BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Tumor merupakan salah satu penyakit degeneratif yang membutuhkan perhatian khusus, karena sebagian besar penderita tumor berakhir dengan kematian. Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan sarcoma jaringan lunak yang sering dijumpai pada anak-anak. Insidensi tahunan mendekati 4, kasus tiap ! juta anak-anak diba"ah usia #$ tahun. Insidensi tertinggi pada umur rata-rata % tahun dan dapat ditemukan sejak masa bayi baru lahir sampai de"asa muda. &iasanya tampak sebagai masa tumor, paling sering di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan kulit kepala, dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. 'esi pada otak frekuensinya rendah( selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari kepala dan leher. )enyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan biasanya telah terjadi metastasis luas!,# . *ejala yang ditimbulkan tergantung letaknya. )ada rongga mata, dapat menyebabkan mata menonjol keluar dan benjolan di mata. +i telinga menyebabkan nyeri atau keluarnya darah dari lubang telinga. +i tenggorokan menyebabkan sumbatan jalan napas, radang sinus (rongga-rongga di sekitar hidung), keluar darah dari hidung (mimisan) atau sulit menelan. +i saluran kemih menyebabkan gangguan berkemih. ,pabila menyerang otot anggota gerak, akan menimbulkan pembengkakan.!,# -alaupun tumor ini dipercaya berasal dari sel otot primitif dari tubuh, tumor ini dapat muncul dimana saja dalam tubuh, terkecuali jaringan tulang. Tumor ini dapat timbul di berbagai bagian tubuh seperti di kepala dan leher (./0), traktus genitourinarius (#!0), ekstremitas (!/0), tulang belakang (!10) dan retroperitoneum (10). Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia dengan insiden terbanyak pada usia !- tahun dan ! -!2 tahun. 'okasi pada umumnya pada kepala dan leher (.$-% 0), anggota gerak (#40), sistem urogenital (!/0), badan (/0), retroperitoneal (10) dan tempat lain (#-.0)!,#.

3rbita merupakan tempat primer dari tumor ini, yaitu sekitar !$0 dari kasus yang ada. Tiap tahunnya di 45, diperkirakan terdapat . $ kasus baru yang di diagnosis sebagai rabdomiosarkoma, di mana . rabdomiosarkoma
!#

kasus didalamnya merupakan orbita

. 3rbita rabdomiosarkoma dikenal memiliki prognosis yang lebih

baik daripada rabdomiosarkoma ditempat lain. 5ekitar # tahun yang lalu, sebelum dilakukan beberapa penelitian terapi rabdomiosarkoma, orbita rabdomiosarkoma memiliki prognosis yang buruk (sekitar .$0). Terapi umum yang dilakukan ialah e6enteration and beberapa kemoterapi. +engan adanya beberapa penelitian yang berkaitan dengan terapi rabdomiosarkoma, kemudian secara berkala terjadi perbaikan prognosis, dengan rata-rata angka sur7i7al sekitar 2.0 dalam . tahun !.. 8eskipun rabdomiosarkoma merupakan tumor yang jarang ditemui diantara malignansi mesenkim, tumor ini merupakan suatu lesi yang umum dan menjadi tantangan penting untuk oncologist okuler berkenaan dengan diagnosa dan manajemen. )ara sur7i7or orbital R85 harus menjalani kemoterapi dan radioterapi. 9omplikasi post terapi, termasuk efek samping dari radioterapi dan secondary orbital malignancies, sama halnya dengan disfungsi 7isus, terjadi lebih sering dan akan muncul tantangan-tantangan baru lainnya yang berkaitan dengan masa hidup jangka panjang !#.

B. Tujuan Tujuan dari penulisan makalah ini adalah untuk : !. 8engetahui dan memahami definisi dan etiologi rabdomiosarkoma #. 8engetahui dan memahami klasifikasi dan patofisiologi rabdomiosarkoma .. 8engetahui dan memahami diagnosis dan penatalaksanaan rabdomiosarkoma

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan sarkoma ini berasal dari otot skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang intestinal atau dimana saja termasuk leher. 4mumnya terjadi pada anak-anak usia !- tahun dan bisa ditemukan pada usia ! -!2 tahun "alaupun insidennya sangat jarang. Rabdomiosarkoma relatif jarang terjadi. +ua bentuk yang sering terjadi adalah embrional rabdomiosarkoma dan al7eolar rabdomiosarkoma.. Rhabdomiosarkoma kata ini berasal dari bahasa ;unani, (rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri.(!,#) B. Etiologi <tiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui, namun diduga timbul dari mesenkim embrional yang sama dengan otot serat lintang. ,tas dasar gambaran mikroskopik cahaya, rabdomiosarkoma termasuk kelompok =tumor sel bulat kecil>, yang meliputi sarcoma <"ing, neuroblastoma, tumor neuroektodermal primitif dan limfoma non hodgkin. +iagnosis pasti adalah histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan menggunakan antibodi terhdap otot skelet (desmin, aktin khas otot) dan mikroskop elektron untuk membedakan gambaran khas.4 C. Patofisiologi 8eskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini bisa menyerang bagian manapun dari tubuh kecuali tulang. &otrioid adalah bentuk dari embrional rabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga, seperti kandung kencing, 7agina, nasofaring dan telinga tengah. 'esi pada ekstremitas lebih
3

lebih banyak merupakan al7eolar rabdomiosarkoma. 8etastasis ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar limfe, payudara dan otak.. D. Klasifikasi <mpat jenis histopatologi rabdomiosarkoma termasuk embrional, al7eolar, pleomorfik, dan botyroid. 5ubtipe histologis telah ditunjukkan mempengaruhi prognosis jangka panjang dan oleh karena itu diagnosis jaringan sangat penting. 3rbital R85 biasanya tumor baik homogen dibatasi dengan daerah yang jarang dari perdarahan atau pembentukan kista. +alam laporan komprehensif pasien dari Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRSG), #4% pasien terbagi diantara tumor <mbryonal /40, ,l7eolar 20, dan &oyroid 40. )leomorfik rabdomiosarkoma sangat jarang di orbit dan umumnya terjadi pada orang de"asa.!! <mbrional rabdomiosarkoma adalah tipe histopatologi yang paling umum terlihat di orbit dan umumnya memiliki prognosis yang baik. <mbrional rabdomiosarkoma terdiri dari bolak daerah seluler dan my6oid. 5el-sel tumor yang memanjang dengan inti hyperchromatic dikelilingi oleh sejumlah besar sitoplasma eosinofilik. 5el Rhabdomyoblastic mungkin menunjukkan cross-striations pada mikroskop cahaya me"akili bundel sitoplasmik filamen aktin dan myosin dalam sekitar .$0 .!! ,l7eolar rabdomiosarkoma, bernama karena penampilan histologis mirip dengan al7eoli paru-paru, merupakan 7arietas yang paling umum dan memba"a prognosis terburuk. Ini terdiri dari rhabdomyoblasts eosinofilik longgar melekat dalam septa hyalini?ed tipis. 5el tumor di pinggiran al7eoli sering terjaga dengan baik sementara mengambang bebas di tengah diatur secara longgar dan kurang terpelihara. @anya !$0 akan menunjukkan histologis cross-striations.!! &otyroid rabdomiosarkoma sering dianggap sebagai 7arian dari embrional rabdomiosarkoma karena lebih sering muncul sebagai massa berdaging seperti anggur atau proliferasi di fornikel konjungti7a. @istologis terlihat mirip dengan rabdomiosarkoma embrional.!! )e"arnaan imunohistokimia desmin, otot aktin spesifik dan mioglobin telah menjadi pendekatan utama untuk menegakkan diagnosis histopatologi rabdomiosarkoma dan membedakan dari tumor sel spindle lainnya. +alam kasus-kasus sulit, mikroskop elektron dapat membantu dalam identifikasi cross-striations.!!

