Tugas Individu oktober 2013

31

TUTORIAL SKENARIO 1
GEMETAR DAN MUKA TERASA KAKU

DISUSUN OLEH IRHAM KELOMPOK G 501 10 0

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS TADULAKO PALU 2013

1. Perbedaan Penyakit parkinson dengan parkinsonism ! Penyakit Parkinson merupakan penyakit neurodegeneratif sistem

ekstrapiramidal yang merupakan bagian dari Parkinsonism yang secara patologis ditandai oleh adanya degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (lewy bodies). Parkinsonism adalah suatu sindrom yang ditandai oleh tremor pada waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya refleks postural akibat penurunan dopamin dengan berbagai macam sebab.

Referensi : Kelompok Studi Gangguan Gerak PERDOSSI. 2003. Konsensus Tatalaksanan Penyakit Parkinson . Edisi Revisi

2. Kalsifikasi Parkinson dan penatalaksanaannya ! Untuk kepentingan klinis diperlukan adanya penetapan berat ringannya penyakit dalam hal ini digunakan stadium klinis berdasarkan Hoehn and Yahr (1967) yaitu Stadium 1 Gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala yang ringan, terdapat gejala yang mengganggu tetapi menimbulkan kecacatan, biasanya terdapat tremor pada satu anggota gerak, gejala yang timbul dapat dikenali orang terdekat (teman) Stadium 2 Terdapat gejala bilateral, terdapat kecacatan minimal, sikap/cara berjalan terganggu Stadium 3 Gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu saat berjalan/berdiri, disfungsi umum sedang Stadium 4

Terdapat gejala yang berat,masih dapat berjalan hanya untuk jarak tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tidak mampu berdiri sendiri, tremor dapat berkurang dibandingkan stadium sebelumnya Stadium 5 Stadium kakhetik (cachactic stage), kecacatan total, tidak mampu berdiri dan berjalan walaupun dibantu

Berikut ini adalah obat yang dapat dipakai dalam terapi penyakit Parkinson : Levodopa : Terapi penggantian dengan pemberian dopamin dari luar sulit dilakukan karena kemampuan dopamin menembus barier saraf sangat rendah karena sifatnya yang hidrofil. Untuk itu diberikan prekursor berupa Levodopa. L-dopa dapat menembus blood brain barier atau sawar darah otak dan di dalamnya senyawa ini akan diubah menjadi dopamin setelah mengalami metabolisme melalui reaksi dekarboksilasi.

Sayangnya kadar dopamin yang diubah sangat rendah. Untuk meningkatkan kadar dopamin dilakukan pemberian kombinasi Karbidopa/L-dopa (Sinemet 10/100; 25/250). Dengan adanya karbidopa ternyata dapat meningkatkan kadar dopamin di otak. L-dopa sebaiknya dihindari dengan pemberian bersama vit B6 (piridoksin) karena dapat menurunkan efek L-dopa.

Berikut ini merupakan golongan obat yang dapat membantu meningkatkan kadar dopamin di otak. Agonis dopamin : Senyawa agonis dopamin juga dapat memperbaiki keadaan ini dengan kemampuannya berinteraksi secara spesifik terhadap reseptor baik reseptor dopamin D1 atau D2 dan memberikan efek yang searah dengan dopamin. Beberapa agonis yang dapat dipakai dalam terapi Parkinson antara lain agonis selektif ke reseptor dopamin D2 yaitu Bromokriptin, pemakaiannya sering dikombinasi dengan L-dopa untuk meningkatkan efektivitas, agonis reseptor dopamin D1 dan D2 yaitu Apomorfin dan agonis reseptor dopamin D2 yaitu Lysurid. Peningkat release dopamin : Senyawa yang bekerja meningkatkan pelepasan dopamine seperti Amantadin dapat digunakan untuk terapi Parkinson. Selain bekerja meningkatkan pelepasan dopamin, senyawa ini juga dapat memblok reseptor muskarinik. Inhibitor MAO-B : MAO (mono amin oksidase) B merupakan enzim pemecah dopamin sehingga dengan diberikannya inhibitor MAO-B seperti selegilin dapat ditekan kerja peruraian dopamin. Antikolinergik : Pada penyakit Parkinson terjadi masalah ketidakseimbangan menurun) antara dengan

neurotransmiter

dopaminergik

(karena

kadarnya

neurotransmitter kolinergik (muskarinik) asetilkolin (Ach). Sebetulnya kadar kadar kolinergik tetap namun dengan menurunnya dopamin jadi keadaannya tidak

seimbang yang membuat efek eksitasi dari saraf muskarinik lebih menonjol tanpa ada penekanan (atau penekanan yang lemah) dari dopaminergik. Dengan pemberian senyawa antikolinergik (senyawa pemblok reseptor

muskarinik) seperti benztropin, benzhexol, orfenadin dapat dilakukan penekanan aktivitas eksitasi dari rangsangan kolinergik. Efek penekanan ini dapat diwujudkan dengan redanya gejala tremor yang sering menandai penyakit ini.

3. Diagnosis penyakit Parkinson ! Diagnosis penyakit Parkinson berdasarkan klinis dengan ditemukannya gejala motorik utama antara lain tremor pada waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia dan hilangnya refleks postural. Kriteria diagnosis yang dipakai di Indonesia adalah kriteria Hughes (1992) : Possible: didapatkan 1 dari gejala-gejala utama Probable: didapatkan 2 dari gejala-gejala utama Definite: didapatkan 3 darigejala-gejala utama Keadaan penderita pada umumnya diawali oleh gejala yang non spesifik, yang didapat dari anamnesa yaitu kelemahan umum, kekakuan pada otot, pegal-pegal atau kram otot, distonia fokal, gangguan ketrampilan, kegelisahan, gejala sensorik (parestesia) dan gejala psikiatrik (ansietas atau depresi). Gambaran klinis penderita parkinson : 1. Tremor Tremor terdapat pada jari tangan, tremor kasar pada sendi metakarpofalangeal, kadang kadangtremor seperti menghitung uang logam (pil rolling). Pada sendi tangan fleksi ekstensi atau pronasi supinasi, pada kaki fleksi ekstensi, pada kepala fleksi ekstensi atau menggeleng, mulut membuka menutup, lidah terjulur tertarik tarik. Tremor terjadi pada saat istirahat dengan frekuensi 4-5 Hz dan menghilang pada saat tidur. Tremor disebabkan oleh hambatan pada aktivitas gamma motoneuron. Inhibisi ini mengakibatkan hilangnya sensitivitas sirkuit gamma yang mengakibatkan menurunnya kontrol dari gerakan motorik halus. Berkurangnya kontrol ini akan

menimbulkan gerakan involunter yang dipicu dari tingkat lain pada susunan saraf pusat. Tremor pada penyakit Parkinson m ungkin dicetuskan oleh ritmik dari alfa motor neuron dibawah pengaruh impuls yang berasal dari nukleus ventro-lateral talamus. Pada keadaan normal, aktivitas ini ditekan oleh aksi dari sirkuit gamma motoneuron, dan akan timbul tremor bila sirkuit ini dihambat. 2. Rigiditas Rigiditas disebabkan oleh peningkatan tonus pada otot antagonis dan otot protagonis dan terdapat pada kegagalan inhibisi aktivitas motoneuron otot protagonis dan otot antagonis sewaktu gerakan. Meningkatnya aktivitas alfa motoneuron pada otot protagonis dan otot antagonis menghasilkan rigiditas yang terdapat pada seluruh luas gerakan dari ekstremitas yang terlibat. 3. Bradikinesia Gerakan volunter menjadi lamban sehingga gerak asosiatif menjadi berkurang misalnya: sulit bangun dari kursi, sulit mulai berjalan, lamban mengenakan pakaian atau mengkancingkan baju, lambat mengambil suatu obyek, bila berbicara gerak bibir dan lidah menjadi lamban. Bradikinesia menyebabkan berkurangnya ekspresi muka serta mimik dan gerakan spontan berkurang sehingga wajah mirip topeng, kedipan mata berkurang, menelan ludah berkurang sehingga ludah keluar dari mulut. Bradikinesia merupakan hasil akhir dari gangguan integrasi dari impuls optik sensorik, labirin , propio septik dan impuls sensorik lainnya di ganglia basalis. Hal ini mengakibatkan perubahan pada aktivitas refleks yang mempengaruhi alfa dan gamma motoneuron. 4. Hilangnya refleks postural Meskipun sebagian peneliti memasukan sebagai gejala utama, namun pada awal stadium penyakit Parkinson gejala ini belum ada. Hanya 37% penderita penyakit Parkinson yang sudah berlangsung selama 5 tahun mengalami gejala ini. Keadaan ini disebabkan kegagalan integrasi dari saraf propioseptif dan labirin dan sebagian kecil impuls dari mata, pada level talamus dan ganglia basalis yang akan

