Makalah PBL Blok 15 Morbus Hansen

Oleh: Raymond Edwin Lubis 10.2010.142 Kelompok: D3 14 April 2012

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jalan Terusan Arjuna No. 6 Jakarta Barat e-mail: epyon6@yahoo.co.id

Pendahuluan1 Permasalahan penyakit kusta ini bila dikaji secara mendalam merupakan permasalahan yang sangat kompleks dan merupakan permasalahan kemanusiaan seutuhnya. Masalah yang dihadapi pada penderita bukan hanya dari medis saja tetapi juga adanya masalah psikososial sebagai akibat penyakitnya. Penyakit kusta adalah salah satu penyakit menular yang masih merupakan masalah nasional kesehatan masyarakat, dimana beberapa daerah di Indonesia prevalens rate masih tinggi dan permasalahan yang ditimbulkan sangat kompleks. Masalah yang dimaksud bukan saja dari segi medis tetapi meluas sampai masalah sosial ekonomi, budaya, keamanan dan ketahanan sosial. Penyakit kusta banyak terdapat di negara yang sedang berkembang, dan sebagian besar penderitanya adalah dari golongan ekonomi lemah. Hal ini sebagai akibat keterbatasan kemampuan negara tersebut dalam memberikan pelayanan yang memadai di bidang kesehatan, pendidikan, kesejahteraan sosial ekonomi pada masyarakat. Masyarakat menganggap penyakit kusta merupakan penyakit yang tidak dapat sembuh dan merupakan kutukan dari Tuhan, akibatnya penderita kusta merasa putus asa sehingga tidak tekun untuk berobat. Hal ini dapat dibuktikan dengan kenyataan bahwa penyakit mempunyai kedudukan yang khusus diantara penyakit-penyakit lain. Hal ini disebabkan oleh karena adanya leprophobia (rasa takut yang berlebihan terhadap kusta). Leprophobia ini timbul karena pengertian penyebab penyakit kusta yang salah dan cacat yang ditimbulkan sangat menakutkan. Dari sudut pengalaman nilai budaya sehubungan dengan upaya pengendalian leprophobia yang bermanifestasi sebagai rasa jijik dan takut pada penderita kusta tanpa alasan yang rasional. Terdapat kecenderungan bahwa masalah kusta telah beralih dari masalah kesehatan ke masalah sosial. Epidemiologi2 Masalah epidemiologi masih belum terpecahkan, cara penularan belum diketahui pasti hanya berdasarkan aggapan klasik yaitu melalui kontak langsung antarkulit yang lama dan erat. Anggapan kedua ialah secara inhalasi, sebab M. leprae masih dapat hidup beberapa hari dalam droplet. Masa tunasnya sangat bervariasi, antara 40 hari sampai 40 tahun, umumnya beberapa tahun, rata-rata 3-5 tahun. Penyebaran penyakit kusta dari suatu tempat ke tempat lain sampai tersebar di seluruh dunia, tampaknya disebabkan oleh perpindahan penduduk yang terinfeksi
2

oleh penyakit tersebut. Masuknya kusta ke pulau-pulau Melanesia termasuk Indonesia, diperkirakan terbawa oleh orang-orang Cina. Distribusi penyakit ini tiap-tiap negara maupun dalam satu negara sendiri ternyata berbeda-beda. Demikian pula penyebab penyakit kusta menurun atau menghilang pada suatu negara sampai pada saat ini belum jelas benar. Kusta bukan penyakit keturunan. Kuman dapat ditemukan di kulit, folikel rambut, kelenjar keringat dan ASI, dan jarang terdapat di dalam urin. Sputum dapat mengandung banyak M. leprae yang berasal dari traktus respiratorius atas. Tempat implantasi tidak selalu menjadi tempat lesi pertama. Dapat menyerang semua umur, anak-anak lebih rentan daripada orang dewasa. Di Indonesia penderita anak-anak di bawah umur 14 tahun didapatkan kurang lebih 12%, tetapi anak di bawah umur 1 tahun jarang sekali. Saat ini usaha pencatatan penderita di bawah usia 1 tahun penting dilakukan untuk dicari kemungkinan ada tidaknya kusta kongenital. Frekuensi tertinggi terdapat pada kelompok umur antara 25-35 tahun. Kusta merupakan penyakit yang menyeramkan dan ditakuti oleh karena dapat terjadi ulserasi, mutilasi, dan deformitas. Penderita kusta bukan menderita karena penyakitnya saja, tetapi juga karena dikucilkan masyarakat sekitarnya. Hal ini akibat kerusakan saraf besar yang ireversibel di wajah dan ekstremitas, motorik dan sensorik, serta dengan adanya kerusakan yang berulang-ulang pada daerah anestetik disertai paralisis dan atrofi otot. Etiologi2,4 Kuman penyebab adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G.A Hansen pada tahun 1874 di Norwegia, yang sampai sekarang belum juga dapat dibiakkan dalam media atrifisial. Kuman ini bersifat aerob, tidak membentuk spora, berbentuk batang yang tidak mudah diwarnai namun juga diwarnai akan tahan terhadap dekolorisasi oleh asam atau alkohol. Terdapat juga golongan yang menyebabkan penyakit menahun dengan menimbulkan lesi jenis granuloma infeksion. Patogenesis2 M. leprae mempunyai patogenitas dan daya invasi yang rendah, sebab penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan derajat penyakit, tidak lain disebabkan oleh respons imun yang berbeda, yang menggugah timbulnya reaksi granuloma
3

setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu penyakit kusta dapat disebut sebagai penyakit imunologik. Gejala klinisnya lebih sebanding dengan tingkat reaksi selularnya daripada intensitas infeksinya. Gejala Klinis2 Diagnosis penyakit kusta didasarkan gambaran klinis, bakterioskopis, dan histopatologis, dan serologis. Diantara ketiganya, diagnosis secara klinislah yang terpenting dan paling sederhana. Hasil bakterioskopis memerlukan waktu paling sedikit 15-30 menit, sedangkan histopatologik 10-14 hari. Kalau memungkinkan dapat dilakukan tes lepromin (Mitsuda) untuk membantu penentuan tipe, yang hasilnya dapat diketahui setelah 3 minggu. Penentuan tipe kusta perlu dilakukan agar dapat menentukan terapi yang sesuai. Menurut WHO pada tahun 1981, kusta dibagi menjadi multibasilar dan pausibasilar. Yang termasuk dalam multibasilar adalah tipe LL, BL dan BB pada klasifikasi Ridley-Jopling dengan indeks bakteri (IB) lebih dari 2+ sedangkan pausibasilar adalah tipe I, TT dan BT dengan IB kurang dari 2+. Antara diagnosis secara klinis dan secara histopatologik, ada kemungkinan terdapat persamaan maupun perbedaan tipe. Perlu diingat bahwa diagnosis klinis seseorang harus didasarkan hasil pemeriksaan kelainan klinis seluruh orang tersebut. Sebaiknya jangan hanya didasarkan pemeriksaan sebagian tubuh saja, bisa saja ada kemungkinan diagnosis di bagian wajah berbeda dengan di bagian tubuh lainnya. Bahkan pada satu lesi pun dapat berbeda tipenya, tergantung dari tempat biopsinya diambil. Untuk membandingkan gejala klinis yang ditimbulkan, berikut ada 2 tabel dibawah ini yang akan menjelaskan jenis multibasilar dan pausi basilar:

Gambar 1: Lepromatosa Tuberkuloid

SIFAT

LEPROMATOSA (LL)

BORDERLINE LEPROMATOSA (BL)

MID BORDERLINE (BB)

Lesi Bentuk Makula Infiltrat difus Papul Nodus Jumlah Tidak terhitung, Sukar dihitung, masih Dapat dihitung, kulit sehat jelas ada Makula Plakat Papul Plakat Dome-shaped (kubah) Punched-out

praktis tidak ada kulit ada kulit sehat sehat Distribusi Permukaan Simetris Halus berkilat Hampir simetris Halus berkilat

Asimetris Agak berkilat kasar, agak

Batas

Tidak jelas

Agak jelas

Agak jelas

Anestesia

Tidak

ada

sampai Tak jelas

Lebih jelas

tidak jelas BTA Lesi kulit Sekret hidung Banyak (ada globus) Banyak (ada globus) Negatif Banyak Biasanya negatif Negatif Agak banyak Negatif Biasanya negatif

Tes Lepromin

Tabel 1: Gambaran klinis, bakteriologik, dan imunologik kusta multibasilar (MB)2

SIFAT

TUBERKULOID (TT)

BORDERLINE TUBERCULOID (BT)

INDETERMINATE (I)

Lesi Bentuk Makula saja; makula Makula dibatasi infaltrat Jumlah Satu, dapat beberapa dibatasi Hanya makula Satu atau beberapa

infiltrat; infiltrat saja Beberapa atau satu

dengan satelit Distribusi Permukaan Batas Asimetris Kering bersisik Jelas Masih asimetris Kering bersisik Jelas Variasi Halus, agak berkilat Dapat jelas atau dapat tidak jelas
-

Anestesia

Jelas

Jelas

Tak ada sampai tidak jelas

BTA Lesi kulit Hampir selalu negatif Positif kuat (3+) Negatif atau hanya 1+ Positif lemah Biasanya negatif Dapat negatif lemah atau negatif Tabel 2: Gambaran klinis, bakteriologik, dan imunologik kusta Pausibasilar (PB)2

Tes Lepromin

Gambar 2: Lepromatosa Borderline 6

Gambar 3: Lepromatosa Indeterminate

Kusta terkenal sebagai penyakit yang paling ditakuti karena deformitas atau cacat tubuh. Orang awam pun dengan mudah dapat menduga ke arah penyakit kusta. Yang penting bagi kita sebagai dokter yang ahli kesehatan lainnya, bahkan barangkali para ahli kecantikan dapat menduga ke arah penyakit kusta, terutama bagi kelainan kulit yang masih berupa makula hipopigmentasi, hiperpigmentasi dan eritematosa. Kelainan kulit pada penyakit kusta tanpa komplikasi dapat hanya berbentuk makula saja, infiltrat saja, atau keduanya. Buatlah diagnosis banding dengan banyak penyakit kulit lainnya yang hampir serupa, sebab penyakit kusta ini mendapat julukan the greatest imitator dalam Ilmu Penyakit Kulit. Penyakit kulit yang harus diperhatikan sebagai diagnosis banding antara lain tinea vesicolor, psoriasis vulgaris, vitiligo dan ptiriasis alba. Kalau secara inspeksi mirip penyakit lain, ada tidaknya anestesia sangat banyak membantu penentuan diagnosis, meskipun tidak selalu jelas. Hal ini denga mudah dilakukan dengan menggunakan jarum terhadap rasa nyeri, kapas terhadap rasa raba dan kalau masih belum jelas dengan kedua cara tersebut barulah pengujian terhadap rasa suhu, yaitu panas dan dingin menggunakan 2 tabung reaksi. Untuk mengetahui adanya kerusakan fungsi saraf otonom perhatikan ada tidaknya dehidrasi di daerah lesi yang dapat jelas dan dapat pula tidak, yang dipertegas menggunakan pensil tinta (tanda Gunawan). Cara menggoresnya mulai dari tengah lesi ke arah kulit normal, bila ada gangguan maka akan terbentuk goresan pada kulit normal akan lebih tebal daripada kulit yang terkena lesi, serta adanya alopesia pada kulit yang sedikit berambut.
7

Mengenai saraf perifer yang perlu diperhatikan ialah pembesaran, konsistensi, ada/ tidaknya nyeri spontan dan / atau nyeri tekan. Hanya beberapa saraf superfisial yang dapat dan perlu diperiksa, yaitu N.fasialis, N. aurikularis magnus, N. radialis, N. ulnaris, N. medianus, N. poplitea lateralis, dan N. tibialis posterior. Tampaknya mudah, tetapi memerlukan latihan dan kebiasaan untuk memeriksanya. Bagi tipe ke arah lepromatosa kelainan saraf biasanya bilateral dan menyeluruh, sedang bagi tipe ke arah lepromatosa kelainan saraf biasanya bilateral dan menyeluruh, sedang bagi tipe tuberkuloid, kelainan sarafnya lebih terlokalisasi mengikuti tempat lesinya. Deformitas atau cacat kusta sesuai dengan sesuai dengan patofisiologisnya, dapat dibagi dalam deformitas primer dan sekunder. Cacat primer sebagai akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi terhadap M. leprae, yang mendesak dan merusak jaringan sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktus respiratorius atas, tulang-tulang jari, dan wajah. Cacat sekunder terjadi sebagai akibat adanya deformitas primer, terutama kerusakan saraf (sensorik, motorik, otonom), antara lain kontraktur sendi, mutilasi tangan dan kaki. Kerusakan pada mata pada kusta juga dapat primer dan sekunder. Primer mengakibatkan alopesia pada alis dan bulu mata, juga dapat mendesak jaringan mata lainnya. Sekunder disebabkan oleh rusaknya N. fasialis yang dapat membuat paralisis N. orbicularis palpebarum sebagian atau seluruhnya, mengakibatkan lagoftalmus yang selanjutnya, menyebabkan kerusakan-kerusakan bagian-bagian mata yang lain. Secara sendiri-sendiri atau bergabung akhirnya dapat mengakibatkan kebutaan. Infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat, kelenjar palit, dan folikel rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia. Pada tipe lepromatosa dapat timbul ginekomastia akibat gangguan keseimbangan hormonal dan oleh karena infiltrasi granuloma pada tubulus seminiferus testis.

Diagnosis Banding Tinea versikolor/Pityriasis versikolor adalah infeksi ringan yang sering terjadi disebabkan oleh Malasezia furfur. Penyakit jamur kulit ini adalah penyakit yang kronik dan asimtomatik ditandai oleh bercak putih sampai coklat yang bersisik. Kelainan ini umumnya menyerang badan dan kadang- kadang terlihat di ketiak, sela paha,tungkai atas, leher, muka dan kulit kepala.6

Vitiligo adalah suatu hipomelanosis yang dapat bersifat progresif, seringkali familial ditandai dengan makula hipopigmentasi pada kulit, berbatas tegas dan asimtomatis. Makula ini berbentuk seperti bercak putih kapur bergaris tengah beberapa milimeter sampai sentimeter, berbentuk bulat atau lonjong dengan tepi berbatas tegas dan kulit pada tempat tersebut normal dan tidak mempunyai skuama.5 Ptiariasis alba sering dijumpai pada anak umur 3-16 tahun (30-40%). Wanita dan pria sama banyak. Lesi berbentuk bulat atau oval. Pada mulanya lesi berwarna merah muda atau sesuai warna kulit dengan skuama halus diatasnya. Setelah eritema menghilang lesi yang dijumpai hanya hipopigmentasi dengan skuama halus.6 Pemeriksaan Penunjang2 Diagnosis penunjang dibagi menjadi tiga macam yaitu pemeriksaa bakterioskopik (kerokan jaringan kulit), pemeriksaan histopatologik, dan pemeriksaan serologik. 1. Pemeriksaan bakterioskopik: dibuatlah suatu sediaa dari kerokan jaringan kulit atau usapan dan kerokan mukosa hidung bagian septum lalu diwarnai dengan pewarnaan BTA (Basil Tahan Asam), antara lain Ziehl-Neelsen. Jika hasilnya negatif, maka orang tersebut tidak mengandung kuman M. leprae. Bagian tubuh yang pasti dikerok jaringan kulitnya adalah dibawah cuping telinga berdasarkan p engalaman, tempat tersebut diharapkan mengandung kuman lebih banyak. Cara pengambilannya dengan menggunakan skalpel steril, lalu pada kulit yang terkena lesi didesinfeksi kemudian dijepit antara ibu jari dan jari telunjuk agar menjadi iskemik. Hal ini disebabkan kerokan skalpel harus sampai di dermis yang diharapkan banyak mengandung kuman M. leprae. Dan dari mukosa hidung diambil dengan cara nose blows, terbaik dilakukan pada pagi hari dan ditampung pada sehelai plastik. 2. Pemeriksaan histopatologik: makrofag dalam jaringan yang berasal dari monosit di dalam darah ada yang mempunyai nama khusus dan fungsi berbeda-beda dalam menjalankan imunitas tubuh. Kalau ada kuman M. leprae yang masuk, akan bergantung pada sistem imunitas seluler orang tersebut. Jika sistem imunnya bagus, maka akan banyak ditemukan sel datia Langhans tetapi sayanganya jika ada massa epiteloid berlebihan dikelilingi oleh limfosit yang disebut tuberkel akan menjadi penyebab utama kerusakan jaringan dan cacat. Sebaliknya jika sistem imunitas seluler orang tersebut
9

