekstra, kiri : 1 jari medial LMCS RIC V A : bising pansistolik di seluruh ostium

Perut I : distensi tidak ada P : supel, hepar teraba -1/4, pinggir tajam, permukaan rata, kenyal dan lien tidak teraba P : timpani A : bising usus + normal

Punggung : tidak ditemukan kelainan Alat kelamin : tidak ditemukan kelainan Anus : tidak dilakukan colok dubur Anggota gerak : akral dingin, perfusi >2 detik, reflex fisiologis +/+ normal, reflex patologis -/-

Diagnosis kerja Anemia gravis e.c suspek anemia aplasia Anemia heart disease Diagnosis Banding Leukemia akut

Pemeriksaan laboratorium rutin Darah : Hb Leukosit Trombosit Eritrosit Retikulosit Ht : 3,2 g/dl : 1.300/mm3 : 7.000/mm3 : 1,1.106 /mm3 :3% : 9%

Gambaran darah tepi = Eritrosit : normositik normokrom Leukosit : jumlah sangat kurang Trombosit : jumlah sangat kurang

Laboratorium khusus MCH MCV MCHC : (9x10)/ 1,1 = 81,8 : (3,2x10)/ 1,1 = 29,1 : (3,2x100)/9 = 35,5

Kesan : Anemia normositik normokrom Terapi Diet : Makanan lunak 1400 kkal IVFD KA EN 1B 4 tts/menit (makro) Rencana : Transfusi PRC bertahap Transfusi trombosit 5 unit BMP Kebutuhan PRC : (10-3,2)x17x4 = 462,4 cc Follow up Tanggal 16 Desember 2013 S/ anak masih tampak pucat kebiruan disekitar mata masih ada

Demam tidak ada Batuk pilek tidak ada Perdarahan tidak ada Sesak nafas tidak ada Mual muntah tidak ada BAB dan BAK biasa O/ KU : tampak sakit sedang, sadar TD : 110/70 mmHg Nadi : 100x/menit Nafas : 24x/menit Suhu : 36oC Kulit : tampak pucat Mata : konjungtiva anemis, sklera tidak ikerik Thoraks : pulmo tidak ditemukan kelainan Cor : bising pansistolik diseluruh ostium Abdomen : distensi tidak ada, hepar teraba 1/4x1/4, bising usus + normal Ekstrimitas : akral hangat perfusi baik Kesan : anemia gravis e.c suspek anemia aplasia Anemia heart disease Sikap : Diet makanan lunak 1400 kkal IVFD KA EN 1B 4 tts/menit transfusi PRC 1x50cc, 1x100 cc, 1x 125 cc rencana : cek ulang darah Tanggal 17 Desember 2013 S/ anak masih tampak pucat Perdarahan dihidung, frek 1x, jumlah nya kurang lebih 2-3 tts dan berhenti sendiri Kebiruan di sekitar mata tidak ada

Demam tidak ada Batuk pilek tidak ada Sesak nafas tidak ada Mual muntah tidak ada BAB dan BAK biasa O/ KU : tampak sakit sedang, sadar Nadi : 102x/menit Nafas : 28x/menit Suhu : 37,2oC Kulit : tampak pucat Mata : konjungtiva anemis, sklera tidak ikerik Thoraks : pulmo tidak ditemukan kelainan Cor : bising tidak ada Abdomen : distensi tidak ada,hepar teraba 1/4x0, bising usus + normal Ekstrimitas : akral hangat perfusi baik Kesan : susp anemia aplasia Sikap : Diet makanan lunak 1400 kkal IVFD KA EN 1B 4 tts/menit transfusi PRC rencana : transfusi trombosit 5 unit hasil darah : Hb 7 gr/dl leukosit 2000/mm3 trombosit 16000 kesan : pansitopenia 18 Desember 2013 S/ anak masih tampak pucat Demam tidak ada

Batuk pilek tidak ada Perdarahan tidak ada Sesak nafas tidak ada Mual muntah tidak ada BAB dan BAK biasa O/ KU : tampak sakit sedang, sadar Nadi : 90x/menit Nafas : 24x/menit Suhu : 37,5oC Kulit : tampak pucat Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikerik Thoraks : cor dan pulmo tidak ditemukan kelainan Abdomen : distensi tidak ada, bising usus + normal Ekstrimitas : akral hangat perfusi baik Kesan : susp anemia aplasia Sikap : Diet makanan lunak 1400 kkal Rencana : cek DPL, BMP 19 Desember 2013 S/ anak masih tampak pucat Demam tidak ada Batuk pilek tidak ada Perdarahan tidak ada Sesak nafas tidak ada Mual muntah tidak ada BAB dan BAK biasa O/ KU : tampak sakit sedang, sadar Nadi : 94x/menit