mengganggu kewaspadaan posisi tubuh. Keadaan ini mengakibatkan penderita mudah jatuh. 5. Wajah Parkinson Seperti telah diutarakan, bradikinesia mengakibatkan kurangnya ekspresi muka serta mimik. Muka menjadi seperti topeng, kedipan mata berkurang, disamping itu kulit muka seperti berminyak dan ludah sering keluar dari mulut. 6. Mikrografia Bila tangan yang dominan yang terlibat, maka tulisan secara graduasi menjadi kecil dan rapat. Pada beberapa kasus hal ini merupakan gejala dini. 7. Sikap Parkinson Bradikinesia menyebabkan langkah menjadi kecil, yang khas pada penyakit Parkinson. Pada stadium yang lebih lanjut sikap penderita dalam posisi kepala difleksikan ke dada, bahu membongkok ke depan, punggung melengkung kedepan, dan lengan tidak melenggang bila berjalan. 8. Bicara Rigiditas dan bradikinesia otot pernafasan, pita suara, otot faring, lidah dan bibir mengakibatkan berbicara atau pengucapan kata-kata yang monoton dengan volume yang kecil dan khas pada penyakit Parkinson. Pada beberapa kasus suara mengurang sampai berbentuk suara bisikan yang lamban. 9. Disfungsi otonom Disfungsi otonom mungkin disebabkan oleh menghilangnya secara progresif neuron di ganglia simpatetik. Ini mengakibatkan berkeringat yang berlebihan, air liur banyak (sialorrhea), gangguan sfingter terutama inkontinensia dan adanya hipotensi ortostatik yang mengganggu. 10. Gerakan bola mata Mata kurang berkedip, melirik kearah atas terganggu, konvergensi menjadi sulit, gerak bolamata menjadi terganggu. 11. Refleks glabela Dilakukan dengan jalan mengetok di daerah glabela berulang-ulang. Pasien dengan Parkinson tidak dapat mencegah mata berkedip pada tiap ketokan. Disebut juga sebagai tanda Mayersons sign

12. Demensia Demensia relatif sering dijumpai pada penyakit Parkinson. Penderita banyak yang menunjukan perubahan status mental selama perjalanan penyakitnya. Disfungsi visuospatial merupakan defisit kognitif yang sering dilaporkan. Degenerasi jalur dopaminergik termasuk nigrostriatal, mesokortikal dan mesolimbik berpengaruh terhadap gangguan intelektual. 13. Depresi Sekitar 40 % penderita terdapat gejala depresi. Hal ini dapat terjadi disebabkan kondisi fisik penderita yang mengakibatkan keadaan yang menyedihkan seperti kehilangan peke rjaan, kehilangan harga diri dan merasa dikucilkan. Tetapi hal ini dapat terjadi juga walaupun penderita tidak merasa tertekan oleh keadaan fisiknya. Hal ini disebabkan keadaan depresi yang sifatnya endogen. Secara anatomi keadaan ini dapat dijelaskan bahwa pada penderita Parkinson terjadi degenerasi neuron dopaminergik dan juga terjadi degenerasi neuron norepineprin yang letaknya tepat dibawah substansia nigra dan degenerasi neuron asetilkolin yang letaknya diatas substansia nigra. Kriteria Diagnostik oleh UK Parkinsons Disease Society Brain Bank(1) Step 1 Bradikinesia Setidaknya 1 dari criteria di bawah ini : Rigiditas Resting tremor 4-6 Hz Instabilitas postural yang tidak disebabkan oleh gangguan primer visual, vestibular, cerebellar ataupun gangguan proprioseptif Step 2 Singkirkan penyebab lain Parkinsonism Step 3 Setidaknya tiga dari faktor pendukung di bawah ini : Onset unilateral Resting tremor

Kerusakan progresif Asimetris primer persisten sejak onset Respon sempurna (70-100%) dengan levodopa Chorea (diskinesia) berat diakibatkan penggunaan levodopa Respons terhadap levodopa dalam 5 tahun atau lebih Terdapat gejala klinis selama 10 tahun atau lebih

Kriteria Diagnostik Berdasar National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) (1) Group A (Gejala khas penyakit Parkinson) Resting tremor Bradikinesia Rigiditas Onset asimetris

Group B (Kriteria diagnosis alternative) Manifestasi klinis yang tidak biasa di awal penyakit Instabilitas postural dalam 3 tahun pertama setelah timbulnya gejala Freezing fenomena dalam 3 tahun pertama Halusinasi yang tidak terkait dengan pengobatan dalam 3 tahun pertama Demensia yang mendahului gejala motorik atau terdapat pada tahun pertama Supranuclear gaze palsy Disautomonia simptomatik yang tidak terkait medikasi Adanya kondisi yang dapat menimbulkan gejala parkinsonism (lesi otak fokal atau penggunaan obat-obatab neuroleptika dalam 6 bulan terakhir)

Referensi : Husni A.2002. Penyakit parkinson , patofisiologi, diagnosis dan wacana terapi . Disampaikan pada Temu Ilmiah Nasional I dan konferensi kerja III PERGEMI . Semarang ,

Jankovic J.2008. Parkinsons disease: clinical featutes and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 79:368-376 Kelompok Studi Gangguan Gerak PERDOSSI. 2003. Konsensus Tatalaksanan Penyakit Parkinson . Edisi Revisi

4. Diagnosis banding Parkinson ! Gangguan Parkinsonian dapat diklsifikasikan menjadi empat tipe: primary (idiopathic) parkinsonism, secondary (acquired, symptomatic) parkinsonism, heredodegenerative parkinsonism dan multiple system degeneration

(parkinsonism plus syndromes). Beberapa gejala klinik seperti tremor, gaya berjalan yang abnormal (seperti, freezing), instabilitas postural, gejalagejalapiramidal lain yang responsive dengan pemberian levodopa, dapat digunakan sebagai pembeda penyakit Parkinson dengan gangguan parkinsonian lainnya. Meskipun adanya perbedaan kepadatan reseptor dopamine postsinaptik pada pasien dengan penyakit Parkinson atau gangguan atypical Parkinsonian lainnya telah dikemukakan sebagai penjelasan terhadap lemahnya respon terhadap pengobatan dengan levodopa, hal ini bukan merupakan satu-satunya penjelasan. Baru-baru ini positron emission tomografi menunjukkan adanya preservasi relatif reseptor dopamine pada PSP, yang diduga memiliki peranan terhadap penurunan respon terapi dengan levodopa. Lebih jauh lagi, pasien dengan MSA pada awalnya memiliki respon yang sempurna, namun kemudian terjadi orofacial diskinesia dan hilangnya kemanjuran antiparkinsonian terkait dengan pemberian levodopa. Meskipun adanya perbaikan dengan levodopa diduga kuat sebagai penyakit Parkinson, namun tidak berarti hal ini dapat sepenuhnya membedakan penyakit Parkinson dari penyakit parkinsonian lainnya. Hasil penelitian menunjukkan bahwa 77% pasien yang memiliki respon sempurna terhadap terapi dengan levodopa, secara patologik merupakan pasien dengan penyakit Parkinson. Injeksi subkutan apomorfin telah digunakan untuk membedakan penyakit Parkinson dengan gangguan parkinsonian lainnya; namun bagaimanapun test ini tidaklah lebih unggul dibandingkan uji levodopa dan memiliki kontribusi yang kecil dalam evaluasi diagnostic.

Referensi : Jankovic J.2008. Parkinsons disease: clinical featutes and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 79:368-376

5. Pemeriksaan penunjang Parkinson ! Tehnik neuroimaging juga dapat berguna dalam mendiagnosis penyakit Parkinson. Seperti MRI, [18F]-fluorodopa positron emission tomografi, [11C]-eaclopride imaging of dopamine D2 receptors dan single photon emission computed tomografi dari striatal dopamine re-uptake. Satu penelitian mengungkapkan bahwa sonografi parenkim otak mungkin memiliki spesifikasi yang tinggi dalam membedakan penyakit Parkinson dengan atypical parkinsonism; walau

bagaimanapun, hyperechogenicity yang abnormal dapat ditemukan tidak hanya pada penyakit Parkinson, melainkan juga pada tremor essential. Referensi : Jankovic J.2008. Parkinsons disease: clinical featutes and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 79:368-376

6. Kriteria kejang demam ! Kejang demam adalah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh(suhu rektal lebih dari 38oC) akibat suatu proses ekstra kranial. Menurut Consensus Statement on Febrile Seizures, kejangdemam adalah bangkitan kejang pada bayi dan anak, biasanya terjadi antara umur 3 bulan dan 5 tahun, berhubungan dengan demam tetapi tidak terbukti adanya infeksi intrakranial atau penyebab lain. Penggolongan kejang demam menurut kriteria Nationall Collaborative Perinatal Project adalah kejang demam sederhana dan kejang demam kompleks. Kejang demam sederhana adalah kejang demam yang lama kejangnya kurang dari 15 menit, umum dan tidak berulang pada satu episode demam. Kejang demam kompleks adalah kejang demam yang lebih lama dari 15 menit baik bersifat fokal atau multipel. Kejang demam berulang adalah kejang demam yang timbul pada lebih dari satu episode demam.

Penggolongan tidak lagi menurut kejang demam sederhana dan epilepsi yang diprovokasi demam tetapi dibagi menjadi pasien yang memerlukan dan tidak memerlukan pengobatan rumat. Umumnya kejang demam pada anak berlangsung pada permulaan demam akut, berupa serangan kejang klonik umum atau tonik klonik, singkat dan tidak ada tanda-tanda neurologi post iktal. Kriteria kejang demam menurut livingstone 1. Umur anak ketika kejang adalah antara 6 bulan dan 4 tahun 2. Kejang berlangsung hanya sebantar, tidak lebih dari 15 menit. 3. Kejang bersifat umum 4. Kejang timbul dalam 16 jam pertama setelah timbulnya demam 5. Pemeriksaan EEG sesudah 1 minggu setelah normal tidak terdapat adanya kelainan.

Referensi : Deliana Melda. 2002. Tatalaksana Kejang Demam pada Anak. Jurnal Sari Pediatri, Vol. 4, No. 2. Diakses pada 31 Oktober 2013 melalui http://saripediatri.idai.or.id/pdfile/4-2-4.pdf.

7. Jenis-jenis Infeksi otak ! a. Meningitis adalah infeksi cairan otak disertai radang yang mengenai piameter (lapisan dalam selaput otak) dan arakhnoid serta dalam derajat yang lebih ringan mengenai jaringan otak dan medula spinalis yang superfisial. b. Ensefalitis adalah suatu peradangan akut dari jaringan parenkim otak yangdisebabkan oleh infeksi dari berbagai macam mikroorganisme dan ditandaidengan gejala-gejala umum dan manifestasi neurologis

Referensi : Nelson. 2003. Ilmu Kesehatan anak. EGC : Jakarta