Sinonim: Sindrom Lyell, sesuai nama Alan Lyell yang pertama kali menemukan 4 kasus Nekrolisis Epidermal Toksik

di tahun 1965 sebagai erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit akibat terkena cairan panas (scalding)

Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.

Nekrolisis epidermal ketebalan-penuh terjadi menghasilkan erythema, pelepuhan luas dan/atau pengelupasan lapisan-lapisan kulit sehingga menyisakan kulit yang tidak memiliki lapisan pelindung. Kulit memiliki kenampakan yang mirip dengan luka bakar akibat terkena air panas atau uap panas (scald). TEN biasanya mengenai batang tubuh, wajah dan satu atau lebih membran mukus.

TEN dianggap oleh beberapa orang sebagai sebuah spektrum penyakit yang mencakup erythema multiforme, sindrom Stevens-Johnson (SJS) dan Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN). Akan tetapi, yang lain menyebutkan bahwa karena erythema multiforme terkait dengan infeksi yang mencakup virus herpes simplex dan Mycoplasma penumoniae, sedangkan SJS dan TEN adalah reaksi pelepuhan nekrolitik terhadap obat-obat tertentu, maka erythema multiforme tidak bisa diklasifikasikan sebagai bagian dari spektrum penyakit yang sama.

Sistem klasifikasi lain didasarkan pada fakta bahwa SJS dan TEN adalah kondisi-kondisi terkait yang bisa dibedakan menurut besarnya keterlibatan kulit. Kurang dari 10% epidermis terkelupas pada sindrom Stevens-Johnson dan >30% pada TEN.

Etiologi

Diduga ada reaksi hypersensitifitas yang diperantarai kompleks-imun terhadap keberadaan metabolit-metabolit obat toksik yang terakumulasi dalam kulit. Reaksi ini menghasilkan kerusakan keratinosit.

Infeksi, tumor ganas, dan vaksinasi juga telah diduga sebagai etiologi mungkin lainnya. Mungkin tidak ada pemicu yang pasti (TEN idiopatik).

Faktor

Risiko

Obat tertentu: biasanya reaksi mulai terjadi dalam 4 sampai 8 pekan setelah dimulainya penggunaan obat baru. Ada banyak obat yang termasuk, yang paling umum adalah sebagai berikut: NSAID, khususnya turunan oxicam seperti Antikonvulsan, khususnya fenobarbiton,fenitoin,karbamazepin, Sulfonamida Ampisilin valproat Allopurinol Antiretroviral Kortikosteroid piroxicam.

Reaksi ini lebih jarang dipicu oleh beberapa imunisasi dan setelah transplantasi sumsum tulang atau transplantasi organ. Manifestasi penyakit graft-versus-host pada kulit dianggap memiliki Infeksi SLE dan etiologi seperti tumor yang mycoplasma ganas diduga mirip dan HIV meningkatkan dengan juga risiko TEN. terkait TEN.

Epidemiologi

Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5 sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk per tahun. Perempuan lebih umum terkena

Bisa mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua.

Presentasi

Ada fase prodromal yang berlangsung 2-3 hari hingga sampai 3 pekan disertai demam, gejala-gejala yang mirip URT1, ruam, konjungtivitis (32%), pharyngitis (25%), pruritus (28%), malaise/kelelahan, arthralgia dan myalgia.

Keterlibatan membran mukus terjadi di awal pada 90% kasus dan umumnya mendahului

gejala-gejala lain. Mukosa konjungtiva, bukal, nasal, faringeal, trakeobronkial,perineal, vaginal, uretral, dan mukosa anal semuanya bisa terlibat. Sebuah ruam papular atau makular yang terbakar/nyeri kemerah-merahan dengan batas tidak tegas kemudian terbentuk membentang mulai dari wajah sampai batang-tubuh atas. Pelepuhan Kemungkinan terjadi dan kemudian bergabung. ada Epidermis bisa terkelupas. hyperpyreksia.

Hypotensi

dan

tachykardia

bisa

terjadi

akibat

dehidrasi

dan

hypovolemia.

Tanda Nikolsky: Jika daerah-daerah kulit yang tampak normal diantara lesi-lesi digaruk, epidermis dengan mudah terkelupas dari permukaannya.

Diagnosa

banding

Sindrom

SSS

(sindrom

kulit

melecur

staphylococcal)

Sindrom ini berbeda dengan TEN dalam hal ada infeksi oleh stahylococcus. Toksin yang dihasilkan oleh bakteri ini menyebabkan pelepuhan intraepidermal. Keterlibatan orofaringeal cukup jarang dan penyakit sistemik cenderung kurang parah pada SSSS. Ini lebih umum mengenai anak-anak dan jarang mengenai orang dewasa, karena orang dewasa biasnaya memiliki antibodi yang cukup untuk menanggalkan eksotoksin, dan lebih mampu mengekskresikan toksin melalui ginjal. Pengobatan dilakukan dengan luka bakar, dan dengan antibiotik. Mortalitas pada anak-anak adalah sekitar 4% (~50% pada orang dewasa). Kondisi ini dibedakan dengan TEN berdasarkan biopsy kulit atau potongan kulit terkelupas yang dibekukan. Pada TEN, kerusakan lebih dalam di dermis dibanding pada SSSS.

