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Principios Generales:
- Intolerancia a la glucosa
80%
- Hirsutismo 65%
- Equimosis 40%
- Osteoporosis 40%
Mecanismos patógenos:
Hipofisario 68% (Enfermedad de Cushing)
Suprarrenal 17%
Ectópico 15%
1. Enfermedad de Cushing:
Cantidad excesiva de
ACTH
Macroadenoma Porcentaje reducido (habitualmente
invasivo)
- Carcinoma
Producción autónoma de cortisol por tumor suprarrenal
- Hiperplasi
a
Disminución de la [ACTH]
plasmática
Aumento de la [ACTH]
plasmática
- Obesidad
- HTA Comunes a cualquier Sd.
- Cara de luna llena Cushing
Variabilidad considerable de
expresión clínica
Historia Natural:
- Variable
- Sin diagnóstico ni tratamiento 50% de mortalidad a 5 años.
- Inicialmente HTA, aumento de peso. (Resto de los síntomas
en meses u años)
- Se ha descrito remisión espontanea
Síndrome de Cushing periódico:
- Ciclos de [cortisol] altas y normales considerar en paciente
cushingnoides con pruebas analíticas que no demuestran
hipercorticalismo
Diagnostico diferencial
- Síndrome Pseudo-cushing:
- Obesidad: La obesidad exógena presenta un patrón de
distribución generalizado, y la eliminación de cortisol en orina
en normal.
- Alcoholismo crónico y depresión: Estos pacientes presentan
cifras elevadas de cortisol en orina y resistencia a la supresión
con dexametasona nocturna a dosis bajas.
Al interrumpir el consumo de alcohol o mejorar el estado de
ánimo estas pruebas vuelven a la normalidad.
En este caso se realiza la prueba de dexametasona de dos días
a dosis bajas para realizar el diagnóstico diferencial.
- Enfermedad aguda: El estrés en estos individuos interrumpe
la regulación normal de la secreción de ACTH.
- Síndrome de Cushing iatrogénico: Clínicamente es
indistinguible del síndrome de Cushing, en la medición del
cortisol basal en sangre y en orina se obtienen valores bajos por
la inhibición del eje hipófisis-suprarrenal.
- Sindrome metabólico: Se denomina Síndrome Metabólico al
conjunto de alteraciones metabólicas constituido por obesidad
de distribución central, la disminución de las concentraciones
del colesterol unido a las proteínas de alta densidad, la
elevación de las concentraciones de triglicéridos, el aumento de
la tensión arterial y la hiperglicemia
- Hiperaldosteronismo primario
- Síndrome de Pickwick: síndrome de obesidad con
hipoventilación alveolar, respiración de Cheynes-Stokes
nocturna, policitemia secundaria e insuficiencia cardíaca
congestiva.
- Osteoporosis, osteopenia
- Síndrome adrenogenital
Referencia Bibliográfica: