SINDROMA NEFROTIK

Ghifa Fatikha 08700195

Epidemiologi
2-3 per 100.000 anak pertahun Terbanyak pada anak berumur antara 3-4 tahun Perbandingan wanita : pria = 1 : 2 Sindroma nefrotik yang banyak menyerang anak-anak adalah sindroma nefrotik idiopatik atau sindroma nefrotik primer Prevalensi sindrom nefrotik primer berkisar 16 per 100.000 anak Prevalensi di indonesia sekitar 6 per 100.000 anak dibawah 14 tahun

SN PRIMER

Etiologi
1. Sindroma nefrotik bawaan
Diturunkan secara resesif autosomal atau karena reaksi fetomaternal Gejala pertama berupa edema, asites, biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Prognosisnya buruk dan biasanya pasien meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupan

Sindroma nefrotik primer

Berhubungan dengan kelainan parenkim ginjal dansebabnya tidak diketahui. Lebih sering ditemukan Insidennya 90% dari kasus SN anak.

Sindrom nefrotik sekunder

a. Penyakit metabolik atau kongenital

diabetes melitus amiloidosis sindrom Alport miksedema

hepatitis B malaria, lepra sifilis AIDS.

b. Infeksi

Sindrom nefrotik sekunder

c. Toksin dan alergen
logam berat penisilamin, probenesid racun serangga / bisa ular

d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik

Lupus eritematosus sistemik purpura Henoch-Schonlein sarkoidosis.

e. Neoplasma
tumor paru / gastrointestinal penyakit Hodgkin

Hipoalbuminemia peningkatan sintesis albumin hepatik yang disertai peningkatan sintesis lipoproteins.

 Pucat Hematuri Anoreksia dan diare Sakit kepala Malaise Nyeri abdomen Berat badan naik

 Urinalisis Proteinuria berkisar 3+ atau 4+ pada pembacaan dipstik Pemeriksaan sedimen urin gambaran oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir butir lemak, kadang-kadang dijumpai eritrosit, leukosit, torak hialin dan torak eritrosit. Albumin serum - kualitatif : ++ sampai ++++ - kuantitatif :> 50 mg/kgBB/hari Pemeriksaan serologis untuk infeksi dan kelainan imunologis

 USG renal Terdapat tanda-tanda glomerulonefritis kronik. Darah: - Protein total menurun - Albumin menurun - rasio albumin/globulin terbalik - laju endap darah tinggi - ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal. Rontgen dada Dapat menunjukkan adanya cairan yang berlebihan.

Differential Diagnosa
Sirosis hepatic Gagal jantung kongestif Glomerulonefritis akut Malnutrisi protein (kwarsiorkor) Angioedema IgA Nephropathy

PROGNOSIS