E.

anifestasi Klinis *ambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri atau

mungkin tidak nyeri. *ejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal. Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada a"al perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital, ptosis, perubahan ketajaman penglihatan dan nyeri lokal. Tumor yang berasal dari nasofaring dapat disertai kongesti hidung, bernafas dengan mulut, epistaksis dan kesulitan menelan dan mengunyah. )erluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis saraf kranial, buta dan tanda peningkatan tekanan intracranial dengan sakit kepala dan muntah. &ila tumor timbul di muka atau di leher dapat timbul pembengkakan yang progresif dengan gejala neurologis setelah perluasan regional. &ila tumor ini timbul di telinga tengah, gejala a"al paling sering adalah nyeri, kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan tumor menimbulkan paralisis saraf kranial dan tanda dari massa intrakranial pada sisi yang terkena. Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresif dapat menyertai rabdomiosarkoma laring.4 Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom. &ila pembengkakan itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus dicurigai 9eterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi saluran kencing ba"ah, infeksi saluran kencing berulang, inkontinensia atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum.4 Rabdomiosarkoma pada 7agina dapat muncul sebagai tumor seperti buah anggur yang keluar le"at lubang 7agina (sarkoma boitriodes) dan dapat menyebabkan gejala saluran kencing dan usus besar. )erdarahan 7agina atau obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi.4 Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IR5) membuat klasifikasi laboratoris dan pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu : 9elompok I : )enyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak ikut terlibat, dapat direseksi komplit o Terbatas pada otot atau organ asli o Infiltrasi keluar otot atau organ asli 9elompok II : o Tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi negatif)

o )enyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau negatif) o )enyakit reginal dengan melibatkan limfonodi dapat direseksi secara luas tetapi dengan sisa mikroskopis 9elompok III : reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan penyakit sisa cukup besar 9elompok IA : telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

Staging TN

!tu"or# no$ul $an "etastasis%.,!$

o Tumor : T$ : tidak teraba tumor T! : tumor B cm T# : tumor C cm T. : tumor telah melakukan in7asi ke tulang, pembuluh darah dan saraf

o Nodul : o Do : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional D! : ditemukan keterlibatan kelenjar regional

etastasis : 8o : tidak terdapat metastasis jauh 8! : terdapat metastasis jauh

Rhabdomyosarcoma Staging System. o 5tage ! : lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan parameningeal) meluas ke traktus urinarius (bukan kandung kemih atau prostat) o 5tage # : lokasi lain, Do atau D6 o 5atge . : lokasi lain, D! jika tumor B cm atau Do atau D6 jika tumor C cm o 5tage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

&. Diagnosis Tumor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya kecil. Eullen (!1%2) mengemukakan bah"a jenis tumor ini adalah tumor =lunak> tanpa rasa sakit. )enderita mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan tanda-tanda penekanan jaringan sekitar tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia, sedangkan penekanan pada system digestif akan mengakibatkan gejala obstruksi.!$ )emeriksaan fisik yang cermat sangat penting untuk menentukan ekstensi tumor secara klinis dan ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh. )embesaran tumor ke jaringan sekitarnya akan membentuk suatu kapsul yang semu yang dikenal sebagai pseudokapsul.!$ 4ntuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari jaringan tumor. Tumor C.cm dilakukan biopsi insisi dan pada tumor B. cm dapat dilakukan biopsy eksisional.!$ )rosedur diagnostik ditentukan terutama oleh area yang terlibat. +engan gejala dan tanda di daerah kepala dan leher, radiografi harus dilakukan untuk mencari bukti massa tumor dan untuk petunjuk erosi tulang. Eomputeri?e Tomography scan(ET scan) harus dikerjakan untuk mengenali perluasan intrakranial dan dapat juga memperlihatkan keterlibatan tulang pada dasar tengkorak yang sulit di7isualisasikan secara radiografis. 4ntuk tumor di perut dan pel7is, pemeriksaan 45* dan ET dengan media kontras oral dan intra7ena dapat membantu menentukan batas massa tumor. 5istouretrogram bermanfaat untuk tumor di kandung kemih. 5can radionuklida dan sur7ei metastasis tulang menyeluruh sebaiknya dikerjakan sebelum pembedahan definitif. Radiografi dada