rendah, maka M. leprae akan berkembang biak dalam sel tubuh manusia lalu menjadi sel Virchow sebagai alat pengangkut penyebarluasan. 3. Pemeriksaan serologik: pemeriksaan ini didasarkan atas terbentuknya antibodi pada tubuh yang terinfeksi M. leprae. Ternyata ada antibodi spesifik kuman ini yaitu anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16 kD serta 35 kD. Kegunaan pemeriksaan serologik ini adalah untuk mendiagnosis penyakit kusta yang meragukan seperti kusta yang subklinis (hampir tidak ada lesi kulit). Uji serologik tersebut terdiri dari Uji MLPA, ELISA, dipstick test, dan flow test. Terapi Medika Mentosa2,3 Dalam terapi penyakit lepra/kusta saat ini yang masih sering digunakan adalah golongan Sulfon yaiut derivate diamino difenil sulfon (DDS, dapson). Tetapi WHO menganjurkan penggunaan 3 obat sekaligus yaitu dapson, rifampicin dan klofazimin. 1. Dapson memiliki aktivitas menghambat hewan pertumbuhan menunjukkan basil bahwa pada kadar 10

mikrogram/ml.

penelitian

pada

dapson

bersifat

bakteriostatik dengan KHM sebesar 0,02 mikrogram/mL, tetapi tidak menutup kemungkinan akan terjadi resistensi. Memiliki kadar puncak 1-3 jam yaitu 10-15 mikrogram/mL setelah pemberian dosis yang dianjurkan. Waktu paruh eliminasi berkisar antara 10-50 jam dengan rata-rata 28 jam. Pada dosis berulang, sejumlah kecil obat masih ditemukan sampai 35 hari setelah pemberian obat dihentikan. Obat ini terikat pada protein plasma sebesar 50-70% dan mengalami daur enterohepatik dan dieksresi melewati urin sebanyak 70-80% terutama dalam bentuk metabolitnya. Tetapi sayangnya obat ini memiliki efek samping hemolisis yang berkaitan dengan jumlah dosisnya. Selain itu anoreksia dan mual dapat terjadi dalam pemberian sulfon, ada juga reaksi JarischHerxheimer dengan nama lain sindrom sulfon yang timbul 5-6 minggu setelah awal terapi dan pada pasien akan terlihat gejala berupa demam, malaise, dermatitis eksoliatif, nekrosis hati, anemia. Sindrom ini hanya terjadi pada pasien dengan status gizi buruk. 2. Rifampisin yang biasanya digunakan sebagai antituberkulosis, obat ini memiliki sifat bakterisid dan mampu menembus sel dan saraf. Tetapi setelah 3-4 tahun penggunaan akan muncul sifat resistensi terhadap obat ini, karena itulah obat ini digunakan bersamaan dengan obat lain.
10