Diagnosa

banding

lainnya

Luka Bullous Pemphigus,

bakar

(bahan

kimia,

cahaya

atau

panas) impetigo

pemphigoid

(umumnya

yang bullosa

memiliki

onset

lebih

lambat) hereditaria

Epidermolysis SLE Demam skarlatina (deskuamasi

tetapi

tidak

ada

pelepuhan)

Erupsi-erupsi Erythema Lichen

terkait

obat

lainnya multiforme

planus

bullous

Sindrok shock toksik (reaksi yang diperantarai toksin terhadap infeksi staphylococcal) Dermatitis eksfoliatif

Pemeriksaan

Tidak Biopsi kulit

ada dan

uji hapusan

yang immunofluoresensi

sifatnya harus

menguatkan jika

dipertimbangkan

pemphigus/pemphigoid diduga. Ada nekrosis epidermal ketebalan penuh pada TEN ditambah pengelupasan epidermal.

FBC, U&E, albumin, total protein dan proteinuria harus selalu dipantau dari dekat. Screening Keterlibatan daerah, banyak urin organ dan kultur terjadi kulit ketika harus TEN dikumpulkan. berkembang.

Penatalaksanaan

Saat ini belum ada resimen pengobatan spesifik yang diterima secara umum. Pasien memerlukan perujukan ke sebuah unit dimana mereka mendapatkan perawatan intensif, idealnya unit luka-bakar atau HDU/ITU. Pendekatan multidisiplin untuk pengobatan mencakup Pendeteksian ahli kulit, dan dokter umum, ahli agen bedah, kausatif perawat dan fisioterapis. diperlukan.

penghilangan

potensial

Pengobatan sebagian besar mendukung. Cairan dan elektrolit, infeksi dan status gizi semuanya memerlukan pemantauan yang sangat cermat. Pembalut, pelembut dan larutan garam bisa diberikan padakulit yang terkena.

Debridema daerah nekrosis dari kulit mungkin diperlukan. Dermis yang terpapar memelukan perlindungan dengan graft kulit untuk mencegah kehilangan cairan dan protein dan infeksi serta Antibiotik pada untuk umumnya tidak mengendalikan diberikan secara nyeri. profilaksis.

Kesehatan mulut dan pengobatan ophthalmologi, termasuk pelicin (lubricant) dan antibiotik topikal dibutuhkan.

Pengobatan

antikoagulasi

mengurangi

risiko

thromboembolisme.

Steroid dosis tinggi terkadang digunakan, tetapi justifikasi penggunaannya masih kurang, dan beberapa penelitian telah menunjukkan mortalitas yang meningkat berkaitan dengan penggunaannya.

Immunoglobulin manusia intravena menunjukkan hasil positif pada beberapa trial tetapi temuan ini banyak ditentang.

Terapi-terapi lain yang telah digunakan antara lain plasmapheresis, siklofosfamida, pentoxyfilin, thalidomid, antibodi anti TNF- dan siklosporin A dengan hasil yang tidak menentu.

Dengan sedikitnya pasien yang terlibat dalam trial-trial yang dilakukan dan kesulitan mendaftarkan pasien yang sakit kritis berarti bahwa bukti definitif sulit untuk diperoleh. Trial terkontrol acak multisenter diperlukan untuk mencari pengobatan bagi TEN.

Komplikasi

Sepsis kulit yang luas dan septisemia (50% kematian pada TEN terkait dengan komplikasi ini). Penumonia dan gagal pernanfasan

Dehidrasi (kehilangan cairan meningkat, ketidakmampuan minum jika mulut terlibat). Syok Gangguan hypovolemik dan nekrosis tubular akut.

termoregulatori

Kerusakan mata, keterlibatan kornea dan kebutaan (509% pasien TEN menjadi buta). Stomatitis Perdarahan Embolisme Striktur Lesi esofageal dan erosi dan dan mukositis gastrointestinal paru dysphagia genitourinari

Hypo- atau hyerpigementasi kulit; kemungkinan ada scarring jika terjadi infeksi.

Prognosis

Tingkat mortalitas adalah antara 10-70%. Tergantung pada kualitas perawatan dan cepatnya penegakan diagnosis dan pengobatan. Skor keparahan-sakit telah dibuat yang disebut SCORTEN. Skor 1 diberikan untuk masing-masing faktor prognostik berikut jika ada:

Usia Denyut Keberadaan Daerah Kadar Kadar Kadar jantung kanker permukaan urea bikarbonat glukosa atau tubuh >120 malignansi yang darah serum serum terlibat

>40 detak/menit hematologik >10% >10mmol/L <20mmol/L >14mmol/L

Risiko Skor Skor Skor Skor

mortalitas

selanjutnya

bisa

dikaitkan 0-1: 2: 3: 4:

dengan

skor-skor

yang

diperoleh: 3,2% 12,1% 35,3% 58,3%

Skor 5: 90%