dan ET harus dilakukan, dan sumsum tulang (aspirasi serta biopsi jarum) harus diperiksa. <lemen paling penting pada tindakan diagnostik adalah pemeriksaan jaringan tumor. '. Penatalaksanaan (. Tu"or Pri"er Tumor yang resektabel +ilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan syarat : tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas. Terdapat # macam prosedur pembedahan yaitu : o <ksisi luas lokal : untuk *! dan tumor masih terlokalisir o <ksisi luas radikal : untuk *. dan tumor sudah menyebar regionalF9*& Gika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu : pembedahan H radioterapiFkemoterapi. 4ntuk mencegah mikrometastasis : pembedahan H radiasi H kemoterapi Tumor yang in-operabel : radiasi H kemoterapi ). Tu"or *ang +ekuren )embedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat pembedahan merupakan penyebab timbulnya rekuren lokal. &eberapa hal yang perlu diperhatikan adalah : <7aluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsy insisional Dilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan re-eksisi tumor untuk tujuan kuratif H. Prognosis +iantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, /$-2$0 mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. 9ira-kira %$0 penderita dengan tumor reginal yang direseksi tidak total juga mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit jangka panjang. )enderita dengan penyakit menyebar mempunyai prognosis buruk.4 )rognosis tergantung dari :

4kuran tumor 'okasi tumor +erajat keganasan 5el nekrosis

4ntuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi diperlukan : 9erjasama yang erat dengan disiplin lain +iagnosis klinis yang tepat 5trategi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari : e7aluasi patologi anatomi pasca bedah, e7aluasi derajat keganasan, perluFtidaknya terapi 2dju7ant (kemoterapi atau radioterapi).

BAB III PENUTUP A. Kesi",ulan !. Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. #. <mpat jenis histopatologi rabdomiosarkoma termasuk embrional, al7eolar, pleomorfik, dan botyroid. .. 8asa yang mungkin nyeri atau mungkin tidak nyeri. *ejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal. Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada a"al perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital, ptosis, perubahan ketajaman penglihatan dan nyeri lokal. 4. 4ntuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari jaringan tumor. Tumor C.cm dilakukan biopsi insisi dan pada tumor B. cm dapat dilakukan biopsi eksisional.

B. Saran !. +iharapkan ada penelitian Ipenelitian terbaru yang berkaitan dengan diagnosis dini rabdomiosarkoma serta manajemen yang dapat meningkatkan angka survival penderita.

10

DA&TA+ PUSTAKA !. 'ubis &. Rabdomiosarkoma Retroperitoneal. http:FF""".usu.com (diakses !% Do7ember #$!.). #. 5hih-Ehou Ehen, ;oun-5hen &ee, 8uh-Ehiou 'in, 5h"u-Giuan 5heu. #$!!. <6tensi7e al7eolar-type paranasal sinus and orbit rhabdomyosarcoma "ith intracranial in7asion treated successfully. Journal of the Chinese #$!.). 4. R.5ihota et al. )arsonsJ +isease of the <ye. <disi ke-#$. http:FFparsons.manthan.info. <*E, #$$1.!1/%-!1/2. . Eouturier G . 5oft tissue tumors: Rhabdomyosarcoma. ,tlas *enet Eytogenet 3ncol @aematol. 8arch !22/ . %. Robbins, Eotran, 9umar. +asar )atologi )enyakit. Gakarta: <*E, !222.1%!-1%#. 1. Kerguson 83. )athology: Rhabdomyosarcoma. http:FF""".emedicine.com. (diakses !% Do7ember #$!.). /. 'ing Een et al. )hosphorylation profiles of protein kinases in al7eolar and embryonal rhabdomyosarcoma. http:FF""".uscap.org. (diakses !1 Do7ember #$!.). 2. 5oheila Dikakhlagh. Rhabdomyosarcoma of the laryn6. http:FF""".pjms.com. (diakses !1 Do7ember #$!.). !$. Reksoprodjo 5 et al. 9umpulan 9uliah Ilmu &edah. Gakarta : &inarupa ,ksara, !22 . 4$#-4$ . !!. -e6ler ', @elman '. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcomas. In: )i??o ), )oplack + eds. #rinciples and #ractice of #ediatric $ncology. )hiladelphia, 'ippincott Ra7en )ublishers, !221( 122-/#2. !#. Leynel ,, +oris @adjistilianou, 8arta Ro?ans, and 5onia +e Krancesco. #$$4. 3rbital Rhabdomyosarcoma. Cancer Control, Aol. !!, Do. !.. Earol ', Gerry ,, 5antosh *, and @akan +emirc. #$$!. )RI8,R; 3)@T@,'8IE R@,&+38;35,RE38, ID .. ),TI<DT5. %r !m $phth Soc( 22:!..-!4.. edical !ssociation" .. Timothy )E. Rhabdomyosarcoma. http:FF""".emedicine.com. (diakses !% Do7ember

11