3. Klofazimin adalah turunan fenazin yang efektif terhadap basil lepra, obat ini merupakan kombinasi dengan rifampisin jika pasien sudah resisten terhadap dapson. Obat ini tidak hanya sebagai anti lepra tetapi sebagai antiradang sehingga dapat mencegah timbulnya eritema nodosum dan pada dewasa ini, rifampizin juga dapat menekan eksaserbasi lepromatosis. Efek obat ini baru terlihat setelah 50 hari terapi 4. Amitiozon adalah obat turunan tuosemikarbazon lebih efektif pada lepra jenis tuberkuloid dibandingkan dengan jenis lepromatosis. Resistensi pada obat ini sangat cepat yaitu dalam 3 tahun pasien sudah mengalami resisten terhadap obat ini, karena itulah obat ini dianjurkan untuk pasien yang tidak dapat menerima dapson. Efek sampingnya adalah anoreksia, mual, dan muntah serta anemia karena terjadi depresi sumsum tulang terlihat pada sebagian besar pasien. Pencegahan1,2 Hingga saat ini tidak ada vaksinasi untuk penyakit kusta. Dari hasil penelitian dibuktikan bahwa kuman kusta yang masih utuh bentuknya, jauh lebih besar kemungkinan menimbulkan penularan dibandingkan dengan yang tidak utuh. Jadi faktor pengobatan adalah amat penting dimana kusta dapat dihancurkan, sehingga penularan dapat dicegah. Disini letak salah satu peranan penyuluhan kesehatan kepada penderita untuk menganjurkan kepada penderita untuk berobat secara teratur. Pengobatan kepada penderita kusta adalah merupakan salah satu cara pemutusan mata rantai penularan. Kuman kusta diluar tubuh manusia dapat hidup 24-48 jam, ini tergantung dari suhu dan cuaca diluar tubuh manusia tersebut. Makin panas cuaca makin cepatlah kuman kusta mati. Jadi dalam hal ini pentingnya sinar matahari masuk ke dalam rumah dan hindarkan terjadinya tempat-tempat yang lembab. Penderita kusta yang terlambat didiagnosis dan tidak mendapat multi drug treatment mempunyai risiko tinggi untuk terjadinya kerusakan saraf. Kerusakan saraf terutama berbetuk nyeri, insensibilitas, dan otot melemah. Semakin lama penderita akan terganggu dalam kehidupan sehari-hari misalnya memasang kancing baju, memegang pulpen atau kegiatan kecil lainnya. Cara terbaik untuk mencegah hal ini adalh dengan diagnosa sedini mungkin ketika ditemukan adanya rasa baal pada lesi kulit penderita. Lesi tersebut bisa ditutupi, misalnya dengan memakai sarung tangan agar tidak langsung terkena suhu panas atau dingin dan kulit yang terkena dibersihkan secara berkala dengan cara direndam atau diminyaki dan disikat.
11

Penutup Setelah dilakukan tinjauan pustaka dari berbagai sumber, dapat disimpulkan bahwa penyakit kusta sebenarnya tidak menakutkan karena patogenesisnya yang tidak mudah dan dapat dihindari melalui peningkatan kebersihan diri dalam hidup sehari-hari. Serta penyakit ini dapat disembuhkan dengan pengobatan yang cukup murah, hal ini menyingkirkan sebuah pengertian lama di masyarakat bahwa kusta tidak dapat disembuhkan.

Daftar Referensi 1. Zulkifli. Penyakit kusta dan masalah yang ditimbulkannya. Medan: USU Digitized Library; 2003 2. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Edisi ke-6. Jakarta: FKUI; 2011.h.73-88 3. Gunawan SG, Setiabudy R, Nafrialdi. Farmakologi dan terapi. Edisi ke-5. Jakarta: FKUI; 2011.h.633-5 4. Brooks GF, Butel JS, Morse SA. Mikrobiologi kedokteran. Buku-1. Jakarta: Salemba Medika;2005.h.467-8 5. Vitiligo. Diunduh dari: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/11Vitiligo117.pdf/11Vitiligo117.html, pada 14 April 2012 6. Partogi D. Pityriasis versikolor dan diagnosis bandingnya. Medan: FK USU; 2008

12