Nafas : 24x/menit Suhu : 37oC Kulit : tampak pucat Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikerik Thoraks : cor dan pulmo tidak ditemukan kelainan Abdomen : distensi tidak ada, bising usus + normal Ekstrimitas : akral hangat perfusi baik Kesan : suspek anemia aplasia Sikap : Diet makanan biasa 1400 kkal 20 Desember 2013 S/ Demam tidak ada Batuk berdahak Perdarahan tidak ada Sesak nafas tidak ada Mual muntah tidak ada BAB dan BAK biasa O/ KU : tampak sakit sedang, sadar Nadi : 98x/menit Nafas : 24x/menit Suhu : 37oC Kulit : tampak pucat Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikerik Thoraks : cor dan pulmo tidak ditemukan kelainan Abdomen : distensi tidak ada, bising usus + normal Ekstrimitas : akral hangat perfusi baik Kesan : susp anemia aplasia Sikap : Diet makanan biasa 1400 kkal

Rencana : BMP 21 Desember 2013 S/ Demam tidak ada Batuk berdahak Perdarahan tidak ada Sesak nafas tidak ada Mual muntah tidak ada BAB dan BAK biasa O/ KU : tampak sakit sedang, sadar Nadi : 90x/menit Nafas : 24x/menit Suhu : 36,5oC Kulit : tampak pucat Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikerik Thoraks : cor dan pulmo tidak ditemukan kelainan Abdomen : distensi tidak ada, bising usus + normal Ekstrimitas : akral hangat perfusi baik Kesan : susp anemia aplasia Sikap : Diet makanan biasa 1400 kkal Rencana : BMP

BAB 3 DISKUSI

Telah dirawat seorang anak laki-laki berusia 4 tahun 4 bulan dengan diagnosis kerja suspek anemia aplastik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik didapatkan bahwa pasien tampak pucat, tampak lesu dan kurang aktif beraktivitas, dan kebiruan di kedua kelopak mata sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit. 1 bulan yang lalu keluar darah dari hidung saat pasien bangun tidur. Pasien sering demam sejak 1 bulan yang lalu. Hal ini menandakan bahwa anak mengalami gangguan pada pembentukan sel darah dimana didapatkan tanda rendahnya sel darah merah, leukosit dan trombosit, tidak pernah mendapat penyinaran dan mengkonsumsi obat-obatan serta jamu-jamuan sebelumnya dan riwayat transfusi darah berulang tidak ada Pada pasien kemudian dilakukan pemeriksaan laboratorium dan didapatkan kadar kadar Hb 3,2 g/dl, leukosit 1.300/mm3,trombosit 7.000/mm3, retikulosit 3 %, dan Ht 9%. Pada pereriksaan MCV,MVH, dan MCHC menunjukkan anemia normositik normokrom Berdasarkan data tersebut ditegakkan diagnosis kerja pada anak ini adalah suspek anemia aplastik. Ditegakkan suspek anemia aplastik, karena ditemukannya pucat yang semakin hebat yang merupakan tanda-tanda rendahnya RBC atau kurangnya konsentrasi hemoglobin dalam darah,terdapat kebiruan disekitar kelopak mata yang merupakan tanda adanya penurunan trombosit, dan riwayat sering demam yang merupakan tanda penurunan imunitas, dari pemeriksaan laboratorium ditemukan Hb, leukosit, trombosit yang rendah, hal ini menunjukkan bahwa telah terjadi depresi sumsum tulang. Pasien didiagnosis banding dengan leukemia akut. Leukemia dapat disingkirkan karena dari pemeriksaan laboratorium tidak terdapat blast di darah tepi. Kepada pasien direncanakan transfusi PRC, trombosit, dan pemeriksaan BMP, diberikan diet makanan lunak 1400 kkal, dan IVFD KA EN 1B 4 tts/menit (makro) .

Patogenesa :

Fktor kongenital, didapat

hipoplasia

Pajanan dilanjutkan

Depresi sumsum tulang

Penurunan jumlah sel dlm sumsum tulang

pansitopenia

Anemia Hb < 12-16 gr

Leukopenia , < 4500

Trombositope nia, < 100.000

Sirkulasi ke jaringan kurang

Respon inflamasi tertekan

Gangguan dlm pembekuan darah

Pucat,lemah, ekstremitas dingin

Risiko infeksi meningkat

Timbul perdarahan, ptekie, perdarahan SSP, sal cerna, sal kemih

DAFTAR PUSTAKA

Guyton, Arthur C; John E Hall. 2007. Textbook of Medical Physiology edisi 11. Terjemahan; Dian Ramadhani; Fara Indriyani; Frans Dany; Imam Nuryanto; Srie Sisca Prima Rianti; Titiek Resmisari; Joko Suryono. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi 11. Jakarta: EGC. Lestari, Dwi Rili. 2008. Pengenalan penyakit Darah. Referat. Universitas Indonesia Permono, Bambang,dkk.2006.Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak:Badan Penerbit IDAI Worldatlarge. 2013. Clinical Hematology (Microscopic Images). Diakses pada 21 Desember 2013 melalaui World Wide Web: http://www.cram.com/flashcard